viernes, 7 de enero de 2022

Síndrome doloroso regional complejo.

Síndrome doloroso regional complejo en una mujer de 60 años que después de una fractura de muñeca derecha 3 meses antes que se trató con yeso, evolucionó con dolor, cambio de color, tumefacción e hipertricosis de la mano afectada. En rx osteopenia radiológica de mano comprometida. No hay alodinia




 

Presentó

Dr. Gustavo Rabazzano

Médico Especialista en Reumatología

Hospital Municipal de Azul






SÍNDROME DOLOROSO REGIONALCOMPLEJO

INTRODUCCIÓN

El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) es un trastorno de una región del cuerpo, generalmente de las extremidades distales, que se caracteriza por dolor, hinchazón, rango de movimiento limitado, inestabilidad vasomotora, cambios en la piel y desmineralización ósea irregular. Con frecuencia comienza después de una fractura, una lesión en los tejidos blandos o una cirugía.

DEFINICIÓN Y TERMINOLOGÍA

La definición de consenso del SDRC es la siguiente [ 1 ]: "El SDRC describe una serie de afecciones dolorosas que se caracterizan por un dolor regional continuo (espontáneo o evocado) que es aparentemente desproporcionado en tiempo o grado al habitual curso de cualquier trauma u otra lesión conocida. El dolor es regional (no en un territorio específico del nervio o dermatoma) y generalmente tiene un predominio distal de hallazgos anormales sensoriales, motores, sudomotores, vasomotores y / o tróficos. El síndrome muestra progresión variable a través del tiempo."

Existen muchos nombres alternativos más antiguos para el SDRC en la literatura, incluida la distrofia simpática refleja, la algodistrofia, la causalgia, la atrofia de Sudeck, la osteoporosis transitoria y la atrofia aguda del hueso. La afección de las extremidades superiores después de un accidente cerebrovascular o un infarto de miocardio a veces se denominó "síndrome hombro-mano". En la era moderna, estos trastornos se agrupan bajo el título único de CRPS [ 2 ].

Se han reconocido dos subtipos [ 1,2 ]:

El tipo I (la forma también conocida como distrofia simpática refleja) corresponde a pacientes con SDRC sin evidencia de lesión del nervio periférico y representa aproximadamente el 90 por ciento de las presentaciones clínicas.

Tipo II anteriormente se denominaba "causalgia" y se refiere a casos en los que la lesión del nervio periférico está presente.

Sin embargo, la base fisiopatológica y la utilidad clínica de la distinción entre estos dos subtipos de SDRC es incierta [ 1,3-5 ].

Algunos investigadores también reconocen subtipos "cálidos" y "fríos" de SDRC [ 6 ]:

El SDRC "cálido" se distingue por el aumento de la temperatura de la piel al inicio de los síntomas, sugiriendo además que es un tipo inflamatorio

El SDRC "frío" se diferencia por la disminución de la temperatura de la piel al inicio de los síntomas

El término "dolor mantenido de forma simpática" se considera un fenómeno variable asociado con una variedad de trastornos, incluidos los tipos I y II de SDRC.

PATOGENIA : la patogenia del SDRC es desconocida. Los mecanismos propuestos incluyen inflamación clásica, inflamación neurogénica y cambios desadaptativos en la percepción del dolor a nivel del sistema nervioso central [ 7 ].

Varios estudios sugieren que los pacientes con SDRC tienen aumentos significativos en las citoquinas proinflamatorias (p. Ej., IL-1beta, IL-2, IL-6 y TNF-alfa) en el tejido afectado, así como en el plasma y el líquido cefalorraquídeo [ 8-11 ] Entre los mecanismos propuestos para el dolor persistente y la alodinia que son un sello distintivo del SDRC se encuentran la liberación de mediadores inflamatorios y péptidos productores de dolor por los nervios periféricos [ 7,12,13].] Los neuropéptidos que producen dolor y signos de inflamación cuando se administran experimentalmente incluyen sustancia P, neuropéptido Y y péptido relacionado con el gen de calcitonina. En un proceso conocido como inflamación neurogénica, los impulsos nerviosos que se propagan de forma antidrómica (es decir, de proximal a distal en un axón nervioso sensitivo, particularmente nociceptivo) podrían conducir a la liberación de neuropéptidos. También puede haber diafonía entre nervios aferentes y eferentes en un sitio de lesión nerviosa. Este modelo también ofrece una posible explicación para el fenómeno de la alodinia, en el que un estímulo normalmente indoloro a la extremidad afectada, como el tacto ligero, produce dolor significativo.

Otra posible explicación del dolor y la alodinia en el SDRC es la sensibilización central, que aumenta la actividad en aferentes nociceptivas debido a estímulos nocivos periféricos, daño tisular o lesión nerviosa que conduce a una mayor transmisión sináptica en las neuronas somatosensoriales del asta dorsal de la médula espinal [ 7 ] .

El papel del sistema nervioso simpático en SDRC no está claro; sin embargo, las manifestaciones autonómicas previamente atribuidas a la hiperactividad simpática podrían deberse a la hipersensibilidad a la catecolamina [ 14 ] y pueden implicar la formación de un arco reflejo después de un evento incitador [ 4 ]. El arco sigue las rutas del sistema nervioso simpático y está modulado por centros corticales para producir alteraciones vasculares periféricas. La sensación de dolor en respuesta a una lesión puede conducir a una mayor sensibilidad de los axones lesionados a la epinefrina y a otras sustancias liberadas por los nervios simpáticos locales. La sensibilidad mejorada puede bloquearse mediante la administración intravenosa de agentes simpaticolíticos.

El posible papel del sistema nervioso central en la etiología del SDRC se basa en estudios que sugieren una reorganización cortical en regiones sensoriales y motoras del cerebro [ 15-18 ], que podrían ser el resultado de la actividad persistente de las neuronas nociceptivas primarias [ 7 ].

Aunque los datos son limitados, los factores genéticos también pueden estar involucrados en la patogénesis del SDRC. Un estudio de casos y controles informó una frecuencia significativamente mayor de HLA-DQ1 entre los pacientes afectados por SDRC tipo I [ 19 ]. Los resultados de otro estudio sugirieron que el fenotipo de SDRC que progresó para desarrollar distonía multifocal o generalizada se asoció con HLA-DR3 [ 20 ].

EPIDEMIOLOGÍA

El SDRC es más común en mujeres, con una proporción de mujeres a hombres de 2: 1 a 4: 1 [ 21-24 ]. La incidencia parece ser más alta en mujeres posmenopáusicas [ 23 ].

Eventos que incitan - Los eventos que incitan más comunes que conducen a SDRC son fracturas, lesiones por aplastamiento, esguinces y cirugía. Sin embargo, no se identificaron factores desencadenantes en 0 a 10 por ciento de los pacientes [ 22,23 ]. En un estudio retrospectivo basado en la población de 74 casos de SDRC, los eventos incitantes más frecuentes fueron fractura y esguince, que se observaron en 46 y 12 por ciento de los casos, respectivamente [ 22 ]. Varios otros factores precipitantes, como aplastamiento, accidente cerebrovascular y contusión, estuvieron presentes en el 42 por ciento restante de los casos.

Varios informes anteriores sugirieron que los problemas psicosociales y los rasgos de personalidad actuaban como factores predisponentes para CRPS [ 25-28 ]. Sin embargo, esta noción sigue siendo controvertida porque los estudios posteriores no han confirmado dicha asociación [ 29-31 ].

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los principales síntomas clínicos del SDRC son dolor, cambios sensoriales, alteraciones motoras, síntomas autonómicos y cambios tróficos en la extremidad afectada [ 32 ]. El inicio de SDRC generalmente ocurre dentro de cuatro a seis semanas del evento incitador [ 32,33 ]. Los síntomas iniciales generalmente incluyen dolor, eritema e hinchazón de la extremidad afectada [ 12 ]. En la mayoría de los casos, la extremidad es cálida inicialmente, aunque algunos son fríos en la presentación o evolucionan de cálidos a fríos. El SDRC en adultos ocurre más comúnmente en los miembros superiores [ 22 ]. La participación de ambos miembros superiores e inferiores en el mismo paciente es inusual [ 34]] Sin embargo, los síntomas del SDRC pueden extenderse a lo largo del tiempo e involucrar áreas adyacentes de la extremidad afectada o, ocasionalmente, otras extremidades ipsilaterales o contralaterales [ 35,36 ].

Dolor : el dolor es, por lo general, el síntoma más prominente y debilitante del SDRC. El dolor del SDRC se describe como una sensación de ardor, escozor o desgarro que se siente en el interior de la extremidad en la mayoría de los casos, aunque puede ser superficial en algunos [ 27 ]. El dolor es más continuo, pero puede ser paroxístico. El dolor puede verse exacerbado por el movimiento de las extremidades, el contacto, la variación de temperatura o el estrés [ 32 ].

Sensorial : varios tipos de anormalidades sensoriales son comunes en SDRC. Algunos pacientes tienen evidencia de hiperalgesia, alodinia o hipoestesia en el examen [ 27 ]. Las alteraciones sensoriales suelen ser distales en la extremidad, a veces en un patrón de media / guante .

Motor : casi todos los pacientes con SDRC tienen alteraciones motoras funcionales relacionadas con el dolor [ 27,32 ]. El movimiento de las extremidades puede estar limitado por edema, dolor o contracturas. Algunos pacientes desarrollan manifestaciones motoras centrales como temblores, mioclonos o posturas distónicas.

Autonómico : las diferencias en la temperatura de la piel, el color de la piel, el sudor o el edema (que compara el lado afectado con el lado no afectado) son síntomas comunes del SDRC [ 32 ]. Es de destacar que el edema puede ser el resultado de una inflamación y / o disfunción autonómica.

Trófico : los cambios tróficos que afectan el tejido conectivo en el SDRC pueden incluir un aumento en el crecimiento del pelo, aumento o disminución del crecimiento de las uñas, contracción y fibrosis de las articulaciones y la fascia, y atrofia de la piel [ 32 ].

Etapas : aunque algunos informes iniciales describieron tres etapas clínicas secuenciales de SDRC [ 37-42 ], este concepto ha sido abandonado en gran parte por la mayoría de los expertos por la falta de pruebas que respalden la existencia de etapas discretas [ 3,43 ]. Sin embargo, la estadificación aún se considera útil por una proporción cada vez menor de médicos.

Las supuestas etapas son las siguientes:

Etapa 1: ya sea después de un evento o sin causa aparente, el paciente desarrolla dolor en una extremidad. Las características esenciales incluyen ardor, dolor punzante; dolor difuso e incómodo; sensibilidad al tacto o al frío; y edema localizado [ 44 ]. La distribución del dolor no es compatible con un solo nervio periférico, tronco o lesión de la raíz. Las alteraciones vasomotoras ocurren con intensidad variable, produciendo color y temperatura alterados. La radiografía generalmente es normal, pero puede mostrar desmineralización irregular.

Etapa 2: la segunda etapa está marcada por la progresión del edema de los tejidos blandos, el engrosamiento de la piel y los tejidos blandos articulares, el desgaste muscular y el desarrollo de la piel endurecida. Esto puede durar de tres a seis meses.

Etapa 3: la tercera etapa es más severa y se caracteriza por la limitación del movimiento, el síndrome hombro-mano (retracción capsular que produce un hombro congelado), contracturas de los dedos, cambios céreos en la piel trófica y uñas quebradizas y quebradizas. La radiografía ósea revela desmineralización severa.

 

EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de SDRC se basa en las características clínicas determinadas por la historia y el examen físico. El diagnóstico se sospecha en las siguientes circunstancias [ 32 ]:

Los síntomas (p. Ej., Dolor, cambios sensoriales, síntomas motores, disfunción autonómica o cambios tróficos) se desarrollan después de un traumatismo de la extremidad, por lo general dentro de cuatro a seis semanas.

Los síntomas ya no se explican por completo por el trauma inicial.

Los síntomas afectan la extremidad distal, van más allá de la región involucrada en el trauma o se extienden más allá del territorio inervado por un solo nervio o raíz nerviosa.

El diagnóstico se puede hacer si los pacientes con estos síntomas cumplen con los criterios de diagnóstico clínico para el SDRC discutidos en la siguiente sección a continuación.

No existe una prueba o método "estándar de oro" para confirmar el diagnóstico. Sin embargo, algunos investigadores afirman que ciertas investigaciones son útiles para el diagnóstico de CRPS, en particular la gammagrafía ósea en tres fases que muestra una mayor captación del radiotrazador en las articulaciones distantes del sitio del traumatismo. Otras pruebas con alguna utilidad posible incluyen radiografías lado a lado (p. Ej., Ambas manos representadas en la misma radiografía) que muestran descalcificación ósea irregular y mediciones repetidas a largo plazo de la temperatura de la piel que muestran una diferencia> 1 ° C para el lado afectado o no [ 32 ].

Los criterios de diagnóstico - Los criterios de consenso de Budapest para el diagnóstico clínico de SDRC son las siguientes [ 1,3 ]:

Dolor continuo, que es desproporcionado a cualquier evento incitador

Para el diagnóstico clínico de SDRC, el paciente debe informar al menos un síntoma en tres de las siguientes cuatro categorías (los criterios de investigación más estrictos requieren al menos un síntoma en las cuatro categorías):

Sensorial: informes de hiperestesia y / o alodinia

Vasomotor: informes de asimetría de temperatura y / o cambios en el color de la piel y / o asimetría del color de la piel

Sudomotor / edema: informes de edema y / o cambios de sudoración y / o sudoración por sudoración

Motor / trófico: informes de disminución del rango de movimiento y / o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y / o cambios tróficos (cabello, uñas, piel)

Para el diagnóstico clínico de CRPS, el paciente debe mostrar al menos un signo en el momento de la evaluación en dos de las cuatro categorías siguientes (los criterios de investigación más estrictos requieren al menos un signo en tres de las cuatro categorías):

Sensorial: evidencia de hiperalgesia (al pinchazo) y / o alodinia (a tacto ligero y / o sensación de temperatura y / o presión somática profunda y / o movimiento articular)

Vasomotor: evidencia de asimetría de temperatura (> 1 ° C) y / o cambios en el color de la piel y / o asimetría

Sudomotor / edema: evidencia de edema y / o cambios en la sudoración y / o sudoración por sudoración

Motor / trófico: evidencia de disminución del rango de movimiento y / o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y / o cambios tróficos (cabello, uñas, piel)

No hay otro diagnóstico que explique mejor los signos y síntomas

Los criterios de Budapest no incorporan explícitamente ciertas características clave del SDRC, incluida la afectación de las extremidades, pero no la cabeza o el tronco, la aparición predominante de síntomas y signos en la parte distal de la extremidad y la presencia de síntomas y signos que no corresponden al territorio de un nervio o raíz nerviosa [ 32 ]. Sin embargo, estos conceptos están encapsulados en la definición de CRPS proporcionada por la conferencia del grupo de consenso de Budapest [ 1 ] como se señaló anteriormente. (Ver 'Definición y terminología' arriba).

Los criterios de Budapest parecen ser igualmente sensibles y más específicos en comparación con los criterios de consenso de CRPS anteriores [ 2,45 ] para diferenciar a los pacientes con SDRC de pacientes con otros tipos de dolor neuropático [ 46 ].

La gammagrafía ósea - La gammagrafía ósea (es decir, la gammagrafía ósea) es una técnica sensible para la detección de cualquiera de una gran variedad de huesos, articulaciones y trastornos periarticulares, incluyendo fractura, infección, tumor, artritis, y enfermedad ósea metabólica. La gammagrafía ósea de triple fase es útil para detectar alteraciones en el metabolismo óseo en pacientes con CRPS que tienen resorción ósea activa. Aunque el CRPS es un diagnóstico clínico que no depende de los resultados de los estudios por imágenes, la gammagrafía ósea realizada dentro de los primeros cinco meses después del inicio de los síntomas puede respaldar el diagnóstico si hay un aumento cuantitativo (ipsolateral> 1,32 en comparación con contralateral) del radiotrazador evaluación de la región de interés durante la fase de mineralización (es decir, tercera) en las articulaciones distantes del sitio del trauma [32,47 ]. Es de destacar que una gammagrafía ósea negativa no descarta el diagnóstico de SDRC [ 32 ].

La radiografía simple - radiografías simples con frecuencia demuestran osteoporosis irregular, pero la sensibilidad de este hallazgo para CRPS es muy baja [ 32 ]. Algunos expertos sugieren que la obtención de imágenes con ambas manos en la misma radiografía puede ser útil para el diagnóstico de SDRC si existe osteoporosis en los huesos que afecta la mano afectada [ 32 ].

Pruebas autonómicas - autonómica pruebas que se han utilizado para evaluar a los pacientes con sospecha de CRPS incluyen la salida de descanso sudor (RSO), la temperatura de la piel en reposo (RST), y la prueba del reflejo cuantitativo sudomotora axón (QSART). Algunos expertos abogan por la medición en serie de las temperaturas de la piel [ 32 ], según la evidencia de un estudio pequeño de que una diferencia de 2 ° C para el lado afectado versus el lado no afectado apoyaba el diagnóstico de SDRC [ 48 ]. Sin embargo, este método requiere un monitoreo de cinco a ocho horas con el registro de la temperatura de la piel en intervalos de un minuto usando sensores de temperatura aplicados a los dedos índice. Por lo tanto, no es práctico como una prueba clínica de rutina [ 49 ].

Otras pruebas e intervenciones : no hay un papel claro para la resonancia magnética (MRI) o la tomografía computarizada (CT) en la evaluación de sospecha de SDRC, ni existe ningún papel para la respuesta a la simpaticólisis para confirmar el diagnóstico de SDRC.

La RM puede ser útil para excluir algunas afecciones en el diagnóstico diferencial (ver "Diagnóstico diferencial" a continuación) pero no es útil para confirmar el diagnóstico de SDRC [ 32 ]. Datos limitados sugieren que la tomografía computarizada puede mostrar áreas focales de osteoporosis en una apariencia de queso suizo [ 50 ]. Sin embargo, sopesando el costo, la dosis de radiación y la experiencia limitada con el uso de la tomografía computarizada en la evaluación de pacientes con SDRC, sugerimos no utilizar la TC como prueba diagnóstica.

Históricamente, se consideró necesario el alivio transitorio y abrupto del dolor y la disestesia con una simpatólisis química sistémica (es decir, anestesia regional intravenosa, también denominada "bloqueo de Bier" y / o bloqueo nervioso simpático regional como ganglio estrellado o bloqueo neuromuscular simpático lumbar). para hacer el diagnóstico de CRPS. Sin embargo, como el papel del sistema nervioso simpático en la patogenia del SDRC sigue siendo poco claro y contradictorio, ahora se acepta ampliamente que una respuesta positiva al bloqueo simpático no es un diagnóstico de SDRC. Por el contrario, tal respuesta es un indicador importante del dolor mantenido con simpatía.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Las afecciones que pueden presentar algunas de las características clínicas del SDRC incluyen las siguientes [ 51 ]:

Infección de la piel, los músculos, las articulaciones o los huesos, que se caracteriza por enrojecimiento (eritema), hinchazón (edema), calor y dolor. Las pruebas de laboratorio que son indicadores de una infección, como aumentos en la velocidad de sedimentación globular (ESR) o en la proteína C-reactiva (CRP) y las elevaciones en el recuento de glóbulos blancos en la sangre periférica, son comunes en el SDRC (Consulte "Análisis del líquido sinovial" y "Tenosinovitis infecciosa" y "Descripción general de la osteomielitis en adultos" y "Celulitis y absceso cutáneo: manifestaciones clínicas y diagnóstico" ).

Síndrome compartimental, causado por un aumento de la presión dentro de un compartimento delimitado por membranas fasciales inflexibles. El síndrome de compartimiento agudo es una emergencia quirúrgica que generalmente se desarrolla poco después de un traumatismo significativo, particularmente en las fracturas de huesos largos de la parte inferior de la pierna o el antebrazo. El síndrome de compartimiento agudo también puede ocurrir después de un traumatismo menor o por causas no traumáticas como lesión por isquemia-reperfusión, coagulopatía, ciertos envenenamientos y mordeduras de animales, extravasación de líquidos por vía intravenosa, inyección de drogas recreativas y compresión prolongada de las extremidades. Los primeros síntomas incluyen dolor progresivo fuera de proporción a la lesión; los signos incluyen compartimientos hinchados y dolorosos con estiramiento pasivo de los músculos dentro del compartimento afectado.

Enfermedad vascular periférica, que provoca hipoperfusión de los pies y las piernas, lo que provoca pies fríos con decoloración, calambres en las piernas o dolor que empeora con la actividad y mejora con el reposo (es decir, claudicación vascular). (Consulte "Características clínicas y diagnóstico de la enfermedad arterial periférica de la extremidad inferior" ).

Trombosis venosa profunda, que puede provocar hinchazón, enrojecimiento y dolor en las extremidades involucradas. Sin embargo, este problema en general se puede distinguir de CRPS por la historia y el examen físico junto con la prueba vascular de ultrasonido Doppler. (Consulte "Presentación clínica y diagnóstico del adulto no gestante con sospecha de trombosis venosa profunda de la extremidad inferior" ).

Neuropatía periférica (p. Ej., Neuropatía diabética), que ocasionalmente puede presentarse con hipersensibilidad y cambios distróficos de las extremidades.

Síndrome de salida torácica vascular, que puede presentarse con hinchazón (a menudo una sensación de hinchazón sin cambio visible), parestesia y eritema.

La artritis reumatoide, una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica que afecta la sinovia de las articulaciones, puede tener signos y síntomas similares a los del CRPS. Sin embargo, los síntomas de la artritis reumatoide están presentes en varias articulaciones (p. Ej., Muñecas, rodillas, hombros, manos y pies), a diferencia de solo una región del cuerpo. Además, el análisis de sangre de laboratorio es útil para diagnosticar la artritis reumatoide. (Consulte "Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la artritis reumatoide" ).

Fenómeno de Raynaud, una respuesta vasoconstrictora exagerada a la temperatura fría y al estrés emocional. El fenómeno se manifiesta clínicamente por cambios de color claramente demarcados de la piel de los dedos. El diagnóstico del fenómeno de Raynaud se realiza si los dedos son inusualmente sensibles al frío y cambian de color (a blanco, azul o ambos) cuando se exponen a temperaturas frías. Se cree que la vasoconstricción anormal de arterias digitales y arteriolas cutáneas debido a un defecto local en las respuestas vasculares normales subyace al trastorno. (Consulte "Manifestaciones clínicas y diagnóstico del fenómeno de Raynaud" ).

Eritromelalgia, un síndrome clínico adquirido o (raramente) hereditario caracterizado por la aparición intermitente de extremidades rojas, calientes y dolorosas. El síndrome generalmente afecta las piernas (predominantemente los pies) pero también puede involucrar brazos (predominantemente manos) y rara vez afecta a la cara. (Ver "Erythromelalgia" ).

Trastorno de conversión, una afección involuntaria en la que los síntomas neurológicos están presentes en ausencia de una enfermedad neurológica pero no son fingidos. (Consulte "Trastorno de conversión en adultos: terminología, diagnóstico y diagnóstico diferencial" ).

Trastorno facticio, una producción intencional de síntomas o hallazgos físicos o psicológicos para asumir el "papel de enfermo".

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miércoles, 5 de enero de 2022

Paciente masculino de 9 años de edad con ataque isquémico transitorio.

Un niño de 9 años fue trasladado a este hospital debido a debilidad transitoria, parálisis facial  del lado izquierdo y dificultad para hablar.

El paciente había estado bien hasta 5 horas antes de esta evaluación, cuando sus padres observaron que tenía la cara caída del lado izquierdo y dificultad para hablar. Además, el paciente notó que su brazo y pierna izquierdos se sentían "flácidos". Cuando se movió para salir de su cama, no podía pararse solo o agarrar con la mano izquierda. No hubo confusión, pérdida del conocimiento, temblores en los brazos o piernas, incontinencia urinaria o fecal, dolor de cabeza, náuseas, vómitos, enfermedad reciente o trauma. Los síntomas duraron aproximadamente 2 minutos y luego se resolvieron por completo. Se llamó a los servicios médicos de emergencia y el paciente fue trasladado al departamento de emergencias de otro hospital.

En el otro hospital, según los informes, el examen físico fue normal. El hemograma completo, la velocidad de sedimentación globular, el tiempo de protrombina, el tiempo de tromboplastina parcial y los niveles sanguíneos de electrolitos, glucosa y troponina fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal, hepática y tiroidea. El paciente fue trasladado a este hospital para una evaluación adicional.

A su llegada a este hospital, se obtuvieron antecedentes adicionales de los padres del paciente. Horas antes, el paciente se molestó mientras visitaba a su abuelo, que se estaba muriendo de cáncer de esófago. Luego jugó un partido de hockey con un hermano; no se produjeron caídas ni traumatismos en la cabeza. En el momento en que sus padres observaron los nuevos síntomas neurológicos, él había estado acostado en la cama y lloraba profusa e inconsolablemente durante un período prolongado. Sus padres notaron que estaba jadeando por aire e hipo mientras lloraba.

El paciente había nacido por parto vaginal espontáneo normal a término. Había alcanzado hitos de desarrollo normales y había recibido vacunas infantiles de rutina. Tenía malestar gastrointestinal crónico que se había atribuido a ansiedad. Dos años antes, había sido evaluado en la clínica de neurología de otro hospital por episodios de temblores en brazos y piernas, que ocurrían varias veces al día. El temblor ocurrió con más frecuencia cuando el paciente estaba excitado o emocionado. Estaba consciente del temblor; sintió un impulso antes de cada episodio, y el impulso se alivió después de que ocurriera el temblor. A sus padres se les dijo que el temblor era un estereotipia y no se realizaron pruebas de diagnóstico.

El paciente no tomaba medicamentos y no tenía alergias a medicamentos conocidas. Vivía con sus padres y dos hermanos en un área suburbana de Nueva Inglaterra. Asistió a la escuela primaria y tuvo un buen desempeño académico, aunque recibió tutoría por dificultades leves con la lectura y la fonología. Además de los antecedentes de cáncer de esófago en su abuelo paterno, su padre tenía colitis ulcerosa, su madre había recibido un diagnóstico de linfoma de células B grandes en la infancia, su hermana tenía asma y su abuelo materno había muerto de síndrome coronario agudo. a los 30 años.

En la evaluación, el paciente parecía estar bien desarrollado y levemente ansioso. La temperatura era de 37,2 ° C, la presión arterial de 116/64 mm Hg, el pulso de 91 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 26 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras respiraba aire ambiente. El rostro era simétrico, con arrugas normales en la frente, lo mismo que al sonreir, o hinchar voluntariamente sus  mejillas con aire en la boca. Una evaluación de otras funciones de los pares craneales, sensibilidad, fuerza, volumen, tono, coordinación y marcha fue normal.

Se revisó el resultado de una prueba de diagnóstico y se realizó un diagnóstico.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En un niño de 9 años con síntomas neurológicos transitorios, el diagnóstico diferencial es amplio y abarca desde entidades relativamente benignas hasta potencialmente mortales. Incluso los síntomas que se han resuelto por completo en el momento de la presentación pueden ser presagios de una enfermedad grave. Debido a que no había signos observables cuando este paciente se presentó en este hospital, obtener una historia cuidadosa es crucial para el proceso de razonamiento diagnóstico. Para guiar una evaluación y un tratamiento adicionales, el médico debe determinar simultáneamente el tipo de proceso patológico que puede estar ocurriendo y el área del sistema nervioso que puede estar involucrada.

SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS

Se debe obtener una descripción detallada del evento neurológico (conocido como semiología) del paciente, sus padres y cualquier otro observador. Los descriptores útiles incluyen la duración y el número de episodios; el tempo de inicio y desaparición (abrupto o gradual); la evolución o secuencia de síntomas; la similitud de los síntomas entre episodios (variables o estereotipados), si corresponde; cualquier síntoma prodrómico o posdrómico, incluidos los síntomas neurológicos y sistémicos; y cualquier factor que provoque o mejore. Es importante comprender específicamente lo que el paciente u observador quiere decir cuando usa términos como dolor, debilidad, entumecimiento o mareos. Finalmente, si el evento ha sido grabado, la revisión del video puede ser de inmenso valor

Sobre la base de la descripción del evento, los síntomas neurológicos pueden caracterizarse como focales o difusos. Esta caracterización puede proporcionar pistas sobre el área involucrada. Los síntomas focales pueden indicar un problema en una parte específica del neuroeje. Los síntomas difusos, como alteración del estado mental, dolor de cabeza o debilidad generalizada, no se localizan con tanta facilidad. La caracterización de los síntomas como focales o difusos también puede proporcionar pistas sobre el tipo de proceso patológico. Hay afecciones que pueden causar síntomas focales (p. Ej., Traumatismo o enfermedad vascular), afecciones que tienden a causar síntomas difusos (p. Ej., Encefalopatía metabólica tóxica, infección sistémica o inflamación) y afecciones que pueden causar ambos (p. Ej., Infección intracraneal) o algunas lesiones de masa).

También es útil caracterizar los síntomas neurológicos como positivos o negativos. Los procesos excitadores como convulsiones o migraña con aura tienden a provocar síntomas positivos (o excesos), como movimientos involuntarios, alucinaciones olfativas, parestesias o los centelleos y otros fenómenos visuales de migraña con aura. Los procesos inhibitorios como la desmielinización o la isquemia tienden a producir síntomas negativos (o déficits), como debilidad, descoordinación, entumecimiento (hipoestesia o anestesia), cortes del campo visual o pérdida de la percepción del color. Hay muchas excepciones a esta regla general, incluida la parálisis postictal (parálisis de Todd) y la migraña hemipléjica con aura; en estos casos y en otros, la historia puede indicar una combinación de síntomas positivos y negativos.

La historia de este paciente se destaca por el desarrollo, a los 7 años de edad, de episodios de temblores en brazos y piernas. Los episodios ocurrieron repetidamente a lo largo del día de manera estereotipada, se asociaron con un impulso prodrómico y un alivio posdrómico, y se vieron exacerbados por la excitación o la emoción fuerte. Estos síntomas son focales y positivos. Son compatibles con el trastorno de tics motores, un trastorno del movimiento infantil que es común, benigno y generalmente autolimitado y puede diagnosticarse clínicamente.

Por el contrario, los síntomas descritos durante la presentación actual de este paciente fueron debilidad de hemicuerpos (hemiparesia) y dificultad para hablar (disartria), que tuvieron un inicio repentino, fueron precedidos por llanto y malestar emocional, y se resolvieron por completo después de 2 minutos sin intervención. Estos síntomas son focales y negativos. El inicio agudo de déficits neurológicos focales describe un episodio similar a un accidente cerebrovascular o ataque cerebral. 1

 

ATAQUE CEREBRAL

Algunos ataques cerebrales son causados ​​por un accidente cerebrovascular isquémico o un ataque isquémico transitorio. Sin embargo, presentaciones similares de déficits neurológicos focales agudos pueden tener otras causas, que pueden agruparse ampliamente en las siguientes categorías: electroquímicas, mediadas por presión (incluido el accidente cerebrovascular hemorrágico), tóxicas o metabólicas, musculoesqueléticas, infecciosas o inflamatorias y somatomorfas ( Figura 1). ). Muchos ataques cerebrales son transitorios o fluctuantes, pero aún pueden progresar a una lesión permanente. Además, muchas causas de ataque cerebral son afecciones urgentes o de emergencia que requieren un tratamiento inmediato para prevenir o minimizar la discapacidad neurológica y otras complicaciones. 1 Estas preocupaciones han llevado al desarrollo de equipos de respuesta rápida de alerta de ataque cerebral o accidente cerebrovascular en muchos centros pediátricos.

 



Figura 1. Ataque cerebral en niños.

El ataque cerebral, que es el inicio agudo de déficits neurológicos focales, es la característica distintiva del accidente cerebrovascular isquémico y ataque isquémico transitorio. En los niños, una variedad de otros procesos, que van desde condiciones benignas hasta condiciones de emergencia, también puede provocar un ataque cerebral. Las vías clínicas definidas para responder a los casos de ataque cerebral pediátrico pueden ayudar a diferenciar rápidamente el accidente cerebrovascular de las entidades que no lo padecen y permitir una gestión urgente adecuada. ADEM  (encefalomielitis diseminada aguda), el síndrome de Guillain-Barré, la hipertensión intracraneal idiopática, la esclerosis múltiple y síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES)

En una serie de 124 activaciones de alerta de accidente cerebrovascular pediátrico para déficits neurológicos focales agudos, 2 30 (24%) se asociaron con un diagnóstico final de accidente cerebrovascular y 2 (2%) con un diagnóstico final de accidente isquémico transitorio. De los 21 pacientes con accidente cerebrovascular isquémico, 3 fueron elegibles y se sometieron a terapia dirigida para el accidente cerebrovascular hiperagudo (administración intravenosa de activador del plasminógeno tisular o trombectomía endovascular). Otros 17 pacientes (14%) tuvieron otras emergencias neurológicas, un hallazgo que resalta la importancia de la vía de respuesta rápida.

Este paciente tenía varias características clínicas sugestivas de accidente cerebrovascular isquémico o accidente isquémico transitorio. En primer lugar, la aparición repentina de déficits focales es la característica distintiva tanto del accidente cerebrovascular como del ataque isquémico transitorio, aunque los síntomas progresivos o fluctuantes no descartan estos diagnósticos, especialmente en pacientes más jóvenes. 3,4 En segundo lugar, no hubo actividad convulsiva previa que sugiriera parálisis postictal. En tercer lugar, los déficits podrían localizarse en un solo territorio vascular.

El accidente cerebrovascular isquémico arterial se define como el bloqueo de un vaso sanguíneo cerebral que conduce a la isquemia, y finalmente a un infarto irreversible, de la región del tejido cerebral irrigada por ese vaso. El ataque isquémico transitorio implica el mismo proceso, pero el proceso se invierte antes de la progresión al infarto, con resolución completa de los síntomas. En cualquier caso, la constelación de déficits corresponde a las funciones del área (o áreas) isquémicas. Este paciente tenía debilidad de la cara, brazo y pierna del lado izquierdo, con disartria por debilidad motora de la cara pero sin afasia. Este síndrome motor puro implica debilidad de todo el hemicuerpo, pero respeta el lenguaje y las funciones visuoespaciales, lo que apunta a la isquemia de estructuras profundas como la cápsula interna y los ganglios basales adyacentes. donde las vías motoras descendentes están estrechamente superpuestas. La región afectada está irrigada por pequeñas ramas perforantes de las arterias cerebrales medias.

El accidente cerebrovascular isquémico arterial es el resultado de uno o más de tres mecanismos ( Figura 2): trombosis, estenosis y tromboembolia. En la trombosis, hay una mayor tendencia a la formación de coágulos sanguíneos. En la estenosis, una arteria cerebral se estrecha debido a la disección arterial o anomalías intrínsecas de la vasculatura (p. Ej., Arteriopatía de Moyamoya, vasculopatía de células falciformes u otras arteriopatías), lo que puede provocar hipoperfusión aguas abajo. En la tromboembolia, los coágulos formados en otras partes del cuerpo (una arteria más proximal, el corazón o la circulación venosa en el caso de una embolia paradójica a través de una derivación intracardíaca) se mueven y se alojan en una arteria cerebral. En los niños, estos tres mecanismos pueden tener una variedad de causas, que incluyen arteriopatías congénitas o adquiridas (arteriopatías inflamatorias, infecciosas, traumáticas y otras), enfermedades cardíacas, infecciones e inflamación regionales o sistémicas, y afecciones trombofílicas genéticas o adquiridas. En muchos casos, se pueden identificar dos o más factores asociados en el momento del accidente cerebrovascular.5

 





Figura 2. Mecanismos de ictus en niños.

En los niños, aproximadamente la mitad de los accidentes cerebrovasculares son isquémicos y la otra mitad son hemorrágicos. Los accidentes cerebrovasculares isquémicos pueden clasificarse además como accidente cerebrovascular isquémico arterial o infarto venoso. Hay tres mecanismos principales que contribuyen al accidente cerebrovascular isquémico arterial, ya sea solos o en combinación: trombosis o aumento de la tendencia a la coagulación; estenosis o estrechamiento de los vasos sanguíneos; y tromboembolismo, o sea el movimiento de un coágulo de otras partes del cuerpo hacia la vasculatura cerebral. Por ejemplo, la anemia de células falciformes puede provocar un accidente cerebrovascular isquémico arterial a través de una combinación de sangre hipercoagulable, disminución del flujo a través de los vasos cerebrales estrechos de vasculopatía drepanocítica  moyamoya-like, e inflamación local y sistémica que promueve aún más la trombosis. El infarto venoso, tales como la injuria isquémica debida a trombosis de los senos venosos, también resulta del estrechamiento de los vasos o de una tendencia trombótica local o sistémica (o ambas), y puede también causar hemorragia. El mecanismo mayor de stroke hemorrágico es la friabilidad de los vasos sanguíneos que lleva a la ruptura y las diátesis  hemorrágicas. Condiciones tales como cardiopatías congénitas con anticoagulación asociada pueden conferir una predisposición a strokes tanto isquémicos como hemorrágicos.

 

NEUROIMAGEN

La prueba definitiva para establecer el diagnóstico de accidente cerebrovascular isquémico agudo o accidente isquémico transitorio y comenzar la evaluación de las causas subyacentes es la neuroimagen con angiografía de cabeza y cuello. En los niños, la técnica preferida es la resonancia magnética (MRI) de la cabeza con angiografía por resonancia magnética (MRA) de la cabeza y el cuello. Este enfoque puede lograr los tres objetivos de la obtención de imágenes para el accidente cerebrovascular hiperagudo y, al mismo tiempo, evitar la exposición a la radiación y al material de contraste. Primero, la resonancia magnética ponderada por difusión puede mostrar evidencia de isquemia a los pocos minutos de iniciada, mientras que la tomografía computarizada (TC) puede no mostrar anomalías en la fase temprana del accidente cerebrovascular. En segundo lugar, la MRI y MRA ponderadas por perfusión se pueden utilizar para identificar oclusiones vasculares o anomalías que confirman el diagnóstico de accidente cerebrovascular, pueden revelar una arteriopatía como causa subyacente, y puede hacer que el paciente sea apto para terapias dirigidas para coágulos tales como la administración intravenosa de activador de plasminógeno tisular o trombectomía. En tercer lugar, la resonancia magnética ponderada por susceptibilidad o eco de gradiente se puede utilizar para descartar hemorragia; El accidente cerebrovascular hemorrágico ocupa un lugar destacado en el diagnóstico diferencial de accidente cerebrovascular isquémico y requeriría diferentes estrategias de tratamiento.4 Incluso cuando los síntomas sospechosos de un ataque isquémico transitorio se hayan resuelto, es importante realizar una resonancia magnética con una MRA para evaluar la lesión isquémica (dado que algunos accidentes cerebrovasculares pediátricos evidentes en las imágenes tienen síntomas que resuelven) e identificar las causas subyacentes que podrían conducir a un futuro stroke definitivo. 6,7

 

ARTERIOPATÍA DE MOYAMOYA

En este paciente, es notable el hecho de que el episodio de déficit neurológico fue precedido de llanto. El llanto puede provocar hiperventilación, que es un desencadenante conocido de ataque isquémico transitorio y accidente cerebrovascular en niños con arteriopatía moyamoya. Esta afección es una enfermedad estenooclusiva progresiva de los principales vasos cerebrales, con hiperplasia compensadora de las ramas perforantes y otros vasos colaterales y, en última instancia, insuficiencia de la perfusión cerebral en los territorios vasculares afectados. 8 Cuando la arteriopatía de moyamoya es idiopática, se denomina enfermedad de moyamoya. Cuando ocurre en el contexto de afecciones asociadas conocidas, como la anemia de células falciformes, la irradiación craneal o el síndrome de Down, se denomina síndrome de moyamoya.

Se cree que la disminución de la presión parcial de dióxido de carbono que ocurre durante la hiperventilación conduce a la vasoconstricción cerebral, lo que resulta en isquemia de áreas con perfusión tenue. 9 La hipertensión de este paciente en el momento de la presentación podría reflejar una compensación sistémica para maximizar la perfusión cerebral. Volviendo brevemente a la historia del paciente de posibles tics motores a partir de los 7 años, se han descrito tics motores y otros trastornos del movimiento, que son las características de las anomalías de los ganglios basales, en pacientes con arteriopatía de moyamoya no tratada. Pueden resolverse espontáneamente o después de procedimientos de revascularización. 10Este fenómeno puede deberse al efecto de masa directo de la proliferación de vasos colaterales sobre los ganglios basales oa una perfusión anormal de los ganglios basales incluso sin infarto. 11,12 En resumen, la historia de este paciente sugiere que tuvo un ataque isquémico transitorio, posiblemente debido a la enfermedad de moyamoya. Para establecer el diagnóstico de enfermedad de moyamoya en este caso, se debe realizar una neuroimagen con angiografía.

 

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO

ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO POR ENFERMEDAD DE MOYAMOYA.

 

PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO

El paciente fue sometido a una angiografía por TC de la cabeza, que reveló una estenosis focal severa  de la arteria carótida interna derecha terminal  y del segmento proximal adyacente (A1) de la arteria cerebral anterior derecha. Además, el segmento horizontal (M1) de la arteria cerebral media derecha parecía estar severamente estrechado y estaba rodeado por vasos colaterales prominentes ( Figura 3A ). Las arterias intracraneales restantes estaban permeables, sin estenosis focal. No hubo evidencia de hemorragia o infarto agudo en las imágenes iniciales de TC.

 


Figura 3. Estudios de imagen inicial.

Se muestra una proyección coronal de máxima intensidad. (MIP) imagen de reconstrucción de la angiografía por TC inicial (Panel A), un etiquetado axial de espín arterial pulsado (PASL) IRM ponderada por perfusión (Panel B) y angiografía convencional de sustracción digital frontal obtenidos durante inyección de material de contraste en las arterias carótidas internas derecha e izquierda (paneles C y D, respectivamente). La angiografía por TC y una angiografía convencional muestran estenosis focal severa del segmento horizontal (M1) de la arteria cerebral media derecha (paneles A y C, flechas), que está rodeado por vasos colaterales en un patrón moyamoya. El otro angiograma convencional no muestra anomalías (Panel D). La imagen PASL muestra múltiples focos de mayor intensidad de señal a lo largo de las ramas de la arteria cerebral media derecha distal (Panel B, puntas de flecha), un hallazgo que probablemente refleje un artefacto de retardo de tránsito   y disminución de la intensidad de la señal focal en la sustancia blanca frontal derecha.

La resonancia magnética posterior de la cabeza confirmó la ausencia de infarto agudo y hemorragia intracraneal. Las imágenes ponderadas por perfusión de etiquetado de espín arterial pulsado (PASL) mostraron un aumento asimétrico de la intensidad de la señal a lo largo de las ramas distales de la arteria cerebral media derecha, un hallazgo que probablemente reflejaba un artefacto de retraso del tránsito arterial y una disminución de la intensidad de la señal en la sustancia blanca frontal derecha ( Figura 3B). ). La ARM confirmó la presencia de un estrechamiento focal severo del término de la arteria carótida interna derecha y mostró una mala visualización de los segmentos A1 y M1 derechos adyacentes, con reemplazo del segmento M1 derecho con vasos colaterales prominentes en un patrón de moyamoya.

Después de que se realizó la resonancia magnética con ARM, el paciente se sometió a una angiografía cerebral transfemoral convencional para caracterizar aún más los hallazgos vasculares. La angiografía convencional reveló una estenosis severa del segmento M1 derecho, un leve estrechamiento del extremo de la arteria carótida interna derecha y una arteria temporal superficial derecha robusta ( Figura 3C ).

DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO

ARTERIOPATÍA DE MOYAMOYA.

 

DISCUSIÓN DEL MANEJO

La Administración de Alimentos y Medicamentos no ha aprobado ninguna terapia para la enfermedad o el síndrome de moyamoya. Los pilares del tratamiento médico están dirigidos a la prevención del accidente cerebrovascular secundario, el mantenimiento de la perfusión cerebral y el tratamiento del dolor de cabeza y las convulsiones asociados. Para promover la perfusión cerebral, se puede proporcionar hidratación intravenosa y se deben evitar los agentes reductores de la presión arterial en el período agudo de la enfermedad. Es importante minimizar el dolor (p. Ej., Con el uso de técnicas de manipulación indolora de heridas) y los factores estresantes que podrían provocar llanto e hiperventilación secundaria, lo que a su vez podría provocar hipocapnia y vasoconstricción cerebral. 8Los pacientes con arteriopatía de moyamoya pueden tener condiciones coexistentes que podrían afectar estas consideraciones, como la enfermedad de células falciformes, que se asocia con el manejo complejo del dolor, o el síndrome de Down, que requiere adaptación a los estresores psicosociales de la hospitalización. El consenso de expertos recomienda la administración inmediata de terapia antiplaquetaria con aspirina para el tratamiento del ictus isquémico arterial relacionado con la arteriopatía de moyamoya en niños y también para la prevención secundaria del ictus. 13El tratamiento médico también debe incluir la administración de agentes antiepilépticos apropiados para el control de las convulsiones y terapias abortivas y profilácticas para el dolor de cabeza. Las consideraciones importantes para la selección de medicamentos en pacientes con arteriopatía de moyamoya incluyen la necesidad de evitar (si es posible) los medicamentos vasoactivos (p. Ej., Bloqueadores de los canales de calcio, betabloqueantes o triptanos), así como la posibilidad de un mayor riesgo de hemorragia asociado con tratamientos indicados (es decir, aspirina concurrente y otros fármacos antiinflamatorios no esteroides). 14

 

DISCUSIÓN DEL MANEJO QUIRÚRGICO

Los estudios de imágenes de este paciente mostraron una obstrucción casi total en el extremo de la arteria carótida interna derecha en un patrón de moyamoya y sugirieron estenosis contralateral. La resonancia magnética ponderada por difusión no mostró evidencia de infarto agudo o antiguo. La resonancia magnética ponderada en perfusión PASL mostró un aumento de los tiempos de tránsito en la distribución de la arteria cerebral media derecha. 15 Este hallazgo indica un riesgo de eventual infarto cerebral derecho por insuficiencia arterial.

El paciente fue ingresado en la unidad de cuidados intensivos pediátricos para observación clínica cercana, control continuo de la presión arterial, mantenimiento de la euvolémia y administración de terapia con aspirina. Durante la hospitalización, no tuvo episodios adicionales de debilidad en el lado izquierdo.

Los niños con arteriopatía de moyamoya que se someten a revascularización quirúrgica parecen tener un riesgo a largo plazo menor de infarto cerebral que aquellos que solo reciben tratamiento médico. 16,17 Existen técnicas de revascularización indirectas y directas, 18,19 y el establecimiento de la anestesia general es un desafío. 20 Ambas técnicas se asocian a riesgo de ictus intraoperatorio por hipotensión ( Figura 4 ).

 


Figura 4. Distribución vascular tras revascularización indirecta.

 

Con la revascularización indirecta, los tejidos extracraneales bien perfundidos, incluida la arteria temporal superficial, se colocan directamente sobre el tejido cerebral isquémico subyacente para permitir el desarrollo gradual de conexiones neoangiogénicas en el transcurso de meses. Con la revascularización directa, el método indirecto aumenta mediante la creación de una anastomosis de sutura, típicamente entre la arteria temporal superficial y una rama de la arteria cerebral media. La técnica directa requiere oclusión temporal con clip, arteriotomía y sutura de la arteria temporal superficial y una rama de la arteria cerebral media; inmediatamente da como resultado un aumento del flujo sanguíneo. La oclusión temporal del clip se asocia con riesgos de infarto durante el período de oclusión, infarto debido a trombosis en el sitio de la anastomosis de la sutura y hemorragia.

En este caso, la angiografía cerebral con catéter se realizó por dos motivos. El primer motivo fue determinar si existía estenosis de la arteria carótida interna contralateral, lo que podría llevar a la realización de revascularización bilateral. La segunda razón fue informar la recomendación de anastomosis directa o indirecta.

La angiografía cerebral reveló una arteria carótida interna izquierda permeable. La arteria carótida interna derecha mostró un retraso en el llenado, pero un flujo suficiente para producir neoangiogénesis. Además, la arteria temporal superficial derecha tenía un diámetro de 1 mm o menos, lo que es desfavorable para servir como vaso donante en una anastomosis de sutura directa. Por tanto, realizamos una revascularización indirecta.

La resonancia magnética y la ARM posoperatorias mostraron hallazgos que serían de esperar después de la encefaloduroarteriosinangiosis derecha. Hubo un ligero aumento en la señal relacionada con el flujo en las ramas distales de la arteria cerebral media derecha que estaban cerca del sitio quirúrgico y en el segmento M1 distal derecho ( Figura 5 ).

 

 


Figura 5. Estudios de imagen preoperatorios y postoperatorios.

Se muestran imágenes coronales reformateadas con MIP de angiografías por resonancia magnética obtenidas antes y después de la operación (Paneles A y B, respectivamente). La imagen postoperatoria muestra un ligero aumento en la señal relacionada con el flujo en las ramas distales de la arteria cerebral media derecha que están cerca del sitio quirúrgico y en el segmento M1 derecho (Panel B, flechas).

 

Después de la breve hospitalización que siguió al procedimiento de revascularización indirecta, el paciente fue dado de alta con una prescripción de aspirina diaria e instrucciones para mantener una hidratación abundante, minimizar el llanto y comunicarse con sus médicos si se presentaban más déficits neurológicos transitorios. La MRA de seguimiento se programó para 5 meses después del alta hospitalaria para verificar la revascularización, así como la evidencia de recurrencia ipsilateral y enfermedad de moyamoya contralateral. 21 Se animó al paciente a que reanudara toda su gama de actividades, pero se le aconsejó que evitara colisiones intencionales con la cabeza y que utilizara un casco para deportes como andar en bicicleta, patinar y esquiar.

 

A los 5 meses de seguimiento, el paciente no había tenido más síntomas neurológicos transitorios y se estaba desempeñando bien en la escuela. La MRA de seguimiento y la MRI ponderada en perfusión PASL mostraron revascularización en el hemisferio derecho. Discutimos sus riesgos específicos asociados con el traumatismo craneoencefálico externo derecho y revisamos las pautas de actividad y las opciones de equipo de protección para que pueda disfrutar de los beneficios del ejercicio vigoroso.

 

DIAGNOSTICO FINAL

ENFERMEDAD DE MOYAMOYA.

 

Traducción de:

A 9-Year-Old Boy with Transient Weakness, Facial Droop, and Slurred Speech

Miya E. Bernson-Leung, M.D., Ed.M., Otto Rapalino, M.D., Melissa A. Walker, M.D., Ph.D., and William E. Butler, M.D.

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2107358?query=featured_home

 

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