domingo, 10 de marzo de 2024

Mujer de 67 años con parálisis del VI par craneal alternante.

Una mujer de 67 años fue evaluada en este hospital debido a dolor de cabeza y dolor retroorbitario.

 

La paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta 10 meses antes del actual ingreso, cuando unas semanas después de haber iniciado el tratamiento con hidroclorotiazida desarrolló una erupción papular, eritematosa y fotosensible en los antebrazos. Durante los siguientes 7 meses, se desarrolló una erupción anular eritematosa, intermitente, indolora, no pruriginosa, en el tronco y las porciones proximales de brazos y piernas.

 

Tres meses antes de la presentación actual, las erupciones empeoraron y el paciente fue evaluado por un dermatólogo en otro hospital. El nivel de tirotropina era normal; Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. El examen de una muestra de piel abdominal mediante biopsia por punción mostró dermatitis espongiótica con infiltrado perivascular superficial de células inflamatorias linfocíticas con eosinófilos; no se encontró vasculitis ni mucina dérmica. Se pensaba que las erupciones estaban relacionadas con la medicación; Se inició tratamiento con amlodipino y se suspendió hidroclorotiazida. Fue tratada con ungüento tópico de triamcinolona. La erupción fotosensible en los antebrazos desapareció y la erupción anular en el tronco disminuyó.

 

Diez días después de la evaluación en el primer hospital y 8 semanas antes del ingreso actual, la paciente acudió al servicio de urgencias de un segundo hospital por cefalea temporal progresiva con dolor retroorbitario en el lado izquierdo que había durado 3 días. Según los informes, el examen físico fue normal. La velocidad de sedimentación globular fue de 12 mm por hora (rango de referencia, 0 a 19). El hemograma completo y los niveles sanguíneos de electrolitos, aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa y bilirrubina total fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal. Se realizó una tomografía computarizada (TC) de la cabeza y, según se informó, mostró una enfermedad periventricular leve de la sustancia blanca sin anomalía intracraneal aguda. La angiografía por TC de cabeza y cuello no mostró aneurisma intracraneal, estenosis u oclusión. La paciente fue dada de alta a su domicilio.

 

A la mañana siguiente, se despertó con visión doble. El dolor de cabeza había desaparecido. Se presentó en una clínica de atención de urgencia de neurooftalmología asociada a este hospital. La paciente refería dolor persistente en el ojo izquierdo, que empeoraba con la abducción, además de fotosensibilidad y un episodio de dolor en el lado izquierdo de la mandíbula en la semana anterior. Tenía agudeza visual, visión de los colores, campos visuales y función visual aferente normales. Los discos ópticos eran normales, afilados y planos. El ojo izquierdo presentaba esotropía e hipertropía, así como limitación en la abducción. La velocidad de sedimentación globular fue de 11 mm por hora y el nivel de proteína C reactiva fue de 3,0 mg por litro (valor de referencia, <8,0). Se consideró un diagnóstico presuntivo de parálisis aguda del sexto par craneal izquierdo asociada con enfermedad microvascular cerebral. Se recomendó tratamiento correctivo con parche ocular y la visión doble desapareció en las siguientes 3 semanas.

 

Ocho semanas después de haber acudido al departamento de urgencias del segundo hospital, la paciente acudió al departamento de urgencias de un tercer hospital porque se habían desarrollado síntomas similares en su ojo derecho. Refirió tener dolor de cabeza con dolor retroorbitario en el lado derecho durante los últimos 3 días, acompañado de cambios en la visión de los colores y moscas volantes ocasionales. En la exploración física destacaba una presión arterial de 159/66 mm Hg y déficit de abducción del ojo derecho. La velocidad de sedimentación globular fue de 17 mm por hora (rango de referencia, 0 a 30) y el nivel de proteína C reactiva de alta sensibilidad fue de 1,64 mg por litro (valor de referencia, <3,00). El hemograma completo y los niveles sanguíneos de electrolitos, albúmina, aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa y bilirrubina total fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal. Una prueba de detección de anticuerpos contra la enfermedad de Lyme fue negativa.

 

En el primer hospital se realizaron imágenes transversales de la cabeza y las órbitas y los resultados se reinterpretaron en el tercer hospital. La TC de la cabeza ( Figura 1A y 1B ) supuestamente mostró una acumulación de grasa intraconal en la órbita derecha. La resonancia magnética (MRI) y la angiografía por resonancia magnética de la cabeza, el cuello y las órbitas (realizadas con y sin la administración de material de contraste intravenoso) supuestamente mostraron un realce anormal y edema del nervio óptico y el tejido circundante en el lado derecho. En mi revisión dirigida de la resonancia magnética ( Figura 1C a 1F ), encontré que el edema leve y el realce afectaban predominantemente a la vaina del nervio óptico y la grasa intraconal, lo que confirmó los hallazgos en la TC de la cabeza. El nervio óptico en sí se salvó en gran medida. Las articulaciones temporomandibulares eran parcialmente visibles y había leve edema periarticular y realce de la articulación izquierda. En las imágenes potenciadas en T2, se observaron focos hiperintensos dispersos en la sustancia blanca periventricular y subcortical, un hallazgo inespecífico muy probablemente atribuible a enfermedad crónica de pequeños vasos.

 


Figura 1. Estudios de imagen.

Se realizó TC de cabeza. Las imágenes coronal y axial (Paneles A y B, respectivamente) muestran una acumulación mal definida de la grasa intraconal en la órbita derecha (flechas). También se realizó resonancia magnética de cabeza, cuello y órbitas. Las imágenes con supresión grasa, ponderadas en T2 coronal y axial (Paneles C y D, respectivamente) muestran una alta intensidad de señal en la vaina del nervio óptico derecho con infiltración de la grasa intraconal (flechas). Las imágenes coronales y axiales ponderadas en T1, con supresión grasa (Paneles E y F, respectivamente), obtenidas después de la administración de material de contraste intravenoso, muestran un realce de la vaina del nervio óptico derecho con un realce mal definido de la grasa intraconal (flechas). El nervio óptico en sí está prácticamente intacto.

 

Se le administró metilprednisolona intravenosa y fue trasladada a la unidad de neurología de este hospital. En la evaluación, informó visión doble persistente y dolor en la mirada lateral derecha, pero resolución del dolor de cabeza retroorbitario. También informó de un reciente brote leve de erupción anular eritematosa, así como de adelgazamiento reciente del cabello y fenómeno de Raynaud de larga duración. La revisión de los sistemas fue negativa en cuanto a fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, eritema o hinchazón de las articulaciones, rigidez o dolor muscular, sensibilidad en el cuero cabelludo o las sienes, claudicación de la mandíbula, sinusitis recurrente, costras nasales, epistaxis, tos, ronquera, tos o dificultad para respirar. hemoptisis, sequedad de boca u ojos, úlceras orales, ptosis, disfagia, disartria, cambios en la audición, parestesia, debilidad en brazos y piernas o cambios en las uñas. No hubo síntomas gastrointestinales ni urinarios.

 

La paciente tenía antecedentes remotos de enfermedad de Graves con orbitopatía que había sido diagnosticada y tratada más de dos décadas antes de esta presentación. El historial médico también fue notable por hipotiroidismo, hipertensión, hiperlipidemia, enfermedad por reflujo gastroesofágico, colecistectomía, histerectomía con preservación de ovarios y lumpectomía por cáncer de mama con receptores de estrógeno positivos y receptores de progesterona positivos. Según los informes, una mamografía de vigilancia realizada el mes anterior había sido normal. Había recibido tres vacunas contra el coronavirus 2 (SARS-CoV-2), síndrome respiratorio agudo severo. Los medicamentos incluyeron atorvastatina, amlodipino, levotiroxina y tamoxifeno. Se había producido una erupción después del uso previo de hidroclorotiazida. Estaba casada y vivía en la costa de Massachusetts. Bebía vino raramente y no consumía tabaco ni otras sustancias. Sus antecedentes familiares eran notables por una tía materna con enfermedad de tiroides y un niño con vitíligo.

 

En la exploración, la temperatura temporal era de 36,1°C, el pulso de 68 latidos por minuto, la presión arterial de 173/72 mmHg y la saturación de oxígeno del 95% mientras respiraba aire ambiente. Había algunas máculas eritematosas dispersas en el abdomen, incluido un sitio de biopsia por punción bien curado. Se observaron algunas telangiectasias en la cara. No hubo erupción en la cara o el cuero cabelludo, y no se observó esclerodactilia. El cabello era normal en patrón y distribución. No hubo inyección conjuntival. Los movimientos extraoculares eran normales excepto la abducción del ojo derecho, que era limitada y causaba dolor. No hubo proptosis ni retraso palpebral. La agudeza visual fue de 20/25 en el ojo izquierdo y 20/40 con desaturación del color rojo en el ojo derecho. El disco óptico derecho parecía pálido en comparación con el izquierdo. El resto de la exploración general y neurológica fue normal.

 

Un electrocardiograma fue normal. El hemograma completo y los niveles sanguíneos de electrolitos, calcio, albúmina y globulina fueron normales; Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. La velocidad de sedimentación globular fue de 6 mm por hora y el nivel de proteína C reactiva fue de 0,6 mg por litro. Las pruebas de detección de anticuerpos contra el antígeno central del virus de la hepatitis B, el virus de la hepatitis C, las histonas y el virus de la inmunodeficiencia humana fueron negativas, al igual que las pruebas de anticuerpos contra la enfermedad de Lyme, los anticuerpos contra la sífilis, el factor reumatoide y la IgM contra el virus varicela-zoster; Se detectó IgG contra el virus varicela-zóster. Una prueba de ARN del SARS-CoV-2, un ensayo de liberación de interferón-γ para Mycobacterium tuberculosis y pruebas de toxicología en suero y orina también fueron negativas.



Tabla 1. Datos de laboratorio.

 

Se realizó una punción lumbar. El líquido cefalorraquídeo (LCR) era claro, con una presión de apertura de 14 cm de agua. La tinción de Gram del LCR mostró células mononucleares raras y ningún organismo. El nivel de glucosa en el LCR fue de 86 mg por decilitro (4,8 mmol por litro; rango de referencia, de 50 a 75 mg por decilitro [2,8 a 4,2 mmol por litro]) y el nivel de proteína en el LCR fue de 30 mg por decilitro (rango de referencia, de 5 a 4,2 mmol por litro). 55). No había células nucleadas presentes.

 

El segundo día, la prueba de anticuerpos contra bartonella fue negativa. Los niveles de la enzima convertidora de angiotensina, C3 y C4, fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de cadenas ligeras libres en suero, la electroforesis de proteínas séricas y el análisis de orina. El nivel de IgG4 fue de 137,3 mg por decilitro (rango de referencia, 3,9 a 86,4); los niveles de otras subclases de IgG eran normales. Las pruebas de anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos β 2 -glicoproteína 1 fueron negativas, al igual que las pruebas de antígeno criptocócico en el LCR y IgM del virus varicela-zoster.

 

La TC de tórax, realizada después de la administración de material de contraste intravenoso, no mostró linfadenopatía; había esteatosis hepática y un nódulo apical derecho de 2 mm. La resonancia magnética de la cabeza y toda la columna, realizada después de la administración de material de contraste intravenoso, mostró un realce asimétrico que rodea los segmentos intraorbitario e intracanalicular de la vaina del nervio óptico derecho y la grasa intraconal. No se observó ningún realce anormal de la médula espinal. La ecografía de las arterias temporales no mostró signos de halo.

 

Se realizó una prueba de diagnóstico.

 

Diagnóstico diferencial

Esta mujer de 67 años presentó inicialmente una erupción fotosensible que se había desarrollado mientras estaba recibiendo hidroclorotiazida; Las pruebas de laboratorio fueron positivas para anticuerpos antinucleares (ANA), incluidos anticuerpos contra el antígeno A (SSA) relacionado con el síndrome de Sjögren. Dado que se sabe que la hidroclorotiazida es un desencadenante común del lupus eritematoso cutáneo subagudo inducido por fármacos,  uno no puede evitar considerar la posibilidad de que una enfermedad autoinmune pudiera haber provocado los síntomas de este paciente. Sin embargo, una biopsia de la erupción unas semanas después de la presentación inicial mostró hallazgos consistentes con una reacción alérgica que se suponía estaba relacionada con la hidroclorotiazida. En ese momento no estaba claro si la erupción estaba asociada con los síntomas oculares, pero los resultados de la biopsia de piel no fueron consistentes con un diagnóstico dermatológico de lupus eritematoso cutáneo subagudo, enfermedad autoinmune o vasculitis.

 

El curso del paciente se complicó por una parálisis aguda del sexto par craneal que alternaba del ojo izquierdo al derecho. La parálisis inicial del sexto par craneal izquierdo fue autolimitada y se presumió que era un evento microvascular. Ocho semanas después, un examen fundoscópico reveló hallazgos contralaterales indicativos de parálisis aguda del sexto par craneal derecho con compromiso del nervio óptico. Los resultados de las pruebas repetidas para los marcadores inflamatorios (la velocidad de sedimentación globular y el nivel de proteína C reactiva) y las pruebas de laboratorio básicas fueron normales, y las pruebas para la enfermedad de Lyme fueron negativas. La resonancia magnética y la angiografía por resonancia magnética de la cabeza, el cuello y las órbitas revelaron un nervio óptico macroscópicamente preservado con evidencia de edema que afectaba la grasa perineural e intraconal del ojo derecho.

 

Cuando se siguió la trayectoria anatómica del sexto par craneal para localizar el sitio de la lesión, no hubo evidencia de enfermedad microvascular hemorrágica o isquémica en el tronco del encéfalo en esta paciente, que tenía factores de riesgo de enfermedad de pequeños vasos. No tenía realce meníngeo en la porción subaracnoidea del nervio ni pleocitosis del LCR, lo que sugeriría meningitis inflamatoria o infecciosa. Las pruebas serológicas y de LCR para enfermedades infecciosas también fueron negativas. No había antecedentes de traumatismo ni evidencia de presión intracraneal elevada, y la angiografía por resonancia magnética no reveló anomalías vasculares ni trombosis en la porción del seno cavernoso de la trayectoria del nervio. Se observó edema de la grasa perineural óptica en el punto donde el nervio óptico atraviesa el canal óptico hacia la órbita. El edema de grasa intraconal se extendió a la fisura orbitaria adyacente, lo que provocó lesión del sexto par craneal transversal y, en consecuencia, disfunción oculomotora derecha. El síndrome del ápice orbitario, también llamado síndrome de Jacod, se caracteriza por deterioro de la visión por neuropatía óptica y oftalmoplejía debido a la afectación de los nervios motores en la región anatómica del ápice orbitario, como se vio en este caso.

 

PERINEURITIS ÓPTICA

La perineuritis óptica se caracteriza por una inflamación restringida a la vaina nerviosa, mientras que la inflamación de los axones del nervio óptico ocurre con la neuritis óptica. La perineuritis óptica primaria suele ser de naturaleza unilateral e idiopática. La perineuritis óptica idiopática bilateral es rara y los hallazgos bilaterales deben impulsar la búsqueda de una infección subyacente como sífilis, tuberculosis, infección por el virus del herpes simple o herpes zoster; una enfermedad autoinmune sistémica como vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), arteritis de células gigantes, enfermedad por anticuerpos contra la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG), sarcoidosis, enfermedad de Graves, enfermedad de Behçet o enfermedad relacionada con IgG4; o una condición maligna como leucemia o cáncer primario o metastásico.

 

¿Qué causó la perineuritis óptica en esta paciente? La distinción entre perineuritis óptica primaria y neuritis óptica con perineuritis es relevante porque la causa, las manifestaciones, el tratamiento y el pronóstico difieren entre las dos afecciones. Los trastornos desmielinizantes autoinmunes que pueden causar neuritis óptica incluyen la esclerosis múltiple, el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) y la enfermedad por anticuerpos MOG. Es poco probable que estas enfermedades produzcan inflamación de la vaina del nervio óptico sin la presencia de una intensificación prominente del parénquima del nervio. La inflamación de los tejidos blandos orbitarios y la disfunción oculomotora también son atípicas de estos trastornos desmielinizantes.

 

Aunque la enfermedad de Graves, el lupus eritematoso sistémico (LES) y la enfermedad por anticuerpos MOG pueden asociarse tanto con perineuritis óptica como con neuritis óptica, estas enfermedades autoinmunes se asocian con mayor frecuencia con perineuritis óptica. Este paciente tenía hallazgos autoinmunes que incluían antecedentes remotos de enfermedad de Graves con orbitopatía, antecedentes familiares de vitíligo y pruebas positivas de anticuerpos ANA y anti-SSA.

 

Se debe considerar la reactivación de la enfermedad ocular tiroidea, que puede ocurrir espontáneamente o en asociación con la vacunación contra el SARS-CoV-2.  El momento de su vacunación contra el SARS-CoV-2 fue relativamente distante y el agrandamiento del músculo extraocular asociado con la enfermedad ocular tiroidea no estuvo presente en esta paciente. Las pruebas para detectar infecciones comunes que pueden provocar perineuritis no fueron notables en esta paciente y no tenía factores de riesgo importantes de infección. La perineuritis óptica resultante de una infiltración maligna, una enfermedad leptomeníngea o un síndrome paraneoplásico sería una alternativa diagnóstica para la cual se podría considerar una biopsia de tejido invasiva para su confirmación después de un estudio negativo para enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias.

 

PERINEURITIS ÓPTICA ASOCIADA AL LES

Se debe considerar la perineuritis óptica asociada al LES. Esta paciente tuvo una prueba de ANA positiva. Sin embargo, otras características clásicas del LES estaban ausentes y los resultados de otras pruebas autoinmunes específicas (p. ej., pruebas de anticuerpos anti-ADN bicatenario, anti-Smith y antifosfolípidos) que permitirían la clasificación del LES según las normas establecidas. Los criterios fueron negativos en este paciente.

 

SÍNDROME DE SJÖGREN NEUROLÓGICO

Una prueba positiva para anticuerpos anti-SSA puede asociarse con el síndrome de Sjögren, LES, lupus eritematoso cutáneo subagudo o lupus neonatal. Además, se ha descrito una mayor frecuencia en la aparición de una prueba positiva para anticuerpos anti-acuaporina-4 (AQP4) en pacientes con NMOSD.  El síndrome de Sjögren asociado con perineuritis óptica es raro, pero las neuropatías craneales no son una manifestación infrecuente del síndrome de Sjögren neurológico. Aunque esta paciente no tenía antecedentes de manifestaciones extraglandulares o del complejo seco, que son hallazgos típicos del síndrome de Sjögren, la afectación del sistema nervioso central puede preceder al diagnóstico del síndrome de Sjögren primario.  Se debe realizar una monitorización longitudinal del síndrome de Sjögren, junto con pruebas de anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG para descartar NMOSD y enfermedad por anticuerpos MOG, respectivamente.

 

NEUROSARCOIDOSIS Y ENFERMEDADES RELACIONADAS CON IGG4

La neuropatía craneal resultante de la invasión granulomatosa de uno o más nervios craneales ocurre en aproximadamente el 60% de los pacientes con neurosarcoidosis. Sin embargo, la afectación pulmonar está ausente sólo en aproximadamente el 10% de los pacientes con sarcoidosis.  La neuropatía óptica se observa en 5 a 9% de los pacientes con enfermedad relacionada con IgG4 con manifestaciones oftálmicas, y este diagnóstico debe considerarse en este paciente, dada la leve elevación del nivel sérico de IgG4. No obstante, las pruebas séricas de IgG4 tienen una baja sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de enfermedades relacionadas con IgG4; el nivel es normal en 30 a 40% de los pacientes. Se puede considerar una evaluación adicional para detectar sarcoidosis extrapulmonar y enfermedades relacionadas con IgG4 con afectación de otros órganos, realizada con el uso de tomografía por emisión de positrones de todo el cuerpo, para identificar anomalías para las cuales puede estar indicada una biopsia de diagnóstico.

 

VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS Y MEDIANOS

La perineuritis óptica puede resultar de vasculitis que involucra vasos pequeños y medianos que irrigan el segmento orbitario del nervio óptico, que puede ocurrir en el contexto de arteritis de células gigantes o vasculitis asociada a ANCA. Estas condiciones se asocian ocasionalmente con perineuritis óptica.  Los niveles normales de reactivos de fase aguda y la ausencia de inflamación sistémica serían hallazgos inusuales para la arteritis de células gigantes o la vasculitis asociada a ANCA. Una ecografía negativa de las arterias temporales hace que el diagnóstico de arteritis de células gigantes sea menos probable, y una velocidad de sedimentación globular y un nivel de proteína C reactiva normales se producirían en sólo el 0,8% de los casos confirmados de arteritis temporal.

 

La perineuritis óptica se reconoce cada vez más como una característica de la granulomatosis con poliangeítis. Las formas limitadas de granulomatosis con poliangeítis pueden manifestarse con hallazgos neurooftálmicos y con hallazgos sistémicos mínimos o nulos, carentes de componentes de la tríada completa. Si se han descartado otras causas de perineuritis óptica en la paciente y no existe un sitio de bajo riesgo para una biopsia de diagnóstico, la prueba ANCA con prueba refleja para anticuerpos contra la mieloperoxidasa (MPO) y la proteinasa 3 (PR3) es una opción altamente específica. y un procedimiento de prueba accesible con resultados rápidos que podrían ayudar a confirmar un diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis en presencia de características clínicas relevantes.

 

Diagnóstico presuntivo

Síndrome del ápice orbitario debido a vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con perineuritis óptica.

 

Pruebas de diagnóstico

La prueba de diagnóstico realizada en este caso fue la prueba de ANCA en suero. Los ANCA son autoanticuerpos dirigidos contra antígenos en los gránulos citoplasmáticos de neutrófilos y monocitos. Hay muchos antígenos diana, entre ellos la proteína bactericida que aumenta la permeabilidad, la lactoferrina, la catepsina G, la elastasa, la MPO y la PR3. Sin embargo, sólo los ANCA dirigidos contra MPO o PR3 se asocian con vasculitis sistémica.

 

Las pruebas ANCA incluyen dos pruebas distintas: un examen microscópico con tinción de inmunofluorescencia indirecta y un ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA). La tinción de inmunofluorescencia indirecta puede detectar ANCA, pero los hallazgos son inespecíficos. La tinción de inmunofluorescencia indirecta positiva puede revelar ANCA con patrón citoplasmático (c-ANCA) o con patrón perinuclear (p-ANCA). Sin embargo, una prueba positiva no especifica a qué autoantígeno se dirige. Un ELISA de antígeno específico para MPO y PR3 es esencial para confirmar el diagnóstico. Además, la presencia de ANA puede llevar a una interpretación errónea de la tinción de inmunofluorescencia indirecta como positiva para p-ANCA. 18 Este punto subraya aún más la importancia de los resultados de ELISA. Después de que el suero de este paciente se incubara con neutrófilos humanos fijados con etanol, la tinción por inmunofluorescencia indirecta fue positiva para p-ANCA. El ELISA fue positivo para anticuerpos contra MPO (23 U; valor de referencia, <2,8) y negativo para anticuerpos contra PR3.

 

La vasculitis asociada a ANCA se refiere a vasculitis necrotizante sistémica que afecta predominantemente a vasos pequeños e incluye un espectro de fenotipos clínicos, a saber, granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y glomerulonefritis necrotizante y semilunar pauciinmune aislada (vasculitis renal limitada). Los fenotipos pueden diferir con respecto a las características clínicas predominantes, la detección de lesiones granulomatosas en el examen histológico, el serotipo ANCA (en el que los anticuerpos PR3 generalmente se detectan con granulomatosis con poliangeítis y los anticuerpos MPO generalmente se detectan con poliangeítis microscópica) y la presencia de asma y eosinofilia; sin embargo, los fenotipos pueden tener características superpuestas.

 

Una biopsia de tejido es el método preferido para el diagnóstico de vasculitis; sin embargo, una alternativa aceptable es una prueba positiva de ANCA a MPO o PR3 en pacientes que presentan características clínicas de vasculitis. 20 En un metanálisis del valor diagnóstico de las pruebas de ANCA, un sistema de prueba de ANCA combinado que incorporaba tinción de inmunofluorescencia indirecta y el ELISA específico para MPO y PR3 tenía una especificidad del 99 % y una sensibilidad del 85 %.  La utilidad de estos hallazgos depende de la probabilidad de vasculitis previa a la prueba para cualquier escenario clínico dado. Por ejemplo, en un paciente con glomerulonefritis rápidamente progresiva, la probabilidad de vasculitis antes de la prueba ANCA es aproximadamente del 50%. 21 Una prueba positiva de ANCA a MPO o PR3 aumenta la probabilidad de vasculitis al 99%.

 

En esta paciente, las características clínicas más destacadas son parálisis bilaterales asincrónicas del sexto par craneal y perineuritis óptica. Con alguna extrapolación de la literatura, podemos estimar de manera conservadora una probabilidad de vasculitis antes de la prueba de aproximadamente el 10%, con un posible aumento a aproximadamente el 25% después de que se hayan descartado otras causas. Después de tener en cuenta la prueba MPO ANCA positiva, la probabilidad de vasculitis post-prueba es superior al 90%.  Esta probabilidad se fortalece aún más porque el nivel de ANCA de la MPO es inequívocamente positivo, en relación con el valor de corte. Este hallazgo apoya el diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA.

 

Diagnóstico patológico

Vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos mieloperoxidasa.

 

Discusión de la gestión

Luego de establecer el diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA, evaluamos al paciente para determinar el grado de afectación de órganos y la gravedad de la enfermedad. No tenía evidencia de glomerulonefritis, con resultados de análisis de orina anodinos y función renal normal. La erupción fotosensible en los antebrazos con prueba positiva de anticuerpos anti-SSA puede haber indicado lupus cutáneo inducido por fármacos; la erupción se resolvió al suspender la hidroclorotiazida y se consideró que no estaba relacionada con los síntomas oculares. La segunda erupción también sugirió una reacción al medicamento que se presume estaba relacionada con la hidroclorotiazida y no con los síntomas oculares. En general, la enfermedad se limitó a perineuritis óptica derecha y parálisis del sexto par craneal (a diferencia de la inflamación orbitaria como causa de la diplopía), sin signos de afectación de otros órganos. Por lo tanto, se inició un tratamiento para abordar esta manifestación limitada pero grave y potencialmente peligrosa para los órganos, con el objetivo de inducir la remisión y prevenir el daño a los órganos y al mismo tiempo minimizar los efectos adversos.

 

El paciente ya había recibido una dosis de metilprednisolona intravenosa. Se inició tratamiento con prednisona oral en dosis altas y en 3 días la diplopía se resolvió; el dolor de cabeza retroorbitario ya se había resuelto antes del inicio de esta terapia. Se inició tratamiento con el anticuerpo monoclonal anti-CD20 rituximab para inducir la remisión. Este agente fue elegido debido al perfil de seguridad y la evidencia de no inferioridad a la ciclofosfamida y de acuerdo con las pautas de 2021 de la American College of Rheumatology-Vasculitis Foundation para el tratamiento de la vasculitis asociada a ANCA. El paciente siguió un régimen de dosis fija de dos infusiones intravenosas de rituximab administradas con 2 semanas de diferencia.

 

Las consideraciones de tratamiento adicionales incluyeron el régimen de reducción gradual de glucocorticoides y la adición del inhibidor del receptor C5a avacopan. Se prescribió un ciclo gradual de prednisona en dosis reducidas; esta decisión se guió por la importancia de minimizar el riesgo de efectos tóxicos relacionados con los glucocorticoides y se basó en los resultados del ensayo PEXIVAS, que mostró que una reducción gradual de dosis reducidas de prednisona no era inferior a la reducción gradual estándar de prednisona en dosis más altas en Pacientes con vasculitis asociada a ANCA.  Se ha descubierto que Avacopan tiene efectos ahorradores de glucocorticoides en el tratamiento de la vasculitis asociada a ANCA y fue aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos en 2021 como tratamiento complementario para esta enfermedad. Se recomendó la adición de avacopan al régimen de tratamiento por estos motivos; sin embargo, este medicamento no se obtuvo debido a su costo prohibitivo. No se recomendó el recambio plasmático terapéutico debido a la falta de evidencia de beneficio en pacientes con vasculitis asociada a ANCA sin afectación renal.

 

Para reducir el riesgo de neumonía por Pneumocystis jirovecii debido a la inmunosupresión intensiva, el paciente recibió profilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol durante el tratamiento con dosis moderadas a altas de prednisona. Además, recibió suplementos de calcio y vitamina D y bifosfonato de alendronato para reducir el riesgo de osteoporosis inducida por glucocorticoides. En este paciente se produjeron varios efectos adversos relacionados con la terapia con glucocorticoides, incluidos insomnio, dificultad para concentrarse, hiperfagia, hinchazón facial, temblor y nueva fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida.

 

Cuatro meses después de que el paciente iniciara el tratamiento por vasculitis asociada a ANCA, los resultados de la resonancia magnética de órbitas y del examen oftalmológico fueron normales. La reducción gradual de glucocorticoides estaba casi completa, sus síntomas permanecían en remisión y la prueba ELISA mostró MPO ANCA en un nivel de 2,3 U. Se hizo un plan para que la paciente recibiera terapia de mantenimiento con rituximab a partir de la visita de seguimiento a los 6 meses.

 

Diagnostico final

Vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos mieloperoxidasa.

 

FUENTE:

A 67-Year-Old Woman with Alternating Sixth Cranial Nerve Palsy

Janeth M. Yinh, M.D., Jeremy N. Ford, M.D., April M. Jorge, M.D., and Reza Zonozi, M.D.

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2312740?query=featured_home


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sábado, 9 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Mujer de 61 años con infección de partes blandas por Mycobacterium Abscessus.

Buenas noches doctor. Desde Venezuela, estado Carabobo espero se encuentre bien, en esta oportunidad recurro al conocimiento y conducta de su especialidad.






Tengo bajo mi manejo a una paciente femenina de 61 años de edad, sin antecedentes de importancia, la cual presenta infección de piel y partes blandas en región glútea izquierda. La misma es una infección necrotizante a causada por Mycobacterium abscessus. Para ello la he manejado con cobertura profiláctica con meropem 2gramos por 7 días y vía oral linezolid 600mg por 10 días bajo tratamiento vía oral actualmente con claritromicina 500mg cada 12 horas y Rifocina en spray en el área de la lesión antes mencionada. En evolución 20 días con respuesta satisfactoria. Aquí le envío la evolución de las lesiones en el curso del tratamiento.

Atenta a tus recomendaciones. Gracias

 

 



 

 

Dra. Alvarez Irlanda.

Carabobo. Venezuela.

 

Opinión: Mycobacterium abscessus, junto con Mycobacterium fortuitum y Mycobacterium Cheonae,  son micobacterias de rápido crecimiento (MRC). Son organismos ambientales que se encuentran en todo el mundo y generalmente crecen en subcultivos en el plazo de una semana (es decir, más rápidamente que otras micobacterias). Estas y otras especies de micobacterias de rápido crecimiento son saprófitos ambientales resistentes, ampliamente distribuidos en la naturaleza y capaces de soportar temperaturas extremas y entornos nutricionalmente agresivos. Se han aislado del suelo, el polvo, el agua, los animales terrestres y acuáticos, los entornos hospitalarios (incluida el agua del grifo de los hospitales) y los reactivos y productos farmacéuticos contaminados. Por todo ello, es importante la investigación epidemiológica basada en un interrogatorio exhaustivo, que seguramente dará pistas sobre el mecanismo de la infección. Sobre todo, en una paciente, que, como dice la historia, no tiene antecedentes de importancia, es decir que no existen causas de inmunocompromiso, cáncer, diabetes, corticoterapia crónica, fibrosis quística, alcoholismo etcétera.

Estas micobacterias de rápido crecimiento, suelen dar más manifestaciones a nivel del pulmón, sobre todo en pacientes con bronquiectasias con o sin fibrosis quística. También pueden ser causa de infección humana principalmente por inoculación directa (p. ej., a través de traumatismo o cirugía), lo que resulta en infecciones primarias de la piel y los tejidos blandos, infecciones de heridas quirúrgicas y sepsis relacionada con catéteres. En raras ocasiones, causan queratitis, endocarditis de válvula protésica, linfadenitis cervical y enfermedad pulmonar.  En pacientes con inmunocompromiso puede haber formas diseminadas, sobre todo en aquellos que toman glucocorticoides pudiendo presentarse como múltiples nódulos subcutáneos (pseudoeritema nudoso) o abscesos que drenan espontáneamente.

Respecto a la infección de piel y partes blandas por MRC, si bien son manifestaciones poco comunes, la incidencia está aumentando (posiblemente debido a una mejor detección). Los signos y síntomas incluyen nódulos (frecuentemente de coloración violeta), abscesos recurrentes o trayectos sinuosos  (senos), con secreción crónica. Los nódulos cutáneos también se asocian con enfermedad MRC diseminada, en particular, se debe considerar la posibilidad de enfermedad diseminada en pacientes inmunocomprometidos (incluidos aquellos que toman glucocorticoides) con MRC cutánea. Por eso, en este caso, creo que lo más importante es saber si se trata de una enfermedad localizada en piel y partes blandas, o si esas lesiones ulcerosas, son manifestación cutánea de una enfermedad diseminada. Las infecciones graves de la piel y los tejidos blandos por MRC se han asociado con la exposición a los baños de pies con hidromasaje o en sesiones de manicuría o pedicuría donde la limpieza subóptima de los pediluvios parece aumentar el riesgo de infección. Se informó de un brote de furunculosis debido a M. fortuitum en pacientes que utilizaban baños de pies en un salón de pedicuría. También se han visto infecciones de piel por M. chelonae y M. abscessus, después de tatuarse. Pero repetimos que en pacientes que tienen lesiones cutáneas debidas a MRC sin explicación obvia (p. ej., sin puerta de entrada clara o mecanismo documentado de lesión), se debe evaluar la posibilidad de MRC diseminada (con cultivos de sangre y otros cultivos de sitio cerrado), así como alguna causa de inmunocompromiso subyacente.

Es muy importante, una vez realizado el aislamiento del microorganismo y debidamente tipificado, realizar pruebas de susceptibilidad a los antimicrobianos ya que la misma varía entre las especies de MRC. Y así, se debe testear susceptibilidad a claritromicina (y macrólidos en general), amikacina, imipenem, cefoxitina, linezolid, ciprofloxacina, moxifloxacina, doxiciclina (o minociclina ), trimetoprim-sulfametoxazol, tigeciclina y clofazimina. M. abscessum, generalmente es susceptible a amikacina (90 por ciento), clofazimina (90 por ciento), cefoxitina (70 por ciento), tigeciclina (la mayoría tiene CIM <1 mcg/mL). A veces “susceptible”: imipenem (50 por ciento), linezolid (23 por ciento). Agentes adicionales que parecen tener actividad in vitro: omadaciclina , eravaciclina, tedizolid, bedaquilina. Para M. abscessus, los únicos dos agentes para los cuales la susceptibilidad in vitro se ha asociado con resultados clínicos son la claritromicina (que representa la clase de los macrólidos) y la amikacina. No hay evidencia de que otros antimicrobianos con niveles de CIM en el rango "susceptible" estén asociados con actividad in vivo o resultados exitosos del tratamiento. La mayoría de los aislados de M. abscessus susceptibles a macrólidos no tratados y sin resistencia inducible a macrólidos tienen una CIM ≤2 mcg/ml. Sin embargo, las CIM a claritromicina (macrólidos) que se miden con tiempos de incubación estándar pueden estar dentro del rango de susceptibilidad incluso si el aislado tiene resistencia inducible a los macrólidos, que por lo tanto debe evaluarse por separado. Esto se analiza en detalle en otra parte. El punto de corte para la resistencia a la amikacina intravenosa es una CIM ≥64 mcg/ml.

Por lo tanto la terapia antimicrobiana de las especies de M. abscessus depende de si el aislado es susceptible a los macrólidos o tiene resistencia inducible o mutacional a los macrólidos (claritromicina y azitromicina).

Los pacientes deben ser tratados en consulta con un especialista en enfermedades micobacterianas o especialistas en enfermedades infecciosas y pulmonares con experiencia en el tratamiento de la enfermedad por M. abscessus . Los datos para guiar el tratamiento antimicrobiano de M. abscessus son limitados y el enfoque óptimo es incierto, en particular para cepas aisladas con resistencia a macrólidos. La selección de antibióticos y las recomendaciones de dosificación presentadas reflejan el enfoque del autor y son consistentes con las directrices de expertos sobre el tratamiento de micobacterias no tuberculosas (MNT). Estas pautas utilizan resultados de susceptibilidad in vitro para guiar la selección de agentes, aunque, como se señaló en otra parte, no está claro si la susceptibilidad in vitro predice de manera confiable la respuesta al tratamiento con antibióticos distintos de claritromicina (macrólidos) o amikacina. La terapia de mantenimiento, después del régimen intravenoso inicial de la infección por M. abscessus susceptible a macrólidos , generalmente hacemos la transición a una terapia de mantenimiento oral/inhalada. En tales casos, continuamos con el macrólido oral y lo combinamos con al menos otros dos agentes, generalmente amikacina inhalada (si hay enfermedad pulmonar) y omadaciclina. Tedizolid, linezolid y clofazamina son opciones adicionales.

Duración total del tratamiento: para infecciones graves de la piel y los tejidos blandos, afectación ósea y enfermedad diseminada, la duración del tratamiento es de al menos 6 a 12 meses.

FUENTE: UPTODATE

viernes, 8 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Mujer de 77 años con úlcera en la pierna.




Doctor buenas noches.  Le envío está imagen de una paciente de 77 años con antecedentes de hipertensión, prediabetes (en tratamiento dietético) y fibrilación auricular. En tratamiento con irbesartan y rivaroxaban. Hace 1 mes presenta una herida contusa cortante en pierna. Recibió levofloxacino, posteriormente ceftriaxona Ev y Clindamicina vía oral. Actualmente solo con curaciones con suero fisiológico y sulfadiazina de plata.

Ecodoppler vascular sin alteraciones.






Dr. Jorge Francisco Fernandez Malaspina.

Lima, Perú.

 


Opinión: Se observa úlcera cutánea en la región anterior de la pierna sobre la cresta tibial. La misma es de aspecto oval, bordes nítidos y sobreelevados, de 3 a 4 cm de diámetro, con un fondo granulante excepto una pequeña zona central de aspecto sanioso. La piel que rodea la úlcera, está ligeramente eritematosa, y existen lesiones amarronadas que podrían corresponder a las lesiones pretibiales pigmentadas de los pacientes diabéticos. Es muy frecuente que los pacientes ancianos, después de un trauma, a veces no significativo, evolucionen a una úlcera cutánea, dado que los tejidos se defienden mal en la senectud, tienen deteriorada su función trófica, y su capacidad de cicatrización, con regeneración  y reparación enlentecidas. Los pacientes hipertensos y diabéticos, suelen tener mayor predisposición a la formación de úlceras y a complicaciones de las mismas. Esta paciente, según refiere la historia, tiene una exploración vascular con Doppler normal, por lo que asumimos que tanto el territorio arterial como venoso no presentan grandes alteraciones. Sin embargo, sabemos que la indemnidad de los grandes troncos arteriales, así como un sistema venoso eficiente, no descartan las alteraciones a nivel microvascular, características de la diabetes, de la hipertensión arterial, de la enfermedad vascular degenerativa, así como de la propia senectud. Por lo tanto, no debe extrañar que esta paciente con estudios vasculares normales a nivel de miembros inferiores, haya evolucionado en 30 días a una úlcera perfectamente establecida. Hay un dato que no consta en la historia, y es la presencia o no de dolor. Este síntoma es muy importante no sólo porque las úlceras arteriales (isquémicas), son mucho más dolorosas que las de mecanismos venosos (las cuales son a veces indoloras completamente), sino porque la úlcera hipertensiva (Martorell), que es uno de los diagnósticos diferenciales de úlceras en miembros inferiores en hipertenso, es francamente dolorosa, y este síntoma se transforma en el problema fundamental en estos casos. Es decir que solamente con el interrogatorio, en ausencia de dolor, podemos dejar fuera de la lista, dos causas de úlceras como son la isquémica (mucho más frecuente), y la hipertensiva (mucho más rara). Es de buena práctica en pacientes con este tipo de úlceras, que provienen de zona endémica de leishmaniasis como son algunas zonas de Perú, donde vive esta paciente, especialmente si las úlceras son indoloras, realizar un interrogatorio dirigido sobre contacto con vectores de la parasitosis (insectos flebótomos). Si el interrogatorio es positivo o dudoso en ese sentido, realizar investigaciones confirmatorias de la enfermedad en la úlcera, es decir, realizar pruebas tendientes a demostrar la presencia de amastigotes (demostración directa bajo microscopio, o con técnicas moleculares basadas en la amplificación del ADN nuclear o del cinetoplasto).

En cuanto al tratamiento, no nos vamos a extender sobre el mismo, ya que el manejo de las úlceras en miembros inferiores son un capítulo aparte sobre lo que se han escrito bibliotecas. Solo se puede decir que en este momento, el componente infeccioso no parece estar jugando un papel importante, con lo que creo no requiere continuar con antibióticos, y que las medidas locales, inductoras de la regeneración, granulación y cicatrización, el reposo con la pierna elevada deberían ser los pilares del tratamiento en esta paciente. Si el dolor fuese un síntoma prominente, habiendo descartado la úlcera isquémica por la indemnidad del sistema arterial, pensaría en úlcera hipertensiva con lo cual el control de la TA se transformaría en la base del tratamiento, además del manejo del severo dolor con analgesia ad hoc.

jueves, 7 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Varón de 63 años, con HTA severa y antecedentes de DBT e insuficiencia renal.



Varón de 63 años con antecedentes de IM, diabético, antecedentes de insuficiencia renal, obeso, que acude a consulta de medicina familiar, hipertenso (SV; PA: 210/110 mmHg, FC: 70 lpm, FR: 20 rpm, Temp : 36,7°C, SpO2: 93%). El electrocardiograma proviene de una consulta de urgencia hace una semana, donde el paciente tuvo una crisis hipertensiva. Mis dudas surgen de la traducción de ese electrocardiograma, ¿algún hallazgo crítico además del antiguo IM?

El paciente tenia una esperanza de vida bastante baja, estaba muy molesto porque le decíamos que cuidara su salud, pensaba que queríamos dañar más sus riñones con todos los medicamentos que le estábamos dando. Incluso intentó pelear con el colega que lo atendía, pero yo traté de calmarlo. Un caso muy triste.




Dr. César Julián Ortiz Castellanos.

Mérida Yucatán México , IMSS UMF-59.

 

 

 

Opinión: En el electrocardiograma muestra un ritmo de fibrilación auricular, con una frecuencia promedio de 75 latidos por minuto, con presencia de extrasistolia ventricular aislada monofocal y de acoplamiento fijo. El eje eléctrico está ligeramente desviado a la izquierda. Hay rectificación del segmento ST en cara anterior y lateral, seguramente como expresión de sobrecarga sistólica secundaria a su condición de hipertenso. No existen evidencias de infarto de miocardio previo, lo cual no significa que no haya tenido un infarto antes, ya que su condición de diabético lo predispone a lesión de 3 vasos que a veces presentan infartos subendocárdicos los cuales pueden no dejar ondas Q como expresión secuelar de infarto de miocardio.

Es muy importante el control de la tensión arterial de este paciente dado que se trata de HTA severa lo cual hace que aumenten sus requerimientos de oxígeno miocárdico por afectar el doble producto, y pueden ir deteriorando aún más la insuficiencia renal. Probablemente su hipertensión arterial sea en parte secundaria teniendo en cuenta su fracaso renal. Sin embargo, hay que ser muy cuidadoso en el control de la misma, evitando que descensos bruscos o por debajo de valores críticos, puedan comprometer su autorregulación, generando una disminución de la perfusión tisular a varios niveles.

miércoles, 6 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Paciente femenina de 7 años con autismo y erupción cutábea pruriginosa.

Erupción pruriginosa recurrente en niña de 7 años con autismo. Originalmente cultivado para estafilococos. Tratamiento fallido con clindamicina d/t incapacidad para lograr que la niña tome los medicamentos. Cambió a azitromicina y pudo completar el tratamiento. Ligera mejoría con antibióticos e hidrocortisona tópica. Actualmente se presenta con un nuevo "brote" que resulta en un empeoramiento del estímulo por familia.







 

Actualmente más enfocado en el sitio de la ingle y por encima/debajo de la línea del pañal. Se observan áreas limitadas de la cara lateral del muslo derecho. Anteriormente, también se observaron erupciones vesiculares alrededor del tronco y la espalda. El niño también experimenta hinchazón abdominal y problemas gastrointestinales ocasionales. La madre tiene psoriasis hx. ¿Foliculitis? ¿Dermatitis de contacto? ¿Dermatitis herpetiforme? Además, ¿cómo lograr que sus pacientes autistas tomen sus medicamentos, específicamente la terapia con antibióticos? Se agradece cualquier idea.

Dr. Daniel Goodin.

 

Opinión: Aunque existe una clara zona de demarcación en zonas de contacto con la ropa, sea pañal o ropa interior, indicativo de alguna forma de dermatitis de contacto o alérgica, yo descartaría en primer lugar escabiosis, llevando a cabo dermatoscopía y acaroscopía en consultorio, dado que en estos pacientes suele ser prevalente la aparición de este tipo de parasitosis. En la tercera imagen hay una lesión longitudinal elevada que podría ser producida por rascado en el contexto de dermografismo. Aun así, investigaría la posibilidad epidemiológica de larva migrans cutánea (por ejemplo contacto con areneros), aunque las lesiones elevadas en esta entidad suelen ser serpiginosas y no tan rectas como es el caso de esta paciente.