Casos Clínicos: Niña de 3 años con rash pruriginoso generalizado de 30días de evolución

 

La Dra. Annia Zambrano Albán, de Rocafuerte Ecuador envía estas imágenes con el siguiente texto:

Estimado doctor buenas tardes le saluda Annia Zambrano Albán de Ecuador, le envío un caso bastante interesante de una preescolar de 3 años de edad oriunda de ecuador vive en una zona urbana , app es gemelar numero 1/2 nació a las 36 semanas , no requirió termocuna , apf lupus eritematoso sistemico bisabuela materna , prima en segundo grado y una hermana de su abuela materna .

Alergia alimentos se desconoce hasta el momento.

Vacunas completas para su edad

Su cuadro clínico inicio súbitamente hace un mes cuando apareció con la presencia de exantema en un inicio se sectorizaba y luego se generalizaba cefalocaudal lesiones que presentaban forma de un halo posteriormente acompañado de prurito generalizado.  Las lesiones cambian de lugar, aparecen muchas veces sin ninguna explicación o  sin estar expuesta a estimulos evidentes o algo relacionado a la alimentación y desaparecen a veces  espontáneamente sin medicación . Mucosa oral seca , no fiebre, sin embargo un dato importante la mamá refiere que hace un año viene presentando dolores en miembros inferiores de predominio nocturno que cedían con el uso de paracetamol refiere que el pediatra indicó que son dolores del desarrollo , hace dos semanas inicia el uso de corticoide cortiprex 2ml cada 12 horas por siete días sin embargo existía persistencia de lesiones , así mismo uso de bilaxten cada 12ml hasta el momento sigue tomando pero las lesiones aún continúan más sectorizadas

 

 

 

Dra. Annia Zambrano Albán.

Rocafuerte Ecuador

Opinión: Se observa un rash generalizado pruriginoso compuesto por placas eritematosas elevadas, muchas de ellas con palidez central en forma de habones o “ronchas”, de diferente tamaño (desde 1 cm hasta varios cm de diámetro), y forma, adoptando algunas aspecto figurado, arciformes, de aspecto urticariano. El cuadro es consistente entonces con URTICARIA. Teniendo en cuenta que el cuadro comenzó hace menos de 6 semanas, y que aparentemente no dejan pigmentación residual, podríamos clasificar al cuadro como URTICARIA DE NUEVA APARICIÓN (anteriormente llamada urticaria aguda). No se describe angioedema en esta paciente. Tampoco se ven marcas equimóticas residuales en la piel como cabría esperar en la vasculitis urticariana. En pacientes con urticaria de nueva aparición, se puede identificar un posible desencadenante, el cual puede ser un fármaco, un alimento, una picadura de insecto o una infección, aunque hasta en la mitad de los pacientes no se encuentra una causa específica. Sabemos que la urticaria está mediada por mastocitos y basófilos cutáneos en la dermis superficial, los cuales liberan múltiples mediadores tras la activación, incluyendo histamina (que es la causa principal de picazón y eritema) y mediadores vasodilatadores (p. ej., leucotrienos y prostaglandinas, que causan hinchazón localizada en las capas más superficiales de la piel y pueden contribuir a la picazón y el eritema en casos graves). Los mastocitos y basófilos pueden activarse a través de varios mecanismos; los mastocitos tienen receptores para la inmunoglobulina E (IgE), así como receptores que reconocen ciertos motivos químicos en fármacos, fragmentos del complemento, neuropéptidos, proteínas microbianas y otras sustancias. Frente a un paciente con urticaria de nueva aparición es fundamental realizar una prolija historia clínica para en primer lugar descartar trastornos serios, y en segundo lugar, identificar posibles etiologías de la urticaria. Si bien la mayoría de las urticarias de nueva aparición son benignas y autolimitadas, excepcionalmente este cuadro puede ser expresión de una etiología subyacente más grave. Los pacientes con urticaria de nueva aparición que no presentan síntomas sistémicos tras una revisión exhaustiva de los sistemas no requieren evaluación adicional para estos trastornos. Por otro lado,  siempre frente a una urticaria de nueva aparición se debe interrogar sobre opresión de pecho, dificultad para respirar, dificultad para respirar, voz ronca o con opresión en la garganta, náuseas, vómitos, dolor abdominal tipo cólico o mareos, todos los cuales pueden estar delatando una anafilaxia. También es importante como dijimos antes ver si existen lesiones residuales una vez desaparecidos los habones y sobre todo si, más que picar, las lesiones duelen o son urentes,  lo que podría delatar una VASCULITIS URTICARIANA que amerita la solicitud de un laboratorio ad hoc, y una biopsia cutánea. También hay que preguntar a los pacientes sobre cualquier síntoma que pueda indicar un TRASTORNO SISTÉMICO ASOCIADO, incluyendo síntomas relacionados con la tiroides, fiebre inexplicable, pérdida de peso, artralgias y artritis. En este caso, la niña se queja de dolores inespecíficos que fueron evaluados por su pediatra y fueron interpretados como dolores de crecimiento. También hay que buscar linfadenopatía. Es útil preguntar si el paciente ha tenido urticaria en el pasado. Algunos niños desarrollan urticaria aguda repetidamente con infecciones. Hay  que preguntar sobre síntomas infecciosos o factores de riesgo de nuevas infecciones (por ejemplo, enfermedades recientes, viajes),medicamentos nuevos (incluidos los agentes de venta libre) o suplementos, ya sea en los días o semanas anteriores o en las horas previas a la aparición de las lesiones,  picaduras de insectos (por ejemplo, abejas, avispas, hormigas) o mordeduras (por ejemplo, chinches), alimentos recién introducidos, especialmente en bebés y niños pequeños, ejercicio asociado o desencadenantes físicos (luz solar, agua, vibración), temperaturas extremas o cambios en la temperatura corporal (por ejemplo, enfriamiento después de una ducha caliente). Por otro lado, siempre que diagnosticamos urticaria hay que descartar otros trastornos también pruriginosos ocasionalmente como ERITEMA MULTIFORME MENOR, la DERMATITIS ATÓPICA, la DERMATITIS DE CONTACTO, las ERUPCIONES MEDICAMENTOSAS (morbiliformes o exantematosas), REACCIONES INDUCIDAS POR PLANTAS (por ej hiedra venenosa toxicodendron y el roble venenoso pueden presentar inicialmente lesiones urticariales que evolucionan a lesiones vesiculares. Si no hay prurito en cambio debe sospecharse EXANTEMAS VIRALES y SÍNDROME DE SWEET. El manejo de la urticaria en general hay que tranquilizar al paciente y sus familiares explicando que la urticaria es común y suele resolverse espontáneamente en cuestión de días o semanas, independientemente de si se encuentra la causa. La urticaria puede ser pasajera y no requiere necesariamente tratamiento. Pero cuando este es necesario, hay que  administrar antihistamínicos H1 para todos los pacientes, se prefieren los antihistamínicos de segunda generación (p. ej., cetirizina) a los fármacos de primera generación más antiguos (difenhidramina). En casos de   fracaso o síntomas persistentes, la prescripción de glucocorticoides puede indicarse por cortos períodos (para niños prednisolona 0,5 a 1 mg/kg/día (máximo 60 mg diarios), con reducción gradual de la dosis durante cinco a siete días. Los antihistamínicos H2 no se usan de rutina en urticaria de nueva aparición,

 

 

Casos Clínicos: Mujer de 72años con carcinoma de células escamosas de la lengua

 

El Dr. Juan Giuseppe Castillo Marquez, de Ica Perú envía estas imágenes con el siguiente texto:

Dr. Juan Pedro buenas noches le comparto estas imágenes de un caso de cáncer bucal.

Úlcera maligna típica en una paciente de 72 años.

 

1- Bordes elevados y evertidos.

2- Suelo necrótico rugoso.

3- Base endurecida.

4- Mal olor.

 

Y lo más importante: NO CICATRIZA.

 

Diagnóstico: Carcinoma de células escamosas.

 

Créditos: Dr. Hatem Amer - Patología Oral y Maxilofacial. د.حاتم عامر

 

Gentileza de:

Dr Juan Giuseppe Castillo Márquez.

Ica. Perú

Casos Clínicos: Mujer de 43 años con dolor abdominal y eosinofilia

Un colega de Santiago de Chile envió esta imagen con el siguiente texto:

Buenos días Juan, te comento un caso para que lo subas a tu grupo a ver qué piensan los colegas.

Paciente femenina de 43 años. Psoriasis en placas tratada con secukinumab.

En un laboratorio de  control presentó eosinófillia de 15% . Siempre con dolores abdominales de tipo inespecíficos, le descartaron inflamatorias intestinales.  Por su cuenta hizo dieta libre de gluten y mejoró bastante. Fue a otro clínico que le repitió laboratorio y los eosinófilos bajaron a 6% sin ninguna intervención.  Fue a la gastroenteróloga que decidió pedir un coproparasitologico y se equivocó y le pidió coprocultivo, cuyo resultado te paso. Tiene una E Coli que le dijeron resistente a todo!!! La gastroenteróloga y la infectóloga solicitaron en conjunto un parasitológico de materia fecal, pero no hicieron nada con el resultado de la E Coli ! La paciente está en buen estado general, angustiada. ¿Qué hay que hacer según tu criterio?

 

Opinión: Lamentablemente no tenemos una historia un poco más detallada, pero, aun así, trato, con los elementos con los que contamos de hacer un breve análisis basado en la sintomatología y el laboratorio.

Con respecto a la eosinofilia, habría que ver en principio cuáles son los valores absolutos de eosinófilos, para saber si estamos frente a una eosinofilia mayor o no. Independientemente de eso, estoy de acuerdo en que un parasitológico de materia fecal es el primer estudio que suele hacerse casi de rutina como primera aproximación del estudio de una eosinofilia. Pero lo más importante siempre es llevar a cabo una historia clínica completa con averiguación de antecedentes familiares y personales, viajes, síntomas respiratorios, atopías, asma, rinitis, ingesta de medicamentos etc, y un examen físico completo son fundamentales, como también, y sobre todo en el contexto de una eosinofilia mayor, una consulta con hematología. Respecto al hallazgo de la E-Coli O-157, creo que hay que contextualizarlo. Me refiero a si uno atribuye o no el dolor abdominal a la bacteria. En tal caso, creo que le daría más jerarquía al hallazgo. Aun así, yo creo que no habiendo diarrea (la historia no menciona diarrea), es poco probable que el germen esté jugando algún papel en los síntomas de la paciente. Hay algunas E-coli O-157 que no producen toxina shiga (que por otro lado sería el estudio que uno debiera solicitar si tiene sospecha de que el germen esté jugando un rol patogénico, me refiero a la investigación de la toxina shiga 1 y 2). Yo creo que la explicación es que haya adquirido la bacteria de algún alimento, del agua, contacto con animales o aun de persona a persona (sobre todo si tiene hijos o nietos pequeños), y que sea un hallazgo irrelevante. En estos casos, cuando la bacteria no desarrolla un rol patogénico, suele ser eliminada en algunas semanas en forma espontánea. Como recomendación habría que desaconsejar el uso de antibióticos, ya que en ese caso sí, aunque raramente, puede desencadenarse un SUH en pacientes con esta bacteria. Y para su tranquilidad que se repita el coprocultivo en 2 meses para ver si se desembarazó de la bacteria, pero no ya por un rol patogénico sino por razones epidemiológicas (riesgo de transmisión a su entorno sobre todo si hay niños que son los más susceptibles). 

Casos Clínicos: Mujer de 29 años con rash cutáneo de 2 años de evolución

 

El Dr Saldaña de Masaya Nicaragua envía estas imágenes con el siguiente texto:

Buenos días doctor le saluda el Doctor Saldaña desde Nicaragua quisiera mostrarle este caso:

Paciente femenina de 29 años de edad con Antecedentes patológicos personales negados

Antecedentes patológicos familiares de diabetes e hipertensión arterial (Paterno)

Antecedentes Quirúrgicos de cesárea anterior (7 años atrás) y esterilización quirúrgica con fimbrectomia bilateral.

Con historia de que hace 2 años luego de picadura de insecto (insecto desconocido) aparece lesión cutánea circunscrita ubicada en el 4to dedo de la mano izquierda, pruriginosa no dolorosa, la paciente decidió aplicarse por su propia cuenta betametasona 0.1%, hidrocortisona 1% y Bifonazol 1%, habiendo mejoría clínica en cuanto al tamaño de las lesiones y el prurito, sin embargo luego de un año aparece otra lesión circunscrita ubicada en la cara dorsal de la mano derecha, la paciente continúa con la automedicación sin embargo no ve mejoría y hace 3 semanas aparecen nuevas lesiones.

 Adjunto fotos en orden cronológico

 

 

 

 

 

Opinión: Las lesiones son típicas del ERITEMA PIGMENTADO FIJO POR DROGAS (FIXED DRUG ERUPTIONS). La forma redondeada a oval y el color eritematovioláceo con límites bien definidos es típica de esta entidad. Hay muchos medicamentos capaces de producir esta entidad. Hay que interrogar sobre uso de anticonceptivos, TMS, AINES, psicofármacos etc. La pregunta que hay que hacerle al paciente es si existe relación con el uso de algún fármaco (a veces es difícil porque el paciente no reconoce la asociación), y si las lesiones siempre aparecen en el mismo sitio en cada exacerbación y pueden afectar mucosas además de la piel.

El eritema pigmentado fijo por drogas es una de las cuatro farmacodermias más frecuentes junto a la urticaria, el exantema medicamentoso y el eritema exudativo multiforme.

El laboratorio mostrado no revela alteraciones como era de esperar.

 

 

 

Casos Clínicos: Varón de 55 años con placas ulceradas y pruriginosas en pierna derecha de 10 años de evolución.

 

Un colega de Quito Ecuador envía estas imágenes con el siguiente texto:

Hola doctor. Quisiera comentarle para que suba a su grupo el caso de un paciente. Agradeceré el anonimato.

Se trata de un paciente de 55 años con lesiones ulceradas en la región del tobillo derecho, de varios años de evolución (al menos desde el año 2014), que han tenido exacerbaciones y remisiones en cuanto a intensidad de los signos clínicos. Hay un síntoma que es muy relevante y es el prurito intenso. En las fotografías que le enviaré se puede ver junto a la costra una mancha café con leche donde anteriormente se encontraba una lesión activa. Ojalá usted me pueda ayudar ya que he enviado a mi paciente en consulta en dos oportunidades a dermatología y no he podido todavía ponerle nombre y apellido al problema. El paciente refiere que fue sometido a dos cirugías menores los años 2020 y 2021 pero no pudo especificarme exactamente en qué consistieron, pero sí me dice que durante las dos internaciones fue sometido a análisis de laboratorio que no revelaron alteraciones, y aprovechó las ocasiones para mencionar este problema de la pierna sin obtener un diagnóstico claro

 

 

Opinión: Son visibles dos lesiones redondeadas, cubiertas por costras hiperqueratósicas y rodeadas de piel con evidencias de liquenificación, acentuación de las marcas cutáneas y xerosis. Una de las lesiones presenta exulceración por destechamiento, probablemente por rascado sugiriendo la naturaleza pruriginosa del proceso. Hay otras lesiones de menor tamaño satélites que parecen en remisión, rodeadas de hiperpigmentación postinflamatoria. El aspecto general de estas lesiones es compatible con ECCEMA. Sin embargo, rotular de “eccema” a las lesiones es el equivalente de decir “dermatitis”, es decir que no es un diagnóstico en sí mismo sino que se trata de una terminología descriptiva y en todo caso de un diagnóstico sindrómico que habrá que investigar las causas. Una posibilidad dado la intensidad y constancia del prurito es el de ECCEMA NUMULAR, que son placas o parches eccematosos que tienen más o menos la forma y el tamaño de una moneda, cuya etiología es desconocida pero hay varios factores como genéticos, ambientales, alteración de la barrera cutánea etcétera, que favorecen su instalación y su progresión. Es muy importante saber si el paciente tiene un componente atópico (eccema atópico, asma, rinitis alérgica etcétera). El manejo del eccema numular es en base a medidas generales para reducir la sequedad de la piel y la exposición a irritantes cutáneos, limpieza suave, usar cremas hidratantes, corticosteroides tópicos de alta o ultraalta potencia

Un diagnóstico diferencial importante aquí, es, teniendo en cuenta la localización y la presencia de algunas dilataciones varicosas que se ven en las imágenes es la DERMATITIS POR ESTASIS, también llamado ECCEMA VARICOSO, que se presenta típicamente con placas o parches eritematosos, descamativos y eccematosos en las piernas con edema crónico, y en tal sentido, la parte medial del tobillo es la más frecuente y gravemente afectada, aunque los cambios cutáneos pueden extenderse hasta la rodilla y el pie. El prurito es variable, pero, cuando está presente, provoca liquenificación por rascado o frotamiento crónico como muestra este paciente. Suele haber en estos casos hiperpigmentación debida al depósito dérmico de hemosiderina y la descamación que son características predominantes en las formas crónicas. El manejo de estos pacientes es modificar el estilo de vida, mejorar las condiciones de estasis crónico disminuyendo la hipertensión venosa, reducir el edema y prevenir las úlceras venosas. Estos incluyen ejercicio, caminatas frecuentes, evitar estar de pie durante períodos prolongados, elevar las piernas siempre que sea posible y bajar de peso, además de las medidas propias sobre la piel como limpieza con líquidos suaves, emolientes para mejorar la sequedad y el prurito. La terapia de compresión con vendas o medias elásticas, eventualmente corticoides tópicos etcétera.

Otros diagnósticos posibles y menos probables podrían ser LIQUEN SIMPLE CRÓNICO, LIQUEN PLANO, y PSORIASIS EN PLACAS.

 

Casos Clínicos: Varón de 10 años con lengua fisurada, plicata o escrotal

 

 

 

Masculino de 10 Años asintomático.

Imagen Dermatologica Diagnostica:

Lengua fisurada, también llamada escrotal o plicata. En este caso se asocia a lengua geográfica en el extremo libre de la lengua. Esta asociación no es infrecuente

 

 

 

 

 Dr. Roberto Miranda Chapa

Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.

Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico

Tamaulipas Mexico.

LENGUA ESCROTAL O LENGUA FISURADA

La lengua fisurada es una alteración benigna que puede ser denominada lengua escrotal o lengua plicata. Se caracteriza por numerosas fisuras sobre la superficie dorsal de la lengua que varían en tamaño y profundidad. Esta alteración puede ser congénita, aunque puede manifestarse en cualquier etapa de la vida y exacerbarse con la edad.

 

La lengua fisurada tiene una incidencia mundial promedio de más de 21% de la población, sin predilección de raza. Los casos reportados muestran una mayor tendencia por el sexo masculino y pacientes jóvenes. La lengua fisurada es considerada una variación de la anatomía normal de la lengua, que puede estar asociada a diversos síndromes como el síndrome de Melkersson-Rosenthal. En este caso se trata de una alteración secundaria a la inflamación granulomatosa de los tejidos blandos que conforman cara y labios.

 

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 

Se observan fisuras en el dorso de la lengua que pueden extenderse hasta los bordes laterales  y ser tan profundas como para dividir la lengua en lóbulos.

 

Las lesiones generalmente son asintomáticas, aunque una mala higiene en conjunto con las características de la lengua puede ocasionar halitosis e inflamación de los tejidos debido a la acumulación de restos de alimentos en las fisuras. Puede complicarse con patologías como la glositis migratoria y candidiasis.

 

 

 

ETIOLOGÍA

 

 La causa de esta alteración es desconocida, pero debido a la predilección por ciertas familias se cree que puede deberse a una alteración autosómica.

 

 

HISTOPATOLOGÍA

 

Es raro que se indique una biopsia en esta alteración debido a que sus características clínicas bastan para establecer el diagnóstico, sin embargo, el examen histopatológico  muestra un incremento del grosor de la lámina propia, pérdida de las papilas filiformes en la superficie lingual, microabscesos con presencia de neutrófilos y un infiltrado inflamatorio en la lámina propia.

 

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

 

La lengua fisurada puede asociarse a otras alteraciones como son: el síndrome de Down, acromegalia, síndrome de Sjögren, psoriasis, lengua geográfica y síndrome de Melkersson Rosenthal (síndrome que se caracteriza por la tríada: edema labial parálisis del nervio facial y lengua fisurada). Generalmente la lengua fisurada es diagnosticada en forma accidental, en un examen clínico de rutina; la mayoría de los pacientes no requiere atención para esta patología.

 

El tratamiento consiste en evitar complicaciones, entre ellas las infecciones (generalmente provocadas por los hongos) y halitosis, por lo que es labor del odontólogo educar al paciente acerca de una dieta libre de irritantes, una correcta higiene de la cavidad bucal (con énfasis en la superficie dorsal de la lengua) y evitar bebidas alcohólicas y tabaco. En casos de dolor agudo en la lengua al ingerir alimentos, puede indicarse algún anestésico tópico sobre la superficie lingual, como la lidocaína y benzocaína o infiltraciones de esteroides intralesional.

 

 

LENGUA GEOGRÁFICA

 

La lengua geográfica (glositis migratoria benigna) es un trastorno inflamatorio recurrente de etiología desconocida que afecta el dorso de la lengua y, con menos frecuencia, otras mucosas orales (estomatitis migratoria benigna). En la lengua, la pérdida local de papilas filiformes conduce a manchas rojas despapiladas con bordes policíclicos blancos circunferenciales que le dan a la lengua dorsal la apariencia de un mapa. Las lesiones pueden cambiar de ubicación, patrón y tamaño muy rápidamente (migratorias) y los pacientes pueden tener numerosas exacerbaciones y remisiones con el tiempo. Los pacientes suelen ser asintomáticos, solo tienen síntomas leves o se quejan de molestias orales, ardor y sensibilidad a algunos alimentos.

 

 

 

La condición se ha descrito con frecuencia en individuos atópicos y en asociación con psoriasis y artritis reactiva.

 

 

 

El diagnóstico diferencial incluye candidiasis oral, liquen plano, lupus eritematoso sistémico, virus del herpes simple y reacción a fármacos. El diagnóstico generalmente se basa en la presentación clínica y no es necesaria una biopsia. Sin embargo, la biopsia puede ser tranquilizadora en casos poco claros. La histología de las áreas involucradas es similar a la psoriasis pustulosa.

 

 

 

No se necesita terapia, aunque para pacientes con síntomas más molestos, se puede intentar una terapia sintomática. Los tratamientos con beneficio no comprobado incluyen paracetamol sistémico , antihistamínicos o ansiolíticos; enjuagues bucales anestésicos; y tratamientos tópicos, incluidos tacrolimus y corticosteroides.

 

 

 

 

 

 

Casos Clínicos: Varón de 25 años con déficit intelectual y alteraciones morfológicas de las manos

 

Buenas noches Dr!

Saludos desde Santa Cruz Bolivia!!!

Soy la Dra Dalcy García Lino.

Le comparto esta imagen que me llama la atención en consulta de paciente de 26 años, sexo masculino con algún grado de discapacidad intelectual solo eso de antecedente. Sin otra patología aparente ni sintomatología.

Me gustaría que se discuta las características de esta imagen según se aprecia.

Pies normales.

Saludos cordiales!

 

 

Dra. Dalcy Garcia Lino.

Santa Cruz de la Sierra. Bolivia.

 

Opinión: Lo que llama la atención en primer lugar es el aspecto de dedos índice, medio y anular cortos bilateralmente asociados a ANONIQUIA en dedo medio y anular de la mano izquierda, y dedo medio de la mano derecha. Existe ONICODISTROFIA en dedo anular de la mano derecha e índice de la mano izquierda. Los pulgares y meñiques de ambas manos parecen de desarrollo normal. Creo que sería interesante ver una radiografía de las manos dado que muchos de estos cuadros cursan con ausencia de la segunda falange o de la falange distal.

Siempre que estamos frente a estas anomalías así como otro tipo de malformaciones, hay que saber si estas están presentes desde el nacimiento (congénitas), o bien aparecieron en el curso de la vida (adquiridas). Por otro lado, en el caso de las congénitas, hay que saber si obedecen a una causa hereditaria, es decir genética, o bien se deben a alteraciones sufridas durante la vida embrionaria o fetal (infecciones, uso de medicamentos como difenilhidatoina o cumarínicos durante el embarazo etcétera). De la mayoría de estas preguntas, las respuestas las obtenemos con un interrogatorio o del paciente y de los familiares, y llevando a cabo un minucioso examen físico dirigido a encontrar pistas sobre el cuadro. Sería entonces interesante contar con esos datos antes de aventurar hipótesis diagnósticas. Aun así, creo que se puede hacer un ejercicio de probabilidades basados en algunas deducciones posibles, a la espera de los datos con que no contamos. En principio parece difícil que este cuadro sea adquirido, ya que las anoniquias adquiridas, generalmente se dan en el contexto de enfermedades de la piel como pénfigo, liquen plano, síndrome de Stevens Johnson, o bien a traumatismos severos durante la vida, que serían obvios además de datos brindados por el paciente o sus familiares. Por lo tanto, creo que son cierto margen de seguridad podríamos deducir que estamos frente a una ANONIQUIA CONGÉNITA. Deberíamos entonces determinar si se trata de causa genética o hereditaria como se ve en algunos síndromes como el síndrome de Cooks (aunque se puede descartar por la ausencia de compromiso de las uñas de los pies),  el síndrome de DOORS ( sordera , onicodistrofia , osteodistrofia , retraso mental y convulsiones ), que es un trastorno autosómico recesivo poco frecuente, de etiología desconocida. La mayoría de los pacientes presentan uñas pequeñas o ausentes y falanges terminales hipoplásicas, el síndrome de Coffin-Siris (malformación múltiple genéticamente heterogéneo que se caracteriza por aplasia o hipoplasia de la falange distal o uña del quinto dedo y otros dedos, retraso cognitivo o del desarrollo de grado variable, rasgos faciales distintivos, hipotonía, hipertricosis y escaso cabello. El síndrome de Goltz (hipoplasia dérmica focal), y el síndrome uña-rótula se pueden descartar por falta de elementos asociados que la historia de este paciente no destaca.

El hecho de que el paciente presente, además, alteraciones del desarrollo mental podría sugerirnos algún cuadro sindrómico hereditario, pero para eso habría que saber en principio si existen antecedentes familiares de trastornos similares, y por otro lado saber cuál es el sustrato del déficit, es decir cuantificarlo con estudios o test neurocognitivos, y obtener imágenes de sistema nervioso central. Se podría especular que la presencia de un déficit intelectual asociado a anoniquia podría también podría ser explicado por noxas durante el desarrollo prenatal como el síndrome de hidantoína fetal o el síndrome de warfarina fetal.

En resumen, completaría una historia clínica exhaustiva, solicitaría un laboratorio básico que incluya función renal y hepática, datos del metabolismo fosfocálcico, VDRL, solicitaría radiografías de manos en proyecciones anteroposterior y oblicuas para ver la morfología de las manos y ver si existe ausencia de alguna falange. Haría una evaluación neurocognitiva para cuantificar el déficit intelectual y solicitaría imágenes de SNC comenzando por TAC.

 

 

 

 

Casos Clínicos: Mujer de 40 años con lesiones cicatrizales en ambos brazos de 20 años de evolución

 

Un colega de Ecuador envía estas imágenes y el siguiente texto:

Paciente femenina de 40 años con lesiones en ambos brazos de características lineales que se bifurcan emulando la distribución de las venas desde hace más menos 20 años. El cuadro estuvo precedido de escozor. Además de antecedente de hipercolesterolemia y de hace más menos 20 años con masa tumoral del tamaño de una pelota de fútbol con contenido seroso en su interior que fue extirpado hace más menos 15 años. Por todo lo anterior se encuentra asintomático sin tratamiento para la hipercolesterolemia.

Profe este caso es para el rincón de la medicina interna

 

 

Opinión: No me queda claro la localización de esa masa del tamaño de una pelota de fútbol, pero por el tiempo de evolución y el contenido, parece haber sido un proceso benigno, o bien tratado oportunamente, y sin relación aparente con el cuadro de piel que presenta en la actualidad.

Con respecto a lo de las lesiones en dorso de manos y antebrazo, además de seguir aparentemente el trayecto de las venas, tienen el aspecto de lesiones queloides.  Habría que saber si registra algún antecedente en su historia capaz de originar ese tipo de lesiones (traumáticos, quemaduras, químicos, inyecciones intravenosas crónicas con flebitis secundarias etc). Interrogar sobre drogadicción intravenosa!!! (a veces los pacientes con drogadicción severa pueden inyectarse sustancias de los tipos más extrañas que, dado el caso, podrían causar irritación química, inflamación, y hasta necrosis).

Estaba viendo que las lesiones, de algún modo recuerdan también a las arborizaciones o figuras de Litchtenberg en las fulguraciones por rayos. Así que no estaría mal preguntarle si alguna vez fue alcanzado por un rayo (hay casos de los más extraños en la literatura de pacientes que han sobrevivido a la acción de un rayo), aunque sería poco probable especialmente por la bilateralidad del hallazgo. Finalmente hay que decir que esta paciente, independientemente del evento inicial, es decir, de la causa desencadenante, tiene una predisposición individual a la formación de queloides o, si somos estrictos en la nomenclatura, deberíamos hablar de cicatrices hipertróficas en lugar de queloides, ya que las lesiones no parecen rebasar el límite de las venas eventualmente afectadas, es decir, se limitan a la zona de la cicatriz

 

Casos Clínicos: Mujer de 55 años con rash cutáneo en cuero cabelludo y región frontal derecha de 15 días de evolución.

 

Un colega de Ecuador envía estas imágenes con el siguiente texto:

Hola doctor. Disculpe, acudo a ud nuevamente para que me pueda orientar con un caso. Anónimo por favor

Paciente femenina de 55 años de edad con antecedentes hipertension arterial sin adherencia al tratamiento, diabetes mellitus tipo II sin adherencia a tratamiento,  consulta por clínica de 15 días de evolución aproximadamente consistente en lesion vesiculares asociada a prurito local y dolor tipo punzadas qué inician en cuero cabelludo a nivel parietal derecha qué posteriormente se extiende a región frontal y superior ipsilateral con compromiso de tejido celular subcutáneo,  áreas de costras y de necrosis, con exacerbación del dolor y el prurito. Niega otra sintomatología asociada  como fiebre, escalofríos, etc. Paraclínicos de ingreso hemograma con leucocitosis de 19 mil con predominio de neutrofilia en 89%. Función renal conservada, glicemia fuera de metas,  procalcitonina negativa, ionograma  normal, se solicitó cultivo de secreción del cual solo se ha reportado la coloración de gram con reacción polimorfonuclear de 8 a 10 xc. Se le inició cubrimiento antibiótico con clindamicina, piperacilina tazobactam y vancomicina ( sugerido por guía institucional para infección de piel y tejidos blando graves con compromiso profundo como fascia). Se le considero al comienzo como infección bacteriana, celulitis grave, como diferencial posible fascitis necrotizante. Sin embargo procalcitonina negativa y paciente tranquila, orientada, estable hemodinamemte con signos vitales en rangos normales ( con manejo antihipertensivo oral ) sin déficit neurológico. Como dato adicional tiene esta lesion en maleolo  externo de pie derecho.

Podría tratarse de un caso de caso de fascitis necrotizante por estafilococo? El cubrimiento antibiótico es el adecuado ?

 

 

Opinión: La clínica de comienzo con lesiones vesiculares y posterior evolución a costras, el dolor neuropático, el aspecto, la localización topográfica respetando la zona contralateral con una demarcación precisa de la línea media, son típicas del HERPES ZÓSTER DEL OFTÁLMICO. En este caso, ya evolucionado probablemente ya fuera de la efectividad de la terapia antiviral que debe iniciarse no bien comenzado el cuadro si es posible dentro de las 72 horas. Sin embargo, la afectación de la primera rama del trigémino, como es el caso, es una de las indicaciones donde se está autorizado a brindar tratamiento antiviral dado el riesgo de complicaciones oftalmológicas graves. El zóster oftálmico es una afección potencialmente amenazante para la visión. Lamentablemente en las dos imágenes enviadas no podemos ver la punta de la nariz. Este es un dato semiológico importante en esta entidad, ya que si está afectada la punta de la nariz (signo de Hutchinson), así como la región baja del ala de la nariz (que aquí parece estar respetada por la erupción), podrían significar afectación de la rama nasociliar del trigémino, que también inerva el globo ocular. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son fundamentales para prevenir la afectación corneal progresiva y la posible pérdida de visión. Las complicaciones del herpes zóster oftálmico pueden ser serias como lo es la NECROSIS RETINIANA AGUDA, que puede presentarse tanto en huéspedes inmunocompetentes como inmunocomprometidos.  Puede haber iridociclitis aguda, vitritis, retinitis necrotizante, vasculitis retiniana oclusiva con pérdida rápida de la visión y eventual desprendimiento de retina. Es obviamente una condición (el zóster oftálmico), de consulta y manejo oftalmológico obligado. La presencia de visión borrosa que el paciente puede no referir si no se le pregunta específicamente, es característico de la retinitis necrotizante. La QUERATITIS HERPÉTICA más frecuente en la infección por HSV, también puede verse como complicación de la infección por VZV.

Es importante saber la condición previa del paciente, en este caso diabética no controlada, así como su condición VIH, sabiendo que las complicaciones neurológicas de esta entidad son más probables y graves en diabéticos y que los pacientes con SIDA pueden presentar una rápida progresión y enfermedad grave de la necrosis retiniana aguda cuando esta está presente.

 

 

Casos Clínicos: Rx de tórax sin datos

 

El Dr. Mario Gerald Morales Duarte de León Nicaragua envía esta imagen con el siguiente texto:

Hola Dr impresión Dx; fue hallazgo incidental

 

  

Dr. Mario Gerald Morales

Duarte de León Nicaragua

 

Opinión: Tórax de configuración longilínea en un paciente de hábito asténico. Tendencia a hiperinsuflación pulmonar, bases pulmonares bajas. Parénquima pulmonar con infiltrado retículo micronodulillar predominantemente bibasal aunque predominantemente derecho, con pobreza de parénquima pulmonar en ambos vértices aunque no se ve despegamiento pleural indicativo de neumotórax. Tengo dudas de la presencia de imágenes osteolíticas en algunos arcos costales. Aorta elongada. A nivel de la porción ascendente se observa una imagen que si bien podría ser vascular (aorta ascendente aneurismática), no se puede descartar una masa hiliar derecha. Quizás una Rx lateral, un examen radioscópico y por supuesto una TC aclararían ese punto. Un síndrome de Marfan podría explicar muchos de los hallazgos de esta imagen. No todos.

Casos Clínicos: Mujer de 46 años con anisocoria.

 

Una colega de Venezuela envió esta imagen con el siguiente texto:

Mujer de 46 años. Pupila izquierda dilatada. Cefalea leve con hormigueo facial izquierdo que se extiende hasta la mandíbula y el cuello. Niega otros síntomas. Hipotiroidismo  y fusión C5/6 C6/7 hace 4 años. No fumadora y sana. Se realizó un estudio completo de AIT en urgencias: TAC y radiografía de tórax negativos; los análisis de sangre son normales.

 

 

Opinión: Efectivamente se observa anisocoria a expensas de midriasis izquierda. De todas maneras hay muchos datos que faltan en la historia, entre ellos con qué intensidad de luz se tomó la fotografía ya que para dar un ejemplo, si hubiese sido tomada a oscuras la pupila anormal podría ser la derecha. Faltan datos sobre el tiempo de instalación del cuadro, si fue un fenómeno agudo o bien es crónico y lo arrastra desde hace mucho. El análisis de fotografías antiguas y de un carnet de conducir puede ser útil para determinar la cronicidad del hallazgo. Antecedentes traumáticos, uso de medicación, especialmente tópica a nivel ocular, uso de nebulizadores con beta 2 adrenérgicos (hemos visto un caso de midriasis unilateral en un paciente que se nebulizaba con simpático miméticos por asma y que existió un escurrimiento del fármaco a un solo ojo). El examen de la motilidad  de los músculos intra y extraoculares es obligado y muchas veces permite hacer un diagnóstico definitivo o por lo menos  sindromático. El examen debe realizarse con luz y también en un ambiente oscuro, y el estímulo lumínico alternativo en cada ojo debe precisar la velocidad de contracción y dilatación de las pupilas si es que existieran estos fenómenos.

No me queda muy claro la fusión de C5/C6 y C6/C7 pero es muy importante desarrollar bien este punto dado la proximidad del ganglio estrellado de la vértebra C7. Cuando existe lesión del ganglio estrellado suele verse el SÍNDROME DE HORNER que al revés de este caso, cursa con miosis, Sin embargo, el SÍNDROME DE POURFOUR DU PETIT, que  suele ser causado por lesiones que estimulan las fibras simpáticas a nivel de la porción proximal de la primera raíz dorsal o en la cadena simpática cervical, sí da midriasis y podría explicar este caso ya que la patología ortopédica están enumeradas dentro de las causas  del síndrome (traumatismos, cirugías), además de causas tumorales etc. El síndrome de Pourfour du Petit suele cursar con exoftalmos y retracción palpebral que esta paciente parece presentar, aunque en grado leve.

Hay que tener en cuenta que existe la llamada ANISOCORIA FISIOLÓGICA, aunque no sería el caso dado que la diferencia en el diámetro de ambas  pupilas no debe ser mayor de  menos de 0,4 mm para ser considerada como probable anisocoria fisiológica. Por otro lado, las causas oculares adquiridas que cursan con inflamación intraocular (iritis/iridociclitis), la isquemia del segmento anterior, los traumatismos, la atrofia del esfínter del iris relacionada con una lesión quirúrgica o traumática, la distorsión mecánica causada por un tumor intraocular y el glaucoma de ángulo cerrado, también pueden producir anisocoria. El glaucoma agudo suele asociarse con pérdida de visión, enrojecimiento ocular o dolor ocular. En ausencia de antecedentes claros de alguno de estos trastornos, una evaluación oftalmológica con lámpara de hendidura suele revelar el diagnóstico. Cuando la pupila dilatada es la anormal, no se contrae tan bien como la pupila pequeña en respuesta a un estímulo luminoso. En estos casos, las causas incluyen afecciones oculares que impiden que la pupila grande se contraiga (como sinequia posterior, cirugía ocular previa, traumatismo ocular, síndrome de pseudoexfoliación o uso crónico de medicamentos mióticos), agentes farmacológicos (ciclopléjicos como atropina , homatropina , tropicamida , ciclopentolato u otros productos anticolinérgicos), pupila tónica (pupila de Adie) o parálisis del tercer nervio. Es muy frecuente la MIDRIASIS TRAUMÁTICA, que se ve después de un traumatismo ocular y que suele ser consecuencia de una lesión del músculo esfínter pupilar. Otra condición no extremadamente rara es la PUPILA TÓNICA también llamada PUPILA DE ADIE, que se produce por daño al ganglio ciliar o a los nervios ciliares cortos, seguido de una reinervación aberrante. En la fase aguda, los hallazgos pueden limitarse a midriasis unilateral con baja reactividad a la luz. La anisocoria por PARÁLISIS DEL III PAR, generalmente va acompañada de ptosis palpebral.  La midriasis asociada a parálisis del III par casi nunca es aislada por lo que creo en este caso se podría descartar con cierta tranquilidad y por lo tanto se podrían evitar algunos estudios.

Por lo tanto, frente a un paciente con anisocoria, una cuidadosa y exhaustiva historia clínica es fundamental con un examen físico minucioso especialmente en la semiología de los músculos intra y extraoculares. Una vez obtenida una historia clínica completa se deben realizar las pruebas diagnósticas pertinentes una vez comprendido el mecanismo de la midriasis. De hecho, la tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste, solicitada rutinariamente en urgencias para pacientes con midriasis, no es útil y puede resultar falsamente tranquilizadora.