El Dr. Mariano Arosemena, de Barcelona España envía estas imágenes con el siguiente texto:
Lactante hindú de 7 meses, que reside en Barcelona
rural. Evolución de una semana
Inicio con máculopápulas que evolucionan a lesiones en
corona y pústulas y ampollas.
No fiebre. Buen estado general. Funciones vitales en
rangos normales.
Visto por el servicio de pediatría sospecha
diagnóstica dermatofitosis ampular y derivado al servicio de Dermatología del
Hospital Sant Joan de déu Barcelona, de momento sin diagnóstico.
Dr. Mariano Arosemena
Barcelona. España.
Se trata de una erupción generalizada, que involucra
tronco extremidades, incluyendo palmas y plantas, y la región facial,
predominantemente ampollar. En palmas y plantas, las ampollas parecen tensas, y
aunque no se ve muy claramente, algunas lesiones parecen de aspecto pustular.
En el abdomen las lesiones adoptan un curioso aspecto que adoptando aspecto
arciforme o directamente anular, con pequeñas ampollas que constituyen el borde
de la lesión, dándole un aspecto de collar de perlas, de corona, o rosetas.
Este aspecto, si bien no es patognomónico, sugiere DERMATOSIS LINEAL POR IGA.
En tal caso, las lesiones son pruriginosas. La dermatosis ampollosa lineal por
IgA, también conocida como enfermedad lineal por IgA, es una enfermedad
ampollosa autoinmune rara, generalmente idiopática, pero puede ser inducida por
fármacos (existe una larga lista y por eso hay que interrogar sobre uso de
fármacos o aun vacunaciones recientes), caracterizada por el depósito lineal de
IgA en la unión dermoepidérmica. A veces la dermatosis lineal por IgA se asocia
a otros trastornos como colitis ulcerosa, neoplasias linfoproliferativas y
tumores malignos de órganos sólidos, nefropatía por IgA, psoriasis y lupus
eritematoso sistémico. También se ha descrito tras la exposición a la luz
ultravioleta. El diagnóstico se confirma por biopsia donde al examen
histopatológico se debe agregar estudios de inmunofluorescencia directa (IFD) e
inmunofluorescencia indirecta (IFI). La prueba de referencia para el
diagnóstico es la detección de depósitos lineales de IgA a lo largo de la zona
de la membrana basal en la inmunofluorescencia directa. El tratamiento incluye
dapsona oral entre otras alternativas. El diagnóstico diferencial incluye una
serie de entidades entre las que figuran el PENFIGOIDE AMPOLLOSO INFANTIL, que
suele verse en el contexto de vacunaciones recientes y que se confirma con
biopsia de piel con la misma metodología empleada para dermatosis lineal por
IgA, es decir inmunofluorescencia directa e indirecta, la EPIDERMOLISIS
AMPOLLOSA ADQUIRIDA, la DERMATITIS HERPETIFORME, que tiene algunas similitudes
con la dermatosis lineal por IgA como la clínica y la inmunopatología, y
algunas diferencias como responder a la dieta sin gluten y afectar a población
de entre 30 a 40 años. Causas infecciosas como IMPÉTIGO AMPOLLAR, y SARNA AMPOLLAR,
o, como en este caso que se piensa en DERMATOFITOSIS AMPOLLAR (la cual se podría
confirmar rápidamente con una tinción de
OHK de un raspado cutáneo), deben ser
tenidas en cuenta.
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