jueves, 19 de agosto de 2010

Varón de 59 Años con Fiebre, Dolor e Inflamación en Ambos Ojos y Pabellón Auricular Derecho.

Dr. David T. Ting (Medicina Interna): Un hombre de 59 años fue internado por fiebre, así como dolor e inflamación de ambos ojos, a predominio en el izquierdo y oído derecho. El paciente había estado bien hasta 6 semanas antes de la admisión, cuando comenzó con cefalea y fiebre; él vió a su clínico, quien la envió al departamento de emergencia de otro hospital donde se le hizo diagnóstico de sinusitis. Se inició tratamiento con azitromicina durante 5 días. Los síntomas persistieron, y se agregó dolor en el cuello y congestión sinusal; el paciente volvió al hospital donde fue internado. Una TAC de cabeza mostró engrosamiento bilateral de senos, y el resultado de la punción lumbar fue normal. Se hizo diagnóstico de sinusitis, y fue dado de alta, con una prescripción de 10 días de amoxicilina-clavulánico, y paracetamol en caso de fiebre.



Sus síntomas persistieron, agregándose dolor en el lado derecho del cuello; cinco días después del alta fue readmitido en el hospital. Una RMN de cerebro mostró leve hiperintensidad en T2 a nivel de las celdas aéreas mastoideas. Un test serológico rápido para influenza y para virus HIV fueron negativos. Se hizo diagnóstico de síndrome viral y el paciente fue dado de alta al tercer día.


Durante la siguiente semana, desarrolló diplopia horizontal, con dolor en la parte superior de los ojos, seguido por dolor e inflamación del ojo izquierdo, con lagrimeo, cefalea, y sensación de presión en senos. Dos días antes de la admisión hospitalaria, desarrolló dolor en el oído derecho por lo que concurrió al departamento de emergencias. Su temperatura era de 39,2ºC, el pulso108 por minuto, la respiración de 22 por minuto, y la presión arterial de 145/75 mmHg. El ojo izquierdo mostraba quemosis y leve inflamación del párpado; la agudeza visual era normal. El pabellón auricular del oído derecho mostraba cambios en la piel que se interpretaron como eccema, y era ligeramente doloroso. Se le administró polimixina B, neomicina, gotas óticas de hidrocortisona, y gotas oftálmicas de ciprofloxacina. El dolor y la inflamación en el ojo izquierdo y oído derecho continuaron empeorando. Consultó nuevamente al departamento de emergencias.


El paciente había perdido 9 kg de peso durante su enfermedad.


Tenía antecedentes de hipertensión, angina de pecho, y déficit de vitamina B12. Su medicación usual incluía lisinopril, atenolol, mononitrato de isosorbide, ranitidina, y una inyección mensual de vitamina B12. No tenía alergias conocidas. Su madre había tenido cáncer de mama, y su hermano tenía hipertensión arterial. Era nativo de Puerto Rico, pero había vivido en Boston por 30 años; estaba casado, tenía hijos y trabajaba como mecánico. No fumaba ni tomaba alcohol. Cuando era niño había estado expuesto a miembros de su familia con tuberculosis.


En el examen, la temperatura era de 36,2ºC, el pulso de 108 latidos por minuto, y la tensión arterial de 100/62 mmHg; la saturación de oxígeno era de 99% mientras respiraba aire ambiente. Estaba despierto e interactivo. Había marcada quemosis y eritema en el ojo izquierdo, y en menor grado en el derecho. El oído derecho era doloroso, con eritema del conducto auditivo externo la zona preauricular, y postauricular así como el pabellón. El resto del examen físico era normal. Los resultados de los tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1.


Tabla 1. Resultados de los Tests de Laboratorio.


La TAC de cráneo, con y sin administración de material de contraste mostró leve inflamación de los tejidos blandos periorbitarios izquierdos y proptosis, sin evidencias de sinusitis y sin masas orbitarias; había cambios inflamatorios de partes blandas que afectaban el pabellón, la porción cartilaginosa del conducto auditivo externo derecho, y los tejidos blandos pre y post auriculares que se extendían hasta la región parotídea. No había destrucción ósea. Una angio-TAC mostró flujo normal en todos los vasos intracraneales sin evidencias de trombosis del seno cavernoso.


Una RMN del cerebro y órbitas mostraban leve proptosis bilateral con inflamación de los tejidos blandos preseptales y periorbitarios con opacificación parcial de las celdas aéreas mastoideas, y los apex petrosos bilateralmente. Había hiperintensidad y realce de tejidos blandos en el conducto auditivo externo derecho y tejidos blandos pre y postauriculares en T2. Se comenzó con ceftriaxona 1 gramo, metronidazol 500 mg y nafcilina 2 gramos intravenosos. Gotas de acetato de prednisolona fueron administradas en los ojos. El paciente fue internado la mañana siguiente.


En la admisión, la temperatura era de 38,2ºC, y la presión arterial de 78/40 mmHg. Se comenzó con líquidos parenterales, vancomicina 1 gr/12 hs, y piperacilina/tazobactam 3,375 gr/6hs. La presión arterial volvió a los valores normales. Después de una consulta oftalmológica y otológica, se continuó con las gotas de acetato de prednisolona fueron continuadas con el agregado de gotas de ofloxacina (0,3%) por la inflamación del ojo izquierdo. Se inició tratamiento con gotas óticas de polimixina B, neomicina, e hidrocortisona.


En el tercer día, el dolor en los ojos disminuyó levemente, pero el dolor en el cuello y en el oído derecho persistió, y la temperatura aumentó a 38,9ºC. Se discontinuó piperacilina-tazobactam y se comenzó con cefepime 2 gr/12 hs y sulfato de tobramicina 120 mg/8 hs en administración intravenosa. Se continuó con vancomicina.


El cuarto día, la temperatura fue de 38,6ºC, la presión arterial 109/70 mmHg, y la frecuencia cardíaca de 86 por minuto. Los ojos no mostraron cambios, y el oído y el pabellón auricular siguieron rojos, inflamados y dolorosos (Figura 1).


Figura 1. Aspecto del Paciente en el Cuarto Día de Internación, Demostrando Edema Periorbitario y Eritema en Ambos Ojos. Inflamación y Eritema del Oído y Pabellón auricular Derecho.












Una nueva TAC de cuello después de la administración de material de contraste demostró engrosamiento del pabellón auricular derecho, cambios inflamatorios de partes blandas, y haces grasos en el meato auditivo externo derecho y en la porción cartilaginosa del conducto auditivo externo derecho, con posible extensión a la parótida derecha. Un scan con radionúclidos, obtenido después de la administración de metilen difosfonato marcado con tecnecio 99, mostró leve captación aumentada en los tejidos blandos periauriculares.


En el sexto día, la temperatura era de 37,9ºC y la presión sanguínea de 127/78 mmHg; el paciente tenía más dolor en el oído derecho, y movía su cabeza lentamente por dolor. El pabellón auricular derecho estaba inflamado, rojo, doloroso, afectando el pabellón y respetando el lóbulo de la oreja.

Se llevó a cabo un procedimiento diagnóstico.

Diagnóstico Diferencial.

Dr. Joan R. Butterton: Fui llamado para ver a este paciente de 59 años el cuarto día de internación. Él tenía una prolongada y progresiva enfermedad caracterizada por eritema en ambos ojos, eritema y dolor en oído derecho, fiebre, y pérdidad de peso. Estoy al tanto del diagnóstico definitivo por haber participado en el tratamiento del paciente.


Sinusitis Aguda.
Los síntomas iniciales de este paciente fueron característicos de la sinusitis aguda. La mayoría de los casos de rinosinusitis son causados por virus adquiridos en la comunidad, y los síntomas típicamente mejoran en 7 a 10 días; en este paciente, sin embargo, la enfermedad persistió. La TAC inicial mostró engrosamiento de la mucosa de los senos, pero esto es observado en muchos adultos con resfrío. (1) La complicación más frecuente de la sinusitis viral es la infección bacteriana secundaria con Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis.(2) Este paciente inicialmente fue tratado con antibióticos apropiados dirigidos a esos agentes, sin mejoría clínica.


Celulitis Orbitaria y Trombosis de los Senos Durales.
En el momento de la internación, este paciente tenía fiebre alta, inflamación facial y periorbitaria, eritema, cefalea, y cambios de visión. (3) Dado que los senos están próximos al cerebro, de los ojos, y de los huesos faciales, la infección sinusal puede extenderse a una o más de esas zonas. La extensión dentro del sistema nervioso central con meningitis parece improbable de acuerdo a los resultados de la punción lumbar, pero nosotros estábamos procupados por la presencia de visión doble que puede ser indicativa de extensión de la infección a la órbita (celulitis orbitaria) o a los senos durales.
El septum orbitario es un importante plano tisular que separa las infecciones en celulitis preseptales y en celulitis orbitaria. Las celulitis preseptales son infecciones de partes blandas de la cara que se presentan como inflamación y eritema fuera de la órbita; la celulitis orbitaria es una infección posterior al septum, que se presenta con proptosis, alteraciones de la visión, dolor con los movimientos oculares, y quemosis. Este paciente tenía muchos de esos síntomas, lo que nos hizo sospechar el diagnóstico de celulitis orbitaria. La celulitis orbitaria puede ser complicada por trombosis de senos cavernosos. (4) Dado la posibilidad de trombosis de seno cavernoso y dado que Staphylococcus aureus es el patógeno la mayoría de las veces, el paciente fue tratado con vancomicina.

Epiescleritis y Escleritis.
El paciente tenía un ojo rojo. Nosotros sabemos que un ojo rojo puede ser ocasionado entre otros diagnósticos por epiescleritis o escleritis, que plantean una larga lista de diagnósticos diferenciales que incluyen trastornos reumatológicos, vasculitis, sífilis, tuberculosis y zoster del oftálmico. Los resultados negativos de la VDRL descartaron sífilis, y el herpes zoster del oftálmico era improbable dado la ausencia de lesiones vesiculares. Había antecedentes de exposición a tuberculosis en el pasado pero los pulmones estaban claros, y además la tuberculosis difícilmente explicaría los hallazgos oculares u el compromiso del oído.

Otitis Externa.
Además de la sinusitis y el compromiso oftalmológico, el oído del paciente se fue poniendo rojo. Él fue tratado con antibióticos dirigidos a tratar las causas más comunes de otitis externa: Pseudomonas aeruginosa y S. aureus. Otras causas posibles incluyen bacterias anaeróbicas y hongos, y hasta un tercio de los casos son de origen polimicrobiano. (5) El paciente tuvo varios hallazgos sugestivos de otitis externa; sin embargo, el eritema no se extendía hasta la cara, no tenía adenopatías, haciendo que el diagnóstico de otitis externa sea menos probable.
Nuestra preocupación primaria fue la otitis externa necrotizante maligna, una condición que ocurre cuando la infección se disemina desde la piel hasta los tejidos profundos del hueso temporal, y está asociado con alto riesgo de muerte. La otitis externa necrotizante es principalmente una enfermedad de pacientes ancianos con diabetes, aunque un creciente número de inmunodeprimidos están siendo publicados con esta entidad, particularmente los pacientes con SIDA.(6) P. aeruginosa es lejos la causa bacteriana más común, y hay pocos casos descriptos por aspergillus. Los pacientes inicialmente tienen edema, eritema, parálisis de pares craneales, severo dolor, secreción por el oído, tejido de granulación en la unión de la parte ósea con la parte cartilaginosa del canal auditivo, y elevación de la eritrosedimentación. Este paciente no tenía secreción ni tejido de granulación; sin embargo, tenía una sorprendentemente elevada eritrosedimentación. El diagnóstico de otitis externa necrotizante maligna es confirmado por la presencia de erosión ósea en las imágenes; cuando esto no es visto, un centelleograma óseo puede ser útil. En este caso, ambos estudios fueron realizados, y ninguno fue sugestivo de ese diagnóstico.
Yo fui incapaz de hacer un diagnóstico unificador en este caso en base solamente a la historia clínica. Por lo tanto, y como seguía preocupado por la posibilidad de que el paciente tuviera una complicación severa a punto de partida de una sinusitis, o que tuviera una otitis externa necrotizante maligna, es que consulté al radiólogo para revisar las imágenes con nosotros.


Dr. Javier M. Romero(Radiología): La primera TAC, obtenida sin contraste, muestra una densidad aumentada en la región de partes blandas preauriculares derechas, oreja derecha, y conducto auditivo externo (Figura 2A). El cartílago de la oreja tiene un margen menos definido que la oreja contralateral. Las celdas mastoideas y el oído medio muestran opacificación sin erosión ósea. Hay inflamación de partes blandas leve preseptal y periorbitaria, con proptosis del globo ocular izquierdo (Figura 2B), y leve densidad aumentada de carácter estriada en la grasa retroorbitaria, consistente con edema.

Figura 2. TAC y RMN de Cráneo.
Una TAC de cráneo (Panel A) muestra tumefacción y cambios inflamatorios que afectan el canal auditivo externo, tejidos blandos pre y postauriculares, así como el pabellón auricular y la porción cartilaginosa del conducto auditivo externo. (flecha). Una TAC de órbita (Panel B) muestra inflamación de partes blandas y proptosis en el globo ocular izquierdo (flecha). Una RMN en T1 de la órbita (Panel C) muestra significativo realce preauricular (flecha); hay también realce de partes blandas preseptales, y en menor grado, de partes blandas postseptales (cabeza de flecha). Una TAC el cuarto día de hospitalización (Panel D) muestra aumento de la grasa y partes blandas del conducto auditivo externo (flecha) y partes blandas pre y postauriculares.
Una RMN de cerebro a nivel de las órbitas, llevada a cabo el mismo día, después de la administarción de sustancia de contraste, muestra una señal anormalmente aumentada en T2, y realce de partes blandas en el conducto auditivo externo derecho y los tejidos blandos preauriculares; también muestra edema del cartílago de la oreja (Figura 2 C). También presenta realce e inflamación de tejidos blandos preseptales del ojo izquierdo, con evidencias de leve congestión venosa de los tejidos blandos postseptales. La posibilidad de trombosis del seno cavernoso fue descartada por venograma por TAC. El cuarto día de hospital, una TAC de cráneo (Figura 2D) mostró una inflamación de los tejidos blandos de la región postauricular.
Las imágenes muestran un proceso inflamatorio que afecta tres estructuras separadas (conducto auditivo externo, pabellón auricular, y órbita izquierda) sin evidencias de contigüidad entre ellas. Los hallazgos radiológicos sugieren la presencia de otitis externa, condritis del pabellón auricular, y celulitis periorbitaria. La naturaleza multifocal de este proceso inflamatorio apunta a un trastorno sistémico, más que a una diseminación de una infección localmente; el diagnóstico diferencial incluye trastornos granulomatosos y autoinmunes, incluyendo sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, y policondritis. (7)


Dr. Butterton: En suma, las imágenes no mostraron evidencias de sinusitis, otitis externa necrotizante maligna, trombosis de senos durales. La falta de respuesta a un curso prolongado a antibióticos de amplio espectro argumentó contra el diagnóstico inicial de infección viral o bacteriana. Cuando finalmente ví al paciente me sorprendió el eritema de sus ojos y sus oídos (Figura 1) e inmediatamente consideré el diagnóstico de policondritis recidivante. Yo requerí una consulta con el servicio de reumatología.


Dr. Deborah S. Collier(Reumatología): Cuando el servicio de reumatología vió a este paciente el cuarto día de internación, había aparecido una inflamación en el puente de la nariz. Los trastornos que causan inflamación de ojos, oídos, y cartílago nasal son resumidos en la Tabla 2.

Tabla 2. Diagnóstico Diferencial de Procesos Inflamatorios que Afectan al Ojo, Oído, y Nariz.
En este paciente, la falta de compromiso pulmonar o renal y tests negativos para ANCA hicieron el diagnóstico de granulomatosis de Wegener improbable. No había lumbalgia ni artritis periférica que sugiriesen una espondiloartopatía seronegativa. El paciente no reunía criterios diagnósticos de lupus eritematoso sistémico. La ausencia de adenopatías hiliares, eritema nodoso, y periartritis de tobillo alejaba también la posibilidad de sarcoidosis. La combinación de compromiso de los ojos, cartílago auricular, y cartílago nasal nos condujo a pensar en el diagnóstico de policondritis recidivante; los criterios aceptados actualmente se ven en la Tabla 3. (8,9)

Tabla 3. Criterios Diagnósticos de la Policondritis Recidivante.
Nosotros hicimos un diagnóstico presuntivo de policondritis recidivante en este paciente en base a los hallazgos de condritis auricular unilateral, inflamación ocular, e inflamación en el puente nasal. Para confirmar el diagnóstico se llevó a cabo una biopsia del pabellón auricular.

Diagnóstico presuntivo:


Policondritis Recidivante.


Dr. Artur Zembowicz: Desafortunadamente, el fragmento de biopsia de este paciente fue demasiado superficial para evaluar posible policondritis recidivante. No había cartílago presente en los múltiples cortes examinados. En casos donde se sospecha policondritis recidivante, es esencial llevar a cabo una biopsia profunda que incluya cartílago, que es el sitio donde asienta el proceso inflamatorio en esta entidad. Para demostrar los cambios histológicos característicos, (10) daré un ejemplo de otro caso (Figura 3). El hallazgo más importante visible a bajo aumento es el color alterado del cartílago. En cortes de rutina, teñidos con hematoxilina-eosina, el cartílago normal se tiñe de azul. En la policondritis recidivante se pierden estas características tintoriales y viran a un color rosado (Figura 3A). El cartílago está asociado aun marcado infiltrado inflamatorio, que es más intenso en el punto donde se unen cartílago y tejido fibroso. Las células inflamatorias también están dispersas en el cartílago. En estadios tempranos de esta condición, el infiltrado es predominantemente neutrofílico. Más tarde, también contiene linfocitos, eosinófilos y células plasmáticas (Figura 3B). Los condrocitos parecen alterados con pérdida o disminución de los típicos espacios lacunares.

Figura 3. Hallazgos Histológicos de Policondritis Recidivante de Otro Paciente.
A un mediano aumento (Panel A), el cartílago de la oreja es distintivamente rosado, en contraste a la apariencia azul del cartílago normal al teñirse con hematoxilina-eosina; esto está asociado a un denso infiltrado de células inflamatorias. A gran aumento (Panel B), el infiltrado consiste en una mezcla de células inflamatorias, incluyendo linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos y neutrófilos.


Discusión del Manejo.


Dr. Collier: Dado que este paciente tenía hallazgos clínicos consistentes con policondritis recidivante, nosotros comenzamos un ensayo terapéutico con metilprednisolona intravenosa (30 mg 2 veces por día) y gotas oftálmicas de corticoides el quinto día de internación, mientras esperábamos el resultado de la biopsia. La induración y el eritema del hélix derecho, el conducto auditivo externo, y las partes blandas pre y postauriculares remitieron dramáticamente dentro de las 24 horas. La inflamación del puente nasal se resolvió en un período de varios días, y la quemosis bilateral y la inyección conjuntival se resolvieron más lentamente, durante un período de varias semanas. La respuesta a los corticoides ayudó a confirmar el diagnóstico de policondritis recidivante. (Tabla 3).
La policondritis recidivante es una enfermedad autoinmune, intermitente, progresiva dirigida al colágeno tipo II, del cual está formado el cartílago elástico del oído, el puente nasal, la esclera, y las válvulas cardíacas, el cartílago hialino de las articulaciones periféricas, el fibrocartílago de las articulaciones axiales, y el cartílago traqueobronquial. La inflamación del anillo aórtico puede conducir a dilatación del arco aórtico y a regurgitación, así como a alteraciones de la conducción y arritmias. La inflamación del cartílago del árbol traqueobronquial puede llevar a obstrucción de la vía aérea, predisponiendo a los pacientes a atelectasias, infección o ambas. La policondritis recidivante puede ocurrir sola o asociada a otras enfermedades tales como vasculitis, enfermedades del tejido conectivo, tumores hematológicos malignos, psoriasis y tiroiditis. (11)
Dado el riesgo de compromiso valvular o traqueobronquial en este caso, y el riesgo asociado de muerte, un electrocardiograma, un ecocardiograma, y tests de función pulmonar fueron realizados. El ECG reveló bloqueo aurículoventricular de primer grado, el ecocardiograma mostró válvulas y fracción de eyección normales, y los tests de función pulmonar fueron normales. Sin embargo, en el séptimo día de internación, dos días después de haber comenzado con metilprednisolona, la frecuencia cardíaca del paciente cayó a 48 latidos por minuto, y se le encontró un bloqueo de 2º grado tipo II. El décimo día de internación hizo un episodio de 5 segundos de bloqueo AV completo, por lo que se colocó un marcapaso bicameral permanente el día 11º. Después de 6 días de tratamiento con metilprednisolona, esta fue reemplazada por prednisona oral (60 mg/día), y el paciente fue dado de alta.
Al día siguiente, desarrolló dolor en el lado izquierdo del cuello, su temperatura aumentó a 39,9ºC, y volvió al departamento de emergencias donde fue reinternado.

Dr. Romero: Una angioTAC llevada a cabo en el departamento de emergencias mostró engrosamiento de las paredes de las arterias carótida interna y vertebral izquierdas, con marcado reticulado de los planos adyacentes. Estos hallazgos probablemente representen vasculitis de grandes vasos. (12,13,14)


Dr. Collier: Un examen ultrasónico del cuello fue llevado a cabo, que no reveló estenosis hemodinámicamente importante de las arterias carótidas. Un ecocardiograma transtorácico no mostró vegetaciones valvulares. El paciente tuvo signos adicionales de enfermedad persistente, incluyendo anemia y eritrosedimentación mayor de 140 mm/hora.
El desarrollo de vasculitis de grandes vasos mientras el paciente estaba recibiendo altas dosis de corticoides se presentó como un dilema terapéutico. Dado la rareza de la policondritis recidivante (3,5 casos por millón de personas por año en EEUU), (15) no hay ensayos controlados para guiar el tratamiento de esta enfermedad. En base a serie de casos, el tratamiento con drogas aintiinflamatorias no esteroides, dapsona, o corticosteroides ha sido recomendado para enfermedad leve; el agregado de drogas citotóxicas tales como ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, o micofenolato mofetil ha sido sugerido para vasculitis o enfermedad de órganos vitales que no responden a los corticosteroides. (16,17)
El paciente tenía varios factores asociados con mal pronóstico, incluyendo vasculitis, anemia, bloqueo AV completo. (18) Su segunda hospitalización estuvo complicada por fallo renal inducido por contraste, que mejoró con la hidratación. La necesidad de terapia agresiva era clara, ya que la expectativa de vida está dramáticamente disminuida en estos pacientes; en tales casos, infección, vasculitis sistémica, y cáncer, son las más comunes causas de muerte. (18) Sin embargo, con el uso de nuevos agentes citotóxicos, el pronóstico y la sobrevida pueden ser mejorados.
Nosotros elegimos tratar a este paciente con micofenolato mofetil en vez de ciclofosfamida o azatioprina para prevenir toxicidad renal y vesical. Prednisona (60 mg/día) fue continuada, y micofenolato mofetil oral (750 mg dos veces por día) fue comenzada. El dolor del cuello se resolvió, y fue dado de alta tomando micofenolato mofetil y prednisona, con seguimiento 10 días más tarde. Ocho días más tarde, el paciente fue readmitido con temperatura de 40ºC, y bacteriemia por S. aureus con embolias sépticas a los pulmones. Se suspendió micofenolato mofetil, y la condición del paciente mejoró con antibióticos parenterales. Seis semanas más tarde el marcapasos fue reemplazado.
La dosis de prednisona fue disminuyéndose durante un período de 6 meses, y el paciente actualmente está libre de síntomas. No ha vuelto a tener fiebre o síntomas sugestivos de vasculitis o inflamación cartilaginosa.


Dr. Hasan Bazari (Nefrología): Se encontraron anticuerpos contra colágeno tipo II en este paciente, y serían u posible target terapéutico?


Dr. Collier: Entre 30% y 60% de los pacientes con policondritis recidivante tienen anticuerpos detectables contra el colágeno tipo II, y esos anticuerpos son más frecuentemente detectados en estadios tempranos de la enfermedad (19,20); por lo tanto, no está claro si la terapia dirigida contra esos anticuerpos sería curativa. Los anticuerpos contra el colágeno tipo II son también vistos en 29% de los pacientes con artritis reumatoidea.


Diagnóstico Final:


Policondritis recidivante, con compromiso de ambos ojos, oído derecho, nariz, raíz aórtica, con vasculitis de las arterias carótidas.


CASE RECORDS OF THE MASSACHUSETTS GENERAL HOSPITAL






Fuente


From the Infectious Disease Division (J.R.B.), the Rheumatology, Allergy, and Immunology Division (D.S.C.), and the Departments of Radiology (J.M.R.) and Pathology (A.Z.), Massachusetts General Hospital; and the Departments of Medicine (J.R.B., D.S.C.), Radiology (J.M.R.), and Pathology (A.Z.), Harvard Medical School.






Conclusiones del Caso.


Dolor e inflamación de ambos ojos, asociado a inflamación del oído, senos paranasales y fiebre de 6 semanas de evolución.
Para el médico que desconoce esta entidad, o que no sintió hablar de ella, probablemente el planteo hubiese sido: qué relación tiene una inflamación del oído externo, del pabellón auricular, de ambos ojos y de los senos paranasales, afectados por un proceso no contiguo?
O, en otras palabras, qué tienen en común estas estructuras?
La respuesta es: cartílago!!!
Quizá, el elemento semiológico más fuerte en este caso (observación mencionada por el Dr. Rabazzano e la sesión comentarios), se puede apreciar en la figura 1. En ella se observa un severo compromiso de casi la totalidad del pabellón auricular, a predominio del antihélix, y con un curioso respeto del lóbulo de la oreja, que como sabemos, es la única porción del mismo, que no tiene cartílago. El resto de las entidades citadas en la tabla 2, para procesos que afectan oídos, ojos y regiones paranasales simultáneamente, pudieron ser fácilmente descartadas, algunas a través de elementos de la historia, de los antecedentes, otras a través de exámenes de laboratorio específicos solicitados para descartarlas, y otras por datos de la evolución.
La policondritis recidivante (PCR) es fundamentalmente una enfermedad sistémica, que puede afectar cualquier sistema constituido por colágeno tipo II. Este tipo especial de colágeno se encuentra en el pabellón auricular, en la porción cartilaginosa del oído externo, puente nasal, cartílago nasal, en el oído interno, tanto en su porción auditiva como vestibular, en los ojos, articulaciones, árbol traqueobronquial, válvulas cardíacas etc. Suele asociarse a la formación de aneurismas aórticos por compromiso de su anillo.
Las vasculitis de grandes vasos a veces suelen asociarse a esta entidad, y eso fue lo que sucedió con la carótida de este paciente. También se ha descripto compromiso renal, en forma de glomérulonefritis o de nefropatía intersticial.
Los anticuerpos anti-colágeno tipo II, dirigidos contra algunos componentes de la matriz extracelular del cartílago, se ven en el 50% de estos pacientes. Sin embargo, su importancia patogénica todavía no está definida, y la discusión es aún, si se trata de un mecanismo causal de enfermedad, o si son solamamente un epifenómeno no relacionado con su génesis. Ni siquiera se sabe, si el monitoreo de su concentración plasmática tiene algún valor en el seguimiento, o en la evaluación de la respuesta terapéutica.
Aproximadamente un tercio de los pacientes con PCR tienen otra enfermedad asociada, generalmente una vasculitis sistémica, una colagenopatía, o un síndrome mielodisplásico.
Dada la extremada rareza de la PCR (3,5 casos por millón/año), probablemente nunca veamos un caso. Cuando la enfermedad se presenta con el típico compromiso de los pabellones auriculares o del puente de la nariz, seguramente consideremos el diagnóstico inmediatamente. Sin embargo, debemos tener presente que estas manifestaciones clásicas, se ven inicialmente en menos de la mitad de los pacientes, y que la mayoría de las veces, lo hacen en la evolución del cuadro, cuando el paciente ha deambulado por consultorios de múltiples especialidades.


Por último, para familiarizarnos con la enfermedad, algunas imágenes características, agradeciendo al Dr Gustavo Rabazzano el aporte de un caso personal.


Inflamación Auricular Aguda en un Paciente con PCR.



Distorsión Auricular en PCR Crónica.



A)Pabellón normal (contralateral) en un paciente con PCR. B) El pabellón afectdo del mismo paciente. C) Un segundo paciente con condritis (actualmente inactiva). Nótese la pérdida de la arquitectura normal de la oreja, comparada con una normal en A.



Afinamiento de la Esclerótica en una Paciente con PCR. La figura muestra la coloración azulada de la esclera, dada por la visualización de la coroides a través de una esclera afinada, causada por una escleritis previamente activa. También se puede ver una deformidad en silla de montar de la nariz causada por inflamación del cartílago.



Nariz en Silla de Montar (flecha) debida a daño del cartílago en un paciente con Severa PCR.


Paciente del Dr. Gustavo Rabazzano de una PCR evolucionada donde se observa destrucción del cartílago auricular luego de varios brotes agudos de enfermedad. Nótese asimismo, la nariz en silla de montar por destrucción del cartílago nasal.


Compromiso oftálmico en el mismo paciente de la imagen superior, donde se observa desprendimiento posterior del cuerpo vítreo en la ecografía.
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18) Michet CJ Jr, McKenna CH, Luthra HS, O'Fallon WM. Relapsing polychondritis: survival and predictive role of early disease manifestations. Ann Intern Med 1986;104:74-78. [Free Full Text]


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10 comentarios:

Anónimo dijo...

Yani: me parece que el cuadro clínico podría corresponder a mucormicosis, pero tiene algunos puntos en contra como que este paciente no parece tner inmunocompromiso ni ser diabético más allá de tener 111 de glucemia. EL diagnóstico es por punción de l seno y observación directa. Espero la resolución a ver si pensé mal. Abrazo grande.

Martín

Tomás dijo...

Pienso que se podria tratar de una otitis externa maligna, la cual afecta principalmente a personas diabeticas o inmunocomprometidas, esta infección se extiende a celdillas mastoideas y base del cráneo; y es causada principalmente por Pseudomonas aeruginosa, en menor grado por Aspergillus. Es muy importante tener una HbA1c% para documentar una DM previa ya que la prueba de VIH salió negativa. La mucormicosis es una posibilidad, pero casi siempre tiene desplazamiento hacia el cerebro por los senos esfenoidales.

Tomás dijo...

Por otro lado hay que descartar compromiso hepático, pues las pruebas de función hepática están levemente alteradas, elevación de transaminasas con indice AST/ALT disminuido compatible con un NASHl(comun en los diabeticos), aumento leve de bilirrubina directa, fosfatasa alcalina. El paciente ha estado febril, ha perdido 9 kilos de peso, habría que descartar un linfoma hodgkin; y como ha estado expuesto a TB, es posible una reactivación en caso de inmunosupresión, pero repito que la prueba de VIH dio negativa. En cuanto alas prueba diagnosticas, para la descartar la otitis externa la gamagrafia ósea con Tc99 es bastante sensible y la gamagrafia con Ga67 es bastante especifica.
En cuanto a la alteración hepática, una TC abdominal sería util para buscar adenopatias abdominales y evaluar órganos.

Anónimo dijo...

He`s Wegener disease
House

Anónimo dijo...

"Respetando el lóbulo de la oreja".
Así termina el caso. Eso me alertó a pensar en una enfermedad que respete el lóbulo de la oreja por algo en particular. El lóbulo de la oreja no tiene cartílago, por lo tanto esto se puede corresponder a una policondritis recidivante.
El Wegener debe ser tenido seriamente en cuenta como diagnóstico diferencial.
Haría una biopsia de cartílago, ya tiene compromiso ocular y del pabellón auricular.
También solicitaría ANCA C.
Gustavo Rabazzano

Anónimo dijo...

diagnostico diferencial:
1)Mucormicosis
2) vasculitis tipo Wegener
3) enf linfoproliferativa

Espero el resultado de la biopsia y rastreo de inmunosupresion


La otitis externa maligna y la granulomatosis de la linea media actualmente llamada (NK/T cell lymphoma)se alejarian un poco mas por la destruccion osea que producen
Saludos
Jimena

Sanador TeKura dijo...

Muy sugerente de vasculitis al ver la forma en que evolucionó el caso.La trombocitosis no es muy importante y puede ser reactiva pero por la clínica y resto de analítica no se puede descartar un mieloproliferativo.Tampoco hay que olvidar la TBC.Si estuviera en nuestro medio,al comienzo,también hubría pensado en triquinosis. De todas maneras la biopsia de mucosa,ANCA y hematológico debería aclarar el diagnóstico.

Anónimo dijo...

Wegener en primer término, o vasculitis de vasos medianos.
Sarcoidosis en segundo término.
Infilytración linfomatosa en tercero.
Celulitis orbitaria.
Analía

Anónimo dijo...

Síndrome de Heerfordt, o uveoparotídeo por sarcoidosis.
Andrés

Tomás dijo...

Me parecio impresionante este caso, digno de un staff de medicina interna. Creo que nunca se me va a olvidar esa imagen. Muchas Gracias Dr.Macaluso por la explicación.