Casos Clínicos: Paciente femenina de 9 meses de edad con pustulosis en región cefálica.

 

Un colega de Lima, Perú envía estas imágenes con el siguiente texto:

 

Muy buenas tardes Dr. Le escribo desde la amazonia peruana donde me encuentro realizando mi servicio rural. Con el debido respeto, le quisiera comentar este caso clínico y me ayude con los diferenciales y opciones terapéuticas por favor. Agradezco por favor anonimato.

 

Se trata de una niña que 9 meses de edad, sus padres la traen a consulta con un tiempo de enfermedad de aprox. 01 mes, procedente de otra comunidad. Indican que de manera súbita notan aparición de múltiples papulas localizadas en extensión de cabeza asociadas a prurito intenso y sin sensación de alza térmica, por lo que inician automedicacion con clotrimazol y dicloxacilina.  Refieren qué inicialmente hubo una marcada mejoría pero después esta tuvo una evolución torpida. Un día antes de su visita a consultorio notan sensación de alza térmica,  y aparición de lesiones pustulosas con bordes eritematoso localizados en región cefálica como se observa en las fotos adjuntas.

Con la debida autorización de sus padres para publicar las imágenes.  

Agradezco de antemano si pudiera publicar el caso y sea comentado, muchas gracias.

 

 

Opinión: Efectivamente impresionan como lesiones pustulosas, limitadas a la región cefálica, predominantemente en cuero cabelludo y menos en la cara, que presentan diferentes diámetros desde lesiones puntiformes de 1 1 2 mm hasta lesiones de varios mm. Sería importante saber si existe compromiso en otras zonas, alejadas de las mostradas. Es decir que en principio debiéramos, para estrechar el espectro de diagnóstico diferencial, considerar como patrón, lesiones pustulares limitadas a cuero cabelludo y región facial en un paciente en edad pediátrica.  Los diagnósticos a considerar entre otros son: FOLICULITIS BACTERIANA E IMPÉTIGO por S aureus, por Gram negativos como Klebsiella , Enterobacter y Proteus. FOLICULITIS FÚNGICA, FOLICULITIS POR PITYROSPORUM O MALASSEZIA entre otros. También las lesiones recuerdan MILIARIA, especialmente la MILIARIA PUSTULOSA, caracterizada por obstrucción de los conductos sudoríparos ecrinos por tapones de queratina. El contexto epidemiológico de la paciente, que vive en zonas cálidas y húmedas como la Amazonia peruana, hacen que MILIARIA PUSTULOSA merezca una consideración especial. Siempre frente a lesiones vesículopustulares pruriginosas hay que considerar VARICELA, aunque estas lesiones se limitan solo a la región cefálica y por lo que se ve, no existe polimorfismo regional.

La ESCABIOSIS, que es rara en la región cefálica en adultos, en niños puede verse, por lo que habría que determinar si existen otros miembros de la familia afectados por cuadros similares.

Yo controlaría la aparición de la erupción en otras zonas, controlaría la temperatura, así como la aparición de otros síntomas sistémicos y mientras tanto, utilizaría tratamientos exclusivamente tópicos con lociones de calamina, ácido bórico o mentol; compresas frescas de húmedo a seco; ducharse frecuentemente con jabón.

 

 

Patologías sistémicas a través de alteraciones de las uñas. Uñas en dedal ("nail pitting")

La uña es una estructura compleja que está formada por queratina y está enclavada en la parte distal de los dedos brindándoles protección.

Las uñas en dedal son uñas con depresiones puntiformes en la lámina ungueal, que se producen por alteración de la matriz ungueal proximal que genera las capas superficiales de la lámina. Se relacionan con psoriasis, afectando a 10-50% de los pacientes con esta enfermedad,su presencia y extensión indican severidad.

También pueden presentarse en el síndrome de Reiter, sarcoidosis, alopecia areata, incontinencia pigmenti, pénfigo vulgar, AR, liquen plano, sífilis e incluso en personas sanas.

 

                                                                    

 

Presentó:

Dr. Roberto Miranda Chapa

Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.

Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico

Tamaulipas Mexico.

Casos Clínicos: Mujer de 34 años con dolor post traumático en la mano.

 

Buenas tardes. Mil disculpas.

Vivo en plena cordillera riojana, en Argentina, zona rural.

Me llegó una mujer de 34 años que refiere haberse golpeado la mano hace más de 15 días. Tenía molestias, y hoy sintió dolor y se edematizó unos de los dedos. Le molesta al moverlo. Le pedí una radiografía y veo esto

Análisis de laboratorio los tendré recien mañana, porque no tengo bioquímica de guardia. Y el lugar más cercano para hacerlo se encuentra a más de dos horas de viaje

Traumatólogo lo tengo a 380 km.

No objetivo ningún otro signo o síntoma lesión aparente.

UD que me sugiere???

Le di ketorolac y pensaba en antibiótico por si fuese una osteomelitis.

 

 

Dr.  Darío Najah.

La Rioja. Argentina 

 

Opinión: Son imágenes quísticas versus osteolíticas con escasa reacción osteoblástica que compromete la medular y la cortical y afecta fundamentalmente el cuarto dedo, con su correspondiente hueso metacarpiano, mucho menos el quinto, a nivel de la base de la primera falange. Por supuesto que el antecedente traumático reciente, no parece tener ninguna relación con este hallazgo aunque probablemente debido a la fragilidad ósea que se adivina, un traumatismo puede haber ocasionado alguna microfractura patológica que no se ve por este método de imágenes.

Los diagnósticos diferenciales son muchos. Entre ellos los encondromas (que son los tumores cartilaginosos benignos más frecuentes en los dedos), la dactilitis tuberculosa, osteomielitis crónica inespecífica (aunque en tal caso existiría el antecedente de infección, supuración crónica, fístula), condrosarcoma de bajo grado, la displasia fibrosa ósea, tumor de células gigantes, histiocitosis X, sarcoidosis ósea. La afectación casi exclusiva del cuarto dedo aleja la posibilidad de metástasis o linfoma óseo

El abordaje que haría en primer lugar es hacer una exhaustiva historia clínica personal y familiar, después obtendría Rx panorámicas ósea corporal total y laboratorio que incluya  metabolismo fosfocálcico, proteinograma electroforético etcétera. Muy probablemente requiera biopsia ósea

 

Un poco de semiología de la mano.

 

Huesos de la mano

Nervio cubital

Distribución sensitiva del nervio cubital

Nervio mediano

Territorio sensitivo del nervio mediano.

Nervio radial

Sistema de poleas del dedo

La porción retinacular de la vaina del tendón del dedo consta de tejidos cruciformes, anulares y transversales que facilitan el deslizamiento suave de los tendones y forman un sistema de poleas que permite la flexión efectiva del dedo sin desplazamiento de los tendones (es decir, "cuerda de arco"). El sistema de poleas retinaculares está compuesto por la polea de aponeurosis palmar (PA) (no se muestra), cinco poleas anulares (A) y tres poleas cruciformes (C).

Inspección general de las manos.

Las manos se inspeccionan con las palmas hacia abajo y las palmas hacia arriba en busca de alineación, hinchazón fusiforme, agrandamiento óseo, deformidad articular (incluidas anquilosis y contracturas) y la presencia de quistes o nódulos.

 

Palpación de la articulación interfalángica distal (DIP)

El examinador coloca dos dedos de una mano en las líneas articulares laterales y dos dedos de la mano opuesta en la base del dedo. Se aplica presión desde los lados mientras se palpa simultáneamente la distensibilidad del engrosamiento sinovial, el exceso de líquido articular o ambos. El revestimiento sinovial de las pequeñas articulaciones se extiende de 5 a 6 mm por encima y por debajo de la línea articular. Una cantidad excesiva de líquido provoca la forma fusiforme característica.

 

 

Palpación de la articulación interfalángica proximal (PIP)

El examinador coloca dos dedos de una mano en las líneas laterales de la articulación y dos dedos de la mano opuesta en la parte superior e inferior de la articulación. Se aplica presión desde la parte superior e inferior mientras se palpa simultáneamente la distensibilidad del engrosamiento sinovial, el exceso de líquido articular o ambos. La maniobra se puede mejorar alternando la presión de un juego de dedos al otro. El revestimiento sinovial de las pequeñas articulaciones se extiende de 5 a 6 mm por encima y por debajo de la línea articular. Una cantidad excesiva de líquido provoca la forma fusiforme característica.

 

 

Palpación de la fascia palmar en busca de nodularidad

La mano se coloca en posición de palma hacia arriba. Cada uno de los cuatro dedos se estira pasivamente en extensión, observando cualquier diferencia en flexibilidad y engrosamiento (cordones) o nodularidad de la fascia palmar.

 

Palpación de los tendones flexores de la mano

El tendón flexor se palpa en busca de sensibilidad o formación de quistes. La mano se coloca con la palma hacia arriba sobre la mesa de examen y con los dedos extendidos. El tendón flexor se palpa a lo largo de todo su curso desde la articulación interfalángica distal (DIP) a través de la palma de la mano hasta la muñeca. Si se palpa un quiste, se realiza un movimiento pasivo del dedo para determinar si el quiste es intratendinoso (el quiste se mueve con el movimiento del dedo) o peritendinoso (el quiste no se mueve). La flecha indica el sitio de máxima sensibilidad sobre la primera polea anular (A1) de la vaina del tendón.

 

Prueba manual de la fuerza de agarre

El agarre manual de los dedos del examinador proporciona una estimación aproximada de la fuerza de agarre.

 

Activación mecánica con tenosinovitis flexora (dedo en gatillo)

Las manos se colocan con las palmas hacia arriba y se le pide al paciente que flexione y extienda activamente los dedos. Alternativamente, si no hay activación activa, el examinador coloca sus dedos en la articulación interfalángica proximal (PIP) mientras el dedo se flexiona y extiende activamente, notando la presencia de pérdida de movimiento suave o una sensación de chasquido.

 

 

La maniobra de Phalen

En pacientes con compresión nerviosa en el túnel carpiano, la flexión aguda de la muñeca mantenida durante 30 a 60 segundos reproduce los síntomas.

 

 

La prueba de Tinel para la lesión del nervio mediano en el túnel carpiano

En un paciente con síndrome del túnel carpiano, el golpeteo sobre un nervio comprimido en la muñeca reproduce dolor y parestesia, proximal o distal al sitio de compresión.

 

Resistiendo la acción del tendón extensor terminal

El dedo afectado se sujeta con una mano y el dedo de la segunda mano se coloca sobre las falanges distales. Se le pide al paciente que extienda activamente la articulación DIP.

 

Dedo en martillo.

 

Contractura de Dupuytren avanzada.

 

Fuente

UpToDate 2023

Casos clínicos: Varón de 66 años con disnea súbita precedida por hemoptisis.

 

Una colega que trabaja en EEUU, “argetorresr” envía esta imagen con el siguiente texto:

Paciente varón de 66 años, sin antecedentes patológicos conocidos, que presentó disnea súbita de leves esfuerzos, concomitantemente con hemoptisis en 4 ocasiones, y oliguria. Al examen físico, desaturación  diaforesis al 72%aa, taquicardia 146x, taquipneica 40x, RsRsPs con crepitantes y roncos generalizados bilaterales, abdomen globoso, doloroso a la palpación sin edema en miembros inferiores. 

¿Conducta?

 

Opinión: Es un paciente con una condición crítica, que debe ser manejado en un ámbito de terapia intensiva, y probablemente requiera asistencia respiratoria mecánica, si con un aumento de la FIO2 y el manejo hemodinámico iniciales no revierten el cuadro de insuficiencia respiratoria hipoxémica que presenta.  Lamentablemente no conocemos la tensión arterial, pero la diaforesis en general cursa con hipotensión, especialmente cuando se asocia a oliguria, excepto en situaciones muy puntuales como las crisis del feocromocitoma, donde pueden coexistir la diaforesis con hipertensión arterial.

La radiografía muestra opacidad casi universal, que ocupa la región central de la misma. A pesar de la densidad observada, la imagen de la silueta a su través, se puede delimitar más o menos bien. La misma no impresiona como cardiomegalia, lo cual aleja la posibilidad de insuficiencia cardíaca izquierda con edema agudo de pulmón. Aunque hay que tener en cuenta, que hay situaciones, donde puede no haber cardiomegalia, y el paciente estar cursando un edema agudo de pulmón, como por ejemplo un infarto agudo de miocardio, una insuficiencia aórtica aguda (como se ve en la ruptura valvular en el contexto de endocarditis infecciosa, o insuficiencia mitral aguda isquémica o por endocarditis, una comunicación interventricular de causa isquémica etcétera).

Sin embargo, el antecedente de los cuatro episodios previos de hemoptisis que presentó el paciente, obligan a hacer algunas consideraciones. En primer lugar, el CÁNCER DE PULMÓN, especialmente en su variante de “oat cell”, puede dar u cuadro de estas características, con una rápida evolución a insuficiencia respiratoria, en el contexto de masas adenomegálicas mediastinales, a veces, sin visualizarse el tumor primario, periférico y oculto. Por otro lado, un “PULMÓN DE HEMOPTISIS”, puede dar una opacidad similar a la de este paciente, como consecuencia de broncoaspiración de sangre de cualquier origen (neoplasias, cavernas tuberculosas, bronquiectasias, fístulas aorto-bronquiales, vasculitis de tipo granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener), o poliangeitis microscópica (Granulomatosis eosinofílica de Churg-Strauss), etcétera.

Otra hipótesis diagnóstica, podría ser, teniendo en cuenta las opacidades pulmonares, la hemoptisis previa, y la oliguria, pensar en un SÍNDROME PULMÓN RIÑÓN. Para eso es importante ver cómo está el sedimento de orina, sobre todo ver si existen datos sugerentes de compromiso glomerular (glóbulos rojos dismórficos, crenados, cilindros hemáticos), saber asimismo, cómo está la función renal, y solicitar ANCAc, ANCAp, anticuerpos anti-MBG, FAN, anti-DNA (para testear GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS, POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA, SÍNDROME DE GOODPASTURE y LES respectivamente). Si el sedimento de orina es patológico en el sentido mencionado antes, o la función renal está afectada, se podría considerar el uso empírico de pulsos de corticosteroides con o sin inmunosupresores, aun antes de los resultados de las pruebas serológicas, las cuales pueden demorarse. 

Para concluir, digamos que la imagen impresiona como un ensanchamiento mediastinal, y en la región paratraqueal derecha, parecen visualizarse masas bien definidas (adenomegalias?). Probablemente este paciente tenga una dificultad en el retorno venoso a las cavidades derechas, y presente en el examen de las venas del cuello, una dilatación de las mismas sin colapso inspiratorio debido a compresión mediastinal por masas, con o sin síndrome de vena cava superior agregado. 

Una Tomografía computada, si el paciente puede ser trasladado, podría aportar información sustancial.

Casos Clínicos: Varón de 63 años con inflamación de mano y antebrazo de 8 días de evolución.

Dr, Buenas noches. Lo molesto para ayuda de un caso clínico para el rincón de la medicina interna

Paciente masculino de 63 años de edad el cual inicia padecimiento actual desde hace 8 días, inicia con molestia nocturna a nivel de falange distal  de mano izquierda 2 ortejo, la cual con los días va aumentado el edema, rubor, dolor y calor, por lo cual acude a médico particular y receta esteroides, analgésicos y furosemida, cuadro no remite llega aquí con edema limitado hasta tercio distal de antebrazo. Se solicita BH y Qs  con leucos de 12 mil y glucosa 430.  Se realizan incisiones a nivel de dorso y se obtiene material purulento. Envío las siguientes imágenes.

 

 Dr. Teodoro Hernández Martínez.

Veracruz. México.

 

 

 

Opinión: Indudablemente un cuadro infeccioso de partes blandas (celulitis?, fascitis necrotizante? miositis necrotizante?). Dado la puerta probable de entrada (falange distal de la mano), y el aspecto de tensión visto en la palma de la mano, probablemente haya compromiso tenosinovial y probable evolución a síndrome compartimental. Este paciente debe ser remitido en forma urgente a cirugía para realizar debridamiento quirúrgico con resección de tejidos en forma amplia hasta llegar a tejido con buena vitalidad. La cobertura antibiótica empírica debe ser amplia, y se debe durante la cirugía, obtener muestras tisulares para cultivos.

El paciente es muy probablemente diabético, aunque podría también considerarse que su hiperglucemia a severo cuadro séptico.  Es fundamental saber si cursa acidosis diabética por lo que es importante la evaluación de su medio interno, su estado ácido base además de suministrar un plan de hidratación adecuado asociado a insulinoterapia en bomba para control de su estado metabólico. Su estado de descompensación metabólica favorece el progreso de su cuadro infeccioso. Una acotación, el aporte generoso de líquidos (especialmente cristaloides), puede también favorecer la evolución a síndrome compartimental en caso de que este esté en curso con lo cual la actitud quirúrgica activa es más perentoria aún.

Como dijimos, la cobertura antibiótica empírica inicial debe ser amplia para cobertura de Gram positivos, Gram negativos, y anaerobios. Un esquema podría ser Imipenem, o Meropenem, o Ertapenem, o piperacilina/tazobactam + un agente con actividad contra S. aureus resistente a  meticilina (vancomicina o daptomicina) + Clindamicina

 

 

Hipercalcemia leve y asintomática, en una mujer de 65 años.

Se encuentra que una mujer de 65 años tiene hipercalcemia en el momento de su examen anual. Ella ha estado bien, pero admite cierta debilidad y fatiga y piensa que su memoria puede estar decayendo. Su apetito es bueno, su peso es estable y no tiene antecedentes de nefrolitiasis o fractura.

Su examen físico es normal. Su calcio sérico es 10,8 mg/dL (normal 8,6–10,5 mg/dL), hormona paratiroidea (PTH) 52 pg/mL (normal 15–65 pg/mL), creatinina sérica 0,7 mg/dL y 25-(OH) -vitamina D 42 ng/mL (normal 30-60 ng/mL).

Como se consideró la posibilidad de que la hipercalcemia leve pudiese ser un error de laboratorio, se repitió  calcio sérico 4 semanas después, y el resultado fue de de 10,9 mg/dl. El estudio de imagen con sestamibi es normal. El siguiente paso más apropiado es:

  A. Densitometría ósea en cadera, columna y radio distal

  B. Medición de la fosfatasa alcalina sérica

  C. Reevaluación en 3 meses

  D. Derivación a un cirujano de paratiroides

 

 

Correcta: A.

Ahora se confirma la hipercalcemia, lo que proporciona más evidencia de que el paciente tiene hiperparatiroidismo primario. La decisión a tomar ahora es si el paciente necesita o no ser tratado quirúrgicamente. En ausencia de síntomas claros de hiperparatiroidismo, se aplican los criterios para la intervención quirúrgica desarrollados en el Cuarto Taller Internacional sobre Hiperparatiroidismo Primario Asintomático. De acuerdo con estas pautas, los pacientes asintomáticos con hiperparatiroidismo primario deben ser derivados para cirugía si se cumple alguna de las siguientes condiciones:

  1. La concentración de calcio sérico es ≥1 mg/dL por encima del límite superior normal

  2. Tasa de filtración glomerular estimada <60 ml/min

  3. La masa ósea en la cadera, la columna lumbar o el radio distal es >2,5 desviaciones estándar por debajo del pico (puntuación T <-2,5) y/o fractura por fragilidad previa

  4. Calcio en orina de 24 horas >400 mg

  5. Presencia de nefrolitiasis o nefrocalcinosis por radiografía, ultrasonido o tomografía computarizada

  6.Edad <50 años

  La densitometría ósea (A) ayudaría a establecer si la paciente cumple con estos criterios. La densidad ósea también debe medirse en el radio distal porque el hueso cortical es más vulnerable al hiperparatiroidismo. Los estudios de imágenes con sestamibi tienen una sensibilidad <100 %, por lo que un estudio negativo no descarta un adenoma o una hiperplasia paratiroidea. El tratamiento con un bisfosfonato (E) es una opción razonable si el paciente tiene baja densidad ósea y no es candidato quirúrgico o rechaza la cirugía. La mayoría de los pacientes con hiperparatiroidismo primario tienen concentraciones séricas normales de fosfatasa alcalina (B), a menos que tengan una enfermedad ósea grave.

 (Bilezikian JP, Banderia L, Khan A, et  al. Hyperparathyroidism. Lancet.2017 Sep 15 [Epub ahead of print]; Stephen AE, Mannstadt M, Hodin RA. Indications for surgical management of hyperparathyroidism. JAMA Surg.2017;152:878–882.)

Para actualizar y profundizar el tema dejamos un enlace a continuación:

https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2023/03/trastornos-del-metabolismo-del-calcio.html

FUENTE:

The  Brigham  Intensive  Review of  Internal  Medicine. (2022)

Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA

Joseph Loscalzo, MD, PhD

 

 

 

 

Casos Clínicos: Paciente añosa con tos seca astenia y edema en miembros inferiores

 

Se trata de una adulta mayor con antecedente de hipertensión controlada con losartan 100mg que acude a consulta por tos seca persistente crónica, sensación de cansancio y edema de los pies. Diagnósticos diferenciales  y tratamiento a seguir.

 

 

El Dr. Patricio Veliz.

Machala. Ecuador

Opinión: Esta paciente presenta tos, astenia y edema e miembros inferiores, en un contexto de índice cadiotorácico muy aumentado, con una silueta cardíaca que muestra dilatación de cavidades, un pedículo aórtico pequeño y un arco de la pulmonar convexo, que habla de algún grado de hipertensión pulmonar. Desde el punto de vista electrocardiográfico parece presentar una taquiarritmia compatible con FA de alta respuesta ventricular e imagen de bloqueo de rama izquierda. Creo que el cuadro es compatible con insuficiencia cardíaca congestiva descompensada. No se puede descartar sin embargo, que presente tromboembolismo pulmonar, por lo que un protocolo de estudio para dicho diagnóstico estaría indicado.  Habría que ver en qué medida la taquiarritmia contribuye a la descompensación cardíaca. Me gustaría saber cómo está la tensión arterial, si existe congestión pulmonar auscultatoria (la Rx no es muy clara en este caso para ver si existen signos radiológicos de congestión venocapilar como líneas B o C de Kerley, circulación predominante en los vértices etcétera). En el video del cuello, además de la taquipnea, puede apreciarse repleción de las venas del cuello durante la espiración, con colapso normal durante la inspiración. Me impresiona además como insuficiencia tricuspídea leve. Un ecocardiograma sería de inestimable ayuda para evaluar el agrandamiento de cavidades, así como determinar fracción de eyección, estimación de las presiones en cavidades derechas por Doppler etcétera.

Probablemente tenga indicación de anticoagulación, un tratamiento tendiente a disminuir la respuesta cronotrópica de su arritmia, eventualmente puede estar indicados diuréticos de asa y antialdosterónicos. Todo dependerá del resultado que surja de los datos solicitados, para caracterizar mejor el cuadro hemodinámico, e indicar un tratamiento racional del mismo.

Casos Clínicos: Mujer de 33 años, gesta de 32 semanas, con púrpura en miembros inferiores.

 

Buen día Doctor, quisiera que me ayude publicando este caso, de manera para poder guiar el diagnóstico de la paciente.

Paciente gestante de 33 años de edad que cursa actualmente, gesta de 32 semanas, sin antecedentes patológicos,  antecedentes patológicos familiares,  madre con síndrome de Sjogren, abuela hipertensa y con artritis reumatoide no diagnosticada (la paciente indica que su abuela presenta deformidad importante de las manos). Antecedentes quirúrgicos cesárea hace 2 años.

El motivo de consulta son petequias a nivel de miembros inferiores más dolor de cadera pies y manos  Enfermedad actual paciente refiere que hace aproximadamente 6 años se presentan petequias a nivel de miembros inferiores sin ninguna otra sintomatología acompañante, las cuales desaparecieron espontáneamente. Posteriormente, 3 años después se repite el cuadro y se evidencia que aparecen al mantenerse de pie por largo tiempo y ceden espontáneamente. No se realizan exámenes y como no hay dolor no busca atención médica. Posteriormente, la paciente se embaraza y las petequias aparecen nuevamente pero ya no tienen relación con la bipestación,  y tienden a aparecer en la noche y duran aproximadamente 4 días, desapareciendo  sin dejar rastro, por lo que realizan los exámenes descritos en donde el CCP esta elevado sin llegar a ningún diagnóstico posterior al primer embarazo.  En el segundo embarazo las petequias se exacerban avanzan ya hasta pies y se acompaña dolor a nivel de pies y manos de moderada intensidad qué se acompaña parestesias y dolor a nivel lumbar.  Además se evidencia anemia con la cual cursa también su primer embarazo siendo esta microcitica hipocromica, y en este segundo embarazo esta no cede a pesar de la administración de hierro. Hay disminución de hemoglobina  de 10 a 8 en aproximadamente 4 días, sin perdidas sanguíneas visibles. Al momento, la paciente presenta debilidad generalizada, dolor a nivel de la cadera dolor de pies y manos el cual dificulta sus actividades diarias y en esta última semana presenta episodios de mareos recurrentes y desvanecimiento y las lesiones petequiales qué se mantienen y aparecen a lo largo del día y la noche ya no se relacionan con la deambulación como en un inicio, indico hierro intravenoso pero no hay mejoría de cuadro clínico

Adjunto los exámenes realizados

Muchas gracias por ayudarme

 

 

Dra. Carito Carrillo Medina.

Ambato, Ecuador.

 

Opinión: Se trata de una paciente joven que cursa gesta de 32 semanas, con importantes antecedentes familiares de autoinmunidad (madre SS, abuela AR), que presenta un cuadro reumatológico caracterizado clínicamente por dolor, que afectan manos, pies (¿pequeñas artriculaciones?), cadera, y una púrpura petequial en miembros inferiores, que ha tenido intermitencias espontáneas desde hace 6 años hasta la fecha. No se destacan otros datos del examen físico en la historia. Desde el punto de vista humoral, destacan varios elementos de laboratorio que creo, son claves en la interpretación, o al menos la orientación diagnóstica.

1)    Existe una anemia microcítica, pero con ferremia, transferrina y capacidad de transporte de hierro dentro de lo normal, lo que supone un componente inflamatorio de la anemia (anemia de los trastornos crónicos), que no siempre es normocítica normocrómica, sino que puede verse tendencia a la microcitosis, especialmente en situaciones como el embarazo, donde se suma en déficit de hierro casi obligado.

2)    FAN positivos en títulos altos 1/1280. Patrón granular fino.

3)    Anti-CCP positivo en títulos altos >1000

 

Digamos respecto del FAN con un patrón granular fino, suele cursar con autoanticuerpos dirigidos contra SS-A/Ro, SS-B/La, los cuales pueden verse en síndrome de Sjogren, además de otros menos importantes como Scl-70, Mi-2 (aMi-2), que pueden verse en esclerodermia y miopatías inflamatorias respectivamente.

El anticuerpo anti-CCP es muy útil para el diagnóstico de AR ya que tiene una sensibilidad de 50-75%, y una especificidad de 90% para AR. Hay que decir que anti CCP, no es específico de AR sino que puede verse en otras situaciones, de hecho, en el síndrome de Sjogren, hay un porcentaje menor de pacientes que lo presentan, no sé si en títulos tan altos.

Creo que en esta paciente hay que considerar dos diagnósticos como más probables. El primero es el SÍNDROME DE SJOGREN, basado en los antecedentes familiares, en la púrpura recurrente en miembros inferiores, el cuadro reumatológico de poliartralgias que afectan pequeñas articulaciones de manos y pies, y el FAN positivo en títulos altos, con un patrón que suele tener como sustrato a los anticuerpos anti-Ro, y anti-La, que urge solicitar, para sumar criterios. La púrpura petequial no trombocitopénica recurrente en miembros inferiores, siempre en el contexto de síndrome de Sjogren, suele ser ocasionada por vasculitis de pequeños vasos, que podría tener como sustrato histopatológico una vasculitis leucocitoclástica, con infiltración de las paredes de los vasos por neutrófilos, necrosis fibrinoide, y leucocitoclasia (extravasación de eritrocitos), o bien por la invasión y ruptura de la pared del vaso por células mononucleares. Hay que tener en cuenta que la presencia concomitante de crioglobulinas, en pacientes con síndrome de Sjogren, puede dar lugar a un cuadro de púrpura recurrente, asociado a artralgias. Hay un cuadro que suele verse asociado a síndrome de Sjogren, que es la PÚRPURA HIPERGLOBULINÉMICA BENIGNA DE WALDENSTROM, que cursa con púrpura recurrente en miembros inferiores, hipergamaglobulinemia policlonal, una velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada, anemia, leucopenia, recuentos de plaquetas normales, hipergammaglobulinemia policlonal y anticuerpos contra el antígeno Ro/SSA. La púrpura hiperglobulinémica benigna de Waldenstrom puede ser primaria, especialmente en mujeres jóvenes, y secundaria, con mayor frecuencia en SS, RA y LES, aunque raramente puede verse en pacientes con linfoma y mieloma múltiple.

La otra entidad que habría que considerar fuertemente es la ARTRITIS REUMATOIDEA, basado en los antecedentes familiares (abuela con probable AR), la presentación en una mujer joven de un cuadro reumatológico caracterizado por dolor en pequeñas articulaciones de manos y pies, y sobre todo por la presencia de un anti-CCP positivo en títulos altos.

La asociación de SS y AR es una posibilidad, y de hecho, cerca de un 5 a 10% de los pacientes con SS cursan con anti-CCP positivos, y FR positivo. Este subgrupo de pacientes, suelen cursar con artritis inflamatoria más grave, a menudo erosiva, y con un mayor riesgo de progresión a AR.

Yo solicitaría en forma perentoria, un nuevo laboratorio que incluya:

VSG, PCR cuantitativa, anti-RO, anti-La, FR, investigación de HCV, proteinograma electroforético, crioglobulinas. Interrogaría sobre síntomas de SS como xerostomía, xeroftalmia, y eventualmente solicitaría estudios confirmatorios de síndrome de Sicca, con biopsia de glándulas salivales para sumar criterios de SS.

Hay una consideración adicional en esta paciente, y es que está cursando un embarazo en su etapa final. La posibilidad de que esta paciente presente anticuerpos anti-Ro/SSA positivos, la predisponen al riesgo de dar a luz un bebé con lupus neonatal, entre cuyas manifestaciones de mayor preocupación está el bloqueo cardíaco congénito. Se ha estimado que el riesgo de bloqueo cardíaco congénito entre los hijos de mujeres SS embarazadas con anticuerpos anti-Ro/SSA positivos es de aproximadamente 2 a 4 por ciento. Estos niños además pueden presentar en el momento del nacimiento, manifestaciones cutáneas, hepatitis transitoria, trombocitopenia y anemia.

En cuanto al manejo de esta paciente, en este momento creo que no urge instituir un tratamiento farmacológico, excepto que los dolores articulares sean significativos, y en tal caso utilizaría medicación analgésica inespecífica hasta culminar el embarazo para lo cual restan pocas semanas. Me centraría más bien en aspectos diagnósticos para poder encasillar el cuadro con precisión.

En conclusión, los dos diagnósticos diferenciales más fuertes son AR y SS. Me oriento primariamente a SS a pesar de los altos títulos de anti-CCP, porque el motivo de consulta de la paciente, desde hace 6 años a la fecha, es la púrpura petequial no trombocitopénica intermitente en miembros inferiores. Este hallazgo es mucho más prevalente en SS, como consecuencia de vasculitis de pequeños vasos o y/o crioglobulinemia asociada, que en AR. La púrpura vasculítica en AR se da en cuadros agresivos, con altos títulos de FR, y a veces evoluciona a vasculitis necrotizante. Esta paciente pasó seis años sin manifestaciones articulares, solo manifestaciones dermatológicas que no le ocasionaron mayores trastornos.  Otra posibilidad es AR asociada a SS secundario.