viernes, 29 de mayo de 2015

ATENEO HOSPITAL PINTOS 13/05/2015. ENFERMEDADES PULMONARES QUISTICAS DIFUSAS EN TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTADA DE ALTA RESOLUCIÓN (TACAR)

Hospital Municipal "Dr Ángel Pintos" de Azul

Definición de Quiste:  Espacio que contiene aire de bordes bien definidos y pared fina (menor a 3 mm) de tamaño variable.

Fleischner Society: Glossary of
Terms for Thoracic Imaging
 Radiology 2008;246:697-722







Figura 1. Quiste pulmonar


CAUSAS DE QUISTES PULMONARES BILATERALES:
  • Histiocitosis X
  • Linfangioleiomiomatosis ( LAM)
  • Neumonía Intersticial Linfocitica (LIP)
  • Neumonía Intersticial Descamativa (DIP)
  • Neumonitis por hipersensibilidad subaguda o crónica (NHS)
  • Amilodosis
  • Bronquiolitis folicular
  • Enfermedad de cadenas livianas
  •  Síndrome de Birt Hogg Dubé.


ENFERMEDADES QUE SIMULAN ENFERMEDAD QUISTICA:
  • Enfisema
  • Bronquiectasias
  • Pulmón en Panal


HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERGHANS
Enfermedad granulomatosa caracterizada por infiltración y proliferación de células dendríticas llamadas de Langerghans.
  • Edad 20- 40 años
  • Tabaquistas
  • Asintomáticos- disnea- dolor de pecho-fiebre-tos seca

TACAR: -estadios tempranos: Nódulos ( granulomas células dendríticas)- Nódulos cavitados- estadios finales: Quistes característicos. (Figuras 2,3,4,5)



Figura 2: imágenes de nódulos en estadio temprano de la enfermedad correspondientes a granulomas de células de Langerhans. (izquierda) 
Figura 3: estadio quístico (derecha).




Figura 4: en A hasta D se observan nódulos y quistes de paredes finas en una TACAR. Nótese los quistes de paredes finas y nódulos predominantemente en lóbulos superiores. En D es notable el respeto por los ángulos costofrénicos, dato de importancia para diferenciar de la linfangioleiomiomatosis.



Figura 5: Más imágenes quísticas en pacientes con histiocitosis X.

CÓMO Y POR QUÉ SE FORMARÍAN LOS QUISTES?
Dilatación focal bronquial causada por destrucción de las paredes de la pequeña vía aérea por las células  de Langerghans
Quistes de diferentes tamaños, distribuidos a predominio de LLSS en estadios tempranos.

COMPLICACIONES:
  • Neumotórax 15%- 
  • Fibrosis
  • HTP

Diagnóstico: TACAR, BTB, BAL con CD1+ mayor al 5%- Biopsia a cielo abierto

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS (LAM)
Enfermedad rara de etiología desconocida, caracterizada por proliferación del musculo liso, de aspecto benigno y con predominio peribroncovascular, que conduce a la obstrucción de linfáticos, vasos sanguíneos y bronquiolos, llevando a la formación de quistes.

Epidemiología
Incidencia: 5-10 por millón de población general (esporádico)

Mujeres en edad fértil, 30- 35 años. Casos raros en post – menopáusicas

TACAR: quistes de paredes finas rodeadas por parénquima pulmonar normal, con distribución uniforme en todo el pulmón Figura 6



Figura 6: Mujer de 35 años con LAM. Se observan múltiples quistes de paredes finas, de diferentes tamaños y que no tienen predominioo especial por sectores pulmonares afectando tanto lóbulos superiores (A) como lóbulos medios e inferiores (B ).

COMPLICACIONES:
  • Neumotórax recidivante(69%) (Figura 7) 
  • Quilotorax (23%)
  • Hemoptisis (20%). 
  • Angiolipoma renal presente en el 50% de los casos (Figura 8)



Figura 7: TACAR neumotórax en LAM.



Figura 8: angiomiolipoma renal en LAM




Figura 9: imágenes de LAM

NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOCITICA ( LIP)
Conforma el grupo de las Neumonías Intersticiales Idiopáticas
Se caracteriza por proliferación inflamatoria linfoide policlonal originada de la hiperplasia BALT ( tejido linfoide asociado al bronquio), en la cual se acumulan linfocitos en el intersticio peribroncovascular en respuesta a diferentes estímulos.

Se asocia a :
  • Síndrome de Sjogren
  • HIV
  • hipogamaglobulinemias
  • Anemias hemolíticas
  • Enfermedad Celíaca
  • ETC ( LES, AR, SS)
  • Tiroiditis de Hashimoto 
  • Miastenia Gravis
  • Anemia perniciosa
  • Drogas.
Predominio en mujeres
Edad promedio, quinta década de la vida
Síntomas: inespecíficos. Tos, disnea, fiebre, artralgias, perdida de peso
BAL: linfocitos aumentados

TACAR:  Área en vidrio esmerilado con nódulos centrolobulillares , engrosamiento peribroncovascular, adenomegalias, y quistes de paredes finas.
La combinación :Nódulos, quistes y vidrio esmerilado es muy sugestiva de NIL (Figura 10)


Figura 10: NIL.  A la izquierda  asterisco: vidrio esmerilado, flechas: quistes) A la derecha: nódulos

Dx: Se debe realizar Biopsia a cielo abierto para descartar Linfoma
TTO: Prednisona 0,75 a 1 mg /kg/día durante 8 a 12 semanas o hasta estabilización, luego descenso progresivo con 025 mg/kg/día durante 6 a 12 semanas.  Una minoría progresa a Fibrosis.

NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA ( DIP)
Corresponde al grupo de las Neumonías Intersticiales Idiopáticas
Tabaquistas
Prevalencia en sexo masculino
Edad promedio 40-50 años
TACAR: VIDRIO ESMERILADO A PREDOMINIO PERIFERICO Y EN LLII. OPACIDADES LINEALES- RETICULARES Y QUISTES PEQUEÑOS (Figura 11)



Figura 11: NID

Bal: Macrófagos alveolares pigmentados
AP: acumulación de macrófagos cargados de pigmento diseminados asociado a septos alveolares engrosados por infiltrado inflamatorio con aumento de neumonocitos tipo II. Se puede observar panalización

TRATAMIENTO
Cesación Tabáquica
Esteroides si no la patología progresa o persiste mas allá de haber abandonado el hábito tabáquico
Muy buen Pronóstico salvo en los pacientes con fibrosis avanzada

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD SUBAGUDA- CRONICA.(ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA)
Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) de tipo inmunológico, provocadas por la inhalación de determinadas sustancias, en su mayoría orgánicas
Las más frecuentes son el pulmón del cuidador de aves y el pulmón del granjero. Otros : espartosis, pulmón del nácar, alveolitis por acondicionador de aire, pulmón del humidificador ultrasónico, pulmón de los limpiadores de embutidos, suberosis, pulmón de isocianato, pulmón de la soja y pulmón de la cándida.

La forma subaguda ocurre tras inhalaciones continuadas, pero no masivas del agente causal.

Cuadro clínico : síntomas respiratorios + astenia, pérdida de peso, mal estado general y febrícula.
TACAR :  opacidades en vidrio esmerilado parcheadas o difusas,  con nódulos mal definidos, centrilobulares con atrapamiento aéreo. (Figura 12)



Figura 12: Neumonitis por hipersensibilidad aguda

 La forma crónica : cuadro clínico  similar al de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) o bien consiste en tos y expectoración (clínica similar a la de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica).
TACAR: similar a la forma subaguda asociado a infiltrados reticulares y/o panalización (Figura 13)



Figura 13:Neumonía por hipersensibilidad crónica.


TRATAMIENTO.

  • Evitar el contacto con el antígeno.
  • Cuando persisten las manifestaciones clínicas y las alteraciones radiológicas o funcionales respiratorias, se suelen administrar glucocorticoides , aunque no existe evidencia de que su administración modifique el pronóstico a largo plazo de la enfermedad

SÍNDROME DE BIRT HOGG DUBÉ
Desorden autosomico dominante, raro,  caracterizado por la mutacíon de foliculina que conlleva al desarrollo anormal del mesodermo. La foliculina es una proteina supresora tumoral expresada en las celulas estromales y en neumonocitos tipo I en pulmón , en riñón  y en piel.
Asintomaticos
Sintomas en 3er- 4ta década
El 80% presenta quistes pulmonares visibles en TACAR a predominio de bases y perifericos (Figura 14)


Figura 14: síndrome de birt hogg dubé

AMILOIDOSIS
Depósito extracelular de Amiloide (Proteína fibrilar insoluble) en diferentes tejidos y órganos. Puede ser sistémica o localizada.
Primaria: Depósito de proteínas secretadas por linfocitos y células plasmáticas.
Secundaria: Asociada a enfermedad inflamatorio crónica (artritis reumatoidea, Crhön, fibrosis quística)

TACAR: (Fugura 15)

  • Quistes pulmonares paredes finas
  • Predominio periférico
  • Ausencia de gradiente ápico-basal
  • Nódulos pulmonares múltiples con o sin calcificación
  • Engrosamiento traqueal circunferencial
  • Engrosamiento septales
  • Panalización
  • Opacidad vidrio esmerilado
  • Linfadenopatías

Figura 15: amiloidosis pulmonar


ENFERMEDAD DE CADENAS LIVIANAS
La enfermedad por cadenas livianas se caracteriza por ser una enfermedad sistémica con depósito de cadenas livianas de inmunoglobulinas monoclonales en varios órganos producidos por un clon anormal de células B. Los órganos frecuentemente comprometidos son corazón, hígado ,cerebro ,sistema nervioso periférico ,pulmón, riñón y músculo entre otros.
El 65% se asocia a mieloma y macroglobulinema. Las cadenas livianas se depositan en las paredes alveolares, pequeña vía aérea y venas.

TACAR:  (Figura 16)

  • Nódulos
  • Linfadenopatias
  • Quistes

Figura 16: enfermedad de cadenas livianas

BRONQUIOLITIS FOLICULAR
Desorden poco frecuente de la vía aérea pequeña caracterizado por un infiltrado inflamatorio celular denso a nivel de la pared bronquial asociado a estrechamiento de la luz de la vía aérea. Conforma el grupo de Procesos Lifoproliferativos como la Hiperplasia linfoide y LIP.
Secundaria a Inmunodeficiencias, enfermedades del colageno y reacciones de hipersensibilidad.
Lo mas frecuente en TACAR: nódulos centrolobulillares o nódulos peribronquiales. Quistes raros. (Figura 17,18ABC)



Figura 17: bronquiolitis folicular TACAR





Figura 18 A a C: TACAR que muestra quistes de paredes finas de 3 a 12 mm. Nótese la gran cantidad de parénquima pulmonar normal a diferecnia de la neumonía intersticial linfocitaria donde  se ve compromiso intersticial más amplio.


PULMON EN PANAL
Múltiples quistes en empalizada o  clusters en región subpleural predominantentemente en LLII.  Los quistes pueden variar de tamaño, forma y de grosor de la pared pero típicamente son menores a 1 cm de diámetro. Opacidades reticulares, distorsión de la arquitectura y bronquiectasias por tracción.
( no entra dentro de la clasificación de enf, quística del parénquima pulmonar por presentar distribución subpleural de los quistes y no intraparenquimatoso) (Figura 19)



Figura 19: imágenes de panalización



Presentó
Dra. Mercedes Irigoyen
Médica Neumonológa


Hospital Municipal Dr. Angel Pintos

2 comentarios:

Blas Maciel dijo...

Excelente la página, es la primera vez que reviso éste blog, es bastante didáctico. Espero aprovecharlo, y desde ya muchas gracias por las informaciones, espero que esto les sirva a todos para ir incrementando nuestros conocimientos de la práctica clinica dia a dia.

Anónimo dijo...

Tengo 56 años de edad. Hace un mes estuve de vacaciones en mi tierra natal. Durante una reunión familiar, nos aguardaba a todos una sorprendente y, no sé si preocupante, noticia. Somos portadores del Síndrome de Birt-Hogg-Dubé por la línea materna. Ahora nos explicamos los casos de cáncer renal y neumotórax habidos en la familia. Algunos familiares con cáncer de riñón fallecieron, otros han sido intervenidos (cirugía) y otros han de ser intervenidos en fechas próximas. Un caso de neumotórax padecido en dos ocasiones. Mis tías y algunos-as primos-as se hicieron las pruebas o análisis para cerciorarse si son positivo o negativo en SBHD. Hay un número considerable de positivo en SBHD. Aun no sé si soy positivo en dicho síndrome, he solicitado las pruebas o análisis pertinentes a dermatología. Espero que no se demoren demasiado. La crisis económica también ha afectado significativamente a la sanidad pública.
Saludos cordiales.