Intensive Review of Internal Medicine: Enfermedades del Pericardio.

El pericardio es un saco de dos capas que rodea el corazón. Está compuesto por una capa fibrosa rígida externa (el pericardio parietal) y una membrana interna delgada que se adhiere a la superficie externa del corazón (el pericardio visceral). El pericardio visceral se refleja al nivel de los orígenes de los grandes vasos para formar el revestimiento interno de la capa parietal. El espacio entre estas dos capas normalmente contiene de 15 a 50 ml de líquido pericárdico seroso, lo que permite que el corazón se contraiga en un ambiente de mínima fricción. Las principales enfermedades del pericardio son la pericarditis aguda, el taponamiento cardíaco y la pericarditis constrictiva.

 

PERICARDITIS AGUDA

ETIOLOGÍA

Aunque muchas afecciones pueden provocar inflamación pericárdica aguda (cuadro 83.1), aproximadamente 90% de los casos son posvirales o de origen desconocido (idiopático).

 

Cuadro 83. 1. Causas de pericarditis aguda.

 Debido a que la mayoría de los casos de pericarditis idiopática probablemente sean causados por una infección viral no detectada, las dos se consideran enfermedades equivalentes. Los virus más comúnmente implicados son las cepas coxsackie y echovirus. Con menos frecuencia, el citomegalovirus (CMV), el virus de Epstein-Barr, el adenovirus, el parvovirus B19 y el VIH son causales. La presencia de tales infecciones podría confirmarse mediante la amplificación por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) del ADN obtenido del líquido pericárdico, pero esto se hace con poca frecuencia porque las decisiones de tratamiento normalmente no se verían afectadas.

Hoy en día, la tuberculosis (TB) rara vez se encuentra como causa de pericarditis en los países industrializados. Sin embargo, sigue siendo una etiología importante en pacientes inmunocomprometidos y en regiones menos desarrolladas del mundo. En África, la tuberculosis es la etiología más común de enfermedad pericárdica en pacientes con VIH.

Las infecciones pericárdicas bacterianas piógenas (p. ej., estafilococos, neumococos, estreptococos) también son raras, pero pueden surgir por diseminación de neumonía, rotura de un absceso perivalvular o siembra hematógena.

La pericarditis puede surgir después de varias formas de lesiones cardíacas. La pericarditis después de un infarto de miocardio (IM) se presenta de dos formas. El tipo temprano ocurre uno a tres días después de un IM transmural y surge de la extensión de la inflamación del miocardio al pericardio adyacente. Con la llegada de las terapias de revascularización aguda para el infarto de miocardio con elevación del segmento ST, esta forma de pericarditis se ha vuelto rara. La forma tardía de pericarditis posinfarto de miocardio, denominada síndrome de Dressler, surge en algunos pacientes semanas o meses después de un infarto de miocardio agudo y se cree que es de origen autoinmunitario y resulta de la exposición a antígenos liberados por las células necróticas del miocardio. También se ha vuelto poco común en la era moderna. Un síndrome similar, la pericarditis pospericardiotomía, puede surgir semanas después de procedimientos quirúrgicos cardíacos. La pericarditis también puede precipitarse por un traumatismo torácico o por una perforación vascular como complicación de procedimientos invasivos, incluida la colocación de cables de marcapasos.

La pericarditis urémica ocurre en 6% a 10% de los pacientes con insuficiencia renal crónica y su desarrollo se correlaciona con los niveles de nitrógeno ureico en sangre. La pericarditis también se desarrolla ocasionalmente por un mecanismo desconocido en pacientes que ya reciben terapia de diálisis crónica.

La pericarditis y los derrames neoplásicos son el resultado más frecuente de diseminación metastásica o invasión local de carcinoma de pulmón, mama o linfoma. Los carcinomas gastrointestinales y el melanoma son causas menos comunes. Los tumores pericárdicos primarios son muy raros.

La pericarditis inducida por radiación surge de una irradiación mediastínica terapéutica previa. Su incidencia se correlaciona con la dosis de radiación acumulada y el volumen de exposición cardíaca. Dicha lesión puede causar pericarditis sintomática aguda poco después de administrarse la radiación o, en cambio, puede provocar fibrosis que se manifiesta por primera vez como pericarditis constrictiva muchos años después.

La afectación pericárdica es común en las enfermedades vasculares del colágeno, presumiblemente sobre una base autoinmune. Hasta el 25% de los pacientes con artritis reumatoide, el 40% de los que tienen lupus eritematoso sistémico y el 10% de los individuos con esclerosis sistémica progresiva experimentan manifestaciones clínicas de pericarditis aguda en el curso de su enfermedad sistémica.

Se ha informado de pericarditis inducida por fármacos con muchos agentes farmacéuticos, ya sea al inducir un síndrome similar al lupus (p. ej., hidralazina, procainamida, isoniazida, fenitoína, metildopa) o de forma idiosincrásica (p. ej., minoxidil, derivados de antraciclina, ciclofosfamida, sulfamidas).

 

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Los síntomas comunes de la pericarditis aguda incluyen fiebre baja y dolor en el pecho. El malestar suele ser de inicio repentino, intenso y localizado en las regiones retroesternal y precordial izquierda; puede irradiarse al cuello y a la cresta del trapecio izquierdo. Se diferencia del malestar de la isquemia miocárdica por su carácter agudo, pleurítico y posicional. Tiende a empeorar al estar acostado en decúbito supino y mejora al sentarse e inclinarse hacia adelante. Es posible que no se produzca dolor en el pecho cuando la inflamación se desarrolla lentamente, como en algunos pacientes con pericarditis derivada de tuberculosis, artritis reumatoide, enfermedades neoplásicas, radioterapia o uremia.

El hallazgo físico predominante en la pericarditis aguda es un roce pericárdico irritante. Es de alta frecuencia y se escucha mejor al final de la espiración con el diafragma del estetoscopio aplicado al borde esternal inferior izquierdo mientras el paciente se inclina hacia adelante. En su forma completa, consta de tres componentes que corresponden a las fases del movimiento cardíaco: contracción ventricular, relajación ventricular y contracción auricular. El roce puede ser transitorio o es posible que solo se escuchen uno o dos componentes.

El electrocardiograma (EKG) en la pericarditis aguda (fig. 83.1) es anormal en >90% de los pacientes y pasa por cuatro etapas:

• Etapa 1: elevación difusa y cóncava hacia arriba del ST en la mayoría de las derivaciones, con excepción de aVR, a menudo acompañada de una desviación del segmento PR opuesta a la dirección de la onda P (es decir, depresión de PR en la derivación II y elevación de PR en la derivación aVR)
• Etapa 2: (varios días después): los segmentos ST vuelven a su nivel inicial
• Etapa 3: se desarrolla una inversión generalizada de la onda T
• Etapa 4: (semanas o meses después): el segmento ST y las ondas T han regresado al valor inicial; sin desarrollo de onda Q. Las personas con la variante común del ECG conocida como repolarización temprana muestran elevaciones basales del segmento ST que pueden imitar la pericarditis en etapa 1. Sin embargo, a diferencia de aquellos con repolarización temprana, la altura del segmento ST en la pericarditis aguda tiende a ser >25% de la altura de la onda T.

 

Figura 83. 1. Electrocardiograma de doce derivaciones de pericarditis en estadio I. Hay elevación difusa del segmento ST.

 La mayoría de los pacientes con pericarditis aguda no tienen derrame pericárdico o sólo lo tienen pequeño, y la radiografía de tórax suele ser normal. Sin embargo, si se ha acumulado un gran derrame (>250 ml), la silueta cardíaca aumenta simétricamente. La ecocardiografía es una técnica mucho más sensible para la detección de derrame pericárdico porque puede identificar una colección de tan sólo 15 ml (fig. 83.2).

 

Figura 83. 2. Ecocardiograma bidimensional. Vista paraesternal del eje largo, que demuestra un derrame pericárdico posterior (EP). LA: aurícula izquierda; VI, ventrículo izquierdo.

Un pequeño derrame se identifica como un espacio libre de eco posterior al ventrículo izquierdo (VI). Los derrames más grandes se envuelven lateralmente y, si se han acumulado más de aproximadamente 250 ml, también por delante del corazón.

El diagnóstico de pericarditis aguda puede considerarse firme cuando están presentes ≥2 de las características descritas en los párrafos anteriores (es decir, dolor torácico posicional pleurítico, roce pericárdico, anomalías típicas del electrocardiograma y más que un derrame pericárdico trivial).

Además, los estudios de sangre en pacientes con pericarditis aguda generalmente revelan inflamación sistémica (leucocitosis, velocidad de sedimentación globular elevada y proteína C reactiva) y, a menudo, elevación menor de las troponinas cardíacas específicas. este último refleja una inflamación que se extiende al miocardio vecino pero no predice un resultado adverso.

Pueden ser útiles pruebas adicionales cuando se sospechan etiologías específicas de pericarditis, como pruebas cutáneas con derivados proteicos purificados (PPD) o pruebas de liberación de interferón gamma para tuberculosis, pruebas serológicas (p. ej., anticuerpos antinucleares) para enfermedades vasculares del colágeno, mamografía o TC para detección de pericarditis. cánceres de mama y pulmón, respectivamente. Incluso cuando hay derrame pericárdico, no se recomienda la pericardiocentesis en casos no complicados porque el rendimiento diagnóstico es bajo y rara vez afecta el tratamiento. Debe reservarse para pacientes con derrames grandes o aquellos con evidencia de compresión de la cámara cardíaca (véase más adelante).

 

GESTIÓN

La pericarditis idiopática o posviral es una afección autolimitada que tiende a mejorar espontáneamente en 1 a 3 semanas. El tratamiento farmacológico acelera la mejoría y los objetivos inmediatos son reducir la inflamación pericárdica para aliviar los síntomas. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) son el tratamiento de primera línea (p. ej., ibuprofeno, 600 a 800 mg tres veces al día o aspirina, 650 mg/día). Un complemento útil es la colchicina (0,5 mg dos veces al día o 0,5 mg una vez al día si el peso es ≤70 kg, durante 3 meses), que en ensayos prospectivos aleatorios ha demostrado que reduce la tasa de pericarditis recurrente y acorta el curso de los síntomas iniciales. .

Otras terapias potencialmente beneficiosas incluyen un ciclo breve de analgésicos narcóticos para el dolor intenso o, como último recurso para los síntomas refractarios, un régimen limitado de corticosteroides. Aunque las molestias de la pericarditis responden rápidamente a los esteroides, los pacientes que los reciben son más propensos a sufrir recaídas. Las directrices pericárdicas de la Sociedad Europea de Cardiología de 2015 recomiendan el tratamiento con esteroides solo para pacientes con síntomas verdaderamente refractarios al tratamiento con AINE más colchicina o para pacientes con pericarditis causada por un tejido conectivo subyacente o un trastorno autoinmune. Un ensayo reciente demostró que una dosis relativamente baja de prednisona (0,25 a 0,5 mg/kg/día durante dos semanas seguida de una disminución gradual) es eficaz y se asocia con menos recaídas que dosis más altas. Se recomienda la hospitalización para pacientes con fiebre alta, derrame pericárdico grande, compromiso hemodinámico, inmunosupresión crónica o anticoagulación, o cuando se sospecha una etiología distinta a la idiopática/posviral.

La aspirina es el agente antiinflamatorio preferido para los pacientes con pericarditis poco después de un infarto de miocardio porque otros AINE pueden alterar la cicatrización del tejido infartado. Los pacientes con pericarditis tardía posinfarto de miocardio (síndrome de Dressler) o pericarditis pospericardiotomía característicamente responden rápidamente a los regímenes estándar de AINE, que pueden usarse con menos reservas en esa fase posterior. La pericarditis tuberculosa requiere una terapia antituberculosa prolongada con múltiples fármacos. La pericarditis purulenta exige tratamiento antibiótico agresivo y, a menudo, drenaje del pericardio con catéter. La pericarditis causada por uremia se trata iniciando o intensificando la diálisis. Las formas de pericarditis asociadas con enfermedades vasculares del colágeno responden a la terapia dirigida contra el trastorno subyacente, que a menudo incluye terapia con AINE o glucocorticoides. La pericarditis asociada a fármacos responde al cese del agente causante. La pericarditis neoplásica es indicativa de cáncer en estadio avanzado y el tratamiento suele ser paliativo; si hay taponamiento, el drenaje del líquido pericárdico puede salvar temporalmente la vida (véase más adelante).

La pericarditis recurrente se desarrolla hasta en el 30% de los pacientes después de un episodio inicial. Las recurrencias son menos frecuentes en pacientes que reciben colchicina como parte del programa de tratamiento original. La pericarditis recurrente a menudo responde a un ciclo renovado de tratamiento con NSAID y colchicina (que debe continuarse durante ≥6 meses); los casos refractarios pueden requerir glucocorticoides, generalmente con una disminución gradual muy lenta para evitar episodios adicionales. Además, los informes de un pequeño número de pacientes han sugerido el beneficio de los agentes inmunosupresores (p. ej., azatioprina o metotrexato), la inmunoglobulina intravenosa y el antagonista del receptor de interleucina-1β anakinra para suprimir los síntomas refractarios de la pericarditis. Para las recurrencias persistentes y altamente sintomáticas de pericarditis, se puede considerar la pericardiectomía quirúrgica completa.

Dos complicaciones graves pueden seguir a una pericarditis aguda: taponamiento cardíaco y pericarditis constrictiva crónica.

 

TAPONAMIENTO CARDÍACO

El taponamiento cardíaco se caracteriza por la acumulación de líquido pericárdico bajo presión suficiente para comprimir y alterar el llenado de las cámaras cardíacas. Como resultado, el gasto cardíaco disminuye sustancialmente, lo que puede provocar un shock hipotensivo y la muerte.

 

ETIOLOGÍA

Cualquier causa de pericarditis aguda puede provocar una fisiología de taponamiento, pero las etiologías más comunes son la pericarditis neoplásica, idiopática y urémica. El taponamiento también puede ser el resultado de una hemorragia aguda en el saco pericárdico, por ejemplo, después de un traumatismo torácico, como complicación de una disección aórtica proximal, sangrado después de una cirugía cardíaca o perforación del miocardio durante procedimientos cardíacos percutáneos.

 

FISIOPATOLOGÍA

Debido a que el pericardio es una estructura relativamente rígida, la introducción repentina de incluso un pequeño volumen de líquido en el espacio pericárdico (como ocurre con la hemorragia aguda) puede provocar una compresión de la cámara cardíaca que pone en peligro la vida. Sin embargo, cuando los derrames se acumulan de forma más gradual, el pericardio parietal puede estirarse físicamente con el tiempo y acomodar volúmenes mayores (>1 L) antes de que se produzca compromiso hemodinámico.

En el taponamiento, el derrame tenso circundante limita el llenado ventricular y hace que la presión diastólica de cada cámara cardíaca se eleve y se iguale a la presión pericárdica alta. El lado derecho del corazón es más susceptible a la compresión externa que el lado izquierdo debido a sus presiones normalmente más bajas. Por lo tanto, el llenado deficiente de la cámara del lado derecho es uno de los primeros signos de taponamiento.

Como las cámaras comprimidas no pueden acomodar el retorno venoso normal, las presiones venosas sistémicas aumentan. La limitación del llenado ventricular diastólico temprano a través de la válvula tricúspide es responsable del embotamiento del descenso y normal en los trazados de la presión venosa sistémica y auricular derecha. Al mismo tiempo, la reducción del llenado ventricular diastólico disminuye el volumen sistólico y el gasto cardíaco directo.

La presión pericárdica elevada en el taponamiento exagera la relación de interdependencia ventricular normal: el volumen de un ventrículo puede expandirse sólo cuando el tamaño del otro disminuye en la misma cantidad. Este principio se aplica a las variaciones respiratorias en el llenado ventricular. En individuos normales, la inspiración expande el ventrículo derecho, desplaza el tabique interventricular hacia la izquierda y, por tanto, reduce ligeramente el llenado y el gasto del VI en los siguientes latidos. Esto da como resultado una pequeña disminución inspiratoria normal en la presión arterial sistólica (PA). En el taponamiento cardíaco, la situación se agrava porque los ventrículos comparten un espacio común reducido. Por lo tanto, hay una mayor reducción inspiratoria del gasto del VI y de la PA, y se cree que esto es responsable del pulso paradójico (una disminución inspiratoria de la PA sistólica >10 mm Hg) en esta afección.

 

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Se debe sospechar taponamiento cardíaco cuando un paciente con pericarditis o traumatismo torácico desarrolla signos y síntomas de congestión vascular sistémica y disminución del gasto cardíaco. El paciente puede describir dificultad para respirar y malestar en el pecho; son frecuentes la taquipnea y la taquicardia. Otros hallazgos físicos clave son (1) hipotensión con pulso paradójico; (2) distensión venosa yugular (con ausencia del descenso y); y (3) ruidos cardíacos amortiguados e incapacidad para palpar el punto de máximo impulso cardíaco debido al derrame circundante. Es de destacar que el pulso paradójico puede no aparecer cuando condiciones coexistentes impiden las alteraciones respiratorias en el llenado del VI, incluida la disfunción del VI, la insuficiencia aórtica y los defectos del tabique auricular. Por el contrario, el pulso paradójico puede aparecer en situaciones distintas al taponamiento que causan grandes alteraciones en la presión intratorácica, incluida la enfermedad pulmonar aguda y crónica, y en algunos pacientes con pericarditis constrictiva (véase más adelante).

El electrocardiograma típicamente demuestra taquicardia sinusal, así como voltaje bajo de los cables de las extremidades si se ha acumulado un derrame grande. La alternancia eléctrica (altura alterna del complejo QRS en latidos secuenciales; fig. 83.3) es poco común pero muy sugestiva de un gran derrame porque resulta del desplazamiento del eje eléctrico medio cuando el corazón oscila de un lado a otro dentro del gran volumen pericárdico.

 

Figura 83. 3. Tira de ritmo del electrocardiograma que muestra alternancia eléctrica. La profundidad del complejo QRS alterna de latido a latido a medida que el corazón oscila dentro de un gran derrame pericárdico, lo que hace que el eje eléctrico medio se desplace hacia adelante y hacia atrás.

 La ecocardiografía es la técnica no invasiva más útil para evaluar la fisiología del taponamiento. Puede identificar la presencia, el volumen y la ubicación del derrame pericárdico y evaluar su importancia hemodinámica. Los signos sensibles y específicos de taponamiento incluyen el colapso diastólico temprano del ventrículo derecho (más específico) y la compresión cíclica de la aurícula derecha (más sensible). Es menos común observar indentación cíclica de la aurícula izquierda o del VI, excepto en pacientes con derrames loculados que comprimen esas cámaras, como puede ocurrir después de una cirugía cardíaca. Otros hallazgos ecocardiográficos reflejan la fisiopatología anormal: distensión de la vena cava inferior y variaciones respiratorias recíprocas exageradas en las velocidades diastólicas Doppler mitral y tricúspide. Aunque estas anomalías ecocardiográficas son sugestivas, son las características clínicas del paciente las que determinan si hay taponamiento y dictan la agresividad de las intervenciones terapéuticas.

 

GESTIÓN

Aunque la infusión de volumen intravenoso puede mejorar transitoriamente la PA, el único tratamiento eficaz del taponamiento cardíaco es la eliminación del derrame pericárdico causante. Esto generalmente se realiza mediante pericardiocentesis, idealmente en un laboratorio de cateterismo cardíaco, donde se puede monitorear la hemodinámica intracardíaca para confirmar el diagnóstico y evaluar el efecto de la eliminación de líquido. La aguja de pericardiocentesis generalmente se inserta mediante un abordaje subxifoideo (para evitar perforar una arteria coronaria o mamaria interna), a menudo con la ayuda de guía ecocardiográfica. Luego se introduce un catéter en el espacio pericárdico y se conecta a un transductor para medir la presión. Otro catéter es

Se inserta percutáneamente en el lado derecho del corazón y se comparan los registros simultáneos de las presiones intrapericárdica e intracardíaca. En el taponamiento, la presión pericárdica se eleva y es igual a la presión diastólica en cada cámara cardíaca. Además, el trazado de la presión auricular derecha demuestra un embotamiento del descenso y normal, como se describe en la sección de fisiopatología antes mencionada.

Después de una pericardiocentesis exitosa, las presiones en las cámaras cardíacas deberían disminuir a medida que la presión pericárdica vuelve a la normalidad. A menudo se deja colocado un catéter pericárdico durante 1 a 2 días para permitir un drenaje de líquido más completo. Para fines de diagnóstico, el análisis del líquido pericárdico debe incluir hemogramas, citología y cultivos de bacterias, hongos y micobacterias, aunque el rendimiento diagnóstico del cultivo de líquido pericárdico para Mycobacterium tuberculosis es bajo. Si se sospecha tuberculosis, se puede lograr un diagnóstico más rápido a partir del líquido pericárdico mediante PCR o mediante el hallazgo de un nivel elevado de adenosina desaminasa (>40 U/L en tuberculosis).

Puede ser necesario un drenaje quirúrgico abierto (a través de un abordaje subxifoideo) en caso de recurrencia de taponamiento cardíaco o si hay derrames loculados hemodinámicamente significativos. Un abordaje quirúrgico también permite la adquisición de biopsias pericárdicas para ayudar en el diagnóstico cuando la causa del derrame permanece oculta. Por ejemplo, la biopsia aumenta el rendimiento diagnóstico de M. tuberculosis entre un 80% y un 90%. La creación de una ventana pericárdica permite el drenaje continuo del líquido pericárdico hacia el espacio pleural y previene nuevas recurrencias del taponamiento (p. ej., en el caso de derrames malignos).

 

PERICARDITIS CONSTRICTIVA

La pericarditis constrictiva se caracteriza por el desarrollo de una rigidez pericárdica anormal que altera notablemente el llenado de las cámaras cardíacas.

 

ETIOLOGÍA

Cualquier causa de inflamación aguda puede provocar engrosamiento, fibrosis y calcificación del pericardio con el tiempo. Las afecciones más comunes responsables de pericarditis constrictiva en Estados Unidos son pericarditis idiopática/posviral previa, cirugía cardíaca, radioterapia mediastínica previa y trastornos del tejido conectivo (Tabla  83.1).

 

Tabla 83. 1. Etiologías de la pericarditis constrictiva. (n = 163)

En los países en desarrollo, la tuberculosis sigue siendo una causa importante.

 

FISIOPATOLOGÍA

En pacientes que han desarrollado pericarditis constrictiva, el pericardio rígido que rodea el corazón altera el llenado normal y provoca elevación e igualación de las presiones diastólicas dentro de las cámaras cardíacas. En la fase más temprana de la diástole (justo después de que se abren las válvulas mitral y tricúspide), los ventrículos comienzan a llenarse con bastante rapidez porque las presiones auriculares suelen estar elevadas. Sin embargo, tan pronto como los ventrículos se llenan hasta el límite que les impone el pericardio rígido circundante (aún en diástole temprana), el llenado cesa abruptamente. Como resultado, la contrapresión hace que la presión venosa sistémica aumente, lo que provoca signos de insuficiencia cardíaca derecha. La consiguiente reducción del llenado del VI afecta el volumen sistólico y el gasto cardíaco. Normalmente, la función sistólica de los ventrículos se conserva en la pericarditis constrictiva. Sin embargo, si el proceso inflamatorio y cicatrizal se ha extendido al miocardio, la disfunción contráctil también puede contribuir a la presentación clínica y limitar la eficacia de la pericardiectomía terapéutica.

 

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Los hallazgos clínicos de la pericarditis constrictiva suelen desarrollarse de forma insidiosa durante un período de meses a años. Los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha son comunes, incluidos edema periférico y aumento del perímetro abdominal debido a hepatomegalia y ascitis. Los síntomas de congestión del lado izquierdo, como disnea de esfuerzo y ortopnea, son menos comunes. En etapas avanzadas de la enfermedad, se manifiestan signos de reducción del gasto cardíaco, como caquexia, atrofia muscular y fatiga.

Otros hallazgos son notables al examen. Las venas yugulares suelen mostrar una marcada elevación con dos descensos prominentes durante cada ciclo cardíaco (descensos x e y, como se describe más adelante), creando un patrón distintivo de llenado y colapso que a menudo es evidente desde el otro lado de la habitación. A diferencia de los individuos normales (y aquellos con taponamiento cardíaco), el grado de distensión venosa yugular no disminuye o puede aumentar aún más con la inspiración (signo de Kussmaul). Este último refleja el aumento del retorno venoso que se produce con la inspiración. En el examen cardíaco, puede haber un “golpe” ("knock"),  agudo y diastólico temprano en el borde esternal inferior izquierdo o en el ápex. Resulta del cese repentino del llenado ventricular al comienzo de la diástole.

Se puede identificar pulso paradójico en algunos pacientes con pericarditis constrictiva. Cuando está presente, su mecanismo es diferente del del taponamiento cardíaco y se relaciona con la falla en la transmisión de la presión intratorácica a las cámaras cardíacas atribuida al pericardio rígido circundante. Debido a que la inspiración en pacientes con constricción reduce la presión venosa pulmonar, pero no la presión del corazón izquierdo, se reduce el transporte de sangre desde las venas pulmonares a la aurícula izquierda. Un menor llenado del VI se traduce en una disminución del gasto cardíaco y de la presión sistólica durante la inspiración.

El electrocardiograma generalmente muestra sólo anomalías no específicas de las ondas ST y T, pero las arritmias auriculares como la fibrilación auricular son comunes. La radiografía de tórax muestra una silueta cardíaca normal o levemente aumentada. En algunos pacientes con constricción crónica (en particular aquellos con pericarditis tuberculosa), hay calcificación del pericardio y se visualiza mejor en el borde derecho del corazón en la proyección lateral. La ecocardiografía puede demostrar un pericardio engrosado, pero esto a menudo es difícil de apreciar en las imágenes transtorácicas estándar. Otros hallazgos ecográficos incluyen el cese abrupto del llenado ventricular y un movimiento estremecedor del tabique interventricular en la diástole temprana, dilatación de la vena cava inferior y anomalías Doppler características que reflejan un llenado ventricular diastólico abreviado: desaceleración rápida del flujo mitral diastólico temprano “E” velocidad de la onda y reducción de la velocidad de la onda de entrada diastólica tardía “A”. Con la disminución del llenado del lado izquierdo durante la inspiración (como se describe en el párrafo anterior), se acompaña de una caída (>25%) en la velocidad de la onda “E” del flujo de entrada mitral, un desplazamiento del tabique interventricular hacia la izquierda y un aumento recíproco en la velocidad de entrada de la válvula tricúspide.

La resonancia magnética y la tomografía computarizada cardíacas son superiores a la ecocardiografía para evaluar la anatomía pericárdica. El espesor pericárdico suele aumentar >2 mm en pacientes con pericarditis constrictiva, aunque hasta 20% de los pacientes con constricción comprobada tienen un espesor normal.

En el cateterismo cardíaco, los hallazgos característicos de la pericarditis constrictiva son (1) elevación e igualación de las presiones diastólicas de cada una de las cámaras cardíacas; (2) el trazado de la presión auricular derecha muestra un descenso y prominente (a diferencia del descenso y embotado ("blunted") en el taponamiento cardíaco); (3) los trazados de presión ventricular derecha e izquierda muestran una configuración diastólica de “caída y meseta” (“signo de la raíz cuadrada”) como se muestra en la figura 83.4, que representa una relajación diastólica temprana sin obstáculos seguida por un cese abrupto del llenado diastólico tan pronto como los volúmenes ventriculares alcanzar el límite impuesto por el pericardio constrictor.

 

Figura 83. 4. Hemodinámica de la pericarditis constrictiva. Los registros simultáneos de las presiones del ventrículo derecho (VD) y del ventrículo izquierdo (VI) muestran elevación y ecualización de las presiones diastólicas, acompañadas de una configuración anormal de “caída y meseta”.

 Estos hallazgos hemodinámicos pueden enmascararse en pacientes con depleción de volumen intravascular, pero luego pueden descubrirse mediante la infusión de un bolo de solución salina intravenosa en el laboratorio de cateterismo.

La presentación clínica y los hallazgos hemodinámicos de la pericarditis constrictiva pueden parecerse mucho a los de la miocardiopatía restrictiva (p. ej., causada por amiloidosis cardíaca), otra afección poco común que altera el llenado diastólico del corazón. Es importante distinguir estas entidades porque los enfoques de tratamiento son muy diferentes. Aunque puede ser necesaria una biopsia endomiocárdica (los resultados de la biopsia son normales en la pericarditis constrictiva y generalmente anormales en las miocardiopatías restrictivas), la distinción generalmente se puede hacer por medios menos invasivos, como se resume en la tabla 83.2.

 

Tabla 83. 2. Diferenciación de pericarditis constrictiva y miocardiopatía restrictiva.

 

A diferencia de la pericarditis constrictiva, los pacientes con miocardiopatía restrictiva a menudo tienen un aumento del espesor de la pared ventricular, un espesor pericárdico normal, evidencia de al menos disfunción sistólica leve e hipertensión pulmonar y relajación lenta incluso en la fase más temprana de la diástole.

 

GESTIÓN

El paciente con una presentación aguda de fisiología constrictiva (p. ej., poco después de una cirugía cardíaca con espesor pericárdico casi normal) puede mejorar en un período de semanas a meses con tratamiento antiinflamatorio. El único tratamiento eficaz de los pacientes con constricción pericárdica crónica más común es la extirpación quirúrgica completa del pericardio. Una operación exitosa requiere una resección amplia de las capas pericárdicas y es un gran desafío técnico. Incluso en hospitales experimentados, la tasa de mortalidad operatoria es >6%. Después de la cirugía, la mayoría de los pacientes notan un alivio sintomático. En otros, presumiblemente aquellos con rigidez miocárdica o fibrosis asociada, la mejoría puede retrasarse durante un período de meses. Los pacientes con constricción causada por pericarditis viral/idiopática tienen los mejores resultados después de la cirugía, mientras que los resultados son menos favorables en aquellos con constricción asociada a la radiación.

 

PERICARDITIS EFUSIVO-CONSTRICTIVA

 

Algunos pacientes con enfermedad pericárdica tienen características que reflejan una combinación de fisiología de taponamiento cardíaco y pericarditis constrictiva. Estos individuos suelen presentar derrame pericárdico y síntomas, signos y hallazgos de presión intracardíaca típicos de taponamiento. Sin embargo, una vez eliminado el derrame pericárdico, las presiones intracardíacas elevadas no descienden a la normalidad y sobreviene la hemodinámica de la pericarditis constrictiva, con un descenso y prominente en el trazado de la presión auricular derecha y una configuración de “caída y meseta” de la presión diastólica ventricular. presiones. Este síndrome se denomina pericarditis efusiva-constrictiva y las etiologías desencadenantes más comunes son pericarditis idiopática/posviral previa, radioterapia mediastínica y enfermedad pericárdica neoplásica y tuberculosa. Generalmente se requiere pericardiectomía quirúrgica para el alivio total de los síntomas.

 

FUENTE:

The  Brigham  Intensive  Review of  Internal  Medicine. (2022)

Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA

Joseph Loscalzo, MD, PhD

 

 

 

Encerrado y en peligro...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

 

Un hombre de 75 años con antecedentes de taquicardia auricular, aleteo y fibrilación, insuficiencia tricuspídea de moderada a grave y pericarditis acudió al consultorio de su cardiólogo con disnea que empeoraba, hinchazón de las piernas y distensión abdominal que había comenzado después de una ablación reciente con catéter para fibrilación auricular. Informó de una pérdida de peso involuntaria de 6,4 kg (14 libras) respecto al año anterior. No presentaba dolor torácico, ortopnea, disnea paroxística nocturna, tos, fiebre ni hematemesis.

 

 

Ponente

Dado el historial de taquiarritmias auriculares y pericarditis de este paciente, lo más probable es que sus síntomas se deban a causas cardíacas. La disnea, la hinchazón de las piernas y la distensión abdominal sugieren síntomas de insuficiencia cardíaca derecha en ausencia de síntomas de insuficiencia cardíaca izquierda (disnea y ortopnea paroxística nocturna). Los posibles desencadenantes de la insuficiencia cardíaca derecha incluyen taquiarritmia auricular recurrente, derrame pericárdico recurrente con taponamiento, pericarditis constrictiva y empeoramiento de la insuficiencia tricuspídea. También se debe considerar la estenosis de la vena pulmonar, dado el historial de ablación, aunque sería inusual en el contexto de un único procedimiento de ablación realizado en el corazón izquierdo.

 

 

Evolución

A este paciente se le diagnosticó por primera vez taquicardia auricular paroxística cuando era niño, y en ese momento también le dijeron que tenía un pequeño “agujero en el corazón”, aunque no pudo dar más detalles. Tenía síntomas mínimos y había sido un atleta de resistencia extrema hasta aproximadamente 10 años antes del ingreso, cuando desarrolló un aleteo auricular derecho sintomático. Esta condición fue tratada con ablaciones (8 años y 6 años antes del ingreso), y los síntomas habían desaparecido. Las ecocardiografías transtorácicas (ETT) en serie realizadas durante este período mostraron un agrandamiento grave y estable de la aurícula derecha, dilatación del ventrículo derecho con función sistólica conservada, insuficiencia tricuspídea secundaria al menos moderada y presión sistólica estimada normal de la arteria pulmonar. Estos hallazgos se confirmaron con imágenes de resonancia magnética cardíaca (RMC) que tampoco mostraron derivaciones apreciables. El cateterismo cardíaco derecho con oximetría mostró presiones de llenado normales y confirmó la ausencia de cortocircuitos. En ese momento, se pensó que una taquiarritmia auricular primaria podría haber provocado una dilatación progresiva de la aurícula derecha y del ventrículo derecho y una insuficiencia tricuspídea funcional.

 

 

Ponente

Varios años antes se había descubierto que este paciente tenía insuficiencia tricúspide causada por dilatación de la aurícula derecha y del ventrículo derecho sin evidencia de una anomalía primaria de la válvula tricúspide o hipertensión pulmonar. Una comunicación interauricular podría explicar el “agujero en su corazón” junto con el agrandamiento de la cámara derecha; Aunque la comunicación interauricular puede pasar desapercibida con la ETT, se descartó definitivamente tanto mediante RMC como mediante cateterismo. Esto sugiere que el “agujero” probablemente haya sido un foramen oval permeable, que es muy común y típicamente clínicamente intrascendente, o un defecto del tabique interventricular membranoso que se cerró espontáneamente.

 

 

Evolución

El paciente estuvo bien hasta 3 meses antes de la presentación, cuando desarrolló fibrilación auricular sintomática. Se inició tratamiento con apixabán y metoprolol, planificándose cardioversión 4 semanas después. Sin embargo, antes de la cardioversión, el malestar en el pecho y la dificultad para respirar empeoraron. El ecocardiograma mostró disfunción biventricular leve y gran derrame pericárdico y taponamiento, por lo que se le realizó pericardiocentesis, con drenaje de 1,5 litros de líquido serosanguinolento. El examen citológico identificó células mesoteliales atípicas reactivas. Fue tratado con colchicina por presunta pericarditis; Se continuó con apixaban después de sólo un breve período de interrupción periprocedimiento. Su derrame pericárdico se resolvió, pero permaneció sintomático debido a la fibrilación auricular y se sometió a una ablación con catéter exitosa 2 semanas antes de la presentación.

 

 

Ponente

Este paciente tiene varios factores de riesgo de fibrilación auricular, incluidos antecedentes de otras taquiarritmias auriculares, pericarditis y participación en deportes de resistencia extrema. Lo más probable es que su pericarditis sea idiopática, pero también se deben considerar los trastornos reumatológicos sistémicos y el cáncer. Aunque la ausencia de células malignas en la pericardiocentesis es tranquilizadora, la sensibilidad de las pruebas citológicas es baja. El tratamiento con apixabán pudo haberle predispuesto a un gran derrame en el contexto de una pericarditis leve. Las decisiones de reiniciar la anticoagulación en este contexto son difíciles y se deben sopesar cuidadosamente los beneficios y riesgos.

 

 

Evolución

A pesar de la ablación exitosa, su dificultad para respirar empeoró y desarrolló nuevo edema en las piernas y distensión abdominal en las 2 semanas anteriores a la presentación actual. Su historial médico fue notable sólo por las condiciones cardíacas descritas anteriormente. Sus medicamentos incluían apixaban (5 mg dos veces al día), dofetilida (250 mg dos veces al día), succinato de metoprolol (25 mg al día), furosemida (20 mg al día) y colchicina (0,6 mg al día). Rara vez bebía alcohol y no fumaba ni consumía drogas recreativas. Era un profesor jubilado sin viajes recientes. No se le conocía exposición a inhalantes nocivos, pero su familia había remodelado recientemente un viejo sótano. Entre sus antecedentes familiares destacaba un hermano con amiloidosis cardíaca (subtipo desconocido). No había antecedentes familiares de fibrilación auricular de inicio temprano.

 

Al examen físico se encontraba afebril; la presión arterial era de 99/63 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 100 latidos por minuto y la saturación de oxígeno de 91% mientras el paciente recibía 4 litros de oxígeno suplementario por minuto. Un examen cardiovascular mostró una frecuencia cardíaca regular con un soplo holosistólico 2/6 que era más fuerte en el borde esternal inferior izquierdo y que aumentaba con la inspiración. La presión venosa yugular se elevó a 10 cm de agua con ondas V prominentes. El signo de Kussmaul estaba presente. La auscultación pulmonar se destacó por una disminución de los ruidos respiratorios en la base de cada pulmón. Las piernas estaban calientes y tenían edema periférico 2+. Un examen abdominal fue normal.

 

 

Ponente

La presión arterial normal baja, la hipoxemia, la presión venosa yugular elevada y el edema son compatibles con insuficiencia cardíaca aguda descompensada. Las ondas V grandes combinadas con un soplo en el borde esternal inferior izquierdo que aumentaba con la inspiración son consistentes con su conocida regurgitación tricuspídea. La presión venosa yugular elevada y el edema indican presiones de llenado derechas elevadas. Normalmente, la inspiración conduce a una disminución de las presiones intratorácicas y la posterior disminución de la presión venosa yugular. Por el contrario, el signo de Kussmaul se caracteriza por un aumento paradójico de la presión venosa yugular con la inspiración, causado por la transmisión de presiones abdominales aumentadas a través de un sistema venoso distendido y un llenado diastólico derecho alterado. El signo de Kussmaul se puede observar tanto en trastornos constrictivos como en trastornos restrictivos (como la amiloidosis, que debe permanecer en el diagnóstico diferencial, especialmente teniendo en cuenta los antecedentes familiares, aunque la amiloidosis por transtiretina de tipo salvaje sería más probable que la amiloidosis hereditaria). Junto con la historia clínica, el examen es altamente sugestivo de insuficiencia cardíaca congestiva derecha con características fisiológicas constrictivas.

 

 

Evolución

Fue admitido para evaluación adicional. Los hemogramas completos y un panel metabólico completo no fueron notables. El nivel de troponina T de alta sensibilidad fue de 107 ng por litro (valor normal, <14), el nivel de propéptido natriurético tipo B N-terminal fue de 5503 pg por mililitro (valor normal, <1800), el nivel de proteína C reactiva 101,9 mg por litro (valor normal, <3,0) y la velocidad de sedimentación globular de 72 mm por hora (valor normal, <20). El electrocardiograma mostró ritmo sinusal normal, bloqueo auriculoventricular de primer grado y bloqueo bifascicular. La tomografía computarizada (TC) de tórax mostró agrandamiento del corazón derecho, un derrame pericárdico moderado, derrames pleurales en ambos pulmones y ninguna enfermedad pulmonar parenquimatosa ( Figura 1 ). La ETT  mostró disfunción ventricular izquierda leve, disfunción ventricular derecha grave con dilatación ventricular derecha moderada, dilatación auricular derecha grave, insuficiencia tricuspídea grave y un pequeño derrame pericárdico. No se observaron masas pericárdicas definitivas. Se observó una ecodensidad posterior a la aurícula izquierda y al ventrículo izquierdo que se interpretó como un pulmón colapsado o un derrame loculado. Hubo evidencia de características fisiológicas constrictivas con un rebote septal prominente, variación respiratoria exagerada en los flujos transmitrales e inversión del flujo diastólico espiratorio en la vena hepática. Un estudio de burbujas mostró evidencia de derivación interauricular.

 

Figura 1. Tomografía Computarizada de Tórax.

La tomografía computarizada de tórax mostró derrame pleural (asterisco) y derrame pericárdico moderado (estrellas). El ventrículo derecho (VD) normalmente sería más pequeño que el ventrículo izquierdo (VI), pero en este caso es notablemente más grande.

 

 

Ponente

Este paciente presenta signos de insuficiencia cardíaca que afecta predominantemente al corazón derecho, insuficiencia tricuspídea y características fisiológicas efusivas-constrictivas en el contexto de niveles elevados de marcadores inflamatorios con evidencia de lesión miocárdica. Las dos causas más probables son miopericarditis o miocardiopatía inducida por taquicardia con pericarditis constrictiva superpuesta, las cuales podrían explicar el nivel ligeramente elevado de troponina. La RMC sería muy útil para evaluar la enfermedad pericárdica y miocárdica. También se debe considerar el cateterismo hemodinámico con mediciones simultáneas de la presión ventricular derecha e izquierda para buscar la presencia de interdependencia ventricular y otros signos de características fisiológicas constrictivas. El estudio de burbujas positivo probablemente se explica por la realización de una punción transeptal, necesaria para acceder a la aurícula izquierda durante la ablación de la fibrilación auricular. Aunque estas punciones suelen cerrarse espontáneamente, es común que persistan en este período posprocedimiento. Es poco probable que la cardiopatía isquémica explique su presentación, pero debe descartarse mediante angiografía coronaria invasiva o por TC.

 

 

Evolución

La angiografía coronaria no mostró enfermedad arterial coronaria obstructiva. El cateterismo cardíaco derecho mostró una presión auricular derecha de 14 mm Hg (valor normal, <5) con ondas V de 17 mm Hg, presión ventricular derecha de 32/6 mm Hg (valor normal, <25/5), presión de la arteria pulmonar de 32/12 mm Hg (valor normal, <25/10) y presión de enclavamiento capilar pulmonar de 12 mm Hg (valor normal, <10). El índice cardíaco de Fick (es decir, el gasto cardíaco en litros por minuto dividido por la superficie corporal en metros cuadrados) fue de 1,97 (valor normal, ≥2,5). El cateterismo ventricular izquierdo y derecho simultáneo no mostró una variación discordante definida con la respiración o una apariencia de "caída y meseta" en el trazado de la presión del ventrículo derecho.

 

 

Ponente

Los hallazgos en el cateterismo del corazón derecho son notables por presiones de llenado marcadamente elevadas en la aurícula y el ventrículo derechos, presiones de enclavamiento de la arteria pulmonar y de los capilares pulmonares mínimamente elevadas y un gasto cardíaco reducido. No se observaron signos definitivos de constricción (presiones ventriculares izquierda y derecha simultáneas discordantes y el signo de caída y meseta en el trazado del ventrículo derecho); sin embargo, ante la alta sospecha clínica de constricción, debe permanecer en el diagnóstico diferencial. Se debe realizar una RMC para evaluar la miopericarditis y evaluar más a fondo las características constrictivas.

 

 

Evolución

Se realizó toracocentesis, durante la cual se drenaron 700 cc de líquido seroso. El análisis del líquido mostró un nivel de proteína total de 2,5 g por decilitro y un nivel de lactato deshidrogenasa (LDH) de 151 U por litro; La tinción de Gram, el cultivo bacteriano y la tinción de bacilos acidorresistentes fueron negativos. En suero, el nivel de proteína fue de 6,9 ​​g por decilitro (rango normal, 6,4 a 8,3) y el nivel de LDH de 242 U por litro (valor normal, <225). Un examen citológico mostró células mesoteliales e histiocitos reactivos. La RMC mostró una extensa inflamación pericárdica con derrames pericárdicos loculados ( Figura 2 ). Se visualizó nuevamente una estructura posterior a la aurícula izquierda y al ventrículo izquierdo y se interpretó que representaba un colapso pulmonar en lugar de un derrame pericárdico loculado. Se observaron adherencias pericárdicas con evidencia de características constrictivas y movimiento septal paradójico. Había dilatación ventricular derecha grave y disfunción global, así como insuficiencia tricuspídea grave. El tamaño del ventrículo izquierdo era normal, pero la función sistólica estaba moderadamente disminuida. No hubo evidencia ni de edema miocárdico ni de realce tardío con gadolinio.

 

Figura 2. Resonancia Magnética Cardíaca.

 La resonancia magnética cardíaca mostró un marcado engrosamiento pericárdico (4 a 7 mm, flecha); el realce del pericardio después de la administración de material de contraste indicó fibrosis pericárdica e inflamación (Panel A, imagen de eco de gradiente de precesión libre en estado estacionario). El pericardio parecía marcadamente edematoso en las imágenes ponderadas en T2 (Panel B, flecha, imagen de eco de espín rápido ponderada en T2 con supresión grasa). Un derrame pericárdico loculado (flecha) estaba adyacente y comprimía lateralmente una aurícula derecha (AD) severamente dilatada (Panel C, imagen de eco de gradiente de precesión libre en estado estacionario). Se interpretó que la estructura posterior a la aurícula izquierda (asterisco) representaba un pulmón colapsado con derrame pleural circundante. Las imágenes con realce tardío con gadolinio (Panel D) mostraron un aumento del realce tardío con gadolinio tanto en el pericardio parietal (flecha amarilla) como en el pericardio visceral (flecha roja), hallazgos consistentes con inflamación pericárdica. Ao denota aorta, ventrículo izquierdo del VI y ventrículo derecho del VD.

 

 

Ponente

Los estudios de líquidos son consistentes con un derrame exudativo, sobre la base de una relación de LDH entre líquido y suero superior a 0,6 y un nivel de LDH en líquido que era más de dos tercios del límite superior del rango de referencia de LDH en suero. Los hallazgos de la RMC son consistentes con pericarditis constrictiva con inflamación continua. La inflamación pericárdica extensa puede indicar pericarditis inflamatoria aislada; sin embargo, también se debe considerar un tumor primario pericárdico. Diferenciar entre un derrame pericárdico loculado, un derrame pleural y un tumor puede ser un desafío tanto en la ecocardiografía como en la resonancia magnética. Además, este paciente presenta una marcada insuficiencia ventricular derecha. La insuficiencia ventricular derecha es común en el contexto de constricción. Aunque el mecanismo preciso no está claro, el anclaje pericárdico probablemente contribuye al llenado diastólico anormal del ventrículo derecho y a la disfunción sistólica. La ausencia de edema miocárdico o realce tardío con gadolinio en la RMC hace que la miocarditis y la amiloidosis sean poco probables. Aunque se debe considerar la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, los hallazgos en las imágenes no son característicos; Los hallazgos característicos incluirían acinesia, discinesia o disincronía regional del ventrículo derecho.

 

Evolución

Inicialmente se consideró al paciente para pericardiectomía inmediata; sin embargo, dado su frágil estado clínico y su extensa inflamación pericárdica, se añadió anakinra, un antagonista del receptor de interleucina-1, para amortiguar la inflamación antes de la cirugía. El panel reumatológico ampliado fue negativo. Sin embargo, a pesar del tratamiento con anakinra, se desarrolló un shock cardiogénico refractario y el paciente fue llevado a una cirugía de emergencia. Durante el procedimiento, se observó que el pericardio estaba engrosado, nodular y envolvía el corazón y la aorta ascendente. El material pericárdico se eliminó parcialmente pero finalmente se consideró irresecable. Se cerró la derivación interauricular y se realizó reparación tricúspide. Su evolución postoperatoria se complicó por un shock refractario; fue trasladado a medidas de atención reconfortante y murió. Se realizó una autopsia y los hallazgos fueron compatibles con un mesotelioma pericárdico primario sin afectación pleural ( Figura 3 ).

 

Figura 3. Muestra de autopsia del corazón y masa circundante.

El examen macroscópico del corazón (Panel A) mostró una masa sólida de color tostado a blanco (flechas) que rodeaba el miocardio y la raíz aórtica y medía hasta 5,3 cm de espesor. El examen histológico de la masa (Panel B) mostró células tumorales epitelioides moderadamente atípicas que crecían en láminas y hebras (tinción con hematoxilina y eosina) y formaban estructuras glandulares (recuadro; tinción con hematoxilina y eosina). Las células tumorales mostraron expresión de queratina AE1-AE3 (Panel C), calretinina (Panel D) y podoplanina (D2-40) (Panel E), marcadores comúnmente expresados en mesotelioma. Las imágenes microscópicas en el recuadro del Panel B y en los Paneles C, D y E se muestran con el doble de aumento que la imagen principal en el Panel B.

 

 

Comentario

Este paciente presentó inicialmente pericarditis aguda y taponamiento y luego pericarditis efusiva-constrictiva. En la pericarditis efusiva-constrictiva, el corazón está constreñido por el pericardio visceral en asociación con un derrame pericárdico, y las presiones de la aurícula derecha permanecen elevadas incluso después de la normalización de la presión intrapericárdica mediante pericardiocentesis. 1 El pericardio no distensible en la pericarditis constrictiva altera la relajación ventricular y conduce a un mayor aumento de las presiones ventriculares para cualquier nivel dado de retorno venoso. Además, el pericardio rígido crea interdependencia ventricular, de modo que los aumentos en el llenado del corazón derecho se producen a expensas del llenado del corazón izquierdo. En este caso, el pericardio no distensible probablemente se debió tanto a la infiltración tumoral como a la inflamación.

 

Los hallazgos de la exploración física en la pericarditis constrictiva pueden incluir distensión venosa yugular, signo de Kussmaul, golpe pericárdico (un sonido adicional que se escucha después de S2, como resultado del cese abrupto del llenado ventricular temprano debido al pericardio rígido), edema periférico y hepatomegalia. La ETT debe realizarse cuando se sospecha constricción. 2,3 Hallazgos ecocardiográficos de rebote septal (debido al rápido equilibrio diastólico de las presiones del ventrículo derecho y del ventrículo izquierdo), desplazamiento respirofásico inspiratorio hacia la izquierda debido a la interdependencia ventricular, aumento de la velocidad del anular mitral medial, inversión del flujo diastólico espiratorio de la vena hepática, variación exagerada en los flujos intracardíacos y la inversión del patrón de velocidad anular lateral y medial (“anillo reverso”) son muy sugestivos de características fisiológicas constrictivas. 2,3 La insuficiencia tricuspídea es común en pacientes con pericarditis constrictiva y se asocia con una mayor mortalidad. 4

 

La RMC es útil en evaluaciones adicionales porque puede confirmar la interdependencia ventricular e identificar la presencia de inflamación, engrosamiento y adherencias pericárdicas. 2,3 La TC cardíaca también puede ser útil para identificar la calcificación y el engrosamiento pericárdico. 2,3 Finalmente, el cateterismo con evaluación hemodinámica tiene un papel en casos seleccionados en los que el diagnóstico sigue siendo incierto después de pruebas no invasivas. En el cateterismo, los hallazgos característicos de las características fisiológicas constrictivas incluyen descensos bruscos en x e y (debido a la relajación auricular acelerada y al llenado diastólico temprano rápido, respectivamente), igualación de las presiones diastólicas derecha e izquierda, un patrón de caída y meseta en las formas de onda ventricular debido a la resistencia diastólica. al llenado y discordancia en las presiones ventriculares izquierda y derecha con la respiración. Existe una superposición en las características ecocardiográficas, de RMC y hemodinámicas de la insuficiencia tricuspídea, la disfunción del ventrículo derecho y la constricción, lo que puede dificultar el diagnóstico definitivo de constricción.

 

La mayoría de los casos de pericarditis constrictiva en los Estados Unidos son idiopáticos, aunque la cirugía cardíaca previa y el tratamiento con radiación son las causas identificadas más comunes. 5 La tuberculosis es la principal causa en los países en desarrollo. 6 El tratamiento de primera línea para la pericarditis constrictiva inflamada activamente incluye fármacos antiinflamatorios no esteroides y colchicina. Si estas terapias no tienen éxito, también se pueden considerar los glucocorticoides y los agentes agonistas del receptor de interleucina-1, como anakinra o rilonacept. 1,7,8 En casos refractarios se puede realizar pericardiectomía quirúrgica, aunque la mortalidad asociada al procedimiento sigue siendo alta. 9

 

En este paciente, la autopsia identificó un mesotelioma pericárdico como la causa de la constricción. Aunque la detección de células mesoteliales atípicas en el líquido pericárdico inicial puede haber sido una pista para el diagnóstico en este paciente, este hallazgo no es específico. 10 Además, aunque se observó una anomalía posterior a la aurícula izquierda y al ventrículo izquierdo tanto en la ETT como en la RMC, parecía ser extracardíaca y, en el contexto de otros hallazgos, se consideró inflamatoria. En retrospectiva, es probable que esta anomalía haya sido tejido tumoral.

 

Los tumores cardíacos primarios malignos son raros y representan sólo del 5 al 6% de todos los tumores cardíacos. 11 En una gran serie de casos de tumores cardíacos primarios malignos, los sarcomas fueron los más comunes (65%), seguidos del linfoma (27%) y el mesotelioma pericárdico (8%). 12 El mesotelioma pericárdico aislado representa menos del 2% de los casos de mesotelioma. 11 Dada su superposición genética morfológica, inmunohistoquímica y molecular con el mesotelioma pleural, 13 también se presume que el mesotelioma pericárdico está relacionado con la exposición al asbesto, aunque no se ha establecido una relación causal definitiva. 11 Aunque los estudios de modelos animales de mesotelioma han sugerido un posible beneficio de agentes antiinflamatorios como anakinra (como se usó en este paciente en un esfuerzo por reducir la inflamación preoperatoriamente), 14 la resección quirúrgica es el tratamiento estándar cuando es posible. Sin embargo, la mayoría de los tumores no son resecables y el pronóstico general es malo. 12

 

Aunque el presente caso representó en última instancia un diagnóstico muy raro de mesotelioma pericárdico aislado, resalta la necesidad de considerar la entidad más común de pericarditis constrictiva en pacientes que presentan insuficiencia cardíaca inexplicable.

 

Los formularios de divulgación proporcionados por los autores están disponibles con el texto completo de este artículo en NEJM.org.

 

 

 

Traducido de

Encased in Peril

Gurleen Kaur, M.D., Marc S. Sabatine, M.D., M.P.H., Inga-Marie Schaefer, M.D., Yee-Ping Sun, M.D., and Joseph Loscalzo, M.D., Ph.D.

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcps2306031?query=featured_home

 

 

 

 

 

Referencias (14)

1. Kim KH, Miranda WR, Sinak LJ, et al.

Effusive-constrictive pericarditis after

pericardiocentesis: incidence, associated

findings, and natural history. JACC Cardiovasc Imaging 2018;11:534-41.

2. Chiabrando JG, Bonaventura A, Vecchié A, et al. Management of acute and

recurrent pericarditis: JACC state-of-theart review. J Am Coll Cardiol 2020;75:76-

92.

3. Klein AL, Abbara S, Agler DA, et al.

American Society of Echocardiography

clinical recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients

with pericardial disease: endorsed by the

Society for Cardiovascular Magnetic Resonance and Society of Cardiovascular

Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr 2013;26(9):965-1012.e15.

4. Calderon-Rojas R, Greason KL, King

KS, et al. Tricuspid valve regurgitation in

patients undergoing pericardiectomy for

constrictive pericarditis. Semin Thorac

Cardiovasc Surg 2020;32:721-8.

5. Bertog SC, Thambidorai SK, Parakh

K, et al. Constrictive pericarditis: etiology

and cause-specific survival after pericardiectomy. J Am Coll Cardiol 2004;43:

1445-52.

6. Mayosi BM, Burgess LJ, Doubell AF.

Tuberculous pericarditis. Circulation 2005;

112:3608-16.

7. Brucato A, Imazio M, Gattorno M, et al.

Effect of anakinra on recurrent pericarditis among patients with colchicine resistance and corticosteroid dependence: the

AIRTRIP randomized clinical trial. JAMA

2016;316:1906-12.

8. Klein AL, Imazio M, Cremer P, et al.

Phase 3 trial of interleukin-1 trap rilonacept in recurrent pericarditis. N Engl J

Med 2021;384:31-41.

9. Faiza Z, Prakash A, Namburi N, Johnson B, Timsina L, Lee LS. Fifteen-year experience with pericardiectomy at a tertiary referral center. J Cardiothorac Surg

2021;16:180.

10. Shidham VB. The panorama of different faces of mesothelial cells. Cytojournal

2021;18:31.

11. Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S,

et al. Cardiac tumors: JACC CardioOncology

state-of-the-art review. JACC CardioOncol

2020;2:293-311.

12. Oliveira GH, Al-Kindi SG, Hoimes C,

Park SJ. Characteristics and survival of

malignant cardiac tumors: a 40-year analysis of >500 patients. Circulation 2015;132:

2395-402.

13. Schaefer I-M, Mariño-Enríquez A,

Hammer MM, Padera RF, Sholl LM. Recurrent tumor suppressor alterations in

primary pericardial mesothelioma. Mod

Pathol 2023;36:100237.

14. Zolondick AA, Gaudino G, Xue J, Pass

HI, Carbone M, Yang H. Asbestos-induced

chronic inflammation in malignant pleural mesothelioma and related therapeutic

approaches — a narrative review. Precis

Cancer Med 2021;4:27.

 

Casos Clínicos: Mujer de 54 años con hallazgo incidental en radiografía de tórax.

Saludos doctor

Femenino, 54 años de edad, hipotiroidismo posquirúrgico (nódulo tiroideo) hace 10 años y asmática. Acude con síntomas gripales de 72 horas de evolución. Influenza B positivo. Examen físico significativo por sibilantes dispersos y escasos bilaterales. Hemograma sólo presenta ligera neutrofilia (72%) sin leucocitosis. Adjunto Rx de tórax. Hallazgo incidental.

 

Dr. Eliseo Castro.

Caracas. Venezuela.

 

Opinión: Se observa una imagen osteocondensante en la zona central de la metáfisis del húmero derecho. La misma tiene forma estrellada, aspecto heterogéneo ya que en el interior de la misma tiene zonas de menor densidad, y otras que adoptan el aspecto de calcificación condroide. A pesar de lo escarpado de los bordes de la lesión, no existe una zona de transición amplia con el hueso normal, no existe reacción perióstica ni otros elementos que hagan sospechar malignidad. El borde superior de la epífisis humeral impresiona “achatada” como suele verse en las necrosis óseas asépticas (NOA), pero existe superposición de la espina de la escápula ya que no es una radiografía de hombro, y no puedo sacar conclusiones sobre este punto. Llama la atención también, la osteopenia generalizada pero especialmente en la Rx lateral de columna que presenta, sobre todo, teniendo en cuenta la edad. Dado su antecedente de asma, habría que considerar que se trate de osteoporosis secundaria a corticoterapia crónica.

Respecto a la imagen del hombro derecho, mi primera impresión es ENCONDROMA SOLITARIO (para diferenciar de la encondromatosis múltiple), que es un tumor benigno, y que, si no es sintomático, ni asienta en huesos que soportan peso, o no presenta rápido crecimiento, no requiere tratamiento. Cuando son sintomáticos se tratan con legrado e injerto óseo. Un diferencial importante en este caso, dado la osteopenia y el aspecto dudoso de la epífisis humeral, es el INFARTO ÓSEO. Creo que una radiografía de hombro, en distintas incidencias para eliminar la superposición con la escápula, puede aclarar especialmente si la epífisis humeral es normal. Por supuesto una TC o RMN  aportarían muchos más datos al diagnóstico.

 

Casos Clínicos: Varón de 46 años con úlcera en la pierna.

 

Buenos días Dr. Gracias por el espacio que nos brinda. Desde Perú comparto este caso:

 

Paciente varón de 46 años que acude a consulta por lesión que no cicatriza, niega antecedentes médicos de importancia, ocupación carpintero, con tiempo de enfermedad de aproximadamente 1 mes, al examen físico presenta úlcera no dolorosa en región pretibial del miembro inferior derecho, con secreción mucopurulenta, sin mal olor, disminución de pulsos y frialdad distal de ambos miembros inferiores PA 140/80mmHg.

Atentamente Dra Paula Bernabé

 

 

 

  

Dra. Paula Bernabé Orellano.

Lima. Perú.

 

Opinión: Úlcera localizada de tamaño moderado, en tercio medio de la cara anterior de la pierna, en borde interno de la cresta tibial de límites bien definidos y nítidos, profundizándose hacia el centro, con fondo sanioso que rezuma líquido serohemático/purulento. Esta úlcera asienta en una amplia zona de tejido anormal, diferente a la piel sana que puede observarse hacia proximal. La piel en esta zona es de color rojo cianótica, desprovista de pelo, y con descamación fina. En la región proximal de la pierna, se pueden ver máculas hipercrómicas que recuerdan la dermatitis ocre de la insuficiencia venosa. En otras palabras, esta úlcera asienta en tejido con alteraciones tróficas y parece ser consecuencia de las mismas. Estas alteraciones tróficas en la pierna, generalmente obedecen a dos causas principales, la insuficiencia arterial, y la insuficiencia venosa. Lamentablemente de la historia y del examen físico, no tenemos muchos datos para apoyar una u otra etiología. Por empezar se trata de un paciente joven, “sin antecedentes”, y en este punto me detengo porque en determinadas situaciones médicas, como por ejemplo, ésta, con una úlcera en la pierna, donde la historia no es suficiente con esta frase. Hay que interrogar y detallar datos relevantes como por ejemplo, si existe o no tabaquismo, o si existen o no, otros datos que pudiesen ser factores de riesgo cardiovascular, como diabetes, HTA, dislipemias, si existe claudicación intermitente en la marcha etc. Sería muy raro, que un paciente joven, tuviese “disminución de pulsos y frialdad distal de ambos miembros inferiores”, sin que de la historia se desprenda alguna causa evidente de estos hallazgos. Digo esto porque el aspecto general de la pierna, a simple vista, impresiona como de aspecto isquémico crónico, en etapa de alteraciones tróficas con una úlcera tórpida como consecuencia de algún fenómeno agregado como puede ser un trauma. Sin embargo, hay un dato en la historia que es llamativo, y que es la ausencia de dolor. Las úlceras arteriales, o de causa isquémica, o isquémico/hipertensivas (como la úlcera de Martorell), son eminentemente dolorosas, excepto que haya asociado un mecanismo neuropático como suele verse en diabéticos o pacientes con neuropatía periférica de otra causa, pero no estaríamos en el contexto de una paciente “sin antecedentes”, como aquí se dice. Las úlceras venosas, son mucho menos dolorosas que las arteriales e incluso a veces no duelen, lo que podría ser un diferencial en este caso en el cual, a pesar de no verse un edema venoso evidente, presenta como dijimos, un cambio de color de la piel en forma difusa con dermatitis ocre por encima.

Creo que este paciente debe ser estudiado en profundidad empezando por una historia clínica más completa, un minucioso examen físico, y un plan de estudio ad hoc. Teniendo en cuenta que, entre las úlceras venosas, arteriales y neuropáticas explican hasta el 90 por ciento de las úlceras en las piernas, debemos estudiar en primera instancia estas situaciones. Las úlceras venosas se diagnostican mediante un examen clínico, pero también con imágenes venosas no invasivas con ecografía dúplex que evalúan el reflujo y la obstrucción en las venas superficiales, profundas y perforantes y están indicadas por supuesto en este caso. La insuficiencia arterial por enfermedad arterial periférica debe ser estudiada con estudio Doppler arterial con evaluación de índice tobillo-brazo (ITB), que si es de ≤0,9 es diagnóstico de EAP, y para explicar una úlcera como en este caso debiera   ser mucho menor (por ejemplo, cercano a 0,4), sobre todo en el contexto de una historia clínica adecuada.  Y respecto de la úlceras neuropáticas, se debe comenzar con un buen examen de la sensibilidad superficial, y profunda en miembros inferiores. Una vez estudiadas estas tres causas que como dijimos, explican el 90% de las úlceras en las piernas, si no arribamos a un diagnóstico causal, deberemos abocarnos a la investigación de causas menos frecuentes. Existe una enorme lista de causas no clásicas de úlceras en las piernas, y entre ellas están las lesiones por frío, por traumas, por mordeduras de arañas, infecciones diversas (bacterianas, fúngicas, espiroquetales, o por protozoos), vasculopatías  (vasculopatía livedoide, enfermedad de Buerger), estados de hipercoagulabilidad (heredados y adquiridos), trastornos vasooclusivos (calcifilaxis, embolias de colesterol, crioglobulinemia tipo I, criofibrinogenemia, oxalosis), vasculitis de vasos pequeños y medianos (púrpura de Henoch-Schönlein, vasculitis reumatoide, crioglobulinemia mixta, poliarteritis nudosa, granulomatosis con poliangeítis, lupus eritematoso), pioderma gangrenoso, necrobiosis lipoídica, paniculitis (deficiencia de alfa-1-antitripsina, necrosis de la grasa pancreática, eritema indurado), enfermedades neoplásicas (carcinoma de células escamosas, carcinoma de células basales, linfoma cutáneo de células T y B, sarcoma de Kaposi), esclerosis sistémica, enfermedades hematológicas (hemoglobinopatías, trombocitosis), drogas   (hidroxiurea, warfarina, heparina), y causas metabólicas (calcinosis cutis, gota, deficiencia de prolidasa, deficiencia de adhesión de leucocitos, síndrome de Werner).

 

 

Casos Clínicos: Mujer de 24 años, oriunda de La Paz, Bolivia, que consulta por rash cutáneo de 2 días de evolución.

Una colega de La Paz, Bolivia envía estas imágenes con el siguiente texto:

Doctor muy buenas tardes, le escribo desde La Paz, Bolivia, por favor si podría ayudarme con el siguiente caso, preferiría mantener el anonimato.

Paciente de sexo femenino de 24 años de edad, presenta un cuadro clínico de 2 días de evolución aproximadamente, caracterizado por pápulas eritematosas pruriginosas, calientes al tacto, que inició en región lumbar y flanco derecho extendiéndose rápidamente a región axilar bilateral, tórax anterior y posterior, no se acompaña de fiebre, cefalea u otros síntomas, refiere no haber consumido medicamentos antes del inicio del cuadro, solo indica haber tomado una ducha y haber usado un jabon de tocador (Lux), no hay antecedentes alérgicos u otros de importancia, la traté al inicio con hidrocortisona en crema y cetirizina de 10mg c/día, pero las lesiones no remitieron  y más, al contrario se extendieron rápidamente, posteriormente vuelve a la consulta donde se la trata con eritromicina 50mg VO c/6 horas y clorferinamina 4mg VO c/6 horas. Solo se cuenta resultado de VIH no reactivo, se está a la espera de resultados de laboratorio.

Muchas gracias de antemano Doctor Macaluso.

 

 

Opinión: Se trata de un rash eritematopapular agudo, que en regiones se hace confluente comprometiendo grandes zonas de piel como es el caso de la región anterior del hemitórax derecho y la región dorso escapular izquierda. En algunas zonas, las pápulas impresionan presentar vesículas o pústulas del tamaño de una cabeza de alfiler, en cuyo caso estaríamos hablando de un rash papulovesicular o papulopustular.  En este tipo de exantemas papulares, vesiculares o pustulares agudos, hay que considerar varios diagnósticos. La PEGA (PUSTULOSIS EXANTEMÁTICA GENERALIZADA AGUDA), puede dar un tipo de rash similar a este. Sin embargo, la falta de antecedentes de ingesta de antibióticos, así como la ausencia de fiebre y compromiso general, alejan la posibilidad de este diagnóstico, a pesar de que existe un 10% de ellos que se no es debido a uso de drogas sino que se produce por una variedad de infecciones (Parvovirus B19, CMV, Mycoplasma Pneumoniae). Este cuadro cursa además de fiebre con leucocitosis neutrofílica, pero en este caso no abemos cómo está el laboratorio. Lo mismo vale para la REACCIÓN LIQUENOIDE AGUDA POR DROGAS y para el DRESS. Otra entidad que puede a simple vista dar este aspecto es la PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT. Sin embargo, nunca es de aparición tan brusca como en este caso, y la ausencia de la placa heráldica precediendo al rash generalizado alejan esta posibilidad diagnóstica. La PITIRIASIS LIQUENOIDE Y VARIOLIFORME AGUDA (PLEVA), también conocida como ENFERMEDAD DE MUCHA-HABERMANN, es un trastorno inflamatorio cutáneo poco común que afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes y niños, y generalmente se presenta como una erupción aguda de pápulas y papulovesículas inflamatorias que rápidamente desarrollan costras hemorrágicas o necróticas. No necesariamente da síntomas sistémicos pero puede haber fiebre y artralgias en el caso de que sí los dé. El SECUNDARISMO SIFILÍTICO siempre debe ser considerado en un rash en etapa diagnóstica ya que puede dar cualquier tipo de manifestaciones dermatológicas. Suele ayudar el hecho de que estén involucradas las palmas y plantas para sospecharlo. Sin embargo, aquí desconocemos ese dato. Debemos saber que el secundarismo luético a veces pica, y a veces puede tener lesiones pustulares. Otro diagnóstico a considerar es LA INFECCIÓN AGUDA VIH. La infección aguda por VIH, puede cursar con una erupción generalizada. La parte superior del tórax, la región del cuello y la cara se ven afectados con mayor frecuencia, aunque pueden verse afectados el cuero cabelludo y las extremidades, incluidas las palmas y las plantas. Las lesiones son característicamente pequeñas (5 a 10 mm), bien circunscritas, ovaladas o redondas, máculas o maculopápulas de color rosa a rojo intenso, aunque también puede haber erupciones vesiculares, pustulosas y urticarias, que no son tan comunes como la erupción maculopapular. Hay que tener en cuenta que el prurito es inusual, y cuando está presente es leve. Hay que decir también que tanto la lúes secundaria como la infección aguda por VIH generalmente van acompañados de otros elementos en el examen como fiebre, malestar general, poliadenopatías, a veces hepatoesplenomegalia, síndrome meníngeo, odinofagia etcétera. Existen EXANTEMAS VIRALES que pueden plantearse entre los diferenciales, entre ellos el HERPES ZÓSTER DISEMINADO sobre todo en inmunocompromiso como la asociación con VIH, o la VARICELA, pero el buen estado general de la paciente, la ausencia de fiebre y de mayor compromiso del estado general aleja la probabilidad de estos diagnósticos. Finalmente digamos que la URTICARIA AGUDA, puede dar un cuadro similar a este, y su principal manifestación es el prurito severo, Sin embargo, la presencia de vesículas y pústulas (no estoy seguro que ésta paciente las presente), hacen improbable el diagnóstico de urticaria.

De lo anteriormente expresado se desprende que no se trata de un cuadro claro en cuanto a la sospecha diagnóstica, y que un interrogatorio exhaustivo y un examen físico completo pueden aportar pistas que generen hipótesis diagnósticas. Los antecedentes epidemiológicos de la paciente, su trabajo, su ámbito familiar, convivientes, parejas sexuales, viajes, antecedentes de exposiciones, ingesta de drogas, picaduras etcétera. Respecto del laboratorio, obviamente que es indispensable, además de un estudio básico para saber cómo está el recuento y fórmula leucocitaria, la función renal, hepática, serología para VIH (con test de cuarta generación), serología para sífilis etcétera. Y por supuesto estar atento a la evolución. Si con todos estos elementos no concluimos en ningún diagnóstico y el proceso tendiese a cronificarse, evaluaría la posibilidad de biopsia de piel.