Imágenes de Síndrome de Mounier-Kuhn

 

Un hombre de 63 años, exfumador con un historial de tabaquismo de 20 paquetes-año, presentó disnea progresiva. Las pruebas de función pulmonar mostraron una fisiología mixta obstructiva-restrictiva:

 

Capacidad vital forzada (CVF) 68% prevista

Volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF1) 60% del valor previsto

FEV1/FVC 67% del valor previsto

Capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) prevista: 70%.

Se obtuvieron radiografías de tórax y se muestran las proyecciones posteroanterior y lateral izquierda.

Se realizó una tomografía computarizada sin contraste del tórax para evaluar mejor las anomalías observadas en las radiografías de tórax. Se muestran imágenes axiales, sagitales y coronales.

 

Hallazgos

• Radiografías:
• Traqueobroncomegalia
• Engrosamiento de la pared bronquial
• Opacidad intersticial y atelectasia
• TC:
• Traqueomegalia (33 mm de diámetro)
• Dilatación de los bronquios principales (25 mm de diámetro)
• Bronquiectasia/bronquiolectasia
• Divertículos traqueales/bronquiales
• Cicatrización parenquimatosa y pérdida de volumen

 

Diagnóstico diferencial

• Fibrosis quística
• Síndrome de Mounier-Kuhn
• Cutis laxa, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos
• EPOC, bronquitis
• Neumoconiosis

Diagnóstico: Síndrome de Mounier-Kuhn

 

 

Discusión

Síndrome de Mounier-Kuhn

Fisiopatología

El síndrome de Mounier-Kuhn (SMK) es una afección caracterizada principalmente por la dilatación de las paredes traqueales y bronquiales. Si bien se desconoce la causa exacta, es probable que exista un componente genético y/o epigenético, de ahí el epónimo traqueobroncomegalia congénita. Según el examen patológico, la dilatación característica de las vías respiratorias puede estar precedida por atrofia del músculo liso y las fibras elásticas en las paredes de las vías respiratorias más grandes. Aunque las vías respiratorias permanecen permeables durante la inspiración, la laxitud de las paredes traqueales y bronquiales puede provocar su colapso durante la espiración. Esto puede conducir a una obstrucción pulmonar, y los pacientes a menudo presentan EPOC y reciben tratamiento para esta enfermedad en las etapas iniciales. La laxitud de las vías respiratorias conlleva una eliminación ineficaz de partículas y un mayor riesgo de infecciones pulmonares en el tracto respiratorio inferior, particularmente por bacterias atípicas. Las infecciones recurrentes pueden provocar cambios bronquiectásicos en las vías respiratorias más pequeñas con fibrosis parenquimatosa, como se observó en nuestro paciente.

 

Epidemiología

Se han descrito alrededor de 300 casos en la literatura, con una proporción de 8:1 entre hombres y mujeres afectados. La edad promedio de inicio de la enfermedad se sitúa alrededor de los 50 años, y la mayor proporción de pacientes con MKS se presenta a principios de los 60, como fue el caso de nuestra paciente. Existe una distribución similar entre fumadores y no fumadores, y podría existir alguna relación con una predisposición a trastornos del tejido conectivo.

 

Presentación clínica

Los síntomas más frecuentes son tos productiva, disnea e infecciones respiratorias recurrentes. Los pacientes también pueden referir dolor torácico y hemoptisis, pero las manifestaciones sistémicas son raras y deben motivar la investigación de otras enfermedades. Las pruebas de función pulmonar suelen revelar enfermedad pulmonar obstructiva, pero en etapas avanzadas pueden presentarse cambios parenquimatosos restrictivos que dan lugar a un cuadro clínico mixto, como en el caso de nuestra paciente.

 

Características de imagen

Las pruebas de imagen se suelen realizar en pacientes con disnea progresiva o infecciones recurrentes, y generalmente se les realiza una radiografía de tórax al ingreso. Si bien los pacientes pueden presentar síntomas previos a los hallazgos radiográficos, los hallazgos típicos son dilatación de la tráquea y de los bronquios principales bilaterales. También se pueden observar bronquiectasias, así como opacidades intersticiales reticulares con o sin pérdida de volumen, que representan cambios fibróticos postinflamatorios.

La TC de alta resolución puede ser diagnóstica dado el contexto clínico adecuado. Si el diámetro traqueal es superior a 3 cm y los bronquios principales tienen un diámetro de entre 2 y 2,5 cm, se puede establecer el diagnóstico. Las imágenes espiratorias pueden mostrar colapso de las vías respiratorias más grandes (es decir, una tráquea en forma de media luna) y atrapamiento aéreo. La bronquiectasia y la bronquiolectasia son características distintivas y pueden aparecer como estructuras quísticas agrupadas en el espacio subpleural, donde pueden confundirse con enfermedad pulmonar quística o panalización. Los pacientes con bronquiolectasia extensa pueden tener un mayor riesgo de fístulas broncopleurales y neumotórax recurrentes, lo que debe considerarse en un paciente con antecedentes de MKS y nuevo dolor torácico. Pueden estar presentes cambios fibróticos predominantes perihiliares, como en nuestro paciente, con grados variables de pérdida de volumen, y probablemente sean secuelas de infecciones recurrentes.

 

Diagnóstico diferencial

Varias otras afecciones congénitas pueden provocar traqueobroncomegalia, aunque no en un grado similar al del síndrome de MKS. La fibrosis quística puede causar una patología pulmonar similar, aunque los pacientes serán más jóvenes, generalmente tendrán vías respiratorias impactadas e inflamadas y presentarán manifestaciones extrapulmonares. Otros trastornos congénitos del tejido conectivo con cambios similares en las vías respiratorias incluyen cutis laxa, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan y ataxia telangiectasia. La EPOC puede producir síntomas similares y causar una traqueomalacia adquirida. La enfermedad pulmonar fibrótica en etapa terminal puede producir bronquiectasias por tracción irreversibles y, potencialmente, dilatación traqueal. Además, la ventilación mecánica prolongada puede causar laxitud y dilatación de las vías respiratorias similares.

 

Tratamiento

Las alteraciones de las vías respiratorias se consideran irreversibles, por lo que el tratamiento se centra en el control de los síntomas y la reducción de las complicaciones a largo plazo. Se recomienda dejar de fumar y evitar irritantes y partículas. Se aborda la EPOC o el asma concomitantes para limitar la morbilidad adicional. Las infecciones se tratan de forma agresiva, generalmente con antibióticos de amplio espectro que cubren infecciones atípicas. El uso de expectorantes y la fisioterapia torácica se consideran útiles para prevenir infecciones recurrentes. Se puede considerar la colocación de un stent traqueal si existen vías respiratorias particularmente propensas al colapso, pero la afectación difusa de las vías respiratorias limita su utilidad potencial.

 

Referencias

1. Kapoor S. Mounier-Kuhn syndrome: a rare and often overlooked cause of bronchial dilation and recurrent respiratory tract infections. J Bras Pneumol. 2014;40(1):96-97.
2. Krustins E. Mounier-Kuhn syndrome: a systematic analysis of 128 cases published within last 25 years. Clin Respir J. 2016;10(1):3-10.
3. Payandeh J, McGillivray B, McCauley G, Wilcox P, Swiston JR, Lehman A. A clinical classification scheme for tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome). Lung. 2015;193(5):815-822.
4. Simon M, Vremaroiu P, Andrei F. Mounier-Kuhn syndrome. J Bronchology Interv Pulmonol. 2014;21(2):145-149.