Casos Clínicos: Mujer de 83 años con enfermedad de Alzheimer y pápulas pruriginosas en conchas auriculares.

 

Una colega de CABA Argentina envió estas imágenes con el siguiente texto:

Mujer de 83 años con enfermedad de Alzheimer, hipertensión e hipotiroidismo bien controlados. Su cuidadora notó lesiones en ambos oídos que se desarrollaron lentamente durante los últimos 2-3 años. Las lesiones son pápulas no escamosas del color de la piel que a veces producen un leve picor, pero no siempre.

Las pomadas con esteroides proporcionan cierta mejoría, pero las lesiones nunca desaparecen y permanecen estables. No presenta otras anomalías en la piel ni en las mucosas. Los análisis de laboratorio son normales y la paciente goza de buena salud en general.

¿Qué les parece que puede ser?

 

Opinión: El primer diagnóstico a considerar, sobre todo por las lesiones de la oreja derecha es DERMATITIS SEBORREICA, dado el prurito y la descamación. La dermatitis seborreica se ha descrito en enfermedades neurodegenerativa, sobre todo en enfermedad de Parkinson, pero también en enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, las lesiones del pabellón auricular  izquierdo, más lisas y de color de la piel, obliga a descartar, ya que están en la localización caracteristica, la concha auricular, las PÁPULAS COLAGÉNICAS AURICULARES (PCA). Las PCA, son pápulas de material hialino que de alguna manera se relacionan con la amiloidosis papulosa liquenoide, y que clásicamente se ven en las conchas auriculares. Lo que se ha encontrado en estas lesiones cuando han sido estudiadas, es material amiloide de origen queratinocítico. La etiología es desconocida pero el traumatismo crónico del rascado puede ser el factor patogénico principal, lo mismo que el liquen amiloide. El origen del material que forma la entidad descrita como pápulas colagénicas auriculares ha sido mantenido en debate durante años con trabajos que se esforzaban en negar o afirmar la naturaleza amiloidea o colagénica del mismo. El origen colagénico del liquen amiloideo podría explicar de forma unitaria los infrecuentes casos de lesiones papulosas localizadas en el oído externo (concha auricular, hélix y conducto auditivo externo), aunque la causa última sigue siendo desconocida.

A continuación dejo un enlace con un caso que vimos en El Rincón de un caso personal del Dr. Roberto Miranda Chapa.

 

https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2024/01/papulas-colagenicas-auriculares-una.html

 

 

 

Actualización 1

 El médico que atendía al paciente desde hacía 30 años emitió un diagnóstico benigno y tranquilizó a la familia, pero los hijos insistieron en realizar una biopsia. El análisis patológico confirmó el diagnóstico del médico e informó de depósitos que se tiñen de naranja con rojo Congo y presentan birrefringencia positiva a la luz polarizada.

Actualización 2

La amiloidosis cutánea primaria (ACP) del cornete auricular es un trastorno poco frecuente caracterizado por depósitos de amiloide en las papilas dérmicas. La relación entre la ACP y la enfermedad de Alzheimer (depósitos de amiloide en el cerebro) no está bien establecida, pero se sugiere por la escasez de estudios e informes de casos que establecen la conexión cerebro-piel.

 

Opinión: En la práctica, pápulas colagénicas auriculares se consideran la misma entidad que la amiloidosis primaria cutánea de laconcha auricular. La diferencia no es de naturaleza patológica, sino puramente histórica y diagnóstica. Lo que ocurrió con esta condición es un ejemplo clásico de cómo la evolución de las técnicas de análisis (como la microscopía electrónica y las tinciones especiales) corrige o redefine los primeros hallazgos médicos. La evolución de este concepto se resume de la siguiente manera: origen del término "Pápulas colagénicas auriculares" se describieron los primeros casos en 1983, y en 1988 se refinieron como "Amiloidosis cutánea" Pocos años después, al evaluarse nuevos casos mediante microscopía electrónica y tinciones específicas (como el Rojo de Congo examinado bajo luz polarizada), los investigadores demostraron que ese material de aspecto hialino y amorfo no era colágeno. En su lugar, se identificaron microfilamentos intermedios característicos y la birrefringencia verde manzana típica del amiloide (derivado en este caso de la degradación y necrosis de queratinocitos locales, mediada frecuentemente por el roce o rascado crónico). A partir de ese momento, la entidad fue renombrada formalmente como amiloidosis cutánea primaria localizada de la concha auricular.