domingo, 2 de abril de 2017

GRANULOMA ANULAR

Hospital "Dr. Ángel Pintos" de Azul
Paciente femenina de 50 años, sin antecedentes personales de importancia, con lesiones asintomáticas de cinco meses de evolución en dorso de manos.






El diagnóstico clínico e histopatológico fue compatible con granuloma anular.





GRANULOMA ANULAR

El granuloma anular (GA) es una dermatosis inflamatoria benigna. T. Colcott Fox descrita por primera vez granuloma anular en 1895; sin embargo, no hasta 1902 hizo Radcliffe-Crocker etiquetarlo como granuloma anular.
El granuloma anular es relativamente enfermedad común que se produce en todos los grupos de edad, pero es raro en la infancia. Se caracteriza clínicamente por pápulas dérmicas y placas anulares (ver la imagen de abajo). La causa exacta es desconocida. El examen histológico revela focos de colágeno degenerativos asociada con la inflamación granulomatosa empalizada.
Las siguientes variantes clínicas se reconocen:
Granuloma anular



GRANULOMA ANULAR LOCALIZADO: Esta es la forma más común. Localizada granuloma anular se caracteriza por lesiones violáceas de hasta 5 cm de diámetro de color piel. Por lo general, la epidermis ha atenuado marcas superficiales. Puede haber formas anulares con pápulas o nódulos solitarios. Localizada granuloma anular tiene una predilección por los pies, los tobillos, las extremidades inferiores, y las muñecas.





Granuloma anular localizado








Granuloma anular localizado 

GRANULOMA ANULAR GENERALIZADO: Esta forma se produce predominantemente en los adultos. El tronco es a menudo involucrados, así como el cuello, las extremidades, cara, cuero cabelludo, palmas y plantas de los pies. Las lesiones van desde pápulas generalizadas, placas anulares a grandes parches, descoloridos con una variedad de coloración de amarillo a violáceo.


Granuloma anular generalizado

Granuloma anular generalizado


GRANULOMA ANULAR SUBCUTÁNEO:  [ 1 ] : Esta forma se produce predominantemente en los niños. El granuloma anular subcutáneo se caracteriza por la presencia de nódulos duros y firmes en la dermis profunda o tejidos subcutáneos, con lesiones aisladas que miden de 5 mm a 4 cm de diámetro. Son frecuentes en la región de la tuberosidad anterior de la tibia, tobillos, dorso de pies, glúteos, manos, cuero cabelludo, y  párpados.







GRANULOMA ANULAR PERFORANTE:  [ 2 ] : Esta forma es muy rara. El granuloma anular perforante, generalmente localizado en dorso de manos y  dedos pero puede ser generalizado en el tronco y las extremidades. Una variedad de pápulas umbilicadas superficiales desarrollar, con o sin supuración, que se curan con cicatrices.




ERITEMA DÉRMICO ARCUATO: Esta es una forma poco común de granuloma anular que se manifiesta como manchas eritematosas infiltradas que pueden formar anillos grandes, hiperpigmentados con centromás claro.
Algunas autoridades consideran granuloma actínico (AG) para ser un subconjunto de granuloma anular, pero otros lo ven como una entidad  separada,aunque relacionada. [ 3]





FISIOPATOLOGÍA
Los mecanismos patogénicos propuestos para granuloma anular incluyen la inmunidad mediada por células (tipo IV), vasculitis compleja inmune, y una anormalidad de los monocitos de tejido. Algunos otros mecanismos posibles incluyen degeneración primaria del tejido conjuntivo que conduce a inflamación granulomatosa,  reacción inmune mediada por linfocitos con  activación de macrófagos, y la degradación mediada por citoquinas de tejido conectivo.

EPIDEMIOLOGÍA
La frecuencia de granuloma anular en la población general es desconocida. El granuloma anular no tiene predominio en una determinada raza, etnia, o área geográfica.
El granuloma anular localizado es el más común entre los diversos subtipos. De todos los pacientes con granuloma anular, 9-15% tiene la variante generalizada. El  granuloma anular perforante se ha informado que tienen una prevalencia de 5% entre los subtipos de granuloma anular; Además, los informes sugieren que esta variante puede ser más común en las islas de Hawai.

SEXO
Las mujeres se ven afectadas por el granuloma anular doble de frecuencia que los hombres.

AÑOS

Granuloma anular localizado se encuentra más comúnmente en niños y en adultos menores de 30 años. Granuloma anular generalizado demuestra una distribución por edades bimodal, que ocurren en pacientes menores de 10 años y en pacientes de 30-60 años. A pesar de que el granuloma anular subcutáneo puede ocurrir en adultos, es predominantemente una enfermedad de los niños por lo demás sanos, que son típicamente de 2-10 años. Del mismo modo, perforando el granuloma anular más a menudo afecta a los niños.

PRONÓSTICO
La resolución espontánea de granuloma anular localizado ocurre dentro de 2 años en el 50% de los casos, aunque las lesiones pueden durar semanas a décadas. La recurrencia, a menudo en el mismo sitio, se observó en el 40% de los casos.
Granuloma anular generalizado tiene un curso más crónico, con resolución espontánea rara, mala respuesta al tratamiento, y  recaídas frecuentes.
Las lesiones granuloma anular subcutáneos a menudo regresan espontáneamente. Las recidivas locales o distantes se han reportado en 20-75% de los casos en los diferentes estudios.

PRESENTACIÓN CLÍNICA
Ambas lesiones,  localizadas y generalizadas de granuloma anular usualmente se manifiestan como lesiones cutáneas asintomáticas. Las lesiones pueden mejorar en invierno y en verano empeorar.
El granuloma anular subcuténeo más a menudo se manifiesta como una masa grande, asintomática de tejidos blandos. Aunque los nódulos son generalmente estables durante meses, es posible que se agranden rápidamente en el transcurso de semanas.

Los pacientes con granuloma anular localizado comúnmente se presentan con pápulas de 1 a 2 mm que van desde color  carne  a eritematosas, a menudo en una disposición anular sobre extremidades distales. Las lesiones agrupadas pueden expandirse en placas arciformes o anulares placas que miden 1-5 cm de diámetro. El centro de las lesiones puede ser ligeramente hiperpigmentada y relativamente deprimido en sus bordes, que pueden ser sólidos o compuesta de numerosas pápulas dérmicas. Las lesiones más comúnmente  se manifiestan en las superficies dorsales de los pies, las manos y los dedos, y en las superficies  de extensión de  brazos y  piernas. En raras ocasiones, las lesiones aparecen en la cara, el cuero cabelludo o el pene.
Los pacientes con granuloma anular generalizado característicamente se presentan con unas pocas a miles deunas pápulas onódulos de  1 a 2 mm  que varían del color de la carne a un tono  eritematoso e involucran múltiples regiones del cuerpo. Las lesiones pueden coalescer en placas anulares, que miden 3-6 cm de diámetro y que puede aumentar de tamaño en forma centrífuga durante semanas a meses. Aunque cualquier parte de la superficie cutánea puede estar involucrada, las lesiones tienden a estar dispuestas simétricamente sobre áreas acral y  tronco. En raras ocasiones, la cabeza, las palmas, plantas de los pies y las membranas mucosas están involucradas.
Los pacientes con granuloma anular subcutáneo se presentan con un nódulo duro, firme, no doloroso, de color carne a rosado sin  alteración de  la epidermis que las recubre. Las lesiones son típicamente solitarias, pero pueden ocurrir en grupos. El sitio más frecuente de participación es las extremidades inferiores (65% de los casos), a menudo en la superficie pretibial. Otros sitios típicos incluyen los dedos y las palmas y el dorso de los pies. Las nalgas, la frente y el cuero cabelludo son menos comúnmente afectadas. Los nódulos dérmicos profundas o nódulos subcutáneos en las extremidades están unidas a la fascia y a menudo son, por lo tanto, móviles, mientras que las lesiones en el cuero cabelludo se adjuntan al periostio subyacente y por lo tanto son fijas o sólo ligeramente móviles.
Los pacientes con  granuloma anular perforante presentan 1 a cientos de agrupado de pápulas agrupadas de 1 a 4 mm de color de la carne  a eritematosas que se extienden a menudo se unen para formar placas anulares. En algunos pacientes, las pápulas eritematosas pueden evolucionar a lesiones pustulosas amarillento que posteriormente exudan un líquido espeso y cremoso o transparente y viscoso, formando umbilicaciones, formación de costras o escamas que curan, dejando cicatrices hipopigmentadas o hiperpigmentadas atróficas. Las placas más grandes y más ulceradas son comunes en pacientes de mediana edad y ancianos. Las lesiones afectan a todas las áreas del cuerpo, pero tienen una predilección por las superficies extensoras de las extremidades y el dorso de las manos y los dedos.
El eritema dérmico arcuato  es una forma poco común de granuloma anular que se manifiesta como manchas eritematosas infiltradas que pueden formar anillos grandes, hiperpigmentadas con depresión central. Las pápulas son una característica menos prominente en esta variante. Los parches suelen aparecer en el tronco y pueden extenderse de forma centrífuga durante semanas o meses.
Los pacientes con lesiones anulares actínicas se presentan con 1-10 placas, que tienden a ser áreas anulares o serpiginosas con bordes eritematosos. Las lesiones pueden ser hipopigmentadas centralmente; la epidermis está respetada. Las placas se distribuyen normalmente en zonas expuestas al sol, como los brazos, el cuello, la cara y dorso de las manos. Aparte de por su posición en la piel al calor o dañada por el sol, las lesiones anular actínicas son difíciles de distinguir clínicamente de erupciones del granuloma anular.

CAUSAS
La etiología de granuloma anular es generalmente desconocida, y los mecanismos patogénicos, son poco conocidos. La gran mayoría de los casos de granuloma anular  se producen en pacientes que son por lo demás sanos. La gama de eventos predisponentes y enfermedades asociadas es diversa, y granuloma anular se cree que representan un patrón de reacción con muchos diferentes factores de iniciación.Se ha planteado la hipótesis de estar asociado con tuberculosis, picaduras de insectos, trauma, exposición al sol,  tiroiditis, vacunas, e infecciones virales, incluyendo el virus del VIH, virus de Epstein-Barr, virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C y el virus de herpes zoster. Sin embargo, estos factores etiológicos sugeridos no han sido comprobados.
Los casos familiares de granuloma anular observados en los gemelos y hermanos idénticos en varias generaciones, junto con una asociación de granuloma anular con fenotipos HLA, sugieren la posibilidad de un componente hereditario en algunos casos. El nivel de HLA-B8 ha sido informado de que aumentó en el granuloma anular localizado; se notifican que HLA-A29 y HLA-BW35  aumentan en el granuloma anular generalizado.
Algunos informes asocian al granuloma anular con el estrés crónico como desencadenante de la enfermedad. Granuloma anular también tiene cierta predilección por las zonas expuestas al sol y la piel dañada por el sol por lo que se ha inculpado a laluz ultravioleta. Se ha encontrado  asociación con la infección por VIH. Finalmente, se han descrito algunos casos de reacciones anular-como granuloma anular o granuloma después de la terapia con oro y  tratamientos con alopurinol, diclofenac, quinidina, calcitonina, amlodipina, inhibidores de la ECA, daclizumab, [ 4 ]  y los bloqueadores de los  canales de calcio.

RELACIÓN CON ENFERMEDADES SISTÉMICAS

Granuloma anular se ha asociado principalmente con la diabetes mellitus tipo I , pero está sólo en raras ocasiones asociada con diabetes mellitus tipo II y enfermedad de la tiroides, estos datos basados en un mayor número de pacientes en pequeñas series de casos. [ 5 ]
Pequeñas series de casos han informado también que granuloma anular a ocurrir en asociación con tumores malignos, SIDA y  herpes zoster. Aunque no hay patrones definidos relativos granuloma anular y  enfermedades sistémicas se ha sugerido que un histológico atípico (vasculopatía o neutrofilia extravascular) o la presentación clínica (apariencia inusual o ubicación) pueden indicar una enfermedad asociada. En el caso de malignidad, un estudio realizado en 2003 por Li et al revisó los casos clásicos de la literatura y no pudo encontrar ninguna relación clara entre el granuloma anular y las neoplasias malignas. [ 6 ]

RELACIÓN CON ENFERMEDADES MALIGNAS
Ciertos tumores malignos se acompañan de diferentes síndromes paraneoplásicos mucocutáneos. Las lesiones que imitan granuloma anular o están confirmados histológicamente como granuloma anular se han producido en asociación con las siguientes neoplasias:

  • Linfoma no Hodgkin
  • Linfoma de Hodgkin
  • Leucemia mielógena aguda
  • Leucemia linfocítica crónica
  • Leucemia mielomonocítica
  • Leucemia linfocítica granular grande
  • Síndrome mielodisplásico
  • Linfoma de células T
  • Linfoma folicular
  • Linfoma de Lennert
  • Los tumores sólidos ( mama, cáncer cervical, cáncer de colon, cáncer de pulmón, cáncer de próstata, tumores testiculares, cáncer de tiroides)


DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:

  • Eritema anular centrífugo
  • Eritema elevatum diutinum
  • Liquen plano


ESTUDIOS DE LABORATORIO
Los estudios de laboratorio son en gran parte no contributivos en pacientes con granuloma anular (GA). Con una historia clásica y la exploración física anodina (distintos de la lesión de presentación [s]), sin tratamiento final adicional es necesaria.
Si, sin embargo, una historia completa no está disponible o enfermedad sistémica se considera probable, evaluaciones de laboratorio apropiadas se deben realizar para excluir otras posibilidades diagnósticas. Por ejemplo, en el granuloma anular subcutáneo, un hemograma, una velocidad de sedimentación de eritrocitos, y un estudio de factor reumatoide puede ayudar en la exclusión de otras causas posibles de nódulos.

HALLAZGOS HISTOLÓGICOS
Las lesiones del granuloma anular tempranas  intersticiales o incompleta muestran un patrón intersticial caracterizado por linfocitos alrededor de los vasos de los plexos superficiales y profundo y por  macrófagos esparcidos entre los haces de colágeno dérmico reticulares que están separados por mucina dentro del cual se pueden encontrar mastocitos. La mucina en el granuloma anular es  ácido hialurónico y es visible en las secciones teñidas con hematoxilina y eosina como material fibroso débilmente basófilo. Su presencia puede ser confirmada por tinción con hierro coloidal o azul Alcian a pH 2,5.
Las lesiones totalmente  evolucionadas de granuloma anular y los profundos nódulos granuloma anular subcutáneo muestran dermatitis granulomatosa empalizada o una  paniculitis septal y lobular, respectivamente. Los macrófagos rodean áreas necrobióticas acelulares en la que se adelgazan haces de colágeno, o que a veces tener una,, la apariencia de color azul claro homogéneo pálido, el último de los cuales es debido a la presencia de mucina.
En muchos casos de granuloma anular subcutáneo, y en algunos infiltrados dérmicos, los centros de los granulomas contienen colágeno en degeneraron homogénea y son profundamente eosinofílicos. En algunas secciones, pequeños vasos necróticas en los centros de focos empalizada están rodeadas de polvo nuclear. Presencia de fibrinógeno puede demostrarse por inmunofluorescencia directa en los centros de granulomas en empalizada. En la perforación de las lesiones, el material necrobiótico se extruye a través de perforaciones focales. La hiperplasia epidérmica en el borde de la perforación forma una pseudocanal que comunica con un granuloma necrobiótico subyacente.
También se describen casos raros de granuloma no necrobiótico, sarcoideo, o granuloma anular tuberculoide.


TRATAMIENTO

GRANULOMA ANULAR LOCALIZADO
No suele ser sintomático y tiene una tendencia a la resolución espontánea. Tranquilizar a lospacientes es a menudo todo lo necesario. Las lesiones dolorosas o desfigurantes han sido tratadas por diversos métodos, aunque el nivel de evidencia que apoya estos métodos es baja.
Las lesiones localizadas han sido tratados con corticosteroides tópicos potentes con o sin oclusión durante 4-6 semanas, así como con corticosteroides intralesionales con diferentes dosis total de esteroides.
La crioterapia con nitrógeno líquido u óxido nitroso como refrigerantes se ha demostrado en un ensayo prospectivo, no controlado para ser un tratamiento efectivo para el granuloma anular localizado. Discromia secundaria puede ser una complicación de la crioterapia. [ 10 ]
La terapia con láser, utilizando múltiples modalidades diferentes, incluyendo colorante pulsado y excimer, ha sido utilizado con éxito para ambos granuloma anular localizado y generalizado. [ 11 , 12 , 13 , 14 , 15 ]
Otros anécdotas de eficacia terapéutica en el granuloma anular tanto localizado como generalizado involucran  tacrolimus y pimecrolimus [ 16 , 17 , 18 , 19 , 20 , 21 ] y la crema imiquimod. [ 22 , 23 ]

GRANULOMA ANULAR GENERALIZADO
Granuloma anular generalizado tiende a ser más persistente y antiestético. El tratamiento de la enfermedad generalizada carece de opciones consistentemente eficaces. Durante los últimos 10-15 años, el éxito con el uso de los rayos ultravioleta B, sobre todo UVB de banda estrecha, un tratamiento relativamente inofensiva en comparación con las alternativas (UV), ha hecho que esta opción de primera línea para el granuloma anular generalizado. Varios grupos han descrito grupos individuales o pequeñas de los casos, [ 24 , 25 , 26 , 27 , 28 , 29 ] y, en 2015, se publicó un análisis retrospectivo de 13 casos de granuloma anular generalizado tratados con UVB de banda estrecha. [ 30 ]

La literatura disponible apoya el uso de la fototerapia con psoraleno oral y UVA (PUVA) como opciones de primera línea para el granuloma anular generalizado. [ 31 , 32 , 33 , 34 ] Sin embargo, los riesgos de malignidad cuando el tratamiento de una condición esencialmente benigna debe ser discutido.
Por último, la isotretinoína puede ser una opción de primera línea basado en muchos informes de casos. [ 35 , 33 , 34 , 36 , 37 , 38 , 39 , 40 , 41 ]
Piaserico et al informan de una terapia exitosa para la terapia fotodinámica de larga data granuloma anular generalizado el uso de aminolevulinato de metilo. [ 42 ] Weisenseel et al informaron de un éxito moderado con terapia fotodinámica utilizando ácido 5-aminolevulínico gel 20% (ALA). [ 43 ] Cazavara-Pinton et al informaron de respuestas en 9 de 13 pacientes. [ 44 ]
Informe Marcus et al en 6 pacientes con granuloma anular que era refractario al tratamiento estándar. Los pacientes fueron tratados con la terapia de combinación mensual incluyendo rifampicina a 600 mg, ofloxacina a 400 mg, y clorhidrato de minociclina en 100 mg mensuales durante 3 meses. Tres a 5 meses después del inicio del tratamiento, las placas se borran por completo. Hiperpigmentación postinflamatoria se informó por parte de algunos pacientes. Aunque el tratamiento fue exitoso, los autores sugirieron pueden ser necesarios más estudios para confirmar esta terapia de combinación como una opción exitosa para el granuloma anular recalcitrante. [ 45 ] Garg y Baveja también informaron de éxito del tratamiento de 5 casos de granuloma anular generalizado con los mismos tres antibióticos. [ 46 ]
Otros informes anecdóticos y series pequeñas describen el tratamiento sistémico exitoso con dapsona, [ 47 , 48 , 49 , 50 ] esteroides, pentoxifilina, antimaláricos, [ 51 , 52 ] ciclosporina, ésteres fumárico, [ 53 ] interferón-gamma, yoduro de potasio, nicotinamida, etanercept, [ 54 , 55 ] infliximab, [ 56 , 57 , 58 ] y adalimumab. [ 59 , 60 , 61 , 62 , 63 ]
Corticoides tópicos y aun sistémicos, retinoides han sifoutilizados


REFERENCIAS
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Gentileza 
Dra. Carola Morón
Servicio de Dermatología 
Hospital Municipal de Azul

viernes, 24 de marzo de 2017

LEISHMANIASIS CUTÁNEA. A PROPÓSITO DE UN CASO.

Paciente de sexo masculino, 23 años  con la lesión ulcerosa  en región dorsal. La lesióntiene 15 días de evolución.  Se hizo diagnóstico de diagnóstico de leishmaniasis cutánea  por aislamiento del agente causal en el fondo de la lesión.










Presentó el Dr. Dr. Edwin Dominguez Abalo.
 Huancabamba.  Provincia de  Piura
 Perú



LEISHMANIASIS
Hay tres formas principales de leishmaniasis: visceral (la forma más grave de la enfermedad, a menudo conocida como kala-azar), cutánea (la más común) y mucocutánea.
La leishmaniasis es causada por un protozoo parásito del género Leishmania, transmitido por la picadura de flebótomos infectados.
La enfermedad, que afecta a las poblaciones más pobres del planeta, está asociada a la malnutrición, los desplazamientos de población, las malas condiciones de vivienda, la debilidad del sistema inmunitario y la falta de recursos.
La leishmaniasis está vinculada a los cambios ambientales, como la deforestación, la construcción de presas, los sistemas de riego y la urbanización.
Se estima que cada año se producen entre 900 000 y 1,3 millones de nuevos casos y entre 20 000 y 30 000 defunciones.
Solo una pequeña parte de las personas infectadas por Leishmania acaban padeciendo la enfermedad.
La leishmaniasis es causada por un protozoo parásito del género Leishmania, que cuenta con más de 20 especies diferentes y se transmite a los humanos por la picadura de flebótomos hembra infectados. Se conocen más de 90 especies de flebotominos transmisores de Leishmania. La enfermedad se presenta en tres formas principales:

LEISHMANIASIS VISCERAL (también conocida como kala azar): en más del 95% de los casos es mortal si no se trata. Se caracteriza por episodios irregulares de fiebre, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia y anemia. Es altamente endémica en el subcontinente indio y África oriental. Se estima que cada año se producen en el mundo entre 200 000 y 400 000 nuevos casos de leishmaniasis visceral. En 2014, más del 90% de los nuevos casos notificados a la OMS se produjeron en 6 países: Brasil, Etiopía, Somalia, Sudán y Sudán del Sur. Los programas de eliminación del kala-azar en Asia Sudoriental están haciendo progresos continuos, y el número de casos está disminuyendo en los tres países endémicos principales: Balgladesh, India y Nepal.

LEISHMANIASIS CUTÁNEA (LC): es la forma más frecuente de leishmaniasis, y produce en las zonas expuestas del cuerpo lesiones cutáneas, sobre todo ulcerosas, que dejan cicatrices de por vida y son causa de discapacidad grave. Aproximadamente un 95% de los casos de leishmaniasis cutánea se producen en las Américas, la cuenca del Mediterráneo, Oriente Medio y Asia Central. Más de dos terceras partes de los casos nuevos aparecen en seis países: Afganistán, Argelia, Brasil, Colombia, República Islámica del Irán y República Árabe Siria. Se calcula que cada año se producen en el mundo entre 0,7 y 1,3 millones de casos nuevos.

LEISHMANIASIS MUCOCUTÁNEA: conduce a la destrucción parcial o completa de las membranas mucosas de la nariz, la boca y la garganta. Aproximadamente un 90% de los casos de leishmaniasis mucocutánea se producen en el Brasil, el Estado Plurinacional de Bolivia y el Perú.

TRANSMISIÓN
La leishmaniasis se transmite por la picadura de flebótomos hembra infectados. Su epidemiología depende de las características de la especie del parásito, las características ecológicas locales de los lugares donde se transmite, la exposición previa y actual de la población humana al parásito y las pautas de comportamiento humano. Hay unas 70 especies animales, entre ellas el hombre, que son reservorios naturales de Leishmania.

Cuenca del Mediterráneo
En la cuenca mediterránea, la principal forma de la enfermedad es la leishmaniasis visceral. Se produce en las zonas rurales, en pueblos de las regiones montañosas y también en algunas zonas periurbanas, donde las leishmanias viven en perros y otros animales.

Asia Sudoriental
En Asia Sudoriental, la leishmanianis visceral es la forma más común de la enfermedad. La transmisión se produce generalmente en zonas rurales situadas a menos de 600 metros por encima del nivel del mar, que se caracterizan por las altas precipitaciones anuales, una humedad media superior al 70%, temperaturas entre 15 y 38 °C, abundante vegetación, aguas subterráneas y suelo aluvial. La enfermedad es más habitual en los pueblos agrícolas, donde las paredes de las casas están hechas frecuentemente de adobe y los suelos son de tierra, y donde el ganado y otros animales viven cerca de los seres humanos. Se considera que el único reservorio de Leishmania en esta región es el ser humano.

África oriental
En África oriental se producen brotes frecuentes de leishmaniasis visceral en la sabana septentrional de acacias y balanites, así como en la sabana meridional y la selva, donde los flebótomos viven cerca de los termiteros. Se considera que el principal reservorio de Leishmania en esta parte de África es el ser humano. La leishmaniasis cutánea se produce en las tierras altas de Etiopía y en otros lugares de África oriental, donde hay un mayor contacto entre el ser humano y el vector en los pueblos construidos sobre colinas rocosas o en las riberas de los ríos, hábitat natural de los damanes.

Norte de África-Eurasia
En el Norte de África-Eurasia la principal forma de la enfermedad es la leishmaniasis cutánea. Los proyectos agrícolas y los sistemas de riego pueden aumentar la prevalencia de una forma de leishmaniasis cutánea, debido a que movilizan trabajadores extranjeros que no están inmunizados contra la enfermedad.

Otra forma se caracteriza por grandes brotes en ciudades densamente pobladas, especialmente cuando se producen situaciones de guerra o migraciones de población a gran escala. Los parásitos causantes de la leishmaniasis cutánea viven sobre todo en los seres humanos y los roedores.

Américas
La leishmaniasis visceral que se encuentra en las Américas es muy similar a la observada en la cuenca mediterránea. Se piensa que la costumbre de tener perros y otros animales domésticos en el interior de las viviendas facilita la infección humana.

La epidemiología de la leishmaniasis cutánea es compleja en esta región, ya que existen variaciones en cuanto a los ciclos de transmisión, los reservorios animales, los flebótomos vectores, las manifestaciones clínicas y la respuesta al tratamiento, y circulan en la misma zona geográfica múltiples especies de Leishmania.

LEISHMANIASIS DÉRMICA POSKALA-AZAR
La leishmaniasis dérmica poskala-azar es una secuela de la leishmaniasis visceral. Se caracteriza por una erupción macular, papular o nodular localizada habitualmente en la cara, los brazos, el tronco y otras partes del cuerpo. Esta forma se encuentra principalmente en África oriental y el subcontinente indio, donde hasta el 50% y entre el 5 y el 10% de los pacientes con kala-azar, respectivamente, manifiestan la enfermedad. La leishmaniasis dérmica poskala-azar generalmente aparece entre seis meses y un año o varios años después de la curación aparente del kala-azar, aunque también se puede declarar antes. Se considera que las personas afectadas son una fuente potencial de infección y kala-azar.

COINFECCIÓN POR LEISHMANIA Y VIH
Las personas coinfectadas por Leishmania y VIH tienen grandes probabilidades de padecer la forma florida de la enfermedad y elevadas tasas de recidiva y mortalidad. El tratamiento antirretroviral reduce la progresión de la enfermedad, retrasa las recidivas y aumenta la supervivencia de los pacientes infectados. Se han descrito tasas elevadas de coninfección por Leishmania y VIH en Brasil, Etiopía y el estado indio de Bihar.

PRINCIPALES FACTORES DE RIESGO
CONDICIONES SOCIOECONÓMICAS
La pobreza aumenta el riesgo de leishmaniasis. Las malas condiciones de vivienda y las deficiencias de saneamiento de los hogares (por ejemplo, la ausencia de sistemas de gestión de residuos, alcantarillado abierto) pueden promover el desarrollo de los lugares de cría y reposo de los flebótomos y aumentar su acceso a la población humana. Los flebótomos se ven atraídos por el hacinamiento, ya que constituye una buena fuente de ingesta de sangre. Las pautas de comportamiento humano (por ejemplo, dormir a la intemperie o en el suelo) también es probable que aumenten el riesgo. El uso de mosquiteros tratados con insecticida reduce el riesgo.


MALNUTRICIÓN
Las dietas bajas en proteínas, hierro, vitamina A y cinc aumentan el riesgo de que la infección progrese hacia el kala-azar.

MOVILIDAD DE LA POBLACIÓN
Las epidemias de las dos formas principales de leishmaniasis a menudo se asocian con la migración y el desplazamiento de personas no inmunizadas a zonas donde ya existen ciclos de transmisión. La exposición en el trabajo y el aumento de la deforestación siguen siendo factores importantes. Por ejemplo, asentarse en zonas previamente boscosas significa acercarse al hábitat del flebótomo, lo que puede llevar a un aumento rápido del número de casos.

CAMBIOS AMBIENTALES
Los cambios ambientales que pueden influir en la incidencia de la leishmaniasis son, entre otros, la urbanización, la integración del ciclo de transmisión en el hábitat humano y la incursión de las explotaciones agrícolas y los asentamientos en las zonas boscosas.

CAMBIO CLIMÁTICO
La leishmaniasis es sensible a las condiciones climáticas, y los cambios en las precipitaciones, la temperatura y la humedad influyen en gran medida en la enfermedad. El calentamiento de la Tierra y la degradación del suelo afectan en muchos aspectos a la epidemiología de la leishmaniasis: los cambios de temperatura, precipitaciones y humedad pueden tener efectos importantes en los vectores y los reservorios animales, al alterar su distribución e influir en las tasas de supervivencia y el tamaño de la población; pequeñas fluctuaciones en la temperatura pueden tener un acusado efecto en el ciclo de desarrollo de los promastigotes de Leishmania en los flebótomos, y permitir que el parásito se transmita en zonas donde la enfermedad no era previamente endémica; las sequías, las hambrunas y las inundaciones que se producen como consecuencia del cambio climático pueden llevar a desplazamientos masivos y la migración de personas hacia zonas de transmisión de la leishmaniasis, y la desnutrición puede debilitar la inmunidad de las poblaciones afectadas.

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
El diagnóstico de la leishmaniasis visceral se realiza mediante la combinación de un examen clínico con pruebas parasitológicas o serológicas (pruebas de diagnóstico rápido y otras). Las pruebas serológicas tienen un valor limitado en las leishmaniasis cutánea y mucocutánea. En el caso de la leishmaniasis cutánea, el diagnóstico se confirma cuando los análisis parasitológicos corroboran las manifestaciones clínicas.

El tratamiento de la leishmaniasis depende de varios factores, como la forma de la enfermedad, las afecciones comórbidas, la especie del parásito y la ubicación geográfica. La leishmaniasis es una enfermedad tratable que puede curarse. Todos los pacientes a quienes se haya diagnosticado leishmaniasis visceral requieren la administración inmediata de un tratamiento completo. En el número 949 de la Serie de Informes Técnicos de la OMS, dedicado a la lucha contra las leishmaniasis, se ofrece información detallada sobre el tratamiento de las diferentes formas de la enfermedad en función de la zona geográfica.

PREVENCIÓN Y CONTROL
La prevención y el control de la leishmaniasis requieren una combinación de estrategias de intervención, ya que la transmisión se produce en un sistema biológico complejo que engloba el huésped humano, el parásito, el flebótomo vector, y, en algunos casos, un reservorio animal. Las principales estrategias tienen en cuenta lo siguiente:

El diagnóstico temprano y la gestión eficaz de los casos reducen la prevalencia de la enfermedad y previenen la discapacidad y la muerte. Actualmente existen medicamentos muy eficaces y seguros contra la leishmaniasis, especialmente contra la leishmaniasis visceral. Cada vez hay un mejor acceso a ellos.
El control de los vectores ayuda a reducir o interrumpir la transmisión de la enfermedad al controlar los flebótomos, especialmente en el contexto doméstico. Entre los métodos de control figuran los insecticidas en aerosol, los mosquiteros tratados con insecticida, la gestión del medio ambiente y la protección personal.
La vigilancia eficaz de la enfermedad es importante. La detección y el tratamiento temprano de los casos ayuda a reducir la transmisión y contribuye a vigilar la propagación y la carga de la enfermedad.
El control de los reservorios animales resulta complejo y debe adaptarse a la situación local.
La movilización social y el fortalecimiento de alianzas. Significa movilizar e informar a las comunidades a través de intervenciones efectivas para modificar las pautas de comportamiento mediante estrategias de comunicación adaptadas a la situación local. Las alianzas y la colaboración con diferentes sectores interesados y otros programas de lucha contra enfermedades transmitidas por vectores son esenciales a todos los niveles.

Fuente de la actualización
OMS

 http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs375/es/

jueves, 23 de marzo de 2017

ATENEO HOSPITAL PINTOS 22/03/2017. TUMOR DE ABRIKOSSOFF SUBGLÓTICO


Paciente de sexo masculino, de 22 años de edad.
Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

Sin antecedentes médicos de relevancia.

MOTIVO DE CONSULTA: Disnea y estridor respiratorio

ENFERMEDAD ACTUAL: el paciente refiere que desde hace aproximadamente 1 mes nota disnea especialmente durante los esfuerzos asociado a un "ruido" respiratorio. Ocasionalmente ha notado disfonía desde entonces. 
Consulta al servicio de neumología de nuestro hospital donde se establece el diagnóstico de obstruccción de la vía aérea alta (obstrucción extratorácica) que se confirma por la configuración de la curva flujo volumen en el estudio funcional respiratorio (imagen de cajón)










El paciente viene derivado del servicio de ORL.

En el examen otorrinolaringológico presenta :
Fauces: sin particularidades.
Cuello: negativo.


Se realiza videoendoscopía de la vía aérea superior llamando la atención la presencia de una formación subglótica que ocluye casi totalmente la vía aérea











Se indica una TC de cuello.

Reconstrucción coronal de una TC de alta resolución que muestra formación de partes blandas pediculada subglótica parcialmente obstructiva que nace de la pared lateral izquierda de la tráquea 




TC corte axial que muestra la formación mencionada que obstruye parcialmente la vía aérea en más del 50% observándose un menisco aéreo por fuera de la misma que representa la vía aérea permeable 





Reconstrucción sagital con cortes de 0,42 mm de una TC de alta resolución que muestra la implantación posterolateral izquierda traqueal de la formación de partes blandas mencionada


Informe de la TC
El hallazgo principal lo constituye una formación sólida ocupante de espacio de aspecto pediculada que mide 21 mm de diámetro transverso y 15 mm de diámetro anteroposterior, que impresiona depender de la cara posterolateral  izquierda de la tráquea y que oblitera más del 50% del pasaje de la columna aérea.La imagen en cuestión se localiza a 11 cm de la orofaringe y aproximadamente a 2,5 cm por debajo de la glotis.

Posteriormente se indica RMN



Se indica cirugía previa traqueostomía para asegurar la permeabilidad de la vía aérea durante el procedimiento. Se extirpa una formación (imagen) que se informa en anatomíapatológica.



Anatomía patológica:
Se recibe fragmento nodular amarillento de 1,3 cm de diámetro acompañado de varios fragmentos milimétricos blandos.
Diagnóstico: tumor de células granulares (Tumor de Abrikossoff).
Resección completa.







Control endoscópico post operatorio
El paciente presentó una evolución post operatoria sin complicaciones y actualmente se encuentra asintomático




TUMOR DE ABRIKOSSOFF
El tumor de Abrikossoff o tumor de células granulares es una neoplasia de tejido blando que generalmente se presenta como un nódulo solitario menor a 2 cm. de consistencia dura, subcutáneo o submucoso, no encapsulado, con bordes bien definidos y no ulcerado. Son derivados de las células de Schwann Es un tumor raro y  habitualmente benigno. Se diagnostican más comúnmente entre la tercera y quinta década de la vida. Son neoplasias más frecuentes en mujeres con una relación 2/1 y no existen diferencias raciales.
La localización más común es en cabeza y cuello especialmente en orofaringe, pero se pueden ver en piel, tejido celular subcutáneo, mamas y en cualquier parte del tubo digestivo y del árbol biliar. La mayoría de las lesiones del tracto digestivo se encuentran en el tercio medio e inferior del esófago. En la cabeza y cuello la lengua es el sitio más común con un 23-28%  y un 65-85% de todos los tumores de células granulares de la cavidad oral. La localización laríngea se ve en 3 - 10 % de los casos donde  presenta un crecimiento lento con un promedio de 6 a 7 meses antes de presentar los síntomas. La disfonía es el síntoma más común presentándose en un 90%. Se localiza con más frecuencia en las cuerdas vocales, pudiendo, menos habitualmente, afectar otras zonas supra o subglótica. En los adultos el tercio posterior de las cuerdas vocales es la zona más afectada, mientras en los niños es el tercio anterior y regiones subglóticas.
En el 50-65% de los casos puede haber un desarrollo de “hiperplasia epitelial pseudoepiteliomatosa” en el epitelio suprayacente, con lo que una biopsia insuficiente puede dar lugar a un diagnóstico erróneo de un carcinoma epidermoide bien diferenciado.
Alrededor del 2% de los tumores de células granulares sufren malignización.
Puede haber aparición sincrónica con carcinoma de células escamosas. Entre un 10-15% de los pacientes con esta neoplasia tienen más de una lesión en un mismo órgano o en sitios diversos.
El análisis inmunohistoquímico revela reacción positiva a la proteína S-100, enolasa neuronal y proteínas mielínicas como P0 y P2.
El tratamiento más aceptado es la escisión quirúrgica de la lesión.
Como el tumor de células granulosas  tiene unos márgenes mal definidos (lesión no encapsulada), se sugiere que la resección debe practicarse incluyendo una porción de tejido sano adyacente.       
Son tumores radiorresistentes y no está recomendado el tratamiento con quimioterapia.





Dr. Leandro Corbellini
Servicio ORL








Presentaron:












Dra Mercedes Irigoyen
Servicio de Neumología










Hospital Municipal “Dr. Ángel Pintos”