domingo, 31 de enero de 2010

Paciente Varón de 26 años con Visión Borrosa.

Dr. Aaron Savar (Neuro-Oftalmología): Un hombre de 26 años se presentó a la consulta a una clínica neuro-oftalmológica debido a visión borrosa en ojo derecho.
Aproximadamente 8 días antes, su visión en ojo derecho se había hecho nebulosa, y comenzó con dolor periorbitario. Seis días antes, fue evaluado en el departamento de emergencias. Él había tenido recientemente una infección del tracto respiratorio superior y congestión nasal, por lo que estaba tomando seudoefedrina. Los signos vitales y el examen físico general eran normales. Fue referido al departamento de emergencias del centro neuro-oftalmológico mencionado antes.
En la consulta, él refería su molestia del ojo derecho de una intensidad de 2 a 3 en una escala de 0 a 5, donde 5 es la más severa. Su agudeza visual con lentes era de 20/50 en el ojo derecho y de 20/20 en el izquierdo. Las pupilas tenían 4 mm de diámetro. La motilidad era normal, así como los resultados del examen de los campos visuales en el examen digital por un examinador (donde el examinador colocado frente al paciente haciéndole tapar un ojo explora los campos visuales con su dedo índice). El examen con lámpara de hendidura fue normal. Se hizo diagnóstico de blefaritis, y se indicó tratamiento con compresas tibias.
Durante los siguientes 5 días, la agudeza en el ojo derecho empeoró gradualmente, y el paciente comenzó a sentir leve dolor con el movimiento del ojo. La congestión nasal y la cefalea persistieron por lo que siguió tomando seudoefedrina. Un día antes de la internación, volvió al departamento de emergencias de la clínica neuro-oftalmológica. Otra vez rotuló su malestar de una intensidad de 2/3. La tensión arterial era de 150/83 mmHg y el pulso de 104 por minuto. La agudeza visual, con lentes era de 20/60 +1 en el ojo derecho y 20/20 en el ojo izquierdo. Ambas pupilas se contraían más después de la iluminación del ojo izquierdo que del derecho (indicando un relativo defecto aferente en el ojo derecho). La motilidad y la campimetría digital eran normales en ambos ojos, y la tonometría reveló una presión intraocular de 16 mmHg en el ojo derecho y 17 mmHg en el izquierdo. En el examen del fondo de ojo, el nervio óptico del ojo derecho aparecía inflamado.
Una resonancia nuclear magnética (RMN), obtenida antes y después de la administración de gadolinio, reveló lesiones polipoideas nasales, hallazgo consistente con pólipos inflamatorios, engrosamiento mucoso en todos los senos paranasales, y expansión de la celda aérea etmoidal anterior izquierda, que se interpretó como mucocele. El lado izquierdo de la silla turca estaba elevado con desplazamiento superior de la glándula pituitaria, que improntaba el quiasma óptico. No había anormalidades de la señal en el nervio óptico en las imágenes en T2. No había realce en el trayecto del nervio óptico. Se comenzó un tratamiento con corticosteroides intranasales, asociado a un curso corto de metilprednisolona.

Al día siguiente el paciente fue visto en el Servicio de Neuro-Oftalmología.
El paciente no tenía rash cutáneo, fiebre, mialgias, hormigueos, alteraciones de la sensibilidad, debilidad o ataxia.

Había nacido en India y emigrado a los EE UU 2 años antes. Su medicación incluía seudoefedrina, esteroides intranasales tópicos, y metilprenisolona. No tenía alergias a medicamentos, no fumaba, no tomaba alcohol, ni usaba drogas ilícitas.
En el examen, el paciente estaba alerta, orientado, y cooperativo. Había congestión y abundantes secreciones nasales. La mejor agudeza visual con corrección era de 20/40 en el ojo derecho y 20/15 en el ojo izquierdo, que no mejoraba con el test de pinhole (ver las tablas a través de un orificio de 2 mm) Los resultados del test de visión de colores de Isihara reveló que había ceguera para colores en el ojo derecho, y visión normal de colores en el ojo izquierdo. Las pupilas estaban igual de tamaño y se contraían en respuesta a la luz y mientras enfocaban a un objeto. El examen externo de los ojos y órbitas era normal. El examen con lámpara de hendidura reveló cámaras anteriores bilateralmente normales. Una tonometría por aplanamiento reveló presiones de 17 mm Hg en ambos ojos. El ojo derecho mostró un campo visual difusamente deficitario con un área relativamente respetada en el campo superior nasal. El examen del fondo de ojo estereoscópico llevado a cabo mientras las pupilas estaban dilatadas reveló inflamación del nervio óptico derecho, más prominente en su región nasal que temporal. No había vasos colaterales optociliares. El nervio óptico izquierdo era normal. Las máculas y las regines retinianas medias eran normales en ambos ojos.
El día siguiente se realizó una TAC de órbita y senos, después de la administración de material de contraste, que reveló material radioopaco extendiéndose en los senos paranasales, las celdas etmoidales, y los senos esfenoidales, con expansión de las celdas etmoidales y de los senos esfenoidales. Había erosión de ambos canales ópticos, del piso de la silla turca. Había efecto de masa en la glándula pituitaria, que se hallaba desplazada hacia arriba y a la derecha, por un seno esfenoidal izquierdo aumentado de tamaño.
El día siguiente fue internado en la clínica neuro-oftalmológica y fue llevado a cabo un procedimiento diagnóstico.

Diagnóstico Diferencial


Dr. Dean M. Cestari: Yo participé en la atención de este paciente por lo que estoy al tanto del diagnóstico.



Approach en un Paciente con Pérdida de Visión.

Cuando un paciente tal como este consulta por visión borrosa, la primera y más importante tarea es determinar si la pérdida de visión es un problema de un vicio de refracción, o si está relacionado con un problema oftalmológico de otro tipo, o un trastorno neurológico. Si la agudeza visual mejora cuando se mira a través de un pequeño orificio de 2 mm hecho en un papel (pinhole test), esto significa que el trastorno de la visión es causado por un problema de refracción y que se va a corregir con lentes. Si la visión no mejora usando el test de pinhole, el paciente necesita una evaluación más profunda, ya que en ese caso, la disminución de la visión obedece a un problema oftalmológico más serio o a un problema neurológico. Nosotros no sabemos el test de pinhole fue hecho en la visita inicial al departamento de emergencias; sin embargo, su agudeza visual no mejoró cuando yo le realicé el test de pinhole en el examen, lo cual me sugirió que la pérdida de visión pudiese ser un problema de retina o de origen neurológico.


Localización de la Lesión.

El paso siguiente es localizar el defecto dentro de la vía óptica, que incluye componentes pre-quiasmáticos (por ejemplo retina y nervio óptico), el quiasma óptico, y las estructuras post-quiasmáticas (por ejemplo las cintillas ópticas, los núcleos geniculados laterales, las radiaciones ópticas, y la corteza visual occipital), examinando la agudeza visual, la visión de colores, la función pupilar, el fondo de ojo, y los campos visuales.Una lesión pre-quiasmática puede reducir la agudeza visual, pero solo cuando tanto las fibras que cruzan como las que no cruzan están afectadas. (1) Por lo tanto, es importante recordar que la agudeza visual no es siempre un test sensible de la función del nervio óptico, y que puede permanecer normal en un contexto de una neuropatía óptica severa. En este paciente, una disminución unilateral de la agudeza visual con discromatopsia (pérdida adquirida de la visión de colores) estaba presente, implicando fuertemente al nervio óptico. Una discromatopsia ipsilateral adquirida recientemente, es un indicador muy sensible de disfunción del nervio óptico y, como en este paciente, usualmente indica la presencia de neuropatía óptica adquirida.
Quizás más importante en este paciente es el relativo defecto pupilar aferente, que es uno de los signos más altamente localizadores de la neurología. Durante el “swinging-flashlight test” (en un ambiente oscuro se acerca un haz de luz en forma intermitente a uno y otro ojo observando la constricción pupilar), el estímulo lumínico en el ojo sano causa constricción pupilar simétrica en ambos ojos. Cuando la luz se dirige al ojo anormal, causa dilatación pupilar bilateral, debido al reducido estímulo neural que alcanza la región pretectal del mesencéfalo (pupila de Marcus Gunn). (2) Un defecto pupilar aferente relativo es típicamente encontrado en presencia de una neuropatía óptica unilateral, y ocasionalmente, pero solo raramente en una gran anormalidad macular. Este signo, está usualmente presente del lado injuriado del nervio óptico, mientras que las lesiones post-quiasmáticas de la vía óptica causarán un defecto pupilar aferente contralateral. Los hallazgos neurooftalmológicos en este paciente son consistentes con neuropatía óptica derecha.
La historia natural, y el patrón específico de la pérdida del campo visual son quizás los medios más útiles para localizar una lesión en la vía óptica. La pérdida aguda, brusca de un campo visual, es típica de un evento vascular o desmielinizante. Una pérdida gradual, progresiva de la agudeza visual, del campo visual, o ambos, es típica de un proceso compresivo de crecimiento lento. En este contexto, un defecto monocular del campo visual, generalmente indica compromiso del nervio óptico. El compromiso quiasmático produce un defecto temporal en ambos ojos, mientras que la hemianopsia homónima afectando campos visuales con agudeza visual normal son los marcadores de lesión retroquiasmática unilateral. Este paciente tenía un defecto unilateral del campo visual, que aparentemente progresó en un período de 8 días, consistente con neuropatía óptica. Este hallazgo sólo no es suficiente para hacer el diagnóstico clínico de neuropatía óptica.
Finalmente la apariencia del nervio óptico en el examen oftalmoscópico difiere de acuerdo al sitio de la injuria. Las lesiones compresivas pueden causar inflamación crónica del disco, o atrofia. La palidez del nervio óptico puede desarrollar con cualquier lesión de la vía aferente que sea presináptica al núcleo geniculado lateral, ya que los axones de las células ganglionares retinianas se extienden desde la retina hasta el núcleo geniculado lateral, vía nervio óptico. Este paciente tenía inflamación del disco óptico derecho, consistente con neuropatía óptica.
En otras palabras, este paciente de 26 años se presentó a la consulta con pérdida progresiva de la visión en ojo derecho en un período de 1 semana, dolor periorbitario, disminución de la agudeza visual, discromatopsia, un defecto relativo pupilar aferente, un nervio óptico inflamado, y una reducción del campo visual dercho. La combinación de estos hallazgos, localiza el problema en el nervio óptico derecho.



Neuropatía óptica.

Glaucoma.
La causa más común de neuropatía óptica en la población general es el glaucoma de ángulo abierto; a menudo es asintomático y resulta en una lentamente progresiva constricción del campo visual en un período de años. La agudeza visual no se afecta hasta después de muchos años en el curso de la enfermedad. La pérdida aguda de la visión, discromatopsia, inflamación del nervio óptico, y la presión intraocular normal descartan este diagnóstico.


Neuritis Óptica.
La neuritis óptica (inflamación del nervio óptico, usualmente asociada con desmielinización) es una importante consideración en este paciente, ya que es, lejos, la causa más frecuente de disfunción del nervio óptico en adultos jóvenes. Aunque es más común en pacientes con esclerosis múltiple, puede ocurrir como un fenómeno aislado; cuando lo hace de esa manera, a menudo es seguido al tiempo, por desarrollo de esclerosis múltiple. Aunque la esclerosis múltiple se presenta con muchos de los hallazgos que tuvo este paciente, como pérdida de la visión central, dolor en el ojo, discromatopsia, un defecto pupilar aferente relativo (cuando es unilateral), pérdida del campo visual, e inflamación del disco óptico (en 1/3 de los casos), generalmente cuando la esclerosis múltiple es la causa de la neuritis óptica, la instalación es más rápida, en el transcurso de horas a días.
Sin embargo, la historia clínica de este paciente, así como los hallazgos del examen son consistentes con neuritis óptica. La RMN será útil para descartar este diagnóstico, ya que debe mostrar anormalidades intrínsecas del nervio óptico. (3)

Neuropatía Óptica Isquémica.
La siguiente causa más común de neuropatía óptica es la neuropatía óptica isquémica anterior; esta se caracteriza por inflamación del disco óptico y hemorragias peripapilares que son visibles en el examen del fondo de ojo. Puede dividirse en dos tipos, la arterítica (asociada a arteritis de células gigantes), y no arterítica. Típicamente, hay pérdida indolora de la visión, con discromatopsia y un defecto relativo pupilar aferente. Los defectos del campo visual son universales, y tienden a afectar sobre todo la porción inferior de los campos. La edad de este paciente, el background étnico, y el dolor retroorbitario no corresponden a este diagnóstico.


Neuropatías Ópticas Compresivas e Infiltrativas.
Además de las lesiones intracraneales tales como meningiomas y adenomas pituitarios, las lesiones de la órbita, del canal óptico, o de los senos (por extensión directa) pueden comprometer el nervio óptico, con la resultante neuropatía óptica, con o sin inflamación del disco (Tabla 1). En la mayoría de los casos de neuropatía óptica compresiva anterior, la pérdida visual progresiva está asociada con proptosis. La pérdida visual tiende a ser gradual en un período de meses o años cuando son debidas a lesiones de crecimiento lento tales como meningiomas. Cuando la pérdida de visión es aguda, como lo fue en este caso, es más a menudo debida a una causa infecciosa tales como una sinusitis severa. Teniendo en cuenta los antecedentes de sinusitis severa en este paciente asociada a pérdida aguda de la agudeza visual, discromatopsia, alteraciones de los campos visuales, e inflamación de la papila óptica acompañado de dolor retroorbitario, mi principal diagnóstico en este punto, fue neuropatía óptica compresiva debida a infección de senos paranasales, pero no pueden ser descartadas otras entidades en el diagnóstico diferencial. La RMN de órbita debería ser de gran ayuda para diferenciar entre neuropatía óptica anterior isquémica no arterítica, neuritis óptica, y neuropatía óptica compresiva. Podemos ver las imágenes de RMN?










Tabla 1. Diagnóstico Diferencial de una Neuropatía Óptica.




















Dr. Mary E. Cunnane: La RMN de órbitas no revela anormalidades de señal o realce en los nervios ópticos (Figuras 1A y 1 B), hallazgo que sería esperado en una neuritis óptica, pero no en la neuropatía óptica isquémica anterior. Hay opacificación del seno esfenoidal izquierdo y engrosamiento mucoso de los senos etmoidales y esfenoidales. (Figura 1C), con expansión del etmoides anterior izquierdo, indicando un mucocele. La clinoides anterior derecha no muestra señal de médula ósea normal, sino mas bien, muestra una ausencia de señal, compatible con aire, y está, así, probablemente neumatizada. (Figura 1C, flechas; y 1D). El seno esfenoidal impronta inmediatamente el canal del nervio óptico derecho, también muestra una ausencia de señal en la RMN. Una señal ausente en un seno paranasal puede ser un hallazgo normal, indicando aereación normal, pero puede ser también causado por la presencia de un material denso en los senos.



Figura 1. RMN de Órbitas y Senos.
Un STIR (short-tau inversion-recovery images) coronal (Panel A) e imágenes coronales en T1 obtenidas después de la administración de material de contraste (Panel B) no muestra evidencia de una lesión de masa a lo largo del trayecto del nervio óptico y no hay realce en el nervio en si mismo. Imágenes axiales en T2 (Panel C) e imágenes en T1 obtenidas después de la administración de material de contraste (Panel D) muestran engrosamiento mucoso en todos los senos paranasales visualizados. Hay ausencia de señal en el seno esfenoidal derecho y en la clinoides anterior derecha neumatizada (Panel C, flechas).



Dr. Cestari: La RMN nos ayudó a descartar neuritis óptica pero no explicó los hallazgos del examen clínico, que indican claramente una neuropatía óptica derecha. En vez de ello, la RMN mostró anormalidad en los senos a la izquierda pero no a la derecha. Aunque encontrar hipointensidad en senos en secuencias T1 puede ser compatibles con senos aireados, también esto es típico de la sinusitis fúngica. En estos casos la TAC es un método mejor que la RMN en demostrar esta anormalidad

Dr. Cunnane: La TAC de senos mostró una opacificación completa de todos los senos paranasales debido a un material consistente con secreciones densamente espesadas (Figura 2A y 2B). Hay expansión de las paredes de los senos esfenoidales y erosión del piso de ambos canales ópticos (Figuras 2C y 2D, flechas). Las secreciones densas son un hallazgo típico de las rinosinusitis alérgicas fúngicas. El marcado espesamiento de las secreciones en esta enfermedad, causa el aumento de la densidad en la TAC, pero puede reducir sustancialmente la intensidad de señal de esas secreciones en la RMN. Además, aspergillus, una de las más comunes causas de sinusitis fúngica, tiende a concentrar iones metálicos de su entorno, causando un efecto paramagnético que acentúa la hipointensidad en la RMN. La comparación de la RMN con la TAC, indica cuánto más sensible es la TC para esta entidad particular.



Figura 2. TAC de Senos Paranasles.
Imágenes coronales (Panel A) y axiales (Panel B) de senos paranasales en una ventana para partes blandas muestra opacificación completa de los senos paranasales, llenos de material de alta densidad. Las imágenes axiales de la TAC en ventana ósea muestran la formación de mucocele con expansión de las paredes óseas de los senos etmoidales anteriores, y del esfenoidal derecho(Panel C, flechas). Las imágenes coronales muestran erosión de la pared inferior de los canales ópticos bilateralmente (Panel D, flechas)








Dr. Cestari: Dado que este paciente es inmunocompetente, es muy improbable que se trate de una sinusitis fúngica invasiva, y el diagnóstico más probable es el de sinusitis fúngica alérgica. Sin embargo, un proceso invasivo no puede ser descartado en base al examen clínico solamente, por lo tanto yo consulté al Dr. Metson para evaluar a este paciente y considerar un procedimiento de exploración y limpieza de esa región, que sea tanto diagnóstico como curativo.

Resúmen.

Dr. Ralph B. Metson: Este paciente se presentó con muchos síntomas vistos en las sinusitis, incluyendo infección del tracto respiratorio superior, congestión nasal, y malestar periorbitario. El hallazgo de altas densidades dentro de los senos esfenoidales en la TAC y baja señal en la misma región en la RMN en secuencia T2 son altamente sugestivas de sinusitis fúngica alérgica. Los senos esfenoidales están rodeados por ramas maxilares del nervio trigémino, las arterias carótidas, y los canales ópticos. Una capa de hueso típicamente protege a los nervios ópticos de cualquier proceso patológico en el seno esfenoidal, pero si el hueso es erosionado, por ejemplo en un caso de sinusitis severa, puede haber compresión del nervio óptico. Todos los hallazgos clínicos y radiológicos de este caso son fuertemente sugestivos de que tal condición sea la causa de la pérdida de visión de este paciente. Para confirmar el diagnóstico y proveer alivio, llevamos a cabo una exploración endoscópica transnasal del seno esfenoidal.


Hallazgos Intraoperatorios.

En el momento de la cirugía, la cavidad nasal derecha estaba llena de pólipos inflamatorios que fueron removidos por una máquina aspiradora (ver video en http://content.nejm.org/cgi/content/full/359/26/2825/DC1).

http://content.nejm.org/cgi/content/full/359/26/2825/DC1

En el seno esfenoidal, se encontró un espeso material de consistencia de manteca de maní, hallazgo clásico en la sinusitis alérgica fúngica.
Los restos de este material llenaban el receso óptico-carotídeo (espacio entre el nervio óptico y la arteria carótida) ejerciendo presión sobre el nervio óptico. Este material fue limpiado de la cavidad del seno esfenoidal, y fue identificada un área de erosión ósea de 5 mm en el canal óptico, con exposición del nervio óptico. El nervio en si mismo impresionaba intacto. Una vez que este material fue removido, los senos comenzaron a drenar restableciéndose el clearence mucociliar.
El drenaje quirúrgico de una cavidad del seno obstruído es un tratamiento suficiente para la mayoría de los pacientes con sinusitis alérgica fúngica. Posteriormente a la cirugía se prescriben corticosteroides, ya sea tópicos en forma de sprays nasales, o por vía oral, en un intento de controlar el crecimiento de nuevos pólipos nasales asociados a esta enfermedad. Lavados diarios con solución salina de la cavidad nasal parecen beneficiosos también. (4) El uso de terapia antifúngica sistémica, o agentes tópicos no ha mejorado los resultados en los pacientes inmunocompetentes.

Diagnóstico Clínico:
Sinusitis fúngica alérgica con compresión del nervio óptico derecho.


Discusión Patológica:

Dr. William C. Faquin: La evaluación microscópica del contenido de los senos, reveló fragmentos polipoideos edematosos de tejido revestidos de tenue epitelio respiratorio. Un marcado infiltrado inflamatorio crónico estaba presente. Había gran cantidad de células plasmáticas, linfocitos, y muchos eosinófilos. Los eosinófilos tenían núcleos con dos lóbulos y citoplasma con gruesos gránulos (Figura 3 A inserta). Abundantes eosinófilos estaban presentes en el contenido (Figura 3B). Cristales de Charcot-Leyden, producto de degranulación de eosinófilos fueron identificados (Figura 3B inserta, flecha). Una tinción argéntica reveló ocasionales septos de hifas fúngicas con dicotomización en ángulos agudos compatibles con especies de aspergillus. )Figura 3C). Esos hallazgos confirman el diagnóstico de sinusitis alérgica fúngica.




Figura 3. Contenido del Seno.
La muestra quirúrgica contenía fragmentos polipoides de tejido sinusal con un denso infiltrado inflamatorio que incluía eosinófilos (Panel A inserto, hematoxilina-eosina). El contenido del seno consistía en un espeso material de mucina extracelular con muchos restos de eosinófilos (Panel B hematoxilina-eosina). Había cristales de Charcot-Leyden, producto de degradación de eosinófilos (inserto, flecha).
Esos cristales son característicos de las sinusitis alérgicas. Una tinción con Gomori-metenamina de plata revela la presencia de hifas fúngicas septadas dentro de la mucina (Panel C), confirmando el diagnóstico de sinusitis fúngica alérgica.


En contraste con la sinusitis fúngica invasiva, que es una entidad rara, de instalación aguda, que compromete la vida, y que se ve principalmente en inmunocomprometidos, la sinusitis fúngica alérgica es una condición crónica, que ocurre típicamente en inmunocompetentes tales como el presentado en este ateneo. (5) Una variedad de organismos fúngicos que muestran variaciones geográficas han sido demostrados en pacientes con sinusitis fúngica alérgica, incluyendo especies de aspergillus y otros hongos, tales como bipolaris, curvularia, fusarium, y alternaria. (6,7)
La sinusitis fúngica alérgica puede ser una reacción inmune a alergenos fúngicos ubicuos, similar a la aspergilosis broncopulmonar alérgica (8); sin embargo, varios estudios han demostrado que aún las personas más sanas sin enfermedad sinusal tienen evidencias de hongos en su mucina nasal, (9,10,11) así que el rol de los hongos en la iniciación de este trastorno es controversial. (6,7,12,13)

Dr. Cestari: El día después de la cirugía, el paciente notó un rápido mejoramiento en su visión. Su agudeza visual mejoró de 20/40 a 20/13, que fue casi tan buena como el ojo izquierdo que era de 20/10. La visión de colores se normalizó completamente, y no se detectaron ya alteraciones del reflejo pupilar aferente. Sus campos visuales mejoraron.

Un clínico: Las sinusitis fúngicas ocurren como complicación de sinusitis bacteriana crónica?

Dr. Metson: Pueden ocurrir en pacientes con sinusitis bacteriana crónica. El factor iniciador común de ambas condiciones, es más probablemente el bloqueo de los senos.

Dr. Mandakolathur R. Murali (Allergy and Immunology): Debió considerarse granulomatosis de Wegener en el diagnóstico diferncial de este caso?

Dr. Metson: La presentación inicial podría haber sido debida a granulomatosis de Wegener o a cualquier otro proceso granulomatoso que afecte senos paranasales y órbita. Sin embargo, tales procesos no tienen hiperplasia de la mucosa con pólipos; mas bien tienen mucosa atrófica, membranas secas, costras, y perforaciones septales.

Dr. Cestari: Para los clínicos que hacen medicina asistencial, yo creo que hay varios puntos que debieran servir como aprendizaje de este caso:

1) Cuando uno ve un paciente con pérdida de visión, hacer el test de pinhole en consultorio (observando si la visión mejora mirando a través de un orifico de 2 mm).

2) Cuando se sospecha neuropatía óptica, hacer un test para discromatopsia (visión de colores) y explorar un defecto pupilar aferente.

3) Siempre recordar que sus hallazgos del examen físico son reales, aún si no están sostenidos por los hallazgos neuroradiológicos (La RMN puede no descubrir hallazgos que son demostrados por la TAC)

Diagnóstico Anatómico:
Sinusitis Fúngica Alérgica.


Traducción de:
Case 40-2008 — A 26-Year-Old Man with Blurred Vision
Dean M. Cestari, M.D., Ralph B. Metson, M.D., Mary E. Cunnane, M.D., and William C. Faquin, M.D., Ph.D.

CASE RECORDS OF THE MASSACHUSETTS GENERAL HOSPITAL.
Volume 359:2825-2833 December 25, 2008 Number 26.

The New England of Medicine


Conclusiones del Ateneo

Las sinusitis agudas son una causa frecuente de consulta en la práctica médica, por lo que los clínicos estamos familiarizados con el manejo de esta entidad. Los síntomas de las mismas incluyen congestión nasal, secreciones nasales purulentas, dolor facial, alteraciones del gusto, tos, sensación de peso cefálico sobre todo cuando el paciente se inclina hacia adelante, cefalea, fiebre y malestar general, y en el examen físico pueden verse edema de cornetes, costras nasales, purulencia de las secreciones de la cavidad nasal y de la faringe posterior, así como alteraciones de la transiluminación cuando se dirige un potente haz de luz sobre el área de proyección facial de los senos, y se intenta observar la misma en el paladar del paciente con la boca abierta.
Probablemente el mayor desafío para el médico clínico es diferenciar entre sinusitis viral de sinusitis bacteriana, y de esa manera, usar antibióticos sólo cuando están específicamente indicados. Una secuencia cronológica habitual en las sinusitis bacterianas agudas, es el comienzo con una enfermedad viral causando un resfrío simple, y mejorando espontáneamente al cabo de 7 a 10 días, a lo que luego de un intervalo libre de síntomas de 2 o 3 días, o continuando en forma ininterrumpida, aparecen un recrudecimiento de los síntomas asociado a cambio del aspecto claro de las secreciones nasales por purulencia de las mismas. Estas últimas son claras durante el cuadro de sinusitis viral y amarillo-verdosas a veces con sangre durante la sinusitis bacteriana. Probablemente este elemento ayuda a diferenciar entre los dos cuadros. Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae son los patógenos habituales de las sinusitis bacterianas, aunque estreptococos beta hemolítico, Staphylococcus aureus, y anaerobios pueden en ocasiones estar presentes.
Se estima que el uso indiscriminado e innecesario de antibióticos en rinosinusitis viral es muy alto, ocasionando exceso de gastos, y una inducción de resistencia bacteriana, en una patología de curación espontánea. Sin embargo, también se sabe que este uso amplio de antibacterianos ha contribuido a disminuir las potenciales y afortunadamente poco frecuentes complicaciones de las sinusitis bacterianas agudas incluyendo la extensión local (osteítis de los huesos de los senos, infección intracraneal y celulitis orbitaria) y diseminación de la infección al sistema nervioso central (con meningitis, absceso cerebral, o infección intracraneal de los senos venosos, incluyendo el seno cavernoso), descriptas más frecuentemente en la era pre-antibiótca.
La sinusitis fúngica alérgica es una rara complicación de las sinusitis, sobre todo cuando existe algún grado de obstrucción al drenaje de los senos. La presencia de hongos de especie aspergilus, así como otros en menor medida, colonizando los senos paranasales de estos pacientes, parecería disparar, sobre un fondo alérgico individual esta forma de sinusitis. Sin embargo, para algunos autores, la presencia del hongo parecería tener en esta entidad, un valor dudoso, en cuanto al rol patogénico, ya que el mismo coloniza a muchas personas sanas sin causar enfermedad. Es entonces un mecanismo innato de tipo alérgico lo que parecería crítico en la patogenia. Otro hecho que nos hace reforzar esta línea de pensamiento, es que el tratamiento es en base a corticoides y no a antifúngicos, de una manera análoga a lo que sucede con la aspergilosis broncopulmonar alérgica.
Si bien es cierto que cuando se presenta esta forma de sinusitis plantea diagnósticos diferenciales con sinusitis crónica, hay casos como los que se presentó en este ateneo que, por la agresividad de su presentación se asemejan a las formas agudas del síndrome.
La forma de presentación oftalmológica de este caso, nos hace reflexionar sobre la anatomía de la región de los senos paranasales, y de la órbita, el canal del nervio óptico etc. Muchas veces cuando tratamos procesos inflamatorios/infecciosos de la región, no reparamos en el hecho de que una delgada lámina ósea de no más de 1 mm!!! separa el seno esfenoidal del canal óptico.
Lo que debe quedarnos como enseñanza de este ateneo, además de refrescar la sinusitis alérgica fúngica por aspergilus y otros hongos, es relacionar una sintomatología oftalmológica como la visión borrosa y la pérdida de agudeza visual, con una complicación de sinusitis.
Es interesante la prueba de pinhole que fue utilizada en la exploración semiológica de este paciente, fácilmente reproducible en el consultorio, a través de la cual podemos diferenciar un vicio de refracción en el caso de mejorar la agudeza visual mirando a través de un orificio de 2 mm, de un problema más serio, de tipo orgánico. Y es también interesante la semiología del defecto pupilar aferente, por patología del nervio óptico o de la retina. La pupila de Marcus Gunn evidenciada con la prueba de haz de luz alternante, es una exploración que deberíamos realizar siempre en el consultorio cuando estamos frente a un paciente con alteraciones de la visión.
Recomiendo el siguiente enlace que reproduce la exploración práctica del defecto pupilar aferente:
http://retinapanama.com/paginas/medicos/art-47.htm



Bibliografía
From the Departments of Ophthalmology (D.M.C.) and Otolaryngology (R.B.M.), Massachusetts Eye and Ear Infirmary; the Departments of Radiology (M.E.C.) and Pathology (W.C.F.), Massachusetts General Hospital; and the Departments of Ophthalmology (D.M.C.), Otology and Laryngology (R.B.M.), Radiology (M.E.C.), and Pathology (W.C.F.), Harvard Medical School.
References
1) Frisén L. The neurology of visual acuity. Brain 1980;103:639-670. [Free Full Text]
2) Lagrèze WD, Kardon RH. Correlation of relative afferent pupillary defect and estimated retinal ganglion cell loss. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1998;236:401-404. [CrossRef][ISI][Medline]
3) Rizzo JF III, Andreoli CM, Rabinov JD. Use of magnetic resonance imaging to differentiate optic neuritis and nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy. Ophthalmology 2002;109:1679-1684. [CrossRef][ISI][Medline]
4) Harvey R, Hannan SA, Badia L, Scadding G. Nasal saline irrigations for the symptoms of chronic rhinosinusitis. Cochrane Database Syst Rev 2007;18:CD006394-CD006394.
5) Gendy S, Walsh MA, McConn-Walsh R, Costello RW. Recent consensus on the classification of rhinosinusitis -- a way forward for research and practice? Surgeon 2007;2:67-68.
6) Lanza DC, Dhong HJ, Tantilipikorn P, Tanabodee J, Nadel D, Kennedy DW. Fungus and chronic rhinosinusitis: from bench to clinical understanding. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl 2006;196:27-34. [Medline]
7) Schubert MS. Allergic fungal sinusitis. Otolaryngol Clin North Am 2004;37:301-326. [CrossRef][ISI][Medline]
8) Ponikau JU, Sherris DA, Kephart GM, et al. Features of airway remodeling and eosinophilic inflammation in chronic rhinosinusitis: is the histopathology similar to asthma? J Allergy Clin Immunol 2003;112:877-882. [CrossRef][ISI][Medline]
9) Taylor MJ, Ponikau JU, Sherris DA, et al. Detection of fungal organisms in eosinophilic mucin using a fluorescein-labeled chitin-specific binding protein. Otolaryngol Head Neck Surg 2002;127:377-383. [CrossRef][ISI][Medline]
10) Gosepath J, Brieger J, Vlachtsis K, Mann WJ. Fungal DNA is present in tissue specimens of patients with chronic rhinosinusitis. Am J Rhinol 2004;18:9-13. [ISI][Medline]
11) Ponikau JU, Sherris DA, Kern EB, et al. The diagnosis and incidence of allergic fungal sinusitis. Mayo Clin Proc 1999;74:877-884. [Abstract]
12) Gosepath J, Mann WJ. Role of fungus in eosinophilic sinusitis. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2005;13:9-13. [CrossRef][Medline]
13) Kuhn FA, Swain R Jr. Allergic fungal sinusitis: diagnosis and treatment. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2003;11:1-5. [CrossRef][Medline]

4 comentarios:

drmbesaron dijo...

El origen más común de un velamiento del seno esfenoidal es de origen inflamatorio (sinusitis), aunque el diagnóstico diferencial considera también quistes de retención, mucocele, papiloma, lesión fúngica y neoplasias malignas. Sin embargo, un colesteatoma de seno esfenoidal es una entidad extremadamente infrecuente, que debe tenerse en cuenta.
Un colesteatoma es una lesión no neoplásica, que produce erosión ósea y puede expandirse hacia áreas vecinas. Histológicamente está compuesto por tres diferentes elementos: un centro de queratina, epitelio escamoso y estroma fibroso. Los dos últimos constituyen la matriz del colesteatoma.
Los colesteatomas a menudo se localizan en el hueso. También han sido documentados en riñón, testículo, piel, mama, sistema nervioso central, bóveda craneana, órbita, mandíbula y senos paranasales. En esta última ubicación son muy raros. Otros casos han sido reportados en la literatura. Se localizan más a menudo en el seno frontal y menos frecuentemente en etmoides y senos maxilares.
Los mucoceles son quistes de contenido seromucoso que se producen por un drenaje inadecuado espontáneo o como consecuencia de procesos inflamatorios locales, traumatismos o procesos alérgicos sinusales. Habitualmente son hallazgos radiológicos no sintomáticos, aunque pueden producir manifestaciones clínicas dependientes de su expansión o de la compresión de estructuras vecinas. Ocasionalmente alcanzan tamaños considerablemente grandes, aceptándose para ellos la denominación de mucoceles gigantes. Éstos son infrecuentes y muy excepcionalmente llegan a ocasionar clínica neurológica. Puede aparecer luego de haber padecido un traumatismo craneal.
En la resonancia magnética craneal, se demuestra la existencia de una lesión esfenoidal con extensión intraorbitaria e intracraneal.
Dr. Besaron

drmbesaron dijo...

El origen más común de un velamiento del seno esfenoidal es de origen inflamatorio (sinusitis), aunque el diagnóstico diferencial considera también quistes de retención, mucocele, papiloma, lesión fúngica y neoplasias malignas. Sin embargo, un colesteatoma de seno esfenoidal es una entidad extremadamente infrecuente, que debe tenerse en cuenta.
Un colesteatoma es una lesión no neoplásica, que produce erosión ósea y puede expandirse hacia áreas vecinas. Histológicamente está compuesto por tres diferentes elementos: un centro de queratina, epitelio escamoso y estroma fibroso. Los dos últimos constituyen la matriz del colesteatoma.
Los colesteatomas a menudo se localizan en el hueso. También han sido documentados en riñón, testículo, piel, mama, sistema nervioso central, bóveda craneana, órbita, mandíbula y senos paranasales. En esta última ubicación son muy raros. Otros casos han sido reportados en la literatura. Se localizan más a menudo en el seno frontal y menos frecuentemente en etmoides y senos maxilares.
Los mucoceles son quistes de contenido seromucoso que se producen por un drenaje inadecuado espontáneo o como consecuencia de procesos inflamatorios locales, traumatismos o procesos alérgicos sinusales. Habitualmente son hallazgos radiológicos no sintomáticos, aunque pueden producir manifestaciones clínicas dependientes de su expansión o de la compresión de estructuras vecinas. Ocasionalmente alcanzan tamaños considerablemente grandes, aceptándose para ellos la denominación de mucoceles gigantes. Éstos son infrecuentes y muy excepcionalmente llegan a ocasionar clínica neurológica. Puede aparecer luego de haber padecido un traumatismo craneal.
En la resonancia magnética craneal, se demuestra la existencia de una lesión esfenoidal con extensión intraorbitaria e intracraneal.
Dr. Besaron

Anónimo dijo...

Muy buen ateneo. Fue muy bueno el aporte del test de pinhole, el cual no lo tenía en mis conocimientos.
En una parte mencionan a la granulomatosis de Wegener como diagnóstico diferencial. Creo que es muy acertado tenerlo en cuenta. Si bien la granulomatosis de Wegener es una enfermedad SISTÉMICA y no un proceso localizado existen ciertos casos de Wegener "parciales" con compromiso limitado a ciertos órganos. Además puede iniciarse con sintomatología loco-regional, la mayoría de las veces con compromiso de vías respiratorias altas y, por si fuera poco, involucrar al ojo y al nervio óptico.
He disfrutado y aprendido mucho.
Gustavo Rabazzano.

Jorge Orlando Palomo Sanchez dijo...

Soy un pacientes de 27 años... fui internado por una neuritis óptica en la que tuve disminución visual en un 70 % de mi ojo derecho. La resonancia no mostró daño cerebral más si un quiste en el área de un seno nasal derecho. Tengo próxima mi consulta con el otorrinolaringologo pero mi agudeza visual sólo ha mejorado un poco con medicamento de corticoides para desinflamar el nervio óptico... con una cirugía para remover el quiste volveré a recuperar mi agudeza visual al igual que el paciente del que se hablo en este foro??? Ya que es un caso muy similar al mío y estoy en tratamientos de corticoides.