domingo, 17 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Varón de 14 años con erupción vesículo-pustular en miembro superior.

Buenas tardes doctor. Me es grato saludarlo y agradecer por su disposición con los casos.

Quisiera enviar un caso y me pueda ayudar con su diagnóstico.




Varón de 14 años de edad. Con antecedentes de uso de muleta por falta de pierna izquierda desde el nacimiento. Acude al puesto de salud ubicado en la selva central de Perú presentando las siguientes lesiones. Las mismas aparecieron desde hace una semana en zona axilar y se ha ido expandiendo por todo el brazo izquierdo. Ha cursado con fiebre desde hace dos días. Niega prurito y refiere dolor al reventarse las lesiones pustulosas.

Agradecería su ayuda.

Muchas gracias, doctor

Ojalá pueda publicar el caso. Fue de mí SERUMS.





 

 

Dra. Belén Torres.

Lima. Perú.

 

 

Opinión: Se trata de lesiones pápulo-vesículo-ampollares localizadas en miembro superior izquierdo, con mayor densidad en la región axilar donde se hacen confluentes. Las lesiones asientan sobre una base eritematosa, tienen aspecto crateriforme, y algunas se cubren con costras. Mi primer diagnóstico, sobre todo teniendo en cuenta la corta evolución,  el aspecto de las lesiones, y sobre todo la progresión con aparición de lesiones nuevas más distales en el miembro superior, es IMPÉTIGO AMPOLLAR. Sin embargo, el impétigo no cursa habitualmente con síntomas sistémicos como en este caso la fiebre aparecida en las últimas 48 horas. Y no se ve una zona de celulitis que podría haber complicado esta dermopatía y ocasionar fiebre. La ausencia de prurito previa o actual, descarta también la ESCABIOSIS como puerta de entrada de lesiones secundariamente impetiginizadas. La ERUPCIÓN VARICELIFORME DE KAPOSI, es una excelente alternativa diagnóstica que explica el aspecto de las lesiones, la progresión, y los síntomas sistémicos como la fiebre aparecida en las últimas 48 horas. La erupción variceliforme de Kaposi, también llamado eccema herpeticum es una infección viral grave poco frecuente, de aparición súbita, que se produce por la diseminación cutánea de virus herpes simple (en el 80% de los casos), el virus herpes 2 y el coxsackievirus16, que generalmente se ve en niños, aunque puede darse también a cualquier edad. La mayoría de las veces asienta en una dermatitis preexistente (más frecuentemente dermatitis atópica). El exantema se caracteriza por lesiones monomorfas papulosas con una umbilicación central característica sobre base eritematosa, que evolucionan a vesículo-pústulas para recubrirse luego con una costra. La localización es de predominio en la mitad superior del cuerpo como este paciente. El diagnóstico es clínico fundamentalmente, y se confirma por el aislamiento del virus en el frotis de piel (reacción en cadena de la polimerasa [PCR]). El citodiagnóstico de Tzanck podría ayudar en la confirmación diagnóstica. El tratamiento lo más precozmente posible con Aciclovir por vía IV es efectivo y evita complicaciones sistémicas del cuadro

 

 

sábado, 16 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Paciente femenina de 45 años con liquen plano pigmentado.

 

Paciente femenina de 45 años que comienza hace  3 meses múltiples maculas y placas hiperpigmentadas en axila, tronco y muslo, de bordes bien definidos, la mayoría redondeadas; asociado a prurito intenso. No afectación de mucosas







El resultado de la anatomía patológica mostró liquen plano pigmentado.

El liquen plano (LP) es una respuesta inmune mediada por células de origen desconocido. Se puede encontrar sola o asociada con otras enfermedades de inmunidad alterada, como colitis ulcerosa, alopecia areata, vitiligo, dermatomiositis, morfea, esclerosis de líquenes y miastenia gravis.

La causa exacta del LP no se conoce, aunque está mediada inmunológicamente.

El liquen plano se reporta en aproximadamente el 1% de todos los pacientes nuevos atendidos en clínicas de atención médica,no se han observado predisposiciones raciales ni diferencias significativas en la incidencia del lentre pacientes masculinos y femeninos. Puede ocurrir a cualquier edad pero predomina entre los 30 y 60 años.

La mayoría de los casos son insidiosos. Las lesiones papulares y de una gran diversidad de tonalidades, generalmente se desarrollan en las superficies de flexión de las extremidades, como las muñecas . Después de una semana o más, se desarrolla una erupción generalizada con una propagación máxima dentro de las 2 a 16 semanas.

El prurito es común en el liquen plano, pero varía en gravedad según el tipo de lesión y el grado de afectación. Las lesiones hipertróficas.son extremadamente pruríticas.

Además de la erupción cutánea generalizada, el liquen plano puede involucrar las siguientes estructuras: piel cabelluda, membranas mucosas y uñas.

Presenta diversas formas clinicas como:

LP tipico, hipertrofico, atrofico, anular, linear, pigmetado, folicular, ulceroso etc.

 

https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2019/04/liquen-plano-imagenes-de-varios-casos.html

 

 

 

 

viernes, 15 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Paciente masculino con costras en algunas zonas de la piel resistentes a la higiene.

 




Paciente masculino de 34 años, acudió a evaluación psiquiátrica por presentar síntomas depresivos y otros agregados. Todos los análisis de laboratorio estándar estuvieron dentro del rango normal, el paciente informa que tiene estas formaciones en forma de costras en la parte inferior y superior de la espalda, a veces en las axilas, que generalmente desaparecen con el uso de un guante exfoliante pero reaparecen con peores costras después de cada "limpieza". No se encontraron otros hallazgos relevantes en su examen físico. Aún no uso regularmente ningún medicamento.

 

Dra Aramí Rojas.

Quito Ecuador.

 

 

Opinión: Se trata de una dermatosis caracterizada por una hiperpigmentación circunscripta a algunas zonas. La misma está formada por placas de hiperpigmentación hiperqueratósica de aspecto de adoquinado que recuerda la suciedad, pero que no está relacionada con la falta de higiene como lo describe la historia clínica del paciente. Mi primera impresión es DERMATOSIS NEGLECTA. La dermatosis neglecta, llamada también DERMATOSIS TERRA FIRME FORME, es una afección idiopática adquirida caracterizada por hiperqueratosis de retención, vista más frecuentemente en niños que en adultos. La confirmación diagnóstica a la vez que el tratamiento se pueden lograr eliminando las lesiones con hisopos embebidos en alcohol isopropílico, con re-aplicación semanal como forma de profilaxis para evitar las indefectibles recidivas si no se realiza esta práctica. En general, el aspecto clínico y la respuesta terapéutica confirman el diagnóstico. Raramente se requiere una biopsia la cual muestra acantosis epidérmica e hiperqueratosis lamelar con focos de ortoqueratosis compacta formando remolinos. Entre los diagnósticos diferenciales podríamos incluir: la ACANTOSIS NIGRICANS, y la PAPILOMATOSIS RETICULAR Y CONFLUENTE DE GOUGEROT Y CARTEAUD.

 

 

 

jueves, 14 de marzo de 2024

Historias de Guardia: Convulsiones de Sudoku.

Un joven de 25 años estaba en un hospital de rehabilitación tras una lesión cerebral hipóxica que sufrió en un accidente de esquí. Varias semanas después de su recuperación, comenzó a experimentar convulsiones clónicas en su brazo izquierdo debido a un desencadenante inusual.

Este caso involucra a un joven que fue remitido desde un centro de rehabilitación para pacientes hospitalizados. Varias semanas antes, el hombre casi había muerto en una avalancha. Estuvo sepultado por una avalancha mientras esquiaba en los Alpes. Fue rescatado después de 15 minutos bajo la nieve. Fue reanimado y llegó en helicóptero a urgencias. Luego de las primeras pruebas diagnósticas y terapias, acudió a un centro de rehabilitación. Tuvo bastante suerte porque sobrevivió. Tenía algunas pequeñas lesiones cerebrales hipóxicas que provocaban estas sacudidas mioclónicas durante la activación de la boca y las piernas. Fue tratado con medicación antiepiléptica. Pero lo interesante del caso no es solo las convulsiones mioclónicas. El paciente se estaba recuperando bien, pasaba mucho tiempo descansando y haciendo fisioterapia, cuando empezó a notar un nuevo tipo de convulsión. En el centro de rehabilitación le hacían muchos tipos de fisioterapias y estaba un poco aburrido. Entonces estaba haciendo sudokus en su tiempo libre. Hubo algunas sacudidas clónicas de su brazo izquierdo, que no se podían controlar. Lo extraño de estas nuevas convulsiones clónicas fue que sólo parecían ocurrir cuando el paciente hacía sudokus. No cuando estaba haciendo crucigramas. No cuando hacía problemas de matemáticas mentalmente. Por lo tanto, se realizó EEG mientras hacía sudoku. Tan pronto como el paciente empezó a resolver los rompecabezas, su mano izquierda y su brazo izquierdo empezaron a temblar, y en el EEG se vio un patrón de ataque epiléptico en la región parietal central derecha. Esa parte del cerebro, el lóbulo parietal central derecho, participa en el procesamiento de la información visual y espacial. Al principio, no podíamos entender por qué resolver sudoku, que son básicamente pequeños problemas matemáticos, activaría esta parte del cerebro. Se le pidió al paciente que explicara exactamente lo que pasaba por su mente mientras hacía los acertijos. Resulta que el paciente imaginó números de sudoku en una cuadrícula tridimensional. Nos sorprendimos al escuchar la explicación del paciente sobre cómo resolvía los rompecabezas. Nunca se nos había ocurrido abordar el sudoku de esa manera. Entonces, la conexión con esta parte del cerebro estaba empezando a tener mucho más sentido. Hicieron una exploración por imágenes con tensor de difusión que reveló una pérdida completa de fibras inhibidoras en el lóbulo parietal central derecho. Ahora estábamos seguros de lo que realmente sucedió cuando fue enterrado por la avalancha y tuvo estos 15 minutos de hipoxia. Tenía una pérdida de fibras inhibidoras, y cuando estaba haciendo algún tipo de activación en esta área, esto provocaba una sobreactivación que resultaba en un ataque epiléptico con sacudidas clónicas del brazo izquierdo. Aprendimos de estos resultados que si hay una pérdida de actividad inhibidora en el cerebro y hay una activación exactamente en esta región (en este caso con la imaginación tridimensional), esto puede provocar ataques epilépticos muy localizados. Se le sugirió al paciente que, de ahora en adelante, podría intentar hacer sudokus sin pensar en ellos en 3D. Sin embargo, él se imaginaba esto todo el tiempo en forma tridimensional, así que eso era un problema. Por eso le aconsejaron que no hiciera más sudokus.

Este detalle sobre cómo el hombre resolvía los acertijos resultó ser una pista importante sobre lo que estaba sucediendo. Nuestro cerebro utiliza mucho la región parietal central derecha cuando imaginamos cosas en tres dimensiones. Estábamos probando crucigramas y tareas aritméticas normales, pero allí no tuvo ningún problema. Fue realmente cuando imaginó las cosas en tres dimensiones. Y una vez que los dejó, las convulsiones desaparecieron. Terminó siendo un ejemplo de la vida real del viejo chiste: "¡Doc, duele cuando hago esto!" "Bueno, entonces no hagas eso".

Éste caso enseñó una lección importante sobre cómo escuchar a los pacientes y tratar de comprender las cosas desde su punto de vista.

miércoles, 13 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Varón de 36 años con movimientos anormales en la mano.

 

Dr. Juan Pedro Macaluso, buenas noches.

Disculpe la hora, recién logro grabar un episodio de lo que le ocurre a un paciente. Ahora se lo envío.



El paciente tiene 36 años, no tiene antecedentes


médicos, es odontólogo. Hace 8 meses trabaja en la montaña, en la sierra del Perú. Refiere que nació a los 6 meses de gesta, y que en su adolescencia ha presentado varios golpes en la cabeza por caídas, ninguna con pérdida de conocimiento.  Hace 5 años tuvo parálisis facial y el neurólogo le dijo que era por estrés. Estos movimientos que se ven el video es la primera vez que los presenta, pero con frecuencia los tiene en una de las piernas, y otras encima de la ceja, labio superior, abdomen, manos, hombro y espalda.

¿Qué le parece doctor?



  


Dr. Juan Giuseppe Castillo Marquez.

Liscay. Ica. Perú

 


Opinión: Lo que muestra el video son fasciculaciones en el borde cubital de la mano, en territorio del territorio cubital. Si el problema estuviese limitado a esta zona, deberíamos pensar en patología del nervio cubital, compresiones en algún nivel de su trayecto, o bien, patología más proximal al tronco nervioso, sea a nivel del plexo braquial, neuroforámenes cervicales o bien neurona motora inferior a nivel cervical. Sin embargo, el hecho que el paciente se queje de fasciculaciones a distintos niveles, hacen sospechar una enfermedad de neurona motora al menos inferior. Sería muy interesante poder registrar esos movimientos referidos a otro nivel para saber si efectivamente se trata de fasciculaciones como las que se ven en el borde de la mano. También es muy importante hacer un examen completo especialmente dirigido a demostrar debilidad, especialmente asimétrica a nivel de las extremidades. Hay que buscar la presencia de fasciculaciones a otros niveles como la lengua, que orientan a otras localizaciones como la bulbar, de enfermedad de neurona motora. También hay que buscar en el examen, signos de neurona motora superior, que suele producir lentitud de movimiento, falta de coordinación y rigidez con relativamente poca debilidad manifiesta. Los síntomas de la neurona motora superior del brazo o la mano incluyen poca destreza con la consiguiente dificultad para realizar las actividades de la vida diaria. Los síntomas de la neurona motora superior de la pierna se manifiestan como una marcha espástica con falta de equilibrio y pueden incluir espasmos espontáneos de los flexores de la pierna, hiperreflexia osteotendinosa y clonus del tobillo.

Creo que este paciente tiene indicación de electromiografía junto a estudios de conducción nerviosa al menos en dos miembros, preferentemente en tres. La electromiografía es la que permite apoyar el diagnóstico combinando características de denervación y reinervación aguda y crónica. Los hallazgos de denervación aguda incluyen fibrilaciones y ondas agudas positivas. Los potenciales de fasciculación pueden aparecer en el músculo desnervado y representan una activación espontánea de unidades motoras que no se reclutan voluntariamente. Los estudios de conducción nerviosa sensorial y motora suelen ser normales en la ELA. También la estimulación magnética transcraneal puede estar indicada en agunos pacientes. El laboratorio en sangre, orina y, a veces, líquido cefalorraquídeo (LCR), no suele aportar al diagnóstico en ELA, aunque la CPK puede estar significativamente elevada debido a la denervación. Las pruebas genéticas tradicionalmente no han sido una parte rutinaria de la evaluación diagnóstica de la ELA. Sin embargo, la ELA familiar (FALS) representa aproximadamente el 10 por ciento de todos los casos de ELA.

Los diagnósticos diferenciales en este caso debieran establecerse con la NEUROPATÍA MOTORA MULTIFOCAL (NMM), también conocida como NMM CON BLOQUEO DE CONDUCCIÓN, que se caracteriza por signos de neurona motora inferior que a menudo se presentan en un patrón bibraquial con debilidad asimétrica y signos de neurona motora inferior que producen debilidad en brazos y manos sin pérdida sensorial asociada. Es importante su consideración ya que la afección se puede tratar con inmunoglobulina intravenosa y otras formas de inmunosupresión. RADICULOMIELOPATÍA CERVICAL, con  la ESPONDILOSIS CERVICAL con compresión de la raíz nerviosa puede causar la combinación de signos de la neurona motora inferior al nivel de la anomalía con signos de la neurona motora superior debajo de ella. Las FASCICULACIONES BENIGNAS pueden ocurrir hasta en el 70 por ciento de las personas. Una proporción menor de este grupo experimentará fasciculaciones relativamente frecuentes que pueden ser generalizadas o relativamente focalizadas y pueden ir acompañadas de calambres. El seguimiento a largo plazo de pacientes con exceso de fasciculaciones que tienen un examen normal y una electromiografía (EMG) normal sugiere que se trata de una afección verdaderamente benigna y no confiere un mayor riesgo de desarrollo de enfermedad de la neurona motora. El SÍNDROME POSPOLIO es una afección que ocurre muchos años después de la recuperación clínica parcial o total de la poliomielitis viral. Se caracteriza por molestias neurológicas y musculoesqueléticas. Puede ocurrir debilidad progresiva con o sin atrofia en segmentos que estaban afectados en el momento de la infección inicial. No se producen signos de neurona motora superior.

 

 

martes, 12 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Varón de 71 años con carcinoma basocelular localmente avanzado en antebrazo.

Buenas Noches Doctor, aquí quiero compartir estas imágenes de un paciente que acudió a la consulta de emergencia acá en Venezuela.




Paciente Masculino de 71 años, sin antecedentes de comorbilidad, quien refiere inicio de enfermedad actual hace dos años, caracterizado por presentar lesión ulcerada en antebrazo izquierdo, sin exudado, ni fetidez, que se extiende a casi todo el antebrazo. El paciente refiere haberse realizado una biopsia de tejido pero después de eso no acudió a especialista, y solo se ha realizado curas de la herida.

La Biopsia reportó Carcinoma Basocelular, primera vez que veo una lesión tan extensa

 



 


Dr. Carlos Alberto Díaz Colina.

Pueblo Nuevo, Falcon, Venezuela

 


Opinión: Con la confirmación histopatológica de carcinoma basocelular, podemos decir que se trata de una forma ulcerosa avanzada de la enfermedad, que muestra bordes elevados e infiltrativos con elevaciones nodulares. Es decir que estamos en presencia de un carcinoma basocelular localmente avanzado, para lo que una terapia quirúrgica o radioterapéutica por sí solas sean insuficientes y deba ser tratado antes con terapias sistémicas (Vismodegib), con la intención de ser tratable posteriormente con las terapias más clásicas combinadas en este tipo de tumor. Lógicamente cualquier tratamiento debe ser precedido de una confirmación diagnóstica y de una estadificación de la enfermedad para decidir si estamos en presencia de enfermedad diseminada (metastásica), o no.

lunes, 11 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Varón de 39 años con probable angina de Ludwig,

 


Dr Macaluso, buenos días, estoy haciendo mi servicio rural en el departamento de Ayacucho - Perú, y llega a consulta un paciente varón de 39 años con antecedente de dolor molar e inflamación que no cede con antiinflamatorios, al examen físico, cuello muy doloroso a la palpación irradiado y generalizado hacia la parte posterior del cuello y región mentoniana, mejilla y parotídea derecha

Sospecho de una angina de Ludwig

También mencionar que tiene temperatura de 38.5

 


 

 

 


Dr. Ruben Coras Cisneros.

Ayacucho. Perú.


Opinión: El antecedente de un cuadro doloroso odontológico, seguido de fiebre dolor y tumefacción con abombamiento del piso de la boca con aspecto de “cuello de toro”, son muy sugerentes de angina de Ludwig. Es muy frecuente que los pacientes tengan babeo y disfagia, tratando de inclinarse hacia adelante para maximizar el diámetro de la vía respiratoria, pudiendo evolucionar a estridor y cianosis por extensión del proceso hasta la epiglotis. Puede en algunos casos palparse crepitación en la región submandibular. Siempre hay que descartar diabetes e infección por VIH en estos pacientes.

Si bien el diagnóstico es fundamentalmente clínico, las imágenes casi siempre son necesarias para confirmar el diagnóstico y ver la localización y extensión exactos del cuadro, así como para descartar otras infecciones del espacio profundo del cello. Una TC con contraste EV de piso de la boca y cuello generalmente muestra engrosamiento de los tejidos blandos, aumento de la atenuación de la grasa subcutánea, pérdida de planos de grasa en el espacio submandibular, burbujas de gas dentro de los tejidos blandos ("signo de la burbuja"), colecciones focales de líquido y edema muscular. Para los pacientes que requieren un tratamiento urgente por compromiso de las vías respiratorias, la ecografía en el lugar de atención es una herramienta válida y confiable para obtener imágenes de los componentes bucales y orofaríngeos de las vías respiratorias y puede ser particularmente útil para definir la anatomía del cuello y las vías respiratorias. Los gérmenes involucrados son  estreptococos viridans como Streptococcus anginosus ( Streptococcus milleri ), y anaerobios orales como Peptostreptococcus , Fusobacterium nucleatum , Bacteroides pigmentados (p. ej., Prevotella melaninogenica [anteriormente Bacteroides melaninogenicus ] y Porphyromonas spp) y Actinomyces spp. Se puede intentar la aspiración con aguja de las colecciones de líquido demostradas dentro del espacio submandibular y se deben obtener muestras para tinción de Gram y cultivo de organismos facultativos y anaeróbicos. Por supuesto hay que llevar a cabo  hemocultivos aeróbicos y anaeróbicos de pacientes con angina de Ludwig.

El tratamiento incluye la evaluación y el manejo oportunos de las vías respiratorias y antibióticos empíricos de amplio espectro. Es posible que se requiera manejo quirúrgico de las vías respiratorias. La cirugía dirigida a la región infectada generalmente no es necesaria ya que es poco común tener una colección drenable en las primeras etapas de la infección. El drenaje quirúrgico es importante si se identifican abscesos mediante imágenes. Del mismo modo, si se identifican dientes infectados como la causa, estos deben tratarse después de una consulta adecuada. El tratamiento antibiótico empírico de pacientes inmunocompetentes implica antibióticos de amplio espectro con actividad contra aerobios y anaerobios productores de beta-lactamasas y Staphylococcus aureus , incluido, en algunos casos, S. aureus resistente a meticilina. Un esquema puede ser Ampicilina-sulbactam: 3 g IV cada seis horas), o Ceftriaxona 2 g IV cada 12 horas) MÁS metronidazol  500 mg vía oral o IV cada ocho horas. La cirugía casi nunca se indica de entrada ya que el cuadro es más flemonoso que abscedado. Las cmplicaciones de la angina de Ludwig pueden ser la mediastinitis por compromiso del  espacio parafaríngeo y de allí al espacio retrofaríngeo y al mediastino superior. Otras complicaciones incluyen celulitis necrotizante cervicofacial, pericarditis, rotura de la arteria carótida, trombosis de la vena yugular, empiema pleural, neumonía y síndrome de dificultad respiratoria aguda.

 

domingo, 10 de marzo de 2024

Mujer de 67 años con parálisis del VI par craneal alternante.

Una mujer de 67 años fue evaluada en este hospital debido a dolor de cabeza y dolor retroorbitario.

 

La paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta 10 meses antes del actual ingreso, cuando unas semanas después de haber iniciado el tratamiento con hidroclorotiazida desarrolló una erupción papular, eritematosa y fotosensible en los antebrazos. Durante los siguientes 7 meses, se desarrolló una erupción anular eritematosa, intermitente, indolora, no pruriginosa, en el tronco y las porciones proximales de brazos y piernas.

 

Tres meses antes de la presentación actual, las erupciones empeoraron y el paciente fue evaluado por un dermatólogo en otro hospital. El nivel de tirotropina era normal; Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. El examen de una muestra de piel abdominal mediante biopsia por punción mostró dermatitis espongiótica con infiltrado perivascular superficial de células inflamatorias linfocíticas con eosinófilos; no se encontró vasculitis ni mucina dérmica. Se pensaba que las erupciones estaban relacionadas con la medicación; Se inició tratamiento con amlodipino y se suspendió hidroclorotiazida. Fue tratada con ungüento tópico de triamcinolona. La erupción fotosensible en los antebrazos desapareció y la erupción anular en el tronco disminuyó.

 

Diez días después de la evaluación en el primer hospital y 8 semanas antes del ingreso actual, la paciente acudió al servicio de urgencias de un segundo hospital por cefalea temporal progresiva con dolor retroorbitario en el lado izquierdo que había durado 3 días. Según los informes, el examen físico fue normal. La velocidad de sedimentación globular fue de 12 mm por hora (rango de referencia, 0 a 19). El hemograma completo y los niveles sanguíneos de electrolitos, aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa y bilirrubina total fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal. Se realizó una tomografía computarizada (TC) de la cabeza y, según se informó, mostró una enfermedad periventricular leve de la sustancia blanca sin anomalía intracraneal aguda. La angiografía por TC de cabeza y cuello no mostró aneurisma intracraneal, estenosis u oclusión. La paciente fue dada de alta a su domicilio.

 

A la mañana siguiente, se despertó con visión doble. El dolor de cabeza había desaparecido. Se presentó en una clínica de atención de urgencia de neurooftalmología asociada a este hospital. La paciente refería dolor persistente en el ojo izquierdo, que empeoraba con la abducción, además de fotosensibilidad y un episodio de dolor en el lado izquierdo de la mandíbula en la semana anterior. Tenía agudeza visual, visión de los colores, campos visuales y función visual aferente normales. Los discos ópticos eran normales, afilados y planos. El ojo izquierdo presentaba esotropía e hipertropía, así como limitación en la abducción. La velocidad de sedimentación globular fue de 11 mm por hora y el nivel de proteína C reactiva fue de 3,0 mg por litro (valor de referencia, <8,0). Se consideró un diagnóstico presuntivo de parálisis aguda del sexto par craneal izquierdo asociada con enfermedad microvascular cerebral. Se recomendó tratamiento correctivo con parche ocular y la visión doble desapareció en las siguientes 3 semanas.

 

Ocho semanas después de haber acudido al departamento de urgencias del segundo hospital, la paciente acudió al departamento de urgencias de un tercer hospital porque se habían desarrollado síntomas similares en su ojo derecho. Refirió tener dolor de cabeza con dolor retroorbitario en el lado derecho durante los últimos 3 días, acompañado de cambios en la visión de los colores y moscas volantes ocasionales. En la exploración física destacaba una presión arterial de 159/66 mm Hg y déficit de abducción del ojo derecho. La velocidad de sedimentación globular fue de 17 mm por hora (rango de referencia, 0 a 30) y el nivel de proteína C reactiva de alta sensibilidad fue de 1,64 mg por litro (valor de referencia, <3,00). El hemograma completo y los niveles sanguíneos de electrolitos, albúmina, aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa y bilirrubina total fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal. Una prueba de detección de anticuerpos contra la enfermedad de Lyme fue negativa.

 

En el primer hospital se realizaron imágenes transversales de la cabeza y las órbitas y los resultados se reinterpretaron en el tercer hospital. La TC de la cabeza ( Figura 1A y 1B ) supuestamente mostró una acumulación de grasa intraconal en la órbita derecha. La resonancia magnética (MRI) y la angiografía por resonancia magnética de la cabeza, el cuello y las órbitas (realizadas con y sin la administración de material de contraste intravenoso) supuestamente mostraron un realce anormal y edema del nervio óptico y el tejido circundante en el lado derecho. En mi revisión dirigida de la resonancia magnética ( Figura 1C a 1F ), encontré que el edema leve y el realce afectaban predominantemente a la vaina del nervio óptico y la grasa intraconal, lo que confirmó los hallazgos en la TC de la cabeza. El nervio óptico en sí se salvó en gran medida. Las articulaciones temporomandibulares eran parcialmente visibles y había leve edema periarticular y realce de la articulación izquierda. En las imágenes potenciadas en T2, se observaron focos hiperintensos dispersos en la sustancia blanca periventricular y subcortical, un hallazgo inespecífico muy probablemente atribuible a enfermedad crónica de pequeños vasos.

 


Figura 1. Estudios de imagen.

Se realizó TC de cabeza. Las imágenes coronal y axial (Paneles A y B, respectivamente) muestran una acumulación mal definida de la grasa intraconal en la órbita derecha (flechas). También se realizó resonancia magnética de cabeza, cuello y órbitas. Las imágenes con supresión grasa, ponderadas en T2 coronal y axial (Paneles C y D, respectivamente) muestran una alta intensidad de señal en la vaina del nervio óptico derecho con infiltración de la grasa intraconal (flechas). Las imágenes coronales y axiales ponderadas en T1, con supresión grasa (Paneles E y F, respectivamente), obtenidas después de la administración de material de contraste intravenoso, muestran un realce de la vaina del nervio óptico derecho con un realce mal definido de la grasa intraconal (flechas). El nervio óptico en sí está prácticamente intacto.

 

Se le administró metilprednisolona intravenosa y fue trasladada a la unidad de neurología de este hospital. En la evaluación, informó visión doble persistente y dolor en la mirada lateral derecha, pero resolución del dolor de cabeza retroorbitario. También informó de un reciente brote leve de erupción anular eritematosa, así como de adelgazamiento reciente del cabello y fenómeno de Raynaud de larga duración. La revisión de los sistemas fue negativa en cuanto a fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, eritema o hinchazón de las articulaciones, rigidez o dolor muscular, sensibilidad en el cuero cabelludo o las sienes, claudicación de la mandíbula, sinusitis recurrente, costras nasales, epistaxis, tos, ronquera, tos o dificultad para respirar. hemoptisis, sequedad de boca u ojos, úlceras orales, ptosis, disfagia, disartria, cambios en la audición, parestesia, debilidad en brazos y piernas o cambios en las uñas. No hubo síntomas gastrointestinales ni urinarios.

 

La paciente tenía antecedentes remotos de enfermedad de Graves con orbitopatía que había sido diagnosticada y tratada más de dos décadas antes de esta presentación. El historial médico también fue notable por hipotiroidismo, hipertensión, hiperlipidemia, enfermedad por reflujo gastroesofágico, colecistectomía, histerectomía con preservación de ovarios y lumpectomía por cáncer de mama con receptores de estrógeno positivos y receptores de progesterona positivos. Según los informes, una mamografía de vigilancia realizada el mes anterior había sido normal. Había recibido tres vacunas contra el coronavirus 2 (SARS-CoV-2), síndrome respiratorio agudo severo. Los medicamentos incluyeron atorvastatina, amlodipino, levotiroxina y tamoxifeno. Se había producido una erupción después del uso previo de hidroclorotiazida. Estaba casada y vivía en la costa de Massachusetts. Bebía vino raramente y no consumía tabaco ni otras sustancias. Sus antecedentes familiares eran notables por una tía materna con enfermedad de tiroides y un niño con vitíligo.

 

En la exploración, la temperatura temporal era de 36,1°C, el pulso de 68 latidos por minuto, la presión arterial de 173/72 mmHg y la saturación de oxígeno del 95% mientras respiraba aire ambiente. Había algunas máculas eritematosas dispersas en el abdomen, incluido un sitio de biopsia por punción bien curado. Se observaron algunas telangiectasias en la cara. No hubo erupción en la cara o el cuero cabelludo, y no se observó esclerodactilia. El cabello era normal en patrón y distribución. No hubo inyección conjuntival. Los movimientos extraoculares eran normales excepto la abducción del ojo derecho, que era limitada y causaba dolor. No hubo proptosis ni retraso palpebral. La agudeza visual fue de 20/25 en el ojo izquierdo y 20/40 con desaturación del color rojo en el ojo derecho. El disco óptico derecho parecía pálido en comparación con el izquierdo. El resto de la exploración general y neurológica fue normal.

 

Un electrocardiograma fue normal. El hemograma completo y los niveles sanguíneos de electrolitos, calcio, albúmina y globulina fueron normales; Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. La velocidad de sedimentación globular fue de 6 mm por hora y el nivel de proteína C reactiva fue de 0,6 mg por litro. Las pruebas de detección de anticuerpos contra el antígeno central del virus de la hepatitis B, el virus de la hepatitis C, las histonas y el virus de la inmunodeficiencia humana fueron negativas, al igual que las pruebas de anticuerpos contra la enfermedad de Lyme, los anticuerpos contra la sífilis, el factor reumatoide y la IgM contra el virus varicela-zoster; Se detectó IgG contra el virus varicela-zóster. Una prueba de ARN del SARS-CoV-2, un ensayo de liberación de interferón-γ para Mycobacterium tuberculosis y pruebas de toxicología en suero y orina también fueron negativas.



Tabla 1. Datos de laboratorio.

 

Se realizó una punción lumbar. El líquido cefalorraquídeo (LCR) era claro, con una presión de apertura de 14 cm de agua. La tinción de Gram del LCR mostró células mononucleares raras y ningún organismo. El nivel de glucosa en el LCR fue de 86 mg por decilitro (4,8 mmol por litro; rango de referencia, de 50 a 75 mg por decilitro [2,8 a 4,2 mmol por litro]) y el nivel de proteína en el LCR fue de 30 mg por decilitro (rango de referencia, de 5 a 4,2 mmol por litro). 55). No había células nucleadas presentes.

 

El segundo día, la prueba de anticuerpos contra bartonella fue negativa. Los niveles de la enzima convertidora de angiotensina, C3 y C4, fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de cadenas ligeras libres en suero, la electroforesis de proteínas séricas y el análisis de orina. El nivel de IgG4 fue de 137,3 mg por decilitro (rango de referencia, 3,9 a 86,4); los niveles de otras subclases de IgG eran normales. Las pruebas de anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos β 2 -glicoproteína 1 fueron negativas, al igual que las pruebas de antígeno criptocócico en el LCR y IgM del virus varicela-zoster.

 

La TC de tórax, realizada después de la administración de material de contraste intravenoso, no mostró linfadenopatía; había esteatosis hepática y un nódulo apical derecho de 2 mm. La resonancia magnética de la cabeza y toda la columna, realizada después de la administración de material de contraste intravenoso, mostró un realce asimétrico que rodea los segmentos intraorbitario e intracanalicular de la vaina del nervio óptico derecho y la grasa intraconal. No se observó ningún realce anormal de la médula espinal. La ecografía de las arterias temporales no mostró signos de halo.

 

Se realizó una prueba de diagnóstico.

 

Diagnóstico diferencial

Esta mujer de 67 años presentó inicialmente una erupción fotosensible que se había desarrollado mientras estaba recibiendo hidroclorotiazida; Las pruebas de laboratorio fueron positivas para anticuerpos antinucleares (ANA), incluidos anticuerpos contra el antígeno A (SSA) relacionado con el síndrome de Sjögren. Dado que se sabe que la hidroclorotiazida es un desencadenante común del lupus eritematoso cutáneo subagudo inducido por fármacos,  uno no puede evitar considerar la posibilidad de que una enfermedad autoinmune pudiera haber provocado los síntomas de este paciente. Sin embargo, una biopsia de la erupción unas semanas después de la presentación inicial mostró hallazgos consistentes con una reacción alérgica que se suponía estaba relacionada con la hidroclorotiazida. En ese momento no estaba claro si la erupción estaba asociada con los síntomas oculares, pero los resultados de la biopsia de piel no fueron consistentes con un diagnóstico dermatológico de lupus eritematoso cutáneo subagudo, enfermedad autoinmune o vasculitis.

 

El curso del paciente se complicó por una parálisis aguda del sexto par craneal que alternaba del ojo izquierdo al derecho. La parálisis inicial del sexto par craneal izquierdo fue autolimitada y se presumió que era un evento microvascular. Ocho semanas después, un examen fundoscópico reveló hallazgos contralaterales indicativos de parálisis aguda del sexto par craneal derecho con compromiso del nervio óptico. Los resultados de las pruebas repetidas para los marcadores inflamatorios (la velocidad de sedimentación globular y el nivel de proteína C reactiva) y las pruebas de laboratorio básicas fueron normales, y las pruebas para la enfermedad de Lyme fueron negativas. La resonancia magnética y la angiografía por resonancia magnética de la cabeza, el cuello y las órbitas revelaron un nervio óptico macroscópicamente preservado con evidencia de edema que afectaba la grasa perineural e intraconal del ojo derecho.

 

Cuando se siguió la trayectoria anatómica del sexto par craneal para localizar el sitio de la lesión, no hubo evidencia de enfermedad microvascular hemorrágica o isquémica en el tronco del encéfalo en esta paciente, que tenía factores de riesgo de enfermedad de pequeños vasos. No tenía realce meníngeo en la porción subaracnoidea del nervio ni pleocitosis del LCR, lo que sugeriría meningitis inflamatoria o infecciosa. Las pruebas serológicas y de LCR para enfermedades infecciosas también fueron negativas. No había antecedentes de traumatismo ni evidencia de presión intracraneal elevada, y la angiografía por resonancia magnética no reveló anomalías vasculares ni trombosis en la porción del seno cavernoso de la trayectoria del nervio. Se observó edema de la grasa perineural óptica en el punto donde el nervio óptico atraviesa el canal óptico hacia la órbita. El edema de grasa intraconal se extendió a la fisura orbitaria adyacente, lo que provocó lesión del sexto par craneal transversal y, en consecuencia, disfunción oculomotora derecha. El síndrome del ápice orbitario, también llamado síndrome de Jacod, se caracteriza por deterioro de la visión por neuropatía óptica y oftalmoplejía debido a la afectación de los nervios motores en la región anatómica del ápice orbitario, como se vio en este caso.

 

PERINEURITIS ÓPTICA

La perineuritis óptica se caracteriza por una inflamación restringida a la vaina nerviosa, mientras que la inflamación de los axones del nervio óptico ocurre con la neuritis óptica. La perineuritis óptica primaria suele ser de naturaleza unilateral e idiopática. La perineuritis óptica idiopática bilateral es rara y los hallazgos bilaterales deben impulsar la búsqueda de una infección subyacente como sífilis, tuberculosis, infección por el virus del herpes simple o herpes zoster; una enfermedad autoinmune sistémica como vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), arteritis de células gigantes, enfermedad por anticuerpos contra la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG), sarcoidosis, enfermedad de Graves, enfermedad de Behçet o enfermedad relacionada con IgG4; o una condición maligna como leucemia o cáncer primario o metastásico.

 

¿Qué causó la perineuritis óptica en esta paciente? La distinción entre perineuritis óptica primaria y neuritis óptica con perineuritis es relevante porque la causa, las manifestaciones, el tratamiento y el pronóstico difieren entre las dos afecciones. Los trastornos desmielinizantes autoinmunes que pueden causar neuritis óptica incluyen la esclerosis múltiple, el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) y la enfermedad por anticuerpos MOG. Es poco probable que estas enfermedades produzcan inflamación de la vaina del nervio óptico sin la presencia de una intensificación prominente del parénquima del nervio. La inflamación de los tejidos blandos orbitarios y la disfunción oculomotora también son atípicas de estos trastornos desmielinizantes.

 

Aunque la enfermedad de Graves, el lupus eritematoso sistémico (LES) y la enfermedad por anticuerpos MOG pueden asociarse tanto con perineuritis óptica como con neuritis óptica, estas enfermedades autoinmunes se asocian con mayor frecuencia con perineuritis óptica. Este paciente tenía hallazgos autoinmunes que incluían antecedentes remotos de enfermedad de Graves con orbitopatía, antecedentes familiares de vitíligo y pruebas positivas de anticuerpos ANA y anti-SSA.

 

Se debe considerar la reactivación de la enfermedad ocular tiroidea, que puede ocurrir espontáneamente o en asociación con la vacunación contra el SARS-CoV-2.  El momento de su vacunación contra el SARS-CoV-2 fue relativamente distante y el agrandamiento del músculo extraocular asociado con la enfermedad ocular tiroidea no estuvo presente en esta paciente. Las pruebas para detectar infecciones comunes que pueden provocar perineuritis no fueron notables en esta paciente y no tenía factores de riesgo importantes de infección. La perineuritis óptica resultante de una infiltración maligna, una enfermedad leptomeníngea o un síndrome paraneoplásico sería una alternativa diagnóstica para la cual se podría considerar una biopsia de tejido invasiva para su confirmación después de un estudio negativo para enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias.

 

PERINEURITIS ÓPTICA ASOCIADA AL LES

Se debe considerar la perineuritis óptica asociada al LES. Esta paciente tuvo una prueba de ANA positiva. Sin embargo, otras características clásicas del LES estaban ausentes y los resultados de otras pruebas autoinmunes específicas (p. ej., pruebas de anticuerpos anti-ADN bicatenario, anti-Smith y antifosfolípidos) que permitirían la clasificación del LES según las normas establecidas. Los criterios fueron negativos en este paciente.

 

SÍNDROME DE SJÖGREN NEUROLÓGICO

Una prueba positiva para anticuerpos anti-SSA puede asociarse con el síndrome de Sjögren, LES, lupus eritematoso cutáneo subagudo o lupus neonatal. Además, se ha descrito una mayor frecuencia en la aparición de una prueba positiva para anticuerpos anti-acuaporina-4 (AQP4) en pacientes con NMOSD.  El síndrome de Sjögren asociado con perineuritis óptica es raro, pero las neuropatías craneales no son una manifestación infrecuente del síndrome de Sjögren neurológico. Aunque esta paciente no tenía antecedentes de manifestaciones extraglandulares o del complejo seco, que son hallazgos típicos del síndrome de Sjögren, la afectación del sistema nervioso central puede preceder al diagnóstico del síndrome de Sjögren primario.  Se debe realizar una monitorización longitudinal del síndrome de Sjögren, junto con pruebas de anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG para descartar NMOSD y enfermedad por anticuerpos MOG, respectivamente.

 

NEUROSARCOIDOSIS Y ENFERMEDADES RELACIONADAS CON IGG4

La neuropatía craneal resultante de la invasión granulomatosa de uno o más nervios craneales ocurre en aproximadamente el 60% de los pacientes con neurosarcoidosis. Sin embargo, la afectación pulmonar está ausente sólo en aproximadamente el 10% de los pacientes con sarcoidosis.  La neuropatía óptica se observa en 5 a 9% de los pacientes con enfermedad relacionada con IgG4 con manifestaciones oftálmicas, y este diagnóstico debe considerarse en este paciente, dada la leve elevación del nivel sérico de IgG4. No obstante, las pruebas séricas de IgG4 tienen una baja sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de enfermedades relacionadas con IgG4; el nivel es normal en 30 a 40% de los pacientes. Se puede considerar una evaluación adicional para detectar sarcoidosis extrapulmonar y enfermedades relacionadas con IgG4 con afectación de otros órganos, realizada con el uso de tomografía por emisión de positrones de todo el cuerpo, para identificar anomalías para las cuales puede estar indicada una biopsia de diagnóstico.

 

VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS Y MEDIANOS

La perineuritis óptica puede resultar de vasculitis que involucra vasos pequeños y medianos que irrigan el segmento orbitario del nervio óptico, que puede ocurrir en el contexto de arteritis de células gigantes o vasculitis asociada a ANCA. Estas condiciones se asocian ocasionalmente con perineuritis óptica.  Los niveles normales de reactivos de fase aguda y la ausencia de inflamación sistémica serían hallazgos inusuales para la arteritis de células gigantes o la vasculitis asociada a ANCA. Una ecografía negativa de las arterias temporales hace que el diagnóstico de arteritis de células gigantes sea menos probable, y una velocidad de sedimentación globular y un nivel de proteína C reactiva normales se producirían en sólo el 0,8% de los casos confirmados de arteritis temporal.

 

La perineuritis óptica se reconoce cada vez más como una característica de la granulomatosis con poliangeítis. Las formas limitadas de granulomatosis con poliangeítis pueden manifestarse con hallazgos neurooftálmicos y con hallazgos sistémicos mínimos o nulos, carentes de componentes de la tríada completa. Si se han descartado otras causas de perineuritis óptica en la paciente y no existe un sitio de bajo riesgo para una biopsia de diagnóstico, la prueba ANCA con prueba refleja para anticuerpos contra la mieloperoxidasa (MPO) y la proteinasa 3 (PR3) es una opción altamente específica. y un procedimiento de prueba accesible con resultados rápidos que podrían ayudar a confirmar un diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis en presencia de características clínicas relevantes.

 

Diagnóstico presuntivo

Síndrome del ápice orbitario debido a vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con perineuritis óptica.

 

Pruebas de diagnóstico

La prueba de diagnóstico realizada en este caso fue la prueba de ANCA en suero. Los ANCA son autoanticuerpos dirigidos contra antígenos en los gránulos citoplasmáticos de neutrófilos y monocitos. Hay muchos antígenos diana, entre ellos la proteína bactericida que aumenta la permeabilidad, la lactoferrina, la catepsina G, la elastasa, la MPO y la PR3. Sin embargo, sólo los ANCA dirigidos contra MPO o PR3 se asocian con vasculitis sistémica.

 

Las pruebas ANCA incluyen dos pruebas distintas: un examen microscópico con tinción de inmunofluorescencia indirecta y un ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA). La tinción de inmunofluorescencia indirecta puede detectar ANCA, pero los hallazgos son inespecíficos. La tinción de inmunofluorescencia indirecta positiva puede revelar ANCA con patrón citoplasmático (c-ANCA) o con patrón perinuclear (p-ANCA). Sin embargo, una prueba positiva no especifica a qué autoantígeno se dirige. Un ELISA de antígeno específico para MPO y PR3 es esencial para confirmar el diagnóstico. Además, la presencia de ANA puede llevar a una interpretación errónea de la tinción de inmunofluorescencia indirecta como positiva para p-ANCA. 18 Este punto subraya aún más la importancia de los resultados de ELISA. Después de que el suero de este paciente se incubara con neutrófilos humanos fijados con etanol, la tinción por inmunofluorescencia indirecta fue positiva para p-ANCA. El ELISA fue positivo para anticuerpos contra MPO (23 U; valor de referencia, <2,8) y negativo para anticuerpos contra PR3.

 

La vasculitis asociada a ANCA se refiere a vasculitis necrotizante sistémica que afecta predominantemente a vasos pequeños e incluye un espectro de fenotipos clínicos, a saber, granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y glomerulonefritis necrotizante y semilunar pauciinmune aislada (vasculitis renal limitada). Los fenotipos pueden diferir con respecto a las características clínicas predominantes, la detección de lesiones granulomatosas en el examen histológico, el serotipo ANCA (en el que los anticuerpos PR3 generalmente se detectan con granulomatosis con poliangeítis y los anticuerpos MPO generalmente se detectan con poliangeítis microscópica) y la presencia de asma y eosinofilia; sin embargo, los fenotipos pueden tener características superpuestas.

 

Una biopsia de tejido es el método preferido para el diagnóstico de vasculitis; sin embargo, una alternativa aceptable es una prueba positiva de ANCA a MPO o PR3 en pacientes que presentan características clínicas de vasculitis. 20 En un metanálisis del valor diagnóstico de las pruebas de ANCA, un sistema de prueba de ANCA combinado que incorporaba tinción de inmunofluorescencia indirecta y el ELISA específico para MPO y PR3 tenía una especificidad del 99 % y una sensibilidad del 85 %.  La utilidad de estos hallazgos depende de la probabilidad de vasculitis previa a la prueba para cualquier escenario clínico dado. Por ejemplo, en un paciente con glomerulonefritis rápidamente progresiva, la probabilidad de vasculitis antes de la prueba ANCA es aproximadamente del 50%. 21 Una prueba positiva de ANCA a MPO o PR3 aumenta la probabilidad de vasculitis al 99%.

 

En esta paciente, las características clínicas más destacadas son parálisis bilaterales asincrónicas del sexto par craneal y perineuritis óptica. Con alguna extrapolación de la literatura, podemos estimar de manera conservadora una probabilidad de vasculitis antes de la prueba de aproximadamente el 10%, con un posible aumento a aproximadamente el 25% después de que se hayan descartado otras causas. Después de tener en cuenta la prueba MPO ANCA positiva, la probabilidad de vasculitis post-prueba es superior al 90%.  Esta probabilidad se fortalece aún más porque el nivel de ANCA de la MPO es inequívocamente positivo, en relación con el valor de corte. Este hallazgo apoya el diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA.

 

Diagnóstico patológico

Vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos mieloperoxidasa.

 

Discusión de la gestión

Luego de establecer el diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA, evaluamos al paciente para determinar el grado de afectación de órganos y la gravedad de la enfermedad. No tenía evidencia de glomerulonefritis, con resultados de análisis de orina anodinos y función renal normal. La erupción fotosensible en los antebrazos con prueba positiva de anticuerpos anti-SSA puede haber indicado lupus cutáneo inducido por fármacos; la erupción se resolvió al suspender la hidroclorotiazida y se consideró que no estaba relacionada con los síntomas oculares. La segunda erupción también sugirió una reacción al medicamento que se presume estaba relacionada con la hidroclorotiazida y no con los síntomas oculares. En general, la enfermedad se limitó a perineuritis óptica derecha y parálisis del sexto par craneal (a diferencia de la inflamación orbitaria como causa de la diplopía), sin signos de afectación de otros órganos. Por lo tanto, se inició un tratamiento para abordar esta manifestación limitada pero grave y potencialmente peligrosa para los órganos, con el objetivo de inducir la remisión y prevenir el daño a los órganos y al mismo tiempo minimizar los efectos adversos.

 

El paciente ya había recibido una dosis de metilprednisolona intravenosa. Se inició tratamiento con prednisona oral en dosis altas y en 3 días la diplopía se resolvió; el dolor de cabeza retroorbitario ya se había resuelto antes del inicio de esta terapia. Se inició tratamiento con el anticuerpo monoclonal anti-CD20 rituximab para inducir la remisión. Este agente fue elegido debido al perfil de seguridad y la evidencia de no inferioridad a la ciclofosfamida y de acuerdo con las pautas de 2021 de la American College of Rheumatology-Vasculitis Foundation para el tratamiento de la vasculitis asociada a ANCA. El paciente siguió un régimen de dosis fija de dos infusiones intravenosas de rituximab administradas con 2 semanas de diferencia.

 

Las consideraciones de tratamiento adicionales incluyeron el régimen de reducción gradual de glucocorticoides y la adición del inhibidor del receptor C5a avacopan. Se prescribió un ciclo gradual de prednisona en dosis reducidas; esta decisión se guió por la importancia de minimizar el riesgo de efectos tóxicos relacionados con los glucocorticoides y se basó en los resultados del ensayo PEXIVAS, que mostró que una reducción gradual de dosis reducidas de prednisona no era inferior a la reducción gradual estándar de prednisona en dosis más altas en Pacientes con vasculitis asociada a ANCA.  Se ha descubierto que Avacopan tiene efectos ahorradores de glucocorticoides en el tratamiento de la vasculitis asociada a ANCA y fue aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos en 2021 como tratamiento complementario para esta enfermedad. Se recomendó la adición de avacopan al régimen de tratamiento por estos motivos; sin embargo, este medicamento no se obtuvo debido a su costo prohibitivo. No se recomendó el recambio plasmático terapéutico debido a la falta de evidencia de beneficio en pacientes con vasculitis asociada a ANCA sin afectación renal.

 

Para reducir el riesgo de neumonía por Pneumocystis jirovecii debido a la inmunosupresión intensiva, el paciente recibió profilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol durante el tratamiento con dosis moderadas a altas de prednisona. Además, recibió suplementos de calcio y vitamina D y bifosfonato de alendronato para reducir el riesgo de osteoporosis inducida por glucocorticoides. En este paciente se produjeron varios efectos adversos relacionados con la terapia con glucocorticoides, incluidos insomnio, dificultad para concentrarse, hiperfagia, hinchazón facial, temblor y nueva fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida.

 

Cuatro meses después de que el paciente iniciara el tratamiento por vasculitis asociada a ANCA, los resultados de la resonancia magnética de órbitas y del examen oftalmológico fueron normales. La reducción gradual de glucocorticoides estaba casi completa, sus síntomas permanecían en remisión y la prueba ELISA mostró MPO ANCA en un nivel de 2,3 U. Se hizo un plan para que la paciente recibiera terapia de mantenimiento con rituximab a partir de la visita de seguimiento a los 6 meses.

 

Diagnostico final

Vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos mieloperoxidasa.

 

FUENTE:

A 67-Year-Old Woman with Alternating Sixth Cranial Nerve Palsy

Janeth M. Yinh, M.D., Jeremy N. Ford, M.D., April M. Jorge, M.D., and Reza Zonozi, M.D.

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2312740?query=featured_home


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