El Dr. Juan Carlos Mamani Quispe, de Santa Cruz
Bolivia, envía estas imágenes con el siguiente texto:
Mucho gusto Dr.
Le escribe el Dr Juan Carlos Mamani, Médico general
desde Santa Cruz Bolivia, me gustaría que en el Rincón y su persona me ayude
con el siguiente caso que me llegó,
Paciente de sexo Femenino de 71 años de edad, nacida
en La Paz (Bolivia), pero radica desde hace más de 30 años en el oriente
boliviano (Guarayos, Santa cruz, Beni), Con un cuadro de larga data de más o
menos de 1 año de evolución caracterizado por presentar en primera instancia
lesión ampollosa en región palpebral inferior, que posterior a la manipulación,
"reventarlo y rascarlo" refiere el paciente procede a extenderse a lo
largo de su rostro y cuerpo, respetando solo palmas de las manos y plantas de
los pies, las lesiones son ampollosas con base eritematosa, es valorada por
medicina interna, dermatología y oncología en el cuál es tratada como
dermatitis crónica previa biopsia, se le deja medicación de corticoides y
antihistamínicos, el cual aparentemente produce una diabetes por corticoides ya
que su control de Hemoglobina
glicosilada reporta 10.4% y los familiares indican que previamente en sus
controles anteriores no salía alteración en su laboratorio, las lesiones
aparecen y desaparecen pero no en su totalidad, no refiere fiebre ni otros
síntomas, solo refiere prurito intenso, su segundo control posterior a los dos
meses de bajar dosis de corticoides reporta 7%
Genera una sobre infección donde le aislaron pesudomona aeruginosa y es
tratada con Clindamicina y meropenem posterior a cultivo, muy aparte recibe
tratamiento en otros establecimientos
con ceftriaxona 1 gr cada 24 hrs x 14 días, Azitromicina x 14 días,
levofloxacina 500mg c/12 hrs x una semana, las lesiones actualmente persisten
en gran cantidad y aún continúa el prurito.
Adjunto fotos de las lesiones de fechas pasadas y
laboratorios que me pudo proporcionar la familia y también da su consentimiento
de poder publicarlo
Espero poder ayudar a la paciente y también que me
ayuden para poder llegar al diagnóstico correcto y un tratamiento que pueda
darle una mejor calidad de vida, agradezco su respuesta de antemano.
Fotos de fechas pasadas que la familia proporciono, laboratorios
que pudo proporcionar la familia, y fotos actuales que saque en consulta
Dr. Juan Carlos Mamani Quispe.
Santa Cruz. Bolivia.
Opinión: El cuadro tiene características de enfermedad
ampollar, compuesta por ampollas de tamaño variable pero en promedio entre 1 y
2 cm de diámetro, algunas de ellas fláccidas, el contenido parece ser claro (en
las pocas que presentan todavía líquido en su interior), en distintos estadios
evolutivos, la mayoría de ellas actualmente destechadas y en etapa de costras,
afectando predominantemente el tronco y la región facial. Siempre que nos
enfrentamos a una enfermedad ampollar tenemos que tener en cuenta el gran
espectro de diagnósticos diferenciales que se nos abre, sobre todo considerando
que las causas pueden ser trastornos autoinmunes, reacciones a fármacos,
infecciones, trastornos genéticos y lesiones físicas. La semiología clínica,
que debe describir dónde se localizan las lesiones, si son generalizadas, o
localizadas, o en sitios específicos, si están involucradas las mucosas, si son
fláccidas o tensas, tamaño, la edad, la exposición a fármacos recientemente, el
contenido de las ampollas, si hay o no
signo de Nikolsky (sugerente de pénfigo vulgar aunque no específico). El estado
general del paciente es muy importante porque hay entidades que
producen una gran repercusión del estado general como por ejemplo el pénfigo
vulgar, y otras que no afectan
constitucionalmente al paciente. Además de ello, la localización de la ampolla
en el espesor de la piel, es muy útil para el diagnóstico y debe determinarse
mediante un examen histopatológico (biopsia), para determinar el plano de
clivaje de la ampolla y si el proceso es INTRACORNEAL O SUBCORNEAL (dentro del
estrato córneo o inmediatamente debajo del estrato córneo), como se ve por
ejemplo en el pénfigo foliáceo o en el síndrome de la piel escaldada
estafilocócica, si es INTRAEPIDÉRMICO (dentro
de la capa de Malpighi), por ejemplo dermatitis de contacto, infecciones
virales, si es SUPRABASAL como el pénfigo vulgar, y el pénfigo paraneoplásico,
o bien es SUBEPIDÉRMICO (debajo dela basal), como se ve en el penfigoide
ampolloso y la porfiria cutánea tarda. Por lo tanto, la biopsia de piel, con o
sin estudios de inmunofluorescencia, es crítica en el diagnóstico y se debe
tratar de sacar el mayor rédito posible de la misma, empezando por la elección
del sitio de la biopsia, y la elección para la toma de muestra, si se opta por
biopsia por punción, por raspado, losange etc. La biopsia por punción permite
evaluar el espesor total de la epidermis y la dermis, lo cual puede ser útil en
casos en los que los hallazgos dérmicos puedan ofrecer pistas adicionales para
el diagnóstico. La inmunofluorescencia directa es una técnica que permite
detectar el depósito de anticuerpos o complemento en la piel, y se utiliza
cuando se sospecha una enfermedad ampollosa autoinmune. El reconocimiento del
patrón y la ubicación de la unión de los anticuerpos puede ofrecer información
valiosa para el diagnóstico. Por ejemplo, el depósito intercelular de
anticuerpos en la epidermis caracteriza al pénfigo vulgar y al pénfigo
foliáceo, mientras que el depósito lineal de anticuerpos a lo largo de la
membrana basal se detecta en el penfigoide ampolloso. Hay que tener en cuenta
que la muestra debe tomarse de piel de aspecto normal adyacente a la ampolla,
es decir, perilesional. En este caso, creo que el resultado de la biopsia de
esta paciente no fue concluyente, ya que el diagnóstico habla de dermatitis
crónica superficial inespecífica, y además describe un infiltrado
linfoplasmocitario e histiocitario dérmico que en la inmunomarcación no mostró
tratarse de un proceso clonal. Creo que habría que esperar la aparición de una lesión ampollar nueva y
realizar una biopsia por punción el borde de la ampolla (en su unión con piel
sana), para microscopía óptica, y una muestra de piel perilesional para
inmunofluorescencia directa.
Como comentario y no para relacionarlo
directamente con este caso, hace un mes
tuvimos un caso con alguna similitud a este caso, también con intenso prurito,
en una mujer de esta misma edad, y
mientras esperábamos los resultados de los estudios solicitados se latrató con
dieta libre de gluten y dapsona, porque alguien sugirió el diagnóstico de dermatitis
herpetiforme. El resultado fue espectacular en una semana y la biopsia con IFD
confirmó el diagnóstico.
