martes, 25 de noviembre de 2008

Cual es el diagnóstico?

El paciente que se presenta es un caso que está actualmente en estudio que es aportado por un colega para diagnóstico diferencial y aporte de ideas, las cuales son bienvenidas.

Paciente italiano sexo masculino, de 81 años con antecedentes de:
EPOC G I medicado con Propavent en aerosol
Hipertiroidismo en el 2000 medicado con danantizol durante un periodo sin controles ni tratamientos posteriores.No tengo diagnóstico si fue un Basedow o Plummer.
HTA leve medicado con Zestril 10 mg diarios.
FA crónica detectada en el 2000 por lo que se encuentra anticoagulado. Medicado con incoril AP 120 1/día.

Motivo de consulta:
En agosto 2008 presenta proctorragia con pujos y tenesmos, por lo que se realizó colonoscopía que demostró colitis ulcerosa con biopsia.
Al mes refiere dolor intercostal izq de características pleuríticas leve que cede con ibuprofeno, por lo que se realizan estudios.Éstos demuestran una TSH baja, anemia normocítica y una RxTx que impresiona de derrame pericárdico, por lo que solicito una TAC de Tx y mediastino y ecocardiograma.Además solicito estudios de funcionalidad tiroidea para determinar bien el origen.


Ex físico:
Peso 75 – Mide 1,67 - Piel gruesa, pálida, con sme posflebítico en ambas piernas con dermatitis ocre y leve edema blando en pantorrillas.Cuello sin adenomegalias con ing yugular y reflujo hepatoyugular positivo.Tolera decubito sin taquipnea.
Tórax con algunos roncus MV conservado sin matidez.
ACV: Pulso irreg, sin soplos.Distales presentes.FC 84 TA 123/80
Abd con hígado palpable, móvil e indoloro, de 2 traveses de dedo.

Ex Complementarios
02/04/2004 Rxtx: enfisema con signos de hipertensión pulmonar Ver foto
Rx de 02/04/08

15/08/2008 Lab: Hemograma normal - glucemia 89 - creat 0,89 - hepatograma normal

28/08/2008 Lab: Hemograma normal - eritro 48 - glucemia 90 - creat 0,9 - úrico 5,7 - colesterol 177 - HDL 53 - LDL 110 - Hepatograma normal - PSA 0,69 - TSH 0,03 - proteinograma normal - orina normal

03/09/2008 Eco abdominal: normal

11/09/2008 Eco de tiroides: Heterogenea.nódulo de 6 mm en lob izq.
Lab: TSH 0,05 - T4 normal 1,6 (0,9-1,7) - T3 0,8 (0,8-2)

30/09/2008 Centello de tiroides: asimetría por aumento del tamaño del lob izq, distribucion heterogenea.
Curva de captacion por debajo de lo normal. Conclusión: tiroiditis
.


20/10/2008 RxTx: HVD (o derrame pericárdico) con leve secuela pleural basal der. Ver foto.Pido Rx anteriores.Pido ecocardiograma.
Rx de 20/10/08
29/10/2008 Eco-doppler cardiaco: Aurícula izquierda levemente dilatada, hipocinesia lateral con buena contractilidad, FSVI normal, insuficiencia aórtica leve, insuf tricuspidea con PAP de 37 mm Hg, AD severamente dilatada.Derrame pericárdico posterior sistodiastólico leve.

10/11/2008 TAC de Tx y mediastino: derrame pericardico y pleural incipiente ascitis
Ex hematologico: Hb 11,5 - Hto 36 - Ferremia 27 ugr disminuido - eritro 101 Sat transferrina 11 % disminuida - Ferritina 358 normal: anemia normocitica - Conclusión: Metabolismo de hierro de inflamacion

Espirometría: CVF (3,2) 3,1 98 % - VEF 2,5 83 % Normal

EVOLUCIÓN
Esta estudios me llevan a estudiar la anemia que si bien es normocítica y podría estar asociada a la colitis ulcerosa, se acompaña de una eritro muy elevada y signos de serositis (pleural y peritoneal), los estudios tiroideos demuestran tiroiditis (curva de captación baja), y signos de HT Pulmonar.Por lo que se agregaron diuréticos a dosis bajas y se solicitaron estudios para descartar actividad inmunológica y otras causas de sobrecarga derecha cardíaca; que son:

12/11/2008 Centello perfusion pulmonar normal

Lab: Hto 32,9 - Hb 10,3 - VCM 85 - GB 5800 - Plaq 267.000 - eritro 70 - glucemia 107 - creat 1 - hepatograma normal - calcio 8,6 - GamaGT 88 (hasta 50) - LDH normal 365 - ANCA neg - TSH 0,16 - T4 L normal - Ac antiroglob neg - Apo normal 21 - FAN neg - prot b Jones neg - Proteinograma normal - orina normal

El paciente se presenta ahora en noviembre con más palidez, decaimiento, disnea G II/III con menos dolor pleurítico.No aparecieron adeno ni organomegalias; ni ningún otro síntoma asociado.Bajó 3 Kg (diuréticos?) - Peso 72 – TA 120/80
Conclusión:
Se agravó la anemia y empeoró la evolución clínica.Se debe realizar algún otro método diagnóstico que justifique el cuadro clínico? Existe una neoplasia asociada?, hemopatía? Vasculitis? Se debe tratar la tiroiditis con TSH baja? Hay actividad inmunologica? Los Ac dieron todos negativos.
Solicité: TAC de abdomen y retroperitoneo
Nuevo examen hematologico y PAMO (Puncion aspiracion de MO).
Imposible realizar puncion de liquido pleural y/ascitis por la escasez de los mismos.
Agradecería opiniones.
Paciente presentado por el Dr Walter Ressia
Médico especialista en Medicina Interna

3 comentarios:

Juan Macaluso dijo...

Es un cuadro con bastantes aristas en un paciente de 81 años, en el cual el clínico tiene que tratar de enmarcar el cuadro clínico completo en una entidad que sea abarcativa de los síntomas, signos y elementos de laboratorio, imágenes etc. Sin embargo, no siempre es posible hacerlo, sobre todo en pacientes añosos donde la presencia de más de un diagnóstico es en la práctica médica la regla.
Tratando de simplificar se podría decir que el paciente presenta 4 síndromes:
1)Síndrome cardiovascular.
2)Síndrome endócrino.
3)Síndrome hematológico
4)Síndrome gastrointestinal

Síndrome cardiovascular: es realmente lo más llamativo del caso, a la vez que impresionante. Un paciente que 4 meses atrás tiene una Rx de tórax normal, en la que parece no tener aumento de tamaño de ninguna cavidad, y no parece haber signos radiológicos de insuficiencia cardiaca por lo menos izquierda, ahora tiene un notable aumento de cavidades derechas, que el ecocardiograma muestra una AURÍCULA DERECHA ¡SEVERAMENTE DILATADA!!!, con una hipertensión pulmonar leve (no se si esos 37 mmHg de PAP son la presión sistólica pulmonar o la presión arterial media) pero de cualquier manera no es una hipertensión moderada, con la consiguiente insuficiencia tricuspídea (a través de la cual seguramente se estimó la presión pulmonar), una función ventricular izquierda normal, una AI levemente dilatada, y un derrame pericárdiaco leve que seguramente no contribuye a la forma de la silueta cardiaca en la RX de tórax.
Porqué se dilató tan rápidamente la AD? No existen causas que se desprendan del interrogatorio ni de las imágenes para pensar que el paciente haya presentado una insuficiencia cardiaca izquierda que haya ahora repercutido sobre las cavidades derechas (no hay historia de ortopnea, disnea paroxística nocturna, edema intersticial en la Rx , lineas B de Kerley etc). Yendo aguas arriba, tampoco se ve el edema pulmonar de la enfermedad venooclusiva que podría explicar una repercusión en cavidades derechas sin compromiso de las izquierdas.Si bien el paciente tiene diagnóstico de EPOC tiene una espirometría normal y en la Rx de tórax no parece tener un enfisema muy importante, y no se consigna en la historia clínica que el paciente estuviera cianótico o con signos de hipoxemia, así como no veo un estudio de gases en sangre. Pero no parece el caso de un EPOC que descompensa las cavidades derechas. La presencia de un centelleograma pulmonar de perfusión normal, si bien no descarta absolutamente la probabilidad de tromboembolismo pulmonar, la aleja considerablemente, (se podría completar con angioTAC para descartar trombos en el tronco de la pulmonar o sus ramas principales que pueden cursar con centelleograma normal). Nos queda alguna patología de la válvula pulmonar, rara a la edad del paciente, o mas probablemente alguna patología del VD que curse sin gran dilatación pero con disfunción diastólica que repercuta en la dilatación marcada de la AD (Amiloidosis cardiaca senil?) Creo que le repetiría el eco Doppler cardiaco porque no veo que se haya explorado la función diastólica. Le pediría el ecocardiografista que observe el tabique en la búsqueda del “speckled pattern” descripto en la amiloidosis cardiaca. También quisiera observar el voltaje del ECG porque en amiloidosis se describe un patrón de bajo voltaje. De existir disfunción diastólica estudiaría la causa (miocardiopatías restrictivas por infiltración como en el caso de amiloidosis cardiaca es una que se me ocurre). Hay que considerar que la amiloidosis cardiaca senil, es una entidad que no tiene necesariamente afectación de otros territorios, y la ausencia de proteinuria, así como de gamapatía monoclonal en el proteinograma no la descarta. Las manifestaciones pueden ser exclusivamente cardiacas, y es por aumento de la TTR (transtirretina) y no del péptido amiloide sérico como en la amiloidosis secundaria (AA) ni de componente M como en la amiloidosis primaria (AM).
La otra posibilidad a considerar en un paciente con insuficiencia cardiaca derecha sin explicación con derrame pericárdico no muy importante, ingurgitación yugular, reflujo hepatoyugular y ascitis es la pericarditis constrictiva (antiguamente llamado síndrome de Pick). Actualmente se ve menos que antes esta entidad, talvez porque haya menos tuberculosis, y las causas actuales son la cirugía cardiaca , la radioterapia etc , antecedentes que el paciente no tiene, pero yo no descartaría el diagnóstico por ahora

Síndrome endócrino: Creo que el paciente tiene un hipertiroidismo subclínico evidenciado por una disminución repetida de la TSH con hormonas tiroideas normales producido por una tiroiditis (captación disminuída) tal cual vos interpretaste correctamente. Podría tratarse de una tiroiditis subaguda de De Quervain lo que explicaría la VSG acelerada del paciente, pero me llama la atención la falta de dolor en el cuello irradiado a mandíbulas y a región auricular, que es bastante constante en esta entidad. Creo que no le vendría mal un tratamiento de prueba con AINES o eventualmente una serie breve de corticosteroides. Si no, podría tratarse de una tiroiditis subaguda linfocitaria. No creo que sea una tiroiditis crónica de Hashimoto ya que no tiene el componente inmunológico. Tampoco es una tiroiditis aguda porque no tiene elementos para pensar en un cuadro infeccioso viral ni bacteriano.
Una PAAF podría aportar elementos al diagnóstico, y además permitiría estudiar ese nódulo de lóbulo izquierdo aunque tiene menos de 1 cm, y no creo que se trate de cáncer de tiroides.

Síndrome hematológico: Está caracterizado por su anemia y creo que es el menos relevante de los cuatro por su inespecificidad y por su escasa cuantía. De todas maneras estoy de acuerdo con vos en que parece corresponder a una anemia de los procesos crónicos por su característica de normocítica normocrómiaca con ferremia baja saturac baja y la ferritina elevada como reactante de fase aguda.
De todas maneras me gustaría un frotis de sangre periférica que a veces puede dar pistas cuando el cuadro es complejo. Por ejemplo que aparezca una anemia leucoeritroblástica en sangre periférica que hablaría de infiltración de médula ósea por alguna neoplasia oculta. También realizaría una PAMO, que me diría si hay infiltración por algún proceso neoplásico, granulomatoso, etc, y también se podría realizar en la misma una coloración de Perls para confirmar que no hay ausencia de hierro. En el caso de que si haya ausencia de hierro, que es otra posibilidad, ya que la ferremia y la saturación son bajas, y la ferritina alta o normal pueden ser por el proceso inflamatorio crónico aún en ausencia de hierro, habría que ver si la pérdida por el tubo digestivo continúa.
Las otras dos series (glóbulos blancos y plaquetas) no parecen estar afectadas

Síndrome gastrointestinal: en Agosto de 2008 presentó proctorragia con pujos y tenesmo realizándose diagnóstico endoscópico y anatomopatológico de colitis ulcerosa(cu). Me llama la atención la presencia de CU a los 81 años primer episodio, aunque está perfectamente descripta esa posibilidad. Lo que pasa es que no encaja con el resto del cuadro del paciente y como dije antes, uno tiene que tratar de ser unicista. Yo a esa edad pensaría mas en colitis isquémica por ejemplo. Otra posibilidad es que (para pensar en algo relacionado con lo que tiene el paciente) sea una manifestación de amiloidosis a nivel del colon (1,2,3). Sobre todo porque el diagnóstico de CU así como cualquier colopatía inflamatoria no es un diagnóstico que tenga elementos de especificidad, ni clínicos ni endoscópicos ni anatomopatlógicos, y se basa en la exclusión de otras entidades. Yo lo conversaría con el colega que hizo el diagnóstico para considerar otras causas además de la CU. A propósito de la CU no se si remitió el cuadro en forma espontánea o con tratamiento, o si actualmente está en actividad.


Con respecto al líquido de la pleura y del peritoneo, creo que no hay que interpretarlo como una poliserositis , sino secundario al cuadro de insuficiencia cardiaca derecha del paciente, por su escasa cuantía y porque tenemos una causa que explica la presencia de líquido en ambas localizaciones.


En conclusión, creo que la pista del diagnóstico está en las cavidades derechas.
Yo le pediría un nuevo eco Doppler y le pediría al ecocardiografista que mida nuevamente las presiones pulmonares, que estudie bien disfunción diastólica, que se fije si no hay un patrón de constricción pericárdica, y que mire el tabique en busca de amiloidosis cardiaca. De acuerdo a los resultados de esto consideraría, biopsia endomiocárdica, o biopsia pericárdica si tengo elementos firmes para pensar en constricción
Haría un frotis de sangre periférica y una PAMO en busca de lo que dijimos.
Haría una punción aspiración de grasa abdominal para tinción con Rojo Congo en busca de material amiloide
Haría una PAAF de tiroides para confirmar tiroiditis y descartar infiltración amiloide(4)


Fuente
1: WMJ. 2008 Feb;107(1):40-3. Links
Amyloidosis presenting as lower gastrointestinal hemorrhage.
Spier BJ, Einstein M, Johnson EA, Zuricik AO 3rd, Hu JL, Pfau PR.

2: Aliment Pharmacol Ther. 2008 Jun 1;27(11):1006-16. Epub 2008 Mar 17. Links
Review article: gastrointestinal amyloidosis - clinical features, diagnosis and therapy.
Petre S, Shah IA, Gilani N.
3: Am J Gastroenterol. 2008 Mar;103(3):776-87. Epub 2007 Dec 12. Links
Gastrointestinal manifestations of amyloidosis.
Ebert EC, Nagar M.
4: Ann Endocrinol (Paris). 2007 Dec 12. [Epub ahead of print] Links
[Amyloid goiter: First sign of systemic amyloidosis.]
[Article in French]
Chraibi A, Msyah L, Laaribi O, Marrakchi A, Hafidi A.

Juan Macaluso dijo...

perdón Bochin , me equivoqué. Yo creia que la Rx normal era de hace 4 meses y es de hace 4 años. De todas maneras el concepto no cambia

Anónimo dijo...

Muy Chevere todo. . si llegan a tener un resultado, avisen :D

PD: Excelente blog. el mejor, lo veo todos los dias. ( =