sábado, 19 de abril de 2014

SÍNDROME CRUVEILHIER - BAUMGARTEN


Mujer de  45 años de edad que fue internada por presentar su tercer episodio de hematemesis. Tenía  diagnóstico de  cirrosis con hipertensión portal desde 3 años antes. El examen reveló palidez, vitiligo, esplenomegalia y venas dilatadas y tortuosas marcadamente en la pared abdominal, en especial por debajo del ombligo las cuales estaban presentes desde hacía 2 años pero que poco a poco se habían hecho más prominentes. Se auscultaba un soplo sobre las venas dilatadas.
La ecografía abdominal reveló signos sugestivos de cirrosis, esplenomegalia, vena porta dilatada con un diámetro de 24 mm,dilatación de la vena esplénica, 21 mm, y  dilatación de la vena paraumbilical, con diámetro 12 mm y las venas hepáticas patentes. La endoscopia digestiva alta reveló  varices esofágicas grado 3 .
Se practicó ligadura endoscópica . Discusión - La hipertensión portal conduce a la apertura de colaterales para llevar sangre portal en las venas sistémicas. Una de esas anastomosis  se desarrolla entre la vena porta y la vena epigástrica a través de la reapertura de los restos de la vena umbilical  o paraumbilical Esto puede ser visto como una red vascular en la pared abdominal, como en este caso . Estas dilataciones venosas que se conoce como cabeza de medusa .
El aspecto de  serpientes de estas venas dilatadas se parece a la cabeza de la Gorgona  de la mitología griega, Medusa , cuyos cabellos ondulados de oro se convirtieron en serpientes que viven por la maldición de Atenea.

Síndrome Cruveilhier - Baumgarten es una entidad clínica caracterizada por la presencia de venas inusualmente prominentes paraumbilicales con evidencia de hipertensión portal y un soplo venoso a la auscultación de estas venas. El término también  se utiliza para pacientes con permeabilidad congénita de la vena umbilical  y un soplo venoso sobre la vena umbilical dilatada , que se producen sin ninguna evidencia de enfermedad hepática o anomalías en la vena porta


Vivek Kumar, Senior Resident, Department of Nephrology, Indira Gandhi Medical College, Shimla, India; Vishal Sharma, Senior Resident, Department of Medicine, University College of Medical Sciences, Delhi, India

The New Zealand Medical Journal.

miércoles, 16 de abril de 2014

SURCOS DE ZAHN (ZAHN FURROWS)



Surcos en la cara superior del hígado conocidos como surcos de Zahn (Zahn furrows), que generalmente se ven en la parte superior del lóbulo derecho hepático. Pueden ser causados por la presión de los haces  musculares  diafragmáticos hipertrofiados por una respiración laboriosa durante años en pacientes enfisematosos. 

lunes, 14 de abril de 2014

SÍNDROME DE DESMIELINZACIÓN OSMÓTICA.


Mielinolisis central pontina RMN-FLAIR










RMN-T2 mostrando hiperintensidad en protuberancia con respeto por las fibras periféricas. Este paciente era una alcohólico que se internó con sodio de 101 meq/l que se trató con solución salina hipertónica quedando con una cuadriparesa fláccida, disartria y alteraciones del estado mental






RMN-T2 que muestra hiperintensidades simétricas en el núcleo caudado (pequeñas flechas finas), putamen (flecha larga) con respeto del globo pálido (flecha ancha), sugestivos de mielinolisis extrapontina.




Lesión simétrica en “alas de murciélago” en el centro protuberancial. Corte transversal en T2.



La adaptación cerebral que reduce el edema cerebral asociado a hiponatremia hace al cerebro vulnerable  a la injuria si se corrige rápidamente la hiponatremia (sodio  menor de 120meq/L). Las manifestaciones neurológicas de esta injuria han sido llamadas síndrome de desmielinización osmótica antiguamente llamado mielinolisis central pontina.
En pacientes hiponatrémicos las adaptaciones para volver a un volumen cerebral normal comienzan en minutos después de una caída en la concentración sérica de sodio y continúa durante días después del inicio de la hiponatremia. El resultado de la adaptación cerebral es que la hiponatremia que tarda en desarrollarse más de dos a tres días  es mucho menos probable que se complique con convulsiones y coma y es extremadamente improbable que se produzca herniación o enclavamiento cerebral.
La manifestación clínica del síndrome de desmielinización osmótica (SDO) que son a menudo irreversible o sólo parcialmente reversibles son típicamente diferidos, es decir tienen un tiempo de latencia de dos a seis días después de la corrección de la hiponatremia. Estos síntomas incluyen disartria, disfagia, paraparesia o cuadriparesia, trastornos de conducta, letargia, confusión, desorientación, obnubilación y coma. Puede haber también convulsiones. El paciente puede desarrollar el síndrome del cautiverio (a "locked in" síndrome), en el que el paciente está despierto pero es incapaz de moverse o comunicarse.

Los síndromes de desmielinización osmótica incluyena la mielinólisis pontina y extrapontina. Se originan por la vacuolización y ruptura de las vainas de mielina con conservación axonal a nivel de la protuberancia (Mielinólisis Pontina) así como en ganglios de la base, sustancia blanca del cerebelo o capas profundas de la corteza cerebral (Mielinólisis Extrapontina)
La patogenia del SDO no se conoce bien. El volumen cerebral cae desde un valorque es inicialmente algo por encima de lo normal a uno  por debajo de lo normal cuando se corrige rápidamente la hiponatremia. El “encogimiento osmótico” (osmotic shrinkage), de las células endoteliales puede causar una ruptura de la barrera hematoencefálica permitiendo la entrada de complemento y otros componentes citotóxicos al  SNC. Alternativamente la pérdida de agua celular, asociada al movimiento de potasio y sodio de nuevo adentro de las células conduce a un aumento inicial en la concentración de cationes intracelulares que ocurre antes de la repleción o la vuelta de los osmolitos orgánicos (mioinositol, glutamate, and glutamine).



Los tres factores de riesgo de SDO ocurren en pacientes con sodio bajo ( de 120 meq/L o menos).Sobre todo en pacientes quienes tienen severa hiponatremia durante más de dos a tres días (el riesgo es mínimo en pacientes con hiponatremias de menos de un día de duración). Y casi todos los casos de SDO ocurrieron en pacientes en quienes se corrigió el sodio sérico con elevaciones de 9 o más meq/L en 24 horas y(o 18 meq/L o más en un período de 48 horas.
El síndrome de desmielinización osmótica puede detectarse en la RMN aunque esto suele recién verse después de cuatro semanas después dl inicio. Así, un estudio radiológico en pacientes con síntomas neurológicos después de la corrección rápida de la hiponatremia no descarta el síndrome.
La prevención es esencial
A veces se usa desmopresina para evitar la corrección rápida de la hiponatremia. El régimen es 2 mcg IV o subcutáneo cada 6 a 8 horas. La dosis máxima es de 4 mcg cada 6 a 8 horas en pacientes que no responden a dosis menores.
Dextrosa al 5% a razón de 6 ml/kg de peso seco, infundidos en dos horas disminuirá el sodio sérico en 2 meq/L  y la infusión debe ser repetida hasta que el nivel de sodio caiga a niveles que representen menos de 9 meq/L a 18 meq/L dependiendo de en cuánto tiempo ocurrió sobrecorrección.  

domingo, 13 de abril de 2014

SÍNDROME DE "ROBO SUBCLAVIO-CORONARIO".



Una severa estenosis de la arteria subclavia proximal al origen de la arteria mamaria interna utilizada previamente en un by-pass coronario puede causar “robo” desde la circulación coronaria para mantener la perfusión del brazo durante el ejercicio, vía la arteria subclavia. esto puede ocasionar síntomas y signos de insuficiencia coronaria en relación con la actividad física del brazo afectado por la estenosis. 






Imagen angiográfica del síndrome de robo subclavio-coronario. La perfusión distal a la subclavia estenótica es por "robo" de la circulación coronaria a través de flujo retrógrado desde la mamaria interna utilizada previamente en un puente coronario. 

Fuente: UpToDate.

sábado, 12 de abril de 2014

SÍNDROME DEL "ROBO DE LA SUBCLAVIA".


La oclusión de o estenosis hemodinámicamente significativa de la subclavia proximal al origen de la arteria vertebral hace que la presión distal a la estenosis sea menor. Como resultado de ello la sangre es “robada” desde la circulación cerebral para perfundir el brazo. La sangre sube desde la arteria vertebral contralateral a la estenosis hasta la arteria basilar y desde allí en forma retrógrada baja hacia la vertebral del lado afectado para replecionar la subclavia distal a la estenosis robándole flujo al tronco cerebral. Esta inversión del flujo es mayor cuando el paciente utiliza el brazo de la subclavia enferma aumentando así los requerimientos circulatorios por efecto del ejercicio.
Los síntomas del “robo de la subclavia” suelen aparecer entonces con el ejercicio del brazo afactado y consisten en: mareos, vértigos, ataxia, alteraciones del equilibrio, ataques de caídas (“dropp attacks”), diplopía, nistagmus, visión borrosa, hemianopsia, síncope, acúfenos, pérdida de audición y parálisis braquial bilateral.
En el examen físico de un paciente con síndrome de robo de la subclavia el paciente suele presentar una diferencia significativa de la tensión arterial comparativa de ambos miembros superiores (>15 mm Hg de diferencia), con la consiguiente disminución del pulso comparativo del lado afectado. Suelen auscultarse soplos en el cuello o en el trayecto de la subclavia en estos pacientes.

Fuente: UpToDate.



miércoles, 9 de abril de 2014

ATENEO HOSPITAL PINTOS 19/03/2014. ESPONDILODISCITIS POR STREPTOCOCCUS AGALACTIAE

Paciente masculino de 75 años oriundo de la ciudad de azul.
Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

MOTIVO DE CONSULTA: 
fiebre y temblor generalizado

ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL: 
fiebre de 10 hs de evolución, asociada a síntomas urinarios bajos

ANTECEDENTES PERSONALES:
HTA,  constipación. Un episodio de dolor articular en hallux (hace más de 10 años), que se interpretó como gota
Coxalgia izquierda de 1 año y medio de evolución
Prostatismo

Medicamentos que consume: losartan 50 mg/dia; tamsulosina 1 comprimido/dia

EXAMEN FÍSICO
Estado actual: paciente lúcido, febril 38°, normotenso, saturación de 02 92 % aa. Regular estado general.

DATOS RELEVANTES

A): osteoarticular : dolor intenso en region lumbar, fuerza conservada, maniobras sacroiliacas negativas.

B): urinario: puño percusión negativa bilateral, refiere secreción uretral que no se constató al examen fisico. Próstata aumentada ligeramente de tamaño, no dolorosa.

LABORATORIO DE INGRESO
Glóbulos blancos 12700 (70% neutrófilos, 5% de segmentados , HTO 41%, creat 0.9 mg/dl, ionograma  Na140/ K4.5/ Cl 102, vsg 120, uricemia 5.2.

RX de tórax: sin particularidades.

Urocultivo y hemocultivos: se solicitan.

Se interpreta el cuadro como infección  urinaria y  se inicia tratamiento con ciprofloxacina.

EVOLUCIÓN
Ante la persistencia de registros febriles  se suspende el ATB, se pancultiva a las 48 hs y se rota a piperacilina/tazobactam  con mejoría clínica.
Intercurre con  artritis en articulación metatarsofalángica de pie izquierdo, asociado a edema y dolor de dorso de pie izquierdo que se interpreta como artritis gotosa
Posteriormente agregó dolor e inflamación en dorso de pie contralateral, se controlaron los síntomas con corticoides yAINES
Por continuar con coxalgia se solicita RMN de cadera izquierda: sacroiliaca sin particularidades.  Se pensó también en la posibilidad de artritis reactiva con sacroileítis asociada a oligoartritis asimétrica de miembros inferiores y ese fue el motivo de la solicitud de RMN de sacroilíacas.
El paciente refirió dorsalgia leve en la evolución que  se interpretó de origen mecánico.
Intercurre con colecistitis alitiasica, que mejoro con tratamiento medico (ATB).

Se reciben hemocultivos  positivos 1/2 positivo para  streptococccus  agalactiae , se rota ATB a ceftriaxona según el  antibiograma.

Por este resultado se solicita serología para HBV, HCV, VDRL, HIV: con resultados negativos

Se solicita ecocardiograma trans-torácico.

Completó 14 dias de tratamiento con este esquema y se va de alta. Se interpretó el cuadro como bacteriemia primaria espontánea por S agalactiae con foco desconocido.

REINTERNACIÓN
A las 3 semanas del  alta consulta por dorsalgia intensa y se le solicita una placa de columna dorsal
Se solicita RX





 Aplastamiento vertebral a nivel de T7-T8 con compromiso discal



Imagen ampliada del compromiso vertebral-


Se interpreta el cuadro como espondilodiscitis por streptococcus agalactiae  a punto de partida urinario.
El paciente evoluciona afebril, completando  6 semanas de tratamiento con ceftriaxona EV, con buen control del dolor RMN de columna: que evidencia alteraciones en los cuerpos D7-D8, compatible con proceso infeccioso en el espacio, colapso de los cuerpos; y compromiso de los platillos vertebrales adyacentes al espacio, con colección en espacio perivertebral anterior, compromiso de fascetas articulares a predominio izquierdo.
















STREPTOCOCCUS AGALACTIAE
Es un coco gram positivo que coloniza los genitales, tracto genitourinario, y tracto respiratorio superior.
Puede dar infeccion en :
neonatos
mujeres embarazadas
adultos: bacteriemia sin foco, sepsis, infecciones tisulares leves

EPIDEMIOLOGIA
La incidencia en adultos es del 4-7 por 100000, este riesgo aumenta a 26 en mayores de 65 años

FACTORES DE RIESGO PARA ENFERMEDAD INVASIVA: DBT, cáncer, infección por HIV, enfermedades hepáticas, renales, alcoholismo, enfermedades cardiovasculares.
El riesgo aumenta en la senectud, en residentes de geriátricos.
En diabéticos la incidencia está en aumento.
Se cree que también puede contagiarse por transmisión sexual.
Se clasifican en serotipos según diferencias de los polisacáridos capsulares.
en adultos predomina el serotipo 5.

CLÍNICA

PIEL Y TEJIDOS BLANDOS: 15-40 % , pie y ulcera de decúbito, celulitis, abscesos, fascitis necrotizante, balanitis.
CELULITIS es lo más frecuente: favorece el linfedema, dermatitis cronicas, o lesiones cutaneas inducidas por radiacion.

BACTERIEMIA SIN FUENTE CLARA: 30-40% casos de enf. invasiva, muchas de estas son nosocomiales

TRACTO URINARIO: 5-15%, en adultos mayores.

APARATO RESPIRATORIO: neumonia 6-12% asociada a s. aureus.

HUESO Y ARTICULACIONES: 2-15%, la mayoria son osteomielitis y artritis septica.

AFECTACIÓN CARDIACA: 2-9% valvulas lado izquierdo.

SISTEMA NERVIOSO: 4%.


DIAGNÓSTICO: 
El aislamiento de SA desde un sitio normalmente estéril del cuerpo, ya sea sangre, LCR, liquido pleural, hueso; confirma la infección.

TRATAMIENTO: sensibles a penicilina. penicilina G es el agente más activo in vitro contra SA
También sensibles a ampicilina, cefalosporinas de 1° y 2° generación

De eleccion penicilina g 3-4 millones de unidades c/ 4 horas EV
Se da penicilina y cefalosporinas vía oral a pacientes con infecciones menos severas.
alergia a penicilina: vancomicina.




en un estudio de 365 adultos no embarazadas, con infección por s. agalactiae que supero la infeccion inicial y fueron seguidos por un año  el 4 % desarrolló una segunda infección eran:
mayores de 60 años, con enfermedad subyacente (LES, cirrosis, DBT, insuficiencia renal, EPOC, con enfermedad neurológica).

OSTEOMIELITIS VERTEBRALO ESPONDILODISCITIS
 Puede ser aguda o cronica. La incidencia es de 2.4 casos/100.000 habitantes  y aumenta con la edad.
Resulta de siembra hematógena, de inoculación directa por cirugía espinal (dispositivos de fijación) o por extensión contigua de infección en tejidos blandos adyacentes.

MICROORGANISMOS:
S. aureus: es el más frecuente
E. coli
Stafilococus coagulasa negativos
Estreptococos
Propioniobacterium acnes

SÍNTOMAS
 Dolor de espalda :  síntoma inicial más frecuente:  fiebre
Sitio mas comun de afectación: lumbar 58 %, torácico 30% cervical 11%
1/3 casos deterioro neurológico: pérdida sensorial, debilidad o radiculopatia,
dolor de espalda agudo sugiere absceso  epidural cervical (28%) toracico (12%) lumbar(12%)

La osteomielitis vertebral generalmente es una complicación de una infección distante con siembra hematógena, y los síntomas son dominados al inicio por la infección primaria
La fuente de infeccion se detecta sólo en 50% pacientes 

COMPLICACIONES DE LA OSTEOMIELITIS VERTEBRAL:
Siembra directa en compartimentos dando abscesos del psoas, epidural, o paravertebral.
Desarrollo de debilidad o parálisis, particularmente en espina cervical.

En la osteomielitis vertebral por los sintomas inespecíficos, y la frecuente ausencia de fiebre, hay un tiempo largo entre la aparicion de los sintomas y el diagnóstico. (42-52 dias
Laboratorio : muy sensible VSG y proteína C reactiva
Hemocultivos positivos en el 58% de los casos

IMÁGENES: rx de columna es el primer paso

RESONANCIA MAGNETICA:  de elección en deterioro neurológico, para descartar abscesos y hernia discal . Muestra alta intensidad de señal en el disco en T2 más sensible que la TAC para el dx de osteomielitis vertebral
TAC: si hay contraindicación de RMN o si realiza punción guiada por TAC
Gammagrafia ósea con tecnecio 99:  poco específica.

TRATAMIENTO
En lo posible terapia contra un microorganismo determinado
Duracion : 4 a 6 semanas
ATB prolongados: ptes con abscesos que no pueden ser drenados, o con implantes en columna vertebral

TTO quirúrgico:
Para drenar un absceso, aunque es suficiente con punción guiada por TAC
Infecciones piogenas con implante espinal

SEGUIMIENTO :
evaluacion clinica en 4 semanas
Si persiste fiebre o dolor o PCR de más de 30 mg/dl , es un predictor de fracaso del tto
Si hay sospecha de absceso epidural (aumenta el dolor de espalda, sintomas neurologicos nuevos),  RMN  de urgencia : conclusión
Streptoccus agalactiae es un germen habitualmente asociado a infecciones en neonatos, en mujeres en embarazo y puerperio inmediato. Las infecciones en adultos se estan incrementando en las ultimas décadas asociadas a edad avanzada o enfermedades de base
Las formas osteoarticulares suponen el 8 % en adultos; la afectación más frecuente es la metatarsofalángica  en DBT, seguida de la osteomielitis vertebral. 
Se destaca el predominio masculino, rango de edad entre 55 a 70 años, mayor afectación vertebrodiscal, y mayor afectación lumbosacra.
En nuestro caso el paciente no presentaba factores predisponentes ni inmunosupresion, salvo edad mayor de 65 años. Presentó afectacion dorsal y colección paravertebral anterior.
El diagnóstico fue clinico radiológico y porRMN,  con documentación etiológica de s. agalactiae







Prersentó
Dra Verónica
Residente de primer año de Clínica Médica
Hospital Municipal Dr “Ángel Pintos” de Azul




viernes, 28 de marzo de 2014

Sobre la hora...

Un hombre de 32 años con antecedentes de asma y uso de “crack”/cocaína consultó al departamento de emergencia por síncope. Esa misma tarde más temprano, había fumado crack varias veces. Inmediatamente después de la última aspiración comenzó a presentar dolor torácico punzante que se irradiaba a ambos hombros y se asoció a mareos y diaforesis seguido de pérdida súbita de conciencia. Su esposa quien presenció el evento lo describió como “sacando espuma por la boca” y con movimientos involuntarios en brazos y piernas. Fue traído inmediatamente al departamento de emergencias.
El paciente no presentaba dificultad respiratoria, náuseas ni vómitos. No tenía antecedentes de uso de drogas intravenosas, enfermedad arterial coronaria, hipertensión, diabetes, hipercolesterolemia y no había antecedentes familiares de muerte súbita ni de enfermedades cardiacas. No tomaba medicamentos. Fumaba cigarrillos y marihuana regularmente pero aseguró que había usado crack cocaína sólo una vez antes. 



El diagnóstico diferencial incluye insuficiencia coronaria con taqui o bradiarritmia acompañante, bajo gasto cardiaco como consecuencia de isquemia miocárdica profunda, o una taquiarritmia ocasionada por el efecto de la cocaína. Otras posibilidades incluyen convulsiones que pueden ser consecuencia de crisis hipertensiva inducida por cocaína, síncope vasodepresor o bradiarritmia, y disección aguda de aorta ascendente. Sería útil saber si el inicio del dolor torácico fue súbito. En la insuficiencia coronaria inducida por cocaína, los síntomas generalmente evolucionan en un período de minutos. En el caso de una arritmia o disección aórtica en contraste, el inicio es típicamente más súbito.  



En el departamento de emergencias el paciente estaba alerta pero con leve malestar torácico. Estaba afebril, con una presión arterial de 116/77 mm Hg, un pulso de 112 latidos por minuto y una frecuencia respiratoria de 16 por minuto. El examen de la cabeza y cuello no reveló signos de trauma. No había ingurgitación yugular ni soplos carotídeos. Un examen de los pulmones reveló sibilancias difusas. Los ruidos cardiacos eran normales y no había soplos frote o galope. No había cianosis, hipocratismo o edema de brazos o piernas. El resultado del examen neurológico fue normal. Los estudios iniciales de laboratorio mostraron un recuento de 18200/mm3. El hematocrito y los niveles séricos de electrolitos, creatinina, nitrógeno ureico y enzimas cardiacas fueron normales.  El screening para drogas en orina fue positivo para canabinoides y cocaína.
El electrocardiograma mostró taquicardia sinusal con un interval PR corto, un eje vertical, leves variaciones respiratorias en el complejo QRS, y una sutil elevación del segmento-ST en V2, DIII, y AVF. La Rx de tórax se muestra en la figura 1. Una TC de cráneo obtenida sin contraste EV no mostró alteraciones.  







Figura 1. Rx de tórax que muestra hilios pulmonares levemente aumentados y prominencia de la aorta ascendente.



Sería útil saber si todos los pulsos arteriales fueron cuidadosamente examinados y si la presión arterial fue medida en ambos brazos. El aumento de los glóbulos blancos es consistente con la presencia de infarto de miocardio o disección aórtica. La Rx de tórax muestra aumento de los vasos hiliares y la aorta ascendente parece algo prominente.
La insuficiencia coronaria aguda y el infarto de miocardio son lejos las causas más comunes de diagnósticos cardiacos en pacientes que se presentan con dolor torácico después del consumo de cocaína. Sin embargo, las sutiles alteraciones en el electrocardiograma y la Rx de tórax aumentan la posibilidad de disección aórtica con sangrado pericárdico.
La aproximación diagnóstica y sobre todo terapéutico en casos como este es un todo un desafío. Si existe insuficiencia coronaria están indicadas las terapias antiplaquetarias y anticoagulantes, mientas que estos están contraindicados si el paciente está cursando una disección aórtica. Los betabloqueantes son el approach preferido en el tratamiento de la presión arterial elevada  en pacientes con disección aórtica, mientras que en pacientes con insuficiencia coronaria aguda en el contexto del uso de cocaína existe preocupación  de que los betabloqueantes solos  puedan generar vasoconstricción coronaria  como consecuencia de una estimulación adrenérgica alfa no regulada. Se necesita pues información  adicional para tomar conductas. Debe obtenerse una TC helicoidal de tórax, un ecocardiograma transesofágico o ambos para descartar disección aórtica. Un ecocardiograma transesofágico puede ser útil en el diagnóstico de insuficiencia coronaria aguda si se observan alteraciones de la  motilidad parietal.



El paciente recibió aspirina, ketorolac, líquidos intravenosos y se lo nebulizó con albuterol e ipratropio. Su malestar precordial disminuyó sustancialmente. El paciente fue internado para observación y monitoreo telemétrico. Aproximadamente seis horas después de la admisión comenzó nuevamente con malestar precordial y la región dorsal alta. Su presión arterial era de 98/67 mm Hg, el pulso de 120 por  minuto, y su frecuencia respiratoria de 22 por minuto. Se le administró una tableta de nitroglicerina sublingual. Subsecuentemente el paciente sintió debilidad, mareos y perdió brevemente el conocimiento. No presentó actividad convulsiva evidente.  Después de eso recuperó inmediatamente la conciencia su presión arterial  no era registrable con métodos no invasivos como el manguito de presión, el pulso era de 140 por minuto, regular, y su frecuencia respiratoria era de 28 por minuto. 
El paciente fue transferido inmediatamente a la unidad coronaria donde se le administró tratamiento con líquidos intravenosos y dopamina. La presión sistólica medida con el uso de un catéter en la arteria radial era de 70 mm Hg; un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal sin cambios agudos sugestivos de isquemia. En el examen el paciente estaba somnoliento y refería dolor agudo punzante en el tórax la parte superior de los hombros y la región dorsal. Mientras estaba sentado presentaba marcada ingurgitación yugular. Los ruidos cardiacos eran rápidos y débiles, sin soplos, frotes ni galope. Los pulmones se auscultaban limpios. Las manos y pies del paciente estaban fríos y sudorosos con pulsos periféricos débiles. El examen neurológico era normal.





Existe un deterioro serio de la condición del paciente. Si la isquemia coronaria fuera responsable de la causa de este síndrome, habría marcados cambios electrocardiográficos y se debería espera congestión pulmonar. La presencia de pulmones limpios es un fuerte argumento en contra del fallo ventricular izquierdo como causa del empeoramiento del estatus del paciente. El estado de bajo gasto cardiaco asociado a presión yugular elevada sugiere mala función ventricular derecha. En este punto el diagnóstico diferencial incluye infarto agudo de ventrículo derecho o ruptura cardiaca subaguda como resultado de infarto de miocardio con taponamiento cardiaco. Otra posibilidad es el embolismo pulmonar; sin embargo, no existe una condición predisponente clara. La disección de la aorta ascendente con taponamiento cardiaco podría explicar todos los hallazgos clínicos. Aunque la disección aórtica ocurre menos a menudo que la insuficiencia coronaria en pacientes con dolor torácico en relación a cocaína, los hallazgos electrocardiográficos en este caso no son sugestivos de infarto agudo de miocardio de la pared anterior, infarto de ventrículo derecho o injuria ventricular extensa.




Un ecocardiograma transtorácico de urgencia reveló un derrame pericárdico moderado  con evidencias de colapso diastólico auricular y ventricular derechos, cambios respiratorios dramáticos en la velocidad del flujo mitral, una raíz aórtica dilatada (54mm), y una insuficiencia aórtica mínima. Áreas hiperecoicas sugestivas de trombos fueron vistas en el espacio pericárdico. La cateterización del de la arteria pulmonar reveló una presión auricular derecha de 20 mm Hg, una presión de la arteria pulmonar de 30/22 mmHg, y la presión capilar pulmonar  enclavada (wedge) de 22 mmHg.




Cuál es el diagnóstico?

La presencia de un presunto trombo en el espacio pericárdico e igualamiento de las presiones diastólicas en la aurícula derecha, arteria pulmonar, y presión capilar pulmonar confirma el diagnóstico de hemopericardio. La causa más probable es la ruptura cardiaca o la disección de la aorta ascendente. Dado la hipotensión continuada, el paciente está en riesgo de muerte en los próximos minutos u horas. El paciente debe ir de inmediato a la sala de cirugía. Dilatar la cirugía a la espera de otros estudios diagnósticos sería un error.



El paciente fue llevado a cirugía donde se realizó una esternotomía de urgencia. Se notó un pericardio a tensión. Después se colocó al paciente en bypass cardiopulmonar. Se abrió el pericardio lo que permitió observar una sustancial cantidad de trombos organizados y sangre. Posteriormente se observó una disección circunferencial corta (Figura 2). La raíz aórtica y la válvula fueron reemplazadas con un injerto bioprostético. El paciente se recuperó sin complicaciones y fue dado de alta totalmente recuperado nueve días después de la internación. Se rehusó a realizar un tratamiento para abandonar su hábito de adicción. Cuatro meses después seguía bien y negaba uso de cocaína. 





Figura 2. Corta disección circunferencial de la aorta ascendente proximal (disección tipo A) con trombo organizado y sangre en el pericardio.




Presumiblemente una rápida elevación de la presión arterial inducida por cocaína precipitó la desestabilización de la enfermedad de la media presente en toda la aorta. Es importante darse cuenta que el problema aórtico del paciente no está curado. Hay una probabilidad de 25 a 35 por ciento de que este paciente requiera otra cirugía en el futuro ya sea de aneurisma de aorta, disección, o ruptura. Un seguimiento con TC puede ser útil. Un ecocardiograma transtorácico debe ser llevado a cabo para seguimiento y evaluar el funcionamiento de la válvula bioprotésica. Su evolución puede ser mejorada con un cuidadoso control de su presión arterial, con agresivo betabloqueo para mantener la presión y la frecuencia cardiaca bajas. Este paciente tiene aumento de riesgo de endocarditis bacteriana y requerirá profilaxis antibiótica. Quizás lo más importante sea evitar el uso de cocaína.


Comentario
Este paciente se presentó a la sala de emergencias con dolor agudo punzante seguido de síncope después de consumo de crack cocaína. Inicialmente fue tratado como dolor torácico de bajo riesgo asociado a uso de cocaína y fue internado para monitoreo de la probable evolución a infarto de miocardio. Aunque sutiles, varios signos de presentación iniciales sugerían la existencia del más peligroso proceso fisiopatológico aunque ellos fueron minimizados o confundidos en el departamento de emergencias.  Ellos incluían un síncope inexplicado, taquicardia sinusal y alteraciones electrocardiográficas y radiológicas menores. Aunque ninguno de esos puntos son específicos de disección aórtica aguda debieran haber por lo menos sugerido el proceso y haber motivado la realización de otros procedimientos diagnósticos en forma urgente. El diagnóstico temprano es esencial en esta situación dado que el tratamiento de la disección aórtica incluye una urgente evaluación quirúrgica, posible terapia con beta bloqueantes, y por supuesto haber evitado la terapia con anticoagulantes ya que el tratamiento de este proceso difiere sustancialmente del de un síndrome coronario agudo después del uso de cocaína, condición con la que suele frecuentemente ser confundida la disección aórtica aguda. (1,2)
La aproximación diagnóstica y terapéutica en un paciente con dolor torácico asociado al uso de cocaína es dificultoso dado el amplio espectro de enfermedades asociadas con el uso recreacional de esta droga. (5,6) Aunque las condiciones que ponen en riesgo la vida tales como la insuficiencia coronaria, miocarditis aguda, arritmia ventricular y disección aórtica han sido reportadas asociadas al uso de cocaína (2,3), la mayoría se presentan a la sala de emergencias con dolor torácico después del uso de cocaína con una tasa de sobrevida al año de 90 por ciento (7)
La evaluación inicial de un paciente con dolor torácico asociado a cocaína es usualmente enfocado (como lo fue en este caso), en descartar infarto de miocardio dado que es la complicación cardiovascular más común asociada a cocaína. (5) Como el infarto de miocardio, la disección aórtica después del uso de cocaína es considerada debido a un rápido aumento en la presión sanguínea y la frecuencia cardiaca como resultado de estimulación simpática causados por la inhibición de la recaptación de epinefrina y norepinefrina en la sinapsis neuronal. (2) Estos cambios súbitos aumentan las fuerzas de rozamiento (shear stress) en la aorta torácica lo que resulta en pequeños “nicks” o desgarros de la íntima que pueden entonces propagarse en forma anterógrada a lo largo de la aorta y en forma retrógrada hacia los vasos coronarios y el pericardio. Además de los cambios súbitos en las fuerzas de roce, una debilidad estructural inherente a la pared arterial tal como la que se ve en el síndrome de Marfan u otras enfermedades del tejido conectivo son consideradas necesarias para la iniciación de la disección. (8,9) Las disecciones aórticas son clasificadas de acuerdo a la localización. La clasificación más común es la de Stanford que las divide en las que comprometen la aorta ascendente (tipo A), y aquellas que comprometen la aorta descendente (distal a la subclavia izquierda) (tipo B).
La presentación clínica de la disección aórtica es altamente variable dependiendo de su localización, extensión, y presencia o ausencia de complicaciones de órganos blanco; el dolor agudo punzante  en el tórax y en la parte dorsal alta es el síntoma de presentación más común. (10) El síncope también es frecuente y se presenta en 9 por ciento de los pacientes. (10) La confianza en los síntomas clásicos y los signos clásicos del examen físico y la radiografía de tórax son de valor limitado, ya que la ausencia de pulsos, soplos regurgitantes, y ensanchamiento del mediastino o contorno aórtico anormal están a menudo ausentes o no son reconocidos. Aunque los hallazgos en el electrocardiograma son inespecíficos en la disección, siempre debe realizarse un electrocardiograma para descartar isquemia o infarto.
Una vez que se sospecha la disección el tiempo es crítico. El diagnóstico rápido y la toma de conciencia de las posibles complicaciones es esencial y un tratamiento quirúrgico apropiado debe ser instituido inmediatamente. La mortalidad hospitalaria es de 27 por ciento con la mayoría de las muertes produciéndose rápidamente una vez comenzado los síntomas. (10) Un ecocardiograma transtorácico parece ser útil como studio inicial en pacientes con disecciones de tipo A para el cual la sensibilidad es de 78 a 100 por ciento. (11) Además, el eco transtorácico puede descubrir datos no sospechados tales como regurgitación valvular y derrame pericárdico. Aunque los criterios ecocardiográficos típicos para disección aórtica (un flap ondeando en la íntima o el desplazamiento central de la calcificación de la íntima) estaban ausentes en este caso, un hemopericardio con taponamiento y raíz aórtica dilatada estaban presentes y sugerían disección.
No se llevó a cabo el drenaje percutáneo del líquido pericárdico, a pesar de que es el tratamiento más común en cualquier taponamiento cardiaco con inestabilidad hemodinámica debido a que el drenaje puede haber conducido a una rápida restauración de la presión arterial así como una extensión de la disección y sangrado pericárdico. (12) En lugar de ello se llevó a cabo una exploración quirúrgica de urgencia con reparación de la aorta ascendente, de la válvula y la raíz aórtica.
En este paciente el evitar estrictamente el uso de cocaína es tan importante como un cuidadoso seguimiento médico. Sin embargo, los consumidores de cocaína tienen frecuentemente problemas psicológicos y cognitivos  que requieren programas de terapias de recuperación altamente especializados. (13)   El tratamiento suele complicarse en estos pacientes por el uso simultáneo de otras sustancias como el alcohol. (3) Hay altas tasas de recaídas aun con el uso óptimo de farmacoterapia, psicoterapia y terapias conductuales. (13) El pronóstico a largo plazo en este paciente va a depender finalmente de si continúa con el uso de cocaína u otras drogas.


Conclusiones del caso.
Dolor torácico punzante irradiado a ambos hombros, mareos, sudoración seguidos de pérdida de conocimiento y movimientos involuntarios de brazos y piernas… Nada bueno parece estar pasando. Lo primero que piensa un médico frente a esta situación es en una catástrofe vascular, síndrome coronario agudo, tromboembolismo pulmonar, disección aórtica. Este último diagnóstico diferencial casi siempre considerado en estas listas mentales es probablemente el peor escenario posible y es el cuadro frente al que no queremos enfrentarnos nunca.
Después de varios años del ejercicio de la medicina y sobre todo los profesionales que se especializan en emergencias, o aquellos que han hecho su experiencia por servicios de guardias, urgencias, unidades coronarias, unidades de terapia intensiva, o aun los clínicos que ocasionalmente son consultados por cuadros agudos en domicilios tienen en su haber muchas anécdotas referidas a sus experiencias con disección aórtica. Por lo pronto yo tengo algunas. Recuerdo durante la residencia después de una cirugía exitosa de una disección aórtica aguda, un amigo y compañero de trabajo (técnico de laboratorio), relataba cómo había sido el comienzo de su enfermedad: “caminaba por uno de los pasillos del Hospital San Martín de La Plata cuando sentí súbitamente un dolor desgarrante, de la máxima intensidad posible localizado en la región interescapular que me atravesó. En ese momento no tuve dudas de que había sido acuchillado por la espalda y por eso giré bruscamente en un intento de mirar la cara del que me había atacado. Después no recuerdo más nada”. Esa descripción me enseñó una diferencia con el síndrome coronario agudo y es que en la disección, el ACMÉ DOLOROSO ES SIEMPRE INICIAL. El dolor es máximo DE ENTRADA. El dolor coronario se toma segundos o minutos en alcanzar su punto de mayor intensidad y nunca es máximo de entrada. Y por eso, nunca olvido desde entonces interrogar sobre esta característica del dolor. “Punzante”, o “desgarrante” son términos que suelen utilizar los pacientes en un intento de explicar la característica del dolor y no utilizan la palabra “opresivo” ni “garra” o “presión” a no ser que estén cursando isquemia asociada por disección del ostium de alguna coronaria. Estas sutilezas del interrogatorio son definitorias a la hora de  la generación de hipótesis diagnósticas y hacen que con los años uno aprenda a “preguntar bien”
En una ocasión recibí la llamada al celular de la esposa de un paciente diciéndome que su marido estaba internado en terapia intensiva por un ataque cerebral. A mi llegada soy recibido por el médico a  cargo quien me dice: “fue un AIT (ataque isquémico transitorio), y ya está recuperado. Cursó una hemiparesia con pérdida de conocimiento que duraron minutos pero ya mueve los cuatro miembros y desapareció el foco neurológico. Ya está antiagregado”. Cuando converso con el paciente y lo interrogo sobre lo que había sentido me relata que efectivamente él no pudo mover un hemicuerpo durante unos minutos. Le pregunto si eso había comenzado bruscamente y allí es cuando me refiere: “inmediatamente después del dolor”. Sorprendido le digo que no sabía que había tenido un dolor. Allí agregó que sintió bruscamente “como si se le rajara el pecho” mientras subía una escalera, y que el dolor “era tan intenso que me hizo transpirar y casi perder el conocimiento” Después de eso el dolor se hizo casi imperceptibe espontáneamente, pero simultáneamente  notó que estaba hemiparético. El diagnóstico final después de la cirugía fue disección de arco aórtico con compromiso de vasos de cuello por el flap de disección.  Y podría seguir contando otros casos interesantes y que van dejando cada uno de ellos una enseñanza y un aprendizaje, pero este no es no es el objeto de este espacio.
Volviendo al caso presentado, los médicos inicialmente interpretaron el cuadro como de origen coronario y eso es bastante lógico hasta por una cuestión de prevalencia, y porque además el paciente no presentaba ningún signo sugestivo de disección. La forma de comienzo del dolor no está detalladamente explicada en la historia. Las disecciones de aorta proximales a la subclavia izquierda suelen presentar dolor anterior mientras que las distales a ese punto suelen presentar dolor posterior (cérvico-dorsal alto o interescapular). Nunca olvidar de estos dos términos con que los pacientes con disección describen el dolor: PUNZANTE O DESGARRANTE (“Sharp or tearing”), aunque hay que tener en cuenta algo, HAY DISECCIONES INDOLORAS!!! Generalmente esto se ve en personas añosas y a veces aparece incidentalmente una disección aguda o antigua y el paciente no refiere haber presentado nunca dolor.  
En el caso del paciente que nos ocupa, la presentación como dijimos planteó inicialmente diagnósticos diferenciales entre síndrome coronario agudo,  embolia pulmonar masiva y disección aórtica torácica. Posteriormente la evolución agregó datos que orientaron definitivamente al último de los diagnósticos ya que este explicaba todos los signos evolutivos. Empeoramiento rápido de la condición del paciente, shock asociado a signos de taponamiento cardiaco y sin elementos importantes de isquemia en el electrocardiograma. En definitiva, la evolución del cuadro permitió por un lado establecer un diagnóstico etiológico (disección aórtica), un diagnóstico anatómico (disección de aorta ascendente intrapericárdica), y un diagnóstico de una complicación del cuadro (taponamiento cardiaco), los cuales hicieron que se indicara sin más estudios la cirugía inmediata que fue lo que le salvó la vida al paciente.
Es este un ejemplo de emergencia donde cada elemento clínico, cada dato semiológico,valorado adecuadamente puede marcar el cambio de rumbo y la adopción de medidas que puedan salvar la vida al paciente como finalmente sucedió.




Fuente
From the Department of Internal Medicine, University of Michigan (B.K.N., S.S., T.J.K., K.A.E.), and the Health Services Research and Development Field Program, Ann Arbor Veterans Affairs Medical Center (S.S.) — both in Ann Arbor.
Address reprint requests to Dr. Nallamothu at B1F245 University Hospital, Ann Arbor, MI 48109-0022, or at bnallamo{at}umich.edu .

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