domingo, 19 de febrero de 2017

MEGACOLON EN VARÓN DE 17 AÑOS



Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul
Varón de 17 años que consulta por vómitos y dolor abdominal.
Al examen abdomen distendido y doloroso



ENFERMEDAD ACTUAL: comienza hace 72 horas con distensión abdominal generalizada acompañada de dolor y vómitos de contenido líquido. El paciente venía viajando con sus familiares pero debió interrumpir el viaje para consultar en nuestra localidad donde quedó internado. Se interpreta el cuadro en la guardia delhospital como fecaloma en el contexto de megacolon a descartar etiología.
Transito intestinal conservado hasta hace una semana según los familiares.


Distensión centroabdominal al ingreso


Rx simple d abdomen  

La imagen frontal de la TC muestra abundante materia fecal distribuida universalmente en colon

Corte coronal de TC que muestra megacolon a nivel d sigma ocupado





Corte axial d abdomen superior que muestra megacolon ocupado por aire y materia fecal.




Reconstrucción sagital en TC que muestra rectosigma ocupado por contenido fecal. 





ANTECEDENTES: alteraciones madurativas, convulsiones tratadas hasta hace un año con Logical (valproato). Desde entonces abandonó el tratamiento.

EXAMEN FÍSICO
Paciente en buen estado general, afebril, TA 110/80 mm Hg,frecuencia cardíaca 78 por minuto. Apático, abúlico, pocointeresado por su estado y por su internación. Cuando se le dice que le van a realizar estudios de imágenes no realiza preguntas. Ubicado en tiempo y espacio. Desinterés por su situación.
Abdomen distendido tenso, doloroso a la palpación  en forma generalizada, no duele espontáneamente y no hay reacción peritoneal. Ruidos hidroaéreos conservados. Elimina gases pero las enemas,incluyendo varias enemas de Murphy fueron negativas. En un intento de colocar una sonda rectal esta se encontró con una resistencia a lapenetración aparentemente por impactación fecal en ampolla rectal.
El resto del examen físico era negativo.
En el laboratorio presentaba anemia microcítica, hematocrito 31% VCM 72 ug/dl. Glóbulos blancos 7600 con fórmula normal. Recuento de plaquetas 600000/mm3.
Urea 27mg/dl.Creatinina sérica 0,7mg/dl. Na  140. K 2,87 Cl 106 meq/L.
Tacto rectal ocupado por materia fecal.
Posteriormente las enemas de Murphy fueron efectivas con evacuación y alivio sintomático y mejoría clínica.


Aspecto del abdomen post evacuación 


Lamentablemente el paciente y sus familiares solicitaron el alta alegando su necesidad  
de continuar su viaje por lo que no pudo estudiarse la etiología del megacolon.
 Se aconsejó al paciente consultar a su hospital a la llegada a destino y se le confeccionó una histroria clínica con las imágenes.


 CONCLUSIONES DEL CASO.
La interpretación de la sala diagnóstico de fecaloma con impactación fecal y megacolon de etiología a determinar. Este es un paciente con antecedentes de alteraciones madurativas con algún compromiso de su nivel intelectual actual. Probablemente alteraciones estructurales cerebrales que cursaron con convulsiones en el pasado por lo que ha estado medicado con anticomiciales hasta hace un año. No ha recibido medicación antipsicótica o alguna otra medicación que pudiera generar un cuadro de constipación crónica o aun de  síndrome de Ogilvie.
Presentaba desde el punto de vista humoral una anemia microcítica que no se logró estudiar desde elpunto de vista hematológico por falta de tiempo pero que probablemente  tuviese que ver con ferropenia, esto apoyado por la hiperplaquetosis.La supuesta carencia de hierro podría estar relacionada con componentes carenciales, o bien por pérdidas (tubo digestivo?). Hubiese sido interesante investigar sangre en materia fecal. Existía una hipopotasemia importante de 2,87 meq/L que tampoco se estudió peroque podría haber contribuido a la constipación.
El paciente es originario de la provincia de Misiones en el noreste de la Mesopotamia Argentina. Misiones no es zona de alta prevalencia de enfermedad de Chagas aunque sin embargo es limítrofe con Brasil donde sí esta enfermedad es prevalente especialmente en algunas regiones. La forma clínica de la enfermedad de Chagas en Brasil tiene algunas caracerísticas diferenciales con la expresión de la enfemedad en nuestro país, en Brasil se ve una forma con mayor afectación visceral (megaesófago,megacolon), mientras que nosotros vemos la forma miocardiopática que cursa con dilatación de cavidades, aneurismas del apex cardíaco y trastornos de conducción como es el bloqueo de rama derecha característico.

El paciente respondió muy bien con la ruptura digital del fecaloma además de repetidas enemas de Murphy. Presentó una mejoría espectacular del cuadro abdominal, la distensión y el dolor. Como el paciente no es de Azul y estaba viajando cuando presentó los síntomas que motivaron su internación, ya fue dado de alta con el debido resumen de historia clínica y las imágenes para continuar con el estudio de su megacolon en su ciudad de origen.

viernes, 17 de febrero de 2017

VARÓN DE 19 AÑOS CON ENVENENAMIENTO AGUDO POR MERCURIO

Paciente de 19 años sin antecedentes clínicos de importancia... que acude con dolor abdominal urente en epigastrio y en estado de ebriedad con aliento alcohólico

ANTECEDENTES PERSONALES Y PATOLÓGICOS sin importancia
Trabaja en mineria artesanal
Llegó en estado de ebriedad deducido por aliento alcohólico intenso y estuporoso Al  despertar mencionó dolor urente en epigastrio y admitió haber ingerido  una onza aproximadamente de mercurio que utiliza en su trabajo con fines suicidas
Según indagamos con el familiar fue 4 horas antes de llegar a nuestro hospital

Se obtuvo una Rx simple de abdomen.







Dra. Claudia Alvear Matailo

Medico general
Medico Residente en Hospital Julius Doepfner
Medico en Ministerio de Salud Publica del Ecuador
Trabaja en Hospital Isidro Ayora
Trabajó en Hospital Regional Docente Isidro Ayora de Loja
Estudió en UNL medicina

De Loja Ecuador. 







ENVENENAMIENTO POR MERCURIO
El envenenamiento por mercurio (también conocido como hidrargiria, hidrargirismo o mercurialismo) es una enfermedad causada por la exposición al mercurio o sus compuestos. El mercurio (símbolo químico Hg) es un metal pesado. La intoxicación por mercurio aparece en varias formas que dependen del estado de oxidación en que se presenta y entra en el organismo. Un primer estado de oxidación es el cero (Hg0) o mercurio metálico, que existe como vapor o como metal líquido. El estado (+1), Hg+ existe en forma de sales inorgánicas, y su estado (+2), Hg2+ puede formar tanto sales inorgánicas como compuestos orgánicos (llamados genéricamente compuestos organomercuriales). Los efectos tóxicos incluyen daños al cerebro, los riñones y los pulmones. El envenenamiento por mercurio puede provocar varias enfermedades, incluyendo acrodinia (enfermedad rosada), el síndrome de Hunter-Russell, y la enfermedad de Minamata.

Los síntomas suelen incluir discapacidad sensorial (visión, audición, habla), sensación alterada y la falta de coordinación. El tipo y el grado de síntomas que presenten dependen de la toxina individuales, la dosis, y el método y duración de la exposición.

SIGNOS Y SÍNTOMAS
Los síntomas comunes de envenenamiento por mercurio son la neuropatía periférica (que se presenta como parestesia o picazón, ardor o dolor), decoloración de la piel (mejillas color de rosa, los dedos de manos y pies), inflamación y descamación (desprendimiento de la piel).
Debido a que el mercurio bloquea la vía de degradación de las catecolaminas, se produce un exceso de adrenalina que provoca sudoración profusa, taquicardia (latido cardíaco persistentemente más rápido de lo normal), aumento de la salivación e hipertensión (presión arterial alta). El mercurio puede inactivar la S-adenosil-metionina, que es necesaria para el catabolismo de las catecolaminas.

Los niños afectados pueden presentar coloración roja de las mejillas, la nariz y los labios, caída del cabello, dientes y uñas, erupción transitoria, hipotonía (debilidad muscular) y aumento de la sensibilidad a la luz. Otros síntomas pueden incluir disfunción renal (por ejemplo, el síndrome de Fanconi) o síntomas neuropsiquiátricos tales como labilidad emocional, deterioro de la memoria o insomnio. Por lo tanto, la presentación clínica pueden parecerse a los de feocromocitoma o enfermedad de Kawasaki.
En intoxicaciones crónicas por vapor mercurio inhalado de manera ocupacional como recoge el Instituto Nacional de Salud e Higiene en el trabajo NTH: 229 Mercurio Protocolo de Vigilancia Médica) y nuevos estudios médicos recogidos en actuales bibliografía médica ocupacional, los síntomas sobre este ya no esta dirigido a la triada clásica de eretismo, temblor y gingivitis, sino también a sus efectos sobre las funciones sensoriales, trastornos de la coducta, anomlías electroencefalográficas, Síndrome de Fatiga Crónica, fibromalgias, ostopenias,alteraciones Psicológicas,entumecimientos y hormigueo, osteoporosis, etc..

CAUSAS
El consumo de pescado es de lejos la fuente más importante de exposición al mercurio en los seres humanos y animales, aunque las plantas y el ganado también contienen mercurio debido a la bioacumulación de mercurio del suelo, el agua y la atmósfera, y debido a la biomagnificación del mercurio por la ingesta de otros organismos que lo contienen. Además de la ingesta, la exposición al mercurio también puede ocurrir al respirar aire contaminado. Otras fuentes de intoxicación proceden de la exposición a vapores de mercurio en los empastes dentales con amalgama de mercurio, por su manejo indebido (por ejemplo los derrames de mercurio metálico) o por la eliminación inadecuada de las lámparas fluorescentes.
El consumo de carne de ballenas y delfines, práctica habitual en Japón, es una fuente de altos niveles de envenenamiento por mercurio. Tetsuya Endo, un profesor de la Universidad de Ciencias de la Salud de Hokkaido, ha probado que la carne de ballena comprada en la ciudad de Taiji contiene niveles de mercurio que son más de 20 veces superiores a los estándares aceptables en el país.
Además del mercurio liberado de forma natural en los volcanes, hay varias fuentes de origen humano. La principal son las centrales de carbón. Se estima que dos terceras partes del mercurio generado por los humanos proviene de la combustión estacionaria, sobre todo de carbón. Otras fuentes antrópicas importantes incluyen la minería de oro, la producción de metales no ferrosos, la fabricación de cemento, eliminación de residuos, crematorios humanos, la producción de sosa cáustica, arrabio y acero, producción de pilas de mercurio, y la quema de biomasa.
Dado el uso del cinabrio (sulfuro de mercurio, HgS)para la extracción del oro, lo trabajadores de las pequeñas minas de oro independientes se encuentran ante un elevado riesgo de envenenamiento. Tal es el peligro para el minero llamado galamsey en Ghana y trabajadores similares conocido como orpailleurs en los países francófonos vecinos. Si bien no hay estimaciones oficiales de esta fuerza de trabajo del gobierno, los observadores creen que entre veinte mil y cincuenta mil trabajan como galamseys en Ghana, una cifra que incluye a muchas mujeres, que trabajan como cargadoras.
El mercurio y muchos de sus compuestos químicos, especialmente los compuestos organomercuriales, pueden ser absorbidos fácilmente por contacto directo con la piel, o en algunos casos (como el dimetilmercurio)con piel insuficientemente protegida. Estos riesgos sufren allí donde el mercurio y sus compuestos se utilizan comúnmente, como en los laboratorios químicos, hospitales, clínicas dentales, y las instalaciones implicadas en la producción de artículos como lámparas fluorescentes, baterías y explosivos.

MECANISMO
El mercurio es un agente tóxico altamente reactivo cuyos efectos iniciales son difíciles de identificar y de cuyos mecanismos de toxicidad queda aún mucho por conocer. Daña el sistema nervioso central (SNC), el sistema endocrino, los riñones y otros órganos y afecta negativamente a la boca, las encías y los dientes. La ingesta durante largos periodos de tiempo o una fuerte exposición al vapor de mercurio, pueden causar daño al cerebro y finalmente la muerte. El mercurio y sus compuestos son particularmente tóxicos para los fetos y los bebés. Las mujeres que han estado expuestas al mercurio durante el embarazo pueden dar a luz niños con defectos congénitos graves (véase la enfermedad de Minamata), aunque no siempre ocurra tal. Ha sido demostrado que la frecuencia de niños con autismo se relaciona de manera significativa con la exposición de las madres durante el embarazo al aire contaminado con altos niveles de diésel y del mercurio expulsado por su combustión.

La exposición al mercurio en los niños pequeños pueden tener graves consecuencias neurológicas, dificultando la formación de las vainas de mielina que recubren los nervios periféricos, pues el mercurio inhibe la formación de la mielina.

Existe alguna evidencia de que el envenenamiento por mercurio puede predisponer al síndrome de Young (hombres con bronquiectasias y recuento bajo de espermatozoides).10

Los efectos de la intoxicación por mercurio en parte dependen de si ha sido causado por la exposición al mercurio elemental, a los compuestos inorgánicos de mercurio (en forma de sales) o los compuestos organomercuriales como el dimetilmercurio.

MERCURIO ELEMENTAL
El mercurio metálico líquido no se absorbe bien por ingestión ni por contacto con la piel. Es peligroso por su potencial de liberación de vapores de mercurio. Los datos en animales indican que menos del 0,01% de mercurio ingerido es absorbido por el tracto gastrointestinal intacto. Los casos de toxicidad sistémica por ingestión accidental son raros.
En los seres humanos, aproximadamente el 80% del vapor de mercurio inhalado se absorbe a través de las vías respiratorias y entra en el sistema circulatorio desde donde se distribuye por todo el cuerpo. La exposición crónica por inhalación, incluso en bajas concentraciones en el rango de 0.7 hasta 42 μg/m3, se ha demostrado que causa efectos tales como temblores, deterioro de las habilidades cognitivas y trastornos del sueño en los trabajadores.
La inhalación aguda de altas concentraciones causa una amplia variedad de trastornos de las habilidades cognitivas, sensoriales y motoras. Los síntomas más prominentes incluyen temblores (inicialmente afectan a las manos y a veces se extienden a otras partes del cuerpo), labilidad emocional (caracterizada por irritabilidad, timidez excesiva, pérdida de confianza, nerviosismo), insomnio, pérdida de memoria, cambios neuromusculares (debilidad muscular por atrofia, contracciones musculares), dolores de cabeza, polineuropatía (parestesia, pérdida sensorial, reflejos hiperactivos), y el déficit de rendimiento en las pruebas de función cognitiva.

COMPUESTOS DE MERCURIO INORGÁNICO
El mercurio inorgánico se produce en forma de sales como el cloruro de mercurio (II). Las sales afectan principalmente al tracto gastrointestinal y los riñones, y pueden causar daño renal grave. Sin embargo, ya que no pueden atravesar la barrera hematoencefálica con facilidad, estas sales causan poco daño neurológico a menos que se sufra a una exposición continua o alta.15 Como el mercurio posee dos estados de oxidación (Hg++ y Hg2+), las sales de mercurio aparecen en las formas de mercurio (I) (o mercurioso) y mercurio (II) (mercúrico). Las sales de mercurio (II) son generalmente más tóxicas que sus contrapartes de mercurio (I) porque su solubilidad en agua es mayor, por lo que se absorben más fácilmente en el tracto gastrointestinal.

CIANURO DE MERCURIO
El cianuro de mercurio (también conocido como cianuro de mercurio (II)), Hg(CN)2, es un compuesto de mercurio particularmente tóxico. Si se ingiere, induce riesgo de muerte tanto por su contenido en mercurio como por el de cianuro. El Hg(CN)2 puede ingresar al cuerpo por inhalación, ingestión, o a través de la piel.16 La inhalación de cianuro de mercurio irrita la garganta y las vías respiratorias. El calentamiento o el contacto de Hg(CN)2 con niebla ácida o ácido, emite mercurio tóxico y vapores de cianuro que pueden causar bronquitis con tos y flema y/o irritación del tejido pulmonar. El contacto con los ojos puede causar quemaduras y manchas marrones en los ojos y la exposición a largo plazo puede afectar la visión periférica. El contacto con la piel puede causar alergia, irritación y color de piel gris.
La exposición crónica a pequeñas cantidades del compuesto puede conducir a la acumulación de mercurio en el cuerpo, ya que pueden pasar meses o incluso años para que el cuerpo elimine el exceso de mercurio. La sobreexposición al cianuro de mercurio puede causar daño renal y/o envenenamiento por mercurio, temblores (por ejemplo: escritura temblorosa), irritabilidad, dolor en las encías, aumento de la salivación, sabor metálico, pérdida del apetito, pérdida de memoria, cambios de personalidad y daño cerebral. La exposición a grandes dosis de una sola vez puede conducir a la muerte súbita.
No se ha estudiado su capacidad de causar efectos nocivos a la reproducción. Aunque no se haya demostrado tampoco que los compuestos inorgánicos de mercurio (como Hg(CN)2) sean teratogénicos en humanos, se los debe manejar con cuidado ya que se conocen los daños que producen en embriones en desarrollo y la disminución de la fertilidad en hombres y mujeres.
Según un estudio, dos personas presentaron síntomas de envenenamiento por cianuro en cuestión de horas tras la ingestión de mercurio, cianuro o mercurio oxicianuro, Hg(CN)2•HgO, en intentos de suicidio. Normalmente la toxicidad del Hg(CN)2 se plantea casi exclusivamente a partir del envenenamiento por mercurio, sin embargo el paciente que ingirió mercurio oxicianuro murió después de 5 horas por intoxicación por cianuro antes de que se observaran síntomas de envenenamiento por mercurio. El paciente que ingirió Hg(CN)2 inicialmente mostró síntomas de intoxicación aguda por cianuro que fueron puestos bajo control y más tarde mostró signos de envenenamiento por mercurio, antes de recuperarse. Se cree que el grado de intoxicación por cianuro tiene que ver con si se liberan iones de cianuro en el estómago, lo que depende de factores tales como la cantidad ingerida, la acidez del estómago, y el volumen del contenido gástrico17 Dado que las moléculas de Hg(CN)2 permanecen sin disociar en agua pura y en soluciones básicas,18 es lógico que la disociación se incremente con el aumento de la acidez. La alta acidez del estómago por lo tanto ayuda a los iones de cianuro a estar más biodisponibles, aumentando la probabilidad de intoxicación por cianuro.

El cianuro de mercurio se utilizó en dos asesinatos en Nueva York en 1898. El autor, Roland B. Molineux, envió medicamentos envenenados a sus víctimas a través del correo de los EE.UU.. La primera víctima, Henry Barnett, murió de envenenamiento por mercurio doce días después de tomar el veneno. La segunda víctima, Catherine Adams, murió de envenenamiento por cianuro dentro de los 30 minutos de tomar el veneno. Al igual que en los casos de suicidio, la diferencia entre los dos casos se puede atribuir a diferencias en la acidez de las soluciones que contenían el veneno, o bien a diferencias en la acidez de los estómagos de las víctimas.

COMPUESTOS ORGÁNICOS DE MERCURIO
Los compuestos de mercurio tienden a ser mucho más tóxico que el elemento en sí. Por otro lado, los compuestos orgánicos del mercurio son extremadamente tóxicos y han estado implicados en daños al cerebro y el hígado. El compuesto de mercurio más peligroso, el dimetilmercurio, es tan tóxico que incluso unos pocos microlitros derramados sobre la piel o incluso un guante de látex, pueden causar la muerte.
El mercurio es capaz de inducir un daño en el SNC mediante la migración al cerebro, cruzando la barrera hematoencefálica.19 El mercurio está presente en un gran número de compuestos aunque el metilmercurio (MeHg +), el dimetilmercurio y el dietilmercurio se consideran las únicas formas significativamente neurotóxicas. El metilmercurio y el dietilmercurio se consideran unas de las neurotoxinas más potentes jamás descubiertas.19 El MeHg + se adquiere normalmente mediante el consumo de mariscos, ya que tiende a concentrándose en los organismos de altos estratos en la cadena alimenticia.20 Se sabe que los iones de mercurio inhiben el transporte de aminoácidos (AA) y glutamato (Glu), lo que puede conducir a efectos de exocitotoxicidad.21

METILMERCURIO
El metilmercurio es la principal fuente de mercurio orgánico para todos los individuos. Va ascendiendo en la cadena alimentaria a través de la bioacumulación en el medio ambiente, alcanzando altas concentraciones en las poblaciones de algunas especies. Son especies de peces grandes y predadoras como el atún o el pez espada, los que suelen tener niveles más altos de mercurio y generan mayor preocupación que las especies más pequeñas. La Administración de Alimentación y Medicamentos de EE.UU. (FDA) y la Agencia de Protección Ambiental (EPA) del mismo país asesoran a las mujeres en edad de procrear, madres lactantes y niños pequeños para evitar por completo el pez espada, tiburón, caballa y blanquillo del Golfo de México (el blanquillo dorado del Atlántico medio y Norte no presenta ningún riesgo). También para limitar el consumo de atún claro a no más de 6 onzas (170 g) por semana, 18 y de todos los otros pescados y mariscos a no más de 12 oz (340 g) por semana.
Una revisión de 2006, realizada por el Dr. Dariush Mozaffarian y el Dr. Eric B. Rimm,22 de los riesgos y beneficios del consumo de pescado, encontraron que para los adultos es más beneficiosa la ingesta de una a dos porciones de pescado (a excepción de un pocas especies de peces) por semana que los riesgos, incluyendo a las mujeres en edad fértil. De hecho, evitar el consumo de pescado puede favorecer un considerable exceso de muertes por enfermedad cardiaca coronaria. También retrasaría el desarrollo neuronal óptimo en los niños. (Dr. Rimm ha informado en el pasado que ha recibido el pago o los honorarios de presentaciones sobre los alimentos y las dietas de ambos el Culinary Institute of America y la Asociación Internacional de Chefs, entre otros.[cita requerida])
Hay un largo período de latencia entre la exposición al metilmercurio y la aparición de los síntomas en casos de envenenamiento de adultos. El más largo período de latencia se registró cinco meses después de una sola exposición, en el caso de Dartmouth (ver Historia); también han sido reportados otros períodos de latencia están en el rango de semanas a meses. No hay explicación para este período de latencia. Cuando aparece el primer síntoma, por lo general es parestesia (una sensación de hormigueo o adormecimiento en la piel), es seguido rápidamente por los efectos más graves, que a veces terminan en coma y la muerte. El daño parece ser determinado no tanto por el valor máximo de mercurio, como por la duración de la exposición.
La exposición al metilmercurio en ratas en gestación, un periodo del desarrollo que sirve de modelo aproximado al desarrollo neural en humanos durante los primeros dos trimestres de gestación23 24 tiene consecuencias duraderas en el comportamiento adulto, siendo posible que aparezcan incluso más tarde durante la tercera edad. El cortex prefrontal o la transmisión de dopamina podrían ser especialmente sensibles incluso a una mínima exposición al metilmercurio durante la gestación,25 lo cual implica que los estudios de salud pública sobre el metilmercurio basados en la capacidad intelectual pueden subestimar su impacto en la salud pública.

ETILMERCURIO
El etilmercurio es un producto de degradación del etilmercuriltiosalicilato, un agente antibacteriano que se ha utilizado como antiséptico tópico y conservante de vacunas (más discutido abajo en tiomersal). Sus características no han sido estudiadas tan extensamente como las de metilmercurio. Se elimina de la sangre mucho más rápidamente, con una vida media de 7 a 10 días, y se metaboliza mucho más rápido que el metilmercurio. Probablemente no tiene la capacidad del metilmercurio para cruzar la barrera sangre-cerebro (barrera hematoencefálica) a través de transportadores, sino que se basa en la simple difusión para entrar en el cerebro.

OTRAS FUENTES
Otras fuentes de exposición de mercurio orgánico son el acetato de fenilmercurio y el nitrato de fenilmercurio. Estos fueron utilizados en las pinturas de látex de interior por sus propiedades anti-moho, pero se retiraron en 1990 debido a los casos de toxicidad.[cita requerida]

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de envenenamiento por mercurio elemental o inorgánico consiste en determinar la historia de la exposición, los hallazgos físicos y una carga corporal elevada de mercurio. A pesar de todo, las concentraciones de mercurio en sangre son normalmente menos de 6 mg/L, y las dietas ricas en pescado puede dar lugar a concentraciones de mercurio en la sangre superior a 200 mg/L, por lo que no es tan útil medir estos niveles para los casos sospechosos de intoxicación por mercurio inorgánico o elemental, debido a que el mercurio tiene una vida media corta en la sangre. Si la exposición es crónica, se pueden obtener en orina; muestras de 24 horas son más fiables que las muestras in situ. Son difíciles o imposibles de interpretar las muestras de orina de pacientes sometidos a terapia de quelación, pues el propio tratamiento aumenta los niveles de mercurio en las muestras. El diagnóstico de envenenamiento por mercurio orgánico se diferencia en que el análisis del pelo y la sangre es más fiable que los niveles de mercurio en la orina.

PREVENCIÓN
El envenenamiento por mercurio puede ser prevenido (o minimizado) eliminando o reduciendo la exposición al mercurio y sus compuestos. Por eso, muchos gobiernos y grupos privados han realizado esfuerzos para regular en gran medida el uso de mercurio, o hacer avisos acerca de su uso. Por ejemplo, en la Unión Europea la exportación de mercurio y algunos de sus compuestos está prohibida desde 03/15/2010. La variabilidad entre los reglamentos y avisos a veces es confusa tanto para personas inexpertas como para los científicos profesionales.

TRATAMIENTO
En ausencia de tratamiento la vida media del mercurio en el cerebro humano se aproxima a los 27,4 años. Identificar y eliminar la fuente del mercurio es crucial. La descontaminación requiere la eliminación de la ropa, lavar la piel con agua y jabón y el lavado de los ojos con solución salina, según sea necesario. La ingestión de compuestos inorgánicos tales como el cloruro de mercurio debe ser abordada como la ingestión de cualquier cáustico grave. La terapia de quelación inmediata es el estándar de cuidado para un paciente con síntomas graves de envenenamiento por mercurio o con las pruebas de laboratorio indicando una elevada carga total de mercurio.

La terapia de quelación para intoxicación aguda de mercurio inorgánico se puede hacer con DMSA, el ácido 2,3-dimercapto-1-propanosulfónico (DMPS), D-penicilamina (DPCN) o dimercaprol (BAL). Sólo el DMSA ha sido aprobado por la FDA para uso en niños con el fin de tratar la intoxicación por mercurio. Sin embargo, varios estudios no encontraron beneficio clínico claro en el tratamiento con DMSA en intoxicaciones por el vapor de mercurio. Ningún quelante para el metilmercurio o etilmercurio ha sido aprobado por la FDA. El DMSA es el más utilizado para la intoxicación por metilmercurio grave, ya que se administra por vía oral, tiene menos efectos secundarios y se ha encontrado ser superior a BAL, DPCN y DMPS.

El ácido alfa-lipoico (ALA) ha demostrado tener un efecto protector contra la intoxicación aguda por mercurio en varias especies de mamíferos cuando se administra poco después de la exposición. La administración se debe realizar con las dosis apropiadas, ya que dosis inapropiadas incrementan la toxicidad del mercurio. A pesar de que se ha propuesto la hipótesis de que dosis bajas pero frecuentes de ALA pueden actuar como un agente quelante del mercurio (Protocolo de Cutler, por ejemplo), los estudios en ratas han sido contradictorios. El glutatión y la N-acetilcisteína (NAC) son recomendadas por algunos médicos, pero se ha demostrado que aumenta las concentraciones de mercurio en los riñones y el cerebro. Los datos experimentales obtenidos han demostrado una interacción entre el selenio y el metilmercurio, pero los estudios epidemiológicos han encontrado poca evidencia de que el selenio ayude a proteger contra los efectos adversos del metilmercurio.

Incluso si el paciente no tiene síntomas o una historia documentada de exposición al mercurio, una minoría de los médicos (sobre todo los de medicina alternativa) utilizan la quelación para "deshacerse" del mercurio corporal, que creen causa trastornos neurológicos y otros. Una práctica común es desafiar el cuerpo del paciente con un agente quelante, recoger muestras de orina y luego utilizar los informes de laboratorio para diagnosticar al paciente con niveles tóxicos de mercurio. A menudo no se toman muestras de orina antes de la quelación para su comparación.

No hay datos científicos que justifiquen la afirmación de que el mercurio usado en las vacunas causa el autismo o sus síntomas, y no hay apoyo científico para la terapia de quelación como tratamiento para el autismo.

La terapia de quelación puede ser peligrosa si se administra incorrectamente. En agosto de 2005, una forma incorrecta de EDTA utilizada para la terapia de quelación dio lugar a una hipocalcemia, que causó un paro cardíaco que mató a un niño autista de cinco años de edad.

PRONÓSTICO
Muchos de los efectos tóxicos del mercurio son parcial o totalmente reversible, ya sea a través de una terapia específica o a través de eliminación natural del metal después de la exposición. El mercurio en el cerebro humano tiene una vida media que se aproxima a los 27,4 años. La exposición fuerte o prolongada puede causar daños irreversibles, sobre todo en los fetos, bebés y niños pequeños. El síndrome de Young se cree que es una consecuencia a largo plazo del envenenamiento por mercurio en la niñez temprana. El cloruro de mercurio puede causar cáncer, ya que causa el aumento de varios tipos de tumores en ratas y ratones, mientras que el mercurio de metilo causa tumores en los riñones en ratas macho. La EPA ha clasificado al cloruro de mercurio y el mercurio de metilo como posibles carcinógenos humanos (ATSDR, EPA)

LA DETECCIÓN EN FLUIDOS BIOLÓGICOS

El mercurio puede medirse en la sangre y orina para confirmar un diagnóstico de intoxicación en las víctimas hospitalizadas o para colaborar en la investigación forense en un caso de sobredosis fatal. Algunas técnicas de análisis son capaces de distinguir las formas orgánicas de las formas inorgánicas del metal. Las concentraciones en los líquidos tienden a alcanzar niveles altos poco después de la exposición a formas inorgánicas, mientras que niveles más bajos, pero muy persistentes se observan tras la exposición al mercurio elemental o los productos orgánicos. La terapia de quelación puede causar una elevación transitoria de los niveles de mercurio en la orina. No obstante, un aumento del mercurio detectado en los análisis después de aplicar la quelación, es un claro indicio de la cantidad de mercurio acumulada en el organismo, cantidad no detectada en los análisis rutinarios carentes de quelación previa.







miércoles, 15 de febrero de 2017

VARÓN DE 75 AÑOS CON RINOFIMA










El rinofima es la etapa final de la rosácea consistente con sobrecrecimiento de las glándulas sebáceas y tejido cicatrizal.  
Es la "etapa final" de sobrecrecimiento sebácea y cicatrices del acné rosácea mal controlado. Se observa sobre todo en los hombres de 40 años o más.
La palabra rinofima proviene de la lengua griega: rhinis que significa nariz y phyma crecimiento significa. Los casos raros también se han observado para involucrar a los oídos.

Esta condición de la piel se refiere con frecuencia como la nariz "WC Fields". Rinofima consiste en crecimientos nodulares hipertróficas en la mitad distal de la nariz. La nariz se vuelve muy fibrosa y se inflama, con frecuencia se vuelve de color rojo oscuro o púrpura en color debido a las telangiectasias difusas.

Rinofima se trata mejor con la ablación quirúrgica del tejido. Los casos con una mínima participación pueden ser fácilmente tratados con electrocirugía. En los casos moderados a severos, la cirugía láser de dióxido de carbono proporciona la mejor mejora estética. Además un láser vascular se puede utilizar para restaurar el color normal de la piel. El objetivo del tratamiento es devolver la nariz a una apariencia y función previas a desarrollarse.


La gravedad del rinofima es variable de paciente a paciente. El acné rosácea es todavía presente después de la corrección quirúrgica de rinofima; Por lo tanto, los pacientes deben seguir siendo tratados para reducir al mínimo el riesgo de recurrencia.

La enfermera debe proporcionar instrucción en una rutina efectiva limpieza de la piel, las enfermedades de la piel del acné rosácea y rinofima, y ​​el uso adecuado de la medicación tópica y / u oral que se prescribe. En el postoperatorio inmediato, todos los pacientes deben seguir las instrucciones de cuidado de heridas adecuados proporcionados por la enfermera.






Gentileza
Dr. Marcos Ayala Henao
Hospital María Inmaculada
Especialista en Medicina Interna en Universidad Central de Venezuela

Estudió Médico y Cirujano en Universidad Católica de Cuenca

domingo, 12 de febrero de 2017

SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS EN PACIENTE DE 12 AÑOS

A raíz de las lesiones mucosas que presentaba este niño que comenzaron a manifestarse desde el primer año de vida, sugerentes de síndrome de Peutz Jeghers se realizaron estudios del tubo digestivo que confirmaron la presencia de pólipos hamartomatosos en delgado. 




Lo que se observa es máculas pigmentadas aparentemente planas en el labio inferior que se hacen confluentes en la región central del mismo.  El síndrome de Peutz Jeghers es lo primero que evocan estas manchas mucosas. Sería interesante saber si presenta lesiones similares en las palmas de las manos,  en las plantas de los  pies, en la región perianal o en los genitales ya que en el síndrome de Peutz Jeghers suelen verse en dichas localizaciones a esta edad para desaparecer después de la pubertad todas menos las de la mucosa oral.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con el síndrome de  Laugier-Hunziker,  que es un trastorno benigno, adquirido, esporádico del paladar duro y blando y de la mucosa oral. Casi todos estos pacientes tienen melanoniquia longitudinal así que sería importante mirar las uñas del niño. El hecho de que en este caso hayan aparecido desde  el primer año de vida está muy en contra del síndrome de Laugier Hunziker ya que este suele instalarse después de la pubertad  y hasta la edad adulta

En el síndrome de Cronkhite-Canada se describen asimismo lentigines en la mucosa oral. 
En este caso se confirmó el síndrome de Peutz-Jeghers.



SÍNDROME DE PEUTZ JEGHERS
El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es un trastorno hereditario autosómico dominante caracterizado por pólipos intestinales hamartomatosas en asociación con un patrón distintivo de la piel y de las mucosas por depósito macular de melanina. Los pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers tienen un riesgo 15 veces mayor de desarrollar cáncer intestinal en comparación con la población general.
El síndrome fue descrito en 1921 por Jan Peutz (1886-1957), un médico holandés que observó una relación entre los pólipos intestinales y las máculas mucocutáneas en una familia holandesa. El componente dermatológico había sido previamente informado por John McHutchinson en 1896 en gemelos idénticos, uno de los cuales murió posteriormente de  intususcepción.
Harold Jeghers (1904-1990), un médico estadounidense, se acredita con los informes descriptivos definitivas del síndrome cuando publicó "poliposis intestinal y manchas de melanina generalizada de la mucosa bucal, los labios y los dedos", en 1949, con McKusick y Katz. El epónimo síndrome de Peutz-Jeghers se introdujo por el radiólogo Andre J. Bruwer en 1954.
Los pólipos gastrointestinales que se encuentran en el síndrome de Peutz-Jeghers son hamartomas típicos. Su histología se caracteriza por una extensa arborización del músculo liso en todo el pólipo. Esto puede dar la lesión de la aparición de pseudoinvasion, porque algunas de las células epiteliales, por lo general a partir de glándulas benignas, están rodeados de músculo liso.
El cáncer se desarrolla en el tracto gastrointestinal de los pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers con una mayor frecuencia que lo hace en la población general. El cuarenta y ocho por ciento de los pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers desarrollar y morir de cáncer a la edad de 57 años. Otros pueden tener una vida normal. La edad media al primer diagnóstico de cáncer es de 42,9 años, ± 10,2 años.
Durante las 3 primeras décadas de la vida, la anemia, sangrado rectal, dolor abdominal, obstrucción y / o invaginación son complicaciones comunes en pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers.  Casi el 50% de los pacientes experimentan una intususcepción durante su vida, más comúnmente en el intestino delgado.

El síndrome de Peutz-Jeghers debe diagnosticarse en pacientes tan pronto como sea posible. El asesoramiento genético también debe ser proporcionada. Muchas de las lesiones gastrointestinales empezar a desarrollar temprano en la vida, incluso si el síndrome no es clínicamente aparente hasta la segunda y tercera décadas de la vida. la adecuada selección de los cánceres intestinales y extraintestinales cánceres se debe implementar.




Cortesía del
Dr. Cesar Pretell de la Facultad de Medicina de la Universidad Privada San Pedro.
Perú 

martes, 31 de enero de 2017

ENFERMEDAD DE HODGKIN A FORMA DE MASA BULKY MEDIASTINAL EN MUJER DE 14 AÑOS


Paciente femenino de 14 años que inicio hace 3 semanas con fiebre nocturna que cedia con antipiréticos, presentaba también sudoraciones nocturnas, pérdida de peso (3kg en una semana)
Acudió a consulta ademas de lo anterior por presentar tumoración supraesternal, que no comprometía la respiración ni la deglución.
En la exploración física se encuentra paciente en regulares condiciones generales, consciente, palidez de piel y tegumentos, pupilas isocóricas, normorrefléxicas, cuello cilindrico, sin adenomegalias palpables, tórax longilíneo, buena amplexion y amplexacion, campos pulmonares hipoventilados en hemitorax derecho, no sibilancias ni estertores, precordio con ruidos cardiacos de buen ritmo, tono e intensidad, sin presencia de soplos, abdomen plano, blando, depresible, no doloroso a la palpacion, no presenta hepato ni espleno megalia, extremidades integras, region inguinal con adenomegalias pequeñas palpables, resto normal.
Paraclinicos:
Biometria hematica:
Hemoglobina 9.20 g Hematocrito 29 % VCM: 62 fl HCM 19pg CMHC 31g
Leucocitos 13.6 Neutrofilos 80% Linfocitos 12% Plaquetas 547,000
Glucosa 76mg BUN 12 Urea 25 Creatinina 0.34 Bilirrubina total 0.30 Indirecta .10 Directa .20
AST 12 , ALT 19
Fosfatasa alcalina 109 DHL 240
VSG: 50mm/h
Fibrinogeno 690mg
Alfafetoproteina 1.10
TP 15.5 seg
TTP 30
TSH .590
T4 total 13.9
T4 libre 1.5
T3 total 1.6
T3 libre 4.3


se adjunta video de TC contrastada







video



La paciente ya cuenta con una biopsia obtenida directamente de la tumoracion que se extendio al cuello, el estudio histopatologico reportó: Biopsia incisional a nivel de la base del cuello de tumor extendido desde mediastino superior y medio, con cambios histologicos que sugieren  Linfoma de Hodgkin, cortes histologicos que sugieren amplias zonas de necrosis, resto con acúmulos de linfocitos y celulas con atipías y eosinófilos abundantes. En la periferia se encontró fibroblastos y material hialino

Actualmente estamos en la espera del resultado de inmunohistoquimica para confirmar el diagnóstico de la histologia convencional.









Presentó
El Dr. Miguel Ángel Lopez Lizarraga

jueves, 19 de enero de 2017

ESPOROTRICOSIS EN VARÓN DE 78 AÑOS.


Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

Sexo masculino 78 años de edad portador de Diabetes tipo 2 y Hepatitis cronica por virus C, que consulta el 30/12/16 porque desde hace 10 dias atrás nota lesión dolorosa en dedo índice izquierdo,  y posteriormente papulas en miembro superior homolateral. El paciente presume que la lesión inicial fue secundaria a una pinchadura que se ocasionó trabajando en su jardín.















Al examen se aprecian papulas rojas de 10-15 mm de diámetro,desde el dorso de mano hasta el brazo siguiendo un trayecto lineal ,  así como induracion ulcerada en dedo índice.















Se realizó examen bacteriologico directp donde se aprecian formas micoticas compatibles con Sporotrix, que se confirma a la semana con el cultivo.

Las fotos son las de inicio y la evolución a los 10 dias con tratamiento con Itraconazol 200 mg/d.

Examen directo de la lesión digital, supuesta puerta de entrada del proceso



Cultivo que muestra desarrollo de Sporothrix schenckii



























ESPOROTRICOSIS
La esporotricosis (también conocida como la "enfermedad del jardinero de rosas"  es una enfermedad causada por la infección del hongo Sporothrix schenckii.  Esta enfermedad fúngica suele afectar a la piel , aunque  puede afectar también  pulmones, articulacione, huesos , e incluso el cerebro . Debido a que las rosas pueden transmitir la enfermedad, es una de las pocas enfermedades que figuran como levantar-espina o enfermedad 'jardineros de rosas.

Debido a que S. schenckii se encuentra de forma natural en el suelo, heno, musgo y plantas, por lo general afecta a los agricultores, jardineros y trabajadores agrícolas. Penetra a través de pequeños cortes y abrasiones en la piel para causar la infección. En caso de esporotricosis pulmonar, las esporas de hongos entran a través de las vías respiratorias. Esporotricosis también puede adquirirse desde el manejo de gatos con la enfermedad; y por lo tantoes un riesgo laboral para los veterinarios.

La esporotricosis es una enfermedad que progresa lentamente - los primeros síntomas pueden aparecer de 1 a 12 semanas (promedio 3 semanas) después de la exposición inicial al hongo. Las complicaciones graves también pueden desarrollarse en pacientes que tienen un comprometido sistema inmune.


ESPOROTRICOSIS CUTÁNEA
Las formas y los síntomas cutáneos de esporotricosis son la forma más común de esta enfermedad. Días a semanas después de la inoculación cutánea del hongo. Se desarrolla una pápula en el sitio de la inoculación o puerta de entrada. Esta lesión primaria usualmente se ulcera pero puede permanecer como una forma nodular con eritema que la cubre; el drenaje de la lesión no demasiado purulento y es inodoro.Lesiones similares desarrollan generalmente a lo largo de los canales linfáticos proximales a la lesión original. A este elemento semiológico se lo llama forma de diseminación esporotricoide o linfangitis nodular o directamente forma linfoganglionar de la esporotricosis. El dolor en las lesiones es generalmente leve y no existen síntomas sistémicos la mayoría de las veces. El diagnóstico diferencial de esta forma de esporotricosis incluye:

  • Infección por mycobacterias no tuberculosas especialment Mycobacterium marinum.
  • Infecciones por Nocardia particularmente  Nocardia brasiliensis
  • Infección por Leishmania brasiliensis
  • Tularemia.


Sin embargo, muchas otros hongos, bacterias y virus pueden causaar aunque raramente síndromes linfocutáneos (también llamados linfangitis nodular).
Algunos pacientes tienen lesiones crónicas, fijas en la lesión de la inoculación.Esas lesiones fijas frecuentemente encontradas en la cara tienden a evolucionar a placas, o hacerse verrugosas o aun ulcerarse.  Las formas cutáneas no se resuelven espontáneamente sin tratamiento aunque a veces parecen regresionar o involucionar para recrudecer periódicamente.

ESPOROTRICOSIS PULMONAR
Esta forma rara de la enfermedad se produce cuando S. schenckii se inhalan las esporas. Los síntomas de la pulmonar esporotricosis incluyen disnea, tos productiva purulenta, hemoptisis,  nódulos y cavitaciones, fibrosis,así como la presencia de ganglios hiliares aumentados de tamaño .

ESPOROTRICOSIS OSTEOARTICULAR
Rara forma de esporotricosis que suele verse en pacientes de edad media especialmente alcohólicos. La enfermedad se produce por diseminación hematógena pero puede ocurrir por inoculación directa .Puede afectar una o varias articulaciones y puede o no tener lesiones cutáneas asociadas. Las articulaciones más frecuentemente afectadas son la rodilla, el codo la muñeca y el tobillo. La lesión articular es más frecuente que la osteomielitis. Cuando el hueso es afectado, esto ocurre en contigüidad a una articulación afectada aunque existen también las formas osteomielíticas puras. La bursitis y la tenosinovitis han sido también reportadas, a veces presentándose como síndromes de atrapamiento nervioso.

ESPOROTRICOSIS MENÍNGEA
La meningitis es una rara manifestación de esporotricosis que se ve en pacientes con defectos de la inmunidad celular tal como linfoma o SIDA. Puede verse aisladamente o ser parte de esporotricosis diseminada. El LCR es similar a la TBC o criptococosis con pleocitosis linfocitaria, hiperproteinorraquia y glucosa baja. La clínica es fiebre y cefalea de semanas de evolución.

ESPOROTRICOSIS DISEMINADA
Cuando la infección se disemina desde el sitio primario a sitios secundarios en el cuerpo, la enfermedad se desarrolla en una forma sistémica llamada esporotricosis diseminada. La infección puede extenderse a las articulaciones y los huesos (esporotricosis osteoarticular ), así como el sistema nervioso central y el cerebro (esporotricosis meníngea).
Los síntomas de la esporotricosis diseminada incluyen pérdida de peso, anorexia. Raramente pueden afectarse pericardio, ojos, tejidos perirrectales, laringe, mama, epidídimo, bazo, médula ósea y ganglios linfáticos.


ESPOROTRICOSIS EN ANIMALES
Esporotricosis se puede diagnosticar en los mamíferos domésticos y salvajes. En medicina veterinaria se observa con más frecuencia en los gatos y caballos. Los gatos tienen una forma particularmente severa de esporotricosis cutánea y también pueden servir como una fuente de infección zoonótica a las personas que los manipulan y están expuestos a exudado de lesiones de la piel.

DIAGNÓSTICO
La esporotricosis es una crónica enfermedad con progresión lenta y los síntomas a menudo sutiles. Es difícil de diagnosticar, ya que muchas otras enfermedades comparten síntomas similares y por lo tanto deben descartarse.
El cultivo es el gold standard diagnóstico de la esporotricosis siendo además el método más sensible. El material aspirado de la lesión, las muestras de una biopsia tisular, o líquidos corporales o esputo pueden sembrarse en agar Sabouraud dextrosa y puede ser incubado a temperatura ambiente. La incubación a esta temperatura favorece el crecimiento de la fase de micelio del S. schenckii con las características formas de conidias e hifas. El crecimiento del hongo suele comenzar a los cinco días pero puede tardar semanas.Para asegurarse que el hongo sea S. schenckii, el moho debe ser convertido a la forma de levadura en agar sangre a 37ºC. Raramente se ha visto desarrollo en hemocultivos usando métodos de lisis centrifugación.

La histopatología de la esporotricosis da un cuadro que es mezcla de lesiones granulomatosas con lesiones piogénicas. Elorganismo puede no ser visualizzado aun con tinciones especiales para hongos tales como metenamina de plata, Gomori, y PAS, debido a que el número de organismos es pequeño. Cuando el organismo es encontrado se ve que mide 3 a 5 mcrones de diámetro y tiene una forma de cigarro u oval y puede tener varias gemaciones.
Raramente los cuerpos asteroides que consisten en levaduras centrales basofílicas rodeadas por material eosinofílico que se irradia  en forma de rueda de carro.

La PCR (Polymerase chain reaction), puede identificar   S. schenckii en tejidos.
La serología no se usa de rutina aqunque se están desarrollando métodos queapriori generan sensibilidad de 90% y especificidad de 80%

PREVENCIÓN
La mayoría de los casos esporotricosis se produce cuando el hongo se introduce a través de un corte o punción en la piel durante la manipulación de la vegetación que contiene las esporas fúngicas. La prevención de esta enfermedad incluye el uso de mangas largas y guantes mientras se trabaja con el suelo, heno, arbustos, plantas de pino, musgo Sphagnum y rosas. También, mantener a los gatos dentro es una medida preventiva.

TRATAMIENTO
La forma linfocutánea puede ser tratada con itraconazol 100 a 200 mg por día por vía oral y continuado por 2 a 4 semanas después que las lesiones se hayan resuelto habitualmente un total de 3 a 6 meses.El éxito es 90 a 100%. La terbinafina 500mg dos veces por día y el fluconazol 400 a 800 mg/día son otras alternativas
We favor the 200 mg dose, since some patients will not respond to the lower dose and will require dose escalation. However, in a report about an established epidemic of sporotrichosis associated with exposure to cats in Rio de Janeiro, Brazil, a high rate of success was observed with the 100 mg dose [14]. (See 'Choice of antifungal agent' above.)
Las formas diseminaas o pulmonares deben tratarse con anfotericina B.


La solución de yoduro de potasio Saturada de yoduro de potasio sunque su mecanismo no se conoce, puede curar esporotricosis cutánea. Esto por lo general requiere de 3 a 6 meses de tratamiento.


Fuente UpToDate.















Cortesía
Dr Rodolfo Álvarez Prat
Ex Jefe de Departamento de Clínica Médica 
Hospital Municipal "Dr Ángel Pintos" de Azul