sábado, 2 de diciembre de 2023

Casos Clínicos: Varón de 21 años con rash cutáneo predominantemente facial y síntomas sistémicos.


 

Dr macaluso, buenas noches, soy manuel Montellanos, médico internista de Perú.  quería saber si podría apoyarme con un caso.

Joven de 21 años estudiante de enfermería. Natural y procedente del nororiente peruano, vive en ciudad.

Tiempo de evolución  5meses...

















Hace 5meses refiere q a nivel de tabique nasal aparece lesión eritematosa, lo asocio a sus lentes, en esa zona de presión... pero en el transcurso de los 5 días se agregan máculas de bordes no definidos en region malar derecha y supraorbitario eritematoso, no pruriginoso, q de ahí se volvían violáceo

Acude a dermatólogo, quien le indica cremas .. le dice x 15 días, (refiere PREPARADO) terminó de aplicarse,  sin mejorías, y 4 meses y medio despues: lesiones similares en manos, palmas y dedos.  No las describe como si fueran nódulos, vesículas,  siempre máculares o maculopapulares y recientemente estas lesiones se están esfacelando. Hace 2 meses lo evalúa dermatología, y le pide biopsia, sospecha de SIFILIS, llegan resultados "probable LUES" le inician tto PENICILINA, tratada como sífilis Latente.  Luego de la 3ra dosis el paciente refiere que aparece sntomas sistémicos

 MMII:  mialgias distasles - debilidades proximales.  No en MMSS

Y aparecen lesiones hiperpigmentadas en brazos, piernas distal, abdomen y parte contraria de rostro.

Estas lesiones son hace 2 meses

Por las lesiones dérmicas en mano, dermatologa realiza la biopsia cuyo resultado adjunto.  Ante resultado no del todo concluyente.   Deciden iniciar tratamiento.

Como sífilis latente. Sin mejoría y con continuidad del compromiso dérmico, así como luego de la 3ra dosis ... Inicio de síntomas sistémicos

Hace 1 mes empiezan a ver "algo amarillo la piel".  Por estudios, se le ha repetido en múltiples estudios serológicos (VIH, RPR, FTA abs, HBV, HCV) negativos y perfil hepático de agosto normal

Entra con insuficiencia hepática y con poca debilidad , por la mialgia distal y debilidad de cintura pélvica.

Lesiones ya se extendieron a brazos piernas y abdomen .

Y ult ex lab.

Por las lesiones dermicas sospecho:

Compromiso autoinmunes: LES con compromiso dérmico.  Vasculitis, x el agregado de la neuropatía.  dermatopolimiositis se planteó, pero CPK normal.

 

Se encontro adenomegalia bilateral 1 en cada lado de 18 y 20 mm.

Planteó un paraneo por linfoma.

Con la debida autorización del paciente de presentar las imágenes para su discusión






Dr. Manuel Montellanos 

Tarapoto Perú.


 

 

 

 

Opinión: Las lesiones de la cara, especialmente las obtenidas más recientemente, muestran placas infiltrativas, de color violáceo, localizadas principalmente en la región facial central, con cierta tendencia a una distribución llamada “en vespertilio” o también podríamos decir en zonas fotosensibles sin por eso hacer una interpretación sobre su fisiopatología o la influencia de la luz solar en su patogénesis. La primera impresión que me genera un paciente joven, con evolución en pocos meses de estas lesiones faciales, asociadas a la aparición de otras de menor magnitud en abdomen y miembros inferiores es SARCOMA DE KAPOSI, en un paciente con inmunocompromiso. Sin embargo, además de mencionarlo la historia, la negatividad de serología para VIH, le he preguntado por privado al colega (ya que en el laboratorio mostrado no existe constancia de dicha serología), y me ha respondido que en no menos de tres oportunidades se realizó serología para VIH con tecnología de ELISA, siendo siempre negativos. Independientemente de que se podría plantear el SARCOMA DE KAPOSI CLÁSICO es decir en inmunocompetentes, esta entidad no suele dar este tipo de localizaciones ni es de instalación tan rápida.

El SECUNDARISMO SIFILÍTICO, y sobre todo en este caso, la SÍFILIS SECUNDARIA TARDÍA NODULAR, debe siempre ser considerada en pacientes con lesiones cutáneas de cualquier tipo (no olvidar que la sífilis es la gran imitadora), pero sobre todo cuando existe un rash palmar como en este caso.  De hecho, así fue como pensaron los médicos dermatólogos que lo asistieron, al punto que se le indicó tratamiento con tres dosis de penicilina benzatínica, que por lo que entiendo de la historia, se repitió en otras tres dosis en otra consulta con otro dermatólogo. El paciente presentó “síntomas sistémicos” no especificados, después de la tercera dosis de penicilina. La cronología de la aparición de los síntomas frente al tratamiento con penicilina, descartan que los mismos puedan obedecer a la reacción de Jarisch-Herxheimer, los cuales son esperables a las pocas horas de la primera dosis (casi nunca más allá de 8 horas). De paso digamos que los síntomas de la RJH son fiebre, escalofríos, vasodilatación, enrojecimiento, taquicardia, sudoración, mialgias, dolor óseo,artralgias, cefalea, ansiedad, linfadenopatía dolorosa, faringitis, leucocitosis, exacerbación de lesiones cutáneas,hipotensión o hipertensión arterial. Por último, en relación a los análisis de laboratorio para sífilis, no se entiende qué significado se le da a “probable sífilis”. No sabemos si la VDRL o la RPR fueron positivas y en qué títulos, aunque la prueba treponémica (FTAabs), fue negativa, con lo cual se aleja la probabilidad de este diagnóstico.

 

El LUPUS PERNIO (SARCOIDOSIS CUTÁNEA), es un diferencial frente a paciente con placas infiltrativas violáceas, en la región centrofacial y que involucra la nariz, las orejas y la región superciliar. También el lupus pernio puede afectar las manos, pero generalmente el dorso de las manos, sobre todo a nivel de los dedos, a diferencia de este paciente que tiene afectada la cara palmar de las manos.

El  LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE es otro diferencial en este caso. Sin embargo, la ausencia de escamas, y de lesiones atróficas, tapones foliculares y telangiectasias, argumenta en contra de este diagnóstico. Igualmente solicitaría serología para lupus, FAN, anti-Ro, anti-La etcétera.

El GRANULOMA FACIAL, otro diagnóstico a incluir en la lista de diferenciales, es una dermatosis inflamatoria benigna y crónica que se presenta como pápulas, placas o nódulos únicos o múltiples de color marrón rojizo o violáceo que varían desde varios milímetros hasta varios centímetros de diámetro, y donde la cara es el sitio más común de localización. Sin embargo, en general, el granuloma facial se presenta como una lesión única, en forma de pápula, placa o nódulo, del color que presenta este paciente, pero no tan diseminado como este caso. Digamos que el granuloma facial también puede tener localizaciones extrafaciales, y cuando estas localizaciones extrafaciales son más prominentes que las faciales, el diagnóstico a considerar es el ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM, que dicho sea de paso, mencionamos como diferencial poco probable en este caso. El eritema elevatum diutinum, es una forma de vasculitis leucocitoclástica caracterizada por el desarrollo de pápulas, placas o nódulos eritematosos, violáceos o marrones. A diferencia del granuloma facial, que afecta con mayor frecuencia a la cara, las extremidades y las nalgas son sitios típicos de esta entidad.

El LUPUS VULGAR (TUBERCULOSIS CUTÁNEA), es otra consideración, así como los TRASTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS DE LA PIEL (BENIGNOS O MALIGNOS) (sobre todo los linfomas de células B de células B grandes y el linfoma anaplásico),el PSEUDOLINFOMA,  la LEISHMANIASIS CUTÁNEA (P. EJ., LEISHMANIASIS LUPOIDE, LEISHMANIASIS RECURRENTE), y la  LEPRA TUBERCULOIDE y el SÍNDROME DE SWEET, aunque en esta última entidad las lesiones no son tan difusas ni infiltrativas.

Por último, el paciente presenta una severa alteración del hepatograma, caracterizado por un importante aumento de la bilirrubina INDIRECTA, asociado a importante aumento de las transaminasas (x 20 la TGO, y por 6 la TGP), y una FAL aumentada cuatro veces su valor. Este notable aumento de la TGO (AST), sobre la TGP (ALT), debe siempre hacer sospechar hepatitis alcohólica, sin embargo, el discreto aumento de la GGT (al doble), aleja bastante esta posibilidad, más aún si consideramos que en hepatitis alcohólica, es raro el aumento de las transaminasas más alá de 10 veces su valor. La serología para HBV y HCV es negativa, pero habría que seguir estudiando otras entidades con serología ad hoc. Es necesario obtener imágenes hepáticas por la posibilidad

La biopsia no fue contundente para ningún diagnóstico. Sin embargo, la muestra fue obtenida de la espalda. Creo que repetiría la biopsia de un sitio más representativo especialmente de las lesiones faciales. Asimismo probablemente llevaría a cabo también una biopsia escisional de una de las adenomegalias cercanas a 2 cm de diámetro (que no dice la historia en qué territorio se encuentran).  Por supuesto solicitaría un laboratorio tendiente a descartar las entidades mencionadas.

En definitiva, este paciente parece tener una enfermedad sistémica con afectación cutánea, adenomegalias y compromiso hepático. Entre las primeras imágenes y las más recientes, (tres meses de diferencia), además de la franca progresión de las lesiones de piel, parece haber un descenso ponderal significativo. Por lo tanto, sometería al paciente a un estudio general, obtendría imágenes (por ejemplo una TC tóraco-abdómino-pélvica) buscando compromisos parenquimatosos no sospechados hasta ahora, y adenomegalias en territorios inaccesibles a la palpación, y repetiría análisis de laboratorio, además de los estudios de laboratorio sugeridos más arriba.

 


viernes, 1 de diciembre de 2023

Casos Clínicos: Varón de 40 años con lesiones proliferativas en pierna derecha

Paciente masculino de 40 años acude a la consulta de dermatología presentando estas lesiones en pierna derecha.

 


¿Probable diagnóstico?

Dr. Nicolás Velasco Gomez (Medical Resident | Pediatrics)

 

 

Opinión: Por supuesto que faltan muchos datos, sin los cuales es muy difícil proponer un diagnóstico de una manera coherente. La epidemiología, saber dónde vive, tiempo de evolución de las lesiones, antecedentes patológicos, inmunocompromiso etcétera.

Las lesiones se pueden describir como multicéntricas proliferativas y de superficie verrugosa. Hay muchas entidades que pueden presentarse de esta manera de acuerdo al contexto clínico epidemiológico del paciente. El aspecto verruciforme de las lesiones recuerda mucho a las vistas en HPV, en cuyo caso cabría sospechar inmunocompromiso asociado dado lo multicéntrico y lo atípico de la localización. Si el paciente vive en zonas tropicales o subtropicales, la LOBOMICOSIS puede plantearse entre los diferenciales, LEPRA (VARIANTE NODULAR), LEISHMANIASIS (VARIANTE LEPROMATOSA) y algunas micosis subcutáneas (p. ej., ESPOROTRICOSIS, CROMOMICOSIS Y PARACOCCIDIOIDOMICOSIS). En todos los casos, una biopsia de piel que demuestre células fúngicas compatibles con L. loboi distingue fácilmente la lobomicosis de estos trastornos.

Una biopsia con envío de material para exámenes directos y diferentes tinciones, y cultivos, así como material para anatomía patológica son fundamentales para establecer un diagnóstico de certeza y un tratamiento adecuado

 

jueves, 30 de noviembre de 2023

Casos Clínicos: Mujer de 40 años con opacidad corneal 5 horas después de una rinoplastia.

Buen día Dr,  una consulta, ¿podría ayudarme?  tengo una paciente que se realizó una rinoseptoplastia más turbinoplastia y refiere que nota esta imagen en su ojo la cual apareció 5 horas después de la cirugía. No sé qué que puede ser.



Muchas gracias por su ayuda

 



 Dra. Lily Nieto Hurtado.

Cuenca. Ecuador.

 

 


Opinión: A simple vista me pareció un hipopion, pero, mirándolo bien, parece que la línea horizontal excede los límites del iris. Parece una opacidad de la mitad inferior  de la córnea. Habría primero que establecer si existe alguna relación de causa efecto con la cirugía, para lo que tendríamos que saber en principio cuándo fue la cirugía y cuánto tiempo después apareció esta alteración. Aquí la colega me agrega que apareció 5 horas después de la cirugía, y por lo tanto está sin duda relacionada con el procedimiento

La opacidad corneal que adopta esta disposición se podría describir como queratopatía en banda. Hay muchas causas de queratopatía en banda pero para asociarla a la cirugía, podría ser un trauma ocular durante el procedimiento, o bien alguna sustancia que se haya “escurrido” en forma iatrogénica y haya causado la lesioón. La queratopatía en banda es una degeneración de la córnea superficial caracterizada por la presencia de depósitos de calcio en la membrana de Bowman. Existen diversas enfermedades que pueden asociarse a la queratopatía en banda de causas locales oculares o sistémicas como por ejemplo la hipercalcemia la hiperfosfatemia, sarcoidosis etcétera. Puede ser también idiopática. Por supuesto que todas estas etiologías nada tiene que ver con lo que tiene la paciente ya que esto apareció horas después de un procedimiento “cercano" al globo ocular.

 

La Dra. Hurtado acaba de enviar un mensaje en contestación a nuestro requerimiento que dice: “Doc le comento que se estuvo averiguando más sobre la cirugía y posiblemente al momento de realizar la asepsia con alcohol no se cubrió bien el ojo y fue lo que provocó esto. Al momento la paciente ya está con la lesión menos marcada , ya más transparente.

Muchas gracias por su ayuda . 😊

 

 

 

 

 

 

miércoles, 29 de noviembre de 2023

Intensive Review of Internal Medicine: Enfermedades del Pericardio.



El pericardio es un saco de dos capas que rodea el corazón. Está compuesto por una capa fibrosa rígida externa (el pericardio parietal) y una membrana interna delgada que se adhiere a la superficie externa del corazón (el pericardio visceral). El pericardio visceral se refleja al nivel de los orígenes de los grandes vasos para formar el revestimiento interno de la capa parietal. El espacio entre estas dos capas normalmente contiene de 15 a 50 ml de líquido pericárdico seroso, lo que permite que el corazón se contraiga en un ambiente de mínima fricción. Las principales enfermedades del pericardio son la pericarditis aguda, el taponamiento cardíaco y la pericarditis constrictiva.

 

PERICARDITIS AGUDA

ETIOLOGÍA

Aunque muchas afecciones pueden provocar inflamación pericárdica aguda (cuadro 83.1), aproximadamente 90% de los casos son posvirales o de origen desconocido (idiopático).

 

Cuadro 83. 1. Causas de pericarditis aguda.

 Debido a que la mayoría de los casos de pericarditis idiopática probablemente sean causados por una infección viral no detectada, las dos se consideran enfermedades equivalentes. Los virus más comúnmente implicados son las cepas coxsackie y echovirus. Con menos frecuencia, el citomegalovirus (CMV), el virus de Epstein-Barr, el adenovirus, el parvovirus B19 y el VIH son causales. La presencia de tales infecciones podría confirmarse mediante la amplificación por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) del ADN obtenido del líquido pericárdico, pero esto se hace con poca frecuencia porque las decisiones de tratamiento normalmente no se verían afectadas.

Hoy en día, la tuberculosis (TB) rara vez se encuentra como causa de pericarditis en los países industrializados. Sin embargo, sigue siendo una etiología importante en pacientes inmunocomprometidos y en regiones menos desarrolladas del mundo. En África, la tuberculosis es la etiología más común de enfermedad pericárdica en pacientes con VIH.

Las infecciones pericárdicas bacterianas piógenas (p. ej., estafilococos, neumococos, estreptococos) también son raras, pero pueden surgir por diseminación de neumonía, rotura de un absceso perivalvular o siembra hematógena.

La pericarditis puede surgir después de varias formas de lesiones cardíacas. La pericarditis después de un infarto de miocardio (IM) se presenta de dos formas. El tipo temprano ocurre uno a tres días después de un IM transmural y surge de la extensión de la inflamación del miocardio al pericardio adyacente. Con la llegada de las terapias de revascularización aguda para el infarto de miocardio con elevación del segmento ST, esta forma de pericarditis se ha vuelto rara. La forma tardía de pericarditis posinfarto de miocardio, denominada síndrome de Dressler, surge en algunos pacientes semanas o meses después de un infarto de miocardio agudo y se cree que es de origen autoinmunitario y resulta de la exposición a antígenos liberados por las células necróticas del miocardio. También se ha vuelto poco común en la era moderna. Un síndrome similar, la pericarditis pospericardiotomía, puede surgir semanas después de procedimientos quirúrgicos cardíacos. La pericarditis también puede precipitarse por un traumatismo torácico o por una perforación vascular como complicación de procedimientos invasivos, incluida la colocación de cables de marcapasos.

La pericarditis urémica ocurre en 6% a 10% de los pacientes con insuficiencia renal crónica y su desarrollo se correlaciona con los niveles de nitrógeno ureico en sangre. La pericarditis también se desarrolla ocasionalmente por un mecanismo desconocido en pacientes que ya reciben terapia de diálisis crónica.

La pericarditis y los derrames neoplásicos son el resultado más frecuente de diseminación metastásica o invasión local de carcinoma de pulmón, mama o linfoma. Los carcinomas gastrointestinales y el melanoma son causas menos comunes. Los tumores pericárdicos primarios son muy raros.

La pericarditis inducida por radiación surge de una irradiación mediastínica terapéutica previa. Su incidencia se correlaciona con la dosis de radiación acumulada y el volumen de exposición cardíaca. Dicha lesión puede causar pericarditis sintomática aguda poco después de administrarse la radiación o, en cambio, puede provocar fibrosis que se manifiesta por primera vez como pericarditis constrictiva muchos años después.

La afectación pericárdica es común en las enfermedades vasculares del colágeno, presumiblemente sobre una base autoinmune. Hasta el 25% de los pacientes con artritis reumatoide, el 40% de los que tienen lupus eritematoso sistémico y el 10% de los individuos con esclerosis sistémica progresiva experimentan manifestaciones clínicas de pericarditis aguda en el curso de su enfermedad sistémica.

Se ha informado de pericarditis inducida por fármacos con muchos agentes farmacéuticos, ya sea al inducir un síndrome similar al lupus (p. ej., hidralazina, procainamida, isoniazida, fenitoína, metildopa) o de forma idiosincrásica (p. ej., minoxidil, derivados de antraciclina, ciclofosfamida, sulfamidas).

 

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Los síntomas comunes de la pericarditis aguda incluyen fiebre baja y dolor en el pecho. El malestar suele ser de inicio repentino, intenso y localizado en las regiones retroesternal y precordial izquierda; puede irradiarse al cuello y a la cresta del trapecio izquierdo. Se diferencia del malestar de la isquemia miocárdica por su carácter agudo, pleurítico y posicional. Tiende a empeorar al estar acostado en decúbito supino y mejora al sentarse e inclinarse hacia adelante. Es posible que no se produzca dolor en el pecho cuando la inflamación se desarrolla lentamente, como en algunos pacientes con pericarditis derivada de tuberculosis, artritis reumatoide, enfermedades neoplásicas, radioterapia o uremia.

El hallazgo físico predominante en la pericarditis aguda es un roce pericárdico irritante. Es de alta frecuencia y se escucha mejor al final de la espiración con el diafragma del estetoscopio aplicado al borde esternal inferior izquierdo mientras el paciente se inclina hacia adelante. En su forma completa, consta de tres componentes que corresponden a las fases del movimiento cardíaco: contracción ventricular, relajación ventricular y contracción auricular. El roce puede ser transitorio o es posible que solo se escuchen uno o dos componentes.

El electrocardiograma (EKG) en la pericarditis aguda (fig. 83.1) es anormal en >90% de los pacientes y pasa por cuatro etapas:

  • Etapa 1: elevación difusa y cóncava hacia arriba del ST en la mayoría de las derivaciones, con excepción de aVR, a menudo acompañada de una desviación del segmento PR opuesta a la dirección de la onda P (es decir, depresión de PR en la derivación II y elevación de PR en la derivación aVR)
  • Etapa 2: (varios días después): los segmentos ST vuelven a su nivel inicial
  • Etapa 3: se desarrolla una inversión generalizada de la onda T
  • Etapa 4: (semanas o meses después): el segmento ST y las ondas T han regresado al valor inicial; sin desarrollo de onda Q. Las personas con la variante común del ECG conocida como repolarización temprana muestran elevaciones basales del segmento ST que pueden imitar la pericarditis en etapa 1. Sin embargo, a diferencia de aquellos con repolarización temprana, la altura del segmento ST en la pericarditis aguda tiende a ser >25% de la altura de la onda T.

 

Figura 83. 1. Electrocardiograma de doce derivaciones de pericarditis en estadio I. Hay elevación difusa del segmento ST.

 La mayoría de los pacientes con pericarditis aguda no tienen derrame pericárdico o sólo lo tienen pequeño, y la radiografía de tórax suele ser normal. Sin embargo, si se ha acumulado un gran derrame (>250 ml), la silueta cardíaca aumenta simétricamente. La ecocardiografía es una técnica mucho más sensible para la detección de derrame pericárdico porque puede identificar una colección de tan sólo 15 ml (fig. 83.2).

 

Figura 83. 2. Ecocardiograma bidimensional. Vista paraesternal del eje largo, que demuestra un derrame pericárdico posterior (EP). LA: aurícula izquierda; VI, ventrículo izquierdo.

Un pequeño derrame se identifica como un espacio libre de eco posterior al ventrículo izquierdo (VI). Los derrames más grandes se envuelven lateralmente y, si se han acumulado más de aproximadamente 250 ml, también por delante del corazón.

El diagnóstico de pericarditis aguda puede considerarse firme cuando están presentes ≥2 de las características descritas en los párrafos anteriores (es decir, dolor torácico posicional pleurítico, roce pericárdico, anomalías típicas del electrocardiograma y más que un derrame pericárdico trivial).

Además, los estudios de sangre en pacientes con pericarditis aguda generalmente revelan inflamación sistémica (leucocitosis, velocidad de sedimentación globular elevada y proteína C reactiva) y, a menudo, elevación menor de las troponinas cardíacas específicas. este último refleja una inflamación que se extiende al miocardio vecino pero no predice un resultado adverso.

Pueden ser útiles pruebas adicionales cuando se sospechan etiologías específicas de pericarditis, como pruebas cutáneas con derivados proteicos purificados (PPD) o pruebas de liberación de interferón gamma para tuberculosis, pruebas serológicas (p. ej., anticuerpos antinucleares) para enfermedades vasculares del colágeno, mamografía o TC para detección de pericarditis. cánceres de mama y pulmón, respectivamente. Incluso cuando hay derrame pericárdico, no se recomienda la pericardiocentesis en casos no complicados porque el rendimiento diagnóstico es bajo y rara vez afecta el tratamiento. Debe reservarse para pacientes con derrames grandes o aquellos con evidencia de compresión de la cámara cardíaca (véase más adelante).

 

GESTIÓN

La pericarditis idiopática o posviral es una afección autolimitada que tiende a mejorar espontáneamente en 1 a 3 semanas. El tratamiento farmacológico acelera la mejoría y los objetivos inmediatos son reducir la inflamación pericárdica para aliviar los síntomas. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) son el tratamiento de primera línea (p. ej., ibuprofeno, 600 a 800 mg tres veces al día o aspirina, 650 mg/día). Un complemento útil es la colchicina (0,5 mg dos veces al día o 0,5 mg una vez al día si el peso es ≤70 kg, durante 3 meses), que en ensayos prospectivos aleatorios ha demostrado que reduce la tasa de pericarditis recurrente y acorta el curso de los síntomas iniciales. .

Otras terapias potencialmente beneficiosas incluyen un ciclo breve de analgésicos narcóticos para el dolor intenso o, como último recurso para los síntomas refractarios, un régimen limitado de corticosteroides. Aunque las molestias de la pericarditis responden rápidamente a los esteroides, los pacientes que los reciben son más propensos a sufrir recaídas. Las directrices pericárdicas de la Sociedad Europea de Cardiología de 2015 recomiendan el tratamiento con esteroides solo para pacientes con síntomas verdaderamente refractarios al tratamiento con AINE más colchicina o para pacientes con pericarditis causada por un tejido conectivo subyacente o un trastorno autoinmune. Un ensayo reciente demostró que una dosis relativamente baja de prednisona (0,25 a 0,5 mg/kg/día durante dos semanas seguida de una disminución gradual) es eficaz y se asocia con menos recaídas que dosis más altas. Se recomienda la hospitalización para pacientes con fiebre alta, derrame pericárdico grande, compromiso hemodinámico, inmunosupresión crónica o anticoagulación, o cuando se sospecha una etiología distinta a la idiopática/posviral.

La aspirina es el agente antiinflamatorio preferido para los pacientes con pericarditis poco después de un infarto de miocardio porque otros AINE pueden alterar la cicatrización del tejido infartado. Los pacientes con pericarditis tardía posinfarto de miocardio (síndrome de Dressler) o pericarditis pospericardiotomía característicamente responden rápidamente a los regímenes estándar de AINE, que pueden usarse con menos reservas en esa fase posterior. La pericarditis tuberculosa requiere una terapia antituberculosa prolongada con múltiples fármacos. La pericarditis purulenta exige tratamiento antibiótico agresivo y, a menudo, drenaje del pericardio con catéter. La pericarditis causada por uremia se trata iniciando o intensificando la diálisis. Las formas de pericarditis asociadas con enfermedades vasculares del colágeno responden a la terapia dirigida contra el trastorno subyacente, que a menudo incluye terapia con AINE o glucocorticoides. La pericarditis asociada a fármacos responde al cese del agente causante. La pericarditis neoplásica es indicativa de cáncer en estadio avanzado y el tratamiento suele ser paliativo; si hay taponamiento, el drenaje del líquido pericárdico puede salvar temporalmente la vida (véase más adelante).

La pericarditis recurrente se desarrolla hasta en el 30% de los pacientes después de un episodio inicial. Las recurrencias son menos frecuentes en pacientes que reciben colchicina como parte del programa de tratamiento original. La pericarditis recurrente a menudo responde a un ciclo renovado de tratamiento con NSAID y colchicina (que debe continuarse durante ≥6 meses); los casos refractarios pueden requerir glucocorticoides, generalmente con una disminución gradual muy lenta para evitar episodios adicionales. Además, los informes de un pequeño número de pacientes han sugerido el beneficio de los agentes inmunosupresores (p. ej., azatioprina o metotrexato), la inmunoglobulina intravenosa y el antagonista del receptor de interleucina-1β anakinra para suprimir los síntomas refractarios de la pericarditis. Para las recurrencias persistentes y altamente sintomáticas de pericarditis, se puede considerar la pericardiectomía quirúrgica completa.

Dos complicaciones graves pueden seguir a una pericarditis aguda: taponamiento cardíaco y pericarditis constrictiva crónica.

 

TAPONAMIENTO CARDÍACO

El taponamiento cardíaco se caracteriza por la acumulación de líquido pericárdico bajo presión suficiente para comprimir y alterar el llenado de las cámaras cardíacas. Como resultado, el gasto cardíaco disminuye sustancialmente, lo que puede provocar un shock hipotensivo y la muerte.

 

ETIOLOGÍA

Cualquier causa de pericarditis aguda puede provocar una fisiología de taponamiento, pero las etiologías más comunes son la pericarditis neoplásica, idiopática y urémica. El taponamiento también puede ser el resultado de una hemorragia aguda en el saco pericárdico, por ejemplo, después de un traumatismo torácico, como complicación de una disección aórtica proximal, sangrado después de una cirugía cardíaca o perforación del miocardio durante procedimientos cardíacos percutáneos.

 

FISIOPATOLOGÍA

Debido a que el pericardio es una estructura relativamente rígida, la introducción repentina de incluso un pequeño volumen de líquido en el espacio pericárdico (como ocurre con la hemorragia aguda) puede provocar una compresión de la cámara cardíaca que pone en peligro la vida. Sin embargo, cuando los derrames se acumulan de forma más gradual, el pericardio parietal puede estirarse físicamente con el tiempo y acomodar volúmenes mayores (>1 L) antes de que se produzca compromiso hemodinámico.

En el taponamiento, el derrame tenso circundante limita el llenado ventricular y hace que la presión diastólica de cada cámara cardíaca se eleve y se iguale a la presión pericárdica alta. El lado derecho del corazón es más susceptible a la compresión externa que el lado izquierdo debido a sus presiones normalmente más bajas. Por lo tanto, el llenado deficiente de la cámara del lado derecho es uno de los primeros signos de taponamiento.

Como las cámaras comprimidas no pueden acomodar el retorno venoso normal, las presiones venosas sistémicas aumentan. La limitación del llenado ventricular diastólico temprano a través de la válvula tricúspide es responsable del embotamiento del descenso y normal en los trazados de la presión venosa sistémica y auricular derecha. Al mismo tiempo, la reducción del llenado ventricular diastólico disminuye el volumen sistólico y el gasto cardíaco directo.

La presión pericárdica elevada en el taponamiento exagera la relación de interdependencia ventricular normal: el volumen de un ventrículo puede expandirse sólo cuando el tamaño del otro disminuye en la misma cantidad. Este principio se aplica a las variaciones respiratorias en el llenado ventricular. En individuos normales, la inspiración expande el ventrículo derecho, desplaza el tabique interventricular hacia la izquierda y, por tanto, reduce ligeramente el llenado y el gasto del VI en los siguientes latidos. Esto da como resultado una pequeña disminución inspiratoria normal en la presión arterial sistólica (PA). En el taponamiento cardíaco, la situación se agrava porque los ventrículos comparten un espacio común reducido. Por lo tanto, hay una mayor reducción inspiratoria del gasto del VI y de la PA, y se cree que esto es responsable del pulso paradójico (una disminución inspiratoria de la PA sistólica >10 mm Hg) en esta afección.

 

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Se debe sospechar taponamiento cardíaco cuando un paciente con pericarditis o traumatismo torácico desarrolla signos y síntomas de congestión vascular sistémica y disminución del gasto cardíaco. El paciente puede describir dificultad para respirar y malestar en el pecho; son frecuentes la taquipnea y la taquicardia. Otros hallazgos físicos clave son (1) hipotensión con pulso paradójico; (2) distensión venosa yugular (con ausencia del descenso y); y (3) ruidos cardíacos amortiguados e incapacidad para palpar el punto de máximo impulso cardíaco debido al derrame circundante. Es de destacar que el pulso paradójico puede no aparecer cuando condiciones coexistentes impiden las alteraciones respiratorias en el llenado del VI, incluida la disfunción del VI, la insuficiencia aórtica y los defectos del tabique auricular. Por el contrario, el pulso paradójico puede aparecer en situaciones distintas al taponamiento que causan grandes alteraciones en la presión intratorácica, incluida la enfermedad pulmonar aguda y crónica, y en algunos pacientes con pericarditis constrictiva (véase más adelante).

El electrocardiograma típicamente demuestra taquicardia sinusal, así como voltaje bajo de los cables de las extremidades si se ha acumulado un derrame grande. La alternancia eléctrica (altura alterna del complejo QRS en latidos secuenciales; fig. 83.3) es poco común pero muy sugestiva de un gran derrame porque resulta del desplazamiento del eje eléctrico medio cuando el corazón oscila de un lado a otro dentro del gran volumen pericárdico.

 

Figura 83. 3. Tira de ritmo del electrocardiograma que muestra alternancia eléctrica. La profundidad del complejo QRS alterna de latido a latido a medida que el corazón oscila dentro de un gran derrame pericárdico, lo que hace que el eje eléctrico medio se desplace hacia adelante y hacia atrás.

 La ecocardiografía es la técnica no invasiva más útil para evaluar la fisiología del taponamiento. Puede identificar la presencia, el volumen y la ubicación del derrame pericárdico y evaluar su importancia hemodinámica. Los signos sensibles y específicos de taponamiento incluyen el colapso diastólico temprano del ventrículo derecho (más específico) y la compresión cíclica de la aurícula derecha (más sensible). Es menos común observar indentación cíclica de la aurícula izquierda o del VI, excepto en pacientes con derrames loculados que comprimen esas cámaras, como puede ocurrir después de una cirugía cardíaca. Otros hallazgos ecocardiográficos reflejan la fisiopatología anormal: distensión de la vena cava inferior y variaciones respiratorias recíprocas exageradas en las velocidades diastólicas Doppler mitral y tricúspide. Aunque estas anomalías ecocardiográficas son sugestivas, son las características clínicas del paciente las que determinan si hay taponamiento y dictan la agresividad de las intervenciones terapéuticas.

 

GESTIÓN

Aunque la infusión de volumen intravenoso puede mejorar transitoriamente la PA, el único tratamiento eficaz del taponamiento cardíaco es la eliminación del derrame pericárdico causante. Esto generalmente se realiza mediante pericardiocentesis, idealmente en un laboratorio de cateterismo cardíaco, donde se puede monitorear la hemodinámica intracardíaca para confirmar el diagnóstico y evaluar el efecto de la eliminación de líquido. La aguja de pericardiocentesis generalmente se inserta mediante un abordaje subxifoideo (para evitar perforar una arteria coronaria o mamaria interna), a menudo con la ayuda de guía ecocardiográfica. Luego se introduce un catéter en el espacio pericárdico y se conecta a un transductor para medir la presión. Otro catéter es

Se inserta percutáneamente en el lado derecho del corazón y se comparan los registros simultáneos de las presiones intrapericárdica e intracardíaca. En el taponamiento, la presión pericárdica se eleva y es igual a la presión diastólica en cada cámara cardíaca. Además, el trazado de la presión auricular derecha demuestra un embotamiento del descenso y normal, como se describe en la sección de fisiopatología antes mencionada.

Después de una pericardiocentesis exitosa, las presiones en las cámaras cardíacas deberían disminuir a medida que la presión pericárdica vuelve a la normalidad. A menudo se deja colocado un catéter pericárdico durante 1 a 2 días para permitir un drenaje de líquido más completo. Para fines de diagnóstico, el análisis del líquido pericárdico debe incluir hemogramas, citología y cultivos de bacterias, hongos y micobacterias, aunque el rendimiento diagnóstico del cultivo de líquido pericárdico para Mycobacterium tuberculosis es bajo. Si se sospecha tuberculosis, se puede lograr un diagnóstico más rápido a partir del líquido pericárdico mediante PCR o mediante el hallazgo de un nivel elevado de adenosina desaminasa (>40 U/L en tuberculosis).

Puede ser necesario un drenaje quirúrgico abierto (a través de un abordaje subxifoideo) en caso de recurrencia de taponamiento cardíaco o si hay derrames loculados hemodinámicamente significativos. Un abordaje quirúrgico también permite la adquisición de biopsias pericárdicas para ayudar en el diagnóstico cuando la causa del derrame permanece oculta. Por ejemplo, la biopsia aumenta el rendimiento diagnóstico de M. tuberculosis entre un 80% y un 90%. La creación de una ventana pericárdica permite el drenaje continuo del líquido pericárdico hacia el espacio pleural y previene nuevas recurrencias del taponamiento (p. ej., en el caso de derrames malignos).

 

PERICARDITIS CONSTRICTIVA

La pericarditis constrictiva se caracteriza por el desarrollo de una rigidez pericárdica anormal que altera notablemente el llenado de las cámaras cardíacas.

 

ETIOLOGÍA

Cualquier causa de inflamación aguda puede provocar engrosamiento, fibrosis y calcificación del pericardio con el tiempo. Las afecciones más comunes responsables de pericarditis constrictiva en Estados Unidos son pericarditis idiopática/posviral previa, cirugía cardíaca, radioterapia mediastínica previa y trastornos del tejido conectivo (Tabla  83.1).

 


Tabla 83. 1. Etiologías de la pericarditis constrictiva. (n = 163)

En los países en desarrollo, la tuberculosis sigue siendo una causa importante.

 

FISIOPATOLOGÍA

En pacientes que han desarrollado pericarditis constrictiva, el pericardio rígido que rodea el corazón altera el llenado normal y provoca elevación e igualación de las presiones diastólicas dentro de las cámaras cardíacas. En la fase más temprana de la diástole (justo después de que se abren las válvulas mitral y tricúspide), los ventrículos comienzan a llenarse con bastante rapidez porque las presiones auriculares suelen estar elevadas. Sin embargo, tan pronto como los ventrículos se llenan hasta el límite que les impone el pericardio rígido circundante (aún en diástole temprana), el llenado cesa abruptamente. Como resultado, la contrapresión hace que la presión venosa sistémica aumente, lo que provoca signos de insuficiencia cardíaca derecha. La consiguiente reducción del llenado del VI afecta el volumen sistólico y el gasto cardíaco. Normalmente, la función sistólica de los ventrículos se conserva en la pericarditis constrictiva. Sin embargo, si el proceso inflamatorio y cicatrizal se ha extendido al miocardio, la disfunción contráctil también puede contribuir a la presentación clínica y limitar la eficacia de la pericardiectomía terapéutica.

 

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Los hallazgos clínicos de la pericarditis constrictiva suelen desarrollarse de forma insidiosa durante un período de meses a años. Los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha son comunes, incluidos edema periférico y aumento del perímetro abdominal debido a hepatomegalia y ascitis. Los síntomas de congestión del lado izquierdo, como disnea de esfuerzo y ortopnea, son menos comunes. En etapas avanzadas de la enfermedad, se manifiestan signos de reducción del gasto cardíaco, como caquexia, atrofia muscular y fatiga.

Otros hallazgos son notables al examen. Las venas yugulares suelen mostrar una marcada elevación con dos descensos prominentes durante cada ciclo cardíaco (descensos x e y, como se describe más adelante), creando un patrón distintivo de llenado y colapso que a menudo es evidente desde el otro lado de la habitación. A diferencia de los individuos normales (y aquellos con taponamiento cardíaco), el grado de distensión venosa yugular no disminuye o puede aumentar aún más con la inspiración (signo de Kussmaul). Este último refleja el aumento del retorno venoso que se produce con la inspiración. En el examen cardíaco, puede haber un “golpe” ("knock"),  agudo y diastólico temprano en el borde esternal inferior izquierdo o en el ápex. Resulta del cese repentino del llenado ventricular al comienzo de la diástole.

Se puede identificar pulso paradójico en algunos pacientes con pericarditis constrictiva. Cuando está presente, su mecanismo es diferente del del taponamiento cardíaco y se relaciona con la falla en la transmisión de la presión intratorácica a las cámaras cardíacas atribuida al pericardio rígido circundante. Debido a que la inspiración en pacientes con constricción reduce la presión venosa pulmonar, pero no la presión del corazón izquierdo, se reduce el transporte de sangre desde las venas pulmonares a la aurícula izquierda. Un menor llenado del VI se traduce en una disminución del gasto cardíaco y de la presión sistólica durante la inspiración.

El electrocardiograma generalmente muestra sólo anomalías no específicas de las ondas ST y T, pero las arritmias auriculares como la fibrilación auricular son comunes. La radiografía de tórax muestra una silueta cardíaca normal o levemente aumentada. En algunos pacientes con constricción crónica (en particular aquellos con pericarditis tuberculosa), hay calcificación del pericardio y se visualiza mejor en el borde derecho del corazón en la proyección lateral. La ecocardiografía puede demostrar un pericardio engrosado, pero esto a menudo es difícil de apreciar en las imágenes transtorácicas estándar. Otros hallazgos ecográficos incluyen el cese abrupto del llenado ventricular y un movimiento estremecedor del tabique interventricular en la diástole temprana, dilatación de la vena cava inferior y anomalías Doppler características que reflejan un llenado ventricular diastólico abreviado: desaceleración rápida del flujo mitral diastólico temprano “E” velocidad de la onda y reducción de la velocidad de la onda de entrada diastólica tardía “A”. Con la disminución del llenado del lado izquierdo durante la inspiración (como se describe en el párrafo anterior), se acompaña de una caída (>25%) en la velocidad de la onda “E” del flujo de entrada mitral, un desplazamiento del tabique interventricular hacia la izquierda y un aumento recíproco en la velocidad de entrada de la válvula tricúspide.

La resonancia magnética y la tomografía computarizada cardíacas son superiores a la ecocardiografía para evaluar la anatomía pericárdica. El espesor pericárdico suele aumentar >2 mm en pacientes con pericarditis constrictiva, aunque hasta 20% de los pacientes con constricción comprobada tienen un espesor normal.

En el cateterismo cardíaco, los hallazgos característicos de la pericarditis constrictiva son (1) elevación e igualación de las presiones diastólicas de cada una de las cámaras cardíacas; (2) el trazado de la presión auricular derecha muestra un descenso y prominente (a diferencia del descenso y embotado ("blunted") en el taponamiento cardíaco); (3) los trazados de presión ventricular derecha e izquierda muestran una configuración diastólica de “caída y meseta” (“signo de la raíz cuadrada”) como se muestra en la figura 83.4, que representa una relajación diastólica temprana sin obstáculos seguida por un cese abrupto del llenado diastólico tan pronto como los volúmenes ventriculares alcanzar el límite impuesto por el pericardio constrictor.

 

Figura 83. 4. Hemodinámica de la pericarditis constrictiva. Los registros simultáneos de las presiones del ventrículo derecho (VD) y del ventrículo izquierdo (VI) muestran elevación y ecualización de las presiones diastólicas, acompañadas de una configuración anormal de “caída y meseta”.

 Estos hallazgos hemodinámicos pueden enmascararse en pacientes con depleción de volumen intravascular, pero luego pueden descubrirse mediante la infusión de un bolo de solución salina intravenosa en el laboratorio de cateterismo.

La presentación clínica y los hallazgos hemodinámicos de la pericarditis constrictiva pueden parecerse mucho a los de la miocardiopatía restrictiva (p. ej., causada por amiloidosis cardíaca), otra afección poco común que altera el llenado diastólico del corazón. Es importante distinguir estas entidades porque los enfoques de tratamiento son muy diferentes. Aunque puede ser necesaria una biopsia endomiocárdica (los resultados de la biopsia son normales en la pericarditis constrictiva y generalmente anormales en las miocardiopatías restrictivas), la distinción generalmente se puede hacer por medios menos invasivos, como se resume en la tabla 83.2.

 

Tabla 83. 2. Diferenciación de pericarditis constrictiva y miocardiopatía restrictiva.

 

A diferencia de la pericarditis constrictiva, los pacientes con miocardiopatía restrictiva a menudo tienen un aumento del espesor de la pared ventricular, un espesor pericárdico normal, evidencia de al menos disfunción sistólica leve e hipertensión pulmonar y relajación lenta incluso en la fase más temprana de la diástole.

 

GESTIÓN

El paciente con una presentación aguda de fisiología constrictiva (p. ej., poco después de una cirugía cardíaca con espesor pericárdico casi normal) puede mejorar en un período de semanas a meses con tratamiento antiinflamatorio. El único tratamiento eficaz de los pacientes con constricción pericárdica crónica más común es la extirpación quirúrgica completa del pericardio. Una operación exitosa requiere una resección amplia de las capas pericárdicas y es un gran desafío técnico. Incluso en hospitales experimentados, la tasa de mortalidad operatoria es >6%. Después de la cirugía, la mayoría de los pacientes notan un alivio sintomático. En otros, presumiblemente aquellos con rigidez miocárdica o fibrosis asociada, la mejoría puede retrasarse durante un período de meses. Los pacientes con constricción causada por pericarditis viral/idiopática tienen los mejores resultados después de la cirugía, mientras que los resultados son menos favorables en aquellos con constricción asociada a la radiación.

 

PERICARDITIS EFUSIVO-CONSTRICTIVA

 

Algunos pacientes con enfermedad pericárdica tienen características que reflejan una combinación de fisiología de taponamiento cardíaco y pericarditis constrictiva. Estos individuos suelen presentar derrame pericárdico y síntomas, signos y hallazgos de presión intracardíaca típicos de taponamiento. Sin embargo, una vez eliminado el derrame pericárdico, las presiones intracardíacas elevadas no descienden a la normalidad y sobreviene la hemodinámica de la pericarditis constrictiva, con un descenso y prominente en el trazado de la presión auricular derecha y una configuración de “caída y meseta” de la presión diastólica ventricular. presiones. Este síndrome se denomina pericarditis efusiva-constrictiva y las etiologías desencadenantes más comunes son pericarditis idiopática/posviral previa, radioterapia mediastínica y enfermedad pericárdica neoplásica y tuberculosa. Generalmente se requiere pericardiectomía quirúrgica para el alivio total de los síntomas.

 

FUENTE:

The  Brigham  Intensive  Review of  Internal  Medicine. (2022)

Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA

Joseph Loscalzo, MD, PhD

 

 

 

martes, 28 de noviembre de 2023

Encerrado y en peligro...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

 

Un hombre de 75 años con antecedentes de taquicardia auricular, aleteo y fibrilación, insuficiencia tricuspídea de moderada a grave y pericarditis acudió al consultorio de su cardiólogo con disnea que empeoraba, hinchazón de las piernas y distensión abdominal que había comenzado después de una ablación reciente con catéter para fibrilación auricular. Informó de una pérdida de peso involuntaria de 6,4 kg (14 libras) respecto al año anterior. No presentaba dolor torácico, ortopnea, disnea paroxística nocturna, tos, fiebre ni hematemesis.

 

 

Ponente

Dado el historial de taquiarritmias auriculares y pericarditis de este paciente, lo más probable es que sus síntomas se deban a causas cardíacas. La disnea, la hinchazón de las piernas y la distensión abdominal sugieren síntomas de insuficiencia cardíaca derecha en ausencia de síntomas de insuficiencia cardíaca izquierda (disnea y ortopnea paroxística nocturna). Los posibles desencadenantes de la insuficiencia cardíaca derecha incluyen taquiarritmia auricular recurrente, derrame pericárdico recurrente con taponamiento, pericarditis constrictiva y empeoramiento de la insuficiencia tricuspídea. También se debe considerar la estenosis de la vena pulmonar, dado el historial de ablación, aunque sería inusual en el contexto de un único procedimiento de ablación realizado en el corazón izquierdo.

 

 

Evolución

A este paciente se le diagnosticó por primera vez taquicardia auricular paroxística cuando era niño, y en ese momento también le dijeron que tenía un pequeño “agujero en el corazón”, aunque no pudo dar más detalles. Tenía síntomas mínimos y había sido un atleta de resistencia extrema hasta aproximadamente 10 años antes del ingreso, cuando desarrolló un aleteo auricular derecho sintomático. Esta condición fue tratada con ablaciones (8 años y 6 años antes del ingreso), y los síntomas habían desaparecido. Las ecocardiografías transtorácicas (ETT) en serie realizadas durante este período mostraron un agrandamiento grave y estable de la aurícula derecha, dilatación del ventrículo derecho con función sistólica conservada, insuficiencia tricuspídea secundaria al menos moderada y presión sistólica estimada normal de la arteria pulmonar. Estos hallazgos se confirmaron con imágenes de resonancia magnética cardíaca (RMC) que tampoco mostraron derivaciones apreciables. El cateterismo cardíaco derecho con oximetría mostró presiones de llenado normales y confirmó la ausencia de cortocircuitos. En ese momento, se pensó que una taquiarritmia auricular primaria podría haber provocado una dilatación progresiva de la aurícula derecha y del ventrículo derecho y una insuficiencia tricuspídea funcional.

 

 

Ponente

Varios años antes se había descubierto que este paciente tenía insuficiencia tricúspide causada por dilatación de la aurícula derecha y del ventrículo derecho sin evidencia de una anomalía primaria de la válvula tricúspide o hipertensión pulmonar. Una comunicación interauricular podría explicar el “agujero en su corazón” junto con el agrandamiento de la cámara derecha; Aunque la comunicación interauricular puede pasar desapercibida con la ETT, se descartó definitivamente tanto mediante RMC como mediante cateterismo. Esto sugiere que el “agujero” probablemente haya sido un foramen oval permeable, que es muy común y típicamente clínicamente intrascendente, o un defecto del tabique interventricular membranoso que se cerró espontáneamente.

 

 

Evolución

El paciente estuvo bien hasta 3 meses antes de la presentación, cuando desarrolló fibrilación auricular sintomática. Se inició tratamiento con apixabán y metoprolol, planificándose cardioversión 4 semanas después. Sin embargo, antes de la cardioversión, el malestar en el pecho y la dificultad para respirar empeoraron. El ecocardiograma mostró disfunción biventricular leve y gran derrame pericárdico y taponamiento, por lo que se le realizó pericardiocentesis, con drenaje de 1,5 litros de líquido serosanguinolento. El examen citológico identificó células mesoteliales atípicas reactivas. Fue tratado con colchicina por presunta pericarditis; Se continuó con apixaban después de sólo un breve período de interrupción periprocedimiento. Su derrame pericárdico se resolvió, pero permaneció sintomático debido a la fibrilación auricular y se sometió a una ablación con catéter exitosa 2 semanas antes de la presentación.

 

 

Ponente

Este paciente tiene varios factores de riesgo de fibrilación auricular, incluidos antecedentes de otras taquiarritmias auriculares, pericarditis y participación en deportes de resistencia extrema. Lo más probable es que su pericarditis sea idiopática, pero también se deben considerar los trastornos reumatológicos sistémicos y el cáncer. Aunque la ausencia de células malignas en la pericardiocentesis es tranquilizadora, la sensibilidad de las pruebas citológicas es baja. El tratamiento con apixabán pudo haberle predispuesto a un gran derrame en el contexto de una pericarditis leve. Las decisiones de reiniciar la anticoagulación en este contexto son difíciles y se deben sopesar cuidadosamente los beneficios y riesgos.

 

 

Evolución

A pesar de la ablación exitosa, su dificultad para respirar empeoró y desarrolló nuevo edema en las piernas y distensión abdominal en las 2 semanas anteriores a la presentación actual. Su historial médico fue notable sólo por las condiciones cardíacas descritas anteriormente. Sus medicamentos incluían apixaban (5 mg dos veces al día), dofetilida (250 mg dos veces al día), succinato de metoprolol (25 mg al día), furosemida (20 mg al día) y colchicina (0,6 mg al día). Rara vez bebía alcohol y no fumaba ni consumía drogas recreativas. Era un profesor jubilado sin viajes recientes. No se le conocía exposición a inhalantes nocivos, pero su familia había remodelado recientemente un viejo sótano. Entre sus antecedentes familiares destacaba un hermano con amiloidosis cardíaca (subtipo desconocido). No había antecedentes familiares de fibrilación auricular de inicio temprano.

 

Al examen físico se encontraba afebril; la presión arterial era de 99/63 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 100 latidos por minuto y la saturación de oxígeno de 91% mientras el paciente recibía 4 litros de oxígeno suplementario por minuto. Un examen cardiovascular mostró una frecuencia cardíaca regular con un soplo holosistólico 2/6 que era más fuerte en el borde esternal inferior izquierdo y que aumentaba con la inspiración. La presión venosa yugular se elevó a 10 cm de agua con ondas V prominentes. El signo de Kussmaul estaba presente. La auscultación pulmonar se destacó por una disminución de los ruidos respiratorios en la base de cada pulmón. Las piernas estaban calientes y tenían edema periférico 2+. Un examen abdominal fue normal.

 

 

Ponente

La presión arterial normal baja, la hipoxemia, la presión venosa yugular elevada y el edema son compatibles con insuficiencia cardíaca aguda descompensada. Las ondas V grandes combinadas con un soplo en el borde esternal inferior izquierdo que aumentaba con la inspiración son consistentes con su conocida regurgitación tricuspídea. La presión venosa yugular elevada y el edema indican presiones de llenado derechas elevadas. Normalmente, la inspiración conduce a una disminución de las presiones intratorácicas y la posterior disminución de la presión venosa yugular. Por el contrario, el signo de Kussmaul se caracteriza por un aumento paradójico de la presión venosa yugular con la inspiración, causado por la transmisión de presiones abdominales aumentadas a través de un sistema venoso distendido y un llenado diastólico derecho alterado. El signo de Kussmaul se puede observar tanto en trastornos constrictivos como en trastornos restrictivos (como la amiloidosis, que debe permanecer en el diagnóstico diferencial, especialmente teniendo en cuenta los antecedentes familiares, aunque la amiloidosis por transtiretina de tipo salvaje sería más probable que la amiloidosis hereditaria). Junto con la historia clínica, el examen es altamente sugestivo de insuficiencia cardíaca congestiva derecha con características fisiológicas constrictivas.

 

 

Evolución

Fue admitido para evaluación adicional. Los hemogramas completos y un panel metabólico completo no fueron notables. El nivel de troponina T de alta sensibilidad fue de 107 ng por litro (valor normal, <14), el nivel de propéptido natriurético tipo B N-terminal fue de 5503 pg por mililitro (valor normal, <1800), el nivel de proteína C reactiva 101,9 mg por litro (valor normal, <3,0) y la velocidad de sedimentación globular de 72 mm por hora (valor normal, <20). El electrocardiograma mostró ritmo sinusal normal, bloqueo auriculoventricular de primer grado y bloqueo bifascicular. La tomografía computarizada (TC) de tórax mostró agrandamiento del corazón derecho, un derrame pericárdico moderado, derrames pleurales en ambos pulmones y ninguna enfermedad pulmonar parenquimatosa ( Figura 1 ). La ETT  mostró disfunción ventricular izquierda leve, disfunción ventricular derecha grave con dilatación ventricular derecha moderada, dilatación auricular derecha grave, insuficiencia tricuspídea grave y un pequeño derrame pericárdico. No se observaron masas pericárdicas definitivas. Se observó una ecodensidad posterior a la aurícula izquierda y al ventrículo izquierdo que se interpretó como un pulmón colapsado o un derrame loculado. Hubo evidencia de características fisiológicas constrictivas con un rebote septal prominente, variación respiratoria exagerada en los flujos transmitrales e inversión del flujo diastólico espiratorio en la vena hepática. Un estudio de burbujas mostró evidencia de derivación interauricular.

 


Figura 1. Tomografía Computarizada de Tórax.

La tomografía computarizada de tórax mostró derrame pleural (asterisco) y derrame pericárdico moderado (estrellas). El ventrículo derecho (VD) normalmente sería más pequeño que el ventrículo izquierdo (VI), pero en este caso es notablemente más grande.

 

 

Ponente

Este paciente presenta signos de insuficiencia cardíaca que afecta predominantemente al corazón derecho, insuficiencia tricuspídea y características fisiológicas efusivas-constrictivas en el contexto de niveles elevados de marcadores inflamatorios con evidencia de lesión miocárdica. Las dos causas más probables son miopericarditis o miocardiopatía inducida por taquicardia con pericarditis constrictiva superpuesta, las cuales podrían explicar el nivel ligeramente elevado de troponina. La RMC sería muy útil para evaluar la enfermedad pericárdica y miocárdica. También se debe considerar el cateterismo hemodinámico con mediciones simultáneas de la presión ventricular derecha e izquierda para buscar la presencia de interdependencia ventricular y otros signos de características fisiológicas constrictivas. El estudio de burbujas positivo probablemente se explica por la realización de una punción transeptal, necesaria para acceder a la aurícula izquierda durante la ablación de la fibrilación auricular. Aunque estas punciones suelen cerrarse espontáneamente, es común que persistan en este período posprocedimiento. Es poco probable que la cardiopatía isquémica explique su presentación, pero debe descartarse mediante angiografía coronaria invasiva o por TC.

 

 

Evolución

La angiografía coronaria no mostró enfermedad arterial coronaria obstructiva. El cateterismo cardíaco derecho mostró una presión auricular derecha de 14 mm Hg (valor normal, <5) con ondas V de 17 mm Hg, presión ventricular derecha de 32/6 mm Hg (valor normal, <25/5), presión de la arteria pulmonar de 32/12 mm Hg (valor normal, <25/10) y presión de enclavamiento capilar pulmonar de 12 mm Hg (valor normal, <10). El índice cardíaco de Fick (es decir, el gasto cardíaco en litros por minuto dividido por la superficie corporal en metros cuadrados) fue de 1,97 (valor normal, ≥2,5). El cateterismo ventricular izquierdo y derecho simultáneo no mostró una variación discordante definida con la respiración o una apariencia de "caída y meseta" en el trazado de la presión del ventrículo derecho.

 

 

Ponente

Los hallazgos en el cateterismo del corazón derecho son notables por presiones de llenado marcadamente elevadas en la aurícula y el ventrículo derechos, presiones de enclavamiento de la arteria pulmonar y de los capilares pulmonares mínimamente elevadas y un gasto cardíaco reducido. No se observaron signos definitivos de constricción (presiones ventriculares izquierda y derecha simultáneas discordantes y el signo de caída y meseta en el trazado del ventrículo derecho); sin embargo, ante la alta sospecha clínica de constricción, debe permanecer en el diagnóstico diferencial. Se debe realizar una RMC para evaluar la miopericarditis y evaluar más a fondo las características constrictivas.

 

 

Evolución

Se realizó toracocentesis, durante la cual se drenaron 700 cc de líquido seroso. El análisis del líquido mostró un nivel de proteína total de 2,5 g por decilitro y un nivel de lactato deshidrogenasa (LDH) de 151 U por litro; La tinción de Gram, el cultivo bacteriano y la tinción de bacilos acidorresistentes fueron negativos. En suero, el nivel de proteína fue de 6,9 ​​g por decilitro (rango normal, 6,4 a 8,3) y el nivel de LDH de 242 U por litro (valor normal, <225). Un examen citológico mostró células mesoteliales e histiocitos reactivos. La RMC mostró una extensa inflamación pericárdica con derrames pericárdicos loculados ( Figura 2 ). Se visualizó nuevamente una estructura posterior a la aurícula izquierda y al ventrículo izquierdo y se interpretó que representaba un colapso pulmonar en lugar de un derrame pericárdico loculado. Se observaron adherencias pericárdicas con evidencia de características constrictivas y movimiento septal paradójico. Había dilatación ventricular derecha grave y disfunción global, así como insuficiencia tricuspídea grave. El tamaño del ventrículo izquierdo era normal, pero la función sistólica estaba moderadamente disminuida. No hubo evidencia ni de edema miocárdico ni de realce tardío con gadolinio.

 


Figura 2. Resonancia Magnética Cardíaca.

 La resonancia magnética cardíaca mostró un marcado engrosamiento pericárdico (4 a 7 mm, flecha); el realce del pericardio después de la administración de material de contraste indicó fibrosis pericárdica e inflamación (Panel A, imagen de eco de gradiente de precesión libre en estado estacionario). El pericardio parecía marcadamente edematoso en las imágenes ponderadas en T2 (Panel B, flecha, imagen de eco de espín rápido ponderada en T2 con supresión grasa). Un derrame pericárdico loculado (flecha) estaba adyacente y comprimía lateralmente una aurícula derecha (AD) severamente dilatada (Panel C, imagen de eco de gradiente de precesión libre en estado estacionario). Se interpretó que la estructura posterior a la aurícula izquierda (asterisco) representaba un pulmón colapsado con derrame pleural circundante. Las imágenes con realce tardío con gadolinio (Panel D) mostraron un aumento del realce tardío con gadolinio tanto en el pericardio parietal (flecha amarilla) como en el pericardio visceral (flecha roja), hallazgos consistentes con inflamación pericárdica. Ao denota aorta, ventrículo izquierdo del VI y ventrículo derecho del VD.

 

 

Ponente

Los estudios de líquidos son consistentes con un derrame exudativo, sobre la base de una relación de LDH entre líquido y suero superior a 0,6 y un nivel de LDH en líquido que era más de dos tercios del límite superior del rango de referencia de LDH en suero. Los hallazgos de la RMC son consistentes con pericarditis constrictiva con inflamación continua. La inflamación pericárdica extensa puede indicar pericarditis inflamatoria aislada; sin embargo, también se debe considerar un tumor primario pericárdico. Diferenciar entre un derrame pericárdico loculado, un derrame pleural y un tumor puede ser un desafío tanto en la ecocardiografía como en la resonancia magnética. Además, este paciente presenta una marcada insuficiencia ventricular derecha. La insuficiencia ventricular derecha es común en el contexto de constricción. Aunque el mecanismo preciso no está claro, el anclaje pericárdico probablemente contribuye al llenado diastólico anormal del ventrículo derecho y a la disfunción sistólica. La ausencia de edema miocárdico o realce tardío con gadolinio en la RMC hace que la miocarditis y la amiloidosis sean poco probables. Aunque se debe considerar la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, los hallazgos en las imágenes no son característicos; Los hallazgos característicos incluirían acinesia, discinesia o disincronía regional del ventrículo derecho.

 

Evolución

Inicialmente se consideró al paciente para pericardiectomía inmediata; sin embargo, dado su frágil estado clínico y su extensa inflamación pericárdica, se añadió anakinra, un antagonista del receptor de interleucina-1, para amortiguar la inflamación antes de la cirugía. El panel reumatológico ampliado fue negativo. Sin embargo, a pesar del tratamiento con anakinra, se desarrolló un shock cardiogénico refractario y el paciente fue llevado a una cirugía de emergencia. Durante el procedimiento, se observó que el pericardio estaba engrosado, nodular y envolvía el corazón y la aorta ascendente. El material pericárdico se eliminó parcialmente pero finalmente se consideró irresecable. Se cerró la derivación interauricular y se realizó reparación tricúspide. Su evolución postoperatoria se complicó por un shock refractario; fue trasladado a medidas de atención reconfortante y murió. Se realizó una autopsia y los hallazgos fueron compatibles con un mesotelioma pericárdico primario sin afectación pleural ( Figura 3 ).

 


Figura 3. Muestra de autopsia del corazón y masa circundante.

El examen macroscópico del corazón (Panel A) mostró una masa sólida de color tostado a blanco (flechas) que rodeaba el miocardio y la raíz aórtica y medía hasta 5,3 cm de espesor. El examen histológico de la masa (Panel B) mostró células tumorales epitelioides moderadamente atípicas que crecían en láminas y hebras (tinción con hematoxilina y eosina) y formaban estructuras glandulares (recuadro; tinción con hematoxilina y eosina). Las células tumorales mostraron expresión de queratina AE1-AE3 (Panel C), calretinina (Panel D) y podoplanina (D2-40) (Panel E), marcadores comúnmente expresados en mesotelioma. Las imágenes microscópicas en el recuadro del Panel B y en los Paneles C, D y E se muestran con el doble de aumento que la imagen principal en el Panel B.

 

 

Comentario

Este paciente presentó inicialmente pericarditis aguda y taponamiento y luego pericarditis efusiva-constrictiva. En la pericarditis efusiva-constrictiva, el corazón está constreñido por el pericardio visceral en asociación con un derrame pericárdico, y las presiones de la aurícula derecha permanecen elevadas incluso después de la normalización de la presión intrapericárdica mediante pericardiocentesis. 1 El pericardio no distensible en la pericarditis constrictiva altera la relajación ventricular y conduce a un mayor aumento de las presiones ventriculares para cualquier nivel dado de retorno venoso. Además, el pericardio rígido crea interdependencia ventricular, de modo que los aumentos en el llenado del corazón derecho se producen a expensas del llenado del corazón izquierdo. En este caso, el pericardio no distensible probablemente se debió tanto a la infiltración tumoral como a la inflamación.

 

Los hallazgos de la exploración física en la pericarditis constrictiva pueden incluir distensión venosa yugular, signo de Kussmaul, golpe pericárdico (un sonido adicional que se escucha después de S2, como resultado del cese abrupto del llenado ventricular temprano debido al pericardio rígido), edema periférico y hepatomegalia. La ETT debe realizarse cuando se sospecha constricción. 2,3 Hallazgos ecocardiográficos de rebote septal (debido al rápido equilibrio diastólico de las presiones del ventrículo derecho y del ventrículo izquierdo), desplazamiento respirofásico inspiratorio hacia la izquierda debido a la interdependencia ventricular, aumento de la velocidad del anular mitral medial, inversión del flujo diastólico espiratorio de la vena hepática, variación exagerada en los flujos intracardíacos y la inversión del patrón de velocidad anular lateral y medial (“anillo reverso”) son muy sugestivos de características fisiológicas constrictivas. 2,3 La insuficiencia tricuspídea es común en pacientes con pericarditis constrictiva y se asocia con una mayor mortalidad. 4

 

La RMC es útil en evaluaciones adicionales porque puede confirmar la interdependencia ventricular e identificar la presencia de inflamación, engrosamiento y adherencias pericárdicas. 2,3 La TC cardíaca también puede ser útil para identificar la calcificación y el engrosamiento pericárdico. 2,3 Finalmente, el cateterismo con evaluación hemodinámica tiene un papel en casos seleccionados en los que el diagnóstico sigue siendo incierto después de pruebas no invasivas. En el cateterismo, los hallazgos característicos de las características fisiológicas constrictivas incluyen descensos bruscos en x e y (debido a la relajación auricular acelerada y al llenado diastólico temprano rápido, respectivamente), igualación de las presiones diastólicas derecha e izquierda, un patrón de caída y meseta en las formas de onda ventricular debido a la resistencia diastólica. al llenado y discordancia en las presiones ventriculares izquierda y derecha con la respiración. Existe una superposición en las características ecocardiográficas, de RMC y hemodinámicas de la insuficiencia tricuspídea, la disfunción del ventrículo derecho y la constricción, lo que puede dificultar el diagnóstico definitivo de constricción.

 

La mayoría de los casos de pericarditis constrictiva en los Estados Unidos son idiopáticos, aunque la cirugía cardíaca previa y el tratamiento con radiación son las causas identificadas más comunes. 5 La tuberculosis es la principal causa en los países en desarrollo. 6 El tratamiento de primera línea para la pericarditis constrictiva inflamada activamente incluye fármacos antiinflamatorios no esteroides y colchicina. Si estas terapias no tienen éxito, también se pueden considerar los glucocorticoides y los agentes agonistas del receptor de interleucina-1, como anakinra o rilonacept. 1,7,8 En casos refractarios se puede realizar pericardiectomía quirúrgica, aunque la mortalidad asociada al procedimiento sigue siendo alta. 9

 

En este paciente, la autopsia identificó un mesotelioma pericárdico como la causa de la constricción. Aunque la detección de células mesoteliales atípicas en el líquido pericárdico inicial puede haber sido una pista para el diagnóstico en este paciente, este hallazgo no es específico. 10 Además, aunque se observó una anomalía posterior a la aurícula izquierda y al ventrículo izquierdo tanto en la ETT como en la RMC, parecía ser extracardíaca y, en el contexto de otros hallazgos, se consideró inflamatoria. En retrospectiva, es probable que esta anomalía haya sido tejido tumoral.

 

Los tumores cardíacos primarios malignos son raros y representan sólo del 5 al 6% de todos los tumores cardíacos. 11 En una gran serie de casos de tumores cardíacos primarios malignos, los sarcomas fueron los más comunes (65%), seguidos del linfoma (27%) y el mesotelioma pericárdico (8%). 12 El mesotelioma pericárdico aislado representa menos del 2% de los casos de mesotelioma. 11 Dada su superposición genética morfológica, inmunohistoquímica y molecular con el mesotelioma pleural, 13 también se presume que el mesotelioma pericárdico está relacionado con la exposición al asbesto, aunque no se ha establecido una relación causal definitiva. 11 Aunque los estudios de modelos animales de mesotelioma han sugerido un posible beneficio de agentes antiinflamatorios como anakinra (como se usó en este paciente en un esfuerzo por reducir la inflamación preoperatoriamente), 14 la resección quirúrgica es el tratamiento estándar cuando es posible. Sin embargo, la mayoría de los tumores no son resecables y el pronóstico general es malo. 12

 

Aunque el presente caso representó en última instancia un diagnóstico muy raro de mesotelioma pericárdico aislado, resalta la necesidad de considerar la entidad más común de pericarditis constrictiva en pacientes que presentan insuficiencia cardíaca inexplicable.

 

Los formularios de divulgación proporcionados por los autores están disponibles con el texto completo de este artículo en NEJM.org.

 

 

 

Traducido de

Encased in Peril

Gurleen Kaur, M.D., Marc S. Sabatine, M.D., M.P.H., Inga-Marie Schaefer, M.D., Yee-Ping Sun, M.D., and Joseph Loscalzo, M.D., Ph.D.

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcps2306031?query=featured_home

 

 

 

 

 

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