domingo, 4 de mayo de 2014

ATENEO HOSPITAL PINTOS 09/04/2014. POLICONDRITIS RECIDIVANTE.

Paciente de sexo masculino de 75 años de edad. 
Hospital "Ángel Pintos" de Azul

MOTIVO DE INTERNACIÓN: prurito generalizado y síntomas constitucionales.

ANTECEDENTES PERSONALES:
Lipomatosis múltiple de años de evolución.
Ex tabaquista moderado.
Traumatismo en ojo derecho con pérdida de la visión.
Dispepsia. Evaluado en el año 2007 con SEGD que evidenció engrosamiento de pliegues gástricos.
Neumonía adquirida en la comunidad tratada en forma ambulatoria con antibióticos, 4 meses antes de la consulta.
No refiere medicación habitual.

ANAMNESIS
Prurito intenso, progresivo y generalizado (tres meses de evolución).
Pérdida de peso.
Hiporexia.
Astenia.
Sudoración nocturna.
Días previos a la consulta agrega equivalentes febriles y lesiones en piel.




Lesiones eritematoescamosas, levemente descamativas sutiles.


















EXAMEN FÍSICO
Regular estado general, adelgazado.
Signos vitales: TA 110/70, hipotensión ortostática.  Tº axilar: 37,5ºC  Fc 90 lpm   Fr 16   Saturación O2 97%
Vigil, orientado.
Examen cardiovascular: ruidos normofonéticos, silencios libres.
Examen respiratorio: sibilancias espiratorias aisladas, buena mecánica ventilatoria.
Examen abdominal: blando, no doloroso a la palpación, no se palpan hepatomegalia ni esplenomegalia.
No presenta adenopatías periféricas.

LABORATORIO
Anemia normocítica, normocrómica (Hto 28% Hb 9,3)
Leucocitos totales 7100 (65% PMN)
Eritrosedimentación 120 mm/h
FAL de 450 UI/L al inicio, se repite con valores de 270 a 300. GammaGT 130.
Creatinina 1,20   Urea 28
LDH 412 UI/L
Frotis de sangre periférica: eosinófilos 10%, no se observan reticulocitos, tendencia a la macrocitosis, plaquetas normales con macroplaquetas
Examen de orina completa normal.
HIV: no reactivo  HVC y HVB negativas  VDRL negativo   Huddleson negativa
Factor reumatoideo (aglutinación en látex): positivo.  FAN negativo.
TSH normal.
Hemocultivos x 2 y urocultivo negativos.
PPD negativa.
Proteinograma normal

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Ecografía abdominal: litiasis vesicular, resto normal.
Radiografía de torax frente y perfil sin alteraciones.
TC de torax: sin alteraciones.
TC abdominopelviana con doble contraste: a nivel hepático imagen de 3 mm en el segmento IV hipodensa e hipoperfundida, inespecífica, y otra más pequeña en el segmento III. Dudoso engrosamiento a nivel de cardias/techo del estómago.
VEDA: hernia hiatal por deslizamiento, esófago, estómago y duodeno sin lesiones.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Consideramos que puede resumirse el cuadro del paciente en los siguientes tres síndromes: 


  • Síndrome dermatológico: prurito crónico y lesiones cutáneas.

  • Síndrome febril prolongado: sudoración nocturna, escalofríos, registros febriles.

  • Síndrome de repercusión general: pérdida de peso, hiporexia, anemia de trastornos crónicos.

APROXIMACIÓN FRENTE A UN PACIENTE CON PRURITO.






LESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS POR RASCADO

  • Excoriaciones
  • Hiper o hipopigmentación.
  • Liquenificación.
  • Prurigo nodular.

LESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS POR RASCADO




Figura 2 a Nódulos de prurigo en otro paciente , piel liquenificada en paciente con prurito crónico.






Figura 3 a. Prurigo nodular. Nódulos con excoriaciones en la pierna de un paciente con prurigo nodular.


EL PRURITO EN LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS.

  • Enfermedad renal.
  • Colestasis.
  • Trastornos tiroideos.
  • Diabetes mellitus.
  • HIV.
  • Enfermedades del tejido conectivo.
  • Medicamentos.
  • Enfermedades malignas.

EL PRURITO EN LAS ENFERMEDADES MALIGNAS

  • Carcinoide gástrico
  • Policitemia vera.
  • Leucemias.
  • Mieloma múltiple.
  • Enfermedad de Hodgkin.
  • Linfomas no Hodgkin.
  • Linfomas cutáneos

MICOSIS FUNGOIDE




Micosis fungoide. Estadio de placas.





Micosis fungoide estadio de placas.
Placa eritematosa de configuración anular en el tórax de un paciente con micosis fungoide estadio de placas.







Célula de Sézari en sangre periférica. Nótese el núcleo de aspecto cerebriforme.









Síndrome de Sweet. Placa brillante eritematosa con componente pustular en un paciente con síndrome de Sweet.








Síndrome de Sweet.
Placas eritematosas en las extremidades en un paciente con síndrome de Sweet.

BIOPSIA DE PIEL (muslo izquierdo)



Epidermis conservada y dermis con infiltrados inflamatorios linfocíticos perivasculares y perianexiales.





Entremezclados con los linfocitos se observan neutrófilos y polvillo nuclear lo que resulta del cuadro más compatible con síndrome de Sweet en fase precoz.
Se sugiere control clínico de las lesiones.


EVOLUCIÓN.
El paciente evoluciona con:

  • Artralgias migratorias de grandes articulaciones.
  • Episodios de hipotensión ortostática sintomáticos.
  • Prurito de difícil manejo.
  • Comienzan a aparecer además inflamación de pabellones auriculares con respeto por los lóbulos así como ojo rojo por epiescleritis.

Inflamación de pabellón auricular izquierdo que apareció durante la evolución mientras el paciente permanecía internado. 





Se aprecia muy bien la inflamación de la porción cartilaginosa de la oreja y respeto claro por el lóbulo que es la región no cartilaginosa del pabellón. 



Diez días de evolución


Inflamación de la esclerótica ocular (ojo rojo), sintomática, interpretada en la sala como epiescleritis. 



El paciente presentaba lesió traumática previa en ojo derecho.



Al cabo de 15 días de la inflamación del pabellón auricular izquierdo apareció esta lesión de compromiso contralateral en oreja derecha. 







Otra imagen del compromiso auricular derecho.



El paciente presentó coincidiendo con la condritis de pabellones auriculares la presencia de disfonía. En el examen laringoscópico se observó inflamación de cuerdas vocales que se interpretó como producida por la enfermedad de base que a esta altura reunía criterios de policondritis recidivante. 

Se comenzó tratamiento con metilprednisona 20 mg VO y metotrexato 15 mg/semana con excelente respuesta clínica. Remisión inmediata del prurito, y mejoría hasta desaparición de la inflamación de ambos pabellones auriculares. Actualmente se encuentra en plan de descenso de la dosis de esteroides y buena tolerancia.  








POLICONDRITIS RECIDIVANTE
Es una enfermedad sistémica, autoinmune, caracterizada por episodios recidivantes de inflamación de estructuras cartilaginosas y otros tejidos, especialmente las orejas, la nariz, los ojos, las articulaciones y las vías respiratorias.
Enfermedad infrecuente (incidencia: 3,5 por millón), afecta a hombres y mujeres por igual, más frecuente entre los 40 y 60 años. 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La inflamación de los pabellones auriculares uni o bilateralmente es la forma de presentación más frecuente (43%), y aparece en el curso de la enfermedad en el 83%. 



Inflamación auricular en policondritis recidivante. 






Distorsión del pabellón auricular en policondritis recidivante inducida por cambios destructivos en las estructuras de sostén conectivo del tejido.

Compromiso ocular ocurre en el 60% de los pacientes pudiendo ocasionar:

  • Epiescleritis
  • Escleritis
  • Queratitis ulcerativa
  • Uveítis anterior o posterior
  • Proptosis




Figura  ojo rojo bilateral por epiescleritis y condritis de pabellón auricular en paciente con policondritis recididivante.

Compromiso nasal se observa en 60% de los casos.






Nariz en silla de montar debido a daño en el cartílago en policondritis recidivante.

Compromiso de la gran vía aérea:

  • Inflamación de laringe, tráquea y bronquios.
  • Puede evolucionar a la traqueobroncomalacia.
  • Estenosis luminales por fibrosis.
  • Infecciones secundarias



TC de tórax en policondritis recidivante.
En A (inspiración), y en B (espiración), la tráquea (A) y los bronquios (flecha en B)muestran engrosamiento y estrechamiento de la luz


Compromiso articular:
Es típico el compromiso de las articulaciones paraesternales (esternoclavicular y costocondral).
Monoartritis, oligoartritis o poliartritis. Grandes o pequeñas articulaciones.
Compromiso no erosivo, migratorios, intermitente

Compromiso cardíaco:
Insuficiencia aórtica aislada: 7,7%
Insuficiencia mitral aislada: 1,8%.
Insuficiencia valvular combinada: 1,6%.

Compromiso renal:
glomerulonefritis, enfermedad tubulointersticial, nefropatía por IgA.

Compromiso del sistema nervioso:
Posiblemente mediado por vasculitis. Neuropatías craneales, demencia, meningitis, meningoencefalitis.

Compromiso cutáneo:
Un análisis retrospectivo de 200 pacientes con PR mostró los siguientes datos:
Las lesiones cutáneas aparecieron en el 36% de los pacientes, incluyendo una cantidad de lesiones: aftas bucales, púrpura, pápulas, nódulos, pústulas, úlceras, tromboflebitis superficial, livedo reticularis, y necrosis distal.
El examen histológico de las lesiones biopsiadas mostró vasculitis, trombosis de vasos cutáneos, paniculitis, e infiltrados inflamatorios como se observan en las dermatosis neutrofílicas (síndrome de Sweet).
Las manifestaciones dermatológicas son el síntoma de presentación en el 12% de los casos. No hay correlación entre las lesiones en piel y el tipo de compromiso cartilaginoso o visceral concurrente. La frecuencia de lesiones cutáneas es significativamente mayor entre los pacientes con un síndrome mielodisplásico concurrente.

LABORATORIO EN POLICONDRITIS RECIDIVANTE




CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Criterios originales de McAdam’s:

  • Condritis auricular bilateral.
  • Poliartritis seronegativa, no erosiva.
  • Condritis nasal.
  • Inflamación ocular (conjuntivitis, queratitis, escleritis/epiescleritis, uveítis).
  • Condritis del tracto respiratorio (cartílagos laríngeos y/o traqueales).
  • Disfunción coclear y/o vestibular (hipoacusia neurosensorial, tinnitus y/o vértigo).

Para establecer el diagnóstico los pacientes requieren tener alguno de los siguientes tres puntos:

  • Al menos tres criterios de McAdam’s.
  • Uno o más de los criterios mencionados más la confirmación histológica.
  • Condritis en dos o más sitios anatómicamente separados, con respuesta a los esteroides y/o dapsona.

Un tercio de los pacientes con policondritis recidivante tienen una enfermedad asociada:

  • Vasculitis sistémica.
  • Enfermedad del tejido conectivo u otra enfermedad autoinmune.
  • Mielodisplasia.
  • Neoplasia.


CONCLUSIONES DEL CASO
Presentamos un paciente de 75 años que nos consultó por prurito severo de tres meses de evolución sin lesiones dermatológicas objetivables que lo justificaran, y a lo que recientemente se habían agregado fiebre y síntomas constitucionales como astenia, hiporexia, pérdida de peso y sudoración nocturna. La ausencia de lesiones dermatológicas más allá de muy sutiles zonas eritematosas y descamativas a las que el prurito excedía ya que era generalizado, nos hizo sospechar enfermedad sistémica de base o enfermedad maligna cutánea en etapa preclínica como por ejemplo micosis fungoide. La presencia de fosfatasa alcalina alta inicial asociada a aumento de gama glutamiltranspeptidasa nos hizo también considerar  colestasis. Sin embargo, en controles posteriores de laboratorio estas variables se normalizaron y el prurito se mantuvo o aun se exacerbó. 
Durante la evolución en internación el paciente presenta fenómenos inflamatorios alternativos en ambos pabellones auriculares , inflamación ocular interpretada como epiescleritis e inflamación de cuerdas vocales (laringitis) durante los episodios de inflamación auricular. De esta manera se reunieron criterios para el diagnóstico de policondritis recidivante con lo cual el diagnóstico quedó firme. La excelente respuesta al tratamiento con corticosteroides y metotrexato con desaparición de la condritis apoyó más aún el diagnóstico. El prurito también desapareció con lo cual nos vimos tentados a atribuir el mismo a la enfermedad de base. Sin embargo, el prurito está descripto excepcionalmente en la policondritis recidivante.
En un momento se planteó el diagnóstico de síndrome de Sweet , y el informe de una biopsia de piel realizada también lo sugiere como diagnóstico posible. Curiosamente el síndrome de Sweet como se dijo en el curso del caso, está descripto en el espectro de manifestaciones clínicas de Policondritis recidivante.
Creemos sin embargo que a pesar de haber establecido el diagnóstico clínico de policondritis recidivante, y del excelente estado general del paciente con muy buena tolerancia al tratamiento, el caso sigue abierto y la evolución dirá si se presenta algún otro cuadro  asociado de base.









Presentó:
Mariano Macaluso                                                                            
Médico de planta
Servicio de Clínica Médica
Hospital Municipal “Dr Ángel Pintos de Azul”