sábado, 12 de julio de 2008

Cual es el diagnóstico? Esclerodermia


Haga click sobre las imágenes para ampliarlas


La paciente tenía una historia de dificultad deglutoria que sugerian dismotilidad esofágica. La imagen de la mano muestra necrosis isquémica junto a una coloración azul purpúrica secundaria a fenómeno de Raynaud. El patrón de anticuerpos antinucleares(FAN), a la izquierda, realizado con células Hep-2 da un patrón nucleolar. Este hallazgo es sugestivo de Esclerodermia. La forma limitada de esta condición es llamada Síndrome "CREST" (C=calcinosis; R=Raynaud's; E=esophageal dysmotility; S=sclerodactyly; T=telangiectasia), y está caracterizado por anticerpos anticentrómero y curso mas indolente. La Esclerodermia difusa está asociada a anticuerpos anti DNA de la Topoisomerasa I (Scl-70) y un curso mas severo con amplio compromiso de piel, mayor compromiso de fibrosis pulmonar y enfermedad restrictiva pulmonar

Bibliografía:

The University of Utah Eccles Health Sciences Library

3 comentarios:

Anónimo dijo...

Hay isquemia y probable infección. Fascitis necrotizante?

Anónimo dijo...

Hepatitis C con Crioglobulinemia?

Juan Macaluso dijo...

Nunca había visto un fenómeno de raynaud tan severo en una paciente con CREST. Si bien padecen Raynaud notable, es extraño ver una imagen con lesiones tan extensas. Una paciente del Hospital Militar Central, tenía imágenes muy parecidas a ésta pero tenía un sme antifosfolipídico catastrófico asociado a LES. Días más tarde falleció.
Gustavo Rabazzano