martes, 27 de diciembre de 2022

Mujer de 39 años con dolor abdominal y fiebre durante el posparto.

 Una mujer de 31 años ingresó en este hospital 15 días después del nacimiento de su primer hijo debido a dolor abdominal y fiebre.

 

La paciente había recibido atención prenatal de rutina en este hospital. El cribado serológico durante el embarazo mostró inmunidad a la rubéola. El cultivo rectovaginal fue positivo para estreptococos del grupo B. Las pruebas para sífilis, antígeno de superficie del virus de la hepatitis B, gonorrea, clamidia y virus de la inmunodeficiencia humana fueron negativas.

 

Dieciséis días antes de este ingreso, la paciente entró en trabajo de parto a las 38 semanas 1 día de gestación. Ella fue ingresada en este hospital. El recuento de glóbulos blancos fue de 13.800 por microlitro (rango de referencia, 4500 a 11.000), y el nivel de hemoglobina fue de 14,0 g por decilitro (rango de referencia, 12,0 a 16,0); Se inició tratamiento con penicilina intravenosa. El día 2 del hospital, se administró un agente anestésico epidural. La ruptura artificial de las membranas reveló un líquido claro e inodoro y se inició la infusión de oxitocina. Seis horas después de la ruptura artificial de las membranas, la paciente dio a luz a un bebé sano por parto vaginal. Tres minutos más tarde, la placenta salió intacta. Inmediatamente después del parto ocurrió una hemorragia por atonía uterina; hubo una pérdida de sangre estimada de 500 ml. Se realizó masaje bimanual del útero, y se administraron oxitocina y metilergonovina; Posteriormente se logró la hemostasia. Se reparó una laceración perineal. La paciente inició lactancia materna y el día 1 posparto fue dada de alta.

 

Seis días antes de la admisión actual, el día 9 posparto, desarrolló dolor en el cuadrante superior izquierdo. El dolor era sordo, irradiado al flanco izquierdo y la espalda, y empeoraba con el movimiento y la respiración profunda. La paciente se presentó en una clínica local de atención de urgencia; se obtuvo orina para cultivo y se inició tratamiento empírico con amoxicilina-clavulánico.

 

Cinco días antes de este ingreso, el día 10 posparto, persistía el dolor abdominal y desarrolló fiebre con temperatura temporal de 38,3°C. La paciente buscó evaluación en el servicio de urgencias de este hospital. Calificó el dolor abdominal en 10 en una escala de 0 a 10, donde 10 indica el dolor más intenso. Una revisión de los sistemas se destacó por náuseas y loquios mínimos; no había diarrea, estreñimiento, disuria, hematuria o sensibilidad mamaria.

 

En el examen, el abdomen estaba blando y había una leve sensibilidad a la palpación del cuadrante superior izquierdo, el fondo uterino, la región suprapúbica y el ángulo costovertebral izquierdo. El examen pélvico, incluido el examen con el uso de un espéculo, no reveló dehiscencia, drenaje o hematoma en el sitio de la reparación de la laceración perineal ni secreción del orificio cervical; había leve sensibilidad al movimiento cervical. El recuento de glóbulos blancos fue de 20.700 por microlitro. El nivel de hemoglobina era de 11,4 g por decilitro. Se obtuvieron hemocultivos. El urocultivo obtenido en la clínica de urgencias fue positivo para estreptococo del grupo B. Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se inició tratamiento con ceftriaxona y la paciente ingresó en el hospital por presunta pielonefritis. El día 3 del hospital, cuando la fiebre y el dolor abdominal desaparecieron, fue dada de alta para completar un ciclo de amoxicilina.

 


Tabla 1. Datos de laboratorio.

 

Durante los 2 días posteriores, continuó tomando amoxicilina en su domicilio, pero retornó la fiebre y el dolor abdominal y de flanco. El día 15 posparto, cuando el dolor no disminuyó después de tomar acetaminofén, regresó al servicio de urgencias de este hospital.

 

El historial médico del paciente incluía displasia cervical de alto grado que había llevado a un procedimiento de escisión electroquirúrgica con asa 5 años antes, así como un quiste ovárico roto 3 años antes y nefrolitiasis en el lado izquierdo 5 meses antes. La paciente no había estado embarazada antes del embarazo reciente; antes de este embarazo había tomado anticonceptivos orales durante 12 años. Tomaba vitaminas prenatales, así como polietilenglicol, docusato, paracetamol e ibuprofeno según las necesidades. No tenía alergias conocidas a medicamentos. Vivía con su esposo y su bebé recién nacido en un área urbana de Nueva Inglaterra y trabajaba como gerente de oficina. No fumaba tabaco, no bebía alcohol ni consumía drogas ilícitas. Su madre tenía esclerosis múltiple y su padre enfermedad de las arterias coronarias; su hermano estaba sano.

 

En el examen, el abdomen estaba blando y había sensibilidad leve en el cuadrante superior izquierdo y en el ángulo costovertebral izquierdo. No había sensibilidad a la palpación del fondo uterino o de la región suprapúbica ni sensibilidad al movimiento cervical. El recuento de glóbulos blancos fue de 10.330 por microlitro. El nivel de hemoglobina fue de 11,2 g por decilitro, el nivel de alanina aminotransferasa (ALT) de 153 U por litro (rango de referencia, 7 a 33), el nivel de aspartato aminotransferasa (AST) de 44 U por litro (rango de referencia, 9 a 32) y el nivel de fosfatasa alcalina 194 U por litro (rango de referencia, 30 a 100). En la Tabla 1 se muestran otros resultados de pruebas de laboratorio . El paciente fue ingresado en este hospital. Al día siguiente, el nivel de hemoglobina disminuyó a 9,7 g por decilitro.

 

Se realizaron estudios adicionales y se hizo un diagnóstico.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En el día 10 posparto, esta mujer de 31 años se presentó en el hospital con temperatura de 38,3 °C y dolor intenso en el cuadrante superior izquierdo. El diagnóstico diferencial para el dolor posparto y la fiebre es amplio. Las causas comunes generalmente se pueden agrupar en tres categorías principales: complicaciones posquirúrgicas, eventos trombóticos e infección.

 

COMPLICACIONES POSQUIRÚRGICAS

Es poco probable que esta paciente tuviera una complicación posquirúrgica después del parto vaginal. La mayoría de estas complicaciones (p. ej., dehiscencia uterina, hemorragia retroperitoneal o una lesión oculta en órganos cercanos) se deben al parto por cesárea. Aunque había tenido una laceración perineal, se encontró que la reparación estaba intacta.

 

EVENTOS TROMBÓTICOS

Una complicación trombótica también es improbable en este paciente. Aunque la probabilidad de eventos trombóticos es aproximadamente 20 veces más alta durante las primeras 2 semanas después del parto que 1 año después, 1 los antecedentes y los hallazgos del examen de esta paciente no sugieren trombosis venosa profunda o embolia pulmonar. La tromboflebitis pélvica séptica y la trombosis de la vena ovárica son diagnósticos posibles, pero son más comunes después de un parto por cesárea que después de un parto vaginal y típicamente se manifiestan con dolor abdominal difuso o dolor en el cuadrante inferior derecho. La trombosis posparto de la vena ovárica es más común en el lado derecho que en el lado izquierdo debido a la compresión por la dextrorotación fisiológica del útero y la mayor longitud de la vena ovárica derecha, que drena directamente en la vena cava inferior.2

 

INFECCIÓN

¿La presentación de esta paciente podría deberse a una infección relacionada con la obstetricia, como la endometritis; infección asociada con retención de productos de la concepción, mastitis o absceso epidural; o infección en el sitio quirúrgico? Entre estos posibles diagnósticos relacionados con la infección, solo la endometritis es consistente con la historia y los hallazgos del examen de esta paciente; la tríada clásica de manifestaciones es fiebre, leucocitosis y dolor o sensibilidad abdominal. En pacientes con endometritis, el dolor o la sensibilidad generalmente se ubican cerca del fondo uterino y se asocian con secreción maloliente. Esta paciente no tiene factores de riesgo comunes para esta condición, como el parto por cesárea (que se asocia con un riesgo de endometritis de 10 a 30 veces mayor que el asociado con el parto vaginal) 3o trabajo de parto prolongado. 4

 

Varias infecciones no relacionadas con la obstetricia, como apendicitis, pielonefritis y colecistitis, también son comunes durante el período posparto. El dolor abdominal en el lado izquierdo de este paciente que se asocia con sensibilidad en el ángulo costovertebral, en combinación con un urocultivo positivo, es consistente con un diagnóstico de pielonefritis. La pielonefritis es común durante el embarazo debido a la relajación del músculo liso mediada por hormonas y la compresión uterina extrínseca, que aumentan la estasis urinaria. Esta paciente también tiene antecedentes de nefrolitiasis, lo que aumenta su riesgo de infecciones complicadas del tracto urinario, y el antibiótico oral que tomó esta paciente habría tratado muchas causas de cistitis. Sin embargo, el número de glóbulos blancos en la orina (20 a 50 por campo de gran aumento) no es tan alto como cabría esperar en un paciente con pielonefritis y no había nitritos en la orina. El cultivo de orina positivo para estreptococos del grupo B podría haber sido un reflejo de la colonización conocida de la paciente con estreptococos del grupo B, un hallazgo que se basó en el cultivo rectovaginal que se había obtenido durante el embarazo.

 

CAUSAS POCO FRECUENTES DE DOLOR ABDOMINAL

En el día 15 posparto, la paciente seguía teniendo dolor clínicamente significativo en el cuadrante superior izquierdo. En este punto, me preocuparían las causas poco frecuentes de dolor en el cuadrante superior izquierdo, como el infarto esplénico, la torsión debida a un bazo errante o la ruptura de un aneurisma de la arteria esplénica. Sin embargo, el paciente no tiene factores de riesgo de complicaciones esplénicas, como traumatismos, enfermedad de células falciformes o un trastorno del tejido conjuntivo, y los resultados de las pruebas de función hepática fueron anormales, lo que no esperaría en un paciente con una complicación esplénica. Aunque la fosfatasa alcalina es producida por la placenta y el nivel suele estar elevado durante el embarazo, vuelve rápidamente a un nivel normal después del parto. Además, el nivel de hemoglobina disminuyó de 11,2 g por decilitro a 9,7 g por decilitro durante el ingreso actual. En ausencia de sangrado vaginal en curso, que presumiblemente la paciente no tiene, me preocuparía mucho el sangrado interno y realizaría estudios de imagen abdominales.

 

Imágenes abdominales

Una ecografía transversal del lóbulo hepático izquierdo ( Figura 1A ) mostró una gran lesión heterogénea exofítica. La tomografía computarizada (TC) ( Figura 1B y 1C ), realizada antes y después de la administración de contraste oral e intravenoso, confirmó la presencia de una masa exofítica que surge del lóbulo hepático izquierdo y ejerce un efecto de masa sobre el estómago. La masa medía 11,1 cm por 9,5 cm por 10,8 cm y contenía material espontáneamente hiperdenso que no realzaba tras la administración de material de contraste, hallazgo compatible con hematoma. Dentro de la masa también se observaron un gran componente sin realce, que probablemente era necrótico, y algunos componentes periféricos que realzaban vívidamente.

 

No había dilatación biliar en el lóbulo hepático izquierdo. No se identificaron signos radiológicos de cirrosis, linfadenopatía o metástasis peritoneales o de otro tipo.

 


Figura 1. Estudios de Imagen del Abdomen.

Una imagen ecográfica transversal del lóbulo izquierdo del hígado (Panel A) muestra una gran lesión heterogénea exofítica (flechas). Las imágenes de TC obtenidas antes (Panel B) y después (Panel C) de la administración de material de contraste oral e intravenoso confirman una gran masa exofítica (flechas) que surge del lóbulo hepático izquierdo y ejerce un efecto de masa sobre el estómago. La masa contiene material espontáneamente hiperdenso que no realza después de la administración del material de contraste (asteriscos) y es consistente con un hematoma, un componente grande que no realza y que muy probablemente es necrótico (círculos) y algunos componentes periféricos que realzan vívidamente (puntas de flecha).

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DESPUÉS DE IMÁGENES ABDOMINALES

Las complicaciones hepáticas que son específicas del embarazo incluyen la preeclampsia con características graves, el síndrome HELLP (hemólisis, niveles elevados de enzimas hepáticas y recuento bajo de plaquetas) y el hígado graso agudo del embarazo.

 

SÍNDROME HELLP

El síndrome HELLP puede complicarse con la formación de un hematoma subcapsular, aunque tal evento es raro (<1% de los casos). 6 Se cree que el proceso fisiopatológico de formación de hematoma subcapsular comienza con microangiopatía y vasoespasmo que a su vez conducen al desarrollo de lesiones intrahepáticas isquémicas. La neovascularización se complica con hemorragia en el contexto de hipertensión lábil. Esta sangre intrahepática se acumula en el espacio subcapsular, lo que puede causar dolor a medida que la cápsula de Glisson se estira e incluso puede provocar la ruptura de la cápsula con una hemorragia intraabdominal potencialmente catastrófica. 6-8¿Podría este paciente tener un hematoma subcapsular como resultado del síndrome HELLP? Este diagnóstico es poco probable, dado que no tiene otras características de preeclampsia severa o síndrome HELLP; ella es normotensa y no tiene otras anomalías de laboratorio, como hemólisis (el nivel de bilirrubina total es normal) o trombocitopenia. Además, este ingreso es de 15 días después del parto; aunque la preeclampsia severa y el síndrome HELLP pueden ocurrir durante el puerperio, su aparición como primera presentación sería inusual más de 2 semanas después del parto.

 

HÍGADO GRASO AGUDO DEL EMBARAZO

El hígado graso agudo del embarazo es una complicación poco común: ocurre en 1 de cada 1000 a 1 de cada 35 000 partos 9— que resulta de una acumulación de metabolitos de ácidos grasos en los hepatocitos debido a defectos en el metabolismo de los ácidos grasos. El hígado graso agudo del embarazo puede asociarse con deficiencia fetal de 3-hidroxiacil-coenzima A deshidrogenasa de cadena larga. Si el feto es homocigoto para la mutación genética que causa esta deficiencia enzimática y, por lo tanto, la madre es portadora obligada, los metabolitos de ácidos grasos se acumulan en el hígado fetal y, en última instancia, en el hígado materno. El diagnóstico de hígado graso agudo del embarazo es poco probable en esta paciente porque se diagnostica con mucha más frecuencia en el tercer trimestre o durante el posparto inmediato. Además, los hallazgos de imagen de la paciente no son consistentes con este diagnóstico, ya que hubiera esperado la presencia de un infiltrado graso difuso. Es más, los resultados de sus pruebas de laboratorio no son consistentes con este diagnóstico; El hígado graso agudo del embarazo se asocia con disfunción hepática marcada que conduce a hipoglucemia clínicamente significativa, niveles elevados de bilirrubina, trombocitopenia y elevaciones en los resultados de las pruebas de función hepática, que suelen ser muchas veces superiores al límite superior del rango normal.10

 

INFARTO HEPÁTICO

¿Qué pasa con otras enfermedades del hígado que no son específicas del embarazo? Consideraría cuatro categorías principales: lesiones benignas, cáncer, infección e infarto. ¿Podría este paciente tener un infarto hepático? Tuvo un aumento del sangrado posparto y es posible que haya desarrollado un infarto isquémico. Sin embargo, no tiene otras complicaciones hipovolémicas, como el síndrome de Sheehan (necrosis de la glándula pituitaria anterior después de una hemorragia posparto), y si tuviera un infarto hepático, hubiera esperado un patrón en forma de cuña en las imágenes.

 

ABSCESO HEPÁTICO

¿Podría haberse desarrollado un absceso hepático en este paciente? Este diagnóstico parece poco probable; ella no tiene factores de riesgo de absceso hepático (tuvo un parto vaginal sin infección pélvica), y una lesión grande como la que se observa en esta paciente normalmente ocurriría junto con múltiples abscesos intrabdominales, un alto grado de leucocitosis y sepsis.

 

NEOPLASIAS

Esta paciente no tiene antecedentes de cáncer, lo que hace que la enfermedad hepática metastásica sea poco probable, y no tiene factores de riesgo (como cirrosis o hepatitis crónica) para el carcinoma hepatocelular. Es posible que tenga un cáncer primario raro, como linfoma o colangiocarcinoma, pero yo esperaría que una paciente con cáncer presente ictericia o una masa incidental en lugar de dolor y fiebre. Además, la masa es hemorrágica, lo que también sería inusual para el cáncer.

 

LESIONES BENIGNAS

Por lo tanto, el diagnóstico más probable en este paciente es una lesión hepática benigna, como hemangioma, hiperplasia nodular focal o adenoma. Aunque los hemangiomas y la hiperplasia nodular focal del hígado pueden crecer como resultado de la exposición a los estrógenos durante el embarazo, los hallazgos de imagen de la paciente no son característicos de estas lesiones y tales lesiones no tienden a sangrar.

 

Los adenomas hepáticos, aunque poco comunes en general, son más comunes entre las mujeres que entre los hombres y son hasta 30 o 40 veces más comunes entre los usuarios a largo plazo de anticonceptivos orales que entre los que no usan anticonceptivos orales. 11 Esta paciente usó anticonceptivos orales durante 12 años. También se sabe que los adenomas hepáticos crecen como resultado de la exposición a los estrógenos durante el embarazo y se complican con sangrado en hasta el 30% de todos los casos. Los factores de riesgo de sangrado incluyen el embarazo y una lesión grande; se considera que las lesiones mayores de 5 cm confieren un mayor riesgo, y la lesión de este paciente tenía más del doble de ese tamaño. Además, los adenomas del lado izquierdo del hígado (segmentos 2 y 3) tienen más del doble de probabilidades de sangrar que los del lado derecho, lo cual es consistente con el dolor abdominal del paciente en el lado izquierdo. La leucocitosis y la fiebre podrían explicarse por la inflamación general de la hemorragia, pero también podrían ser compatibles con un subtipo inflamatorio de adenoma hepático.

 

Hay tres subtipos principales de adenomas hepáticos: el subtipo asociado con la mutación de HNF1A (el gen que codifica el factor nuclear 1A del hepatocito), el subtipo asociado con la activación de beta-catenina y el subtipo inflamatorio. El subtipo inflamatorio está asociado con niveles elevados de marcadores inflamatorios en la sangre y también es el subtipo que es más probable que cause sangrado. 13 Los adenomas hepáticos son típicamente lesiones indoloras, pero en el contexto de sangrado agudo y estiramiento de la cápsula hepática, esperaría que hubiera dolor. Dada la gran lesión y la hemorragia asociada, recomendaría la resección quirúrgica de la lesión.

 

IMPRESIÓN CLÍNICA Y MANEJO

Los aspectos de la presentación inicial de la paciente eran confusos. La bacteriuria por estreptococos del grupo B, la temperatura de 38,3 °C, el recuento de glóbulos blancos de 20.700 por microlitro, el dolor en el costado izquierdo y la aparente sensibilidad en el ángulo costovertebral sugerían pielonefritis. Aunque el análisis de orina inicial no reveló tantos glóbulos blancos como sería típico de una pielonefritis, la paciente había iniciado un ciclo de tratamiento empírico con amoxicilina-clavulanato después de su visita de urgencias (6 días antes de la admisión actual), por lo que era posible que la infección fue parcialmente tratada. Aunque la leve sensibilidad a la palpación del fondo uterino podría haber sido indicativa de endometritis, el parto vaginal, la ausencia de ruptura artificial prolongada de las membranas, el parto espontáneo de una placenta intacta, y la ausencia de sensibilidad al movimiento cervical en el examen hizo que el diagnóstico de endometritis fuera poco probable. Durante el ingreso inicial por sospecha de pielonefritis en el día 10 posparto, la paciente fue tratada con ceftriaxona intravenosa y el dolor y la fiebre se resolvieron inicialmente. Fue dada de alta a su casa el día 3 del hospital para completar el resto de un curso oral de amoxicilina, pero regresó al hospital después de que reapareciera el dolor abdominal y la fiebre, a pesar del uso continuado de amoxicilina.

 

Luego de que la paciente presentara por tercera vez estos síntomas, el día 15 posparto se realizó TAC de abdomen y pelvis; se identificó una masa heterogénea con atenuación mixta en el lóbulo hepático izquierdo. El recuento de glóbulos blancos fue de 10 330 por microlitro en la readmisión, una disminución de un nivel de 20 700 por microlitro obtenido 5 días antes. Esta disminución en el recuento de glóbulos blancos puede haber sido el resultado del tratamiento parcial de una infección del tracto urinario superpuesta. El nivel de hemoglobina fue de 11,2 g por decilitro al ingreso el día 15 posparto, pero disminuyó a 9,7 g por decilitro en la repetición de la prueba, un hallazgo que se pensó que indicaba una hemorragia en la masa hepática, dado el aumento del dolor abdominal y no se identificó otra fuente de sangrado. . Los niveles en sangre de marcadores tumorales (incluyendo alfa-fetoproteína, antígeno carcinoembrionario, y el antígeno carbohidrato 19-9) resultaron ser normales, lo que redujo, pero no eliminó, la posibilidad de cáncer. Los resultados de las pruebas de función hepática fueron elevados, con un nivel de AST de 44 U por litro y un nivel de ALT de 153 U por litro. La revisión de los resultados de las pruebas de función hepática de la paciente obtenidos 3 años antes, fuera del embarazo, también revelóniveles elevados de AST y ALT (44 U por litro y 40 U por litro, respectivamente), lo que sugiere la posibilidad de un proceso prolongado con un cambio relativamente reciente en el embarazo.

 

Después de considerar los hallazgos en las imágenes abdominales y los niveles normales de marcadores tumorales, el diagnóstico de sospecha fue adenoma hepático. Se consultó al servicio de cirugía general. Dado el tamaño de la masa y la disminución del nivel de hemoglobina, hallazgos que sugerían hemorragia intralesional, se recomendó la resección quirúrgica. El segundo día de hospitalización, el paciente se sometió a laparotomía exploratoria, segmentectomía lateral izquierda y resección de una masa hepática (que medía 16 cm por 13 cm) que afectaba el segmento lateral izquierdo del hígado y el hemidiafragma izquierdo. La transfusión de sangre se consideró innecesaria. Se recuperó bien y fue dada de alta a su casa el día 5 del hospital.

 

DIAGNOSTICO CLÍNICO PRESUNTIVO

ADENOMA HEPÁTICO, MUY PROBABLEMENTE UN SUBTIPO INFLAMATORIO.

 

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

Recibimos una muestra de resección que comprende una porción del hígado (con un peso de 760 gy una longitud de 15,9 cm) y el hemidiafragma adjunto ( Figura 2 ). La superficie capsular hepática era lisa y sin brillo. La sección del espécimen reveló una masa de 15,9 cm que era predominantemente hemorrágica con una superficie de corte necrótica central, suave, de color canela a amarillo; la masa se localizaba a 0,2 cm del margen hepático seccionado ya 0,3 cm del margen diafragmático. El cincuenta por ciento de la masa era hemorrágica y aproximadamente el 30% estaba necrótica, con posible tumor viable a lo largo de la periferia de la muestra.

 


Figura 2. Muestra de resección hepática para examen macroscópico.

En el examen macroscópico, la masa resecada solitaria mide 15,9 cm de longitud, es hemorrágica y se encuentra confinada al hígado (Panel A). La superficie cortada es de bronceado a amarillo, suave y centralmente necrótica (Panel B).

 

El examen histológico reveló un tumor hepático benigno microscópicamente encapsulado con vasos de paredes gruesas no apareados ( Figura 3A y 3B ). Las trabéculas hepáticas en el tumor eran uniformemente de 1 a 2 células de espesor sin atipia citológica y sin mitosis discernibles. Se realizó una tinción inmunohistoquímica para caracterizar aún más el tumor. Las células tumorales mostraron expresión retenida de la proteína de unión a ácidos grasos del hígado (no se muestra), expresión membranosa de beta-catenina (no se muestra), tinción focal mínima perivascular y parenquimatosa con glutamina sintetasa en la periferia del tumor ( Figura 3C ) y tinción irregular con amiloide sérico A ( Figura 3D). Las características morfológicas generales y los hallazgos inmunohistoquímicos respaldaron el diagnóstico de adenoma hepático de tipo inflamatorio con necrosis isquémica asociada y hemorragia extensa. El tumor estaba confinado al hígado, con adherencias entre la cápsula hepática y el diafragma.

 


Figura 3. Muestra de resección hepática para examen microscópico.

En el examen microscópico, la tinción con hematoxilina y eosina muestra un tumor hepático benigno microscópicamente encapsulado (Panel A). Se identifican numerosos vasos de paredes gruesas no apareados en el tumor (Panel B). Se observa que las trabéculas hepáticas tienen un grosor de 1 a 2 células. Las inmunotinciones muestran positividad de células tumorales muy focalizadas para la glutamina sintetasa (Panel C) y tinción irregular con amiloide A sérico (Panel D).

 

DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO

ADENOMA HEPÁTICO, TIPO INFLAMATORIO, CON NECROSIS ISQUÉMICA ASOCIADA Y HEMORRAGIA EXTENSA.

 

SEGUIMIENTO

La paciente fue vista en la clínica 8 semanas después del parto. No refirió dolor abdominal ni otros síntomas. Debido a que la anticoncepción que contenía estrógenos estaba contraindicada dado el diagnóstico de adenoma hepático, 14 se colocó un implante de etonogestrel (solo progesterona) para la anticoncepción posparto. El paciente continuó teniendo resultados ligeramente elevados en las pruebas de función hepática; el nivel de ALT fue de 48 U por litro y el nivel de AST de 33 U por litro. El servicio de cirugía general recomendó repetir la resonancia magnética o la TC si la paciente se vuelve sintomática, y el servicio de obstetricia recomendó la resección de cualquier adenoma más grande (es decir, una lesión > 5 cm) antes de cualquier embarazo posterior.

 

DIAGNOSTICO FINAL

ADENOMA HEPÁTICO.

 

Traducción de:

A 31-Year-Old Woman with Postpartum Abdominal Pain and Fever

Sarah E. Little, M.D., M.P.H., Onofrio A. Catalano, M.D., Ph.D., Andrea G. Edlow, M.D., and Stuti G. Shroff, M.B., B.S., Ph.D.

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2211363

 

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sábado, 24 de diciembre de 2022

Intensive Review of Internal Medicine. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL (EPI)/ INTERSTICIAL LUNG DISEASE (ILD).

 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es el término que se le da a un gran grupo de enfermedades pulmonares generalmente no relacionadas. Históricamente, estas enfermedades se agruparon por sus presentaciones clínicas comunes, en lugar de patológicas. Se desconoce la verdadera prevalencia de la EPI, pero se estima que la incidencia es de 30 pacientes por cada 100 000 personas. Los pacientes que padecen cualquiera de las numerosas ILD suelen presentar tos crónica, falta de aliento progresiva y pruebas de función pulmonar (PFT) que reflejan un patrón restrictivo. Algunas, pero no todas, de estas enfermedades también pueden mostrar hallazgos radiográficos característicos (es decir, patrones reticulares, nodulares o reticulonodulares) en el intersticio pulmonar. Sin embargo, las similitudes entre las EPI generalmente terminan aquí, ya que cada enfermedad individual bajo el paraguas de EPI tiene un curso clínico único, pronóstico, imagen radiográfica general y opciones de tratamiento disponibles.

Comprender los matices que subyacen a cada miembro de la familia EPI es una tarea importante para cualquier generalista. Desafortunadamente, dada la gran cantidad de enfermedades que pueden clasificarse como EPI, una comprensión en evolución de su fisiopatología y un sistema de nomenclatura en constante cambio que tiene una tendencia a los acrónimos, abunda la confusión de los médicos en torno a este grupo de enfermedades. Este capítulo intentará aclarar algunos de los malentendidos más comunes relacionados con las EPI. La mayor parte del contenido se dedicará a discutir las EPI que no tienen una etiología clara (es decir, las neumonías intersticiales idiopáticas o NII) con un énfasis particular en la más común de estas, la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Las discusiones sobre el estudio de los pacientes con NII son aplicables a todas las formas de EPI.

 

NOMENCLATURA

En respuesta a la creciente confusión en torno a los términos inexactos y superpuestos para las EPI, la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS) emitieron una declaración de consenso conjunta que incluía un sistema de clasificación sucinto para las EPI. La declaración de consenso desalienta efectivamente el uso de términos vagos como "alveolitis fibrosante" y "bronquiolitis obliterante con neumonía organizada" y alienta el uso de términos que incorporan características histopatológicas de enfermedades individuales. Específicamente, la declaración ATS/ERS intenta alejar la discusión de las "enfermedades pulmonares intersticiales", o enfermedades aisladas de un compartimento anatómico específico del pulmón, hacia las "enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas" (DPLD, por sus siglas en inglés). Este último término implica que este grupo de enfermedades involucra no solo el intersticio, sino también las vías respiratorias periféricas, los espacios aéreos y los revestimientos epiteliales del pulmón (cabe señalar que, en el lenguaje común y para los fines de este capítulo, la EPI y la DPLD siguen siendo intercambiables).

La declaración de consenso dividió además los DPLD o EPI en cuatro categorías amplias (Fig. 37.1):

  1. EPI sin causa conocida (es decir, NII)
  2. EPI con causas conocidas (por ej, exposiciones ambientales como las observadas en neumoconiosis o EPI inducida por fármacos) o asociaciones con otras enfermedades (por ej, EPI asociada con enfermedad vascular del colágeno)
  3. EPI asociada con enfermedad granulomatosa (es decir, sarcoidosis)
  4. Otras formas de EPI que tienen características clinicopatológicas distintas y bien definidas (por ej, linfangioleiomiomatosis y neumonía eosinofílica)





FIGURA 37 1

 Clasificación esquemática de las EPI (ATR/ERS). 

Las NII son, en general, el grupo más común de EPI que se encuentran en el entorno clínico. Dicho esto, el médico en ejercicio debe tener en cuenta que ha habido un creciente interés académico en las EPI asociadas con la enfermedad vascular del colágeno (EPIEVC). La asociación de la artritis reumatoide y la dermatomiositis con la EPI se conoce desde hace muchos años. Ha crecido una mayor apreciación de la complejidad de esta relación a la luz de los datos epidemiológicos que implican enfermedad enfermedad vascular del colágeno (EVC) subyacente en aproximadamente el 15% de los pacientes con EPI. Además, un tercio completo de todos los pacientes afectados por la artritis reumatoide presentarán complicaciones de la EPI. La información sobre biomarcadores de diagnóstico, nuevos regímenes de tratamiento inmunosupresor y pautas de detección para pacientes con ILDEVC son objeto de esfuerzos de investigación en curso.

 

LAS NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPATICAS

La declaración de consenso original de ATS/ERS sobre la NII publicada en 2002 señala que la NII es “un grupo heterogéneo de trastornos no neoplásicos que resultan del daño al parénquima pulmonar por patrones variables de inflamación y fibrosis”. En un intento por integrar el creciente cuerpo de información sobre las NII con las complejidades que rodean las decisiones de atención clínica que involucran a estos pacientes, la ATS/ERS publicó un sistema de clasificación actualizado para las NII en 2013 (ver Fig. 37.1). Hay ocho subtipos de NII (separados en subcategorías "principales" y "raros") que se distinguen por sus características clínicas, radiográficas e histológicas. Todas las NII causan disnea y diversos grados de deterioro en la difusión de oxígeno. Las principales NII se subdividen en aquellas que son estereotípicamente agudas o subagudas en su progresión, tienen un curso más crónico y aquellas estrechamente asociadas con lesiones relacionadas con el tabaquismo.

La Tabla 37.1 presenta las presentaciones comunes y los hallazgos típicos asociados con cada uno de los ocho NII. Antes de digerir el contenido de la Tabla 37.1, tenga en cuenta algunos puntos destacados. Una comprensión completa de cada NII puede ser una tarea hercúlea. Por lo tanto, las enfermedades se presentan en orden decreciente de prevalencia. Aunque cada NII se muestra como una entidad distinta, muchas de estas enfermedades pueden superponerse en la presentación. El diagnóstico se complica aún más en las presentaciones graves y/o terminales porque los hallazgos histológicos terminales de todas las NII pueden finalmente parecerse a la caracterización histológica de la FPI, denominada neumonía intersticial usual (NIU).

 


TABLA 37 1

 

EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

La evaluación de un paciente para NII (y todas las EPI para el caso) no es diferente a la evaluación de un paciente para una enfermedad reumatológica, ya que ambas involucran la recopilación e interpretación exhaustivas de diversos puntos de datos clínicos. Rara vez se realiza un diagnóstico de NII sobre un dato único; es el trabajo del médico experimentado armar un diagnóstico que une todos los hallazgos.

El primer paso en cualquier evaluación de EPI consiste en realizar una historia clínica completa. Se debe prestar especial atención a los signos y síntomas de enfermedad vascular del colágeno (ojos secos, boca seca, artralgias y mialgias) y las posibles exposiciones ocupacionales y ambientales (empleados de astilleros, chorreadores de arena, trabajadores agrícolas). Clásicamente, el examen físico revelará hipocratismo digital y crepitantes bilaterales que típicamente se describen como sonidos de velcro. Los pacientes con enfermedad grave también pueden mostrar elementos de atrapamiento de aire con "chirridos" audibles y sibilancias. La evaluación objetiva de los esfuerzos ambulatorios del paciente con una prueba de caminata de 6 minutos con monitoreo de oximetría de pulso es una herramienta importante para evaluar el grado de deterioro funcional en pacientes con sospecha de EPI.

La evaluación diagnóstica de los pacientes con sospecha de EPI debe realizarse de manera gradual y reflexiva. Un conjunto completo de tests funcionales respiratorios (TFR), suele ser un primer paso fundamental en una evaluación de EPI porque son pruebas no son invasivas y están fácilmente disponibles en la mayoría de los entornos clínicos. Los TFR suelen mostrar un patrón restrictivo (fig. 37.2) con volúmenes pulmonares reducidos y capacidad de difusión reducida (DLCO).

 

 

Figura 37 2. Curva flujo volumen mostrando un patrón restrictivo en un paciente con EPI. 

Dado que aproximadamente el 20% de los estadounidenses son fumadores activos o exfumadores, es importante darse cuenta de que las enfermedades pulmonares obstructivas coexistentes pueden "compensar" los hallazgos de una enfermedad restrictiva en los TFR. En tales circunstancias, se debe llamar la atención sobre la DLCO, que demostrará valores reducidos (generalmente <50 % de lo predicho) profundamente fuera de proporción con otros resultados de los TFR (es decir, capacidad vital normal).

Aunque una discusión completa de los hallazgos radiográficos en NII está muy lejos de esta revisión, se deben hacer algunos puntos importantes. Para empezar, aunque las radiografías de tórax (CXR, por sus siglas en inglés) pueden mostrar los mismos patrones reticulares y nodulares que se observan en la TC, las CXR son notoriamente insensibles y no específicas. por lo tanto, los pacientes con sospecha de tener una NII deben someterse a una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) con imágenes en decúbito prono y supino. La TCAR proporciona imágenes pequeñas (1 mm) de alta resolución del parénquima pulmonar. Por lo general, no se necesita radiocontraste para la TCAR a menos que se desee evaluar simultáneamente  enfermedad trombótica o linfadenopatía mediastínica. Debido a que algunas NII (particularmente la FPI) pueden surgir en las bases pulmonares y pueden confundirse con atelectasias en radiografías supinas, se recomiendan protocolos especializados en decúbito prono para evaluar a estos pacientes.

Descartar de forma efectiva etiologías no pulmonares que puedan derivar en disnea y patrones radiográficos intersticiales es también una tarea fundamental para establecer el diagnóstico de EPI. La insuficiencia cardíaca congestiva, la hipertensión pulmonar, la neumonitis por hipersensibilidad, las infecciones virales, las micobacterias, las infecciones micóticas indolentes, las infecciones bacterianas atípicas y las neoplasias malignas (en particular, el carcinoma broncoalveolar y la metástasis linfangítica) son imitaciones comunes de la EPI. Los pasos para evaluar de manera efectiva estas enfermedades deben estar dictados por la sospecha clínica y pueden requerir evaluaciones radiográficas adicionales, pruebas apropiadas del sistema cardiovascular y/o broncoscopia en los entornos clínicos apropiados. Aunque no es necesariamente necesaria en todos los casos, se debe realizar una biopsia pulmonar abierta en cualquier circunstancia en la que el diagnóstico no sea claro (más adelante en este capítulo se realizará una conversación más sólida sobre este tema).

A estas alturas, debería estar claro para el lector que hacer un diagnóstico de EPI puede ser una tarea desalentadora que corre el riesgo de producir información clínica confusa y contradictoria. Cuando un diagnóstico está en duda, o un paciente muestra características/presentaciones atípicas de su proceso de enfermedad, siempre es prudente derivar a un centro de atención médica con experiencia en el diagnóstico y manejo de EPI. Idealmente, tales instalaciones emplearán equipos multidisciplinarios que incluyan neumólogos, radiólogos, patólogos, reumatólogos y especialistas en medicina ocupacional para evaluar de manera efectiva y hacer recomendaciones de tratamiento para estos pacientes.

 

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

La FPI es la más común de las NII con una prevalencia estimada de 14 a 43 personas por cada 100 000. La edad y el género son factores de riesgo para la FPI, ya que la enfermedad generalmente afecta a hombres de entre 60 y 70 años que han tenido antecedentes de tabaquismo. La mayoría de los casos de FPI son de presentación espontánea, aunque del 10% al 15% tendrán orígenes genéticos (nos centraremos en los casos esporádicos de FPI durante el resto de nuestra discusión). Los hallazgos histopatológicos compatibles con FPI se denominan neumonía intersticial usual (v. tabla 37.1). Hoy en día, FPI y NIU a menudo se usan indistintamente.

La comprensión de la fisiopatología que subyace a la FPI ha cambiado de forma espectacular en los últimos 10 años. Tradicionalmente, se pensaba que la FPI representaba un insulto continuo al microambiente pulmonar que provocaba una inflamación sostenida y una eventual fibrosis. Como quedó claro a partir de la experiencia clínica que los esfuerzos típicos de inmunosupresión no lograron producir mejoras significativas en la mortalidad, se buscaron explicaciones fisiopatológicas alternativas. Hoy en día, las ideas relacionadas con el desarrollo de la FPI reflejan una mayor apreciación de las complejidades sinfónicas del sistema inmunitario a medida que funciona en el microambiente pulmonar. Se cree que el desarrollo de la FPI se encuentra en el punto final de una serie de respuestas de estrés encontradas por el pulmón que no dan como resultado una inflamación activa per se, sino la remodelación del endotelio pulmonar, la transformación celular y la actividad aberrante de los fibroblastos. Se espera que las perspectivas novedosas sobre la patogenia de la FPI puedan traducirse en opciones terapéuticas novedosas en un futuro próximo.

Quizás más que las otras NII, los hallazgos radiográficos juegan un papel importante en el establecimiento del diagnóstico de FPI/NIU. De hecho, la evidencia clara de cambios subpleurales (es decir, parénquima pulmonar justo adyacente a la pleura), cambios reticulares en las bases, periféricas de los pulmones con panal de abeja acompañante, bronquiectasias por tracción y ausencia de infiltrados puede ser suficiente evidencia diagnóstica de FPI para evitar un biopsia a pulmón abierto (la importancia de esta declaración no debe pasar desapercibida para el lector. Como tal, cualquier diagnóstico de FPI también debería poder descartar de manera efectiva la segunda NII más común, la neumonía intersticial no específica [NSIP]). La información recopilada de las exploraciones de TCAR del tórax se puede utilizar para categorizar a los pacientes como FPI/NIU definitivo, FPI/NIU posible o FPI/NIU inconsistente (Fig. 37.3).

 


Figura 37 3

Imágenes A y B.

Imágenes representativas de tomografía computarizada de tórax de pacientes con enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa: (A, B)

Radiográficamente, se considera certeza diagnóstica para neumonía intersticial usual (NIU) en presencia de anormalidades reticulares, panal de abeja y bronquiectasias por tracción con una distribución subpleural predominante basal.

 

 


Imágenes C Y D.

(C) Las opacidades en vidrio esmerilado del lóbulo medio con preservación subpleural observadas en este paciente con neumonía intersticial no específica no son consistentes con NIU. (D) Opacidades en vidrio esmerilado del lóbulo superior, el engrosamiento pleural sin panal de abeja también es inconsistente con la NIU, pero se puede observar en la neumonitis por hipersensibilidad crónica.

 

 

Diferenciar entre FPI y NSIP a menudo puede ser difícil, pero su necesidad va mucho más allá de los intereses académicos. Por ejemplo, NSIP conlleva un pronóstico mucho mejor que FPI. La mortalidad a cinco años para los pacientes que padecen NSIP es de aproximadamente el 10 %, mientras que la mortalidad por FPI en el mismo período de tiempo se aproxima al 70 %. Además, el pilar del tratamiento para la NSIP se basa en la inmunosupresión (es decir, corticosteroides, azatioprina y/o micofenolato), mientras que la inmunosupresión agresiva parece acelerar la muerte en pacientes con FPI. Si no se puede hacer un diagnóstico firme de FPI solo a partir de datos clínicos o radiográficos o si hay características atípicas de sus presentaciones, entonces, y realmente solo entonces, el grupo de trabajo de consenso de ATS/ERS recomienda una biopsia pulmonar abierta. Los resultados de las biopsias de pacientes con sospecha de NII deben interpretarse en el contexto de todos los demás puntos de datos recopilados y, cuando estén disponibles, deben involucrar la experiencia de un grupo multidisciplinario de médicos antes de la solidificación de un diagnóstico singular.

Los pacientes que padecen FPI típicamente muestran una progresión descendente en su función pulmonar que resulta en la muerte aproximadamente de 5 a 10 años después del diagnóstico. Una disminución progresiva e implacable de la función pulmonar y la calidad de vida, aunque muy variable, caracteriza el curso clínico de la FPI. Para complicar la evolución de cualquier paciente está la posibilidad de sufrir una exacerbación aguda de la FPI. Las exacerbaciones agudas de la FPI se deben a casi cualquier daño al sistema respiratorio, incluidas las infecciones, la biopsia pulmonar y la microaspiración. Los pacientes que se recuperan de estas exacerbaciones tienden a tener un descenso a un nivel inferior en su función pulmonar que generalmente nunca se recupera a su línea de base anterior a la exacerbación. Los corticosteroides sistémicos han servido tradicionalmente como el pilar del tratamiento para las exacerbaciones de la FPI, pero faltan pruebas de su eficacia. Las guías de consenso profesional actuales brindan solo recomendaciones débiles (respaldadas solo por evidencia anecdótica) para el uso de glucocorticoides durante las exacerbaciones agudas de la FPI. Las medidas de apoyo conservadoras y el tratamiento de cualquier etiología potencial siguen siendo la estrategia de tratamiento de elección.

Los corticosteroides y otras formas de inmunosupresión tienen un papel aún menor como terapia de mantenimiento para la FPI. Los (pequeños) éxitos anteriores con la terapia inmunosupresora agresiva durante la década de 1980 parecen haber reflejado claramente la clasificación errónea de otras NII (a saber, NSIP) como FPI. Las interpretaciones erróneas de estos ensayos han conferido mucha confusión en el manejo y el papel de la inmunosupresión en pacientes con FPI. En 2012, después de un cierre anticipado debido a preocupaciones sobre la seguridad del paciente, los resultados del ensayo PANTHERIPF (Prednisone, Azathioprine, and N-Acetylcysteine Study Evaluating Response in Idiopathy Pulmonary Fibrosis) mostraron que la inmunosupresión agresiva no solo aumentaba la mortalidad sino que también aumentaba el riesgo de hospitalización en pacientes con FPI. Los resultados de este ensayo parecerían implicar que actualmente hay poco espacio para la inmunosupresión en el tratamiento de los pacientes con FPI.

En contraste con las decepciones producidas por los resultados de PATHERIPF, los médicos que atienden a pacientes afectados por FPI han recibido recientemente nuevas esperanzas con el lanzamiento de dos nuevos agentes orales comercializados directamente para pacientes con FPI. Nintedanib es un inhibidor de la tirosina quinasa y la pirfenidona es un agente antifibrótico que reduce la actividad del factor de crecimiento transformante beta. Ambos fármacos tienen una miríada de efectos sobre los procesos celulares que se cree que conducen a la proliferación de la FPI (actividad fibroblástica, propagación del endotelio vascular y función plaquetaria). Los ensayos que condujeron a la aprobación de nintedanib y pirfenidona mostraron reducciones similares en la capacidad vital forzada (CVF) en pacientes que padecían FPI (reduciendo la disminución de la CVF en aproximadamente 100 cc por año), pero no lograron demostrar mejoras claras en la mortalidad por FPI. Ambos medicamentos se estudiaron en pacientes con enfermedad de leve a moderada, y las decisiones con respecto a qué medicamento comenzar están vinculadas a la preferencia del paciente y la experiencia del proveedor. Aunque los efectos de estos medicamentos pueden parecer modestos, es importante enfatizar que nintedanib y pirfenidona son los primeros medicamentos aprobados específicamente para el tratamiento de la FPI. Actualmente se está investigando cómo la pirfenidona o el nintedanib podrían beneficiar a los pacientes que padecen otros subtipos de NII. Como se señaló anteriormente, además del trasplante de pulmón, no existen opciones de tratamiento curativo para la FPI.

Los esfuerzos por comprender las implicaciones clínicas y los efectos de la FPI en el bienestar del paciente han mejorado nuestra comprensión del impacto humano de esta devastadora enfermedad. Como resultado, ha habido un interés creciente en el manejo sintomático y en mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados por esta enfermedad. Los resultados de ensayos publicados recientemente han mostrado mejores medidas de calidad de vida con la rehabilitación pulmonar, así como con el tratamiento de la tos asociada a la FPI con talidomida. Dada la escasez de opciones de tratamiento disponibles para los pacientes con FPI en la actualidad, se recomienda a los médicos derivar a los pacientes con FPI confirmada lo antes posible para una evaluación de trasplante de pulmón.

 

CONCLUSIÓN

Ya sea que se denomine EPI o enfermedad pulmonar restrictiva o DPLD, está claro que las EPI son distintas y se refieren a entidades de enfermedad que afectan drásticamente la vida y el bienestar de los pacientes. Muchas de estas enfermedades se presentan con síntomas vagos e inespecíficos. Tener un diagnóstico de EPI al frente de la toma de decisiones clínicas permitirá un diagnóstico oportuno y posibles intervenciones oportunas.

 

FUENTE:

The  Brigham  Intensive  Review of  Internal  Medicine. (2022)

Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA

Joseph Loscalzo, MD, PhD