Esta nueva información, me hace considerar la posibilidad de disección de arteria vertebral que resultó en stroke (isquémico o hemorrágico). Si el stroke ocurrió en el cerebelo o en el tronco cerebral, podría explicar las náuseas y vómitos en la presentación. Los eventos isquémicos pueden también causar fiebre y alteraciones en el líquido cefalorraquídeo. El aumento tanto en el recuento de neutrófilos y en el nivel de proteínas, así como la glucosa normal, son también compatibles con un proceso inflamatorio y de reparación que sigue a un stroke. Aún aunque la TAC no mostró hemorragia o infarto, la RMN (y posiblemente la angio RMN) sea requerida, ya que es más sensible que la TAC para revelar pequeños strokes y disección. La RMN también será útil para evaluar la posibilidad de ciertas infecciones tales como virus del herpes simplex, en la cual la inflamación y la hemorragia del lóbulo temporal puede ser encontrada, o la meningitis, en la que la RMN muestra realce y engrosamiento de las leptomeninges (especialmente alredeor del los nervios craneales), líquido aumentado en el espacio subaracnoideo, trombos venosos locales, o edema del cerebro adyacente. Estos hallazgos, asociados con meningoencefalitis pueden ser vistos en la TAC pero son más evidentes en la RMN.
La RMN de cerebro mostró alteraciones en el hemisferio cerebeloso izquierdo. Sin embargo, el estudio fue considerado no diagnóstico, ya que las imágenes fueron de mala calidad debido a artefactos de movimiento. Otro scan obtenido (Figura 1) junto a angio RMN tridimensional (Figura 2). Este estudio mostró aumento de la intensidad de señal en T2, con realce después de la administración de contraste, en el territorio de la arteria posteroinferior del hemisferio cerebeloso izquierdo.
Figura 1.
RMN de Cerebelo Mostrando Señal Aumentada en Hemisferio Cerebeloso Izquierdo.
Infarto agudo en territorio de la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) que se hace evidente en un corte sagital en T2 (Panel A, flecha), vista axial obtenida con FLAIR (Panel B), difusión (Panel C, flecha) y en coeficiente de difusión (Panel D, flecha).
Figura 2.
Angio RMN Mostrando Disección de la Arteria Vertebral.
Segmentos irregulares estenóticos. Hallazgo característico de la disección arterial (puede ser visto dentro de la arteria vertebral izquierda distal en oblicua anterior izquierda (Panel A, flecha), y oblicua anterior derecha (Panel B, flechas). Ambas imágenes fueron obtenidas con el uso de gadolinio. Las carótidas cervicales han sido eliminadas de la imagen.
La RMN mostró irregularidades en la arteria vertebral izquierda a la altura de C1-C2, compatible con disección de la arteria vertebral; no había evidencias de hemorragia. Todos los cultivos fueron negativos, así como también fue negativa la PCR para virus de herpes simplex en LCR, citomegalovirus, y Mycobacterium tuberculosis; un test para HIV 1 y 2 fue negativo; una VDRL fue negativa.
Dado los resultados de la RMN que muestran disección de la arteria vertebral y resultados negativos para infección, yo discontinuaría todos los antimicrobianos y comenzaría con anticoagulación.
Se le administró warfarina y la condición del paciente mejoró, con resolución completa de la fiebre, diarrea, náuseas, y vómitos. Fue dado de alta con warfarina por tres meses, para suspenderla en caso de que una nueva angio RMN mostrara una arteria vertebral normal con restablecimiento del flujo.
Comentario.
En este caso, la presentación inicial incluyó náuseas, vómitos, y síntomas neurológicos transitorios. El rápido aumento de la fiebre y las alteraciones del líquido cefalorraquídeo confundieron el cuadro clínico. Dado que el paciente había comido un pez dorado, el paciente estaba preocupado por envenenamiento por ciguatera (1,2,3,4).
Cuando se consideran posibilidades diagnósticas, los clínicos deben considerar primero, aquellas que tienen consecuencias serias si no se tratan rápidamente. Sin embargo, los médicos deben escuchar todos los datos que aporta el paciente. En este caso, la obtención de más datos de la historia considerando el pez comido por el paciente descartó rápidamente el diagnóstico que era motivo de preocupación del paciente.
El diagnóstico de disección de la arteria vertebral pudo haber sido hecho antes si la RMN se hubiese hecho inicialmente en lugar de la TAC. Sin embargo, la decisión de la elección de la técnica de neuroimágenes no es fácil y tiene muchas controversias. El American College of Emergency Physicians consideró la pregunta acerca de la elección de las neuroimágenes y las guías para el manejo de las cefaleas agudas (5). Después de considerar cuidadosamente la evidencia, el grupo recomendó la TAC sin la administración de contraste en pacientes con cefalea aguda y síntomas neurológicos. Además, la TAC es más sensible que la RMN para detectar hemorragia en el sistema nervioso central. Por otro lado, la TAC tiene mayor disponibilidad en la mayoría de los centros, y más rápida de llevar a cabo que la RMN, y, a diferencia de la RMN, la TAC puede ser usada en pacientes que tiene dispositivos metálicos o implantables, y es más fácilmente realizada en pacientes con claustrofobia. Todos estos datos son importantes consideraciones, dado que el tiempo es esencial cuando por ejemplo se está considerando a la meningitis bacteriana en el diagnóstico diferencial. Mientras que la TAC es más sensible para la detección de una hemorragia aguda, la RMN provee imágenes más detalladas del cerebro, y puede detectar strokes y otras condiciones que son pasadas por alto por la TAC, incluyendo signos de meningoencefalitis, los cuales podían ser diagnósticos serios en este caso. Finalmente parece razonable comenzar con una TAC para descartar rápidamente contraindicaciones de punción lumbar, y después hacer una RMN si se requiere más información para explicar los signos de foco neurológicos (5).
Varios aspectos de este caso hacen que sea dificultoso arribar a un diagnóstico inmediatamente. El primero es la preocupación del paciente acerca de posible envenenamiento por ciguatera. Aunque el diagnóstico de disección de la arteria vertebral puede explicar la fiebre, náuseas, y vómitos, no puede explicar la diarrea y los escalofríos.
Una vez que se supo del antecedente de la manipulación del cuello, la posibilidad de stroke causado por disección de arteria vertebral se transformó en una consideración importante. Dado que la TAC fue negativa, había en ese momento una indicación de RMN urgente ya que este procedimiento tiene más sensibilidad que la TAC para desenmascarar un infarto y una disección vertebral (6,7).
Dado su disposición anatómica, las arterias vertebrales son particularmente susceptibles a la injuria por torsión de la cabeza o cuello. Cuando ocurre disección, los síntomas iniciales de dolor en el cuello y cefalea, son causados por trauma directo a las arterias. Posteriormente pueden aparecer signos de foco neurológico como resultado de la injuria isquémica al cerebelo o al tronco cerebral debida a oclusión por el flap de la íntima o tromboembolismo arterio-arterial (6). El síntoma marcador es el dolor en el cuello y cefalea, que ocurren en 47 a 79 por ciento de los casos (8,9). Los pacientes describen la cefalea como muy severa, punzante, de un lado de la cabeza y que se irradia desde el cuello (6), siendo totalmente diferente a todos los dolores experimentados en su vida. El inicio del dolor en cuello o cefalea, típicamente precede a los síntomas neurológicos. El tiempo que pasa desde el inicio de la cefalea y el comienzo de los signos y síntomas neurológicos es generalmente menos de 24 horas (6,8,9) pero puede ir desde varios minutos a dos meses. Los síntomas y signos reflejan el territorio de cerebro afectado, tal como el stroke lateral de la médula (síndrome de Wallenberg) o el stroke cerebeloso, e incluyen vértigo, náuseas, vómitos, diplopia, tinnitus, disartria, disfagia, y hemiparestesia. En el caso actual, las náuseas, vómitos y nistagmus fueron consistentes con infarto de cerebelo.
La manipulación del cuello pudo haber causado la disección. Los movimientos de torsión del cuello producido por cualquier actividad, incluyendo toser, deportes, levantar pesos, pintar cielorrasos, yoga, y las caídas están descriptos como causa de disección de arterias vertebrales. Varios reportes han descripto una asociación entre quiropraxia y disección de arterias vertebrales (7,10,11,12,13). Cuando los pacientes, especialmente aquellos de menos de 60 años de edad, se presentan con inicio agudo de déficits neurológicos (por ej síndrome de stroke), que afecta una parte del cerebro irrigado por la circulación posterior, debe siempre preguntárseles por el antecedente de manipulación del cuello u otras actividades que causan movimientos bruscos del cuello.
El manejo de la disección de la arteria vertebral permanece controversial. La terapia anticoagulante es el tratamiento clásico standard, en ausencia de hemorragia aparente en las imágenes, continuándose con el régimen durante tres a seis meses, (14) seguidos por antiagregantes plaquetarios a largo plazo. El objetivo es prevenir el tromboembolismo de una arteria vertebral al cerebro, que es la complicación más frecuente de la disección de la arteria vertebral (6). La principal excepción es la disección de la arteria vertebral intradural, en la que la anticoagulación está contraindicada debido a la alta incidencia de hemorragia subaracnoidea. En tales casos los antiagregantes plaquetarios son utilizados a veces en lugar de la anticoagulación. El momento óptimo para comenzar la anticoagulación es incierto. Recientemente ha habido interés creciente en el uso de angioplastia con colocación de stents para tratar la disección de la vertebral. Sin embargo, hay evidencia de que la terapia anticoagulante sola a menudo resulta en la resolución de los síntomas neurológicos y puede prevenir la recurrencia (15).
Traducción de:
“A Twist of Fate?”
Michael D. Christian, M.D., and Allan S. Detsky, M.D., Ph.D.
Clinical Problem Solving
N Engl J Med 2004; 351:69-73July 1, 2004
Conclusiones del Caso.
Este paciente de 39 años presentó un cuadro claro de compromiso de fosa posterior desde un principio, caracterizado por cefalea, náuseas, vómitos, vértigos, parestesias en lado izquierdo de la cara, incoordinación, disartria, nistagmus. La presencia además de escalofríos, fiebre, diarrea, asociados al antecedente de la ingesta de un alimento capaz de ocasionar síntomas similares, hicieron que el diagnóstico se retrasara.
Después de 12/24 horas de la ingesta, la ciguatoxina produce un cuadro clínico con la siguiente secuencia: dolor abdominal, diarrea, náuseas, vómitos, calambres, hormigueos, dolores musculares, alteraciones del equilibrio y alteraciones cardiovasculares como taquicardia, bradicardia o hipotensión arterial. Las parestesias son preferentemente peribucales, labios y lengua, que este paciente no presentó, como así tampoco presentó un síntoma considerado cardinal en este tipo de intoxicación, que es la inversión de la sensación térmica (sensación de calor/quemadura al tocar objetos fríos, y sensación de frío al tocar objetos calientes). Otro dato en contra de la intoxicación por ciguatera, y que finalmente hizo que se abandonara definitivamente esa hipótesis diagnóstica es que los síntomas neurológicos en estos casos, se prolongan por semanas o meses, y hasta a veces se presentan remisiones y reagudizaciones cada vez que el paciente ingiere mariscos, bebidas alcohólicas, nueces, y aún pollo, huevo o pescado enlatado.
Una vez que los médicos tratantes, tuvieron conocimiento de que el cuello del paciente había sido manipulado violentamente por un quiropráctico, unas horas antes del comienzo de la sintomatología, el síndrome de disección de la vertebral se tornó en la más fuerte consideración diagnóstica.
Las disecciones arteriales ocurren cuando penetra sangre en la pared de un vaso, causando separación de las capas de su pared. Estos síndromes no son frecuentes, pero están siendo crecientemente diagnosticados en la práctica médica, en parte debido al mejoramiento de las herramientas diagnósticas no invasivas, y en parte debido a que los médicos, sobre todo en el área de la emergentología se van familiarizando con su presentación.
El vaso más comúnmente afectado por disecciones es la carótida interna extracraneal (75% de los casos), usualmente a 2 cm distal a la bifurcación. La arteria vertebral extracraneal se afecta en el 15% de los casos, y el resto de las disecciones se observan en la carótida interna intracraneal, la vertebral intracraneal, en la arteria cerebral media, o en la basilar. Las disecciones cervicocefálicas pueden ocurrir espontáneamente o ser secundarias a un trauma mayor o menor. Pueden afectar arterias previamente enfermas o no, pueden ser bilaterales (15%), y en esos casos, la mitad padecen de displasia fibromuscular de base.
El marcador fisiopatológico de la disección es la hemorragia dentro de la pared del vaso. Este hematoma intraparietal puede ser el resultado del desgarro de la íntima, estableciéndose entonces una comunicación con la cavidad del vaso, o puede desarrollarse espontáneamente en el espesor de la pared del vaso sin conección con la luz vascular.
En las disecciones de las arterias carótida y vertebral extracraneales, el hematoma se produce generalmente entre las capas media y adventicia. Esto hace que ocasionalmente el vaso cause abultamiento hacia fuera, formando un aneurisma disecante que puede comprimir estructuras locales. En cambio, en las disecciones carotídea y vertebrales intracraneales, lo más común es el desgarro subintimal, que hace que el hematoma intraparietal produzca una procidencia hacia el interior del vaso, estrechando su luz.
La mayoría de los eventos isquémicos secundarios a disección (85-95%) son causados por embolias desde el sitio de disección, mientras que el restante 5-15% son debidos al mecanismo de obstrucción de la pared del vaso como consecuencia del abultamiento causado por el hematoma intraparietal.
Las disecciones cervicocefálicas son responsables del 1 a 2,5% de los ACV isquémicos en la población general, y del 5-20% en individuos menores de 45 años!!!
En general se puede decir que las disecciones son eventos de individuos jóvenes, y es así como las disecciones de la carótida extracraneal ocurre en individuos de 35-40 años en 70% de los casos, y las disecciones de las carótidas intracraneales ocurren particularmente en adolescentes y adultos menores de 30 años. Las tasas de mortalidad son de 5-10% para las disecciones de la carótidas y vertebrales extracraneales, pero es de 70% o mayores en las disecciones de la carótida intracraneal y la basilar.
Cuándo sospechar una disección cervicocefálica?
· La queja de presentación más frecuente de las disecciones cervicocefálicas son los síntomas isquémicos, que incluyen los ataques isquémicos transitorios (AIT), o stroke (ACV).
· Hasta dos tercios de los pacientes se quejan de dolor de cuello homolateral, dolor en cuero cabelludo, o cefalea, síntomas que ocurren tanto en las disecciones de carótidas como de vertebrales.
· Hasta un cuarto de los pacientes refieren tinnitus pulsátil, o un ruido subjetivo, particularmente en las disecciones carotídeas.
Cuáles son los signos en el examen físico de estos pacientes?
Disección de Carótida Extracraneal:
· La isquemia ocurre en al menos 75% de los casos reportados (AIT en 30%, infartos en 45-50%).
· Los déficits neurológicos reflejan el sitio de la isquemia en la circulación anterior homolateral.
· En las disecciones de la carótida extracraneal, los síntomas locales ocurren a medida que el hematoma se expande hacia fuera comprimiendo estructuras locales.
· El examen clínico puede descubrir: síndrome de Horner parcial homolateral (32-82% en varias series), parálisis de nervios craneales, particularmente IX, X, XI, y XII (5-12% en varias series), y soplos audibles (hasta 20% de los pacientes).
Disección de Carótida Intracraneal:
· Cefalea seguida de stroke mayor.
· Algunos pacientes se presentan con convulsiones, síncope, o alteración de la conciencia.
· Un quinto de los pacientes desarrollan hemorragia subaracnoidea.
Disección de Arteria Vertebral:
· Cefalea a menudo occipital, dolor en cuello y signos de isquemia de la circulación posterior.
· Infartos en el territorio de la arteria cerebral posterior inferior (PICA) (comúnmente síndrome medular lateral de Wallenberg).
Disección Vertebrobasilar Intracraneal:
· Síntomas isquémicos de la circulación posterior (particularmente del tronco), hemorragia subaracnoidea (en la mitad de los pacientes), o ambos.
Causas de las Disecciones Cervicocefálicas.
· Traumas cerrados mayores de cabeza y cuello pueden producir disecciones cervicocefálicas, pero a veces se producen disecciones espontáneas, en ausencia de trauma mayor en 25% de las disecciones y sin trauma en absoluto en el resto son verdaderamente espontáneas.
· Los tipos de trauma asociados con disecciones cervicocefálicas incluyen manipulaciones quiroprácticas del cuello, actividades deportivas, toser, estornudar, actividad sexual, y formas más intensas de trauma como accidentes automovilísticos, caídas, estrangulación, ahorcamiento).
· Las arteriopatías se han asociado a disecciones cervicocefálicas. Entre ellas la displasia fibromuscular (la más común de las arteriopatías de base en disección, encontrada hasta en 15% de los pacientes), tortuosidad extrema de los vasos, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, deficiencia de alfa-1-antitripsina, necrosis quística de la media, mutación del colágeno Tipo I, otras enfermedades del tejido conectivo, enfermedad de Moyamoya, sífilis meningovascular.
· Se han reportado asociaciones de disecciones con hipertensión arterial, infecciones sistémicas, niveles elevados de homocisteína, migraña, uso de alcohol, y uso de anticonceptivos orales.
Como se Tratan las Disecciones Cervicocefálicas?
· Los pacientes con síntomas isquémicos cerebrales deben ser internados para ser monitoreados, y soporte de líquidos intravenosos, prevención de hiperglucemia etc.
· Los pacientes que se presentan dentro de las 3 horas desde el inicio de los síntomas de stroke, deben ser considerados para tratamiento con activador tisular del plasminógeno (TPA). Hay varias series de casos que reportan que su uso no aumenta las complicaciones locales tales como la extensión del hematoma intraparietal, pero son necesarios estudios prospectivos para determinar la seguridad de la terapia trombolítica en el contexto de la disección cervicocefálica.
· No hay ensayos randomizados controlados que determinen el tratamiento óptimo. Las opciones actuales incluyen anticoagulantes, antiagregantes plaquetarios y tratamientos quirúrgicos o endovasculares.
· Dado que la mayoría de los strokes isquémicos secundarios a disección son debidos a embolias originadas en el trombo ubicado en el lugar de disección, muchos expertos recomiendan anticoagulación por los primeros 3-6 meses. No hay datos disponibles sobre si la terapia antiplaquetaria es tan efectivo o aún superior a la terapia anticoagulante.
· La anticoagulación está contraindicada en las disecciones intracraneales complicadas con hemorragia subaracnoidea.
· El rol de la trombolisis en pacientes con infarto agudo secundario a disección no está probado.
· En pacientes con disecciones hemodinámicamente significativas, la terapia hipertensiva y/o hipervolémica puede ser comenzada.
· Algunos expertos recomiendan evitar los anticonceptivos orales o terapia hormonal de reemplazo en pacientes con disecciones cervicocefálicas, ya que tales fármacos pueden promover la proliferación de la íntima.
· La repetición de las imágenes (angiografía, angio-RMN) es recomendada a los 3-6 meses. En la mayoría de los pacientes la pared del vaso queda completamente curada en ese tiempo, y es entonces cuando se puede rotar a aspirina y discontinuar el resto de los medicamentos.
· En raros casos de síntomas refractarios al manejo médico, aquellos con hemorragia subaracnoidea, y aquellos con aneurismas disecantes que se expanden, puede estar indicada la terapia endovascular o los procedimientos quirúrgicos. Esos procedimientos incluyen la angioplastia con colocación de stents, oclusión de vasos por embolización, aplicación de coils o ligadura de los vasos, así como procedimientos de bypass.
Las drogas utilizadas son la heparina, la warfarina, y los antiagregantes plaquetarios.
El pronóstico de las disecciones cervicocefálicas varía de acuerdo a la localización:
· En las disecciones carotídeas extracraneales, el 50% de los pacientes no tienen déficits neurológicos residuales, 20% tienen déficits leves, y 25% tienen déficits residuales moderados a severos.
· En las disecciones carotídeas intracraneales, la mitad de los sobrevivientes tienen déficits neurológicos moderados a severos.
· Los pacientes con disecciones vertebrales extracraneales, 80-85% tienen déficits neurológicos leves o tienen un status neurológico normal. Los déficits moderados a severos se ven en 10%.
· La morbimortalidad para las disecciones vertebrobasilares intracraneales son más altas debido al aumento de la frecuencia de hemorragia subaracnoidea asociada e infarto de tronco.
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