Una mujer de 50 años fue ingresada en este hospital debido a fiebre y dolor abdominal después de regresar de un viaje al Brasil rural.
La paciente nació y creció en Brasil y emigró a Boston
en la adultez temprana. En las semanas previas a la presentación actual, viajó
a una zona remota del noreste de Brasil. Cuatro días antes de la presentación
actual, tras regresar a Massachusetts, presentó fatiga. Al día siguiente,
presentó varios episodios de diarrea acuosa acompañados de náuseas y malestar
abdominal leve y difuso. Sus síntomas persistieron durante tres días y perdió 3
kg de peso. Presentó disnea y letargo, por lo que acudió al servicio de
urgencias de este hospital.
En urgencias, la paciente respondió preguntas solo de
forma intermitente debido al malestar general; se obtuvieron antecedentes
adicionales de su esposo. En los días previos a la consulta actual, la paciente
había notado escalofríos, malestar general, cefalea y dolor en rodillas y
piernas. No había presentado exantema, ictericia, prurito, dolor torácico, tos,
dolor o disfunción ocular u ótica, hematoquezia, melena, disuria ni hematuria.
El paciente tenía antecedentes de esquistosomiasis en
la infancia, que se complicó con hipertensión portal no cirrótica, varices
esofágicas, esplenomegalia, trombocitopenia crónica y leucopenia crónica. Otros
antecedentes médicos incluían enfermedad por reflujo gastroesofágico, anemia
ferropénica, hipotiroidismo y rinitis alérgica.
Aproximadamente 10 años antes de la presentación
actual, la ultrasonografía del hígado reveló ecogenicidad gruesa que era
consistente con infiltración grasa. La evaluación de una causa de enfermedad
hepática no fue reveladora, y una biopsia hepática mostró características de
hiperplasia regenerativa nodular pero ninguna fibrosis clínicamente
significativa. Seis años antes de la presentación actual, la elastografía
hepática mostró una rigidez hepática de 18,4 kPa (rango de referencia, 2 a 7),
un hallazgo consistente con fibrosis F4 (rigidez hepática, >14 kPa). Los
niveles de tirotropina y alfa-fetoproteína fueron normales; otros resultados de
pruebas de laboratorio obtenidos en ese momento se muestran en la Tabla 1. Cuatro años antes de la presentación actual, la ultrasonografía
hepática reveló características morfológicas en el hígado que eran consistentes
con cirrosis, así como engrosamiento de la pared de la vesícula biliar y
esplenomegalia, con el bazo midiendo 16 cm en la mayor dimensión (valor de
referencia, ≤12). Los procedimientos de esofagogastroduodenoscopia realizados
30 meses y 2 meses antes de la presentación actual mostraron, según se informa,
várices esofágicas de grado II (de 2 a 3 mm de diámetro y levemente tortuosas o
rectas).
Tabla 1. Datos
de laboratorio.
Los medicamentos incluían levotiroxina, cetirizina, ergocalciferol, resveratrol y un multivitamínico. El propranolol le había causado fatiga y tenía antecedentes de reacciones adversas a medicamentos con sulfamidas. El paciente había recibido vacunas contra el coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo severo (SARS-CoV-2), los virus de la hepatitis A y B, y el neumococo.
La paciente vivía en un suburbio de Boston con su
familia y trabajaba en el sector servicios, donde a menudo estaba expuesta al
polvo. No consumía alcohol, tabaco ni otras sustancias. No tenía antecedentes
de viajes aparte del reciente viaje a Brasil. Durante el viaje, fue picada por
múltiples mosquitos mientras pasaba tiempo en una playa en una región donde se
sabía que habían ocurrido casos de dengue y virus de chikungunya. No había
tomado profilaxis contra la malaria. No tenía contactos conocidos con enfermos.
No se disponía de información sobre otras exposiciones ambientales, animales y
alimentarias. Uno de sus hermanos había fallecido en su cuarta década de vida
por enfermedad hepática crónica atribuida al consumo de alcohol. Otros dos
hermanos tenían antecedentes de hematemesis, uno de los cuales había tenido
esquistosomiasis y se había sometido a una esplenectomía.
En el examen, la temperatura temporal fue de 38.4 °C,
la frecuencia cardíaca de 105 latidos por minuto, la presión arterial de 76/44
mm Hg, la frecuencia respiratoria de 32 respiraciones por minuto y la
saturación de oxígeno del 100% mientras la paciente respiraba aire ambiente.
Parecía letárgica y enferma, con piel pálida diaforética y respiración rápida y
dificultosa. Se observaron petequias en el paladar posterior. El abdomen estaba
ligeramente distendido y difusamente doloroso; el dolor era más notable en el
cuadrante superior derecho y el área suprapúbica. El signo de Murphy estaba
ausente y la punta del bazo era palpable. No se observó dolor costovertebral.
Se observó edema traza en las piernas, pero no hubo exantema. El resto del examen
fue normal.
El nivel de troponina T de alta sensibilidad fue
indetectable y el nivel de creatina quinasa fue normal; otros resultados de
pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. El nivel urinario de gonadotropina coriónica humana fue
indetectable. Un panel viral respiratorio realizado en una muestra de hisopado
nasofaríngeo fue negativo para SARS-CoV-2, adenovirus, virus de influenza A y
B, virus de parainfluenza 1 a 4, virus respiratorio sincitial, rinovirus y
enterovirus. Las pruebas para bacterias como Bordetella pertussis , Chlamydia
pneumoniae y Mycoplasma pneumoniae también fueron
negativas. Se obtuvieron hemocultivos.
Durante la primera hora de estancia del paciente en
urgencias, se le administró por vía intravenosa un litro de solución de Ringer
lactato y vancomicina, ceftriaxona y azitromicina, y la presión arterial
ascendió a 90/54 mmHg. El electrocardiograma mostró taquicardia sinusal y un
voltaje QRS limítrofe en las derivaciones precordiales. La prueba rápida de
antígeno de malaria resultó negativa.
La radiografía de tórax ( Figura 1A ) reveló
opacidades difusas intersticiales y del espacio aéreo en ambos pulmones.
Figura 1. Imágenes
de radiografías y TC.
Una radiografía de tórax en bipedestación
(Panel A) e imágenes axiales de TC de tórax con contraste (Paneles B y C)
muestran opacidades difusas intersticiales y del espacio aéreo en ambos
pulmones (Paneles A y B, flechas) y pequeños derrames pleurales (Panel C,
flecha). Una imagen axial de TC de abdomen y pelvis sin contraste (Panel D) y
una reconstrucción coronal (Panel E) muestran características morfológicas en
el hígado compatibles con cirrosis; grandes colaterales portosistémicas,
incluyendo varices gastroesofágicas; esplenomegalia (Panel D, flecha); una masa
uterina exofítica de 12,2 cm (Panel E, flecha negra); engrosamiento distal de
la pared gástrica, duodenal y colorrectal difuso (Panel E, flechas blancas); y
ascitis de pequeño volumen y edema mesentérico y retroperitoneal difuso.
Se administró piperacilina-tazobactam por vía
intravenosa. Durante las dos horas siguientes, a pesar de la administración de
2 litros adicionales de cristaloides intravenosos, la presión arterial
descendió a 73/41 mmHg; se inició tratamiento con infusión continua de
noradrenalina a una velocidad de 6 μg por minuto. Durante la hora siguiente, se
administró oxígeno por cánula nasal a una velocidad de 2 litros por minuto, se
aumentó la dosis de noradrenalina a 15 μg por minuto y se añadió tratamiento
con infusión continua de vasopresina.
La tomografía computarizada (TC) de tórax ( Figuras
1B y 1C ), realizada tras la administración de contraste intravenoso según
el protocolo de embolia pulmonar, no mostró evidencia de embolia pulmonar. Los
hallazgos incluyeron engrosamiento septal difuso, derrames pleurales
bilaterales, edema difuso en el mediastino, un pequeño derrame pericárdico y
ganglios linfáticos mediastínicos e hiliares subcentimétricos.
La TC del abdomen y la pelvis ( Figura 1D y 1E )
mostró características morfológicas en el hígado que eran compatibles con
cirrosis. Se observaron grandes colaterales portosistémicas, incluyendo várices
gastroesofágicas y una gran vena periumbilical permeable que drenaba en la vena
femoral común derecha. El bazo medía 18,8 cm en su mayor dimensión. Había
hidroureteronefrosis en el lado derecho como resultado de la compresión externa
a nivel del borde pélvico por una masa uterina exofítica, que medía 12,2 cm en su
mayor dimensión, que era compatible con un mioma. Se observó engrosamiento
distal de la pared gástrica, duodenal y colorrectal difuso, junto con ascitis y
edema mesentérico y retroperitoneal difuso.
El paciente ingresó en la unidad de cuidados intensivos
(UCI) de este hospital 6 horas después de su presentación. Los resultados de
las pruebas de laboratorio obtenidas en ese momento se muestran en la Tabla 1. Se
le colocaron un catéter arterial radial y un catéter venoso central yugular
interno derecho, y se intubó la tráquea para iniciar la ventilación mecánica.
El electrocardiograma mostró ritmo sinusal con una
frecuencia cardíaca inferior a la observada previamente, a pesar del
empeoramiento del síndrome de shock, así como un voltaje QRS casi bajo en las
derivaciones precordiales, una sutil depresión del segmento PR en las
derivaciones inferior y apical, y una elevación del punto J con una elevación
submilimétrica cóncava del segmento ST en las derivaciones inferior, apical y
lateral. La ecografía cardíaca a la cabecera del paciente mostró una función
biventricular globalmente reducida, insuficiencia tricuspídea moderada, vena
cava inferior pletórica y ausencia de derrame pericárdico.
Se administraron vancomicina, cefepima, metronidazol,
dextrosa y propofol por vía intravenosa.
Se realizó una prueba diagnóstica y se tomaron
decisiones de manejo.
Diagnóstico diferencial
Esta mujer de 50 años con antecedentes de hipertensión
portal y enfermedad hepática presentó fatiga, diarrea, dolor en las piernas,
cefalea y escalofríos tras regresar de un viaje a una zona remota del noreste
de Brasil. Se produjo un shock refractario con coagulación intravascular
diseminada (CID), fuga capilar y leucocitosis marcada con desviación a la
izquierda. Para determinar el diagnóstico más probable en el caso de esta
paciente, me centraré en la característica distintiva del rápido deterioro con
shock séptico refractario y CID, considerando sus enfermedades preexistentes y
sus viajes recientes.
Factores del huésped
El paciente había adquirido esquistosomiasis en su
infancia en Brasil. La infección se complicó con hipertensión portal e
hiperesplenismo, que pueden causar leucopenia crónica y trombocitopenia. Si
bien la esquistosomiasis puede causar hepatopatía presinusoidal, posteriormente
el paciente presentó hallazgos imagenológicos compatibles con esteatosis
hepática, fibrosis y posible cirrosis; estas características no se confirmaron
mediante biopsia. La cirrosis conlleva varios defectos inmunológicos
funcionales importantes, como hipocomplementemia, aumento de la translocación
intestinal de bacterias y derivación portosistémica. 1,2
Infecciones relacionadas con viajes
recientes
El reciente viaje de la paciente a Brasil aumentó su
riesgo de exposición a patógenos que pueden causar una infección fulminante.
Infecciones bacterianas
La fiebre entérica por infección por Salmonella
enterica serotipo Typhi es la causa subyacente de muchos casos de
enfermedad grave que se presentan tras un viaje a Brasil. Sin embargo, la
rápida progresión de la enfermedad observada en este paciente sería inusual con
este diagnóstico. Además, el paciente no presentaba bradicardia relativa,
hallazgos cutáneos compatibles con manchas rosadas ni hallazgos de imagen, como
perforación intestinal, que sugirieran la enfermedad.
La infección por salmonela no tifoidea también es un
factor a considerar en esta paciente, en parte debido a su conocida asociación
con la esquistosomiasis. 3,4 Si la reinfección por
esquistosoma hubiera ocurrido mientras la paciente estaba en Brasil, la
enfermedad resultante probablemente sería leve debido a su inmunidad parcial,
pero la bacteriemia por salmonela asociada podría causar una presentación más
fulminante.
La infección por Vibrio vulnificus suele
caracterizarse por una presentación fulminante en pacientes con enfermedad
hepática avanzada tras la exposición a agua de mar o mariscos poco cocidos. La
infección por otras especies de Vibrio también puede manifestarse con sepsis
aguda. 5 Sin embargo, este paciente no presentaba
las lesiones cutáneas ampollosas hemorrágicas características de la infección
por Vibrio, y la infección por cualquier especie de Vibrio tiene un período de
incubación muy corto, lo que hace improbable este diagnóstico.
La infección por Listeria puede causar gastroenteritis
que se complica con sepsis en pacientes inmunodeprimidos, particularmente
aquellos que han consumido productos lácteos no pasteurizados.
Infecciones parasitarias
La malaria, principalmente causada por la
infección por Plasmodium falciparum , siempre es un factor a
considerar en viajeros con fiebre y enfermedad grave que regresan de regiones
endémicas, en particular en aquellos que no recibieron profilaxis. Sin embargo,
la malaria es muy poco común en el noreste de Brasil, que es más árido que
otras regiones. Además, más del 90 % de los casos de malaria se atribuyen a la
infección por P. vivax, que tiene menos probabilidades de causar un
deterioro fulminante que la infección por P. falciparum . 6 Cabe
destacar que la prueba rápida de antígeno de malaria fue negativa en este
paciente.
La enfermedad de Chagas aguda, causada por la
infección por Trypanosoma cruzi , puede presentarse en Brasil tras el
consumo de jugo de caña de azúcar contaminado con triatominos. Sin embargo,
la progresión de la enfermedad suele ser mucho más lenta que la observada en
este paciente, y suele asociarse con miocarditis o meningoencefalitis.
Infecciones virales
Las infecciones por arbovirus son comunes en Brasil.
La infección por el virus del zika, o el virus de chicungunya, rara vez progresan
a choque séptico. El virus de Oropouche, una infección emergente en Brasil,
suele ser mucho más leve que la observada en este paciente, aunque se han
reportado casos fulminantes.
La infección por el virus del dengue es un factor
esencial a considerar en este paciente, especialmente dado su notable aumento
de prevalencia en los últimos años. El síndrome de choque por dengue suele
presentarse en pacientes reinfectados con un virus del dengue de un serotipo
diferente y con intensificación de la enfermedad mediada por anticuerpos, con
deterioro en cuestión de horas hasta CID y fallo multiorgánico. 9 Sin
embargo, la rápida progresión de leucopenia a leucocitosis marcada con
desviación a la izquierda hace improbable cualquier causa viral en este
paciente.
Infecciones no relacionadas con viajes
recientes
Aunque es tentador especular que esta paciente
contrajo una enfermedad tropical durante su reciente viaje, también debemos
considerar enfermedades no relacionadas con su viaje. La infección por Babesia
es común en Nueva Inglaterra, puede tener un período de incubación de un mes o
más y presentar manifestaciones graves en pacientes con disfunción esplénica.
La pielonefritis podría estar asociada a un shock
séptico, y los estudios de imagen de este paciente mostraron evidencia de
obstrucción ureteral crónica. Sin embargo, es improbable que se trate de
pielonefritis en este caso, dado que no se observaron síntomas localizados ni
hallazgos inflamatorios en la TC.
La infección por Neisseria meningitidis es
una causa clásica de sepsis fulminante y CID. El exantema petequial o
hemorrágico típico no se presenta en todos los casos. El dolor en las piernas
puede ser un síntoma de presentación en pacientes con meningococemia.La
enfermedad meningocócica invasiva causada por el serogrupo W se ha
caracterizado por una menor probabilidad de exantema purpúrico y una mayor
incidencia de dolor abdominal y diarrea que la enfermedad causada por otros
serogrupos, diferencias que pueden llevar a retrasos en el
diagnóstico . 10-12 La disfunción esplénica y
la posible cirrosis, que conduce a hipocomplementemia, pueden ser factores de
riesgo de meningococemia en este paciente.
Finalmente, las bacterias gramnegativas entéricas son
la causa más común de infección en pacientes con enfermedad hepática crónica
avanzada. En los pacientes afectados, la disfunción inmunitaria asociada, el
aumento de la translocación intestinal y la derivación portosistémica pueden
aumentar la probabilidad de choque séptico. 1
El diagnóstico más probable en este paciente es un
shock séptico causado por una infección con bacterias gramnegativas. Sospecho
que en los hemocultivos se desarrollaron bacilos gramnegativos entéricos
o N. meningitidis.
Diagnóstico presuntivo
Shock de progresión rápida en un viajero que regresa,
probablemente shock séptico causado por una infección con un patógeno
gramnegativo.
Pruebas de diagnóstico
La prueba diagnóstica en este caso fue un hemocultivo.
Se detectó crecimiento bacteriano en el frasco aeróbico después de 21 horas de
incubación. Se realizó una tinción de Gram en el caldo de hemocultivo positivo,
y las bacterias inicialmente parecían ser cocos grampositivos en grupos ( Figura
2A ). El caldo se subcultivaron en placas de agar para la identificación
de organismos y pruebas de sensibilidad. El examen de la placa de agar sangre
después de 10 horas de incubación reveló colonias pequeñas, grises y
brillantes. La identificación de organismos realizada mediante espectrometría
de masas de desorción-ionización láser asistida por matriz-tiempo de vuelo
(MALDI-TOF) mostró hallazgos compatibles con N. meningitidis .
Figura 2. Muestras
de cultivo de sangre.
En la tinción inicial de Gram del caldo del frasco de
hemocultivo positivo (Panel A), las bacterias parecen ser cocos grampositivos
en racimos. Al repetir la tinción de Gram del caldo del mismo frasco de
hemocultivo, con un tiempo de decoloración progresivamente mayor (Paneles B y
C), se observa la eliminación del complejo cristal violeta-yodo, y las
bacterias parecen ser diplococos gramnegativos.
Esta identificación preliminar motivó la reexaminación de los resultados de la tinción de Gram inicial, así como la repetición de la tinción de Gram realizada en caldo de la misma botella con un tiempo de decoloración progresivamente mayor ( Figura 2B y 2C ). Con la decoloración completa, las bacterias parecían ser diplococos gramnegativos, y el informe se corrigió con la identificación del organismo como N. meningitidis . Las pruebas de susceptibilidad a los antimicrobianos realizadas con el método de difusión en gradiente (Etest) mostraron susceptibilidad a la penicilina G, ceftriaxona y ciprofloxacino. El método de difusión en disco de Kirby-Bauer mostró susceptibilidad a la rifampicina. El aislado se envió al laboratorio de salud pública estatal para serotipificación, que reveló el serogrupo W135.
La tinción de Gram es un método robusto y fundamental
de pruebas de diagnóstico microbiológico, pero no es infalible. La
caracterización de una especie bacteriana en la tinción de Gram a menudo se
considera binaria: grampositiva o gramnegativa, dependiendo de si el complejo
de violeta de cristal-yodo se retiene o se elimina, respectivamente, de la
célula con tratamiento con alcohol o "decoloración". Sin embargo, la
caracterización de un organismo en la tinción de Gram depende de la técnica de
tinción y del grosor y la composición de la pared celular y la membrana
celular, que pueden variar según la fase de crecimiento bacteriano y los
factores de estrés ambientales. 13,14 Algunas de
estas complejidades se pueden evitar mediante la implementación de pruebas de
diagnóstico molecular rápido que brindan identificación de bacterias a nivel de
género y especie directamente de cultivos de sangre positivos en poco más de
una hora. 15 Sin embargo, es notable que la
infección por N. meningitidis es tan poco común en los Estados
Unidos que el patógeno no está incluido en todos los paneles moleculares
rápidos disponibles comercialmente.
Diagnóstico microbiológico
Bacteriemia por Neisseria meningitidis.
Discusión sobre la gestión
Este paciente presentó choque séptico causado por una
disfunción orgánica potencialmente mortal debido a una respuesta desregulada
del huésped a la infección. 16 Tras la reanimación
con cristaloides, el paciente presentó evidencia de fuga capilar, edema
pulmonar y disfunción miocárdica. Se priorizó la administración de los agentes
vasoactivos de primera línea noradrenalina y vasopresina para mantener la
perfusión orgánica y prevenir la sobrecarga iatrogénica de líquidos, que se ha
asociado con peores resultados en pacientes con sepsis. 17,18 El
paciente recibió tratamiento con antimicrobianos de amplio espectro, y las
imágenes transversales no identificaron una fuente de sepsis susceptible de
intervención. 19,20
Lamentablemente, se desarrolló un shock
refractario. 21 Administramos epinefrina como un
tercer agente vasoactivo, dada la disfunción miocárdica subyacente de la
paciente; una infusión de bicarbonato para amortiguar su empeoramiento de la
acidosis metabólica, que perjudica la eficacia de los vasopresores de
catecolamina y deprime aún más la función miocárdica 22 ;
y terapia con glucocorticoides en dosis de estrés con hidrocortisona y
fludrocortisona. 23 Las dosis de agentes vasoactivos
se intensificaron a pesar de estas intervenciones, y administramos
hidroxocobalamina, que actúa como un eliminador de óxido nítrico y produce una
potente vasoconstricción. 24 La oxigenación por
membrana extracorpórea venoarterial se puede considerar en casos selectos de
shock séptico refractario, pero esta estrategia de rescate no se siguió en esta
paciente debido a la presencia de una coagulopatía profunda.
La enfermedad meningocócica invasiva se manifiesta con
mayor frecuencia como uno de tres síndromes: meningitis sola, meningitis con
meningococcemia o meningococcemia aguda sola. Dado que las manifestaciones clínicas
varían, se requiere un alto índice de sospecha.
Los factores de riesgo de enfermedad meningocócica
invasiva incluyen hipocomplementemia (adquirida o iatrogénica, debida a ciertos
medicamentos), infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH),
asplenia funcional, exposición a viajes y exposición ocupacional. Este paciente
tenía antecedentes de hepatopatía crónica y posible cirrosis. Dado que el
complemento se sintetiza en el hígado, los pacientes con cirrosis pueden
presentar hipocomplementemia. La hipertensión portal, el hiperesplenismo y la
desnutrición también se asocian con un mayor riesgo de bacteriemia y una
depuración deficiente.
El tratamiento de elección para la enfermedad
meningocócica invasiva es el antibiótico β-lactámico ceftriaxona. La
resistencia a este agente es poco frecuente, pero dada la gravedad de la
enfermedad, se realizan pruebas de sensibilidad a los antibióticos.
La enfermedad meningocócica invasiva se asocia a una
importante carga de salud pública a nivel mundial, con un estimado de 1,2
millones de casos y 135.000 muertes cada año. La mortalidad sigue siendo alta a
pesar del tratamiento con antibióticos. Se estima que la tasa de letalidad
en Estados Unidos es del 5 al 15 %. 25,26
En Estados Unidos, la incidencia de la enfermedad
meningocócica invasiva es mayor en bebés y niños pequeños. Sin embargo, una
proporción creciente de casos se presenta en grupos de mayor edad. El
serogrupo B es el serotipo más común en niños pequeños, y los serogrupos C, Y y
W son más prevalentes en personas mayores, como este paciente. La incidencia de
la enfermedad meningocócica invasiva disminuyó entre 2006 y 2021, pero ha
aumentado considerablemente desde 2021, principalmente debido a la enfermedad
por el serogrupo Y. 27
Antes de enfermarse, este paciente había visitado
Brasil, donde la enfermedad meningocócica invasiva también es una enfermedad de
declaración obligatoria a nivel nacional, y los datos de serotipos se reportan
cuando están disponibles. En Brasil, la incidencia anual de la enfermedad
meningocócica invasiva de 2010 a 2021 fue de 0,59 casos por 100.000 personas,
con una incidencia que generalmente disminuyó durante ese período. 28 También
hubo un cambio marcado en la distribución de serogrupos. El serogrupo C fue el
serotipo predominante hasta la introducción del programa de vacunación contra
el meningococo C para bebés en 2010 y la introducción de la dosis de refuerzo
del meningococo C para adolescentes en 2017. Desde el inicio de estos programas
de vacunación, la incidencia de la enfermedad por serogrupo C ha disminuido
gradualmente, y la incidencia de las infecciones por los serogrupos B y W ha
aumentado.
Una de las medidas de salud pública más importantes
para reducir la enfermedad meningocócica invasiva es la vacunación. Las vacunas
meningocócicas ACWY están compuestas de polisacáridos capsulares conjugados con
un transportador proteico. Antes de los cambios de esta semana, los Centros
para el Control y la Prevención de Enfermedades recomendaban que los niños
recibieran la vacuna meningocócica ACWY a los 11 o 12 años y una dosis de
refuerzo a los 16 años. 29 Además de la vacunación
sistemática de los adolescentes, la vacunación meningocócica está indicada para
niños pequeños y adultos con mayor riesgo de enfermedad meningocócica debido a
afecciones médicas, ocupación o viajes.
Otro componente clave de la respuesta de salud pública
a la enfermedad meningocócica invasiva es el uso de profilaxis con antibióticos
para la prevención de ataques secundarios en personas que han estado en
contacto con un paciente infectado. Las personas que tienen contacto cercano
con un paciente con enfermedad meningocócica (miembros del hogar, cuidadores de
niños y otras personas que hayan estado expuestas directamente a las
secreciones orales del paciente infectado) deben recibir profilaxis antibiótica
lo antes posible después de la exposición, independientemente de su estado de
vacunación. El personal sanitario debe recibir profilaxis si participa en
el manejo de las vías respiratorias de un paciente con enfermedad meningocócica
o si ha estado expuesto a las secreciones respiratorias del paciente. Las
opciones de profilaxis antibiótica incluyen rifampicina, ciprofloxacina,
ceftriaxona y azitromicina.
Tras el desarrollo de shock refractario en esta
paciente, se discutieron los objetivos de la atención con su familia y se
decidió no intentar la reanimación en caso de paro cardíaco. Seis horas después
del ingreso de la paciente en la UCI y 12 horas después de su llegada al
servicio de urgencias, se produjo un evento de actividad eléctrica sin pulso y
la paciente falleció. El hemocultivo diagnóstico descrito previamente dio
positivo varias horas después de su fallecimiento, lo que confirmó el
diagnóstico de enfermedad meningocócica diseminada.
Autopsia
Se realizó una autopsia. Se encontraron pequeños
trombos ricos en fibrina en los pulmones, riñones, colon y corazón, hallazgos
compatibles con CID. El cuerpo gástrico contenía dos pequeños tumores del
estroma gastrointestinal y evidencia de gastritis crónica ( Figura 3A, 3B
y 3C ); la tinción especial fue negativa para Helicobacter pylori .
El píloro gástrico tenía engrosamiento de la pared (hasta 0,8 cm) en el examen
macroscópico. El examen histológico reveló gastritis flemonosa transmural aguda
con inflamación aguda y hemorragia que afectaba la submucosa y la muscularis
propia ( Figura 3D y 3E ). La inflamación aguda se extendió al tejido
blando perigástrico ( Figura 3F ) y se asoció con linfadenitis local.
La cicatrización en el páncreas fue compatible con pancreatitis crónica, así
como con pancreatitis aguda leve focal. La tinción especial fue negativa para
microorganismos. Las secciones del colon no mostraron evidencia de colitis.
Figura 3. Ejemplares
de autopsia.
La tinción con hematoxilina y eosina de una sección
del cuerpo del estómago (Panel A) muestra una masa en la submucosa (flechas
negras) e inflamación crónica en la mucosa (flechas amarillas). La tinción
inmunohistoquímica para CD117 (Panel B) es positiva en células tumorales (en
marrón; flechas), un hallazgo que indica un tumor del estroma gastrointestinal.
La tinción inmunohistoquímica para CD3 (Panel C) muestra numerosos linfocitos T
en la mucosa (en marrón; flechas). La tinción con hematoxilina y eosina de una
sección del píloro del estómago (Paneles D y E) muestra hemorragia e inflamación
en la submucosa (flechas negras) y muscularis propia (flechas amarillas). La
mucosa estaba intacta con inflamación aguda focal (no se muestra). La tinción
con hematoxilina y eosina de una sección de tejido adiposo perigástrico (Panel
F) muestra extensión de la inflamación aguda (flechas). La tinción con
hematoxilina y eosina de una sección de la porción subcapsular del hígado
(Panel G) muestra pérdida de hepatocitos (en el centro), con hepatocitos
remanentes (flechas amarillas) e inflamación crónica (flechas negras). La
tinción tricrómica del hígado (Panel G, recuadros) muestra fibrosis capsular
(recuadro izquierdo, asterisco) y fibrosis focal en puente (recuadro izquierdo,
flechas) en las regiones subcapsulares, pero no fibrosis sustancial en el resto
del hígado (recuadro derecho).
El hígado era pequeño y tenía un patrón de lesión
hepatocelular centrolobulillar con pérdida de hepatocitos ( Figura 3G ).
La tinción tricrómica reveló fibrosis capsular y fibrosis focal en puente que
se limitaba a las regiones subcapsulares, con relativa conservación del
parénquima interno. No se identificaron características de esquistosomiasis
activa ni cirrosis manifiesta. El bazo estaba agrandado, con cambios
compatibles con hipertensión portal. El útero contenía un leiomioma, que medía
13,5 cm en su mayor dimensión, que surgía de la pared derecha y estaba asociado
con compresión y dilatación proximal del uréter derecho. Los pulmones estaban
edematosos sin evidencia de neumonía, y el cerebro no tenía anomalías
patológicamente significativas.
Los hallazgos patológicos indicaron gastritis
flemonosa con extensión al tejido blando perigástrico, resultante de un proceso
infeccioso. Los cambios patológicos asociados con la gastritis flemonosa se han
descrito en la autopsia o tras una gastrectomía quirúrgica en un pequeño número
de casos. 30-35 Suele observarse un engrosamiento
focal o difuso de la pared gástrica en el examen macroscópico, que se asocia
con hemorragia, edema y abscesos neutrofílicos en el examen histológico. Puede
presentarse necrosis extensa, que conduce a un adelgazamiento focal de la
pared. Puede observarse decoloración, erosión o ulceración de la mucosa. Aunque
la gastritis flemonosa se asocia más comúnmente con la infección
estreptocócica, también se ha descrito con infecciones bacterianas
gramnegativas. 36 La infección meningocócica por el
serogrupo W se ha asociado con la muerte tras una presentación gastrointestinal
aguda, aunque los cambios patológicos no se han comprendido bien. 37
Diagnóstico patológico
Infección meningocócica complicada con gastritis
flemonosa y coagulación intravascular diseminada.
Diagnóstico final
Enfermedad meningocócica diseminada.
Traducido de
Case 1-2026: A 50-Year-Old Woman with Fever and
Abdominal Pain
Authors: Stephen C. Threlkeld, M.D., Mark A. Anderson,
M.D., David M. Dudzinski, M.D., Melis N. Anahtar, M.D., Ph.D., George A. Alba,
M.D., Nesli Basgoz, M.D., Angela G. Fowler, M.D., M.P.H., and James R. Stone,
M.D., Ph.D.Author Info & Affiliations
Published January 7, 2026
N Engl J Med 2026;394:178-189 VOL. 394 NO. 2
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2513324?query=featured_secondary_home
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