domingo, 14 de noviembre de 2021

Varón de 38 años con alteración del estado mental y convulsiones.

Presentación de caso

Un hombre de 38 años fue evaluado en este hospital debido a un estado mental alterado y una convulsión.

 

El paciente había estado en su estado de salud habitual hasta la noche anterior a la evaluación actual. Su esposa informó que se cayó de la cama aproximadamente a las 4 de la mañana y estaba en el suelo "temblando". Parecía confundido y estaba "hablando galimatías". Se llamó a la policía al apartamento del paciente y se activaron los servicios médicos de emergencia. En la evaluación en el hogar del paciente, una medición de glucosa en sangre por punción digital fue de 110 mg por decilitro. El paciente se mostró combativo y desorientado, y se resistió activamente a ser colocado en la ambulancia. A su llegada al servicio de urgencias, se presenció una crisis tónico-clónica generalizada de 2 minutos de duración, por lo que se le administró lorazepam por vía intravenosa.

 

Se obtuvo una historia limitada de la esposa, el hermano y la cuñada del paciente. El paciente no había estado enfermo recientemente y no tenía antecedentes de convulsiones o trastornos cardiovasculares, respiratorios, gastrointestinales, genitourinarios o neurológicos. Su historial médico se destacó por una apendicectomía laparoscópica. El paciente no tomaba medicamentos y no había tenido reacciones adversas conocidas a los medicamentos. Trabajaba en mantenimiento ambiental en una empresa local. Vivía con su esposa, hija e hijo. Había inmigrado a Boston desde un área rural de Guatemala aproximadamente 20 años antes. Rara vez bebía alcohol y no consumía tabaco ni drogas ilícitas. No había antecedentes familiares conocidos de trastorno convulsivo u otra enfermedad neurológica.

 

La temperatura fue de 36,4 ° C, la frecuencia cardíaca de 120 latidos por minuto, la presión arterial de 171/90 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 22 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 95% mientras el paciente usaba una máscara sin reservorio. Tenía los ojos abiertos y se notó una involuntaria mirada hacia arriba; las pupilas eran de 4 mm, simétricas y reactivas a la luz. No respondió verbalmente a las preguntas ni siguió órdenes. Los reflejos de tos y náuseas eran normales. Retiró los brazos y las piernas en respuesta al dolor, y se notó un movimiento de sacudida de la cabeza. La puntuación en la Escala de coma de Glasgow fue de 6 (en una escala de 3 a 15, donde las puntuaciones más bajas indican una mayor alteración de la conciencia). El cuello estaba flexible. Los reflejos periféricos eran normales. Los dedos de los pies estaban hacia abajo bilateralmente. Se observó escasa sangre en la boca, sin laceraciones visibles.

 

Los niveles sanguíneos de albúmina, globulina, calcio, fósforo, magnesio, lipasa, péptido natriurético N-terminal pro-tipo B y troponina T eran normales, al igual que el tiempo de protrombina, el tiempo de tromboplastina parcial y los resultados de las pruebas de función hepática ; otros resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 . Se obtuvo una muestra de sangre para analizar los anticuerpos contra estrongiloides. Un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal a una frecuencia de 114 latidos por minuto, pero por lo demás fue normal.

 


Tabla 1. Datos de laboratorio.

 

Siete minutos después de la primera dosis, se administró una segunda dosis de lorazepam por vía intravenosa por sospecha de actividad convulsiva continua. El paciente permaneció confuso y agitado y se colocó un tubo endotraqueal para protección de la vía aérea. La radiografía de tórax fue normal, con el tubo endotraqueal en una posición adecuada.

 

Se hizo un diagnóstico.

 

MANEJO DE EMERGENCIAS EN UN PACIENTE CON CONVULSIONES

En un paciente que se presenta al departamento de emergencias con una posible actividad convulsiva, el manejo procede a lo largo de dos vías concurrentes: diagnóstica y terapéutica. La vía terapéutica implica enfoques tanto de apoyo como curativos (con frecuencia empíricos). Una vez que se establece el manejo de las vías respiratorias, el siguiente paso es controlar la convulsión para prevenir un mayor deterioro neurológico. La terapia de primera línea es típicamente una benzodiazepina parenteral, ya sea midazolam intramuscular o lorazepam intravenoso (si el acceso intravenoso está fácilmente disponible). 1 Los agentes de segunda línea preferidos incluyen fenitoína o fosfenitoína, levetiracetam y valproato, sin diferencias claras entre las opciones en cuanto a la eficacia clínica. 2Para los pacientes en los que se sospecha un proceso infeccioso agudo, como la meningitis, está indicada la administración empírica precoz de antibióticos antes de la punción lumbar (si el procedimiento retrasaría la administración de antibióticos). Las imágenes intracraneales son necesarias en pacientes que tienen un estado mental anormal persistente y también se recomiendan en pacientes adultos con una primera convulsión que regresan al estado mental normal, para identificar causas primarias adicionales, como hemorragia, neoplasia u otras lesiones de masas. 3

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Este hombre de 38 años previamente sano se presentó al departamento de emergencias con confusión y posible actividad convulsiva. Discutiremos el enfoque general para evaluar a un paciente con una primera convulsión aparente y luego desarrollaremos un diagnóstico diferencial para este paciente.

 

EVALUACIÓN DE LA PRIMERA CONVULSIÓN

Desde la perspectiva del neurólogo, la primera pregunta que se debe hacer al evaluar a un paciente derivado por una aparente primera convulsión es siempre: "¿El evento fue una convulsión?" En este caso, el evento inicial, en el que la esposa encontró al paciente confundido, no ayuda a determinar si tuvo una convulsión. El segundo evento fue presenciado por profesionales médicos y descrito como una convulsión generalizada; el paciente también tenía sangre en la boca, presumiblemente por morderse la lengua.

 

La segunda pregunta es: "¿Cuál es la causa de la actividad convulsiva?" Identificar una causa no solo ayuda al paciente a comprender la enfermedad, sino que también ayuda al neurólogo a estimar la probabilidad de recurrencia. La causa se relaciona directamente con la tercera pregunta, "¿Cuál es el tratamiento más adecuado?" El neurólogo debe decidir si es necesario un tratamiento anticonvulsivo y si es necesario iniciar una terapia a largo plazo.

 

La evaluación del paciente

Entre los pacientes que presentan una primera convulsión aparente, una evaluación detallada da como resultado la confirmación de una primera convulsión en un tercio de los casos. En otro tercio de los casos, las pruebas de diagnóstico confirman la actividad convulsiva, pero también identifican evidencia de una convulsión previa. Finalmente, en el tercio restante de los casos, no se identifica actividad convulsiva.

 

Para todos estos pacientes, la obtención de la historia clínica es clave. La herramienta más poderosa en la evaluación de una posible convulsión es la información adicional. Hablar con un testigo puede revelar detalles críticos que definen la cronología del proceso de la enfermedad e indican si la convulsión fue provocada, que es el caso en aproximadamente el 70% de los pacientes con una primera convulsión. Los proveedores de medicina de emergencia están en una excelente posición para entrevistar a familiares y amigos con el fin de encontrar detalles fugaces pero críticos, como si hubo un cambio en el comportamiento, salud, sueño, consumo de alcohol o sustancias del paciente, o rutinas que podrían ser un factor provocador; si había señales de advertencia; y si la convulsión del paciente fue focal al inicio. La historia también puede revelar si se pasó por alto la primera convulsión.

 

Para este paciente, se obtuvo una historia de los miembros de la familia. El día anterior a la presentación en el departamento de emergencias, había estado cuidando a sus hijos y había cenado con su hermano; no hubo ningún informe de comportamiento inusual o alterado durante la cena. Además, no había antecedentes de privación reciente del sueño. Con respecto a los posibles medicamentos que pueden provocar convulsiones, preguntamos si el paciente había interrumpido la terapia con benzodiazepinas a largo plazo o si había tomado medicamentos proconvulsivos, como tramadol o bupropión. Este paciente no había estado tomando medicamentos recetados o de venta libre.

 

Un examen neurológico puede ayudar a evaluar la disfunción cerebral, ya sea focal o generalizada, y a identificar cualquier condición no reconocida previamente. Este paciente no tenía hallazgos físicos que sugirieran una enfermedad subyacente.

 

Prueba de laboratorio

Además de la anamnesis y el examen neurológico, las pruebas de laboratorio específicas, las imágenes cerebrales y la electroencefalografía (EEG) pueden informar la evaluación diagnóstica de una posible primera convulsión. En este paciente, la evaluación de laboratorio descartó hiponatremia, disfunción renal y disfunción hepática. Un hemograma completo con recuento diferencial puede proporcionar evidencia de infección, aunque la leucocitosis asociada con demarginación leucocitaria (que se observó en este paciente) no es infrecuente en el período postictal. Los paneles de toxicología en suero y orina del paciente fueron negativos. Un nivel elevado de ácido láctico es compatible con una actividad muscular prolongada característica de una convulsión tónico-clónica, y es más sugerente de convulsión que de una condición que imita una convulsión.

 

Imágenes cerebrales

La resonancia magnética (MRI) y la tomografía computarizada (TC) de la cabeza se pueden utilizar para evaluar a los pacientes con convulsiones. En general, la resonancia magnética es la técnica preferida, porque tiene mayor sensibilidad y especificidad que la tomografía computarizada para la detección de lesiones del parénquima cerebral. 4En el departamento de emergencias, se pueden utilizar protocolos de resonancia magnética específicos para la evaluación de las convulsiones, estratificados según el grupo de edad, para determinar las anomalías asociadas más probables. No obstante, la TC se utiliza habitualmente en el servicio de urgencias porque puede descartar hemorragia aguda, masas y lesiones calcificadas más rápidamente que la RM. Es probable que este paciente se sometiera a una tomografía computarizada después de la llegada y la estabilización en el departamento de emergencias, pero si el estudio de la tomografía computarizada fue negativa, la resonancia magnética finalmente nos ayudaría a evaluar cuidadosamente una anomalía anatómica causal.

 

Electroencefalografía

El EEG es extremadamente útil para clasificar el problema de las convulsiones, caracterizar las convulsiones como focales o generalizadas e identificar la ubicación en el cerebro de donde surge. 4 Un EEG interictal es anormal hasta en el 60% de los pacientes con epilepsia, y la privación del sueño y las grabaciones del sueño aumentan el rendimiento de los resultados informativos. El EEG también se puede utilizar para identificar si el paciente todavía tiene convulsiones (si la conciencia tarda en recuperarse) y para evaluar el riesgo de recurrencia. Los resultados del EEG pueden ayudar a los médicos a determinar si algunos pacientes necesitan benzodiazepinas, sedación y protección de las vías respiratorias. Además, los hallazgos pueden ayudar a los médicos a ajustar adecuadamente la dosis de benzodiazepina para que no se produzca una sedación excesiva. Más del 90% de las convulsiones terminan espontáneamente en 2 a 3 minutos. 5Sería informativo revisar un EEG obtenido inmediatamente después de que el paciente recibió la primera dosis de lorazepam, para evaluar si se suprimió la actividad epiléptica y si hubo actividad convulsiva en curso. Sin embargo, el EEG rara vez, o nunca, se realiza rápidamente en el departamento de emergencias.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA PRIMERA CONVULSIÓN EN ESTE PACIENTE

No hay evidencia de un evento provocado en la historia o examen de este paciente; había aparecido bien el día antes de la convulsión. Además, no hay evidencia de una condición neurológica, médica o psiquiátrica previa que lo hubiera puesto en mayor riesgo de convulsiones. Parece que este hombre de 38 años estaba sano. Sin embargo, había emigrado de una zona rural de Guatemala y, por lo tanto, debemos considerar las enfermedades infecciosas endémicas que podrían haber aumentado el riesgo de convulsiones de este paciente incluso años después de la exposición, como una infección cerebral parasitaria.

 

Cisticercosis

La cisticercosis es la causa más común de epilepsia adquirida en todo el mundo. La enfermedad es el resultado de la ingestión de huevos de la Taenia solium . Al principio, la enfermedad es relativamente indolente, porque los huevos forman quistes que no generan una respuesta inmune clínicamente significativa durante aproximadamente 5 años. En la década de 1930, MacArthur y Dixon observaron el proceso de la enfermedad en ex soldados que habían regresado a Inglaterra después de servir en la India. 6,7 Observaron que las convulsiones asociadas con la cisticercosis a menudo surgían años después de la exposición inicial, junto con una respuesta inflamatoria asociada con la calcificación tardía de la lesión parasitaria. Esta enfermedad es endémica en áreas de Asia y Centroamérica 8; en estas áreas, del 10 al 50% de los pacientes con epilepsia tienen evidencia de neurocisticercosis en las imágenes cerebrales. También hay lugares en los Estados Unidos donde la cisticercosis es muy prevalente, como el sur de California, Texas y la ciudad de Nueva York .

 

Toxoplasmosis

La toxoplasmosis es otra enfermedad parasitaria que puede provocar convulsiones en una persona que, por lo demás, parece estar sana. La enfermedad tiene una distribución mundial, con una prevalencia de hasta el 80% en algunos países de América Central y del Sur. Los pacientes con encefalitis toxoplásmica presentan fiebre, dolor de cabeza, confusión y convulsiones; Los estudios de imágenes pueden revelar múltiples lesiones con realce de anillo con edema. Sin embargo, tales manifestaciones son raras en personas inmunocompetentes. Hasta donde sabemos, este paciente no tenía factores de riesgo para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Además, tenía una prueba de detección del VIH negativa y no tenía signos de leucopenia, linfopenia o disfunción hepática o renal; estos hallazgos hacen poco probable la reactivación de la toxoplasmosis.

 

Cáncer

El cáncer es otra posible causa de una primera convulsión en adultos. En particular, los pacientes con tumores cerebrales de bajo grado suelen presentar convulsiones focales en ausencia de signos y síntomas focales que precedan al evento. En este caso, serían necesarios estudios de imagen para valorar y descartar un tumor, ya que no existe evidencia en la anamnesis o en los resultados del examen que descarte por completo esta posibilidad.

 

Se debe considerar un síndrome de epilepsia generalizada criptogénico, genético o idiopático. El síndrome de epilepsia generalizada idiopática generalmente ocurre con un factor estresante como fiebre o falta de sueño. Estos síndromes no son particularmente probables en una persona de 38 años, pero el EEG sería informativo.

 

Condiciones que imitan las convulsiones

Siempre debemos tener en cuenta las condiciones que pueden imitar convulsiones y considerar la posibilidad de que el evento de presentación no fue realmente una convulsión.

Sin embargo, en este paciente, una convulsión tónico-clónica fue presenciada por un testigo , por lo que la naturaleza epiléptica de la el evento parece claro. Accidentes cerebrovasculares y los ataques isquémicos transitorios a veces imitan convulsiones, pero este paciente no tenía evidencia de disfunción cerebral focal y su evento incluyó signos positivos en lugar de evidencia de pérdida de función. Intoxicaciones, síncope, migraña, desregulación conductual y eventos psiquiátricos representan desafíos de diagnóstico. Nuevamente, los paneles de toxicología fueron negativos en este paciente. Una entrevista y examen neuropsiquiátrico ayudaría a descartar las otras posibilidades.

Sobre la base de las características de la presentación del paciente, el hecho de que había estado sano el día antes de la convulsión, y su historial de vivir  en una zona rural de Guatemala, neurocisticercosis es el diagnóstico más probable en este caso. Para establecer este diagnóstico, lo más probable es que la TC se haya realizado, seguido de MRI y EEG.

 

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO

NEUROCISTICERCOSIS.

 

ESTUDIOS DE IMAGEN

En el servicio de urgencias, el paciente fue sometido a una TC de cabeza, realizada sin la administración de contraste intravenoso. El estudio de TC se destacó por la presencia de varias calcificaciones intraparenquimatosas gruesas, la mayor de las cuales se localizó en el lóbulo frontal anteromedial derecho ( Figura 1 ), con una leve hipodensidad circundante que sugería edema vasogénico. Estos hallazgos son típicos de la neurocisticercosis.

Otras lesiones calcificadas, como la enfermedad granulomatosa crónica y el oligodendroglioma, pueden tener un aspecto similar, pero es poco probable en este caso.

 


Figura 1. TC de cerebro

Se realizó TC de cabeza sin administración de contraste. Las imágenes axiales muestran calcificaciones intraparenquimatosas gruesas en el lóbulo frontal derecho anteromedial (Panel A, flecha), el lóbulo occipital izquierdo (Panel B) y el lóbulo temporal medial derecho (Panel C). La calcificación frontal derecha se asocia con una leve hipodensidad circundante.

 

En el servicio de urgencias, el paciente también fue sometido a resonancia magnética de la cabeza, realizada después de la administración de gadolinio intravenoso, para una mayor caracterización de los hallazgos anotados en la TC. El estudio de resonancia magnética mostró lesiones focales realzadas en el lóbulo frontal derecho, lóbulo occipital izquierdo y lóbulo temporal derecho que correspondían a las calcificaciones gruesas observadas en la TC. La lesión frontal derecha se asoció con realce en anillo con un posible enfoque central punteada en las imágenes ponderadas en T1 ( Figura 2A ), leve hiperintensidad circundante on-fluido atenuada de formación de imágenes de recuperación de inversión ( Figura 2B ), y el efecto de susceptibilidad en el gradiente de eco de formación de imágenes ( figura 2C). Esta constelación de hallazgos de CT y MRI sugiere fuertemente un diagnóstico de neurocisticercosis. Es poco probable que se produzcan otras lesiones como las causadas por tuberculosis, toxoplasmosis y cáncer. La neurocisticercosis puede estar presente en localizaciones intraparenquimatosas, intraventriculares, meníngeas, espinales y oculares. Las formas pueden ser activas (quistes viables con escólex, rara vez asociados con enfermedad sintomática), transicionales (quistes degenerativos en las etapas coloidal y necrótica con edema adyacente, comúnmente asociado con convulsiones) o inactivas (calcificaciones o fibrosis meníngea). 9

 

 


Figura 2. Resonancia magnética de la cabeza.

La resonancia magnética se realizó tras la administración de gadolinio intravenoso. Las imágenes axiales muestran una lesión focal con realce en la región anteromedial del lóbulo frontal derecho. La lesión frontal derecha se asocia con realce en anillo con un posible foco puntiforme central en una imagen ponderada en  T1  (Panel A, flecha), hiperintensidad circundante leve en una imagen de FLAIR (Panel B, flecha) y efecto de susceptibilidad  sobre una imagen de eco de gradiente (Panel C, flecha).

 

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

Cuando los hallazgos de imágenes sugieren cisticercosis, el diagnóstico se puede confirmar con estudios serológicos. La detección directa de antígenos de parásitos en muestras de pacientes no es estándar, pero puede considerarse cuando no se dispone de neuroimágenes. 10 Por el contrario, las pruebas de anticuerpos anti-cisticercal se pueden realizar en laboratorios de referencia con el uso de un ensayo de inmunoelectrotransferencia blot ligado a enzima (EITB) o un ensayo de inmunoabsorción ligado a enzima (ELISA). El ensayo EITB identifica anticuerpos anti-cisticercal contra antígenos de quiste purificados por afinidad de lenteja-lectina y tiene mayor sensibilidad que el ELISA que usa antígenos brutos. 11Además, el patrón de bandas específico de inmunorreactividad en el ensayo EITB puede distinguir la cisticercosis de otras infecciones helmínticas. 12,13 Por tanto, la prueba EITB es la prueba recomendada para confirmar el diagnóstico de cisticercosis; sin embargo, su sensibilidad depende del número y el estadio de los quistes. 14,15 La sensibilidad puede ser baja con solo lesiones calcificadas presentes, pero aumenta con el número de quistes vivos. 11

 

En este paciente, un ensayo de EITB realizado para comprobar la presencia de anticuerpos anti-cisticercal fue negativo. El paciente tenía evidencia de tres lesiones cerebrales, una de las cuales mostraba realce en anillo en la resonancia magnética y las tres mostraban calcificación parcial en la tomografía computarizada. La progresión calcificante de las lesiones puede explicar la ausencia de anticuerpos positivos en este paciente. Además, las pruebas de anticuerpos contra el toxoplasma, estrongiloides y treponema fueron negativas, al igual que una prueba de liberación de interferón gamma y una prueba cutánea de tuberculina derivada de proteína purificada para la tuberculosis.

 

DISCUSIÓN DEL MANEJO

La Sociedad Estadounidense de Enfermedades Infecciosas y la Sociedad Estadounidense de Medicina e Higiene Tropical han publicado directrices de consenso sobre el diagnóstico y el tratamiento de pacientes con neurocisticercosis. 14 El diagnóstico generalmente se basa en el reconocimiento de una situación clínica apropiada con características epidemiológicas y de neuroimagen de apoyo y con menos frecuencia se basa en pruebas serológicas. Las guías de consenso recomiendan que tanto la TC como la RM, esta última con secuenciación volumétrica tridimensional, como la obtención de imágenes rápidas empleando secuencias de adquisición en estado estacionario o fast imaging employing steady-state acquisition (FIESTA), 16,17realizarse para la evaluación de pacientes con probable neurocisticercosis. La TC puede delimitar calcificaciones; La resonancia magnética proporciona una resolución más fina, puede permitir la visualización de estructuras internas como protoescólices y evalúa el grado de realce de la lesión y edema perilesional. Las pautas de consenso sugieren que la prueba EITB es la prueba serológica preferida.

 

Se deben considerar cuatro enfoques en el tratamiento de pacientes con neurocisticercosis: uso de agentes antiparasitarios como albendazol y praziquantel, uso de agentes antiinflamatorios como glucocorticoides, uso de agentes anticonvulsivos (si las convulsiones son parte del escenario clínico) e intervenciones mecánicas como como colocación de una derivación ventriculoperitoneal o extirpación endoscópica de quistes intraventriculares (si está indicado). Para cada paciente, el tratamiento adecuado está determinado por la situación clínica y el tipo de afectación parasitaria del SNC .

 

Los pacientes con quistes intraparenquimatosos viables generalmente se tratan con agentes antiparasitarios y glucocorticoides, así como con agentes anticonvulsivos si se han producido convulsiones. La dosis apropiada y la duración de la terapia con glucocorticoides no están claras. La administración de agentes antiparasitarios en esta situación se asocia con una mayor probabilidad de que las lesiones en las imágenes se resuelvan y un menor riesgo de convulsiones posteriores. Las pautas de consenso recomiendan que los pacientes con tres o más quistes intraparenquimatosos viables sean tratados con terapia antiparasitaria combinada (albendazol y praziquantel) y que los pacientes con uno o dos quistes viables sean tratados con albendazol solo.Para los pacientes con un único quiste que se está degenerando, se recomienda el tratamiento con albendazol, glucocorticoides y agentes anticonvulsivos. Para los pacientes con calcificaciones aisladas, las guías de consenso recomiendan contra el tratamiento con un agente antiparasitario.La medicación anticonvulsivante está indicada en estos pacientes si las convulsiones forman parte del escenario clínico. Se ha informado edema y realce perilesional incluso con lesiones de neurocisticercosis aparentemente muertas y calcificadas, tal vez como resultado de la pérdida de antígenos retenidos. Debido a que ha habido informes de casos de recurrencia del edema y convulsiones después de la disminución gradual o el cese de los glucocorticoides, las pautas de consenso sugieren que los glucocorticoides deben usarse con precaución, si es que lo hacen, en pacientes con edema y realce de pericalcificación aislados. Los pacientes con cisticercosis subaracnoidea, ocular, espinal o encefalítica también tienen algoritmos de tratamiento específicos.

 

Las pautas de consenso recomiendan que los pacientes que recibirán terapia prolongada con glucocorticoides como parte de su régimen de tratamiento primero sean evaluados para tuberculosis latente y sean evaluados o tratados empíricamente para estrongiloidiasis intestinal. Todos los pacientes con neurocisticercosis deben someterse a una evaluación funduscópica antes del inicio de los agentes antiparasitarios. La elección del medicamento anticonvulsivo puede basarse en la disponibilidad local. La terapia anticonvulsivante debe continuarse durante al menos 2 años, y se puede considerar la interrupción de la terapia si el paciente permanece libre de convulsiones y se considera que tiene un riesgo bajo de recurrencia. 14 Las pautas también recomiendan que, si se cree que el paciente con neurocisticercosis se ha infectado en un área en la que la enfermedad no es endémica, los miembros del hogar y otros contactos cercanos deben ser evaluados para detectar la presencia de una tenia adulta y el público local y las autoridades sanitarias deben ser debidamente notificadas.

 

Este paciente tuvo una prueba negativa para tuberculosis latente y fue tratado empíricamente con ivermectina por una posible estrongiloidiasis concomitante. Los resultados del examen funduscópico fueron normales

 

SEGUIMIENTO

El paciente fue ingresado en la unidad de cuidados intensivos de neurociencias y el nivel de ácido láctico y el recuento de glóbulos blancos se normalizaron en cuestión de horas. Se inició tratamiento con levetiracetam para controlar las convulsiones. Un EEG mostró delta polimórfico generalizado y enlentecimiento theta del fondo y actividad delta rítmica generalizada y descargas rápidas. El paciente fue extubado 12 horas después de la presentación y fue trasladado al servicio de neurología a la mañana siguiente. Comenzó el tratamiento con 2 semanas de albendazol y praziquantel, junto con 4 semanas de prednisona en dosis altas, seguido de un curso de reducción gradual de 4 semanas. Fue dado de alta el día 5 de hospitalización, con resultados normales en un examen neurológico y sin actividad convulsiva adicional. La resonancia magnética repetida de la cabeza realizada 4 meses y 10 meses después de la presentación reveló una disminución del edema alrededor de la lesión frontal derecha. Tres años después de la primera convulsión, el paciente ha permanecido libre de convulsiones y continúa tomando levetiracetam.

 

PREGUNTAS:

¿podría comentar las opciones de tratamiento para este paciente?

Los hallazgos de las imágenes y el curso del tiempo fueron más consistentes con las convulsiones relacionadas con cisticercos calcificados no viables con edema. El paciente fue tratado con medicamentos antiparasitarios, pero después de revisar este caso, está claro que el tratamiento primario se enfocaría en las convulsiones y no incluiría agentes antiparasitarios.

 

¿cuándo recomendaría suspender el medicamento anticonvulsivo en este paciente?

La cuestión de cuándo suspender la medicación es problemática, porque la lesión calcificada permanecerá a perpetuidad. Incluso un EEG negativo obtenido varios años después de este evento no sería especialmente tranquilizador, aunque sería difícil ignorar un EEG positivo. En general, tomo estas decisiones con el paciente después de una discusión detallada tanto de los riesgos como de los beneficios. Personalmente, sería reacio a suspender la medicación a menos que el paciente insistiera.

 

DIAGNOSTICO FINAL

CONVULSIÓN POR NEUROCISTICERCOSIS.

 

 

Traducción de:

A 38-Year-Old Man with Altered Mental Status and New Onset of Seizures

Andrew J. Cole, M.D., Jonathan E. Slutzman, M.D., Edward T. Ryan, M.D., Michael H. Lev, M.D., and George Eng, M.D., Ph.D.

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2027080?query=featured_home

 

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domingo, 7 de noviembre de 2021

Varón de 25 años con enfermedad de manos pies boca.

Caso clínico paciente masculino de 25 años sin antecedentes patológicos de importancia acude por cuadro febril de 3 días de evolución asociado a mialgias artralgias y dolor lumbar. Posterior a ello aparecen lesiones dérmicas tipo pápulas eritematosas y purpuricas  en piel que solo comprometen manos y piel asociado además a hiperqueratosis en piel. Al examen físico llama la atención úlceras orales con odinofagia.








Descartándose otros diferenciales como secundarismo luético,eritema multiforme, síndrome de Stevens Johnson,  se arribó al diagnóstico de enfermedad de manos pies boca

 


Presentó

 Dra Sally Patricia Morales Yepez

Médica

San Andrés Córdoba- Colombia

 



ENFERMEDAD DE MANOS PIES BOCA

La enfermedad de manos pies y boca (EMPB) y la herpangina ocurren en todo el mundo típicamente durante los meses de primavera y otoño. La mayoría de los casos ocurren en niños de entre cinco y siete años de edad. Sin embargo,todos los grupos etarios pueden ser afectados.

El virus que causa ambas EMPB y herpangina son transmitidos usualmente de persona a persona por la vía fecal oral, aunque también pueden ser transmitidos por secreciones respiratorias, y en el caso de la EMPB también por el líquido de las vesículas. El período de incubación es habitualmente de tres a cinco días.

La EMPB comienza con dolor en la boca o dolor de garganta o rechazo por las comidas por el dolor al tragar. La fiebre es de bajo grado (siempre debajo de 38,3°C). Las lesiones orales, que pueden ocurrir aisladas, usualmente ocurren en la lengua y la mucosa oral. Estas lesiones comienzan como máculas y evolucionan a vesículas que se rompen para formar úlceras superficiales. Las lesiones orales son dolorosas y pueden interferir con la ingesta de alimentos por vía oral. Las lesiones de piel, que pueden ocurrir forma aislada, son no pruriginosas ni dolorosas. Pueden ser maculares, máculo papulares o vesiculares y típicamente afectan las manos, pies, glúteos (particularmente en niños pequeños o infantes), y extremidades.

Los cuadros de EMPB causados por  enterovirus A71 se suele asociar con enfermedad severa, complicado por enfermedad de sistema nervioso central, enfermedad pulmonar (edema y hemorragia), y fallo cardíaco

La EMPB atípica se asocia con el nuevo genotipo coxsackievirus A6. Es más severo que las formas “típicas”. Los hallazgos clínicos incluyen fiebre alta distribución más amplia de las lesiones; lesiones vesículo-bullosas,bullas, erosiones,  ulceraciones y escaras,  mayor duración de la descamación palmo plantar y distrofia ungueal;

El inicio de la herpangina es abrupto con fiebre de 38,9°C a 40 °C y lesiones orales. Vómitos, anorexia, e irritabilidad que son frecuentes acompañantes. Las lesiones orales ocurren en la parte anterior de las fauces, amígdalas y paladar blando. Comienzan como pápulas y rápidamente evolucionan a vesículas y finalmente se rompen para formar lesiones ulcerosas

Las complicaciones de la herpangina son raras y ocurren más frecuentemente con enterovirus A71 que con cualquier otro tipo de virus.

El diagnóstico de EMPB es usualmente hecho por la clínica basados en la aparición de las típicas lesiones del enantema oral y el  exantema. El diagnóstico de herpangina también se establece clínicamente basados en el aspecto   del enantema oral (menos de diez pápulo-vesículas hiperémicas amarillo-grisáceas en los pilares anteriores de las fauces, paladar blando, amígdalas, úvula y fiebre alta asociada. Raramente se hace necesario confirmación con estudios virológicos específicos.

El diagnóstico diferencialde la EMPB y herpangina incluye otras condiciones con lesiones orales (úlceras aftosas, gingivoestomatitis herpética). Además, el diagnóstico diferencial de la EMPB incluye otras condiciones asociadas a rash maculopapular o vesicular (por ej urticaria papular, dermatitis de contacto, eritema multiforme mayor, y eczema herpético. Los hallazgos clínicos asociados ayudan a distinguir la EMPB y la herpangina de esas otras condiciones.

La mayoría de los casos de EMPB y de herpangina son no complicados; la resolución espontánea  usualmente ocurre dentro de los 7 dias.

Los niños con complicaciones requieren internación. El manejo de la EMPB no complicada y de la herpangina es sintomático. El dolor y el malestar debido a la fiebre puede ser manejado con ibuprofeno o acetaminofeno.


FUENTE:UPTODATE 2021

sábado, 6 de noviembre de 2021

Cuando la heurística no es la mejor opción...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

 

 

Un hombre de 75 años se presentó con antecedentes de 4 días de erupción pruriginosa en la parte inferior de las piernas. Observó malestar generalizado y una pérdida de peso involuntaria de 7 kg durante los 2 meses anteriores. No informó de fiebre, dolores de cabeza, tos, disnea, dolor abdominal o artralgias, pero tenía una infección por el virus de la hepatitis C no tratada. No tomaba medicamentos. Refirió consumo ocasional de cocaína intranasal, pero sin antecedentes de consumo de alcohol o tabaco. Hasta el mes anterior, había vivido en un lugar rural en Nuevo México, donde había tenido seis gatos como mascotas. En el momento de la presentación, residía en un refugio para personas sin hogar en San Francisco.

 

 

PONENTE

Este paciente presenta problemas agudos: una erupción pruriginosa en la parte inferior de las piernas y pérdida de peso involuntaria. También tiene malestar. Las posibles causas de malestar y pérdida de peso incluyen procesos malignos, infecciosos e inflamatorios y trastornos psiquiátricos.

La hepatitis C puede causar crioglobulinemia mixta, en la que los pacientes suelen presentar púrpura palpable en las piernas. El antecedente de exposición a gatos plantea la posibilidad de infección por Bartonella henselae , que es el agente causante de la enfermedad por arañazo de gato, pero en raras ocasiones también puede causar endocarditis. La exposición a gatos y la falta de alojamiento personal también son factores de riesgo para el tifus murino, en el que los pacientes pueden presentar una erupción al principio de la enfermedad. La residencia en un refugio es un factor de riesgo de exposición a la tuberculosis, y las personas sin hogar tienen un mayor riesgo de infección por B. quintana , una causa relativamente común de endocarditis con cultivo negativo. Fiebre Q, causada por Coxiella burnetii infección, también es una causa de endocarditis con cultivo negativo y sería una consideración si el paciente ha estado expuesto a animales de granja en la zona rural de Nuevo México.

 

EVOLUCIÓN

La temperatura del paciente era de 36,7 ° C, la presión arterial de 115/54 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 61 latidos por minuto y la frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto. La saturación de oxígeno fue del 99% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Parecía cómodo. No había úlceras orales ni exudados en la orofaringe y no había adenopatías. La pulsación venosa yugular fue normal. Tenía un nuevo soplo sistólico de 3/6 que se escuchaba mejor en el borde esternal superior derecho. Sus pulmones estaban limpios a la auscultación. El abdomen era indoloro, sin hepatoesplenomegalia. No se observó sinovitis en el examen musculoesquelético. Había máculas púrpuras coalescentes y parches en las piernas del paciente que no palidecían con la presión, y tenía púrpura palpable en los muslos ( Figura 1). No se observaron anomalías en el examen neurológico.

 

 


Figura 1. Fotografía del muslo del paciente que muestra pápulas y máculas purpúricas que no se blanqueaban a la vitropresión.

 

 

PONENTE

Los hallazgos notables en la exploración física incluyen un soplo sistólico y púrpura palpable. Este último es el resultado de la inflamación de los capilares, las paredes de las vénulas o ambos, lo que conduce a la extravasación de sangre a la piel. La púrpura palpable es una característica de la vasculitis cutánea. Las causas incluyen trastornos autoinmunitarios, crioglobulinemia causada por una infección o un trastorno autoinmunitario, vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), endocarditis bacteriana, cáncer y ciertos medicamentos, como alopurinol.

 Sería útil una caracterización adicional del soplo sistólico; La endocarditis infecciosa podría explicar un soplo sistólico y una erupción purpúrica. La endocarditis trombótica no bacteriana, que puede ocurrir en pacientes con lupus eritematoso sistémico o cáncer, también podría explicar la presencia tanto de un soplo sistólico como de púrpura palpable.

 

EVOLUCIÓN

El recuento de glóbulos blancos fue de 4500 por milímetro cúbico y el recuento diferencial fue normal. El nivel de hemoglobina fue de 11,6 g por decilitro, con un volumen corpuscular medio de 102 fl, y el recuento de plaquetas fue de 153.000 por milímetro cúbico. El nivel de nitrógeno ureico en sangre fue de 51 mg por decilitro y el nivel de creatinina sérica fue de 2,4 mg por decilitro. Se desconoce la cronicidad del nivel anormal de creatinina. El nivel de aspartato aminotransferasa fue de 96 U por litro (valor normal, 10 a 48), el nivel de alanina aminotransferasa fue de 67 U por litro (valor normal, 10 a 40) y el nivel de bilirrubina total fue de 1,9 mg por decilitro). La velocidad de sedimentación globular fue de 89 mm por hora (valor normal, 0 a 19). El análisis de orina mostró de 50 a 100 glóbulos rojos y de 5 a 10 glóbulos blancos por campo de alta potencia. La relación proteína: creatinina en orina fue de 35 (con proteína medida en miligramos y creatinina en milimoles) (valor de referencia, <8). Las pruebas toxicológicas en orina fueron positivas para cocaína. La ecografía renal mostró riñones ecogénicos bilaterales de tamaño normal, sin hidronefrosis. La carga viral de la hepatitis C fue de 1,6 millones de UI por mililitro. Las pruebas de anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana y el antígeno de superficie de la hepatitis B fueron negativas. El nivel de complemento C3 fue de 42 mg por decilitro (valor normal, 71 a 159) y el nivel de complemento C4 fue de 11 mg por decilitro (valor normal, 13 a 30). Se obtuvieron dos conjuntos de hemocultivos. Los hallazgos en la radiografía de tórax fueron normales.

 

PONENTE

La presencia de hematuria, proteinuria, niveles bajos de C3 y C4 y un nivel elevado de creatinina sugieren glomerulonefritis meditada por complejos inmunes. La glomerulonefritis hipocomplementémica con exantema purpúrico puede ocurrir en la crioglobulinemia asociada a la hepatitis C, endocarditis infecciosa o trastornos autoinmunitarios. La ecocardiografía se puede utilizar para evaluar la función valvular, la patología valvular subyacente, las vegetaciones y las anomalías perianulares. Si la causa de la sospecha de glomerulonefritis no es evidente en el estudio infeccioso o autoinmune, se puede considerar una biopsia renal.

 

EVOLUCIÓN

Los resultados de las pruebas de anticuerpos antinucleares y ANCA fueron negativos. Un título de anticuerpos anti-estreptolisina O fue negativo. El nivel de factor reumatoide fue de 207 UI por mililitro (valor normal, <14). El nivel de anticuerpo anti-Ro-52 fue de 57 UI por mililitro (valor normal, <40). La prueba de crioglobulina sérica fue negativa. Los hemocultivos no mostraron crecimiento a los 5 días. Una muestra de biopsia de piel mostró vasculitis leucocitoclástica de los pequeños vasos de la dermis papilar ( Figura 2 ), con C3 (3+) e IgM (2+) y sin IgA ni IgG.

 


Figura 2. Microfotografía de una muestra de biopsia de piel.

Microfotografía de una muestra de biopsia de piel. La tinción con hematoxilina y eosina muestra vasculitis de pequeños vasos. Un vaso sanguíneo superficial muestra daño endotelial (flecha), y se pueden ver glóbulos rojos extravasados en la dermis (punta de flecha).

 

No se observó fibrinógeno en la inmunofluorescencia. Un ecocardiograma transtorácico mostró una fracción de eyección del ventrículo izquierdo de 65 a 70%, valvas de la válvula aórtica levemente engrosadas, esclerosis leve de la válvula aórtica e insuficiencia aórtica moderada; no se observaron vegetaciones ( Figura 3).

 


Figura 3. Ecocardiograma transtorácico.

Se puede ver regurgitación aórtica moderada en el Doppler color. No se observaron vegetaciones

 

La biopsia renal mostró una glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos ( Figura 4 ). La inmunofluorescencia mostró tinción de IgG, IgM, IgA, C3, C1q, fibrinógeno, kappa y lambda, con predominio de IgA.

 


Figura 4. Muestra de biopsia renal.

Se ve glomerulonefritis semilunar focal con la tinción de  ácido periódico-Schiff.

 

 

PONENTE

La muestra de biopsia de piel muestra vasculitis leucocitoclástica, como se anticipó en base a la aparición del exantema y la presencia concomitante de glomerulonefritis. Los resultados de las pruebas de laboratorio no apoyan el diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA, y los resultados de la biopsia renal indican una glomerulonefritis mediada por complejos inmunes en lugar de un patrón pauciinmune. Entre las entidades que causan la glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos, la glomerulonefritis posestreptocócica y la nefritis lúpica son poco probables sobre la base de los resultados de las pruebas de laboratorio y la ausencia de características clínicas sugestivas. La elevación aislada de los niveles de anticuerpos anti-Ro-52 y factor reumatoide se puede observar en una variedad de trastornos no autoinmunitarios, como cáncer, endocarditis e infección crónica por el virus de la hepatitis C. Las pruebas de crioglobulinas séricas fueron negativas, pero pueden producirse resultados falsos negativos si las pruebas no se realizan correctamente. Las muestras deben obtenerse con el uso de jeringas y tubos calentados y transportarse al laboratorio en un baño de agua tibia; si la temperatura de la muestra cae por debajo de 37 ° C, se producirá una precipitación prematura de crioglobulinas. Los pacientes con vasculitis por IgA pueden presentar púrpura y glomerulonefritis, pero esta afección es mucho más común en los niños y la evaluación de la muestra de biopsia de piel bajo inmunofluorescencia directa no muestra IgA, lo que sería de esperar en la vasculitis por IgA. Otras formas de vasculitis de vasos pequeños infecciosas y autoinmunitarias también pueden asociarse con el depósito glomerular de IgA.

El ecocardiograma transtorácico no muestra una vegetación móvil, pero su sensibilidad es limitada. Debe obtenerse un ecocardiograma transesofágico. Debido a que los hemocultivos no muestran crecimiento, se deben considerar las entidades que causan endocarditis infecciosa con cultivo negativo. El paciente tiene factores de riesgo epidemiológico de infección por B. quintana , B. henselae y C. burnetii , y las especies de bartonella y coxiella se encuentran entre las causas más frecuentes de endocarditis bacteriana con cultivo negativo. Pruebas serológicas para especies de bartonella y C. burnetii debería de ser realizado. En pacientes con glomerulonefritis rápidamente progresiva, a menudo se administran inicialmente dosis en pulsos de metilprednisolona, ​​pero es menos probable que sean beneficiosas si la causa subyacente es una infección actual o previa.

 

 

EVOLUCIÓN

El paciente recibió 1000 mg de metilprednisolona intravenosa al día durante 3 días seguidos de 60 mg de prednisona oral al día por sospecha de vasculitis crioglobulinémica mixta asociada a hepatitis C. Se inició sofosbuvir-velpatasvir para la infección por el virus de la hepatitis C. La función renal del paciente mejoró y en el momento del alta su nivel de creatinina sérica era de 1,7 mg por decilitro (150 μmol por litro). Dos semanas después, se inició rituximab como terapia de inducción para vasculitis. Informó que su erupción había disminuido considerablemente pero que su malestar había empeorado. Los resultados de laboratorio mostraron un nivel de creatinina sérica de 3,4 mg por decilitro. Fue readmitido en el hospital por empeoramiento de la función renal.

 

 

PONENTE

El tratamiento con agentes antivirales de acción directa está indicado en casi todos los pacientes con infección activa por el virus de la hepatitis C, como lo demuestra la detección del ARN del virus de la hepatitis C. Además, el tratamiento antivírico a menudo aborda las manifestaciones de los síndromes crioglobulinémicos asociados a la hepatitis C.

La presentación clínica del paciente, los hallazgos cutáneos y los resultados de la biopsia son compatibles con el diagnóstico de sospecha de vasculitis crioglobulinémica mixta asociada a hepatitis C. El resultado negativo de las crioglobulinas séricas no descarta el diagnóstico de un síndrome de crioglobulinemia mixta, sobre todo cuando la sospecha clínica es alta. La mejoría inicial en el nivel de creatinina del paciente y la disminución sustancial de la erupción sugieren que tuvo una respuesta a la terapia antiviral para la hepatitis C, a la terapia con glucocorticoides, o ambas, como es el caso de la mayoría de los pacientes con hepatitis C– vasculitis crioglobulinémica mixta asociada. Sin embargo, dado el deterioro recurrente de la función renal, buscaría más estudios para otras causas.

 

 

EVOLUCIÓN

El resultado de la prueba para B. henselae IgG fue positivo, con un título de 1: 262,144 (rango de referencia para positividad, ≥1: 256); la de B. henselae IgM fue negativa; la de B. quintana IgG fue positiva, con un título de 1: 512 (rango de referencia para positividad, ≥1: 256); y el de B. quintana IgM fue negativo. Se obtuvo un ecocardiograma transesofágico que mostró vegetaciones valvulares aórticas ( Figura 5 ).

 

 


Figura 5. Ecocardiograma transesofágico que muestra valvas de la válvula aórtica calcificadas, con vegetaciones adheridas

Las valvas calcificadas con vegetaciones (flechas) sugieren endocarditis.

Ao denota aorta, aurícula izquierda LA y LV ventrículo izquierdo.

 

 

PONENTE

Sobre la base del título de IgG extremadamente alto del paciente para B. henselae y los hallazgos de la ecocardiografía transesofágica, se estableció el diagnóstico de endocarditis por bartonella. Como se mencionó anteriormente, la endocarditis puede causar púrpura palpable y glomerulonefritis hipocomplementémica, y los resultados de las biopsias de piel y riñón también son compatibles con este diagnóstico. El paciente tiene antecedentes de exposición a gatos, que es un factor de riesgo bien reconocido de endocarditis por B. henselae ; su ecocardiograma también sugiere una anomalía preexistente de la válvula aórtica. La endocarditis por Bartonella afecta típicamente a la válvula aórtica. Los pacientes con endocarditis por bartonella también pueden presentar glomerulonefritis asociada a ANCA, aunque en este caso el resultado de la prueba fue negativo. El nivel moderadamente elevado de anticuerpos IgG contra B. quintana es probablemente el resultado de la reactividad cruzada con anticuerpos de B. henselae .

Debe iniciarse la terapia con antibióticos para la endocarditis por bartonella. Aunque algunos expertos recomiendan una combinación de doxiciclina más gentamicina para el tratamiento inicial de la endocarditis por bartonella, se debe evitar la gentamicina en este paciente debido a su función renal alterada. La rifampicina, en combinación con la doxiciclina, es una alternativa recomendada a la gentamicina, pero se deben considerar las interacciones farmacológicas con la rifampicina. El paciente había comenzado a recibir sofosbuvir-velpatasvir para el tratamiento de la hepatitis C; sin embargo, la coadministración de rifampicina con sofosbuvir-velpatasvir está contraindicada, ya que la rifampicina puede tener el efecto de reducir los niveles tanto de sofosbuvir como de velpatasvir.

 

 

EVOLUCIÓN

Se inició doxiciclina y rifampicina para el tratamiento de la endocarditis por B. henselae . Se suspendió sofosbuvir-velpatasvir durante el tratamiento con antibióticos debido a la posibilidad de interacción con rifampicina. Los glucocorticoides se redujeron rápidamente. En el seguimiento 12 semanas después del inicio de la terapia con antibióticos, el paciente informó que su malestar y erupción habían desaparecido. Su nivel de creatinina sérica había disminuido a 1,4 mg por decilitro.

 

COMENTARIO

Las especies de Bartonella son bacilos gramnegativos que causan una variedad de enfermedades en los seres humanos, que incluyen angiomatosis bacilar, enfermedad por arañazo de gato, bacteriemia y endocarditis. De las más de 30 especies conocidas de bartonella, B. quintana , transmitida por piojos del cuerpo, y B. henselae , transmitida por gatos con garras contaminadas con heces de pulgas infectadas con B. henselae , causan la mayoría de las infecciones clínicas. 1 Aunque se produce una reactividad cruzada serológica entre B. henselae y B. quintana, el título muy alto de anticuerpos IgG para B. henselae en este paciente establece que esta especie es el patógeno causante.La infección por especies de Bartonella es una de las causas más comunes de endocarditis con cultivo negativo en los Estados Unidos. 2,3

 

La endocarditis por Bartonella puede dar lugar a manifestaciones vasculíticas, como glomerulonefritis. Los hallazgos de la biopsia renal en pacientes con glomerulonefritis asociada a endocarditis por bartonella son variables, pero la mayoría de los informes de casos describen un patrón de complejo inmunitario de lesión glomerular, a veces con resultados positivos de ANCA. 4-7 Con menos frecuencia, los pacientes con endocarditis por bartonella presentan una glomerulonefritis pauciinmune y tienen resultados positivos en las pruebas de ANCA, hallazgos que imitan la vasculitis primaria asociada a ANCA. 5 Las complicaciones inmunomediadas de la infección por bartonella generalmente disminuyen con la terapia antibiótica adecuada; en la mayoría de los casos, no se requiere inmunosupresión . 5

 

Faltan ensayos controlados aleatorios para guiar el tratamiento de la endocarditis por bartonella. Un informe retrospectivo de 2003 de un grupo heterogéneo de pacientes con endocarditis por bartonella sugirió que los pacientes que recibieron al menos 14 días de un aminoglucósido tuvieron mejores resultados. 8 Aunque las guías de tratamiento de 2004 9 se basaron en ese informe, es prudente evitar los aminoglucósidos en pacientes con glomerulonefritis asociada u otras afecciones que pueden resultar en complicaciones renales, dado el potencial de desarrollo de insuficiencia renal irreversible. Se recomienda un régimen de rifampicina (que tiene una excelente penetración intracelular y propiedades bactericidas) más doxiciclina como alternativa 9.y fue eficaz en el tratamiento del paciente en este caso. Dado que la recaída es un riesgo en pacientes con infecciones por bartonella endovasculares y diseminadas, el tratamiento de la endocarditis por bartonella debe prolongarse. Los títulos de anticuerpos contra Bartonella deben obtenerse cada 4 a 8 semanas. Los títulos deben disminuir durante un período de meses.

 

Nuestro paciente presentó un soplo, púrpura palpable y glomerulonefritis hipocomplementémica, lo que motivó la consideración de diagnósticos de endocarditis y vasculitis de vasos pequeños. Tras el estudio inicial, en el que los hemocultivos fueron negativos pero se identificó una alta carga viral de hepatitis C, se presumió que el diagnóstico era vasculitis crioglobulinémica. Las crioglobulinas son inmunoglobulinas insolubles en frío que se disuelven con el recalentamiento. Las crioglobulinas de tipo II y III pueden estar presentes en pacientes con infecciones crónicas, como hepatitis C, y se asocian con glomerulonefritis y otras manifestaciones vasculíticas.

 

Dos procesos cognitivos comunes en los que participan los médicos, la heurística y el sesgo de confirmación, probablemente contribuyeron a la aceptación prematura de un diagnóstico de vasculitis crioglobulinémica asociada a hepatitis C. Las heurísticas son atajos mentales que todos los médicos utilizan para mejorar la eficiencia del diagnóstico. Desafortunadamente, estos atajos también pueden provocar errores de diagnóstico. 10La constelación de vasculitis leucocitoclástica, glomerulonefritis mediada por complejos inmunes, título alto de factor reumatoide y niveles bajos de complemento en un paciente con hepatitis C no tratada se ajusta al enfoque heurístico para el diagnóstico de vasculitis crioglobulinémica asociada a hepatitis C. En casos complejos, los médicos pueden reducir el error heurístico mediante el uso de forzamiento cognitivo, el uso deliberado del pensamiento analítico en lugar del reconocimiento de patrones. Un enfoque del forzamiento cognitivo consiste en que el médico identifique todos los diagnósticos alternativos razonables y luego considere cuáles pueden descartarse definitivamente. En este caso, la endocarditis bacteriana fue una consideración diagnóstica alternativa y se requirió una ecocardiografía transesofágica para descartarla.

 

La segunda fuente potencial de error de diagnóstico fue el sesgo de confirmación: la sobrevaloración de la evidencia que respalda una impresión inicial y la infravaloración de la información que es inconsistente con esa impresión. 11 En este caso, sobrevalorar la ausencia de una vegetación móvil en la ecocardiografía transtorácica y infravaloración de la válvula aórtica anormal son ejemplos de sesgo de confirmación. Las pistas contextuales, como la exposición del paciente a los gatos y su soplo cardíaco junto con la glomerulonefritis, llevaron al médico tratante a ordenar pruebas serológicas para las especies de bartonella.

 

Este caso subraya la necesidad de excluir la posibilidad de endocarditis subyacente en casos de glomerulonefritis compatibles con este diagnóstico. La atención cuidadosa a los factores de riesgo, como la exposición a zoonosis y la patología de las válvulas cardíacas, puede generar sospechas de endocarditis con cultivo negativo. En este caso, los resultados de la ecocardiografía transesofágica y las pruebas serológicas para las especies de bartonella fueron clave para diagnosticar un imitador de vasculitis crioglobulinémica asociada a hepatitis C.

Traducción de:

“Copycat”

Brett W. Dietz, M.D., Lisa G. Winston, M.D., Jane E. Koehler, M.D., and Mary Margaretten, M.D.

NEJM

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcps2108885?query=featured_home

 

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