Una colega envió estas imágenes con el siguiente texto:
Mujer de 65 años con antecedentes de enfermedad de
Ebstein e hipertensión pulmonar. Tratamiento: amiodarona, sildenafilo,
enalapril, furosemida, carvedilol, omeprazol y meloxican. Presenta lesiones
vesiculopapulares de 10 años de evolución en las piernas. Pulsos periféricos
disminuidos. Venas varicosas superficiales en la región inguinal, muslos y
piernas. ¿Diagnóstico diferencial?
Opinión: La primera y la tercera imagen están tomadas en
momentos y asumimos que el problema es bilateral ya que el resumen de historia
dice “en las piernas”. Como las imágenes son tomadas sólo de la pierna derecha,
asumimos que probablemente sea la más afectada. Lo que se ve en las imágenes es
un aumento del diámetro de la pierna, a expensa de un engrosamiento cutáneo que
se adivina indurado, con importante hiperqueratosis, una superficie anfractuosa
de aspecto en “empedrado” con tendencia a formar papilas y aspecto general verrugoso.
El aspecto es de LINFEDEMA CRÓNICO y dentro de este “síndrome”, parece tratarse
de ELEFANTIASIS VERRUCOSA NOSTRAS. La patogénesis es explicada por el líquido
intersticial que se acumula, muy rico en proteínas, el cual que induce la
proliferación fibroblástica, que a su vez induce fibrosis tisular con
disminución de la respuesta inmune local y mayor tendencia a las infecciones (erisipelas
y celulitis estafilocóccicas y estreptocócicas) que a su vez van bloqueando nuevos
vasos linfáticos estableciéndose un círculo vicioso. Las causas del linfedema
crónico son variadas pero incluyen estasis venoso crónico, sobre todo el
síndrome post trombótico venoso, linfadenectomías previas, radioterapia,
esclerodermia, filariasis etcétera. El diagnóstico diferencial incluye
entidades tan diversas como la cromoblastomicosis, filariasis, lipedema,
lipodermatoesclerosis, papilomatosis cutis carcinoides, liquen mixedematoso,
mixedema pretibial y el síndrome de Stewart-Treves que es una rara forma de
angiosarcoma que aparece sobre tejido linfedematoso. En este caso, la insuficiencia venosa crónica y la enfermedad de Ebstein en etapa de hipertensión pulmonar pueden haber contribuido al cuadro. Aunque el diagnóstico de linfedema
suele ser clínico, a veces son necesarios estudios complementarios que puede
ayudar a identificar la etiología del linfedema si no es clínicamente evidente
y a distinguirlo de las causas no linfáticas de edema. Por ejemplo, a los
pacientes en zonas endémicas se les debe realizar la prueba de infección por
filaria. Una ecografía dúplex : se debe realizar dúplex en cualquier paciente
con edema en las extremidades inferiores para evaluar la permeabilidad del
sistema venoso (es decir, identificar trombosis o estenosis venosa) e
identificar la presencia de reflujo venoso. Hay formas de RMN y de TC
vasculares que se pueden utilizar en determinadas situaciones. Las modalidades
de imagen que se han utilizado para la evaluación diagnóstica del linfedema
incluyen la linfogammagrafía, la TC, la RM/linfografía por RM y la
linfangiografía con verde de indocianina (ICG).
Para el manejo de estos pacientes dejo abajo unos
enlaces donde se puede consultar
https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2011/03/diagnostico-evaluacion-clinica-y.html
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