martes, 21 de noviembre de 2023

Casos Clínicos: Varón de 80 años con edema doloroso en miembro superior izquierdo.

Buenas noches doctor Macaluso, le envío este caso desde  Venezuela para que nos dé su opinión:

 

Paciente masculino de 80 años de edad procedente de Venezuela con antecedentes de hipertensión arterial de larga data y Fibrilación auricular no valvular. Inicia cuadro de enfermedad actual desde hace 10 días previo a su ingreso caracterizado por presentar edema,  de aparición insidiosa en mano izquierda que luego al 5to día se extiende a antebrazo ipsilateral. En su inicio refiere lesiones vesiculares múltiples con base eritematosa en región dorsal de mano y posteriormente antebrazo anterior izquierdo que desaparecen al 7mo dia con formación de costras pero con persistencia del edema. Concomitante dolor urente, calor y limitación funcional. Por lo cual acude a médico cardiologo quien en vista de hallazgos clínicos indica ecografía Doppler A-V. Se evidencia en el estudio  por médico imagenólogo: trombosis de vena radial izquierda.

 







APP: Diagnóstico de cardiopatia chagasica IC clase II desde hace 6 años en tratamiento con bumelex 1mg y espironolactona 25mg.

Ant Qx: Exéresis de TU en brazo izquierdo hace 10 años (aparentemente un lipoma).

 

Antecedentes de tabaquismo 1 caja diaria desde la juventud abandonado hace 15 años.

 

Examen físico: Positivo:  Prueba de Adson negativa, extremidad superior media y distal dolorosa con edema +++, normotermico, llenado capilar 4seg, pulso radial y braquial presente, amplio, irregular.

 

Lab: Hb: 8.3 gr/dl, leu: 18.000xmm3, Seg: 88%,  Plaq: 198.

 

Se decidió anticoagular con Enoxaparina dosis de tratamiento y usar antibióticos que ataquen S. Aureus MRSA.

 

 

Agradezco su apreciación.

 



 



Dr. Jefferson Torrealba.

Acarigua, Venezuela.

 

 

 

 

Opinión: Leyendo la historia, y antes de ver la imagen del miembro superior, pensé en zóster, dado que desde su inicio presentó un rash vesicular, que evolucionó a costras en el marco de un dolor urente. Sin embargo, al ver la imagen del miembro superior, no me impresiona como herpes zóster, excepto que hayan pasado muchos días y el aspecto se haya modificado mucho. Me cuesta explicar todo lo que le pasó en el miembro superior, por una trombosis de la vena radial. Se me ocurre que excepto que exista trombosis de una vena más importante como la vena axilar o subclavia, el miembro superior tiene vías alternativas de drenaje venoso como la cubital, o venas colaterales de la radial. Por otro lado la trombosis venosa no explica el comienzo con vesículas del cuadro, ni tampoco el dolor urente, ya que no parece tener un edema venoso hipertensivo como se ve en cuadros de flegmasia cerúlea dolens, sino que parece más un edema gravitacional, con probable hipoproteinemia y la consiguiente hipooncosis. A propósito, y más allá del mecanismo del edema (inflamatorio/venoso/gravitacional, hipooncótico etcétera), yo aconsejaría elevar el miembro superior, si es necesario con tracción al cenit de partes blandas. 

Es notable la calcificación difusa de los vasos arteriales en el antebrazo, como se ve en la enfermedad de Monckeberg. Es raro ver ese nivel de calcificación aterosclerótica en miembros superiores y por eso planteo el Monckeberg como alternativa. De todas maneras, este hallazgo radiológico no parece tener relación con el cuadro actual del paciente, ni el edema, ni el dolor.

lunes, 20 de noviembre de 2023

Casos Clínicos: Mujer joven originaria de Gambia, con linfedema en miembro inferior izquierdo y papilomatosis.

 Doctor, buenos días desde Cádiz, España. Una amiga y compañera que está de cooperante en Gambia me envía esta fotografía de una paciente y sencillamente no sé qué responderle.




Podría por favor difundirla en este gran grupo de Facebook para ayudarlas a ambas y por favor darme su opinión.

Muchísimas gracias, disculpe las molestias, y el tiempo que le robo.

Un fuerte abrazo desde España para todos.






 Dr. Daniel Gómez León.

Cádiz. España.

 

 

 

 

Opinión: Sobre un miembro inferior con edema severo, probablemente linfedema, se observa la presencia de imágenes de aspecto papilomatoso  tumoral, que deforman la porción distal del pie, haciendo desaparecer u ocultar la anatomía de los dedos.

Podría tratarse de papilomatosis linfática y elefantiasis nostras verrucosa o elefantiasis secundaria a filariasis, probablemente como consecuencia de linfedema crónico secundario  como diagnóstico diferencial. Hay cuatro tipos de elefantiasis, la ELEFANTIASIS TRÓPICA (producido por filarias), la ELEFANTIASIS NOSTRA (producido por bacterias), la ELEFANTIASIS SINTOMÁTICA (debido a causas micoticas, sifilíticas, tuberculoides, neoplásicas o traumáticas, y la ELEFANTIASIS CONGÉNITA (como la enfermedad de Milroy).

Sin embargo, hoy en día, se llama Verrucosa Nostra cuando es secundaria a: infecciones locales repetitivas, infiltración linfática por células malignas, enfermedad metastásica, linfadenectomia quirúrgica, ruptura traumática de los canales linfáticos, estasis venoso, secundario a radioterapia, linfosarcoma, quemaduras, etc.

Clínicamente se caracteriza por la tumefacción y deformidad de la extremidad afectada , con fibrosis de la dermis, tejido subcutáneo asi como aparición de hiperqueratosis, papilomatosis y lesiones verrugosas.

En este caso, la paciente vive en Gambia, que es zona endémica de filariasis por lo que estamos obligados a descartar esta entidad como causa de linfedema y papilomatosis mostrada en las imágenes. El diagnóstico definitivo de filariasis linfática se puede establecer mediante la detección del antígeno de filaria circulante ( sólo para la infección por W. bancrofti ), la demostración de microfilarias en un frotis de sangre periférica, o la búsqueda de ADN de filaria en la sangre o de gusanos adultos en los vasos linfáticos. En raras ocasiones, las microfilarias y/o los gusanos adultos se identifican incidentalmente en biopsias de tejido o muestras citológicas. La eosinofilia en sangre periférica es común y puede exceder los 3000/microL. La frecuencia de la eosinofilia debida a la filariasis es difícil de determinar ya que otras infecciones por helmintos coexisten con frecuencia entre individuos en áreas endémicas. Otros hallazgos de laboratorio inespecíficos incluyen niveles elevados de inmunoglobulina (Ig)E sérica, hematuria microscópica y proteinuria.

El tratamiento de elección para la filariasis linfática es la dietilcarbamazina (DEC); sin embargo, este agente está contraindicado en pacientes coinfectados con oncocercosis y debe usarse con precaución en pacientes con loiasis, ya que pueden ocurrir eventos adversos graves en individuos con altas cargas de microfilarias. La doxiciclina, que se dirige al endosimbionte intracelular Wolbachia , es un tratamiento antifilaria alternativo de primera línea para adultos no embarazadas y niños mayores de 8 años con filariasis linfática. La doxiciclina tiene actividad contra gusanos adultos y ningún efecto sobre L. loa .

 

 

 

 

 

 

 

domingo, 19 de noviembre de 2023

Casos Clínicos: Varón de 17 años con rash cutáneo en manos, cuello y pabellón auricular.

Buenas tardes doctor. Saludos desde Ecuador

Me podrían ayudar con el Diagnóstico del siguiente caso.










Paciente masculino de 17 años de edad residente en zonal rural, 3000msnm en contacto con animales de granja.

Antecedentes patológicos personales y familiares sin importancia acude a consulta por presentar lesiones a nivel de cabeza cuello y manos con un primer episodio en el mes de junio. Al momento fue tratado con corticoides y antihistamínicos produciendo una evaluación favorable con el paso de las semanas sin embargo las lesiones no desaparecen por completo, se decide usar corticoides tópicos y bloqueador solar obteniendo leve mejoría del cuadro.

Hace aproximadamente una semana paciente acude nuevamente a consulta por exacerbación del cuadro en cuello y dorso de manos acompañado de prurito intenso en espalda y manos.

Muchas gracias por su valiosa ayuda.

 



 


Dr. Julio Olivo.

Ambato. Ecuador.




 

Opinión: Las lesiones de las manos expresan prurito de larga data, con intensas lesiones de rascado y liquenificación. Hay zonas de hipopigmentación probablemente post inflamatoria. Costras como resultado del rascado. Podría ser compatible con liquen simple crónico, aunque haría una dermatoscopía buscando descartar escabiosis como causa del prurito a pesar que los espacios interdigitales están respetados. Es importante saber con qué elementos trabaja o recibe contacto el paciente para descartar dermatitis de contacto o dermatitis atópica. Las lesiones del pabellón auricular pueden estar relacionadas con prurito y dermatitis atópica. Hay que buscar causas sistémicas y localizadas de prurito, pero también buscar causas psicológicas de rascado, ver si existen alteraciones de la personalidad (prurito psicógeno).

Mientras se buscan las causas del prurito se puede administrar lociones refrescantes de calamina o que contengan alcanfor o mentol, corticoides tópicos incluso con con curas oclusivas durante la noche, tratando de interrumpir el ciclo picazón-rascado.

 

sábado, 18 de noviembre de 2023

Casos Clínicos: Mujer de 29 años con dolor severo en cadera izquierda de 2 a 3 días de evolución.

 


Paciente femenina de 29 años con dolor severo en cadera izquierda durante los últimos 2-3 días que se agrava con la actividad física. También reporta náuseas y mareos. Sin factores de alivio. Sin traumatismos, lesiones u otras quejas. Sin PMHx o SHx





 


El Dr. Shamas Rafique (Physician | Internal Medicine), United States, FAH of Xinjiang Medical University Urumqi.

 


Opinión: Creo que son necesarias mayores precisiones sobre el dolor, además de la intensidad del mismo. Dónde duele la cadera?, con qué maniobras o con qué movimientos?, cómo está la flexoextensión de la cadera?, la adducción y la abducción, la rotación interna y externa de la misma?. Duele la región lateral de la cadera? Como se ve en casos de bursitis trocantérea. Duele aun estando en reposo en cama? Aumenta el dolor con la carga de peso? etcétera

Con respecto a la radiografía no se ve afectación del espacio articular ni del labrum, y no hay alteraciones de densidad en la cabeza femoral. Pero veo una notable diferencia de densidad óseas del ilion y especialmente en la región acetabular, pero también en todo el alerón del hueso ilíaco izquierdo, respecto del hueso contralateral, que impresiona como lesión osteolítica.  Le llevaría a cabo un análisis de sangre de rutina que incluya una eritrosedimentación y proteína C reactiva, y una tomografía computada para confirmar la disminución de la densidad y supuesta osteolisis. Reconozco que a veces la radiografía en esa zona puede ser de difícil interpretación comparativa con el lado derecho por la superposición de gases del colon izquierdo y por eso solicitaría la TC. La tomografía va a ser también útil para descartar por ejemplo una necrosis aséptica de la cabeza femoral, la cual en un primer estado cursa con dolor sin traducción radiológica. De acuerdo a los resultados de la tomografía decidiría cómo sigo estudiando a la paciente.

 

 

 

I think that more details about the pain are necessary, in addition to its intensity. Where does the hip hurt?, with what maneuvers or movements?, how is the flexion and extension of the hip?, adduction and abduction, internal and external rotation of the hip? Does the lateral region of the hip hurt? As seen in cases of trochanteric bursitis. Does it hurt even when you are on bed rest? Does pain increase with weight bearing? etc.

Regarding the radiograph, no involvement of the joint space or labrum is seen, and there are no density alterations in the femoral head. But I see a notable difference in bone density in the ilium and especially in the acetabular region, but also in the entire wing of the left iliac bone, with respect to the contralateral bone, which appears as an osteolytic lesion. I would perform a routine blood test that includes an erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein, and a CT scan to confirm the decreased density and presumed osteolysis. Tomography will also be useful to rule out, for example, aseptic necrosis of the femoral head, which in a first stage presents with pain without radiological translation. According to the results of the tomography, I would decide how to continue studying the patient.

 

 

 

viernes, 17 de noviembre de 2023

Casos Clínicos: Varón de 68 años con úlceras en las piernas.

 

Buenos días doctor. Le comparto las fotos de un caso de un paciente masculino de 68 años con antecedente de diabetes de  15 años de evolución con control metabólico dentro de objetivos. Agricultor reside en sector rural del oriente ecuatoriano. 






Acude por úlceras en miembro inferior derecho de 8 meses de evolución en número de tres, de bordes sobreelevados en inicio, exudativas y posterior al tratamiento empírico dado por médico desaparece la secreción (no fue tomado cultivo) pero las úlceras persisten y aumentan de tamaño. Son poco dolorosas. Le indican que la cicatrización será lenta por su diabetes, el primer contacto con nuestro servicio es debido a un proceso de gastroenteritis y signos de deshidratación, al examen físico llama la atención esas lesiones e indica que como no le duele solo le realizan curaciones inicialmente se solicita cultivo aunque la úlcera tiene escasa secreción y se solicita prueba para Leishmaniasis que resulta negativa. Al examen neurológico  prueba de monofilamento normal, pulso pedio presente. Se realiza indice tobillo brazo con dificultad por presencia de ulceras y da un valor 0.90. Valorado posteriormente por cirugía vascular y reportar normalidad de flujo. Luego del alta por problema gastrointestinal acude a control y sigo teniendo alta sospecha clínica de leishmaniasis y solicito repetir prueba de visualización de amastigotes. Se toman algunas muestras y en dos de ellas resultado es positivo. Lo interesante de este caso fue que en inicio sospecharon  úlceras infecciosas que no mejoraron, luego hubo cierta sospecha de problema vascular aunque clínicamente no habían signos de insuficiencia venosa periferica crónica, como cambios de pigmentación perimaleolar o várices, finalmente insistí en la sospecha para leishmaniasis que se pudo objetivar en examen de visualización directa. Sospecho que la primera prueba no fue realizada con la suficiente experticia tanto en la toma de la muestra como en su visualización. Ahora nos toca empezar tratamiento a base de antimoniato de meglumina 20mg/kg/dosis.

Saludos estimado maestro

Espero conseguir el dia de mañana la fotografía de amastigotes



Buenas tardes doctor. Conseguí la foto pero que pena que la resolución de mi celular no es la óptima




 

Dr. Santiago Escudero Vallejo Médico Internista.

Hospital Misereor de Gualaquizade.

Ecuador

jueves, 16 de noviembre de 2023

Varón de 86 años con dificultad respiratoria


Un hombre de 86 años ingresó en este hospital debido a dificultad para respirar.

 

El paciente había estado en su estado de salud habitual hasta 6 meses antes del ingreso actual, cuando comenzó a tener dificultad para respirar que se presentaba de forma intermitente durante su caminata diaria de 1 a 2 millas. Diez semanas antes del ingreso actual, se realizó descompresión lumbar posterior para el tratamiento de  estenosis espinal. El paciente se curó de la cirugía; sin embargo, a medida que aumentó su movilidad, notó que la dificultad para respirar ocurría con mayor frecuencia.

 

Durante las 7 semanas posteriores a la cirugía, se produjo dificultad para respirar al disminuir los niveles de esfuerzo. Tres semanas antes del ingreso actual, los síntomas del paciente empeoraron hasta tal punto que no podía cruzar una habitación y buscó evaluación en la clínica de atención primaria de otro hospital. El nivel de dímero D era de 3220 ng por mililitro (valor de referencia, <500) y se le indicó que se presentara en el servicio de urgencias de este hospital.

 

En la evaluación en el servicio de urgencias, el paciente describió dificultad para respirar que empeoraba con el esfuerzo o al acostarse. También notó una leve hinchazón en la pierna derecha. No hubo fiebre, tos ni molestias en el pecho. La temperatura temporal fue de 35,8°C, la presión arterial de 156/74 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 81 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno de 99% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Parecía fatigado. Los pulmones estaban limpios a la auscultación; hubo un soplo sistólico. Había rastros de edema en la pierna derecha. El nivel de troponina de alta sensibilidad fue de 24 ng por litro (rango de referencia, 0 a 14), y el nivel del propéptido natriurético tipo B N-terminal (NT-proBNP) fue de 1105 pg por mililitro (rango de referencia, 0 a 1800). ). Las pruebas para síndrome respiratorio agudo severo coronavirus 2, virus respiratorio sincitial y virus de influenza tipos A y B fueron negativas. Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 .

 


Tabla 1. Datos de laboratorio.

 

La angiografía pulmonar por tomografía computarizada (TC) fue negativa para embolias pulmonares, pero mostró nódulos agrupados subpleurales bilaterales y opacidades de árbol en brote, así como opacidades reticulares y en vidrio esmerilado en las bases de los pulmones. La aurícula y el ventrículo derechos estaban dilatados.

 

Las imágenes de perfusión miocárdica, realizadas después de la administración de regadenosón intravenoso, revelaron una fracción de eyección del ventrículo izquierdo superior al 75%. No hubo evidencia de isquemia o infarto.

 

El paciente fue dado de alta a su casa con instrucciones de seguimiento en la clínica de atención primaria.

 

Durante las 2 semanas posteriores al alta hospitalaria, persistió la dificultad para respirar. El día del ingreso actual, el paciente no podía caminar ni siquiera unos pocos pasos debido a su dificultad para respirar. Regresó a la clínica de atención primaria del otro hospital para evaluación. La saturación de oxígeno fue del 78% mientras respiraba aire ambiente. Se le administró oxígeno suplementario a través de una cánula nasal y fue trasladado al servicio de urgencias de este hospital.

 

El paciente informó que la dificultad para respirar había empeorado hasta tal punto que usaba bastones para caminar hasta el baño y, a veces, usaba una silla de ruedas. En la revisión de sistemas se destacó pérdida de peso de 11 kg durante los últimos 3 meses, mareos intermitentes, tos que empeoraba al acostarse y diarrea.

 

El paciente tenía antecedentes de hipertensión, hiperlipidemia, apnea obstructiva del sueño, enfermedad por reflujo gastroesofágico, depresión, migrañas, estenosis espinal y osteoartritis. Los medicamentos incluían omeprazol, sertralina, colecalciferol y un inhalador de fluticasona. Tomaba oxicodona según necesidad para el dolor musculoesquelético y usaba un inhalador de albuterol según fue necesario para la dificultad para respirar. No se conocían alergias a medicamentos. El paciente era jubilado y vivía en una zona suburbana de la costa de Nueva Inglaterra con su esposa y dos perros. Bebía una copa de vino por semana y no fumaba tabaco ni consumía drogas ilícitas. Su padre había muerto de un derrame cerebral y su madre de una enfermedad cardíaca.

 

En el examen, la presión arterial era de 150/73 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 75 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 94% mientras el paciente recibía oxígeno suplementario a través de una cánula nasal a una velocidad de 5 litros por minuto. El índice de masa corporal fue de 20,7. El paciente parecía cansado y presentaba telangiectasias en las mejillas. Tuvo disnea durante la conversación y necesitaba hacer breves descansos entre frases. Tenía una presión venosa yugular elevada con una onda cv prominente; El signo de Kussmaul estaba ausente. Se escucharon crepitantes en ambas bases pulmonares y no hubía sibilancias. Había un soplo holosistólico grado 3/6, que se escucha mejor en el borde esternal inferior izquierdo, así como un soplo diastólico suave. El abdomen no estaba doloroso a la palpación y el hígado era pulsátil. Había 1+ edema en ambas piernas. El nivel de NT-proBNP fue de 1788 pg por mililitro. Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 .

 

Un electrocardiograma mostró ritmo sinusal con bloqueo de rama derecha. La ecocardiografía transtorácica (ETT) ( Figura 1 ) reveló una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 68 %. El ventrículo derecho estaba dilatado y el tabique interventricular aplanado; estos hallazgos son compatibles con sobrecarga de volumen del ventrículo derecho. La válvula tricúspide, particularmente la valva septal, estaba engrosada y retraída y tenía movimiento restringido. Como resultado se produjo una insuficiencia tricuspídea grave con un gran espacio de coaptación; el chorro se dirigió predominantemente hacia el tabique auricular. La válvula pulmonar estaba engrosada, con regurgitación pulmonar al menos moderada. Las válvulas mitral y aórtica estaban ligeramente engrosadas, sin estenosis ni regurgitación clínicamente significativas. La aurícula derecha estaba dilatada y había un foramen oval permeable (FOP) con derivación de derecha a izquierda en la imagen Doppler color. La presión sistólica del ventrículo derecho se estimó en 30 mm Hg.

 


Figura 1. Ecocardiograma transtorácico.

Las imágenes se obtuvieron en la vista paraesternal de eje largo (Paneles A, B y C). La válvula tricúspide, en particular la valva septal, está engrosada y retraída (Panel A, ovalada). Como resultado, se produce una insuficiencia tricuspídea grave (Panel B, flecha) con un gran espacio de coaptación (Panel B, línea con estrellas). La válvula pulmonar también está engrosada (Panel C). Se obtuvieron imágenes adicionales en la vista apical de cuatro cámaras (Paneles D y E). Las valvas anterior y septal de la válvula tricúspide están engrosadas (Panel D, ovalado) y hay insuficiencia tricúspide, con el chorro dirigido excéntrica y medialmente (Panel E). Un perfil Doppler de onda continua (Panel F) muestra un tiempo medio de presión corto (<100 ms), un hallazgo que sugiere regurgitación pulmonar de moderada a grave.

 

Se administró furosemida intravenosa. El paciente fue ingresado en el hospital.

 

Se realizó una prueba diagnóstica.

 

Diagnóstico diferencial

Este hombre de 86 años ingresó al hospital por dificultad para respirar progresiva e hipoxemia. Se encontró que tenía valvulopatía tricúspide y pulmonar y un FOP con derivación de derecha a izquierda.

 

EMBOLIA PULMONAR

Cuando el paciente acudió al departamento de urgencias 3 semanas antes de su ingreso actual, tenía dificultad para respirar que había progresado después de una cirugía reciente, hinchazón en la pierna derecha y un nivel elevado de dímero D. Esta presentación clínica sugiere embolia pulmonar. Aunque un nivel elevado de dímero D se asocia tradicionalmente con tromboembolismo, existen muchas otras causas, como inflamación, cirugía y traumatismo. En este paciente, el riesgo de embolia pulmonar se habría evaluado con un sistema de puntuación validado (p. ej., la puntuación de Wells). 1 La hinchazón unilateral de la pierna se habría interpretado como un posible signo clínico de trombosis venosa profunda. Además, el contexto clínico general habría sugerido que otros diagnósticos eran menos probables que la embolia pulmonar. Por tanto, la probabilidad de embolia pulmonar era alta. Se realizó una angiografía pulmonar por TC para descartar este diagnóstico.

 

ENFERMEDADES PULMONARES

Aunque la angiografía pulmonar por TC descartó embolias pulmonares, se identificaron nódulos agrupados subpleurales bilaterales y opacidades en árbol en brote, junto con opacidades en vidrio esmerilado y reticulares en las bases pulmonares. Los nódulos subpleurales suelen ser inflamatorios y las opacidades reticulares y en vidrio esmerilado son hallazgos inespecíficos. Las opacidades de árbol en brote pueden sugerir infección (p. ej., tuberculosis, enfermedad micobacteriana atípica, aspergilosis, neumonía por aspiración o bronquiolitis viral), enfermedad congénita (p. ej., fibrosis quística o síndrome de Kartagener) o infiltración broncovascular (p. ej., sarcoidosis o linfoma).  Este paciente no tuvo consolidación ni bronquiectasias radiológicamente significativas, por lo que es poco probable que haya infección pulmonar o enfermedad congénita. Además, sólo tenía un ganglio linfático subcarinal solitario de 12 mm, por lo que la sarcoidosis y el linfoma también son poco probables.

 

SÍNDROME CORONARIO AGUDO E INSUFICIENCIA CARDÍACA VENTRICULAR IZQUIERDA

Dada la progresiva dificultad para respirar del paciente, que empeoraba con el esfuerzo o al acostarse, se debe considerar un infarto de miocardio y una insuficiencia ventricular izquierda. El infarto de miocardio es poco probable porque el paciente sólo tenía una elevación leve del nivel de troponina de alta sensibilidad y no tenía evidencia de isquemia o infarto en las imágenes de perfusión miocárdica. Además, es poco probable que haya insuficiencia ventricular izquierda porque no había evidencia de edema pulmonar en la angiografía pulmonar por TC.

 

SÍNDROME DE PLATIPNEA-ORTODESOXIA

El paciente tenía dificultad para respirar y tos que empeoraba al acostarse, así como hipoxemia que se revertía fácilmente con la administración de oxígeno suplementario. Cuando la disnea se ve afectada por cambios de posición, se debe considerar el síndrome de platipnea-ortodesoxia. Este síndrome se caracteriza por dificultad para respirar (platipnea) e hipoxemia (ortodesoxia), que generalmente ocurren cuando el paciente está erguido y disminuyen cuando el paciente está en posición recostada. Se pueden observar otros patrones de disnea posicional, como fue el caso de este paciente. El síndrome de platipnea-ortodesoxia puede atribuirse a causas pulmonares o cardíacas.

 

Las causas pulmonares del síndrome de platipnea-ortodesoxia incluyen malformaciones arteriovenosas pulmonares, síndrome hepatopulmonar y enfermedad pulmonar parenquimatosa. La angiografía pulmonar por TC no mostró malformaciones arteriovenosas ni enfermedad parenquimatosa radiológicamente significativa, y la evaluación de laboratorio no mostró disfunción hepática. Por lo tanto, el síndrome de platipnea-ortodesoxia debido a una causa pulmonar es poco probable.

 

Las causas cardíacas del síndrome de platipnea-ortodesoxia se asocian con la coexistencia de una derivación interauricular y una presión elevada de la aurícula derecha. Los defectos anatómicos que pueden provocar una derivación interauricular incluyen un FOP y defectos del tabique auricular. La presión auricular derecha elevada puede desarrollarse en el contexto de hipertensión pulmonar, insuficiencia tricuspídea grave, insuficiencia ventricular derecha, pericarditis constrictiva o derrame pericárdico. En este paciente, la ETT mostró insuficiencia tricuspídea grave, dilatación de la aurícula derecha y un FOP con cortocircuito de derecha a izquierda. Estos hallazgos son consistentes con el síndrome de platipnea-ortodesoxia debido a una causa cardíaca, que probablemente fue la causa de la desaturación de oxígeno.

 

REGURGITACIÓN TRICUSPÍDEA Y ESTENOSIS PULMONAR

El paciente tuvo varios hallazgos notables en el examen físico, incluida una presión venosa yugular elevada con una onda cv prominente, hígado pulsátil e hinchazón en ambas piernas. Estos hallazgos son compatibles con insuficiencia tricuspídea grave; es más probable que se observe un hígado pulsátil en presencia de sobrecarga de volumen. El diagnóstico de insuficiencia tricuspídea grave en la exploración física suele basarse en estos signos periféricos, porque el soplo suele ser inaudible. La insuficiencia tricuspídea grave puede estar asociada con un flujo laminar de baja velocidad entre el ventrículo derecho y la aurícula derecha, y la ausencia de turbulencia produce un soplo inaudible.

 

Por lo tanto, la presencia de un soplo sistólico audible es inusual en el contexto de insuficiencia tricuspídea grave sola y deben buscarse causas alternativas para explicar el soplo sistólico observado en este caso. La enfermedad cardíaca que afecta las válvulas del lado izquierdo es la causa más común de soplos sistólicos audibles. Este paciente tenía un recorrido ascendente carotídeo normal y un segundo ruido cardíaco (S2) normal, hallazgos que no sugieren una estenosis aórtica clínicamente significativa. Tenía un primer ruido cardíaco normal (S1), que no es consistente con una insuficiencia mitral clínicamente significativa. La ausencia de división inversa de S2 hace que la miocardiopatía hipertrófica sea poco probable. Por lo tanto, la estenosis pulmonar debe considerarse como una posible causa del soplo sistólico de este paciente, aunque es poco común.

 

ENFERMEDAD CARDÍACA CARCINOIDE

La ETT mostró que las válvulas tricúspide y pulmonar tenían engrosamiento de las valvas con la inmovilidad. En ausencia de cardiopatía congénita, la coexistencia de insuficiencia tricuspídea grave y estenosis pulmonar es inusual y sugiere la posibilidad de valvulopatía carcinoide o inducida por fármacos.

 

Los tumores carcinoides son tumores neuroendocrinos secretores raros que típicamente surgen en el tracto gastrointestinal o los pulmones. Estos tumores secretan compuestos vasoactivos (entre ellos serotonina, histamina, taquiquininas, calicreínas y prostaglandinas) en la circulación sistémica, lo que conduce al síndrome carcinoide. Las características del síndrome carcinoide incluyen enrojecimiento facial, broncoespasmo, diarrea y telangiectasias; En este paciente se observaron diarrea y telangiectasias. La cardiopatía carcinoide ocurre cuando la exposición de los tejidos valvulares cardíacos a hormonas vasoactivas circulantes, en particular la serotonina, produce fibrosis, engrosamiento y retracción de las valvas valvulares. En pacientes con cardiopatía carcinoide es común la afectación de las válvulas tricúspide y pulmonar. 2 La afectación de las válvulas mitral y aórtica ocurre en menos de la mitad de estos pacientes y típicamente se asocia con la presencia de un FOP. 2,3

 

Para descartar una valvulopatía inducida por fármacos, es importante obtener una lista detallada de los medicamentos actuales y pasados. Los fármacos culpables incluyen derivados del cornezuelo de centeno utilizados para las migrañas (ergotamina y metisergida) o la enfermedad de Parkinson (pergolida y cabergolina), así como fármacos anoréxicos (fenfluramina y fentermina). 4,5 La valvulopatía inducida por fármacos es muy similar a la cardiopatía carcinoide; sin embargo, la cardiopatía carcinoide tiene predilección por las válvulas del lado derecho, mientras que la enfermedad inducida por fármacos puede afectar válvulas de ambos lados. 4,5 Este paciente no estaba tomando ninguno de los medicamentos que típicamente se asocian con la valvulopatía cardíaca inducida por fármacos.

 

En general, la aparición de las válvulas tricúspide y pulmonar en el ETT y la presencia de hipoxemia que podría deberse a un cortocircuito de derecha a izquierda a través de un FOP, junto con la pérdida de peso, telangiectasias y diarrea, hacen que la cardiopatía carcinoide se deba a una El tumor neuroendocrino (tumor carcinoide) asociado con el síndrome carcinoide es el diagnóstico más probable en este paciente. Una revisión de los estudios de imágenes abdominales obtenidos previamente, incluidas imágenes de la parte superior del abdomen mediante angiografía pulmonar por TC e imágenes en la vista subcostal de ETT, podría revelar la presencia de metástasis hepáticas. Para evaluar al paciente en busca de síndrome carcinoide, obtendría el nivel de ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) en orina, que estaría elevado.

 

Diagnóstico Presuntivo:

Cardiopatía carcinoide debida a un tumor neuroendocrino (tumor carcinoide) asociado al síndrome carcinoide.

 

Prueba de laboratorio

La prueba de diagnóstico inicial en este caso fue la medición del nivel del metabolito de la serotonina 5-HIAA en una muestra de orina de 24 horas, que estaba notablemente elevado (167,8 mg; valor de referencia, <9,8).

 

Los tumores neuroendocrinos bien diferenciados pueden secretar varios compuestos biológicamente activos, incluida la serotonina, en la circulación sistémica. Se cree que la elevación del nivel sérico de serotonina desempeña un papel directo en el desarrollo del síndrome carcinoide. 6 El nivel urinario de 5-HIAA se utiliza como indicador del nivel sérico de serotonina; La serotonina sérica es metabolizada por el hígado a un metabolito terminal, 5-HIAA, que luego se elimina por los riñones ( Figura 2 ). La medición del nivel urinario de 5-HIAA es la prueba de laboratorio inicial preferida para el síndrome carcinoide porque la correlación de los niveles séricos de serotonina y 5-HIAA con los tumores neuroendocrinos no se ha estudiado tan ampliamente. Sin embargo, si no se puede obtener una muestra de orina de 24 horas, pueden ser útiles las pruebas de serotonina sérica o 5-HIAA.

 


Figura 2. Metabolismo de la serotonina y cuantificación urinaria del 5-HIAA como biomarcador de diagnóstico del síndrome carcinoide.

El nivel de serotonina sérica puede aumentar drásticamente por la secreción de tumores neuroendocrinos bien diferenciados. El consumo de alimentos ricos en serotonina también puede aumentar el nivel sérico de serotonina. El metabolismo de la serotonina por la monoaminooxidasa hepática da como resultado la producción de un metabolito terminal, el ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA). Muchos medicamentos pueden alterar el metabolismo hepático de la serotonina a través de múltiples mecanismos, influyendo así en la producción de 5-HIAA. El 5-HIAA se excreta por la orina, y la purificación y cuantificación se realiza mediante cromatografía líquida con espectrometría de masas en tándem. La espectrometría de masas evalúa el nivel de 5-HIAA en orina mediante ionización seguida de la cuantificación de iones de fragmentos de 5-HIAA con relaciones masa-carga características. El síndrome carcinoide ocurre comúnmente en pacientes con metástasis hepáticas porque la serotonina se libera en la vena cava inferior, evitando así temporalmente el metabolismo hepático.

 

 

La interpretación de los resultados de las pruebas de 5-HIAA en orina puede ser un desafío ( Figura 2 ). Un nivel elevado de 5-HIAA en orina puede resultar del consumo dietético de alimentos ricos en serotonina. Muchas nueces, frutas y verduras contienen suficiente serotonina para aumentar el nivel urinario de 5-HIAA por encima del límite superior del rango normal si se ingieren entre 48 y 72 horas antes de la prueba. 7 Se ha sugerido que ciertos medicamentos pueden aumentar o disminuir el nivel urinario de 5-HIAA a través de múltiples mecanismos y, por lo tanto, no deben tomarse dentro de las 72 horas previas a la prueba. Por ejemplo, el paracetamol inhibe la actividad de la triptófano 2,3-dioxigenasa hepática, lo que indirectamente disminuye la conversión de triptófano en serotonina y conduce a una disminución de la acumulación de 5-HIAA en la orina. 8 También se deben evitar los suplementos que contienen triptófano, como el 5-hidroxitriptófano, porque pueden aumentar el nivel urinario de 5-HIAA mediante el aumento de la conversión de triptófano en serotonina. 9 Afortunadamente, la detección de 5-HIAA mediante cromatografía líquida con espectrometría de masas en tándem no suele verse afectada por interferencias analíticas. 10

 

La presencia de un nivel urinario de 5-HIAA dentro del rango normal no descartaría un tumor neuroendocrino bien diferenciado. La mayoría de estos tumores no producen cantidades sustanciales de moléculas biológicamente activas y se clasifican como no funcionales. Por el contrario, la presencia de un nivel elevado de 5-HIAA en orina apoyaría firmemente el diagnóstico; su especificidad para el síndrome carcinoide se acerca al 100% si se pueden descartar factores de confusión, como la dieta y los medicamentos, como fue el caso de este paciente. 11

 

Las pruebas de laboratorio para otras moléculas secretadas por tumores neuroendocrinos, como la cromogranina A, una glicoproteína secretada por células neuroendocrinas, no se recomiendan para la evaluación inicial del síndrome carcinoide debido a su escasa especificidad. Aunque el nivel de cromogranina A suele estar elevado en pacientes con síndrome carcinoide y puede usarse para rastrear la progresión de la enfermedad una vez que se ha realizado el diagnóstico, el papel de la prueba de cromogranina A en la evaluación inicial es mínimo. Existen otras causas de un nivel elevado de cromogranina A, que incluyen inflamación, lesión renal y el uso de medicamentos como los inhibidores de la bomba de protones. 12

 

El nivel urinario marcadamente elevado de 5-HIAA de este paciente, junto con la constelación de signos y síntomas clínicos, es consistente con el síndrome carcinoide. Sin embargo, se requiere un análisis morfológico e inmunohistoquímico del tejido tumoral para el diagnóstico definitivo de un tumor neuroendocrino. Debido a que la serotonina se metaboliza en el hígado, el síndrome carcinoide suele ocurrir en pacientes con metástasis en el hígado o en otros sitios sistémicos. Por tanto, el siguiente paso en el diagnóstico es la localización del tumor.

 

Diagnóstico de laboratorio

Nivel elevado de ácido 5-hidroxiindolacético en orina compatible con un tumor neuroendocrino bien diferenciado (tumor carcinoide) asociado con el síndrome carcinoide.

 

Estudios de imagen

Una revisión de las imágenes del abdomen superior obtenidas durante la angiografía pulmonar por TC reveló una lesión hepática. La TC de abdomen y pelvis se realizó sin administración de material de contraste intravenoso. Se detectó una masa heterogéneamente atenuante, que medía 10,0 cm de diámetro, en los segmentos hepáticos 7 y 8 ( Figura 3A ). También estaba presente un ganglio linfático mesentérico agrandado y parcialmente calcificado, que medía 2,4 cm de diámetro. Estos hallazgos sugirieron un tumor primario o una enfermedad metastásica en el hígado. La resonancia magnética abdominal posterior, realizada antes y después de la administración de material de contraste intravenoso, mostró una masa hepática con intensidad de señal heterogénea. La masa tenía áreas de cambios quísticos y necróticos ( Figura 3B ) y hemorragia ( Figura 3C ). Las imágenes de la fase arterial tardía mostraron una corteza engrosada de realce arterial periférico sin lavado ni apariencia de cápsula ( Figura 3D ).





Figura 3. Estudios de Imagen.

La TC de abdomen y pelvis se realizó sin administración de material de contraste intravenoso. Una imagen coronal (Panel A) muestra una masa heterogéneamente atenuante, que mide 10,0 cm de diámetro, en los segmentos hepáticos 7 y 8 (círculo) y un ganglio linfático mesentérico agrandado y parcialmente calcificado, que mide 2,4 cm de diámetro (flecha). Se realizó resonancia magnética abdominal antes y después de la administración de material de contraste intravenoso. En una imagen coronal potenciada en T2 (Panel B), la masa hepática (círculo) tiene áreas de cambios quísticos y necróticos (punta de flecha). En una imagen axial ponderada en T1 obtenida antes de la administración de gadolinio (Panel C), la masa (círculo) tiene hemorragia (punta de flecha). En una imagen axial ponderada en T1 obtenida durante la fase arterial tardía después de la administración de gadolinio (Panel D), la masa (círculo) tiene una corteza engrosada de realce periférico (puntas de flecha). Se realizó una tomografía por emisión de positrones (PET)-TC de cuerpo entero con la administración de DOTATATE ( ácido 1,4,7,10-tetraazaciclododecano-1,4,7,10-tetraacético-octreotato marcado con 68 Ga). Una imagen PET coronal de proyección de máxima intensidad (Panel E) muestra una captación focal intensa del radiotrazador en la masa que afecta al lóbulo hepático derecho (círculo grande) y en una lesión subcentimétrica que afecta al lóbulo caudado (punta de flecha), así como una intensa captación multifocal del radiotrazador. a lo largo de la línea media de la parte inferior del abdomen (círculo pequeño). Hay una captación normal del radiotrazador en el bazo, las glándulas suprarrenales, los riñones, la vejiga y la próstata (todos marcados con flechas). Una imagen axial de una TC concurrente (Panel F) muestra una masa excéntrica y realzada en el intestino delgado, que mide 1,8 cm de diámetro (flechas), y un ganglio linfático mesentérico adyacente, agrandado y parcialmente calcificado con reacción desmoplásica (punta de flecha) que corresponde al multifocal. Captación intensa del radiotrazador en PET.

 

 

Ante la sospecha clínica de un tumor neuroendocrino metastásico, se realiza una tomografía por emisión de positrones (PET) de todo el cuerpo con DOTATATE (ácido 1,4,7,10-tetraazaciclododecano marcado con 68 Ga-ácido 1,4,7,10-tetraacético-). octreotato) se realizó para identificar el sitio primario y la extensión de la enfermedad. Hubo una captación anormal intensa del radiotrazador en la masa que afectaba al lóbulo hepático derecho y en una masa más pequeña que afectaba al lóbulo caudado ( Figura 3E ). También hubo focos agrupados de captación anormal del radiotrazador a lo largo de la línea media de la parte inferior del abdomen que correspondían a una masa excéntrica y realzada en el intestino delgado, que medía 1,8 cm de diámetro, y un ganglio linfático adyacente agrandado y parcialmente calcificado (Figura 3F ) . No se identificaron otros sitios de captación anormal del radiotrazador. Estos hallazgos fueron compatibles con un tumor neuroendocrino de intestino delgado con metástasis en ganglios linfáticos y hepáticas.

 

Curso Hospitalario y Gestión de Cardiología

El cuarto día de hospitalización, el paciente recibió oxígeno suplementario a través de una cánula nasal de alto flujo y fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos. Se realizó cateterismo cardíaco derecho con prueba de balón de oclusión del FOP; la presión arterial pulmonar media, la resistencia vascular pulmonar y la saturación de oxígeno venoso pulmonar fueron normales. Estos hallazgos confirmaron que la desaturación arterial de oxígeno se debía a una derivación de derecha a izquierda, más que a una enfermedad pulmonar. Debido a que la resistencia vascular pulmonar y la función ventricular derecha eran normales, la derivación de derecha a izquierda se atribuyó a una insuficiencia tricuspídea grave, con el chorro orientado hacia el tabique auricular y a través del FOP grande, en lugar de a una disfunción ventricular derecha y una resistencia vascular pulmonar elevada. Con la oclusión de la prueba del balón, la saturación arterial de oxígeno se normalizó rápidamente y se conservó el gasto cardíaco. El cierre transcatéter del FOP se realizó con guía ecocardiográfica y fluoroscópica intracardíaca; no hubo complicaciones. Inmediatamente después del procedimiento, la disnea del paciente disminuyó y se le retiró el oxígeno suplementario. Un segundo beneficio del cierre del FOP para este paciente fue la reducción del riesgo de cardiopatía carcinoide mitral o aórtica al prevenir el paso de derecha a izquierda de los metabolitos tumorales.

 

Manejo de tumores neuroendocrinos

Los tumores neuroendocrinos son tumores relativamente poco comunes que pueden surgir en múltiples órganos, aunque los órganos más comúnmente afectados son los pulmones, el páncreas y los intestinos. La mayoría de los tumores neuroendocrinos asociados con el síndrome carcinoide ocurren en el intestino medio, especialmente en el intestino delgado distal o el colon proximal. Entre todos los tumores neuroendocrinos, los tumores de grado 1 y 2 (grado bajo e intermedio) de la Organización Mundial de la Salud (OMS) tienen más probabilidades de secretar sustancias vasoactivas. El síndrome carcinoide se observa en aproximadamente el 20% de todos los pacientes con tumores neuroendocrinos de grado 1 o 2 y ocurre con poca frecuencia en pacientes con tumores de grado superior. 13 La mayoría de los casos ocurren en el contexto de metástasis hepáticas; cuando el hígado no está afectado, tiene la capacidad de inactivar compuestos bioactivos, incluida la serotonina, lo que disminuye el riesgo de que se produzca síndrome carcinoide en asociación con tumores sin metástasis hepáticas.

 

La complicación más grave de los tumores carcinoides es el desarrollo de depósitos fibrosos en forma de placas, que se forman con mayor frecuencia en las válvulas cardíacas del lado derecho. Las válvulas cardíacas del lado izquierdo tienen menos probabilidades de verse afectadas porque los pulmones pueden inactivar compuestos vasoactivos 14; sin embargo, en pacientes con FOP pueden producirse lesiones que afecten a las válvulas del lado izquierdo. Hasta la mitad de los pacientes con tumores carcinoides finalmente tienen algún grado de enfermedad cardíaca, y hasta el 20% de los pacientes tienen enfermedad cardíaca en el momento de la presentación, aunque a menudo es asintomática.

 

El tratamiento de los tumores carcinoides incluye el tratamiento inmediato de las complicaciones médicas de los compuestos vasoactivos que provocaron el síndrome carcinoide, así como el tratamiento del tumor neuroendocrino de grado 1 o 2. Para enfermedades resecables, incluidas metástasis, la cirugía es la opción primaria. 15 La cirugía cardíaca puede ser crítica en el tratamiento de la cardiopatía carcinoide clínicamente significativa. Para la enfermedad irresecable, el uso de un análogo de la somatostatina de acción prolongada es el tratamiento inicial recomendado en pacientes sintomáticos y en pacientes asintomáticos con una carga tumoral sustancial.

 

La terapia adicional, si es necesaria, depende de los sitios y la extensión de la enfermedad. Para la enfermedad que ocurre predominante o exclusivamente en el hígado, a menudo se utiliza la terapia dirigida al hígado, como la citorreducción quirúrgica (si es posible) o el tratamiento no quirúrgico (p. ej., embolización). La terapia con radionúclidos receptores de péptidos es una opción sistémica estándar para los tumores que expresan receptores de somatostatina. Otra opción sistémica es el everolimus, un objetivo oral del inhibidor de la rapamicina en mamíferos. La quimioterapia y otras opciones de tratamiento a veces son útiles, y se están realizando investigaciones para definir el valor potencial de dichos agentes. 16,17

 

Seguimiento

La hipoxemia del paciente se resolvió después del cierre del FOP y la diarrea disminuyó después de iniciar el tratamiento con octreotida. El día 16 de hospitalización, el paciente fue dado de alta a un centro de rehabilitación. Tras el alta se realizó biopsia ecodirigida de la masa hepática derecha.

 

Se enviaron para evaluación patológica tres núcleos de tejido de color marrón tostado, con una dimensión mayor de 1,0 a 1,5 cm. Los hallazgos confirmaron el diagnóstico de un tumor neuroendocrino metastásico bien diferenciado ( Figura 4 ). En la tinción inmunohistoquímica de las muestras de biopsia, las células tumorales fueron difusamente positivas para los marcadores neuroendocrinos cromogranina A y sinaptofisina. Las células tumorales también fueron difusamente positivas para la homeobox 2 de tipo caudal, un hallazgo compatible con un tumor primario de origen gastrointestinal. 18 Junto con la citoarquitectura del tumor y el índice de etiquetado Ki-67 de menos del 1% (datos no mostrados), estos hallazgos son más consistentes con un tumor neuroendocrino metastásico bien diferenciado, grado 1 de la OMS.

 


Figura 4. Muestra de biopsia de masa en lóbulo hepático derecho.

La tinción con hematoxilina y eosina de la masa (Panel A) muestra un tumor que tiene una arquitectura anidada y está compuesto por células monomorfas con una cantidad moderada de citoplasma y núcleos de redondos a ovalados con cromatina punteada. La tinción inmunohistoquímica para los marcadores neuroendocrinos cromogranina A (Panel B) y sinaptofisina (Panel C) es difusamente positiva en las células tumorales. La tinción para el factor de transcripción homeobox 2 de tipo caudal (Panel D) es fuertemente positiva en los núcleos de las células tumorales, un hallazgo compatible con un tumor primario de origen gastrointestinal.

 

El paciente recibió tratamiento ambulatorio con octreotida y diuréticos, y su capacidad de ejercicio y calidad de vida mejoraron. Seis meses después de la hospitalización inicial, fue reingresado a este hospital con dolor abdominal, hipotensión, leucocitosis, lesión renal aguda, acidosis láctica y somnolencia. La TC de abdomen mostró aire libre intraperitoneal. Dada su enfermedad crítica, el paciente y su familia tomaron la decisión de buscar atención reconfortante y murió pacíficamente el día 7 en el hospital.

 

Diagnostico final

Cardiopatía carcinoide debida a un tumor neuroendocrino metastásico bien diferenciado (tumor carcinoide) asociado a síndrome carcinoide.

 

 

Traducción de:

An 86-Year-Old Man with Shortness of Breath

Sushil Allen Luis, M.B., B.S., Ph.D., Ryan Chung, M.D., Ada C. Stefanescu Schmidt, M.D., Jeffrey W. Clark, M.D., and Daniel S. Pearson, M.D., Ph.D.

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2300908?query=featured_home

 

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