viernes, 29 de diciembre de 2023

Varón de 29 años con drepanocitosis y dolor de cadera derecha.

Un hombre de 29 años con anemia falciforme ingresó en este hospital debido a dolor en la cadera derecha.

 

El paciente había recibido un diagnóstico de anemia falciforme en la infancia. La anemia de células falciformes se había complicado con eventos vasooclusivos con dolor lo suficientemente intenso como para llevar a la hospitalización 3 o 4 veces al año. También tenía antecedentes de osteonecrosis de cadera que había llevado a tratamiento con artroplastia total de cadera en ambas caderas 3 años antes de la presentación actual.

 

Siete días antes de la presentación actual, el paciente acudió a este hospital con dolor en la parte baja de la espalda, las caderas y las piernas, que se había desarrollado 1 día después de haber subido cajas por varios tramos de escaleras. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Ingresó en el hospital y se le realizaron estudios de imagen.

 


Tabla 1. Datos de laboratorio.

 

Las radiografías posteroanteriores y laterales de tórax ( Figura 1A ) mostraron pulmones normales y una silueta cardíaca normal; Se observaron depresiones de las placas terminales superior e inferior en los cuerpos vertebrales torácicos medios. Las radiografías frontales y laterales de la columna lumbar ( Figura 1B ) mostraron depresiones de las placas terminales superior e inferior en múltiples niveles vertebrales y esclerosis ósea difusa, hallazgos consistentes con cambios óseos debidos a la anemia de células falciformes. Una radiografía anteroposterior de la pelvis ( Figura 1C ) mostró evidencia de artroplastia total de cadera; los hallazgos no habían cambiado con respecto a los observados en radiografías obtenidas recientemente.

 

 


Figura 1. Radiografías de tórax, columna y pelvis obtenidas 7 días antes del ingreso actual.

Una radiografía posteroanterior del tórax (Panel A) muestra pulmones bien inflados y una silueta cardíaca normal. Hay depresiones leves de la placa terminal superior en los cuerpos vertebrales torácicos medios (flecha), que fueron más visibles en una radiografía lateral del tórax (no se muestra). Una radiografía lateral de la columna lumbar (Panel B) muestra una alineación normal. Hay depresiones de la placa terminal superior e inferior en L5 (flechas), así como cambios leves de la placa terminal en T12. Hay esclerosis ósea difusa. Una radiografía anteroposterior de la pelvis (Panel C) muestra evidencia de artroplastia total de ambas caderas, con alineación normal de la columna lumbar y sin evidencia de fractura; Hay esclerosis ósea difusa.

 

Se realizó un diagnóstico de un evento vasooclusivo doloroso y el tratamiento incluyó líquidos intravenosos, ketorolaco e hidromorfona. Se consideró que la tensión musculoesquelética era un factor que contribuía al dolor, dada la actividad extenuante reciente. El dolor disminuyó lentamente y, al quinto día de hospitalización, el paciente fue dado de alta.

 

Un día después del alta y 2 días antes de la presentación actual, desarrolló dolor en la cadera derecha mientras el paciente estaba en reposo. A pesar del tratamiento con ibuprofeno y paracetamol, el dolor de cadera empeoró y el paciente no podía caminar. Se presentó al servicio de urgencias de este hospital para su evaluación.

 

En el servicio de urgencias, el paciente refirió dolor en la cadera derecha que se sentía de calidad diferente al dolor asociado con eventos vasooclusivos previos. También informó dolor torácico pleurítico de calidad similar al dolor asociado con eventos vasooclusivos previos. La temperatura timpánica medida en casa fue de 37,8°C.

 

Durante los 6 meses anteriores a la presentación actual, los eventos vasooclusivos habían aumentado en frecuencia y gravedad. Hubo tres ingresos hospitalarios con una duración de 4 a 8 días, incluido un ingreso por síndrome torácico agudo. El dolor asociado con eventos vasooclusivos típicamente involucraba el pecho, los brazos o los muslos. Había antecedentes de intercambio automatizado de glóbulos rojos, que se había realizado antes de la artroplastia total de cadera; también había antecedentes de cuatro transfusiones de sangre. Otros antecedentes incluyeron tinnitus, pérdida auditiva neurosensorial simétrica de alta frecuencia en ambos oídos y colelitiasis. Los medicamentos incluían voxelotor y ácido fólico, así como paracetamol, ibuprofeno e hidromorfona, según fuera necesario para el dolor. El paciente no tenía alergias conocidas. Vivía en un suburbio de Boston y trabajaba como ingeniero. Había viajado a África Occidental un año antes de la presentación actual y al Sur de Asia tres semanas antes de la presentación actual. Bebía alcohol ocasionalmente, nunca había fumado tabaco y no consumía drogas ilícitas. Tanto sus padres como su hermano tenían el rasgo de células falciformes.

 

La temperatura temporal fue de 35,7°C, la presión arterial de 121/56 mm Hg, el pulso de 67 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno de 98% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El índice de masa corporal fue de 21,6. Tenía una leve sensibilidad a la palpación de la cadera derecha pero ninguna deformidad evidente; había una incisión bien cicatrizada sin eritema suprayacente. Pudo extender y flexionar completamente la cadera derecha, pero ese movimiento le provocó una leve molestia. Hubo molestias moderadas con la prueba del log-roll (girar el muslo interna y externamente con el paciente en posición supina). El resto del examen era normal.

 

Los niveles sanguíneos de electrolitos y glucosa eran normales, al igual que los resultados de las pruebas de función hepática y renal. El recuento de glóbulos blancos fue de 15.680 por microlitro (rango de referencia, 4.500 a 11.000), el nivel de hemoglobina de 7,5 g por decilitro (rango de referencia, 13,5 a 17,5) y el recuento de plaquetas de 581.000 por microlitro (rango de referencia, 150.000 a 400.000). El nivel de proteína C reactiva en sangre fue de 100,6 mg por litro (valor de referencia, <8,0) y la velocidad de sedimentación globular fue de 113 mm por hora (rango de referencia, 0 a 14). Las pruebas de amplificación de ácidos nucleicos para los virus de la influenza A y B, el virus sincitial respiratorio y el coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo severo fueron negativas. Los resultados de pruebas de laboratorio adicionales se muestran en la Tabla 1 . El paciente ingresó en el hospital y se obtuvieron estudios de imagen.

 

Los hallazgos en las radiografías de tórax, caderas y pelvis no cambiaron con respecto a los observados 7 días antes.

 

Se realizó una prueba diagnóstica.

 

Diagnóstico diferencial

La anemia de células falciformes es un trastorno sanguíneo hereditario potencialmente mortal que afecta aproximadamente a 100.000 personas sólo en los Estados Unidos. 1 Su característica distintiva, y la razón por la que la mayoría de los pacientes buscan atención en la clínica o en el hospital, son los episodios vasooclusivos dolorosos agudos. 2 Aunque el dolor es uno de los síntomas más reconocibles de la anemia falciforme, la enfermedad afecta a casi todos los sistemas orgánicos y, a menudo, el dolor puede ser un presagio de complicaciones clínicamente significativas. La presentación de este paciente ilustra un desafío importante que enfrentan tanto los pacientes con anemia de células falciformes como los proveedores que los atienden: determinar si el dolor de un paciente es el resultado de un evento vasooclusivo doloroso no complicado o un síntoma de otra complicación asociada con la enfermedad de células falciformes.

 

EVENTO VASOOCLUSIVO DOLOROSO NO COMPLICADO

Al evaluar el dolor en este paciente con anemia de células falciformes, la primera pregunta es si su presentación es causada por un evento vasooclusivo doloroso no complicado. Esta manifestación de la anemia de células falciformes ocurre con mayor frecuencia en pacientes de 19 a 39 años de edad y puede ser provocada por varios factores estresantes, incluidos cambios ambientales, psicosociales o fisiológicos. 2,3 A menudo, no se puede identificar una fuente clara del dolor. Este paciente había sido hospitalizado por un evento vasooclusivo sólo 7 días antes de este ingreso, lo que sugiere la posibilidad de que el episodio anterior no haya sido tratado completamente y que el dolor haya recaído o persista. En la presentación actual, el paciente informó que su dolor en el pecho era consistente con eventos anteriores. Sin embargo, informó que su dolor en la cadera era diferente a eventos anteriores. Aunque es posible que se produzca un episodio vasooclusivo no complicado, el informe de dolor atípico exige una evaluación más amplia.

 

SÍNDROME TORÁCICO AGUDO

¿Podría este paciente tener síndrome torácico agudo? Entre los pacientes con anemia de células falciformes, el riesgo de por vida de síndrome torácico agudo es del 30 al 50%; es la segunda causa más común de hospitalización y una de las principales causas de muerte en pacientes con anemia de células falciformes. 4,5 Definido clínicamente como la presencia de un nuevo infiltrado en las imágenes de tórax con síntomas pulmonares y fiebre acompañantes en un paciente con anemia falciforme subyacente, el síndrome torácico agudo puede ser causado por neumonía, infarto por trombosis in situ o embolización grasa del hueso. infarto de médula. 4 Es importante señalar que el síndrome torácico agudo a menudo puede ocurrir en el contexto de un evento vasooclusivo doloroso, y los pacientes a veces informan un dolor que es peor que su dolor típico, como en este caso. Dada la alta mortalidad asociada con el síndrome torácico agudo, siempre es una consideración importante en un paciente con anemia falciforme que describe dolor atípico. Aunque este paciente tenía leucocitosis, tenía una radiografía de tórax normal y su dolor se concentraba en la cadera y la pelvis. Además, su estado respiratorio se mantuvo estable, sin necesidad de oxígeno suplementario. Estos hallazgos hacen que el síndrome torácico agudo sea un diagnóstico poco probable.

 

TROMBOEMBOLISMO VENOSO

El riesgo de enfermedad tromboembólica venosa inicial o recurrente entre pacientes con anemia de células falciformes es mayor que el riesgo en la población general, y hasta el 12% de los pacientes con enfermedad de células falciformes tienen un evento trombótico antes de los 40 años de edad. 6 Este paciente refirió dolor focal en cadera derecha, hallazgo que sugería la posibilidad de un nuevo tromboembolismo venoso. Los pacientes con hemoglobina SS o Sβ 0 -talasemia tienen el mayor riesgo de enfermedad tromboembólica venosa; un historial de más de tres hospitalizaciones por año, la esplenectomía quirúrgica o la presencia de catéteres permanentes aumentan aún más el riesgo. 7-9 El riesgo de enfermedad tromboembólica venosa recurrente en pacientes con anemia falciforme llega al 25% y aumenta con la frecuencia de las hospitalizaciones. 6 Con hemoglobina SS subyacente y antecedentes de más de tres hospitalizaciones dentro del año anterior a la admisión actual, este paciente tenía un mayor riesgo de tromboembolismo venoso. Sin embargo, no tenía hinchazón en las piernas en el examen y, aunque el nivel de dímero D estaba elevado, los pacientes con anemia falciforme a menudo tienen un nivel elevado de dímero D al inicio del estudio, lo que lo convierte en un marcador menos específico de trombosis en esta población de pacientes. 10

 

OSTEONECROSIS

La naturaleza focal del dolor del paciente sugiere la posibilidad de osteonecrosis, una complicación de la anemia falciforme que puede ser insidiosa. La anemia de células falciformes se asocia con deficiencia de vitamina D y osteoporosis temprana, aunque faltan directrices sobre la detección de estas complicaciones en pacientes con anemia de células falciformes. 11 La osteonecrosis, que resulta del infarto de las trabéculas óseas y las células de la médula ósea, puede provocar un dolor focal intenso que a menudo no se resuelve tan rápido como el dolor sistémico asociado con eventos vasooclusivos. 12 Entre los pacientes con anemia de células falciformes, el riesgo de osteonecrosis a lo largo de su vida es del 30 al 50%, y la osteonecrosis recurrente o no tratada puede provocar fracturas, colapso articular y osteomielitis. 12 La edad avanzada, el sexo masculino, un IMC alto, leucopenia, eventos vasooclusivos frecuentes, antecedentes de síndrome torácico agudo y enfermedad de hemoglobina SS con rasgo concurrente de α-talasemia se han asociado con un mayor riesgo de osteonecrosis. 12 Este paciente tenía antecedentes conocidos de osteonecrosis de cadera, por lo que se había sometido a un reemplazo de cadera. Su subtipo de enfermedad, los frecuentes eventos vasooclusivos y el sexo aumentan su riesgo de osteonecrosis recurrente, al igual que su edad en el contexto de su enfermedad, dado que la esperanza de vida media entre los pacientes con enfermedad de hemoglobina SS es de 45 a 50 años.

 

OSTEOMIELITIS

La osteonecrosis es un precursor potencial del desarrollo de osteomielitis. Este paciente informó que había desarrollado fiebre leve antes de la presentación, por lo que era imperativo considerar una infección del hueso. En pacientes con anemia de células falciformes, el hipoesplenismo o la asplenia funcional pueden ser causados ​​por episodios repetidos de infarto esplénico por anemia falciforme de glóbulos rojos dentro del bazo. 13 Como resultado, los pacientes con anemia de células falciformes tienen una mayor susceptibilidad a la infección causada por organismos encapsulados. La anemia de células falciformes también se asocia con respuestas irregulares de anticuerpos IgG e IgM, defectos en la vía alternativa del complemento, una reducción de las células T CD4+ y CD8+ circulantes y una activación aberrante de las células T reguladoras, todo lo cual se cree que contribuye a una mayor morbilidad y mortalidad por infección. 14,15 La prevalencia de osteomielitis en pacientes con anemia de células falciformes llega al 12% y las bacterias que causan osteomielitis con mayor frecuencia son las especies de salmonella, Staphylococcus aureus y los bacilos entéricos gramnegativos.

 

Diferenciar la osteomielitis de un evento vasooclusivo doloroso es un desafío porque los síntomas pueden ser similares. En este paciente, las imágenes iniciales no sugirieron osteomielitis, pero las radiografías simples tienen poca sensibilidad y especificidad para la detección temprana de osteomielitis. La resonancia magnética (MRI) es el método de elección porque permite la detección de características patológicas tempranas, incluido el edema de la médula ósea, la colección de tejidos blandos y los tractos de los senos óseos corticales. 16,17 En este caso, la naturaleza focal del dolor, el reporte de fiebre en casa y los niveles elevados de marcadores inflamatorios son sugestivos de osteomielitis o nueva osteonecrosis.

 

Aunque el paciente no presentó fiebre en el servicio de urgencias, el informe de fiebre en casa motivó un hemocultivo. En pacientes con anemia de células falciformes, la osteomielitis suele ser el resultado de la siembra hematógena, por lo que el hemocultivo también fue una herramienta de diagnóstico importante por esta razón. 18 Para investigar más a fondo la osteomielitis o una nueva osteonecrosis, también se realizó una resonancia magnética de la cadera derecha.

 

Diagnóstico Clínico presuntivo

Osteomielitis o nueva osteonecrosis.

 

Pruebas de diagnóstico

Dos series de hemocultivos en frascos aeróbicos dieron resultados positivos después de aproximadamente 48 horas de incubación. La tinción de Gram reveló pequeños bastoncillos gramnegativos curvados. El diagnóstico diferencial microbiológico para estos hallazgos morfológicos incluye especies de campylobacter, helicobacter y vibrio.

 

Muchas especies de Campylobacter y helicobacter que se encuentran comúnmente crecen en condiciones microaeróbicas. 19,20 Además, las especies de Campylobacter que se encuentran comúnmente, Campylobacter jejuni y C. coli, crecen cuando se incuban a 42 °C, mientras que muchas especies de Helicobacter se recuperan después de la incubación a entre 35 y 37 °C. Las especies de Vibrio son anaerobios facultativos que pueden aislarse en condiciones aeróbicas estándar. 21 Para facilitar la recuperación de estos organismos, las muestras obtenidas de los frascos de hemocultivo positivos se inocularon en medios sólidos y se incubaron en condiciones aeróbicas, anaeróbicas y microaerófilas (6,0 % de oxígeno, 7,0 % de dióxido de carbono, 3,5 % de hidrógeno y 83,5 % de nitrógeno). ) a 35°C y 42°C.

 

Se observó crecimiento sólo en medios sólidos que se habían incubado en condiciones microaeróbicas a una temperatura de 35°C. Las pruebas bioquímicas de laboratorio revelaron una reacción de oxidasa positiva. Para establecer la identificación definitiva del organismo, se evaluó una colonia bacteriana mediante análisis de espectrometría de masas de ionización por desorción láser asistida por matriz-tiempo de vuelo (MALDI-TOF). En este caso, la espectrometría de masas MALDI-TOF identificó el organismo como C. fetus.

 

A diferencia de otras especies de Campylobacter que se encuentran comúnmente, C. fetus crece bien a temperaturas más bajas y es la única especie de Campylobacter de importancia clínica conocida que crece de manera confiable a 25°C, 19 una propiedad que puede ayudar en la confirmación de laboratorio. Entre los pacientes con bacteriemia por C. fetus , la enfermedad invasiva es relativamente común. De los aislamientos de C. fetus identificados en el laboratorio de microbiología de este hospital desde la implementación de la espectrometría de masas MALDI-TOF, el 67% han sido de muestras de hemocultivo.

 

Diagnóstico microbiológico

Bacteriemia por Campylobacter fetus.

 

Imágenes adicionales

La resonancia magnética de la cadera derecha mostró artefactos de la artroplastia total de cadera y no hubo evidencia de una anomalía aguda de la cadera. Las imágenes de la pelvis con recuperación de inversión de tau corta, sensibles a los líquidos y de gran campo de visión, que se realizan durante todos los exámenes de resonancia magnética de la cadera para descartar causas pélvicas de dolor de cadera, mostraron edema de la médula ósea que afecta el ala sacra derecha, adyacente a la articulación sacroilíaca.

 

Posteriormente se realizó resonancia magnética del sacro. Las imágenes saturadas de grasa, ponderadas en T2 y sensibles a los líquidos ( Figura 2A ) mostraron edema de la médula ósea que afectaba el ala sacra derecha, así como un pequeño derrame de la articulación sacroilíaca. Las imágenes ponderadas en T1 ( Figura 2B ) mostraron una baja intensidad de señal difusa en la médula ósea, un hallazgo consistente con la reconversión de la médula ósea roja en el contexto de la anemia de células falciformes. El diagnóstico diferencial de estos hallazgos óseos fue infarto de médula ósea u osteomielitis. La presencia de derrame articular podría sugerir sacroileítis séptica.

 

 


Figura 2. Resonancias magnéticas del sacro obtenidas durante el ingreso actual y 1 mes después del alta.

Durante el ingreso actual se realizó una resonancia magnética del sacro. Una imagen coronal saturada de grasa, ponderada en T2, sensible al líquido (Panel A) muestra edema de la médula ósea sacra derecha (flecha) y un pequeño derrame de la articulación sacroilíaca (punta de flecha). Una imagen coronal potenciada en T1 (Panel B) muestra una baja intensidad de señal difusa en la médula ósea (Panel B), un hallazgo que puede interferir con la detección de una fractura. Se realizó una resonancia magnética de seguimiento del sacro 1 mes después del alta. Una imagen coronal saturada de grasa, ponderada en T2 y sensible al líquido (Panel C) y una imagen coronal ponderada en T1 (Panel D) muestran el desarrollo de una anomalía de señal bien definida con hipointensidad periférica (flechas) dentro de la región del hueso. Edema medular en el sacro derecho, hallazgo compatible con infarto de médula. El derrame de la articulación sacroilíaca se ha resuelto.

 

Discusión de la gestión

El reservorio principal de C. fetus es el tracto gastrointestinal del ganado vacuno y ovino, y el organismo se transmite a los humanos a través de agua y alimentos contaminados. 22,23 Aunque C. fetus se aísla con poca frecuencia en pacientes con enteritis aguda, 22,23 es la especie de campylobacter más comúnmente asociada con bacteriemia y enfermedad invasiva, 24 que puede provocar endocarditis, 25 pericarditis, 26 osteomielitis y espondilodiscitis, 27 celulitis, 28 y otras complicaciones de órganos terminales. La infección invasiva ocurre principalmente en huéspedes inmunocomprometidos. 22,24,26,29 Se sospechaba que este paciente había adquirido C. fetus a través de agua o alimentos contaminados, ya sea durante un viaje internacional reciente o a nivel nacional, y que la anemia de células falciformes junto con la función esplénica deteriorada confería una predisposición a una infección invasiva. 22,24,26,29

 

Una vez aislado C. fetus en hemocultivos se inició terapia antimicrobiana con meropenem; Las series de casos han demostrado una susceptibilidad poco confiable de C. fetus a las cefalosporinas, fluoroquinolonas, macrólidos y tetraciclinas de tercera generación. 30 Las pruebas de susceptibilidad mostraron posteriormente una concentración inhibitoria mínima (CIM) de 0,25 μg por mililitro para ciprofloxacina, un hallazgo que se interpretó como muestra de susceptibilidad del organismo al fármaco sobre la base de los datos existentes, aunque no existen puntos de corte de CIM estandarizados para C Fetus para determinar la susceptibilidad a los antimicrobianos. 31 La bacteriemia del paciente desapareció rápidamente y un ecocardiograma transtorácico no mostró evidencia de endocarditis. Sin embargo, su nuevo dolor atípico en la cadera, leucocitosis, niveles elevados de marcadores inflamatorios y anomalías en las imágenes sugerían osteomielitis por C. fetus del ala sacra derecha con artritis séptica de la articulación sacroilíaca derecha.

 

Diferenciar la osteomielitis de la osteonecrosis en pacientes con anemia de células falciformes es un desafío. Ambas entidades pueden manifestarse con fiebre, dolor, leucocitosis y niveles elevados de marcadores inflamatorios. 32-34 Además, las áreas de hueso infartado pueden infectarse durante episodios de bacteriemia. Los procedimientos de diagnóstico para diferenciar entre osteomielitis y osteonecrosis y para evaluar la artritis séptica en este paciente habrían incluido biopsia ósea y aspiración de la articulación sacroilíaca derecha para análisis histopatológico y cultivo de las muestras. Sin embargo, el rendimiento de organismos en cultivos de hueso y líquido sinovial es menor después de la administración de agentes antibióticos, 35,36 lo que hace que una muestra negativa sea más difícil de interpretar. Además, en pacientes con bacteriemia concurrente y sospecha de osteomielitis hematógena, no se necesita muestreo óseo para confirmar el patógeno.

 

Por lo tanto, dado el riesgo de no tratar la infección por C. fetus con invasión tisular en este paciente inmunocomprometido con un mayor riesgo de recaída, 30,37 se tomó la decisión de iniciar el tratamiento empírico para la osteomielitis sin confirmación tisular definitiva. El paciente fue tratado con un ciclo de antibióticos de 6 semanas, inicialmente con carbapenem y luego con ciprofloxacino oral. Un mes después del inicio del tratamiento, el paciente fue readmitido en el hospital por un evento vasooclusivo recurrente. En ese momento, el dolor de cadera se había resuelto, los hemocultivos repetidos fueron negativos y el nivel de proteína C reactiva había disminuido notablemente.

 

Imágenes de seguimiento

La resonancia magnética de seguimiento del sacro realizada 1 mes después de la presentación actual ( Figura 2C y 2D ) mostró el desarrollo de una nueva región bien definida de anomalía de la señal con hipointensidad ponderada en T2 y una hipointensidad sutil ponderada en T1 en el edema reactivo de la médula ósea del borde y circundante. Se había desarrollado un edema leve de la médula ósea en el lado ilíaco de la articulación sacroilíaca. El derrame de la articulación sacroilíaca se había resuelto. Se determinó que estos hallazgos indicaban un infarto de médula ósea, que podría deberse a necrosis avascular o infección, y cambios degenerativos sacroilíacos.

 

Manejo longitudinal de la anemia falciforme

El paciente no ha tenido ninguna evidencia de infección recurrente desde que completó su régimen de tratamiento antimicrobiano. Sin embargo, continúa teniendo episodios vasooclusivos dolorosos de frecuencia y gravedad cada vez mayores, que se asocian con ingresos más frecuentes al hospital. Hace dos años, tuvo tres ingresos hospitalarios por eventos vasooclusivos durante un período de 1 año, pero este año tuvo seis ingresos por eventos vasooclusivos en los últimos 9 meses. La escalada en la frecuencia de los ingresos es motivo de alarma. Aunque hay escasez de datos que describan la mortalidad en pacientes con anemia de células falciformes, y aún menos datos que describan las complicaciones al final de la vida, una tasa cada vez mayor de hospitalización por eventos vasooclusivos se ha asociado con una mayor mortalidad en pacientes con anemia de células falciformes. se ha demostrado que el número de hospitalizaciones aumenta sustancialmente en el último año de vida. 38

 

Las opciones de tratamiento para pacientes con anemia de células falciformes han sido limitadas, y recién en los últimos cuatro años estuvieron disponibles nuevos enfoques para modificar la enfermedad, una marcada diferencia con las opciones disponibles para otras enfermedades congénitas crónicas como la fibrosis quística o la hemofilia. La incidencia de la anemia de células falciformes es mayor que la de la fibrosis quística en los Estados Unidos. Sin embargo, en comparación con la investigación relacionada con la anemia falciforme, la investigación relacionada con la fibrosis quística es financiada por los Institutos Nacionales de Salud en una proporción de 3:1, el apoyo de la industria se brinda en una proporción de 2:1 y el apoyo filantrópico se brinda. en una proporción de casi 80:1. 39 Como resultado, se han financiado menos ensayos, se han publicado menos artículos en la literatura médica y han entrado en el mercado menos opciones de tratamiento para la anemia de células falciformes. Mientras que la atención de la hemofilia recibe financiación federal a través del Programa nacional de fijación de precios de medicamentos 340B, no existe un apoyo similar patrocinado por el gobierno para la enfermedad de células falciformes, y la carga de definir un estándar de atención ha recaído en los proveedores y los centros de tratamiento.

 

La hidroxiurea sigue siendo el único medicamento que se ha demostrado que confiere un beneficio en la mortalidad en pacientes con anemia de células falciformes. 40,41 En este paciente, el tratamiento para la anemia de células falciformes incluyó hidroxiurea durante su adolescencia, pero los médicos de otro hospital le indicaron que dejara de tomar hidroxiurea porque su nivel de hemoglobina fetal no aumentó después del tratamiento. Dadas las limitadas opciones de tratamiento, se tomó la decisión de realizar un segundo ensayo con hidroxiurea y se reanudó la medicación con planes de aumentar la dosis en los próximos meses; el cronograma anterior para el aumento de dosis utilizado en el otro hospital no está claro.

 

A lo largo de la historia de la enfermedad, los pacientes con anemia de células falciformes han tenido dificultades para que se creyeran sus informes sobre el dolor. Se ha demostrado que las actitudes negativas de los proveedores se traducen directamente en una evaluación inadecuada del dolor y un tratamiento insuficiente. 42,43 Esas actitudes se enseñan a los médicos en formación, lo que perpetúa el patrón de ignorar o no creer en los informes de dolor de los pacientes. 42-45 El sufrimiento relacionado con la anemia de células falciformes es un nudo enmarañado formado por hilos físicos, psicológicos, sociales y existenciales. Desenredar el nudo requiere confianza que los proveedores deben ganarse. Los pacientes con anemia de células falciformes describen miedo y renuencia a buscar atención, y la mayoría puede describir experiencias negativas asociadas con la forma en que fueron tratados durante hospitalizaciones anteriores o interacciones con el sistema médico. 46-48 Construir un hogar médico integral y multidisciplinario para pacientes con anemia falciforme es fundamental para crear un ambiente donde los pacientes se sientan escuchados y creídos. El caso de este paciente ilustra la importancia de reconocer y evaluar el dolor informado por los pacientes con anemia de células falciformes; fue la propia descripción del dolor que hizo el paciente la que finalmente sirvió como una de las pistas más importantes para dilucidar su diagnóstico.

 

Diagnostico final

Bacteriemia y osteomielitis por Campylobacter fetus .

 

 

Traducido de

Case 37-2023: A 29-Year-Old Man with Sickle Cell Disease and Right Hip Pain

Sharl S. Azar, M.D., F. Joseph Simeone, M.D., Jana Jarolimova, M.D., and E. Zachary Nussbaum, M.D.

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2309497?query=featured_home

 

 

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jueves, 28 de diciembre de 2023

Casos Clínicos: Varón de 79 años con artralgias y edema de manos y pies

 

Buenas noches Dr. Le escribo desde Ecuador con un interesante caso para discutir el caso en el grupo ...





Paciente 79 años de edad con antecedente de hipertrofia prostática benigna sin tratamiento clínico al momento que presenta cuadro clínico con 5 días de evolución de edema de manos y pies que se acompaña con dolor articular de muñecas y tobillos, e hipersensibilidad.  No evidenció lesiones externas en piel adjunto fotografía.

 

Dr. Timoshenko Portilla.

Quito. Ecuador.

 

 

 

 

Opinión: Este paciente añoso, presenta un cuadro de 5 días de evolución, de “hinchazón de manos y pies”. Este cuadro se acompaña de eritema palmar y dolor en muñecas por lo que podríamos asumir, al menos en las manos, que no se trata de edema pasivo ni gravitacional, sino que tiene algunos elementos que hacen sospechar edema inflamatorio. La historia no hace referencia a dolor en pequeñas articulaciones de la mano, como tampoco de pies. Sabemos muy poco de la historia del paciente excepto la edad, y sus antecedentes de HPB. Pero desconocemos sus antecedentes laborales, personales, epidemiología, actividad pasada y actual, qué actividad desarrolló los últimos días, que pudiesen tener relación con el cuadro actual. No sabemos si el cuadro tiene alguna temporalidad, es decir, si va empeorando o mejorando al cabo del día, si es peor al despertarse y empieza a mejorar un poco con el comienzo de la actividad etcétera. Si el edema deja o no fóvea, la palpación de las pequeñas articulaciones de la mano o del pie tienen signos de sinovitis, si hay signo de Tinnel o de Phalen, en la muñeca. Tampoco sabemos sus signos vitales ni datos de un laboratorio mínimo (con eritrosedimentación, PCR, FR etc).

El edema de manos y pies en un paciente anciano puede ser ocasionado por una lista importante de diagnósticos diferenciales. Sin embargo, el edema inflamatorio de instalación aguda, acota un poco las probabilidades diagnósticas. La ARTRITIS REUMATOIDEA DEL ANCIANO, debiera ser considerada en un paciente con este cuadro, aunque en general debiéramos esperar dolor en metacarpofalángicas o interfalángicas. El SÍNDROME RS3PE (por “remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema”), puede dar edema en manos y pies además de dolor en manos y pies, de aparición súbita como en este caso, aunque el edema suele ser más ostensible en el dorso que en la palma de manos, dando el aspecto de “guantes de boxeo” (aquí no se muestra el dorso de las manos). Una ecografía o una RMN mostrando tenosinovitis especialmente extensora, con un laboratorio compatible (FR y anti-CCP negativos), apoyarían el diagnóstico de RS3PE sobre todo si existen síntomas de polimialgia reumática. El SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO, puede manifestarse por edema en manos, además de dolor en muñecas e hipersensibilidad como tiene este paciente. Claro que tendíamos que agregar en este caso un SÍNDROME DEL TÚNEL TARSIANO asociado, que explique el edema de pies. En tal caso, debiera descartarse una entidad sistémica de localización en muñecas y tobillos como podrían ser el mixedema y la amiloidosis entre otros.

miércoles, 27 de diciembre de 2023

Casos Clínicos: imágenes de la sala. Paciente de 62 años con eritrodermia psoriásica.









 Gentileza

Dr. Gustavo Rabazzano

Médico Reumatólogo.

Azul. Buenos Aires.

Argentina

martes, 26 de diciembre de 2023

Intensive Review of Internal Medicine: Enfermedad Vascular Periférica.

La enfermedad vascular periférica abarca la enfermedad de la aorta y las arterias de las extremidades inferiores (enfermedad arterial periférica [EAP]), insuficiencia venosa y tromboembolismo, enfermedad linfática y enfermedad vascular pulmonar. La medicina vascular es una especialidad en crecimiento que ofrece una perspectiva de medicina interna sobre la evaluación y el tratamiento de estas manifestaciones dispares que afectan el sistema vascular. Este capítulo revisa varias enfermedades vasculares periféricas evaluadas en el examen de la Junta Estadounidense de Medicina Interna, incluidas la EAP, el aneurisma y la disección aórticos, la enfermedad de la arteria carótida, la insuficiencia venosa y la enfermedad linfática.

 

ENFERMEDAD ARTERIAL PERIFÉRICA

La EAP se refiere a estenosis en la aorta, las arterias ilíacas y las arterias de las extremidades inferiores. La aterosclerosis es la causa más común de EAP, con otras causas más raras que incluyen vasculitis inflamatoria y enfermedad arterial no inflamatoria como la displasia fibromuscular y el tromboembolismo. Los pacientes con EAP tienen un riesgo de 3 a 4 veces mayor de eventos cardiovasculares (CV) que los pacientes sin EAP y pueden tener una función disminuida debido a la claudicación o un mayor riesgo de pérdida o amputación de una extremidad con manifestaciones más graves de isquemia de la extremidad.

Más de 8 millones de adultos en los Estados Unidos tienen EAP. Al igual que otras manifestaciones de aterosclerosis, la prevalencia aumenta con la edad y está presente en 15 a 20% de los adultos mayores de 65 años. La prevalencia es mayor en los afroamericanos. Los factores de riesgo modificables para la EAP incluyen el tabaquismo, la diabetes mellitus, la hipercolesterolemia y la hipertensión.

 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD ARTERIAL PERIFÉRICA

Las tres presentaciones clínicas de la EAP incluyen claudicación intermitente, isquemia crítica de las extremidades e isquemia aguda de las extremidades (ALI)(por acute limb ischemia), en orden descendente de incidencia. Aproximadamente 50% de los pacientes con EAP son asintomáticos, 15% tienen claudicación con el ejercicio, 1% a 2% tienen isquemia crítica de las extremidades y una proporción mucho menor presenta ALI.

La claudicación intermitente es un dolor, calambre, dolor o fatiga crónico que afecta el músculo de la pierna y que se produce al caminar y se alivia con el reposo dentro de los 10 minutos posteriores a dejar de caminar. Sin embargo, un tercio de los pacientes presentan molestias atípicas en las piernas con el ejercicio. La claudicación suele ocurrir en la pantorrilla, pero puede afectar las nalgas, el muslo o el pie según la ubicación de la enfermedad arterial. La isquemia crítica de las extremidades es una molestia o dolor crónico en forma de calambres en los músculos en reposo, que a menudo se alivia al hacer pender la pierna (p. ej., colgar la pierna sobre el borde de la cama), o por la pérdida de tejido isquémico que consiste en úlceras o gangrena que cicatrizan mal. ALI es la disminución repentina de la perfusión de las extremidades (definida como dentro de los 14 días), que amenaza la viabilidad de las extremidades. Se asocia con un pronóstico grave, con tasas de amputación que oscilan entre el 5% y el 30% y tasas de mortalidad de hasta el 18%. En la gran mayoría de los casos, la ALI es causada por embolización periférica de un trombo intracardíaco, típicamente causada por fibrilación auricular.

La pérdida y amputación de una extremidad son raras en la claudicación intermitente, pero son mayores en la isquemia crítica de la extremidad y especialmente en la ALI. El examen vascular incluye la medición de la presión arterial en ambos brazos (una diferencia de 20 mm Hg o más indica obstrucción arterial en la parte superior del brazo); palpación de los pulsos de brazos y piernas; auscultación de soplos carotídeos, abdominales y femorales; elevación pasiva de las extremidades y después dejar pender la extremidad,  para evaluar la palidez de elevación y el rubor posterior; y quitarse calcetines y zapatos para identificar úlceras o gangrena en los dedos de los pies.

Se deben considerar causas más raras de EAP distintas de la aterosclerosis en pacientes de <40 a 50 años, pacientes sin otra evidencia de aterosclerosis y pacientes con erupciones cutáneas, artralgias o síntomas o signos inusuales. Estos incluyen vasculitis, atero o tromboembolismo, displasia fibromuscular, síndromes de atrapamiento arterial, tumores vasculares, traumatismos y arteriopatía inducida por radiación.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La historia clínica ayuda a distinguir la EAP de otras enfermedades. Por ejemplo, los pacientes con estenosis del canal espinal pueden experimentar molestias o dolor en las piernas al permanecer de pie durante mucho tiempo, así como al caminar, y obtener alivio cuando flexionan el tronco (p. ej., al inclinarse hacia adelante en un carrito de compras) (imagen). 




El dolor de la radiculopatía con pinzamiento de las raíces de la médula espinal a menudo se origina en la parte baja de la espalda y tiene una calidad punzante o relámpago que baja por la parte posterior de la pierna. La artritis se asocia con un rango limitado de movimiento, dolor o sensibilidad en las articulaciones. El síndrome de piernas inquietas se asocia más comúnmente con movimientos involuntarios de las piernas durante la noche. A menudo, estas afecciones pueden coexistir con la EAP y las pruebas no invasivas pueden ayudar en el diagnóstico diferencial.

 

MANEJO DE LA ENFERMEDAD DE LA ARTERÍA PERIFÉRICA

DETECCIÓN DE ENFERMEDADES DE LAS ARTERIAS PERIFÉRICAS

El Grupo de Trabajo de Servicios Preventivos de EE. UU. (USPSTF) no recomienda la detección sistemática de EAP en adultos asintomáticos debido a la falta de evidencia de que la detección temprana mejore la modificación de los factores de riesgo o los resultados. Sin embargo, las directrices del Colegio Estadounidense de Cardiología (ACC) y la Asociación Estadounidense del Corazón (AHA) recomendaron pruebas de detección específicas para grupos con mayor riesgo de EAP. Estos incluyen pacientes >65 años y pacientes >50 años con tabaquismo o diabetes.

 

PRUEBAS NO INVASIVAS DE ENFERMEDAD ARTERIAL PERIFÉRICA

Las pruebas fisiológicas y de imagen pueden identificar la EAP (cuadro 87.1).

 


Cuadro 87. 1. Pruebas de diagnóstico de la enfermedad arterial periférica

 

El índice tobillo-brazo (ITB) se mide para cada pierna y es la relación entre la presión sistólica más alta en el tobillo (dorsal del pie o arterias tibiales posteriores) y la presión más alta de la arteria braquial. Esto se puede medir en el consultorio utilizando un dispositivo Doppler portátil y un manguito de esfigmomanómetro estándar en la parte superior del brazo y el tobillo o en el laboratorio vascular, donde a menudo se combina con mediciones en el muslo y la pantorrilla (presiones segmentarias de las piernas). El ITB normal es de 1 a 1,3. Esto se debe a que normalmente la presión sistólica aumenta progresivamente a mayor distancia del corazón como resultado de la amplificación de la onda del pulso. Los pulsos pedales están más lejos del corazón que la arteria braquial; por lo tanto, el ITB debe ser superior a 1. Debido a que existe cierta variabilidad en la presión arterial, un ITB ≤0,9 se considera diagnóstico de EAP. Este criterio tiene aproximadamente un 95% de sensibilidad y especificidad para estenosis significativas en comparación con la angiografía.

Las presiones segmentarias en las piernas extienden el concepto de ITB a diferentes ubicaciones (y segmentos arteriales) de la pierna. Una diferencia entre los segmentos (p. ej., del muslo a la pantorrilla) de >20 mm Hg sugiere una estenosis significativa entre estos segmentos. La calcificación arterial sustancial, que puede ocurrir en personas mayores o con diabetes, puede hacer que las arterias sean incompresibles o sólo comprimibles a una presión muy alta. El ITB >1,3 sugiere esta causa y es indeterminado para el diagnóstico de EAP obstructiva. En este caso, los registros del volumen del pulso (PVR) identifican cambios en el volumen de la extremidad a lo largo del ciclo cardíaco midiendo los cambios en la presión de un manguito inflado alrededor de la extremidad a baja presión. La amortiguación o latencia del registro del volumen de la extremidad con cada pulso (PVR) indica EAP obstructiva.

Las pruebas de ejercicio en cinta rodante pueden medir la capacidad para caminar de un paciente, y las mediciones del ITB después del ejercicio pueden identificar la EAP si el ITB en reposo no es diagnóstico, pero los síntomas son altamente sugestivos de EAP. El ejercicio aumenta la sangre baja en las extremidades y a través de las estenosis, exagerando la caída del ITB. Un ITB de ejercicio <0,9 o una caída del ITB de más del 20% es diagnóstico de EAP.

Las imágenes mediante ecografía dúplex, angiografía por tomografía computarizada o angiografía por resonancia magnética muestran la ubicación y la gravedad de la estenosis. Por lo general, se consideran las imágenes cuando el diagnóstico es incierto después de pruebas fisiológicas o para planificar la revascularización. La angiografía por tomografía computarizada utiliza contraste yodado, que puede causar nefropatía por contraste, particularmente en la enfermedad renal crónica. La angiografía por resonancia magnética utiliza contraste de gadolinio, que puede causar esclerosis sistémica nefrogénica en la insuficiencia renal terminal. Otras limitaciones de la RM incluyen marcapasos metálicos y claustrofobia.


PRONÓSTICO DE LA ENFERMEDAD ARTERIAL PERIFÉRICA

El pronóstico en la EAP está relacionado con el mayor riesgo de eventos CV y con la morbilidad por mala función de las extremidades o amputación de extremidades. En los pacientes con claudicación, entre el 15 y el 30% tendrá un evento CV no fatal en cinco años, y otro 15 al 30% morirá principalmente por eventos CV. El pronóstico es peor en pacientes con isquemia crítica de una extremidad, donde el 20% muere en el plazo de 1 año y otro 30% sufrirá la amputación de una extremidad. El riesgo de pérdida de una extremidad o de amputación mayor en la claudicación es mucho menor porque sólo del 1% al 2% progresa a isquemia crítica de la extremidad en cinco años.

 

TRATAMIENTO MÉDICO DE LA ENFERMEDAD ARTERIAL PERIFÉRICA

El tratamiento de la EAP está dirigido a prevenir el alto riesgo de eventos CV y mejorar la función y los síntomas de las extremidades. El primero se centra en la modificación de los factores de riesgo de aterosclerosis y el segundo en aumentar las distancias recorridas en casos de claudicación y prevenir la pérdida de extremidades en isquemia crítica de extremidades.

La EAP asintomática y sintomática se considera un estado de riesgo coronario equivalente en las directrices del ACC/AHA. Las modificaciones clave de los factores de riesgo incluyen dejar de fumar, reducir los lípidos, controlar la presión arterial y el control de la glucosa (cuadro 87.2).

 


Cuadro 87. 2. Terapias de reducción del riesgo de enfermedad arterial periférica dirigidas a eventos cardiovasculares

Estas intervenciones reducen los eventos CV y/o las complicaciones microvasculares. La reducción intensiva de los lípidos (atorvastatina, 40 a 80 mg/día o rosuvastatina, 20 a 40 mg/día) está indicada independientemente de las concentraciones de colesterol. En teoría, el tratamiento antihipertensivo puede exacerbar los síntomas de las extremidades, pero es importante proteger al paciente de las complicaciones sistémicas de la hipertensión. Los objetivos de presión arterial son los mismos que los de los pacientes sin EAP (<130/80 mm Hg en pacientes con diabetes o insuficiencia renal y <140/90 mm Hg para otros). Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina disminuyen el riesgo de infarto de miocardio (IM), accidente cerebrovascular y muerte en pacientes con aterosclerosis. Los betabloqueantes están indicados en pacientes con EAP con infarto de miocardio e insuficiencia cardíaca congestiva estable. En los metaanálisis, los betabloqueantes no empeoraron la claudicación en pacientes con EAP. Los objetivos actuales para el control de la glucosa en la diabetes incluyen una hemoglobina A1c <7%. Estudios más recientes pueden cuestionar los objetivos de presión arterial y glucosa de las directrices actuales.

Una revisión sistemática Cochrane encontró que la terapia antiplaquetaria reduce la mortalidad total y CV en pacientes con EAP sintomática en un 24% y un 46%, respectivamente. Dos ensayos recientes plantearon dudas sobre la eficacia de la aspirina en pacientes con EAP asintomática y sin otra indicación para la aspirina. En los estudios CAPRIE y CHARISMA, el clopidogrel solo o en combinación con aspirina mostró un efecto mínimo o nulo sobre los eventos CV en comparación con la aspirina sola. Sin embargo, los subgrupos de EAP en estos estudios tendieron a mostrar mayores efectos con clopidogrel, pero estos no se han adoptado en las guías clínicas. Vorapaxar, que inhibe las plaquetas mediante la inhibición del receptor1 activado por proteasa, disminuyó el riesgo de eventos CV pero con un mayor riesgo de hemorragia. Un análisis de subgrupos mostró que en pacientes con EAP, vorapaxar no redujo los eventos CV pero sí disminuyó la incidencia de revascularización de la arteria periférica y ALI. Vorapaxar está contraindicado en accidentes cerebrovasculares isquémicos anteriores debido a un mayor riesgo de hemorragia intracraneal.

El tratamiento dirigido a los síntomas de las extremidades incluye terapias para la función de marcha en claudicación y preservación de las extremidades en isquemia crítica de las extremidades. Los dos tratamientos médicos para la claudicación son un programa de ejercicios y cilostazol. El ejercicio supervisado, en particular caminar, mejora la distancia recorrida sin claudicación en un 180% y la distancia recorrida total (hasta que la claudicación la detiene) en un 120%. Estos programas de ejercicio generalmente implican de tres a cinco sesiones de caminata en cinta o pista por semana con una duración de 35 a 50 minutos por sesión durante 3 a 6 meses. En el ensayo CLEVER de pacientes con enfermedad ilíaca, un programa de ejercicio supervisado mejoró las distancias recorridas más que la revascularización endovascular. Los programas de ejercicio supervisados ahora están cubiertos por Medicare (desde 2017) y pueden volverse más accesibles para los pacientes con claudicación. Los programas de ejercicios en el hogar guiados por monitores de pasos también pueden brindar algún beneficio. La mejora en la función del ejercicio con programas de ejercicio no está relacionada con aumentos proporcionales en el flujo sanguíneo hacia la extremidad. Se cree que su beneficio está relacionado con la mejora de la función endotelial, la energía mitocondrial, la biomecánica mejorada de la marcha y quizás un mayor desarrollo colateral.

El cilostazol y la pentoxifilina son los únicos fármacos aprobados por la Administración de Medicamentos y Alimentos de EE. UU. (FDA) para mejorar la distancia recorrida en pacientes con claudicación intermitente. Se supone que la pentoxifilina mejora la hemorreología al disminuir la viscosidad de la sangre, pero los ensayos clínicos muestran sólo una mejora modesta que varía desde ningún efecto hasta una mejora del 25% en la distancia recorrida. El cilostazol es un inhibidor de la fosfodiesterasa III (PDE3) que aumenta el monofosfato de adenosina cíclico para provocar vasodilatación en el músculo liso vascular e inhibición de la agregación plaquetaria. Sin embargo, no está claro que estos sean los mecanismos mediante los cuales mejora la distancia recorrida. Los metaanálisis informan que el cilostazol mejora la distancia recorrida entre un 40% y un 50%, aunque la respuesta varía entre los pacientes. El cilostazol está contraindicado en pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva, porque otros inhibidores de la PDE3 se asociaron con una mayor mortalidad en estos pacientes. Los suplementos nutricionales no son efectivos. Los ensayos que sugerían que los inhibidores de la ECA mejoraban la distancia recorrida fueron retirados recientemente debido a una tergiversación de los datos.

 

TRATAMIENTO DE REVASCULARIZACIÓN DE LA ENFERMEDAD ARTERIAL PERIFÉRICA

La revascularización arterial mediante técnicas de injerto quirúrgico abierto o endovascular mejora la distancia recorrida en pacientes con claudicación que limita el estilo de vida y que no responden al tratamiento médico. La revascularización es también la piedra angular del tratamiento de la isquemia crítica de extremidades para prevenir la amputación. El tratamiento endovascular utiliza principalmente angioplastia con balón con o sin colocación de stent. Varias formas de aterectomía pueden ser útiles en determinadas localizaciones, pero su uso rutinario no se asocia con mejores resultados a largo plazo. La angioplastia ilíaca y la colocación de stent se asocian con una permeabilidad a 1 año del 90% y una permeabilidad a 3 años del 70% con resultados similares a los del injerto quirúrgico abierto. La angioplastia y la colocación de stent en la arteria femoral superficial se asocian con un 50% a 60% de permeabilidad a 3 años, dependiendo de la duración de la enfermedad tratada. Los stents y los balones recubiertos con fármacos ofrecen menores riesgos de reestenosis y necesidad de repetir la revascularización y es probable que se conviertan en tratamientos endovasculares estándar.

La revascularización quirúrgica abierta incluye injerto de derivación y endarterectomía. Las tasas de permeabilidad dependen de la ubicación y el uso de injertos venosos o sintéticos. Por ejemplo, la permeabilidad a 5 años de la derivación femoralpoplítea por encima de la rodilla utilizando vena autógena (del paciente) es del 75% al 80%, y la permeabilidad a 3 años de la derivación femoraltibial utilizando politetrafluoroetileno sintético (PTFE) es del 25%. La mortalidad operativa de la derivación aortobifemoral y la derivación infrainguinal en centros académicos de gran volumen es del 1% al 3%

 

ABORDAJE DE LA REVASCULARIZACIÓN DE LA ENFERMEDAD ARTERIAL PERIFÉRICA

La elección de revascularización quirúrgica abierta o endovascular depende de las características y comorbilidades del paciente, la experiencia del operador endovascular o quirúrgico, y la ubicación y extensión de la enfermedad. Los procedimientos endovasculares se asocian con un menor riesgo de muerte, infarto de miocardio, complicaciones pulmonares e infección de la herida que la cirugía abierta, particularmente en pacientes con comorbilidades CV o pulmonares. Sin embargo, el tratamiento endovascular por debajo de las arterias ilíacas se asocia con tasas más altas de reestenosis y necesidad de reintervención o cirugía abierta. Los nuevos stents liberadores de fármacos y balones recubiertos de fármacos reducen la reestenosis y la necesidad de procedimientos o cirugía adicionales en la enfermedad de la arteria femoral y aumentan el apoyo a un enfoque de revascularización “endovascular primero”. La enfermedad arterial obstructiva en las articulaciones de la cadera y la rodilla no es adecuada para la colocación de stent porque estas regiones están asociadas con una flexión y extensión excesivas de las arterias femoral común y poplítea. La colocación de stent en estas regiones se asocia con fractura del stent y altas tasas de reestenosis y oclusión, pero puede estar justificada en pacientes con isquemia crítica de extremidades con alto riesgo operatorio. En estos lugares a menudo se utiliza cirugía abierta con endarterectomía con parche (arteria femoral común) o derivación (arteria poplítea). Tanto la revascularización endovascular como la quirúrgica abierta son marcadores de aterosclerosis avanzada y se asocian con reestenosis o trombosis, que pueden poner en peligro la perfusión de la extremidad. Los pacientes que reciben ambos tipos de revascularización requieren una estrecha vigilancia de estos eventos y de la progresión de una nueva enfermedad mediante la historia clínica y el examen, el ITB y, en algunos casos, vigilancia con ecografía dúplex u otras imágenes.

 

ANEURISMA AÓRTICO Y DISECCIÓN

Un aneurisma aórtico es una expansión anormal de la aorta. En adultos, la aorta torácica normal mide aproximadamente 3 cm en la aorta torácica ascendente, 2,5 cm en la aorta torácica descendente y 2 cm en la aorta abdominal. Un aneurisma aórtico se define como un diámetro máximo (externo) de más de 3 cm o un aumento del 50% en comparación con un segmento normal proximal al aneurisma.

La fisiopatología de los aneurismas aórticos difiere de la de los trastornos de aterosclerosis como la EAP. La formación de aneurisma aórtico implica mediadores inflamatorios y degradación proteolítica de las fibras de elastina y colágeno de la capa media de la pared arterial por enzimas proteasas. La formación anormal de la capa medial de la aorta en trastornos genéticos como la enfermedad de Marfan también puede acelerar la formación de aneurismas. El debilitamiento de la media disminuye la resistencia a la tracción aórtica y promueve la expansión y la formación de aneurismas.

En estudios de detección que utilizan ecografías o series de autopsias, la prevalencia de aneurisma de aorta abdominal (AAA) >3 cm es de hasta 5% en hombres >65 años y hasta 2% en mujeres >65 años. Los fumadores y las mujeres con múltiples factores de riesgo de aterosclerosis tienen tasas más altas de AAA. Por lo tanto, la detección dirigida en poblaciones específicas de alto riesgo es una parte importante de la detección de aneurismas, pero algunos pueden identificarse mediante síntomas y signos clínicos. Los tres factores de riesgo de aneurisma abdominal son la edad, el tabaquismo y el sexo masculino. Los aneurismas son raros en pacientes <60 años. El riesgo de ruptura del aneurisma aumenta con el diámetro externo del aneurisma y aumenta dramáticamente con >6 cm de diámetro con un riesgo anual de ruptura de aproximadamente el 25% y un riesgo del 45% si >7 cm de diámetro.

Los aneurismas de la aorta torácica (AAT) son más comunes en la raíz aórtica o en la aorta ascendente que en la aorta torácica descendente, y en conjunto representan alrededor del 5% al 10% de todos los aneurismas aórticos. La mayoría son causadas por necrosis quística medial, que implica la degeneración de las fibras de elastina y las células del músculo liso en la capa medial de la aorta. Los AAT son más comunes en pacientes >65 años. Sin embargo, los trastornos hereditarios del tejido conectivo, como la enfermedad de Marfan y el síndrome de Ehlers-Danlos, provocan una degeneración y formación de aneurismas más tempranas en adultos jóvenes. Otras afecciones relacionadas con AAT incluyen arteriopatía relacionada con la válvula aórtica bicúspide, disección aórtica, vasculitis (p. ej., de células gigantes o de Takayasu), infección y síndrome de aorta torácica familiar. La rotura del AAT se asocia con el tamaño del aneurisma (diámetro >6 cm), el tabaquismo, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, la disección aórtica y la insuficiencia renal.

 

PRESENTACIÓN CLÍNICA

La mayoría de los aneurismas aórticos son asintomáticos hasta que se presentan con rotura o disección, los cuales tienen tasas de mortalidad altas (>50%). En ocasiones, los AAA son sintomáticos y causan dolor epigástrico o lumbar o sensibilidad local, síntomas que pueden presagiar una ruptura inminente. El examen físico puede identificar el 50% de los AAA sintomáticos como una pulsación en expansión en el abdomen. Lo más común es que los aneurismas aórticos sean un hallazgo incidental en los estudios de imágenes por otras razones.

 

GESTIÓN

SCREENING

El USPSTF recomienda una prueba de detección de AAA mediante ecografía en hombres de 65 a 75 años que alguna vez hayan fumado, pero no recomienda realizar pruebas de detección a las mujeres. Esto se basa en el estudio Multicenter Aneurysm Screening, donde el cribado de esta población conduce a una reducción del 42% en la mortalidad por AAA. Las pautas de ACC/AHA también recomiendan realizar pruebas de detección a hombres de ≥60 años que tengan hermanos o padres con antecedentes de AAA.

 

DIAGNÓSTICO

Se utilizan técnicas de imagen para identificar aneurismas aórticos. Estos incluyen ecografía para AAA y tomografía computarizada o resonancia magnética para AAA y AAT. El ultrasonido es el más económico y tiene una sensibilidad de prácticamente el 100% para AAA. No se requiere contraste para el diagnóstico de AAT o AAA porque el diámetro externo determina el tamaño del aneurisma. Sin embargo, se requieren estudios de contraste para evaluar la viabilidad de la reparación endovascular y quirúrgica. La angiografía convencional rara vez se utiliza y sólo mide la dimensión de la luz interna, no el diámetro externo.

 

TRATAMIENTO

Se recomienda dejar de fumar porque el crecimiento aneurismático es más rápido en los fumadores actuales. Se recomienda el control de la presión arterial y el tratamiento con estatinas porque reducen el estrés de la pared y la inflamación (mecanismos que afectan la formación de aneurismas), y el control óptimo de la presión arterial y los lípidos disminuye el riesgo de eventos CV. Los ensayos clínicos sugieren que los betabloqueantes y los bloqueadores de los receptores de angiotensina retardan el crecimiento de los aneurismas en pacientes con síndrome de Marfan, pero no existen ensayos en otras etiologías de aneurismas. Los estudios observacionales muestran que los betabloqueantes y la terapia con estatinas se asocian con tasas de crecimiento más lentas de los aneurismas. Los inhibidores de la ECA también se asocian con un menor riesgo de rotura y disección en un estudio. La terapia con estatinas se asocia con una menor mortalidad en pacientes sometidos a cirugía de aneurisma.

Varios ensayos aleatorios muestran que la reparación electiva de AAA asintomáticos >5,5 cm disminuye la mortalidad (Cuadro 87.3).

 


Cuadro 87. 3. Indicaciones para la reparación de aneurismas de la aorta abdominal y torácica

 

Sin embargo, no hay reducción de la mortalidad en los ensayos que reparan aneurismas de 4 a 5,5 cm de diámetro. Las directrices actuales recomiendan vigilancia ecográfica o TC para aneurismas de 4 a 5,4 cm de diámetro cada 6 a 12 meses para detectar expansión y ecografía cada 2 a 3 años para aneurismas <4 cm de diámetro. Los pacientes con AAA sintomático requieren reparación independientemente del diámetro aórtico.

La reparación electiva está indicada si el AAT es >5,5 cm. Los pacientes con arteriopatías específicas (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome de Turner, válvula aórtica bicúspide, aneurisma aórtico familiar) pueden requerir reparación en diámetros de 4,5 a 5 cm. La reparación también está indicada si hay una tasa de crecimiento rápida (>0,5 cm por año). Se debe considerar la reparación de la aorta ascendente en pacientes sometidos a cirugía de válvula aórtica bicúspide si el diámetro es >4,5 cm. La reparación electiva del AAT descendente en pacientes con alto riesgo quirúrgico que no son aptos para la reparación endovascular se recomienda para diámetros superiores a 6 cm.

La reparación quirúrgica abierta de los aneurismas aórticos implica abrir el aneurisma y colocar un injerto protésico intermedio (Dacron o PTFE), seguido de cerrar el saco del aneurisma sobre el injerto. Se pueden atar los vasos que se ramifican en el saco del aneurisma. En el abdomen, se puede utilizar un injerto de bifurcación con extremidades que se extienden hasta las arterias ilíacas si estas arterias tienen aneurismas o estenosis. La mortalidad operatoria es ≤5% para la reparación abierta de AAA, principalmente por eventos cardíacos en el período perioperatorio.

El tratamiento de reparación endovascular del AAA implica la inserción de una endoprótesis cubierta hecha de PTFE, poliéster u otro material de la arteria ilíaca externa. Sellar el aneurisma desde el interior requiere zonas adecuadas debajo de los orígenes de la arteria renal y de las arterias ilíacas debajo del aneurisma. Los endoinjertos son voluminosos y necesitan arterias ilíacas de tamaño adecuado para su entrega. Los injertos fenestrados más nuevos pueden permitir la colocación de stents sobre las arterias renales y la colocación de stents cubiertos desde el injerto aórtico hacia las arterias renales. Las endofugas ocurren en el 15% o más de los casos y se refieren a una persistencia del flujo sanguíneo fuera del endoinjerto pero en el saco del aneurisma. Estos pueden ser causados por el flujo sanguíneo de las ramas de la arteria mesentérica inferior o lumbar que estaban cubiertas por la endoprótesis o por un sellado inadecuado en cualquiera de los extremos de la endoprótesis. Si es significativo, el saco del aneurisma puede seguir creciendo y posiblemente romperse. Por lo tanto, se requieren imágenes de vigilancia a intervalos regulares después de la reparación endovascular para identificar endofugas y expansión del aneurisma. La trombosis de las extremidades ilíacas de los endoinjertos ocurre en aproximadamente el 11% de los casos y puede causar isquemia significativa de las extremidades. En los ensayos clínicos, la mortalidad inicial a los 30 días es menor con la reparación endovascular (1–2%) que con la reparación quirúrgica abierta (5%); sin embargo, a los 2 años no hay diferencia en la mortalidad (7-9%). El AAT de la aorta ascendente puede repararse quirúrgicamente con injertos protésicos e injertos con ramas para los grandes vasos si el arco está afectado. La reparación quirúrgica abierta de los aneurismas AAT generalmente se reserva para pacientes con una mortalidad operatoria <5%. La reparación endovascular de la aorta torácica (TEVAR) se utiliza cada vez más para los aneurismas de la aorta torácica descendente causados por una menor mortalidad perioperatoria. Las complicaciones perioperatorias con reparación quirúrgica abierta y TEVAR incluyen accidente cerebrovascular o IM en 5 a 10% y paraplejía causada por isquemia de la médula espinal por oclusión de ramas de la aorta torácica en 1 a 3%. No hay ensayos aleatorios que comparen la reparación abierta con TEVAR para el AAT.

 

DISECCIÓN DE LA AORTA TORÁCICA

La disección de la aorta torácica es una emergencia poco común pero potencialmente mortal que requiere evaluación inmediata, tratamiento médico y clasificación para reparación quirúrgica urgente. La incidencia de disección aórtica es aproximadamente de 1 en 10.000 adultos por año, con tasas ligeramente más altas en hombres que en mujeres. Las causas de la disección son similares a la formación de aneurismas y se asocian con necrosis medial quística de la capa medial de la aorta causada por afecciones degenerativas o hereditarias. En el 90% de los casos se puede identificar un desgarro de la íntima en el origen de la disección. La clasificación de la disección de la aorta torácica determina el pronóstico inmediato y la necesidad de reparación quirúrgica urgente.

 

CLASIFICACIÓN

La clasificación de Stanford designa las disecciones que involucran la aorta ascendente antes de la arteria braquiocefálica como disecciones tipo A. Las disecciones de tipo A pueden extenderse hasta la aorta torácica descendente. Las disecciones que sólo afectan a la aorta torácica más allá de la arteria braquiocefálica son disecciones de tipo B de Stanford (fig. 87.1).

 


Figura 87. 1. Clasificación de Stanford y De Bakey de la disección de la aorta torácica.

Esta distinción es importante porque la tasa de mortalidad con las disecciones tipo A es de aproximadamente 1% por hora y está indicada la reparación quirúrgica urgente. La tasa de mortalidad con la disección tipo B es menor y la reparación quirúrgica está indicada para complicaciones como mala perfusión de órganos (p. ej., isquemia cerebral, mesentérica o de extremidades sintomática). A veces se utiliza la clasificación de De Bakey (tipo I: disección aórtica ascendente y descendente; tipo II: disección aórtica ascendente únicamente; tipo III: disección aórtica descendente únicamente). Sin embargo, podría decirse que la clasificación de Stanford es más fácil de recordar (cualquier disección ascendente: A).

 

PRESENTACIÓN CLÍNICA

El síntoma clásico de la disección es la aparición abrupta de dolor intenso, que es máximo desde el inicio y a menudo se describe como de calidad desgarrante. Los pacientes suelen tener mal aspecto y suelen tener hipertensión. El dolor torácico repentino ocurre en el 90% de los casos. Otras características que hacen sospechar una disección incluyen hipotensión o shock (p. ej., debido a taponamiento cardíaco u oclusión de la arteria coronaria derecha), nueva insuficiencia aórtica (dilatación de la raíz aórtica), déficit neurológico focal, déficit de pulso o diferencias en las presiones del brazo. o presiones en brazos/piernas >20 mm Hg, aneurisma torácico conocido y afecciones genéticas/familiares predisponentes (p. ej., Marfan, EhlersDanlos, LoeysDietz u otros síndromes aórticos familiares).

 

GESTIÓN

DIAGNÓSTICO

Se requieren imágenes aórticas urgentes para establecer la presencia de disección y la presencia de disección tipo A o B. La angiografía por TC o la ecocardiografía transtorácica se utilizan con más frecuencia que la angiografía por RM, y la experiencia local, la velocidad y la disponibilidad determinan el modo de obtención de imágenes. La sensibilidad de estas tres modalidades de imagen es superior al 90%. La angiografía retrógrada invasiva rara vez se utiliza porque suele tardar más en completarse y tiene una sensibilidad menor (77%).

 

TRATAMIENTO

La terapia de primera línea incluye el tratamiento inmediato de la presión arterial y la frecuencia cardíaca elevadas con betabloqueantes intravenosos (IV) y alivio del dolor con narcóticos. El shock y la hipotensión deberían hacer sospechar un taponamiento. No se recomienda la pericardiocentesis y se requiere reanimación con líquidos y cirugía urgente.

La cirugía de emergencia está indicada para todas las disecciones tipo A. Se requiere reparación del arco si está afectado o es aneurismático. La FDA no aprueba los stents endovasculares para disecciones tipo A.

La cirugía para disecciones tipo B generalmente se reserva para las complicaciones porque la mortalidad operatoria de la cirugía es igual o mayor que la mortalidad con el tratamiento médico. Las complicaciones que indican la necesidad de reparación quirúrgica incluyen rotura, extensión de la disección, mala perfusión de los órganos y síndrome de Marfan. En la fase crónica, se requieren imágenes de vigilancia para evaluar la formación de aneurismas o el rápido crecimiento aneurismático utilizando las mismas pautas para la reparación que para el aneurisma aórtico (ver Cuadro 87.3).

Hay un uso cada vez mayor de TEVAR para las complicaciones causadas por disecciones crónicas de tipo B.

 

ENFERMEDAD DE LA ARTERIA CARÓTIDA

La mayoría de las enfermedades carotídeas son causadas por aterosclerosis, generalmente en el origen de las arterias carótidas internas en el cuello. El accidente cerebrovascular isquémico puede ocurrir por embolización de trombos y/o colesterol de placas complicadas. Las causas menos comunes de enfermedad de la arteria carótida incluyen arteritis (de Takayasu y de células gigantes), displasia fibromuscular, disección y arteriopatía inducida por radiación.

Aproximadamente el 80% de los accidentes cerebrovasculares en los Estados Unidos son isquémicos y la estenosis extracraneal de la arteria carótida interna representa del 15 al 30% de los accidentes cerebrovasculares isquémicos. La mortalidad del accidente cerebrovascular isquémico es aproximadamente del 10% a los 30 días y del 15% al 25% al año. Aproximadamente entre el 30% y el 50% de los supervivientes de un accidente cerebrovascular pierden total o parcialmente la independencia en las actividades de la vida diaria y el 30% tiene una disminución de la función cognitiva.

Una estenosis carotídea >50% está presente en alrededor del 7% de los hombres y mujeres mayores de 65 años. Los factores de riesgo de la aterosclerosis de la arteria carótida incluyen la edad, la hipertensión, la hipercolesterolemia, la diabetes mellitus y el tabaquismo. Los pacientes con aterosclerosis carotídea a menudo tienen aterosclerosis en los lechos coronarios y otras arterias y tienen tasas más altas de IM y muerte que los pacientes sin enfermedad carotídea.

 

CLASIFICACIÓN

El riesgo de accidente cerebrovascular por enfermedad carotídea se relaciona principalmente con la presencia de síntomas recientes (accidente cerebrovascular menor o ataque isquémico transitorio [AIT]) y, en menor medida, con la gravedad de la estenosis carotídea. En pacientes con síntomas, el riesgo de accidente cerebrovascular recurrente con estenosis carotídea >50% es alto durante las dos semanas siguientes (30%), pero disminuye al riesgo inicial 12 semanas después del evento inicial. Esto proporciona una ventana para la revascularización mediante cirugía o colocación de stent para reducir el riesgo de eventos recurrentes. Por el contrario, el riesgo de accidente cerebrovascular isquémico en el paciente asintomático es mucho menor, con una estenosis carotídea >70% que se relaciona con un riesgo de accidente cerebrovascular de 2% a 3% en un año. Esto se compara con el riesgo de base de accidente cerebrovascular de alrededor del 1% por año en pacientes asintomáticos con estenosis <70%.

 

PRESENTACIÓN CLÍNICA

La aterosclerosis de la arteria carótida puede presentarse con un accidente cerebrovascular isquémico o AIT (presentación sintomática) o descubrirse mediante imágenes provocadas por un soplo carotídeo o como un hallazgo incidental (enfermedad asintomática). Los soplos carotídeos están presentes en el 4% de los adultos y se asocian con un riesgo tres veces mayor de accidente cerebrovascular isquémico.

 

DIAGNÓSTICO

La ultrasonografía dúplex con Doppler pulsado es el estudio de imagen más común para evaluar las arterias carótidas extracraneales. La ecografía Doppler estima la velocidad del flujo sanguíneo (que aumenta en una estenosis) y proporciona una medida precisa de la gravedad de la estenosis. Una velocidad sistólica >125 cm/s indica una estenosis de la arteria carótida interna >50%. Los criterios de velocidad para una estenosis >70% varían; la mayoría de las instituciones utilizan velocidades sistólicas >250 cm/s y velocidades telediastólicas que se aproximan o superan los 100 cm/s. La angiografía por TC y RM puede identificar una estenosis carotídea significativa (>50%) con sensibilidades del 70% al 99% en comparación con la angiografía convencional. Estas modalidades también muestran la presencia de enfermedad intracraneal y la anatomía del arco, lo que puede determinar el modo de revascularización. Sin embargo, la angiografía por TC y por RM puede sobrestimar la gravedad de la estenosis y, por lo tanto, a menudo se utilizan junto con la ecografía dúplex.

 

GESTIÓN

El tratamiento de la aterosclerosis carotídea incluye terapia médica para reducir la progresión de la aterosclerosis y estabilizar la morfología de la placa. Esto incluye la modificación de los factores de riesgo de aterosclerosis y agentes antiplaquetarios para disminuir el riesgo de accidente cerebrovascular y eventos cardíacos. En casos seleccionados está indicada la revascularización mediante endarterectomía carotídea o colocación de stent.

Los ensayos clínicos aleatorios que demostraron que la terapia hipolipemiante disminuía el riesgo de eventos coronarios también mostraron una reducción de alrededor del 20% en el riesgo de accidente cerebrovascular. El ensayo de prevención de accidentes cerebrovasculares mediante la reducción de los niveles de colesterol demostró una reducción significativa en los accidentes cerebrovasculares recurrentes en pacientes con antecedentes de accidente cerebrovascular. En pacientes con AIT o ictus previo, el tratamiento antihipertensivo reduce el riesgo de ictus recurrente en un 25%. Los agentes antiplaquetarios utilizados para la prevención del accidente cerebrovascular incluyen aspirina, clopidogrel y dipiridamol-aspirina. Los agentes antiplaquetarios P12Y2 más nuevos (prasugrel y ticagrelor) tienen tasas más altas de hemorragia grave y no han sido probados específicamente para la prevención neta de accidentes cerebrovasculares. En el ensayo MATCH, el clopidogrel combinado con aspirina no fue más eficaz que la aspirina sola. En el ensayo ESPRIT, la combinación de dipiridamol y aspirina redujo el riesgo de accidente cerebrovascular más que la aspirina sola. En el ensayo PRoFESS, la combinación de dipiridamol y aspirina no fue mejor que clopidogrel. La mayoría de las recomendaciones sugieren tratamiento antiplaquetario con aspirina, clopidogrel o dipiridamoleaspirina pero no su combinación.

La revascularización carotídea para prevenir el accidente cerebrovascular se realiza mediante endarterectomía carotídea o colocación de stent carotídeo. Ensayos más antiguos que compararon la endarterectomía carotídea con el tratamiento médico en pacientes sintomáticos mostraron una reducción significativa de los accidentes cerebrovasculares recurrentes, particularmente con estenosis carotídea >70% (Cuadro 87.4).

 


Cuadro. 87. 4. Directrices del Colegio Estadounidense de Cardiología/Asociación Estadounidense del Corazón para la revascularización carotídea

En el ensayo NASCET, el riesgo de accidente cerebrovascular isquémico a los 2 años fue del 9% en el grupo de endarterectomía frente al 26% en el grupo de tratamiento médico. Análisis más recientes de estos ensayos sugieren que el beneficio es mayor poco después del AIT o accidente cerebrovascular inicial y se atenúa >12 semanas después del evento inicial. La colocación de stent carotídeo proporciona una alternativa para pacientes sintomáticos con mayor mortalidad operatoria o anatomía complicada (p. ej., endarterectomía previa, radiación del cuello previa).

La revascularización carotídea mediante endarterectomía o colocación de stent también está indicada en pacientes asintomáticos con estenosis carotídea >70 a 80%, aunque la evidencia es menos convincente porque los riesgos son menores. En el estudio Asymptomatic Carotid Stent y en el estudio Medical Research Council Asymptomatic Carotid Surgery, el riesgo de accidente cerebrovascular o muerte a 5 años fue aproximadamente del 12% en el grupo de cirugía diferida/tratada médicamente frente al 5% al 6,5% en el grupo de endarterectomía.

Estos estudios se realizaron antes del uso generalizado de la terapia intensiva con estatinas para reducir los lípidos y los inhibidores de la ECA o bloqueadores de los receptores de angiotensina. Hay datos observacionales que muestran que el riesgo de accidente cerebrovascular isquémico con tratamiento médico y revascularización quirúrgica es menor con estas terapias, y es probable que el beneficio absoluto sea menor, particularmente para la enfermedad asintomática.

Varios ensayos aleatorios han comparado la colocación de stent carotídeo con la endarterectomía carotídea en la enfermedad carotídea sintomática y asintomática. En los estudios SAPPHIRE y CREST realizados en Norteamérica, ambos tratamientos tuvieron resultados similares de accidente cerebrovascular, muerte o infarto de miocardio. Los ensayos europeos sugirieron resultados de accidente cerebrovascular perioperatorio más bajos con la endarterectomía carotídea en comparación con la colocación de stent. Sin embargo, los análisis con un período de seguimiento más prolongado, de más de 2 años después del tratamiento, muestran equivalencia en los resultados de mortalidad, accidente cerebrovascular e IM. Los ensayos actuales están comparando la cirugía o la colocación de stent con el tratamiento médico óptimo en pacientes con enfermedad asintomática para ver si hay algún beneficio neto de la revascularización sobre el tratamiento médico óptimo contemporáneo en la enfermedad carotídea asintomática.

 

ENFERMEDAD RENOVASCULAR

La estenosis de la arteria renal puede causar hipertensión secundaria o una rápida disminución de la función renal. Las pistas para el diagnóstico de estenosis de la arteria renal incluyen la aparición de hipertensión antes de los 55 años, hipertensión resistente o maligna, aumento rápido de la creatinina durante un período de varios meses o menos, y edema pulmonar repentino sin una causa cardíaca clara (p. ej., enfermedad coronaria o enfermedad mitral). regurgitación). Aunque la estenosis de la arteria renal es relativamente común, la colocación de stent a menudo no mejora la hipertensión ni la función renal. En muchos casos, la falta de adherencia a los medicamentos y la enfermedad parenquimatosa más distal son factores más probables que contribuyen a la presentación clínica. Durante la última década, tres ensayos aleatorios demostraron que la estenosis de la arteria renal con stent no tuvo ningún efecto sobre el control de la presión arterial, la función renal o los eventos CV. En el ensayo CORAL, incluso el subgrupo de pacientes con al menos un 80% de estenosis no obtuvo ningún beneficio más allá del tratamiento médico óptimo. Como resultado, hay menos entusiasmo por la colocación de stent en la arteria renal. Los informes de casos y las series de casos respaldan su uso en escenarios clínicos selectivos generalmente asociados con una estenosis casi oclusiva. Estos incluyen edema pulmonar repentino sin causas cardíacas, función renal en rápido deterioro y algunos casos de hipertensión que se acelera rápidamente. Los estudios de imágenes para identificar la estenosis de la arteria renal incluyen ecografía dúplex, angiografía por tomografía computarizada, angiografía por resonancia magnética y angiografía invasiva convencional.

 

INSUFICIENCIA VENOSA Y LINFEDEMA

INSUFICIENCIA VENOSA

La enfermedad venosa crónica es un espectro de enfermedades que van desde venas varicosas o edema hasta cambios crónicos en la piel y ulceración venosa. Por lo general, estos involucran las extremidades inferiores debido a los efectos adicionales de la gravedad. La incompetencia de la válvula venosa o la obstrucción proximal del flujo venoso es un mecanismo clave que causa un aumento de la presión venosa. Las causas principales se relacionan con cambios degenerativos en las venas que provocan dilatación y reflujo. Las causas secundarias incluyen trombosis venosa profunda y destrucción de la arquitectura venosa por tromboflebitis superficial o fístula venosa arterial.

Los síntomas incluyen malestar o dolor, edema, inflamación del tejido subcutáneo seguida de ibrosis y ulceración venosa, que puede ser una puerta de entrada para bacterias y la celulitis posterior. Los síntomas suelen empeorar más tarde en el día después de la dependencia y se alivian con la elevación de las extremidades. El dolor difuso durante el ejercicio que se alivia con el reposo y la elevación de la pierna son características de la claudicación venosa y a menudo se relacionan con una obstrucción proximal por trombosis venosa profunda previa.

El examen físico en bipedestación puede revelar varicosidades que no son evidentes cuando el paciente está acostado. Los cambios crónicos en la piel incluyen pigmentación de la piel, fibrosis de la piel con cicatrices blancas (atrofia blanca) y úlceras curadas o activas. El edema por insuficiencia venosa sin afectación linfática normalmente no se extiende al pie ni a los dedos.

La ecografía dúplex puede evaluar la permeabilidad de las venas profundas y superficiales, la competencia de las válvulas venosas (presencia de reflujo) y la evidencia de oclusión proximal (falta de variación respiratoria normal en el flujo venoso). La venografía por TC puede identificar oclusiones proximales (vena ilíaca y vena cava inferior).

Las medias de compresión son la base del tratamiento para la mayoría de los síntomas y complicaciones de la insuficiencia venosa. La terapia de compresión puede curar el 97% de las úlceras venosas con un estricto cumplimiento del uso diario. La ligadura alta quirúrgica y la extirpación de las venas varicosas superficiales han sido reemplazadas en gran medida por técnicas endovasculares. El tratamiento endovascular incluye ablación por radiofrecuencia y láser con catéter y escleroterapia mediante agentes esclerosantes inyectados en la vena incompetente. Todas estas técnicas dañan el endotelio venoso y provocan la oclusión de la vena superficial incompetente. La competencia de las venas profundas es importante para el éxito.

 

LINFEDEMA

Los linfáticos son túbulos con extremos ciegos construidos con células endoteliales, que drenan el líquido del espacio intersticial y lo devuelven a la circulación venosa a través del conducto torácico. Los ganglios linfáticos interceptan el retorno del líquido linfático y son fuentes importantes de células inmunitarias y de defensa contra las infecciones. En las extremidades inferiores, el flujo linfático se produce principalmente por compresión externa del músculo esquelético. El linfedema ocurre cuando los linfáticos están ausentes o subdesarrollados (linfedema primario) u obstruidos (p. ej., secundario a daño por infección, tumor, trauma o cirugía activa o pasada).

El linfedema primario es un trastorno hereditario y más común en las mujeres. La edad de aparición varía desde el nacimiento hasta los primeros años de la vida adulta.

 

PRESENTACIÓN CLÍNICA

La presentación clínica depende de la duración y la gravedad de la enfermedad. Inicialmente el edema es blando con edema con fóvea. Más adelante en el proceso, la fibrosis y las cicatrices pueden provocar un edema leñoso sin fóvea. Por lo general, el edema se extiende hasta el pie y los dedos, lo que puede ayudar a distinguirlo de la insuficiencia venosa, aunque esta última puede causar linfedema secundario. La hiperqueratosis con piel escamosa y un mayor riesgo de infecciones por hongos en los dedos de los pies también son típicos de la enfermedad en etapa avanzada.

 

GESTIÓN

El tratamiento del linfedema se centra en la terapia descongestiva que consiste en vendas compresivas. Más recientemente, se utilizan bombas de compresión (compresión neumática intermitente) para inflar una manga colocada alrededor de la extremidad y “ordeñar” la linfa más proximalmente. Es posible que inicialmente se requieran técnicas de masaje especiales para aumentar el drenaje. Los emolientes solubles en agua se utilizan para tratar la hiperqueratosis. El cuidado de la piel, incluido el tratamiento antiséptico de los cortes, es importante para prevenir la celulitis bacteriana secundaria, que puede exacerbar el daño linfático y el linfedema. De manera similar, el uso temprano de antibióticos para la celulitis está diseñado para prevenir un mayor daño linfático.

 

FUENTE:

The  Brigham  Intensive  Review of  Internal  Medicine. (2022)

Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA

Joseph Loscalzo, MD, PhD

domingo, 24 de diciembre de 2023

Casos Clínicos: Paciente femenina de 6 años con erupción facial de 5 días de evolución.

Hola Dr Macaluso, me gustaría que me ayude con los diagnósticos diferenciales de esta lesión dérmica




Soy médico haciendo servicio rural en la periferia de Perú, y me llegó esta paciente de 6 años con la siguiente lesión dérmica adjuntada en la imagen, tiene 5 dias de evolución, la mamá refiere que al inicio era más pequeña y fue aumentando de tamaño, único síntoma picazón en la lesión, también refiere que le aplicó betametasona en crema en los 5 días sin evidencia de mejoría, gracias por su tiempo de antemano.

 

Dr. Dennis Torres.

Lima. Perú.

 

 

 

 

Opinión: Se trata de una placa circular de aspecto anular con borde fino, elevado, descamativo, eritematoso (es decir eritematoescamosa), e hiperpigmentado respecto de la piel sana, con un centro deprimido de color heterogéneo o no uniforme. La rapidez de incio y el crecimiento en tamaño, hacen sospechar propagación centrífuga de la lesión. El primer diagnóstico a considerar es TIÑA FACIAL. La tiña facial, frecuente en niños por otro lado, es producida por dermatofitos, que son hongos filamentosos de los géneros Trichophyton , Microsporum y Epidermophyton . Los dermatofitos metabolizan y subsisten gracias a la queratina en la piel, el cabello y las uñas. Estas infecciones se adquieren por contagio entre personas o en contacto con animales, especialmente en los niños por lo que hay que interrogar sobre animales domésticos en contacto con esta paciente.  Debería en este caso, confirmarse el diagnóstico con una prueba de hidróxido de potasio (KOH) que mostraría en caso de ser positiva la presencia de dermatofitos. Si bien el cuadro aquí es claro, siempre deben plantearse diagnósticos diferenciales, sobre todo si la prueba de OHK es negativa. Esos diagnósticos podrían ser GRANULOMA ANULAR, aunque es raro verlo en la cara y en general no es descamativa como este caso. El ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO, ECCEMA NUMULAR, ERITRASMA DISCIFORME etcétera.

Si la preparación de OHK fuese positiva, o aun si no fuese posible llevarla a cabo, la trataría empíricamente con tratamiento tópico con azoles, alilaminas, butenafina, ciclopirox, tolnaftato, administrados 1 o 2 veces por día durante 3 semanas. En formas extensas o refractarias se puede usar terapia oral con terbinafina o itraconazol.

Por último, hay que decir que el uso de corticoides tópicos en una tiña, puede ocasionar la llamada TIÑA INCÓNGNITA, que dificulta el diagnóstico, y el GRANULOMA DE MAJOCCHI, que no es otra cosa que la extensión de la infección por hongos al folículo piloso y a la dermis, lo cual obliga a tratamientos antifúngicos prolongados por vía oral.