Un colega envió estas imágenes con el siguiente texto:
Paciente de 6
años de sexo femenino con edema unilateral en miembro inferior derecho a
partir de su muslo hasta el pie, condición iniciada 6 meses después del
nacimiento hasta el momento, todo el laboratorio e investigaciones son
normales, sólo historia de consanguinidad positiva de la madre y el padre, no
hay otras asociaciones, excepto que comienza a aparecer pelo en la pierna
afectada y la niña presenta alteración
en su calidad de vida dado que se siente avergonzada de jugar con sus amigos
dado el aumento de tamaño de una pierna. A ella se le ha hecho en un centro
universitario el diagnóstico de linfedema.
Como pueden notar hay una extremidad es más grande que
la otra ,,,
¿cómo puedo tratarla y qué sobre su interpretación
acerca de esta paciente?
Me gustaría no menciones mi nombre. Un abrazo y muchas
gracias por crear este grupo extraordinario de encuentro médico
Opinión: Creo que aquí debemos hacer dos consideraciones, una
respecto al diagnóstico y otro respecto al tratamiento.
Respecto a la primera pregunta ya tenemos el
diagnóstico de linfedema hecho en un centro de referencia por lo que me
limitaré a analizar sólo ese diagnóstico y no de sus diferenciales como son
edema de origen venoso, inflamatorio, hemihipertrofia etc. Pero decir linfedema
es mencionar un diagnóstico diferencial amplio de posibilidades. En primer
lugar, cuando diagnosticamos linfedema el paso diagnóstico siguiente es
determinar si este es primario (es decir una enfermedad propia del sistema
linfático), o secundario, que es por lejos la causa más frecuente generalmente
asociado a neoplásias, celulitis recurrentes, enfermedades del tejido
conectivo, infección (filariasis), dermatitis de contacto, por daño linfático
(post cirugía, post radioterapia, post quemaduras, etc).
En este caso no se describe ninguna causa de linfedema
secundario y además el cuadro comenzó a los 6 meses de edad !!! por lo que
estamos obligados a considerar un LINFEDEMA PRIMARIO CONGÉNITO. En ese sentido
creo que la ENFERMEDAD DE MILROY que es un linfedema congénito que aparece casi
desde el nacimiento es una fuerte consideración que debemos hacer. Hay que
tener en cuenta que la enfermedad de Milroy puede empezar siendo unilateral, al
menos a la mirada del clínico. Esta entidad que puede ser unilateral como en
este caso, se produce por una hipoplasia congénita o directamente aplasia de
los vasos linfáticos y su expresión fenotípica se produce inmediatamente
después del nacimiento o pocos meses después. Existe aquí un defecto en el
receptor del factor de crecimiento endotelio vascular lo cual hace que se
produzca un aumento de contenido de proteínas y de agua en el tejido
intersticial, para finalmente estimular con el tiempo la proliferación
fibroblástica y transformando un linfedema inicialmente blando y compresible en
un linfedema duro que no deja Godet. Otra posibilidad diagnóstica es la
ENFERMEDAD DE MEIGE, o LINFEDEMA PRIMARIO PRECOZ, pero a pesar del nombre esta
enfermedad suele empezar mucho más tardíamente que la enfermedad de Milroy.
(Más abajo voy a dejar un enlace de un caso personal de enfermedad de Meige.
De todas maneras, si el cuadro de edema fuese
realmente unilateral en la evolución, estamos obligados a descartar otras
entidades como causas locales obstructivas unilaterales de linfedema, linfedema
primario con hipertrofia de partes blandas, síndromes de sobrecrecimiento /
malformación vascular, como el síndrome de Klippel-Trénaunay (previo a la
aparición de los clásicos nevos en vino Oporto), mucho menos probable síndrome
de Proteus. Para estudio de esta paciente será necesario realizar linfografía,
RMN de partes blandas, estudios genéticos etc.
Si lo que vamos a tratar es linfedema, es fundamental
encarar un plan terapéutico en esta niña lo más precozmente posible para evitar
secuelas irreversibles. El tratamiento del linfedema debe ser
multidisciplinario y manejado por equipos con experiencia en el tema. Para una
mejor descripción de la terapéutica del linfedema dejo un link, actualizado,
del problema.
https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2026/04/tratamiento-del-linfedema-periferico.html
https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2009/08/paciente-de-22-anoscon-linfedema-de-12.html
No hay comentarios:
Publicar un comentario