sábado, 19 de abril de 2014

SÍNDROME CRUVEILHIER - BAUMGARTEN


Mujer de  45 años de edad que fue internada por presentar su tercer episodio de hematemesis. Tenía  diagnóstico de  cirrosis con hipertensión portal desde 3 años antes. El examen reveló palidez, vitiligo, esplenomegalia y venas dilatadas y tortuosas marcadamente en la pared abdominal, en especial por debajo del ombligo las cuales estaban presentes desde hacía 2 años pero que poco a poco se habían hecho más prominentes. Se auscultaba un soplo sobre las venas dilatadas.
La ecografía abdominal reveló signos sugestivos de cirrosis, esplenomegalia, vena porta dilatada con un diámetro de 24 mm,dilatación de la vena esplénica, 21 mm, y  dilatación de la vena paraumbilical, con diámetro 12 mm y las venas hepáticas patentes. La endoscopia digestiva alta reveló  varices esofágicas grado 3 .
Se practicó ligadura endoscópica . Discusión - La hipertensión portal conduce a la apertura de colaterales para llevar sangre portal en las venas sistémicas. Una de esas anastomosis  se desarrolla entre la vena porta y la vena epigástrica a través de la reapertura de los restos de la vena umbilical  o paraumbilical Esto puede ser visto como una red vascular en la pared abdominal, como en este caso . Estas dilataciones venosas que se conoce como cabeza de medusa .
El aspecto de  serpientes de estas venas dilatadas se parece a la cabeza de la Gorgona  de la mitología griega, Medusa , cuyos cabellos ondulados de oro se convirtieron en serpientes que viven por la maldición de Atenea.

Síndrome Cruveilhier - Baumgarten es una entidad clínica caracterizada por la presencia de venas inusualmente prominentes paraumbilicales con evidencia de hipertensión portal y un soplo venoso a la auscultación de estas venas. El término también  se utiliza para pacientes con permeabilidad congénita de la vena umbilical  y un soplo venoso sobre la vena umbilical dilatada , que se producen sin ninguna evidencia de enfermedad hepática o anomalías en la vena porta


Vivek Kumar, Senior Resident, Department of Nephrology, Indira Gandhi Medical College, Shimla, India; Vishal Sharma, Senior Resident, Department of Medicine, University College of Medical Sciences, Delhi, India

The New Zealand Medical Journal.

miércoles, 16 de abril de 2014

SURCOS DE ZAHN (ZAHN FURROWS)



Surcos en la cara superior del hígado conocidos como surcos de Zahn (Zahn furrows), que generalmente se ven en la parte superior del lóbulo derecho hepático. Pueden ser causados por la presión de los haces  musculares  diafragmáticos hipertrofiados por una respiración laboriosa durante años en pacientes enfisematosos. 

lunes, 14 de abril de 2014

SÍNDROME DE DESMIELINZACIÓN OSMÓTICA.


Mielinolisis central pontina RMN-FLAIR










RMN-T2 mostrando hiperintensidad en protuberancia con respeto por las fibras periféricas. Este paciente era una alcohólico que se internó con sodio de 101 meq/l que se trató con solución salina hipertónica quedando con una cuadriparesa fláccida, disartria y alteraciones del estado mental






RMN-T2 que muestra hiperintensidades simétricas en el núcleo caudado (pequeñas flechas finas), putamen (flecha larga) con respeto del globo pálido (flecha ancha), sugestivos de mielinolisis extrapontina.




Lesión simétrica en “alas de murciélago” en el centro protuberancial. Corte transversal en T2.



La adaptación cerebral que reduce el edema cerebral asociado a hiponatremia hace al cerebro vulnerable  a la injuria si se corrige rápidamente la hiponatremia (sodio  menor de 120meq/L). Las manifestaciones neurológicas de esta injuria han sido llamadas síndrome de desmielinización osmótica antiguamente llamado mielinolisis central pontina.
En pacientes hiponatrémicos las adaptaciones para volver a un volumen cerebral normal comienzan en minutos después de una caída en la concentración sérica de sodio y continúa durante días después del inicio de la hiponatremia. El resultado de la adaptación cerebral es que la hiponatremia que tarda en desarrollarse más de dos a tres días  es mucho menos probable que se complique con convulsiones y coma y es extremadamente improbable que se produzca herniación o enclavamiento cerebral.
La manifestación clínica del síndrome de desmielinización osmótica (SDO) que son a menudo irreversible o sólo parcialmente reversibles son típicamente diferidos, es decir tienen un tiempo de latencia de dos a seis días después de la corrección de la hiponatremia. Estos síntomas incluyen disartria, disfagia, paraparesia o cuadriparesia, trastornos de conducta, letargia, confusión, desorientación, obnubilación y coma. Puede haber también convulsiones. El paciente puede desarrollar el síndrome del cautiverio (a "locked in" síndrome), en el que el paciente está despierto pero es incapaz de moverse o comunicarse.

Los síndromes de desmielinización osmótica incluyena la mielinólisis pontina y extrapontina. Se originan por la vacuolización y ruptura de las vainas de mielina con conservación axonal a nivel de la protuberancia (Mielinólisis Pontina) así como en ganglios de la base, sustancia blanca del cerebelo o capas profundas de la corteza cerebral (Mielinólisis Extrapontina)
La patogenia del SDO no se conoce bien. El volumen cerebral cae desde un valorque es inicialmente algo por encima de lo normal a uno  por debajo de lo normal cuando se corrige rápidamente la hiponatremia. El “encogimiento osmótico” (osmotic shrinkage), de las células endoteliales puede causar una ruptura de la barrera hematoencefálica permitiendo la entrada de complemento y otros componentes citotóxicos al  SNC. Alternativamente la pérdida de agua celular, asociada al movimiento de potasio y sodio de nuevo adentro de las células conduce a un aumento inicial en la concentración de cationes intracelulares que ocurre antes de la repleción o la vuelta de los osmolitos orgánicos (mioinositol, glutamate, and glutamine).



Los tres factores de riesgo de SDO ocurren en pacientes con sodio bajo ( de 120 meq/L o menos).Sobre todo en pacientes quienes tienen severa hiponatremia durante más de dos a tres días (el riesgo es mínimo en pacientes con hiponatremias de menos de un día de duración). Y casi todos los casos de SDO ocurrieron en pacientes en quienes se corrigió el sodio sérico con elevaciones de 9 o más meq/L en 24 horas y(o 18 meq/L o más en un período de 48 horas.
El síndrome de desmielinización osmótica puede detectarse en la RMN aunque esto suele recién verse después de cuatro semanas después dl inicio. Así, un estudio radiológico en pacientes con síntomas neurológicos después de la corrección rápida de la hiponatremia no descarta el síndrome.
La prevención es esencial
A veces se usa desmopresina para evitar la corrección rápida de la hiponatremia. El régimen es 2 mcg IV o subcutáneo cada 6 a 8 horas. La dosis máxima es de 4 mcg cada 6 a 8 horas en pacientes que no responden a dosis menores.
Dextrosa al 5% a razón de 6 ml/kg de peso seco, infundidos en dos horas disminuirá el sodio sérico en 2 meq/L  y la infusión debe ser repetida hasta que el nivel de sodio caiga a niveles que representen menos de 9 meq/L a 18 meq/L dependiendo de en cuánto tiempo ocurrió sobrecorrección.  

domingo, 13 de abril de 2014

SÍNDROME DE "ROBO SUBCLAVIO-CORONARIO".



Una severa estenosis de la arteria subclavia proximal al origen de la arteria mamaria interna utilizada previamente en un by-pass coronario puede causar “robo” desde la circulación coronaria para mantener la perfusión del brazo durante el ejercicio, vía la arteria subclavia. esto puede ocasionar síntomas y signos de insuficiencia coronaria en relación con la actividad física del brazo afectado por la estenosis. 






Imagen angiográfica del síndrome de robo subclavio-coronario. La perfusión distal a la subclavia estenótica es por "robo" de la circulación coronaria a través de flujo retrógrado desde la mamaria interna utilizada previamente en un puente coronario. 

Fuente: UpToDate.

sábado, 12 de abril de 2014

SÍNDROME DEL "ROBO DE LA SUBCLAVIA".


La oclusión de o estenosis hemodinámicamente significativa de la subclavia proximal al origen de la arteria vertebral hace que la presión distal a la estenosis sea menor. Como resultado de ello la sangre es “robada” desde la circulación cerebral para perfundir el brazo. La sangre sube desde la arteria vertebral contralateral a la estenosis hasta la arteria basilar y desde allí en forma retrógrada baja hacia la vertebral del lado afectado para replecionar la subclavia distal a la estenosis robándole flujo al tronco cerebral. Esta inversión del flujo es mayor cuando el paciente utiliza el brazo de la subclavia enferma aumentando así los requerimientos circulatorios por efecto del ejercicio.
Los síntomas del “robo de la subclavia” suelen aparecer entonces con el ejercicio del brazo afactado y consisten en: mareos, vértigos, ataxia, alteraciones del equilibrio, ataques de caídas (“dropp attacks”), diplopía, nistagmus, visión borrosa, hemianopsia, síncope, acúfenos, pérdida de audición y parálisis braquial bilateral.
En el examen físico de un paciente con síndrome de robo de la subclavia el paciente suele presentar una diferencia significativa de la tensión arterial comparativa de ambos miembros superiores (>15 mm Hg de diferencia), con la consiguiente disminución del pulso comparativo del lado afectado. Suelen auscultarse soplos en el cuello o en el trayecto de la subclavia en estos pacientes.

Fuente: UpToDate.



miércoles, 9 de abril de 2014

ATENEO HOSPITAL PINTOS 19/03/2014. ESPONDILODISCITIS POR STREPTOCOCCUS AGALACTIAE

Paciente masculino de 75 años oriundo de la ciudad de azul.
Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

MOTIVO DE CONSULTA: 
fiebre y temblor generalizado

ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL: 
fiebre de 10 hs de evolución, asociada a síntomas urinarios bajos

ANTECEDENTES PERSONALES:
HTA,  constipación. Un episodio de dolor articular en hallux (hace más de 10 años), que se interpretó como gota
Coxalgia izquierda de 1 año y medio de evolución
Prostatismo

Medicamentos que consume: losartan 50 mg/dia; tamsulosina 1 comprimido/dia

EXAMEN FÍSICO
Estado actual: paciente lúcido, febril 38°, normotenso, saturación de 02 92 % aa. Regular estado general.

DATOS RELEVANTES

A): osteoarticular : dolor intenso en region lumbar, fuerza conservada, maniobras sacroiliacas negativas.

B): urinario: puño percusión negativa bilateral, refiere secreción uretral que no se constató al examen fisico. Próstata aumentada ligeramente de tamaño, no dolorosa.

LABORATORIO DE INGRESO
Glóbulos blancos 12700 (70% neutrófilos, 5% de segmentados , HTO 41%, creat 0.9 mg/dl, ionograma  Na140/ K4.5/ Cl 102, vsg 120, uricemia 5.2.

RX de tórax: sin particularidades.

Urocultivo y hemocultivos: se solicitan.

Se interpreta el cuadro como infección  urinaria y  se inicia tratamiento con ciprofloxacina.

EVOLUCIÓN
Ante la persistencia de registros febriles  se suspende el ATB, se pancultiva a las 48 hs y se rota a piperacilina/tazobactam  con mejoría clínica.
Intercurre con  artritis en articulación metatarsofalángica de pie izquierdo, asociado a edema y dolor de dorso de pie izquierdo que se interpreta como artritis gotosa
Posteriormente agregó dolor e inflamación en dorso de pie contralateral, se controlaron los síntomas con corticoides yAINES
Por continuar con coxalgia se solicita RMN de cadera izquierda: sacroiliaca sin particularidades.  Se pensó también en la posibilidad de artritis reactiva con sacroileítis asociada a oligoartritis asimétrica de miembros inferiores y ese fue el motivo de la solicitud de RMN de sacroilíacas.
El paciente refirió dorsalgia leve en la evolución que  se interpretó de origen mecánico.
Intercurre con colecistitis alitiasica, que mejoro con tratamiento medico (ATB).

Se reciben hemocultivos  positivos 1/2 positivo para  streptococccus  agalactiae , se rota ATB a ceftriaxona según el  antibiograma.

Por este resultado se solicita serología para HBV, HCV, VDRL, HIV: con resultados negativos

Se solicita ecocardiograma trans-torácico.

Completó 14 dias de tratamiento con este esquema y se va de alta. Se interpretó el cuadro como bacteriemia primaria espontánea por S agalactiae con foco desconocido.

REINTERNACIÓN
A las 3 semanas del  alta consulta por dorsalgia intensa y se le solicita una placa de columna dorsal
Se solicita RX





 Aplastamiento vertebral a nivel de T7-T8 con compromiso discal



Imagen ampliada del compromiso vertebral-


Se interpreta el cuadro como espondilodiscitis por streptococcus agalactiae  a punto de partida urinario.
El paciente evoluciona afebril, completando  6 semanas de tratamiento con ceftriaxona EV, con buen control del dolor RMN de columna: que evidencia alteraciones en los cuerpos D7-D8, compatible con proceso infeccioso en el espacio, colapso de los cuerpos; y compromiso de los platillos vertebrales adyacentes al espacio, con colección en espacio perivertebral anterior, compromiso de fascetas articulares a predominio izquierdo.
















STREPTOCOCCUS AGALACTIAE
Es un coco gram positivo que coloniza los genitales, tracto genitourinario, y tracto respiratorio superior.
Puede dar infeccion en :
neonatos
mujeres embarazadas
adultos: bacteriemia sin foco, sepsis, infecciones tisulares leves

EPIDEMIOLOGIA
La incidencia en adultos es del 4-7 por 100000, este riesgo aumenta a 26 en mayores de 65 años

FACTORES DE RIESGO PARA ENFERMEDAD INVASIVA: DBT, cáncer, infección por HIV, enfermedades hepáticas, renales, alcoholismo, enfermedades cardiovasculares.
El riesgo aumenta en la senectud, en residentes de geriátricos.
En diabéticos la incidencia está en aumento.
Se cree que también puede contagiarse por transmisión sexual.
Se clasifican en serotipos según diferencias de los polisacáridos capsulares.
en adultos predomina el serotipo 5.

CLÍNICA

PIEL Y TEJIDOS BLANDOS: 15-40 % , pie y ulcera de decúbito, celulitis, abscesos, fascitis necrotizante, balanitis.
CELULITIS es lo más frecuente: favorece el linfedema, dermatitis cronicas, o lesiones cutaneas inducidas por radiacion.

BACTERIEMIA SIN FUENTE CLARA: 30-40% casos de enf. invasiva, muchas de estas son nosocomiales

TRACTO URINARIO: 5-15%, en adultos mayores.

APARATO RESPIRATORIO: neumonia 6-12% asociada a s. aureus.

HUESO Y ARTICULACIONES: 2-15%, la mayoria son osteomielitis y artritis septica.

AFECTACIÓN CARDIACA: 2-9% valvulas lado izquierdo.

SISTEMA NERVIOSO: 4%.


DIAGNÓSTICO: 
El aislamiento de SA desde un sitio normalmente estéril del cuerpo, ya sea sangre, LCR, liquido pleural, hueso; confirma la infección.

TRATAMIENTO: sensibles a penicilina. penicilina G es el agente más activo in vitro contra SA
También sensibles a ampicilina, cefalosporinas de 1° y 2° generación

De eleccion penicilina g 3-4 millones de unidades c/ 4 horas EV
Se da penicilina y cefalosporinas vía oral a pacientes con infecciones menos severas.
alergia a penicilina: vancomicina.




en un estudio de 365 adultos no embarazadas, con infección por s. agalactiae que supero la infeccion inicial y fueron seguidos por un año  el 4 % desarrolló una segunda infección eran:
mayores de 60 años, con enfermedad subyacente (LES, cirrosis, DBT, insuficiencia renal, EPOC, con enfermedad neurológica).

OSTEOMIELITIS VERTEBRALO ESPONDILODISCITIS
 Puede ser aguda o cronica. La incidencia es de 2.4 casos/100.000 habitantes  y aumenta con la edad.
Resulta de siembra hematógena, de inoculación directa por cirugía espinal (dispositivos de fijación) o por extensión contigua de infección en tejidos blandos adyacentes.

MICROORGANISMOS:
S. aureus: es el más frecuente
E. coli
Stafilococus coagulasa negativos
Estreptococos
Propioniobacterium acnes

SÍNTOMAS
 Dolor de espalda :  síntoma inicial más frecuente:  fiebre
Sitio mas comun de afectación: lumbar 58 %, torácico 30% cervical 11%
1/3 casos deterioro neurológico: pérdida sensorial, debilidad o radiculopatia,
dolor de espalda agudo sugiere absceso  epidural cervical (28%) toracico (12%) lumbar(12%)

La osteomielitis vertebral generalmente es una complicación de una infección distante con siembra hematógena, y los síntomas son dominados al inicio por la infección primaria
La fuente de infeccion se detecta sólo en 50% pacientes 

COMPLICACIONES DE LA OSTEOMIELITIS VERTEBRAL:
Siembra directa en compartimentos dando abscesos del psoas, epidural, o paravertebral.
Desarrollo de debilidad o parálisis, particularmente en espina cervical.

En la osteomielitis vertebral por los sintomas inespecíficos, y la frecuente ausencia de fiebre, hay un tiempo largo entre la aparicion de los sintomas y el diagnóstico. (42-52 dias
Laboratorio : muy sensible VSG y proteína C reactiva
Hemocultivos positivos en el 58% de los casos

IMÁGENES: rx de columna es el primer paso

RESONANCIA MAGNETICA:  de elección en deterioro neurológico, para descartar abscesos y hernia discal . Muestra alta intensidad de señal en el disco en T2 más sensible que la TAC para el dx de osteomielitis vertebral
TAC: si hay contraindicación de RMN o si realiza punción guiada por TAC
Gammagrafia ósea con tecnecio 99:  poco específica.

TRATAMIENTO
En lo posible terapia contra un microorganismo determinado
Duracion : 4 a 6 semanas
ATB prolongados: ptes con abscesos que no pueden ser drenados, o con implantes en columna vertebral

TTO quirúrgico:
Para drenar un absceso, aunque es suficiente con punción guiada por TAC
Infecciones piogenas con implante espinal

SEGUIMIENTO :
evaluacion clinica en 4 semanas
Si persiste fiebre o dolor o PCR de más de 30 mg/dl , es un predictor de fracaso del tto
Si hay sospecha de absceso epidural (aumenta el dolor de espalda, sintomas neurologicos nuevos),  RMN  de urgencia : conclusión
Streptoccus agalactiae es un germen habitualmente asociado a infecciones en neonatos, en mujeres en embarazo y puerperio inmediato. Las infecciones en adultos se estan incrementando en las ultimas décadas asociadas a edad avanzada o enfermedades de base
Las formas osteoarticulares suponen el 8 % en adultos; la afectación más frecuente es la metatarsofalángica  en DBT, seguida de la osteomielitis vertebral. 
Se destaca el predominio masculino, rango de edad entre 55 a 70 años, mayor afectación vertebrodiscal, y mayor afectación lumbosacra.
En nuestro caso el paciente no presentaba factores predisponentes ni inmunosupresion, salvo edad mayor de 65 años. Presentó afectacion dorsal y colección paravertebral anterior.
El diagnóstico fue clinico radiológico y porRMN,  con documentación etiológica de s. agalactiae







Prersentó
Dra Verónica Covatti
Residente de primer año de Clínica Médica
Hospital Municipal Dr “Ángel Pintos” de Azul