martes, 15 de agosto de 2023

Casos Clínicos: Paciente femenina de 25 años con mordedura de araña.

 

Buenas tardes Dr. Macaluso, qué tal está? Me gustaría comentarle un caso clínico que se me ha presentado. Hace un mes aproximadamente se presentó una paciente, femenina de 25 años, con alergia a penicilina, proteína de vaca, reflujo gastroesofágico, en estudio por enfermedad de Chron y alérgica a picadura de insectos como avispas. Reside en urbanización en el campo en Toledo, España. Le mordió en la región anterolateral a la altura de t12 una araña que al decir de la paciente: “de color rojizo, pequeña, de patas un poco largas”. A la media hora comenzó a sentir dolor regional, progresó con rojez, hematoma, inflamación, rigidez muscular en ipsilateral. Al día siguiente evolucionó con cuadro sistémico de fiebre, vómitos, dolor, rigidez muscular en todo el lateral de la picadura del cuerpo entero, llegando a tener inflamación rígida en brazo, abdomen, músculos intercostales, dificultad al respirar, abolición de movimientos intercostales ipsilaterales al respirar. Ha pasado casi un mes y la lesión primaria necrosis, con desprendimiento de costra, dejando cicatriz. Además, le han ido apareciendo lesiones en muñeca, inició en antebrazo y va extendiéndose. Se le trató con urbason, cetiricina y curas locales. No sé si las lesiones últimas del brazo corresponden a diseminación del veneno de la araña por el nervio.








Últimamente han tenido vecinos que se han traslado desde Sur América

Puede ser un traslado de especie en una maleta de forma fortuita y accidental.

Aclaración: la imagen de la araña mostrada, no es la que le ocasionó la picadura, pero es lo que identifica la paciente, que fue tomada por ella de la web.

¿Podrían ayudarme? 

Adjunto fotos.

 

Dra. Carolina Estévez.

Móstoles. Madrid. España.

 

 

 

 

Opinión: Los síntomas sistémicos de la paciente, aparecidos media hora después de la mordedura, han sido severos. La rigidez muscular y los espasmos musculares que se expandieron periféricamente desde el sitio de entrada del veneno son característicos de algunas especies de arañas, sobre todo del género lactrodectus. Sin embargo, la presencia de fiebre, vómitos y dolor abdominal, en el contexto de mordedura de araña, son más sugestivos de loxoscelismo.  La lesión cicatrizal en curso, con depresión ulcerada central que muestra esta paciente, hablan de la severidad de las propiedades necróticas del veneno inoculado y es común a varias especies de arañas, entre ellas las llamadas “viudas”, tanto sea viuda negra como viudas negras  falsas, así como las arañas del género Loxosceles (reclusa, o arañas violinistas).

La imagen de la araña que muestra la paciente y que según ella se parece a la que la picó, no se corresponde ni con el género lactrodectus ni loxosceles.

De todas maneras, la pregunta de la colega es acerca de las lesiones que presenta la paciente en el antebrazo, y especialmente en cara palmar de la muñeca, las cuales aparecieron luego de un mes de la picadura. Se trata de lesiones papulares, de pocos milímetros de diámetro, con tendencia al agrupamiento. No he visto descriptas estas lesiones de aparición tardía después de picaduras de araña. Sí en cambio, son sugestivas de picaduras de insectos, pulgas, chinches (cimiciasis o prurigo por picaduras de insectos), y aún como consecuencia de escabiosis. Seguramente el importante componente atópico de la paciente, puede tener alguna participación de estas lesiones. Creo que la trataría sintomáticamente en forma tópica mientras investigo la causa de base, pero en principio, no lo relacionaría con la picadura de araña.

 

 

lunes, 14 de agosto de 2023

Casos Clínicos: Varón de 61 años, con equimosis en región dorsal de antebrazo.

 

Se trata de un varón de 61 años, Hipertenso bajo control en tratamiento con enalapril, Hipercolesterolemia en tratamiento con Atorvastatina, Psoriasis en tratamiento con Crema de Betametasona (uso crónico). Antecedentes Familiares: Hijo con miastenia gravis y Púrpura primaria, Padre con Púrpura primaria. Acudió por presentar un hematoma relacionado con un golpe mientras jugaba baloncesto, con evolución de 9 días sin cambios de color (rojo vinoso) y aumento de tamaño. Laboratorios: Hb 15,4, Leucocitos 8,34, Plaquetas 247, Reticulocitos 2%, TPT 31,5, TP 10,3, INR 0,84, Dímero D 0,73 ug/ml



Dr. Josué Hurtado Cendejas.

Morelia. México.

 

 

Opinión: Se trata de equimosis en la región del antebrazo, con antecedente traumático previo. Si efectivamente como dice la historia, esto tiene 9 días de evolución, no deben plantearse otro diferenciales como angiomas etcétera.

Cuando nos encontramos frente a una manifestación de un trastorno hemorragíparo, incluyendo los hematomas, equimosis y petequias en la piel, debemos abocarnos a tomar una cuidadosa historia clínica, con registro de antecedentes familiares y personales. En este tipo de situaciones, el interrogatorio del paciente acerca de sus antecedentes desde el nacimiento (sangrado del cordón umbilical), sangrado post parto, sangrado post extracciones o procedimientos dentarios, hemorragias mucosas, sangrado por diversos sistemas (digestivo, genitourinario, respiratorio incluyendo antecedentes de epistaxis etcétera), suele dar mayor información que cualquier prueba de laboratorio. Por supuesto, el exhaustivo interrogatorio debe ser acompañado de un examen físico completo y un laboratorio, haciendo énfasis en la hemostasia (recuento de plaquetas, investigación de las vías extrínseca e intrínseca de la coagulación, tiempo de sangría), que de acuerdo a los resultados deberán o no ser seguidos por estudios más específicos. En este caso, de la historia se desprende que este paciente tiene ANTECEDENTES DE COAGULOPATÍAS EN SU FAMILIA (padre e hijo con antecedentes de púrpura primaria, que entiendo se refiere a trombocitopenia autoinmune), y USO CRÓNICO DE CORTICOSTEROIDES TÓPICOS (betametasona crema). Habrá que averiguar si existe toma crónica de AINES o aspirina, o anticoagulantes, y una larga lista de fármacos, que también pueden ser causa de equimosis a repetición, espontáneas o como consecuencia de traumas mínimos.

En este paciente, el resultado normal de su recuento de plaquetas descarta púrpura trombocitopénica, y la investigacióndel TP, y el KPTT descartan coagulopatías, déficits de factores de coagulación etcétera. Hay, sin embargo, cuadros como la enfermedad de Von Willebrand, que puede cursar con test básicos de hemostasia dentro de los límites normales y hay que hacer estudios específicos para demostrarla. Inclusive, existen estudios de funcionalidad plaquetaria (agregación), que pueden poner en evidencia alteraciones cualitativos de las plaquetas, aun con número de plaquetas normales.  A veces algunas deficiencias vitamínicas pueden causar equimosis (por ej déficit de vitamina C).

En conclusión, creo que este paciente presentó un hematoma postraumático en piel (equimosis), favorecido por el uso crónico de corticoides, que, aunque sean utilizados en forma tópica, pueden tener efectos sistémicos a través de la absorción a través de la piel, especialmente cuando se usan por períodos de tiempo prolongados. Los corticoides usados crónicamente pueden producir alteraciones en la síntesis de colágeno, así como un grado variable de atrofia dérmica, lo que hace más visibles los vasos de la dermis y el efecto de su sangrado.

 

 

domingo, 13 de agosto de 2023

Casos Clínicos: Mujer de tercera edad con hallazgo incidental en piel




No history. Elderly Eastern Asian woman. CBC WNL. Surprise finding on exam by colleague. WHAT COULD THIS BE?

Undefined CARCINOMA vs DESMOID TUMORS vs MYCETOMA vs GARDNER'S SYNDROME[multiple Sebaceous carcinomas, Cylindromas), vs Lepromatous Leprosy? THANKS for the help.

 

[This is not MY case. I am trying to help another physician with diagnosis, who presented the case. The patient gave them permission] Thank you.

 

Traducción.

Hallazgo incidental en el examen.  No historia. Anciana de Asia oriental. CBC WNL. Hallazgo sorpresa en el examen por un colega. ¿QUÉ PUEDE SER ESTO? Undefined CARCINOMA vs TUMORES DESMOIDES vs MICETOMA vs SÍNDROME DE GARDNER [carcinomas sebáceos múltiples, Cilindromas), vs Lepra Lepromatosa? Gracias por la ayuda. [Este no es MI caso. Estoy tratando de ayudar a otro médico con el diagnóstico, que presentó el caso. El paciente les dio permiso] Gracias.

 



Dra. Estrella Maria Martinez MD. (Graduated from New York University College of Medicine 1984. B.S. in Pharmaceutical Studies 1980. Double ABIM Certified in Internal Medicine 1987 & Medical Oncology 1991; Eligible in Hematology 1991. Practiced all 3 Specialties, in addition to Addiction Medicine, & Treatment of Hepatitis C ---- for nearly 23 years.)

 

 

 

 

 

Opinión: No me doy cuenta en qué región de la superficie cutánea, está localizada esta lesión. Ese no es un dato menor ya que existen patologías que son típicas de algunas zonas y no de otras. También sería importante saber el tiempo de evolución de la lesión, dado que no es lo mismo que el cuadro haya permanecido sin cambios en los últimos 2 o 3 años, a que sea una lesión que apareció hace pocos meses.

Se trata de múltiples lesiones proliferativas, elevadas, de diferente tamaño, de aspecto papuloide, asentando sobre una zona de piel de aspecto fibroso, cicatrizal y superficie rugosa. Si esta lesión estuviese localizada en la región de cabeza y cuello podríamos sospechar  cilindromas o espiroadenomas múltiples, como se ve en el síndrome de Brooke-Spiegler, aunque la superficie lisa y homogénea y ausencia de telangiectasias aleja esa posibilidad. Dermatofibrosarcoma protuberans puede ocasionalmente adoptar el aspecto que presenta esta paciente.

Definitivamente conocer la anatomía patológica de una biopsia excisional de alguna de las lesiones para establecer un diagnóstico preciso.

 

 


sábado, 12 de agosto de 2023

Casos Clínicos: Paciente joven, sexo masculino, con inflamación del pabellón auricular.



Paciente joven sexo masculino, presenta inflamación en pabellón auricular izquierdo de 1 mes de evolución. Tratado con dos ciclos de diferentes antibióticos, sin mejoría. Posteriormente recibió un corticoide de depósito con escasa a nula respuesta. No hay síntomas sistémicos, fiebre, ni compromiso de ningún otro sistema.  No hay afectación contralateral. Primer episodio. No hay antecedentes traumáticos.

 



 


Dr. Gustavo Rabazzano. Reumatólogo.

Azul. Argentina.




Opinión: Proceso inflamatorio del pabellón auricular con afectación del hélix, antélix, y antitrago con respeto del lóbulo de la oreja. Los procesos inflamatorios del pabellón auricular que respetan el lóbulo de la oreja, son interpretados como pericondritis. El lóbulo de la oreja es la única porción del pabellón auricular desprovisto de cartílago.

Los procesos capaces de originar pericondritis son de causa infecciosa y no infecciosa. Dentro de las causas infecciosas, clásicamente la Pseudomona aerginosa, es una fuente frecuente de estos cuadros, especialmente después de traumatismos, cirugía o quemaduras, aunque también están descriptos después de perforaciones (piercing), o acupuntura. A veces se producen este tipo de cuadros después de picadura de insectos sobre todo en pacientes alérgicos. Cuando se sospecha o está confirmado el diagnóstico de causas infecciosa del proceso, en general estos pacientes son tratados con ciprofloxacina u otras fluoroquinolonas, dado su buena penetración en el cartílago.

Dentro de las causas no infecciosas la ganulomatosis con poliangeítis y la policondritis recidivante son entidades que clásicamente pueden cursar con pericondritis.

Este paciente no tiene antecedentes en la historia, que podrían justificar este cuadro, y no hay afectación de otros parénquimas que sean sugerentes de vasculitis sistémica. Tampoco existe compromiso recurrente como cabría esperar en policondritis recidivante por lo que habrá que esperar la evolución clínica a la espera de que el cuadro se defina y aparezcan elementos clínicos o de laboratorio que ayuden a establecer hipótesis diagnósticas con más fundamentos.

Mientras tanto, se puede justificar el tratamiento empírico con quinolonas con o sin corticoides asociados. El frío local, en forma de hielo puede ayudar

 

Evolución

Al cabo de 2 meses el Dr Gustavo Rabazzano envió esta actualización de la historia, obtenida en consultas ambulatorias de seguimiento:

 

“El paciente presentó en la evolución, condritis auricular contralateral.

 Se interpretó el cuadro como policondritis recidivante.

Está en tratamiento con esteroides a dosis bajas y metotrexate. En laboratorio, solo aumento moderado de reactantes de fase aguda.”

 

 

 

Casos Clínicos: Varón de 35 años con lesión interdigital en el pie.

 

Saludos Dr tengo un caso de un paciente de 35 años, sexo masculino quien presenta lesión hiperqueratósica en región interdigital entre IV y V dedos del pie izquierdo, no presenta sintomatología

A realizado múltiples tratamientos antimicoticos y hace un mes se realizó cauterización de la zona sin resultados positivos envío imágenes




 

Dr. Jery Wanner Gaibor Armijo.

Cuenca, Ecuador

 

 

 

Opinión: Impresiona como engrosamiento de la piel a nivel interdigital, por lesión hiperqueratósica, húmeda, macerada y agrietada en alguna zona.

Mi primera impresión es la de TIÑA PEDIS (TAMBIÉN CONOCIDA COMO PIE DE ATLETA), lo cual es una  infección por diferentes dermatofitos de la piel del pie, entre ellos Trichophyton rubrum , T. mentagrophytes,  Epidermophyton floccosum etcétera

La infección suele adquirirse por contacto directo con el organismo causal, como puede ocurrir al caminar descalzo en vestuarios o instalaciones de piscinas. Otros factores predisponentes pueden incluir la diabetes mellitus y el uso de calzado oclusivo.

El diagnóstico diferencial es fundamentalmente con el ERITRASMA INTERDIGITAL, que es una infección bacteriana causada por Corynebacterium minutissimum, y que examinada con la lámpara de Wood, presenta una fluorescencia con un color rojo coral característico, debido a la producción de porfirina por la bacteria causal. La ausencia de hifas en los raspados cutáneos también permite diferenciarlo de la tiña. El eritrasma suele curarse con una dosis de 1 gramo de claritromicina oral o antibióticos tópicos.  Se debe sospechar eritrasma interdigital cuando en el extendido de un raspado cutáneo con tinción de OHK no se ven hifas. El otro diagnóstico diferencial es la INFECCIÓN INTERDIGITAL POR CANDIDA (erosio interdigitalis blastomicetica), aunque esta última se ve preferentemente en el tercer espacio interdigital de la mano.

Para confirmar el diagnóstico de tiña pedis, y así estar seguro de lo que se está tratando, sería muy importante realizar un raspado cutáneo de la zona, extenderlo en un portaobjeto agregarle solución de OHK, el cual disuelve el material celular, para posteriormente  analizarlo en microscopio. Una preparación positiva de hidróxido de potasio, que demuestra hifas segmentadas distingue la tiña pedis de las enfermedades no fúngicas. La infección por Candida interdigital demostrará levaduras en gemación, pseudohifas e hifas septadas en una preparación de OHK.

En cuanto al tratamiento inicial de la tiña pedis, o pie de atleta, suele ser la utilización demedicamentos tópicos que incluyen azoles, alilaminas, ciclopirox , o tolnaftato. Cualquiera de estos medicamentos tópicos, se aplica una o dos veces al día y se continúa durante cuatro semanas. Existen tratamientos más cortos por ejemplo con terbinafina al 1% en crema durante una semana.

Ante FRACASOS DEL TRATAMIENTO hay que considerar: ADMINISTRACIÓN INADECUADA DEL TRATAMIENTO (por ejemplo, suspender el tratamiento cuando se resuelve la escama visible), un DIAGNÓSTICO INCORRECTO, y también se debe revisar la posibilidad de REINFECCIÓN o de RESISTENCIA ANTIFÚNGICA (por ejemplo la resistencia a la terbinafina secundaria a mutaciones de un solo punto en el gen de la escualeno oxidasa, que se ha informado con mayor frecuencia que otro tipo de resistencia)  .

Algo que hay que considerar frente a una enfermedad persistente o extensa es inmunocompromiso, el cual puede favorecer la infección y sobre todo la persistencia de la misma. Es de buena práctica cuando existe esa sospecha, solicitar serología para VIH entre otros estudios.

De todas maneras, frente a enfermedad refractaria a la terapia tópica, siempre hablando de casos confirmados de tiña pedís, se puede recurrir a antimicóticos por vía oral, por ejemplo tebinafina 250 mg por día durante dos semanas, o itraconazol  200 mg dos veces al día durante una semana, o fluconazol 150 mg una vez a la semana durante dos a seis semanas. Es interesante tener en cuenta que, como terapia adyuvante, además del tratamiento antimicótico, las tiñas hiperqueratósicas, pueden mejorar con el agregado de un queratolítico tópico como el ácido salicílico. Y cuando existe maceración, como es el caso de éste paciente, pueden beneficiarse de la solución de Burow ( acetato de aluminio al 1 % o subacetato de aluminio al 5 %), apósitos húmedos para reducir la humedad y la maceración de la región interdigital. Los apósitos húmedos se pueden aplicar durante 20 minutos dos o tres veces al día. También puede ser útil colocar gasa o algodón entre los dedos de los pies.

En cuanto a la prevención o a evitar recidivas o reinfecciones, las intervenciones que pueden ayudar a reducir las recurrencias incluyen el uso de calcetines con material absorbente, el uso de talcos desecantes para los pies, el tratamiento de la hiperhidrosis si hay antecedentes de pies húmedos, el tratamiento de los zapatos con talco antimicótico y la evitación del calzado oclusivo

viernes, 11 de agosto de 2023

Casos Clínicos: Mujer de 35 años con VDRL persistentemente positiva posterior al tratamiento...


Hola Dr buenas tardes

Espero se encuentre bien.

Dr. Que otras opciones aparte de la reinfección se podría plantear en una paciente de 35 años, no embarazada, a la cual en un examen de rutina le fue tomada VDRL positiva con  títulos de 1/32 dilucioness, con  FTA-ABS positiva  en diciembre 2022. Se le indicó manejo entre febrero y marzo de 2023, con 2.4 millones de penicilina  benzatínica semanal, en total recibió 4 dosis,  aparentemente adherente al tratamiento. Posteriormente le fue realizada RPR con 1/64 diluciones.



La vi hace 1 semana, es decir en julio de 2023 donde hice anamnesis detallada y solo manifestó dolor en bajo vientre sin presentar otros síntomas.  Le indiqué VDRL para seguimiento y comparación con la prueba inicial, y obtuve un resultado positivo de 1/64.  Niega contacto sexual sin protección posterior al tratamiento.

Estoy pensando en reinfeccion o que no haya cumplido el tratamiento. Usted me podría orientar otras opciones?.

Gracias por su colaboración.

 



 


Dr. Carlos Emilio Londoño Mogollon.

Neiva Colombia.

 

 

 

Opinión: Estamos en presencia de una paciente con sífilis, aparentemente asintomática y a quien en forma rutinaria es sometida a un test de laboratorio, en este caso una prueba no treponémica para sífilis, como es la VDRL, que posteriormente se confirmó con una prueba treponémica, la FTA-ABS, con lo cual quedó firme el diagnóstico de infección. En estos casos se habla de VDRL verdadera positiva. No sabemos en cuál de los estadios de la enfermedad se encuentra la paciente ya que no tenemos datos de la historia. Dado la ausencia de síntomas, podríamos estar frente a SÍFILIS LATENTE TEMPRANA (adquisición de la infección en los 12 meses previos), o de SÍFILIS LATENTE TARDÍA (adquisición de la infección antes del último año).  Si no se conoce el momento de una infección, se debe presumir que estamos frente a sífilis latente tardía.

Digamos que la paciente fue sometida a dos pruebas no treponémicas, la VDRL, y la RPR (reagina plasmática rápida), que es más sensible que la VDRL para la detección de anticuerpos anticardiolipina, pero que, en este caso, no era necesaria ya que se había objetivado positividad de la VDRL y confirmación por FTA-ABS.

El problema planteado por el colega, es la persistencia y aun elevación de los títulos de la VDRL a pesar del tratamiento con cuatro dosis adecuadas de penicilina benzatínica, administradas en tiempo y forma. Hay que decir, que los títulos de la VDRL tienden a disminuir con el tiempo incluso sin tratamiento, pero la terapia exitosa acelera el ritmo de disminución de anticuerpos, y, por lo tanto, el descenso de los títulos en la prueba, son utilizados como índice de buena respuesta terapéutica.

Hablando de este caso concretamente, estamos frente a una paciente de una edad que desconocemos, y que recibió el diagnóstico serológico en diciembre de 2022, y el tratamiento lo comenzó entre febrero y marzo de 2023. En este punto, hay algo muy importante, y es que SE DEBE OBTENER UNA PRUEBA SEROLÓGICA NO TREPONÉMICA JUSTO ANTES DE INICIAR LA TERAPIA (IDEALMENTE EL PRIMER DÍA DE TRATAMIENTO) PARA ESTABLECER EL TÍTULO PREVIO AL TRATAMIENTO. DADO QUE LOS TÍTULOS NO TREPONÉMICOS PUEDEN AUMENTAR SIGNIFICATIVAMENTE ENTRE LA FECHA DEL DIAGNÓSTICO Y LA FECHA DEL TRATAMIENTO, esta prueba es fundamental para establecer la idoneidad de la respuesta serológica posterior al tratamiento. Aquí no tenemos el dato de si se le realizó otra prueba de VDRL el día del comienzo del tratamiento en febrero de 2023.  Por otro lado, si bien la penicilina es el tratamiento de elección para sífilis, LA DOSIS, LA FORMULACIÓN Y LA DURACIÓN DEL TRATAMIENTO DEPENDEN DE LA ETAPA DE LA ENFERMEDAD Y DE SI LA INFECCIÓN INVOLUCRA O NO "SITIOS PROTEGIDOS" que secuestran T. pallidum (por ejemplo, estructuras oculares, o el sistema nervioso central). La penicilina G benzatina administrada por vía intramuscular (que es la forma de tratamiento estándar de la sífilis temprana), proporciona niveles continuos de penicilina en todos los tejidos excepto en estos sitios protegidos. POR LO TANTO, LOS PACIENTES CON SÍFILIS QUE AFECTA ESTAS ÁREAS DEBEN TRATARSE CON PENICILINA G INTRAVENOSA.

Como dije antes, esta paciente, al desconocerse el estadio de su infección, debe asumirse como sífilis latente tardía, para quienes el tratamiento consiste en penicilina G benzatina (2,4 millones de unidades IM una vez a la semana durante tres semanas), SIEMPRE QUE NO TENGA EVIDENCIAS DE SÍFILIS DE SNC, OCULAR U ÓTICA.

En resumen, en esta paciente tenemos tres datos que pueden ayudar a explicar la persistencia o aún el aumento de los títulos de la VDRL:

1)    No adherencia al tratamiento (es decir, que la paciente no haya recibido las dosis mencionadas de penicilina benzatínica), para lo cual hace falta una charla con la paciente.

2)    Reinfección.

3)    Sífilis de SNC, ocular u ótica (que serían algo así como los santuarios para T. pallidum para ser “alcanzados” por la penicilina benzatínica)

La respuesta que debemos obtener en cuanto a títulos de VDRL en este caso para considerar “buena respuesta” al tratamiento, es una disminución de cuatro veces en el título. Esto  equivale a un cambio de dos diluciones (p. ej., de 1:32 a 1:8 o de 1:16 a 1:4), lo cual se considera una respuesta serológica adecuada. Con el tiempo, la mayoría de los pacientes tratados con éxito por sífilis experimentan seroreversión; sin embargo, algunos no lo hacen. Una disminución de menos de cuatro títulos son considerados fracasos terapéuticos.

Hay que tener en cuenta que la paciente, hasta donde sabemos, está asintomática, por lo que si el estado general  es bueno, y en la consulta clínica no existen elementos de actividad clínica, y SI TENEMOS LA CERTEZA DE QUE RECIBIÓ LA DOSIS QUE RECIBIÓ, Y QUE NO EXISTEN PROBABILIDAD DE REINFECCIÓN, creo que no me apuraría a realizar una punción lumbar para diagnóstico en LCR.  Sobre todo porque no sabemos cuál fue el título de la VDRL inmediatamente antes de comenzado el tratamiento en febrero de 2023. No hay que apurarse para la solicitud de nuevos títulos, ya que suelen tardar en descender. Yo esperaría tres meses y repetiría los títulos. Si no se verifica el descenso esperado, o bien existe aumento de ellos, podríamos considerar  que la paciente ha sido reinfectada, o ha fallado el tratamiento. Dado que no se ha descrito la farmacorresistencia a la penicilina, es probable que el fracaso del tratamiento se deba a la mala adherencia al régimen de tratamiento. La investigación serológica de la pareja es por supuesto muy importante, así como también lo es tener una historia pormenorizada de su vida sexual y su condición de VIH, no solo porque debe realizársele a todo paciente con una VDRL positiva sino porque además, el inmunocompromiso puede modificar la respuesta al tratamiento.

Sólo hay que realizar una punción lumbar en esta paciente, si consideramos que puede existir neurosífilis, sea por existen síntomas neurológicos, signos o síntomas de sífilis que persisten o recurren, o un aumento de cuatro veces o más en los títulos de pruebas no treponémicas. Hay que decir que un LCR normal, y con VDRL negativa en el líquido, no descarta neurosífilis. En tales casos, la realización de FTA-ABS en LCR aumenta la sensibilidad de la detección aunque no la especificidad respecto de la VDRL. También hay que saber que existen falsos positivos de VDRL en LCR como por ejemplo cuando el líquido está teñido de sangre, en un paciente con altos títulos de positividad en suero de VDRL. Recordemos que el diagnóstico de neurosífilis se basa en la identificación de anomalías en el LCR, incluida una pleocitosis linfocítica que suele ser <100 células/microL, una concentración elevada de proteína que suele ser <100 mg/dL, una prueba reactiva del Laboratorio de Investigación de Enfermedades Venéreas (VDRL) en el LCR, o una combinación de estas anomalías. En pacientes con sospecha de neurosífilis que no tienen infección por VIH y que tienen un LCR-VDRL no reactivo, un recuento de linfocitos en el LCR >5 células/microL o una concentración de proteína >45 mg/dL es compatible con el diagnóstico de neurosífilis, mientras que  pacientes que tienen infección por VIH y sífilis, establecer un diagnóstico de neurosífilis es particularmente difícil cuando la VDRL en el LCR no es reactiva en el contexto de una pleocitosis leve. La dificultad surge porque el propio VIH causa pleocitosis leve en el LCR y elevación leve de la concentración de proteína en el LCR.

Es importante entonces saber si esta paciente amerita sospechar neurosífilis y evaluar entonces realizar una PL. Por ahora y por lo que sabemos de la historia, no hay elementos que apoyen el diagnóstico de neurosífilis, aunque podría explicar la persistencia de la VDRL positiva a los mismos títulos o a un aumento de ellos.

Por supuesto que la neurosífilis tiene un tratamiento diferente al paciente sin compromiso de SNC. Un esquema para tratamiento de neurosífilis sería: penicilina G sódica acuosa (18 a 24 millones de unidades por día, administradas como 3 a 4 millones de unidades intravenosas cada cuatro horas, o 18 a 24 millones de unidades diarias como infusión continua) durante 10 a 14 días.

 

 

 

 

 


jueves, 10 de agosto de 2023

Casos Clínicos: Varón de 55 años con hemoptisis.

Paciente masculino de 55 años de edad ex fumador sin antecedentes de enfermedades previas, refiere episodios de hemoptisis en 3 ocasiones precedidas de golpe de tos sin otro síntoma acompañante.



Por favor subirlo al grupo elrincondelamedicinainterna de Facebook para discutir diagnóstico y tratamiento.

 



 Dr. Patricio Veliz.

Machala. Ecuador

 

 

 

 

Opinión: Mas allá de lo que podamos ver en la radiografía, nunca vamos a establecer un diagnóstico de certeza con una radiografía, aunque en general. Obviamente, si el paciente ha presentado hemoptisis debe ser estudiado para determinar la causa de la misma.

La radiografía muestra una silueta cardíaca de tamaño normal, con una aorta ascendente levemente dilatada, y botón aórtico ligeramente prominente. El hilio izquierdo tiene un aspecto “tumoral”, dicho en la jerga radiológica, sin significar que estemos hablando necesariamente de un tumor. Muchas veces la rama derecha de la pulmonar adquiere esta forma que puede ser explicada únicamente por el componente vascular del hilio. Existe un velamiento basal izquierdo, aunque no se puede descartar un problema de técnica radiológica, ya que parece una radiografía “blanda”, si tenemos en cuenta las partes blandas laterales del tórax. En la base derecha hay una pequeña imagen nodular proyectada sobre el arco anterior de la sexta costilla, (no descarto que sea el pezón). Hay pequeños nódulos de densidad cálcica en ambos hilios que probablemente sean consecuencia de viejos procesos granulomatosos cicatrizales. Los ápices pulmonares están limpios, no hay infiltrados ni cavitaciones.

Creo que solicitaría una rutina completa de laboratorio al paciente, con investigación de VIH y examen seriado de esputo para baciloscopía, y una TC de tórax y abdomen superior (para ver hígado, bazo y suprarrenales). Si todos esos elementos son negativos, procedería a una investigación fibrobroncoscópica con lavado bronquial, obtención de muestras par aestudios microbiológicos, micobacterias, y estudio citológico en el cepillado bronquial. Eventual biopsia si existe alguna zona sospechosa que amerite hacerla.

 

miércoles, 9 de agosto de 2023

Casos Clínicos: Varón de 70 años con tumor obstructivo de intestino delgado.

 

El Dr. C Frias (Colorectal Surgery) compartió este caso: 

Varón de 70 años con íleo, sometido a resección de intestino delgado de segmento corto con anastomosis primaria. El paciente evolucionó bien en el postoperatorio.

Anatomía patológica mostró liposarcoma, en TAC metástasis en suprarrenal derecha y pulmón derecho, se programa resección.




 

Diagnóstico: Liposarcoma pedunculado de intestino delgado

 



Opinión: Muy interesante el caso, especialmente teniendo en cuenta que los tumores del intestino delgado son poco frecuentes y difíciles de diagnosticar. La mayoría de las veces el diagnóstico se establece con la cirugía como es éste caso. En la radiografía se puede apreciar claramente, asas del intestino delgado francamente dilatadas especialmente en hemiabdomen izquierdo. La pieza operatoria muestra un corto segmento del intestino delgado, con una masa polipoidea adherida por una base más estrecha. La masa parece estar muy vascularizada, y probablemente con algunas áreas de necrosis en su extremo distal. A veces estas masas polipoideas, hacen de cabeza de invaginación y consecuente obstrucción del intestino.

Los sarcomas, dentro de los tumores del intestino delgado, representan sólo el 10% en la estadística. La lista es encabezada por los tumores neuroendocrinos (carcinoide) (44%), que en las estadísticas de los últimos años, han superado a los adenocarcinomas (33%), hasta entonces los más frecuentes. El adenocarcinoma sigue siendo la neoplasia maligna más frecuente del duodeno.

Dentro de los sarcomas de intestino delgado, los tumores malignos más frecuentes son los tumores del estroma gastrointetsinal (GIST), muchos de ellos, antes del advenimiento de las técnicas moleculares actuales, eran diagnosticados como leiomiosarcomas. Por lo tanto, deben diferenciarse en función de la expresión de c-kit (antígeno CD117), que representa un componente del receptor de tirosina quinasa KIT, presente en el 80% de los GIST. Si bien los liposarcomas retroperitoneales son los sarcomas más frecuentes en la región, los liposarcomas del intestino delgado, son extremadamente raros. Se reconocen varios tipos histológicos, y dentro de ellos, el que más comúnmente se presenta como este caso, con metástasis a distancia, es el liposarcoma pleomórfico desdiferenciado. Las otras variantes (mixoides, pleomórfico bien diferenciado), son mucho menos agresivas. Los exámenes inmunohistoquímicos, MDM2 y CDK4 son confirmatorios del diagnóstico. Además, S-100 ayuda a distinguir los liposarcomas del histiocitoma fibroso maligno.

 

 

 

 


martes, 8 de agosto de 2023

Varón de 21 años con disnea progresiva.

Un estudiante universitario masculino de 21 años fue evaluado en la clínica de cardiología de este hospital, antes de la pandemia de la enfermedad por coronavirus 2019, debido a una disnea progresiva.

 

Cuando el paciente estaba en su adolescencia temprana, fue evaluado por disnea de esfuerzo intermitente y recibió un diagnóstico de asma inducida por el ejercicio. Se recetaron montelukast y un inhalador de albuterol para usar según fuera necesario; sin embargo, no había usado estos medicamentos en los 2 años anteriores a la presentación actual.

 

Varios meses antes de la presentación actual, el paciente notó un aumento de la disnea, que se presentaba cuando practicaba deportes como voleibol o caminaba en el campus, específicamente cuando caminaba en pendiente o cargaba paquetes. Sus amigos habían comentado sobre su incapacidad para "mantener el ritmo" durante los juegos y mientras caminaba.

 

Seis días antes de la presentación actual, el paciente fue evaluado por disnea por su médico de atención primaria en un hospital afiliado a este hospital. La frecuencia cardíaca era de 71 latidos por minuto y la saturación de oxígeno del 97% mientras respiraba aire ambiente. Según los informes, el examen físico fue normal. Se obtuvo un electrocardiograma (ECG), un ecocardiograma transtorácico (ETT) y una radiografía de tórax.

 

Un ECG ( Figura 1A ) mostró bloqueo de rama derecha y evidencia de hipertrofia ventricular derecha. Un TTE ( Figura 1B y 1C ) mostró agrandamiento del ventrículo derecho con hipocinesia severa e hipertrofia (presión sistólica estimada del ventrículo derecho, 84 mm Hg), agrandamiento de la aurícula derecha, aplanamiento del tabique interventricular durante la sístole y la diástole, insuficiencia tricuspídea moderada a severa , y dilatación de la vena cava inferior.

 


Figura 1. Estudios cardíacos.

Un electrocardiograma (Panel A) muestra ritmo sinusal, bloqueo de rama derecha e hipertrofia ventricular derecha, como lo demuestra la desviación del eje a la derecha y un aumento de la amplitud de la onda R′ en la derivación V 1. Las imágenes ecocardiográficas obtenidas en una vista de eje corto paraesternal (Panel B) y en una vista apical de cuatro cámaras con Doppler color (Panel C) muestran agrandamiento del ventrículo derecho (VD); LV denota ventrículo izquierdo. También hay aplanamiento del tabique interventricular durante la sístole, un hallazgo que sugiere presiones elevadas en el lado derecho del corazón (Panel B). Hay insuficiencia tricuspídea de moderada a grave (Panel C, asterisco); sobre la base de la velocidad de regurgitación tricuspídea, la presión sistólica estimada del ventrículo derecho es de 84 mm Hg. Las imágenes ecocardiográficas obtenidas en otras vistas (no mostradas) confirmaron la presencia de hipertrofia ventricular derecha.

 

Una radiografía frontal de tórax ( Figura 2A ) mostró hilio agrandado y una calcificación irregular sobre el cuadrante superior derecho.

 


Figura 2. Estudios de imagen del tórax.

Una radiografía de tórax frontal (Panel A) muestra hilio agrandado (flechas). Se observa un área focal de calcificación gruesa sobre el cuadrante superior derecho (punta de flecha). Las imágenes axiales de TC con contraste del tórax (Paneles B y C) muestran agrandamiento del ventrículo derecho (Panel B, flecha) y dilatación de la arteria pulmonar principal y sus ramas principales derecha (R) e izquierda (L) (Panel C , puntas de flecha). La masa calcificada se ve parcialmente dentro del domo hepático (Panel B, punta de flecha).

 

El paciente fue remitido al servicio de urgencias del otro hospital. En el examen, la frecuencia cardíaca era de 77 latidos por minuto, la presión arterial de 130/82 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 20 por minuto y la saturación de oxígeno del 93% mientras respiraba aire ambiente. Según los informes, el examen físico fue normal. El recuento diferencial de glóbulos blancos y los niveles sanguíneos de calcio, amilasa, lipasa y colesterol de lipoproteínas de baja densidad fueron normales; en la Tabla 1 se muestran otros resultados de pruebas de laboratorio . La ecocardiografía realizada después de la administración de solución salina agitada (un “estudio de burbujas”) no reveló un defecto del tabique interauricular, pero se identificó un foramen oval permeable con derivación de derecha a izquierda.

 


Tabla 1. Datos de laboratorio.

 

La tomografía computarizada (TC) de tórax ( Figura 2B y 2C ), realizada después de la administración de material de contraste intravenoso y de acuerdo con un protocolo de embolismo pulmonar, descartó embolismo pulmonar. Sin embargo, la arteria pulmonar principal estaba dilatada (diámetro, 39 mm; valor normal, 29 en hombres y 27 en mujeres), al igual que las ramas segmentarias de la arteria pulmonar. El ventrículo derecho estaba agrandado. Se observaron nódulos en vidrio deslustrado centrolobulillares leves, difusos, bilaterales, junto con engrosamiento del tabique interlobulillar. Se observó un área de 45 mm de calcificación gruesa en el lóbulo derecho del hígado.

 

El paciente fue dado de alta del departamento de emergencias del otro hospital con un plan de seguimiento a la mañana siguiente en la clínica de cardiología de este hospital. En la visita de seguimiento, la revisión del sistema se destacó por ronquidos (informados por sus compañeros de habitación) y disnea que se produjo después de subir tres tramos de escaleras. No presentaba dolor ni presión torácica, edema, ortopnea, disnea nocturna, mareo, síncope, fiebre, enfermedad reciente, tos, sibilancias, hemoptisis, cambio de peso, ictericia, dolor o distensión abdominal, cambio de hábitos intestinales, náuseas , anorexia, cambios en el cabello o las uñas, o sarpullido.

 

El historial médico del paciente fue notable por hemorroides internas con un episodio de sangrado rectal, así como un esguince de tobillo traumático 3 años antes de la presentación actual. No tomaba medicamentos, pero anteriormente había tomado metilfenidato y atomoxetina para una discapacidad de aprendizaje caracterizada por falta de atención y dificultad con el procesamiento auditivo. Tomó varios suplementos para calmar y aumentar la atención, que incluían los siguientes ingredientes: extracto de rodiola, fosfatidilserina, melatonina, astaxantina y aminoácidos como glutamato, glicina, 5-hidroxitriptófano, taurina, teanina y tirosina. Consumía batidos de proteínas antes de los entrenamientos y había usado suplementos de creatina 2 años antes. Había recibido una vacuna contra la influenza y todas las inmunizaciones de rutina que se requieren para asistir a la escuela.

 

El paciente era estudiante en una universidad local. Durante el año escolar en curso, había estado haciendo ejercicio en el gimnasio tres veces por semana, principalmente haciendo ejercicio isométrico y algo de ejercicio aeróbico. Nunca había usado cigarrillos, cigarrillos electrónicos, marihuana o sustancias ilícitas. Vivía con compañeros de habitación y no se conocían exposiciones alérgicas o ambientales en su apartamento. Entre sus antecedentes familiares destacaba enfermedad inflamatoria intestinal en su padre, enfermedad de las arterias coronarias en varios parientes paternos, infarto de miocardio en su abuelo materno (cuando tenía 70 años), cáncer de colon y enfermedad pulmonar obstructiva crónica tras fumar durante mucho tiempo en su familia. abuela materna, y asma en su tía materna. Sus dos hermanos estaban sanos.

 

En el examen, la frecuencia cardíaca era de 81 latidos por minuto, la presión arterial de 120/72 mm Hg en el brazo derecho y 122/72 mm Hg en el brazo izquierdo, y la frecuencia respiratoria de 16 por minuto. La saturación de oxígeno era del 95 % mientras el paciente estaba en posición supina y respiraba aire ambiente, y el nivel disminuyó al 90 % después de subir dos tramos de escaleras. El peso fue de 79,8 kg y el índice de masa corporal (el peso en kilogramos dividido por el cuadrado de la altura en metros) 27,6. El paciente parecía tener un desarrollo normal y respiraba cómodamente. Las escleróticas estaban anictéricas. La presión venosa yugular era de 14 cm de agua. Se detectó un latido paraesternal. A la auscultación, los pulmones estaban limpios, el P 2los ruidos cardíacos estaban acentuados y un soplo sistólico temprano grado 3/6 estaba presente en el borde esternal izquierdo. No había hepatoesplenomegalia. Dedos de las manos y de los pies en palillo de tambor, sin cianosis.

 

Un ECG mostró ritmo sinusal a una frecuencia de 81 latidos por minuto, bloqueo de rama derecha y evidencia de hipertrofia ventricular derecha. Los niveles sanguíneos de tirotropina y hemoglobina glicosilada eran normales; en la Tabla 1 se muestran otros resultados de pruebas de laboratorio .

 

Se realizaron pruebas adicionales al día siguiente. La espirometría mostró volúmenes pulmonares normales y una capacidad de difusión reducida del pulmón para el monóxido de carbono (D LCO; 71% del valor predicho). Una prueba de broncodilatador no mostró una respuesta clínicamente significativa a un broncodilatador inhalado. El cateterismo cardíaco derecho reveló una presión en la aurícula derecha de 6 mm Hg, una presión en el ventrículo derecho de 90/7 mm Hg, una presión arterial pulmonar de 89/28 mm Hg (presión arterial pulmonar media, 57 mm Hg) y un enclavamiento arterial pulmonar. presión de 8 mm Hg. La saturación de oxígeno venoso central fue del 67 % (rango de referencia, 60 a 70), la saturación de oxígeno venoso mixto del 71 % (rango de referencia, 65 a 75) y la saturación de oxígeno arterial del 91 % mientras el paciente respiraba aire ambiente. El gasto cardíaco, medido por termodilución, fue de 6,2 litros por minuto. La resistencia vascular pulmonar fue de aproximadamente 8 unidades Wood. Después de que el paciente inhalara 30 ppm de óxido nítrico,

 

Se hizo un diagnóstico.

 

Diagnóstico diferencial

Este paciente tiene hipertensión pulmonar, un diagnóstico clínico distinto que se establece sobre la base de una presión arterial pulmonar media de más de 20 mm Hg medida en un cateterismo del corazón derecho. 1,2 La presentación clínica, las características fisiopatológicas y el curso de la enfermedad de la hipertensión pulmonar pueden variar. 3 Los pacientes con hipertensión pulmonar típicamente tienen alguna combinación de disnea progresiva, limitación del ejercicio y signos clínicos o hallazgos en el examen que son indicativos de disfunción vascular pulmonar y del ventrículo derecho, como hipoxemia, un acentuado segundo ruido cardíaco (P2),  o edema en la parte inferior de las piernas. En muchos pacientes, particularmente en pacientes jóvenes y por lo demás sanos, los síntomas iniciales pueden ser inespecíficos y leves. De hecho, los síntomas a menudo se atribuyen erróneamente a otras enfermedades cardiopulmonares que se encuentran con mayor frecuencia en la práctica médica general, como el asma. 4 Este problema da como resultado un retraso promedio en el diagnóstico de varios años. 5 Este retraso puede haber ocurrido en este caso, dado el patrón de disnea de esfuerzo de larga data, aunque incompletamente caracterizado.

 

CLASIFICACIÓN HEMODINÁMICA DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR

El abordaje del manejo de la hipertensión pulmonar involucra dos pasos específicos pero integrados: clasificación hemodinámica y clasificación clínica. 1 Una presión arterial pulmonar media elevada puede ser causada por un aumento del flujo sanguíneo pulmonar en el contexto de una afección inmediatamente reversible, como anemia o infección. Sin embargo, no se esperaría que estas condiciones causaran un aumento en la resistencia vascular pulmonar. Por esta razón, se utiliza una resistencia vascular pulmonar de más de 2 unidades de Wood para identificar la hipertensión pulmonar precapilar. 6-8 Se utiliza una presión de enclavamiento arterial pulmonar de más de 15 mm Hg para identificar la hipertensión pulmonar poscapilar. 9La presión arterial pulmonar enclavada refleja la presión diastólica final del ventrículo izquierdo cuando se mide en ausencia de una lesión estenótica de la válvula mitral o de las venas pulmonares.

 

Este paciente cumple los siguientes criterios de hipertensión pulmonar precapilar aislada: una presión arterial pulmonar media de más de 20 mm Hg, una resistencia vascular pulmonar de más de 2 unidades Wood y una presión arterial pulmonar enclavada de 15 mm Hg o menos. Su presión arterial pulmonar media (57 mm Hg) y la resistencia vascular pulmonar (aproximadamente 8 unidades Wood) son indicativas de enfermedad grave. Dichos niveles se han asociado con un aumento sustancial de la mortalidad, 2,7 lo que enfatiza la necesidad de un diagnóstico preciso y oportuno.

 

CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE HIPERTENSIÓN PULMONAR

La hipertensión pulmonar precapilar se clasifica con mayor frecuencia clínicamente como uno de los tres grupos (de un total de cinco grupos) establecidos en el Simposio Mundial sobre Hipertensión Pulmonar: hipertensión arterial pulmonar (grupo 1), hipertensión pulmonar asociada con enfermedad pulmonar o provocada por hipoxia (grupo 3 ), o hipertensión pulmonar asociada a obstrucción arterial pulmonar tromboembólica crónica (grupo 4). Es posible que la hipertensión pulmonar precapilar se clasifique como hipertensión pulmonar debido a mecanismos poco claros o multifactoriales (grupo 5). La hipertensión pulmonar poscapilar asociada con cardiopatía izquierda (grupo 2) es frecuente, pero no se observó en este paciente. En esta etapa del proceso de diagnóstico, se puede construir un diagnóstico diferencial teniendo en cuenta la clasificación hemodinámica de la hipertensión pulmonar, así como las características clínicas y la historia del paciente.

 

Grupo 3 Hipertensión Pulmonar

En la espirometría, los volúmenes pulmonares eran normales. Este hallazgo sugiere que es improbable un defecto ventilatorio obstructivo o restrictivo primario. La DLCO estaba levemente disminuida, pero este hallazgo podría ser el resultado, más que la causa, de una enfermedad vascular pulmonar. La radiografía de tórax descartó obstrucción mecánica de las arterias pulmonares por un tumor u otra anomalía anatómica del pulmón. Por lo tanto, un diagnóstico de hipertensión pulmonar del grupo 3 parece muy poco probable.

 

Grupo 4 Hipertensión Pulmonar

Se ha informado que los trastornos ocultos de hipercoagulabilidad que causan embolia pulmonar subaguda en la niñez o la adolescencia, con remodelación vascular pulmonar longitudinal, dan como resultado hipertensión pulmonar del grupo 4 en pacientes con enfermedad inflamatoria o trombofilias. 10 La estenosis congénita de una arteria o vena pulmonar que se detecta inicialmente en la edad adulta también merece consideración. 11 Sin embargo, este paciente no tenía características clínicas o de imagen específicas que sugirieran una condición trombótica o estenótica vascular que confiriera una predisposición a la hipertensión pulmonar.

 

Grupo 1 Hipertensión Pulmonar

El grupo 1 engloba la hipertensión arterial pulmonar, que puede ser de causa desconocida, hereditaria o asociada a fármacos o toxinas, una enfermedad del tejido conjuntivo, ciertas infecciones (infección por el virus de la inmunodeficiencia humana o esquistosomiasis), hipertensión portal (conocida como “hipertensión portopulmonar” cuando se asocia con hipertensión arterial pulmonar), o cardiopatía congénita, incluida una derivación extracardíaca (sistémica a la arteria pulmonar). 1,8La trayectoria de los síntomas de este paciente y su corta edad sugieren que tiene un proceso de enfermedad de larga data, tal vez una afección congénita o adquirida muchos años antes de la presentación actual. Sin embargo, no tiene antecedentes familiares claros de enfermedad vascular pulmonar que sugieran hipertensión arterial pulmonar hereditaria, que con mayor frecuencia se debe a una variante en BMPR2 (el gen que codifica el receptor de proteína morfogenética ósea tipo 2). 12

 

Aunque el paciente ha tomado suplementos que contenían 5-hidroxitriptófano, que en teoría pueden aumentar el riesgo de hipertensión arterial pulmonar a través de sus efectos sobre la biodisponibilidad de la serotonina, el uso de estos suplementos es una causa poco probable de sus síntomas. 13 Otros medicamentos, incluidos anorexígenos (fenfluramina y fentermina), 14 quimioterapéuticos (dasatinib y otros inhibidores de la tirosina cinasa seleccionados) 15 y estimulantes (metanfetamina) 16— se han asociado fuertemente con hipertensión arterial pulmonar, pero no tiene antecedentes de tomar estos medicamentos. Por lo tanto, la hipertensión arterial pulmonar asociada a fármacos o toxinas es poco probable. Además, los hallazgos del examen físico y las pruebas de laboratorio no son consistentes con un diagnóstico de enfermedad del tejido conectivo.

 

La revisión del ETT de este paciente muestra agrandamiento grave del ventrículo derecho con hipertrofia y deterioro de la función sistólica, así como agrandamiento de la aurícula derecha, aplanamiento del tabique interventricular durante la sístole y la diástole, y dilatación de la vena cava inferior. El análisis detallado de los datos obtenidos en el cateterismo del corazón derecho también revela pistas diagnósticas potencialmente importantes. El gasto cardíaco es de 6,2 litros por minuto; este hallazgo contrasta con el gasto cardíaco bajo que se observa típicamente en pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática avanzada y, en combinación con la presencia de hipoxemia en reposo (saturación de oxígeno arterial, 91%), sugiere la posibilidad de una derivación. Sin embargo, sería necesaria la medición de la saturación de oxígeno venoso pulmonar para diagnosticar y cuantificar definitivamente una derivación, y estos datos no se obtuvieron en este paciente.

 

En general, la constelación de hallazgos de este paciente sugiere que la circulación hiperdinámica crónica ha resultado en hipertensión pulmonar y posteriormente ha llevado a una remodelación patógena del lado derecho del corazón. Tal hipertensión pulmonar puede ser causada por una derivación intracardíaca de un defecto del tabique auricular del seno venoso u otra anomalía estructural cardíaca, que puede ser difícil de identificar por medio de TTE solo. Alternativamente, también se ha informado hipertensión pulmonar debida a una malformación arteriovenosa anómala que afecta las venas pulmonares, las venas sistémicas o el sistema venoso porta. En este paciente, las imágenes revelaron calcificación del hígado y dilatación de la vena cava inferior; estos hallazgos son inespecíficos pero, no obstante, sugieren que una anomalía circulatoria hepática o portal podría ser la causa de su hipertensión pulmonar.

 

Impresión Clínica

La hipertensión pulmonar precapilar en un hombre joven rara vez es idiopática y está indicada una evaluación cuidadosa de las causas subyacentes. La palpación de los dedos de las manos y los pies en el examen físico y el foramen oval permeable en un estudio ecocardiográfico de burbujas sugieren la posibilidad de una cardiopatía congénita. Sin embargo, la calcificación del hígado en la TC y los niveles levemente elevados de aspartato aminotransferasa y fosfatasa alcalina sugieren que una anomalía congénita (cardíaca, hepática o extrahepática) ha provocado hipertensión pulmonar. El siguiente paso en nuestra evaluación es realizar imágenes abdominales para evaluar la vasculatura hepática.

 

Diagnostico clinico

Hipertensión arterial pulmonar, probablemente debida a una cardiopatía congénita y posiblemente a una hipertensión arterial pulmonar secundaria a un shunt vascular extracardíaco.

 

Estudios de imagen

La ecografía abdominal con Doppler color ( Figura 3A ) reveló una masa ecogénica en el lóbulo hepático derecho con sombra acústica posterior, un hallazgo que sugiere una masa calcificada. La vena porta principal estaba ausente, lo que provocó imágenes transversales para una evaluación adicional de la causa subyacente. Resonancia magnética nuclear (RMN) del abdomen ( Figura 3B y 3C), realizado después de la administración de material de contraste intravenoso, reveló que la arteria hepática estaba dilatada, la vena porta principal estaba ausente y un gran shunt venoso conectaba la vena mesentérica superior con la vena ilíaca derecha. La vena mesentérica superior y la vena esplénica formaban un canal común que desembocaba en la vena cava inferior. El hígado contenía múltiples lesiones focales similares a hiperplasia nodular, incluida una masa calcificada en el lóbulo derecho sin características sugestivas de cáncer.

 


Figura 3. Estudios de Imagen del Abdomen. Las imágenes de ultrasonido abdominal sin y con Doppler color (Panel A) muestran una masa calcificada ecogénica en el lóbulo hepático derecho (flecha); la vena porta principal está ausente. Imágenes coronales con contraste de resonancia magnética del abdomen (Paneles B y C) muestran que la vena porta principal está ausente (Panel B, ovalado) y una derivación venosa grande conecta la vena mesentérica superior con la vena ilíaca derecha (Panel B, flecha ). Hay múltiples lesiones hepáticas con captación de un agente hepatobiliar que sugieren hiperplasia nodular focal (Panel C, flechas).

 

 

Diagnóstico radiológico

Ausencia congénita de la vena porta principal con un shunt portosistémico y lesiones hepáticas similares a hiperplasia nodular focal asociadas.

 

Discusión sobre el manejo del hígado

Una derivación portosistémica extrahepática congénita (congenital extrahepatic portosystemic shunt) (CEPS), también llamada malformación de Abernethy, provoca la desviación del flujo sanguíneo venoso portal directamente hacia la circulación sistémica, sin pasar por el hígado. 19-21 Hay dos tipos de CEPS: tipo 1, en el que no hay flujo sanguíneo portal al hígado, y tipo 2, en el que solo una parte del flujo sanguíneo portal se desvía hacia la circulación sistémica. La incidencia estimada de CEPS es de aproximadamente 1 caso en 30.000 a 50.000 nacidos vivos. Un CEPS se asocia con otras malformaciones o síndromes congénitos en aproximadamente un tercio de los casos. 22La mayoría de los pacientes con CEPS son asintomáticos, pero el 30 % presenta síntomas, signos o complicaciones sistémicas. Tales complicaciones pueden incluir encefalopatía hepática, hipertensión portopulmonar, síndrome hepatopulmonar y tumores hepáticos. 19

 

Para pacientes asintomáticos, la observación clínica es el enfoque de tratamiento preferido. No se ha demostrado que el cierre profiláctico o preventivo de la derivación sea beneficioso. 22 Sin embargo, se necesita un tratamiento definitivo para los pacientes con complicaciones. Para un CEPS tipo 1, el trasplante de hígado solía ser la única opción, dada la ausencia de drenaje portal al hígado. 21Sin embargo, estudios más recientes han demostrado que en algunos pacientes con un CEPS tipo 1, la vena porta intrahepática hipoplásica se puede visualizar mediante una prueba de oclusión de derivación. En estos pacientes, el cierre de la derivación con abordaje endovascular o quirúrgico se ha convertido en la opción preferida; Se evita el trasplante hepático, aunque todavía se considera en pacientes con hepatocarcinoma, aquellos con hipertensión portopulmonar o aquellos en los que no es posible el cierre de la derivación. 23 Para un CEPS tipo 2, el cierre de la derivación es la primera opción.

 

Discusión sobre el manejo pulmonar

La hipertensión portopulmonar generalmente ocurre en pacientes con cirrosis, pero puede desarrollarse en pacientes sin cirrosis en presencia de una derivación portosistémica que permite que la sangre se desvíe de la circulación hepática. En este caso, un CEPS condujo al desarrollo de hipertensión portopulmonar. Aunque el mecanismo exacto de la hipertensión portopulmonar no está claro, se cree que el principal impulsor es un desequilibrio entre los vasodilatadores y vasoconstrictores pulmonares.

 

Sin trasplante hepático, los pacientes con hipertensión portopulmonar tienen mal pronóstico. 24 La terapia médica con vasodilatadores pulmonares puede mejorar el estado hemodinámico y generalmente se administra antes del trasplante de hígado para establecer un perfil hemodinámico aceptable para la cirugía. En general, los mejores resultados se observan con una combinación de terapia vasodilatadora pulmonar y trasplante de hígado, y algunos pacientes pueden calificar para los puntos de excepción del Modelo para enfermedad hepática en etapa terminal. 25,26

 

Antes del trasplante hepático es fundamental asegurar un buen control hemodinámico de la hipertensión portopulmonar. La hipertensión portopulmonar no controlada se asocia con un alto riesgo de muerte intraoperatoria. En un análisis retrospectivo, la mortalidad fue del 100 % entre los pacientes con una presión arterial pulmonar media de 50 mm Hg o más en el momento del trasplante y del 50 % entre los pacientes con una presión arterial pulmonar media de 35 a 50 mm Hg y una lesión vascular pulmonar. resistencia de 3.125 unidades de madera o mayor. 27Dado este riesgo, la evaluación de la hipertensión portopulmonar es una parte esencial de la evaluación para el trasplante de hígado, y los pacientes con hipertensión portopulmonar reciben tratamiento médico y deben tener una mejoría hemodinámica documentada antes de proceder. Los datos para guiar la selección del tratamiento son limitados porque los pacientes con cirrosis a menudo se excluyen de los ensayos de medicamentos. La elección del medicamento se basa en la gravedad de la enfermedad subyacente y el perfil de efectos secundarios. 28

 

Después del trasplante de hígado, algunos pacientes con hipertensión portopulmonar tienen una mejoría en el estado hemodinámico y pueden disminuir o suspender la terapia con vasodilatadores pulmonares. Sin embargo, muchos pacientes reciben tratamiento a largo plazo. La supervivencia después de un trasplante de hígado realizado para el tratamiento de la hipertensión portopulmonar es más baja que la supervivencia después de un trasplante de hígado realizado por otras indicaciones, y los pacientes que se someten a un trasplante de hígado por hipertensión portopulmonar se controlan de cerca para que cualquier hipertensión pulmonar residual pueda tratarse adecuadamente. 29,30

 

Este paciente inició tratamiento con tadalafil y ambrisentan. Después de una evaluación de hepatología, se inició una evaluación para trasplante de hígado. A pesar del tratamiento farmacológico presenta hipertensión pulmonar residual clínicamente significativa, por lo que se añade tratamiento con treprostinil inhalado. La resonancia magnética del hígado sugirió la posibilidad de un carcinoma hepatocelular y se realizó una biopsia hepática.

 

Se realizó una biopsia hepática focal para evaluar la masa en el lóbulo hepático derecho 2,5 años después del diagnóstico de CEPS. La muestra de biopsia era representativa del hígado de fondo y no se identificó ninguna masa en el examen histopatológico ( Figura 4A y 4B ). La tinción tricrómica mostró venas porta ausentes y arterias dilatadas en los espacios porta. Estos hallazgos confirmaron el diagnóstico de un CEPS. Además, se destacó el engrosamiento irregular de las placas hepáticas en la tinción con reticulina.

 


Figura 4. Muestras de hígado.

La tinción con hematoxilina y eosina y la tinción con tricrómico de la muestra de biopsia hepática focal (Paneles A y B, respectivamente) muestran la ausencia de perfiles de la vena porta en varios espacios porta. La tinción con hematoxilina y eosina del hígado explantado (Paneles C y D) muestra varias anomalías vasculares, incluida la ausencia de venas porta en múltiples espacios porta (Panel C, óvalos sólidos), arterias hiperplásicas (Panel C, óvalo discontinuo) y lóbulos arterializados (Panel C, flecha). La mayoría de los nódulos en el hígado explantado tienen una cicatriz central (Panel D). La inmunotinción de glutamina sintetasa (Panel E) muestra una fuerte expresión en un patrón similar a un mapa en la periferia de un nódulo de 1,8 cm.

 

 

Se tomó la decisión de cambiar el treprostinil inhalado del paciente por epoprostenol intravenoso en un intento de mejorar su estado hemodinámico lo más rápido posible y facilitar el trasplante. Se aumentó la dosis de epoprostenol a una dosis máxima de 26 ng por kilogramo por minuto, momento en el que el perfil hemodinámico fue aceptable y pudo someterse con éxito al trasplante hepático.

 

Discusión patológica

Examen histológico del hígado explantado ( Figura 4C, 4D y 4E) reveló venas porta ausentes o hipoplásicas en la mayoría de los espacios porta. Los cambios vasculares adicionales observados en el hígado incluyeron arterias hiperplásicas, lóbulos arterializados, canales linfáticos portales ectásicos y proliferación arterial. El examen macroscópico del hígado explantado reveló múltiples nódulos benignos que medían de 0,3 cm a 5,2 cm de diámetro. La mayoría de los nódulos tenían una cicatriz central, así como una fuerte expresión de glutamina sintetasa en un patrón similar a un mapa en la periferia, hallazgos compatibles con hiperplasia nodular focal. En la inmunotinción de glutamina sintetasa, el parénquima hepático de fondo mostró una expresión perivenular normal. No se identificaron células malignas en el hígado explantado. Los hallazgos generales fueron compatibles con un CEPS tipo 1, sin flujo sanguíneo portal al hígado.

 

Diagnóstico Patológico

Un shunt portosistémico extrahepático congénito (malformación de Abernethy) e hiperplasia nodular focal.

 

Seguimiento

Después del trasplante de hígado, al paciente se le retiró la terapia con epoprostenol y el cateterismo del corazón derecho reveló la normalización de la resistencia vascular pulmonar. Se interrumpió el tratamiento con tadalafilo, pero luego se repitió el cateterismo cardíaco derecho y se observó un aumento de la resistencia vascular pulmonar y de la presión arterial pulmonar media, por lo que se reinició el tratamiento con tadalafilo con buenos resultados. Ocho años después del trasplante de hígado, el paciente sigue tomando tadalafilo y ambristentan y le va bien. Tiene función ventricular derecha normal en TTE. Tiene un trabajo de tiempo completo y hace ejercicio de manera rutinaria. El hígado trasplantado continúa teniendo una función excelente.

 

Diagnostico final

Ausencia congénita de la vena porta principal con un shunt portosistémico extrahepático congénito (malformación de Abernethy).

 

 

Traducción de:  “A 21-Year-Old Man with Progressive Dyspnea”

Bradley A. Maron, M.D., Alison S. Witkin, M.D., David M. Dudzinski, M.D., J.D., Anuradha S. Shenoy-Bhangle, M.D., Wei Zhang, M.D., Ph.D., and Stuti G. Shroff, M.B., B.S., Ph.D.

 

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2300906

 

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