martes, 8 de junio de 2021

La rodilla es lo de menos...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

 

HISTORIA

Un hombre de 61 años con dolor crónico de rodilla estaba programado para someterse a una artroplastia total de rodilla electiva. Era un capataz de la construcción con un estilo de vida activo y no había recibido atención médica durante 20 años. Su único medicamento fue el ibuprofeno. Bebía de 4 a 5 bebidas alcohólicas por semana, pero nunca había consumido tabaco, sustancias ilícitas ni suplementos dietéticos. Su historial familiar fue notable por la enfermedad de las arterias coronarias en su hermano. Durante una visita preoperatoria, la presión arterial del paciente fue de 178/92 mm Hg y su índice de masa corporal fue de 27,3. El examen físico se limitó al examen de ambas caderas. El paciente refirió que no tenía dolores de cabeza, dolor en el pecho, dificultad para respirar ni palpitaciones. Los valores de laboratorio de rutina no fueron notables, y un electrocardiograma mostró un leve retraso en la conducción intraventricular. Se diagnosticó hipertensión esencial y  comenzó a recibir hidroclorotiazida. Su presión arterial era de 140/82 mm Hg en una visita ambulatoria posterior.

 

 

PONENTE

Aunque no conocemos la cronicidad de la hipertensión, este paciente no cumple con las indicaciones para el cribado de causas secundarias de hipertensión. Las pautas de anestesia recomiendan que los pacientes sean remitidos para cirugía electiva solo si la presión arterial promedia menos de 160/100 mm Hg durante los 12 meses anteriores; sin embargo, en pacientes sin documentación de la presión arterial longitudinal, no es necesario retrasar la cirugía electiva siempre que la presión arterial sea inferior a 180/100 mm Hg. Dado que este paciente no ha recibido atención de rutina, se deben recomendar exámenes de salud preventivos para enfermedades crónicas.

 

 

EVOLUCIÓN

El paciente fue sometido a una artroplastia total de rodilla izquierda sin complicaciones mientras recibía anestesia espinal con bupivacaína y sedación consciente con midazolam y propofol. La presión arterial preoperatoria fue de 168/92 mm Hg; la presión arterial sistólica intraoperatoria varió de 120 a 170 mm Hg y la presión arterial diastólica de 60 a 90 mm Hg, con una frecuencia cardíaca de 60 a 80 latidos por minuto y una saturación de oxígeno de más del 95% mientras respiraba aire ambiente. El día 1 después de la cirugía, mientras el paciente trabajaba con un fisioterapeuta, se observó que su presión arterial era de 216/99 mm Hg con una frecuencia cardíaca de 141 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto y oxígeno. saturación del 90% mientras respiraba aire ambiente. Informó que no tenía molestias en el pecho, dificultad para respirar, dolor de cabeza, o dolor severo. Un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal con complejo ventricular prematuro, bloqueo fascicular anterior izquierdo y nuevo bloqueo de rama derecha (Figura 1A ). Una radiografía de tórax mostró una opacidad nebulosa en el espacio aéreo del lóbulo superior derecho con prominencia vascular difusa, hallazgos sugestivos de edema pulmonar asimétrico.

 


Figura 1. Electrocardiogramas.

Un electrocardiograma del día 1 después de la cirugía muestra taquicardia sinusal bloqueo de rama derecha y hemibloqueo anterior izquierdo.

Un electrocardiograma obtenido después del paro cardíaco, muestra ritmo sinusal, desviación del eje a la izquierda, bloqueo AV de primer grado, y bloqueo de rama izquierda (Panel B).

 

 

PONENTE

La anestesia espinal con bupivacaína puede precipitar hipotensión, no hipertensión. Aunque la hipertensión intraoperatoria es más común en pacientes con hipertensión existente que en pacientes normotensos, los aumentos agudos de la presión arterial intraoperatoria siempre deben impulsar la evaluación de causas reversibles como dolor, hipoxemia e hipercapnia. La sobrecarga de volumen, la laringoscopia, la intubación endotraqueal y la retirada de cualquier medicación antihipertensiva pueden contribuir a la hipertensión intraoperatoria.

 

La hipertensión grave del paciente (presión arterial sistólica,> 180 mm Hg) y los hallazgos en la radiografía de tórax que son compatibles con edema pulmonar constituyen una emergencia hipertensiva y plantean la cuestión de la hipertensión secundaria. En general, para las emergencias hipertensivas, los objetivos de presión arterial están por debajo de 180/120 mm Hg en la primera hora y luego por debajo de 160/110 mm Hg durante las 23 horas siguientes, a menos que haya un proceso agudo que requiera un control más rápido de la presión arterial. El edema pulmonar en este contexto sugiere presiones de llenado del lado izquierdo muy elevadas que se deben a insuficiencia cardíaca sistólica o diastólica, una situación que apoya una reducción más rápida de la presión arterial en este caso.

 

El exceso de catecolaminas es una causa potencial de emergencia hipertensiva, particularmente en el estado posoperatorio. No había antecedentes de retirada del tratamiento antihipertensivo, ingestión de agentes simpaticomiméticos o dolor intenso. El feocromocitoma es raro pero merece consideración.

 

Revisaría cuidadosamente con el paciente su historial preoperatorio, prestando atención a cualquier síntoma o signo sugestivo, incluidos dolores de cabeza, palpitaciones o sudoración. En pacientes con feocromocitoma, las crisis catecolaminérgicas pueden precipitarse por medicamentos como los bloqueadores de los receptores de dopamina (metoclopramida), los anticolinérgicos (atropina), los agentes anestésicos sensibilizantes de las catecolaminas (halotano y desflurano) y los betabloqueantes. Evitaría estos medicamentos y solicitaría una evaluación de laboratorio de los niveles de metanefrina plasmática o los niveles de metanefrina fraccionada en orina de 24 horas. También consideraría la obtención de imágenes transversales, porque los niveles de metanefrina pueden tardar días en informarse.

 

 

EVOLUCIÓN

Se administraron hidralazina intravenosa y un bolo de 20 mg de labetalol durante un período de 30 minutos, y la presión arterial del paciente disminuyó a 187/95 mm Hg. El paciente ingresó en la unidad de cuidados intensivos (UCI). Al examinarlo, parecía incómodo y diaforético. Los ruidos cardíacos eran regulares y taquicárdicos, sin soplos. Había roncus difusos. El sitio quirúrgico estaba limpio, seco e intacto. Sus manos y pies estaban fríos. El nivel de bicarbonato fue de 17 mmol por litro con una brecha  aniónica de 26 mmol por litro. El nivel de nitrógeno ureico en sangre fue de 24 mg por decilitro  y el nivel de creatinina fue de 2,16 mg por decilitro ( desde un nivel inicial preoperatorio de 0,85 mg por decilitro). El nivel de lactato fue de 6,8 mmol por litro, y una concentración de troponina T de cuarta generación fue de 3.96 ng/ml

 

El paciente fue rotado a un goteo de esmolol para el manejo continuo de la hipertensión. Se administraron múltiples dosis de furosemida intravenosa, pero se produjo poca orina. La taquipnea progresiva y la hipoxemia se desarrollaron rápidamente, lo que provocó intubación y parálisis con cisatracurio. Una radiografía frontal de tórax mostró hallazgos compatibles con edema pulmonar ( Figura 2). Después de la intubación, su presión arterial era de 130/88 mg Hg y su frecuencia cardíaca era de 126 latidos por minuto. El día 2 postoperatorio, aproximadamente a las 12 horas del ingreso en UCI, el paciente presentó una parada asistólica. Se inició reanimación cardiopulmonar; recibió epinefrina, bicarbonato de sodio y cloruro de calcio y recuperó la circulación espontánea (presión arterial, 127/73 mm Hg). Se iniciaron infusiones de vancomicina, cefepima, metronidazol y epinefrina.

 


Figura 2. Rx de tórax.

Una radiografía de tórax después de la intubación muestra una opacidad borrosa del espacio aéreo en el lóbulo superior derecho (asterisco) con prominencia vascular difusa (flechas), hallazgos sugestivos de edema pulmonar asimétrico. Un tubo endotraqueal, un catéter en la arteria pulmonar y monitoreo externo e interno están en su lugar.

 

 

PONENTE

Antes de la parada asistólica, las manos y los pies fríos del paciente, la oliguria y la acidosis láctica eran preocupantes, ya que estas condiciones pueden indicar disfunción ventricular izquierda aguda y shock cardiogénico. La hipoxemia progresiva y la acidosis pueden haber sido las causas de su paro asistólico, aunque su electrocardiograma sugiere una enfermedad de conducción cardíaca como un culpable alternativo.

 

 

EVOLUCIÓN

Después de la reanimación, la temperatura del paciente era de 39,9 ° C, la presión arterial de 127/73 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 123 latidos por minuto y la frecuencia respiratoria de 30 respiraciones por minuto. La saturación de oxígeno fue del 94% mientras recibía oxígeno al 100% de un ventilador de control de volumen con un volumen corriente de 450 ml y una presión espiratoria final positiva de 14 cm de agua. El recuento de glóbulos blancos fue de 16.900 por milímetro cúbico, el nivel de hemoglobina de 12,0 g por decilitro y el recuento de plaquetas de 165.000 por milímetro cúbico. El nivel de sodio sérico fue de 152 mmol por litro, el nivel de potasio de 5,1 mmol por litro, el nivel de bicarbonato de 23 mmol por litro, el nitrógeno ureico en sangre de 40 mg por decilitro (14,5 mmol por litro) y el nivel de creatinina de 4,62 mg por decilitro ( 410 μmol por litro).

 

La relación internacional normalizada (RIN), fue de 4.8, el nivel de aspartato aminotransferasa 26.240 U por litro (rango normal, 10 a 50), el nivel de alanina aminotransferasa 12.080 U por litro (rango normal, 10 a 50), el nivel de fosfatasa alcalina 96 U por litro ( rango normal, 40 a 130), el nivel total de bilirrubina 2.6 mg por decilitro (44.5 μmol por litro; rango normal, 0.0 a 1.0 mg por decilitro [0.0 a 17.1 μmol por litro]), y el nivel directo de bilirrubina 1.1 mg por decilitro (18,8 μmol por litro; rango normal, 0,0 a 0,3 mg por decilitro [0,0 a 5,1 μmol por litro]). El nivel de lactato fue de 12,9 mmol por litro (rango normal, 0,5 a 2,2) y la concentración de troponina T fue de 12,42 ng por mililitro (valor normal, <0,01). El nivel de tirotropina fue normal. Se enviaron muestras de orina y plasma para determinar los niveles de metanefrinas fraccionadas.

 

 

PONENTE

El paciente se encuentra ahora en estado de shock con insuficiencia orgánica multisistémica asociada, que incluye hepatitis isquémica ("hígado de shock"), insuficiencia renal anúrica, lesión miocárdica e insuficiencia respiratoria hipoxémica refractaria. Se necesita una evaluación cardíaca adicional, incluida la ecocardiografía transtorácica y la angiografía coronaria para descartar enfermedad coronaria obstructiva. Finalmente, se debe iniciar la hipotermia terapéutica. Esta terapia se requiere para minimizar la lesión neurológica en pacientes después de una parada que no pueden seguir órdenes o realizar movimientos intencionados o en quienes el estado neurológico no puede evaluarse de manera confiable, como es el caso de este paciente.

 

 

EVOLUCIÓN

Se inició hipotermia terapéutica y hemodiálisis venovenosa continua. Un electrocardiograma mostró ritmo sinusal con bloqueo auriculoventricular de primer grado, desviación del eje izquierdo y bloqueo de rama izquierda ( figura 1B ). La ecocardiografía transtorácica reveló una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 25%, con hipocinesia difusa con variación regional, afectando de manera más prominente al septo. El tamaño y la función del ventrículo derecho eran normales. La aurícula izquierda estaba levemente agrandada. No había derrame pericárdico. La angiografía coronaria de urgencia no reveló ninguna enfermedad arterial coronaria clínicamente significativa. La ventriculografía izquierda con el uso de material de contraste reveló hipocinesia global con contractilidad apical preservada.

 

La presión de la aurícula derecha fue de 12 mm Hg (rango normal, 0 a 5), ​​la presión del ventrículo derecho fue de 29/12 mm Hg (valor normal, menos de 25/5), la presión de la arteria pulmonar fue de 32/23 mm Hg (valor normal valor, menos de 25/10) con una presión media de 27 mm Hg (valor normal, menos de 20), y la presión de enclavamiento capilar pulmonar fue de 17 mm Hg (valor normal, menos de 12). La saturación de la arteria pulmonar fue del 59% mientras el paciente recibía ventilación mecánica con oxígeno al 100%. El gasto cardíaco y el índice, calculados con el método de Fick, fueron 6.52 litros por minuto (rango normal, 4.0 a 8.0) y 3.02 litros por minuto por metro cuadrado de área de superficie corporal (rango normal, 2.5 a 4.2), respectivamente. La resistencia vascular sistémica fue de 700 dyn • seg • cm −5 (rango normal, 800 a 1200), y la resistencia vascular pulmonar fue de 123 dyn • seg • cm−5 (valor normal, menos de 250).

 

 

PONENTE

La ausencia de rotura aguda de placa o enfermedad arterial coronaria obstructiva y el patrón de disfunción ventricular izquierda (contractilidad apical preservada e hipocinesia basilar) despiertan sospechas de miocardiopatía de estrés (Takotsubo). Aunque el abombamiento apical es el patrón más común de miocardiopatía por estrés, en otros casos se han descrito hipercinesia apical e hipocinesia basilar (la llamada miocardiopatía de Takotsubo invertida). La miocardiopatía por estrés se manifiesta comúnmente como dolor torácico, disnea o síncope, aunque los pacientes también pueden presentar insuficiencia cardíaca, taquiarritmias y bradiarritmias, paro cardíaco repentino o shock cardiogénico, como se observó en este paciente. Sus presiones de llenado elevadas del lado derecho e izquierdo son compatibles con la disfunción biventricular aguda y pueden explicarse por miocardiopatía por estrés,  miocardio atontado post parada cardíaca, o ambos. Sin embargo, la baja resistencia vascular sistémica con gasto cardíaco conservado es compatible con un shock distributivo y cardiogénico mixto más que con un choque cardiogénico aislado.

La fisiopatología de la miocardiopatía por estrés no se comprende bien, pero se han postulado el exceso de catecolaminas, el espasmo de las arterias coronarias y la disfunción microvascular. En este contexto, lo que más me preocupa es el exceso de catecolaminas, específicamente de un feocromocitoma. Aunque generalmente se recomiendan las pruebas bioquímicas antes de la obtención de imágenes en la evaluación de la sospecha de feocromocitoma, las imágenes urgentes están indicadas en el contexto de una enfermedad crítica, dado el lento tiempo de respuesta de los niveles de metanefrina y la probabilidad de que los niveles estén elevados debido a la terapia vasopresora y la actividad adrenérgica elevada . La tomografía computarizada (TC) es la prueba más sensible para el diagnóstico de una masa suprarrenal, pero es posible que no sea posible en este paciente gravemente enfermo. En ese caso, la ecografía del abdomen puede ser útil.

 

 

EVOLUCIÓN

La esposa del paciente informó que había estado completamente activo sin síntomas antes de la cirugía, pero que tenía una tendencia a minimizar los problemas de salud. El tercer día después de la cirugía, se desarrolló un bloqueo cardíaco completo, con asistolia ventricular intermitente, lo que motivó la colocación temporal de un electrodo de estimulación del ventrículo derecho. Durante los 2 días siguientes, el paciente desarrolló shock progresivo y falla del sistema multiorgánico a pesar del apoyo vasopresor con norepinefrina, vasopresina, epinefrina, fenilefrina y dopamina. Fue evaluado por un equipo  multidisciplinario de shock para considerar la oxigenación por membrana extracorpórea venoarterial, pero se pensó que este tratamiento no estaba indicado debido a una falla orgánica multisistémica extensa y un gasto cardíaco adecuado.

 

El día 5 después de la cirugía, fue trasladado a cuidados paliativos y murió poco después. En la autopsia se observó cardiomegalia hipertensiva (600 g; rango normal, 270 a 360) con hipertrofia concéntrica. Había necrosis de miocitos multifocal con un patrón sugestivo de vasoespasmo o toxicidad por catecolaminas ( Figura 3A y 3B ). Las arterias coronarias estaban permeables sin aterosclerosis clínicamente significativa. La glándula suprarrenal izquierda había sido reemplazada por una masa sólida de 280 g que medía hasta 11,0 cm en la dimensión mayor que surgía de la médula suprarrenal y comprimía la corteza suprarrenal. El examen macroscópico mostró una superficie de corte abigarrada de color canela a rosa y áreas centrales de hemorragia y degeneración ( Figura 3C). Histológicamente, el tumor estaba compuesto por células grandes poligonales con cantidades moderadas a grandes de citoplasma granular, eosinófilo-anfófilo y núcleos de forma irregular con hipercromasia frecuente, polimorfismo y pseudoinclusiones ( Figura 3D ). Había evidencia de lesión renal aguda, necrosis hepática, isquemia del intestino delgado y hemorragia digestiva alta difusa, todos los cuales son compatibles con shock cardiogénico.

 

Los resultados con respecto a los niveles de metanefrina fraccionada en orina y en plasma libre se recibieron post mortem. El nivel plasmático de metanefrina fue de 194 nmol por litro (valor normal, menos de 0,5) y el nivel plasmático de normetanefrina fue de 316 nmol por litro (valor normal, menos de 0,9). La excreción urinaria de metanefrina fue de 68.000 μg por gramo de creatinina (rango normal, 29 a 158) y la excreción urinaria de normetanefrina fue de 52.000 μg por gramo de creatinina (rango normal, 89 a 332).

 

 


Figura 3. Muestras de autopsia del corazón y del tumor suprarrenal.

El examen histológico del miocardio reveló necrosis multifocal y calcificación de miocitos (panel A, flechas; tinción de hematoxilina y eosina), hallazgos compatibles con infarto de miocardio reciente causado por vasoespasmo. Una tinción de von Kossa para detectar mineralización destaca la calcificación mitocondrial multifocal (Panel B, flechas). El examen macroscópico reveló una masa de 11,0 cm que surgía de la médula suprarrenal y comprimía la corteza suprarrenal circundante (Panel C, flecha), con una superficie de corte abigarrada de color canela a rosa y áreas centrales de hemorragia y degeneración. Histológicamente, el tumor estaba compuesto por células grandes poligonales con cantidades moderadas a grandes de citoplasma granular, eosinófilo-anfófilo y núcleos de forma irregular con hipercromasia frecuente, polimorfismo y pseudoinclusiones (Panel D, recuadro; tinción con hematoxilina y eosina).

 

 

PONENTE

Los hallazgos patológicos de la glándula suprarrenal y los niveles marcadamente elevados de metanefrina en orina y plasma son diagnósticos de feocromocitoma.

 

COMENTARIO

El feocromocitoma es una neoplasia de la glándula suprarrenal que se comenta con frecuencia, aunque sumamente rara, que se presenta principalmente en adultos de mediana edad y afecta por igual a mujeres y hombres, con una incidencia de 0,6 casos por 100.000 personas-año. 1 Su rareza y sus manifestaciones proteicas hacen que su reconocimiento clínico sea un desafío y, sin embargo, el reconocimiento temprano es imperativo dado el potencial de consecuencias letales, como se vio en este caso.

 

El feocromocitoma ha sido apodado el "gran enmascarador", dado que sus diversas manifestaciones clínicas pueden imitar muchas otras afecciones. La mayoría de los pacientes no presenta la tríada clásica de cefalea, palpitaciones y sudoración episódica, y 10 a 15% de los pacientes pueden estar asintomáticos. 2La hipertensión, ya sea sostenida o paroxística, es común, aunque 5 a 15% de los pacientes son normotensos. En más de la mitad de los casos, el tumor se descubre de forma incidental en las imágenes abdominales. El feocromocitoma se manifiesta en casos raros como una crisis de catecolaminas que conduce a insuficiencia cardíaca, edema pulmonar, arritmias, insuficiencia renal, hemorragia intracraneal o insuficiencia multisistémica. Las complicaciones cardiovasculares, que incluyen isquemia miocárdica, miocarditis, miocardiopatía y taquiarritmias y bradiarritmias, ocurren en una pequeña minoría de casos, pero pueden ser fatales. 3,4

 

La disfunción ventricular izquierda con hipercinesia apical y acinesia basilar y medioventricular en ausencia de enfermedad coronaria, como se observó en nuestro paciente, son altamente sugestivas de una variante de miocardiopatía de estrés (miocardiopatía de Takotsubo invertida). La forma más común de miocardiopatía por estrés (miocardiopatía de Takotsubo clásica) se caracteriza por disfunción del ventrículo izquierdo con abombamiento apical. Las pruebas patológicas que muestran necrosis de miocitos multifocal sugestiva de vasoespasmo e isquemia microvascular, como se describe en el informe de la autopsia del paciente, proporcionan más evidencia para este diagnóstico. La fisiopatología de la miocardiopatía por estrés es poco conocida, pero se cree que implica el exceso de catecolaminas y la disfunción microvascular asociada y el atontamiento del miocardio. Estrés emocional, estrés físico, la hiperactividad adrenérgica y los tumores productores de catecolaminas son desencadenantes documentados. Los informes de casos han descrito la aparición de miocardiopatía de Takotsubo clásica y variantes como la miocardiopatía de Takotsubo invertida en pacientes con feocromocitoma.5-7 El diagnóstico de miocardiopatía por estrés debe impulsar la consideración de feocromocitoma en ausencia de otros precipitantes reconocidos. 8

 

La metanefrina libre en plasma y la metanefrina fraccionada en orina de 24 horas son las pruebas de detección recomendadas para el exceso de catecolaminas que es característico del feocromocitoma. 9 Los niveles de metanefrina libre en plasma tienen la mayor sensibilidad (95 a 100%) y especificidad (85 a 90%). 10Se ha informado que la sensibilidad y la especificidad informadas de los análisis tradicionales de metanefrinas fraccionadas en orina son ligeramente más bajas que las de las metanefrinas libres en plasma, pero la espectrometría de masas de metanefrinas fraccionadas en orina tiene una sensibilidad (97%) y una especificidad (91%) excelentes. Aunque los niveles de metanefrina y normetanefrina que se miden en una muestra de orina puntual no se recomiendan para la detección, un artículo reciente mostró altas correlaciones entre estas mediciones y las mediciones de orina de 24 horas. 11 Las elevaciones en cualquier medida deben interpretarse con precaución porque los resultados falsos positivos son comunes. 12Medicamentos, que incluyen levodopa, agentes simpaticomiméticos, antidepresivos tricíclicos, diuréticos y bloqueadores alfa y beta; estrés fisiológico y psicológico; y las enfermedades agudas pueden elevar los niveles de metanefrina y catecolaminas. En nuestro paciente, las muestras se obtuvieron mientras el paciente estaba recibiendo múltiples agentes simpaticomiméticos, incluyendo norepinefrina y epinefrina; aunque la infusión de vasopresores puede aumentar los niveles de catecolaminas, es poco probable que los niveles extremadamente elevados en este paciente se expliquen por los agentes simpaticomiméticos solos. En contraste con la recomendación habitual de que las imágenes para identificar el feocromocitoma se realicen solo después de que los resultados bioquímicos sugieran el diagnóstico, 1en pacientes críticamente enfermos en los que la sospecha es alta, se recomienda la obtención de imágenes de manera temprana, debido a los retrasos en los resultados de las pruebas bioquímicas y la alta probabilidad de que los niveles elevados se deban al estrés fisiológico y al uso de vasopresores. Por lo general, se prefieren las imágenes con TC con contraste sobre la resonancia magnética, debido a la resolución espacial superior para los tumores suprarrenales. La TC también puede ayudar a distinguir los feocromocitomas de otras neoplasias suprarrenales, porque la atenuación de la TC de menos de 10 unidades Hounsfield indica que una neoplasia es rica en lípidos, lo que básicamente descarta el feocromocitoma.

 

El resultado devastador en este paciente ofrece muchas lecciones. Aunque el paciente no refirió ningún síntoma aparte del dolor de rodilla antes de la cirugía, los hallazgos de la autopsia plantean dudas sobre si realmente estaba asintomático; si se hubieran provocado antecedentes de dolor de cabeza, sudoración o palpitaciones, esta información podría haber influido en la evaluación original de la hipertensión. Además, aunque la decisión de proceder rápidamente a la cirugía a pesar de su hipertensión recién diagnosticada fue concordante con las pautas de anestesia, 13Más control o evaluación preoperatoria podría haber sido útil. La administración de betabloqueantes intravenosos sin un bloqueo alfa adrenérgico adecuado está estrictamente contraindicada en pacientes con feocromocitoma porque la estimulación de los receptores alfa adrenérgicos sin oposición puede precipitar o exacerbar las crisis hipertensivas. Finalmente, el uso de imágenes transversales cuando se consideró por primera vez el feocromocitoma habría permitido el diagnóstico antemortem.

 

La miocardiopatía y la crisis multisistémica son manifestaciones raras y potencialmente mortales del feocromocitoma. En este paciente, debido a la falta de pistas históricas, no se sospechó el diagnóstico de feocromocitoma hasta después del desarrollo del shock cardiogénico. El presente caso destaca la importancia de considerar el feocromocitoma, porque el reconocimiento temprano y el tratamiento adecuado pueden prevenir resultados catastróficos.

 

 

Traducción de:

CLINICAL PROBLEM-SOLVING

Hypertensive Heartbreak

Emily S. Lau, M.D., Benjamin Scirica, M.D., M.P.H., Inga-Marie Schaefer, M.D., Amy L. Miller, M.D., Ph.D., and Joseph Loscalzo, M.D., Ph.D.

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcps2018493?query=featured_home

 

References

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lunes, 7 de junio de 2021

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA DISTRÓFICA RECESIVA DE HALLOPEAU.("Niños mariposa")

 

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA DISTROFICA RECESIVA  DE HALLOPEAU SIEMENS

“Niños Mariposa”










Es una enfermedad genética  donde por el trastorno del gen3p se produce una alteración en la producción del colageno tipo 7,  lo que lleva como consecuencia que ante el menor traumatismo  en la piel del niño se forman ampollas qué posteriormente se "rompen” como si fuera tan frágil como las alas de una mariposa.

Su nombre médico es epidermolisis ampollosa, existen varios tipos, una de ellas de las más agresivas es la epidermolis ampollosa distrofica recesiva, donde deja cicatrices atroficas que fusiona dedos de manos, carecen de uñas y se pueden producir trastornos al pasar los alimentos por ampollas en el esofago. El riesgo en estos pacientes es infecciones agregadas en las heridas pero sobre todo la posibilidad del desarrollo de carcinomas epidermoides lo que ensombrece su pronóstico de vida.

 


Gentileza                                                            

Dr. Roberto Miranda Chapa

Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.

Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico

Tamaulipas Mexico.

domingo, 6 de junio de 2021

PARÁLISIS DEL III PAR , ABORDAJE DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO

Paciente de 30 años con parálisis del III par indolora. No antecedentes de diabetes. Pupilas reactivas iguales. 


 



 

 Gentileza

Dr. Manuel Seid 

Islas Galápagos.  Ecuador




PARÁLISIS DEL TERCER PAR CRANEAL

La parálisis del III par puede ser el resultado de lesiones en cualquier lugar de su trayecto desde el núcleo oculomotor en el mesencéfalo y los músculos extraoculares dentro de la órbita. Excepto por el oblicuo mayor y el recto externo, inervados por el VI y el IV par respectivamente, el resto de los músculos extraoculares están inervados por el III par. Además, el tercer par craneal contrae la pupila a través de sus fibras parasimpáticas que inervan el músculo liso del cuerpo ciliar y el esfínter del iris. El tercer par comienza como un núcleo en el mesencéfalo que consta de varios subnúcleos que inervan los músculos extraoculares individuales, los párpados y las pupilas. Cada subnúcleo, excepto el subnúcleo del recto superior, inerva el músculo ipsolateral. El subnúcleo del recto superior inerva el músculo recto superior contralateral. El subnúcleo elevador es un único núcleo central e inerva ambos músculos elevadores del párpado (que controlan los párpados).El núcleo parasimpático de la pupila (núcleos de Edinger-Westphal) controla la constricción de la pupila. El  tercer nervio sale del núcleo y pasa ventralmente cerca de estructuras importantes en el mesencéfalo (p. Ej., Núcleo rojo, haz corticoespinal). (Figura 1). Luego, el tercer par ingresa al espacio subaracnoideo, pasa a la pared lateral del seno cavernoso y finalmente se divide en ramas superior e inferior a medida que ingresa a la fisura orbitaria superior en la órbita para inervar los músculos extraoculares. La división superior del tercer nervio inerva el elevador palpebral y el recto superior, mientras que la división inferior inerva los músculos rectos medial e inferior, el oblicuo menor y el esfínter pupilar. Debido a que las fibras están organizadas topográficamente dentro del nervio y el fascículo del tercer nervio, un patrón de déficits que representa una parálisis divisional no es útil en la localización anatómica.

 


Figura 1. Anatomía del tercer par.

El tercer par craneal comienza como un núcleo en el mesencéfalo. El fascículo del tercer nervio sale del núcleo y pasa ventralmente cerca de estructuras importantes en el mesencéfalo (p. Ej., Núcleo rojo, haz corticoespinal). Luego ingresa al espacio subaracnoideo, pasa a la pared lateral del seno cavernoso y finalmente se divide en ramas superior e inferior al ingresar a la fisura orbitaria superior en la órbita. Se muestran las fibras de la pupila; no se muestra la inervación de los músculos individuales (recto superior, recto inferior, recto medial y oblicuo menor).

 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los  pacientes con parálisis aguda adquirida del tercer par normalmente se quejan de la aparición repentina de diplopía binocular horizontal, vertical u oblicua y párpado caído. Con poca frecuencia, el paciente se da cuenta de un agrandamiento de la pupila. Los pacientes con parálisis crónica del tercer par  pueden estar asintomáticos. El dolor que acompaña al inicio de la parálisis del tercer par es común, excepto en las lesiones del mesencéfalo, y no es útil para distinguir entre etiologías. Un dolor severo y repentino ("el peor dolor de cabeza de mi vida") podría sugerir una hemorragia subaracnoidea debido a un aneurisma roto como causa de la parálisis del tercer par. El dolor intenso también puede estar presente en las lesiones inflamatorias o la apoplejía hipofisaria, pero el dolor leve o moderado también es común en las lesiones isquémicas.

En la exploración, los pacientes con parálisis completa del tercer par craneal que no conserva la pupila tienen ptosis, pupila grande no reactiva y parálisis de la aducción, elevación y depresión. El ojo descansa en una posición de abducción, leve depresión e intorsión "hacia abajo y hacia afuera" (Figura 2).

 

 


Figura 2. Parálisis del III par que no respeta la pupila.

 Midriasis derecha en un paciente con parálisis del tercer par derecho secundario a un aneurisma de la arteria comunicante posterior. El paciente también tenía una ptosis leve y se quejaba de diplopía con reducción de la aducción, elevación y depresión del ojo derecho. La abducción y la torsión fueron normales en el ojo derecho.

 

En las lesiones parciales, la pupila puede ser de tamaño normal y normalmente reactiva (sin disfunción interna), dilatada y poco reactiva (disfunción interna parcial) o dilatada y no reactiva a la luz y estímulos cercanos (disfunción interna completa). La asimetría del tamaño de la pupila es mayor en la luz que en la oscuridad. Puede haber una afectación completa o incompleta de los músculos extraoculares (disfunción externa) inervados por el tercer nervio, lo que produce diversos grados de ptosis, así como debilidad de la aducción ipsilateral (recto medial), elevación (recto superior, oblicuo inferior) y / o depresión (recto inferior). Se muestra una parálisis parcial del tercer par con pupila normal, ptosis y mirada hacia arriba restringida (Figura 3).

 


Figura 3. Parálisis parcial del III par.

 Este paciente tiene ptosis del párpado superior derecho. Tenga en cuenta que el ojo derecho no se eleva bien, lo que indica una parálisis de la división superior del tercer nervio.

 

El resto de la presentación clínica varía según la ubicación y el tipo de lesión (tabla 1).



Tabla 1. Lesiones adquiridas del III par: causas más comunes

 

CLASIFICACIÓN:  para fines de evaluación clínica, clasificamos las parálisis del tercer par como neurológicamente aisladas o neurológicamente no aisladas de acuerdo con la presencia de otros déficits neurológicos o síntomas sistémicos. Además, caracterizamos las lesiones neurológicamente aisladas como que tienen una función interna normal (preserva la pupila) o una función interna anormal (no preserva la pupila). La disfunción externa completa se identifica cuando hay deterioro de la mayoría de las funciones de todas las ramas somáticas del nervio motor ocular común y la ptosis es completa o casi completa; de lo contrario, la disfunción externa es incompleta (p. ej., parálisis divisional).

 

Lesiones del mesencéfalo: las  lesiones del núcleo del tercer par son raras y generalmente se asocian con otros déficits neurológicos localizados en el mesencéfalo. El hallazgo más característico de una lesión nuclear es una parálisis completa unilateral del tercer par con debilidad del recto superior ipsilateral y contralateral (porque el subnúcleo del recto superior está cruzado),  y ptosis incompleta bilateral. Los músculos elevadores del palpebral superior están controlados por un único subnúcleo central. Por tanto, en pacientes con lesiones nucleares, si hay ptosis, es bilateral.

 

Se pueden observar otros patrones de déficit del tercer par en las lesiones nucleares, incluidas las parálisis bilaterales del tercer par con preservación de los párpados y ptosis bilateral aislada con preservación de los músculos extraoculares y las pupilas. La parálisis nuclear del tercer par ocasionalmente puede asociarse con ptosis ipsolateral y retracción palpebral contralateral (síndrome del párpado más-menos) si se interrumpe la entrada inhibitoria supranuclear del tercer par y se produce ptosis por una lesión fascicular en el lado contralateral.

 

Las lesiones nucleares también pueden causar afectación aislada de los músculos extraoculares. Sin embargo, es poco probable que la parálisis del recto internol aislada unilateral o bilateral sea causada por una lesión nuclear porque las neuronas del recto medial probablemente se encuentran en tres ubicaciones diferentes dentro del núcleo oculomotor. Por esta razón, los pacientes con presunta paresia aislada del recto interno deben ser evaluados para oftalmoplejía internuclear.

 

Las lesiones nucleares causadas por infarto suelen ir acompañadas de lesiones del fascículo del tercer par, porque ambas estructuras están irrigadas por las ramas paramedianas de la arteria basilar.

 

Una lesión nuclear o fascicular del tercer nervio casi siempre ocurre con otros signos o síntomas neurológicos, lo que identifica la ubicación de la lesión en el mesencéfalo:

·        Habrá ataxia contralateral si el núcleo rojo / pedúnculo cerebeloso superior está involucrado

·        El temblor cerebeloso puede estar presente en el síndrome de Claude (parálisis del tercer par ipsilateral y signos cerebelosos contralaterales)

·        La hemiparesia contralateral puede estar presente en una lesión del pedúnculo cerebral (síndrome de Weber)

·        Los movimientos coreiformes contralaterales o el temblor están presentes cuando se produce la afectación del núcleo rojo / sustancia negra (síndrome de Benedikt)

 

Espacio subaracnoideo:  las parálisis aisladas del tercer par a menudo se localizan en una lesión dentro del espacio subaracnoideo. En los adultos, las parálisis extraaxiales del tercer nervio suelen ser causadas por isquemia. Por el contrario, la isquemia es una causa poco común de parálisis del tercer par en los niños. Además de la isquemia, otras causas incluyen compresión aneurismática, infección, inflamación, neoplasia, hernia uncal y traumatismo (incluidos procedimientos neuroquirúrgicos) (tabla 1).

 

Las características clínicas de las lesiones en esta área son, en cierta medida, específicas de la etiología:

·        Los trastornos inflamatorios, infecciosos y neoplásicos que afectan a las meninges suelen producir otros déficits de pares craneales junto con una parálisis del tercer par; de lo contrario, estas lesiones suelen estar aisladas neurológicamente.

·        Las lesiones isquémicas del tercer nervio se presentan típicamente con función pupilar intacta (80 a 90 por ciento de los casos), probablemente debido a la falta de daño en la periferia superficial del tercer par, donde se cree que pasa la mayoría de las fibras pupilomotoras. Cuando la pupila está afectada, la discapacidad suele ser incompleta. En una serie de 26 pacientes con parálisis isquémica del tercer par, la mayoría de los pacientes con deterioro de la función pupilar sólo presentaban anisocoria leve (menos de 1 mm) y ninguno tenía la pupila completamente dilatada .

·        Por el contrario, la compresión aneurismática de las fibras pupilares superficiales del tercer nervio en el espacio subaracnoideo suele dar como resultado una pupila dilatada y que no responde. Sin embargo, los aneurismas rara vez pueden presentarse sin compromiso de la pupila, especialmente si hay una disfunción externa incompleta (p. Ej., Parálisis divisional). Cuando hay disfunción externa incompleta, la falta de afectación de la pupila no tiene la misma importancia diagnóstica que la verdadera conservación de la pupila en el contexto de una parálisis del tercer par con disfunción externa completa.

·        Los signos de regeneración aberrante o sincinesia oculomotora son comunes en las lesiones causadas por compresión nerviosa o después de un traumatismo y son raros en las lesiones isquémicas. Estos signos incluyen retracción palpebral con aducción o mirada hacia abajo, retracción y / o aducción del globo ocular con intento de mirada vertical y constricción de la pupila con movimiento ocular utilizando músculos inervados por el tercer nervio.

·        La mejoría espontánea de los síntomas no debería ser tranquilizadora en lo que respecta al diagnóstico; esto se ha descrito con lesiones aneurismáticas.

 

Lesiones del seno cavernoso: las  lesiones del tercer nervio en el seno cavernoso y la fisura orbitaria superior a menudo afectan a otros pares craneales y tienen las siguientes manifestaciones clínicas:

  • Cuarto par craneal: diplopía vertical (busque la falta de torsión al mirar hacia abajo en un paciente con parálisis completa del tercer par y posible déficit del cuarto par)
  • Sexto par craneal: diplopía horizontal; esotropía (desviación hacia adentro)
  • Primera rama (oftálmica) del nervio trigémino: dolor o entumecimiento
  •  Fibras oculosimpáticas: síndrome de Horner (busque una pupila más pequeña en el lado de la parálisis del tercer par)

 

Fisura orbitaria superior / Lesiones orbitarias: las  lesiones dentro de la órbita que producen disfunción del tercer nervio suelen producir otros signos orbitarios, como neuropatía óptica, quemosis, inyección conjuntival o quemosis y proptosis.

 

ETIOLOGÍA

Las etiologías de las parálisis del tercer par son específicas de la ubicación (tabla 1). Estos incluyen una amplia variedad de patologías, que incluyen lesiones estructurales, enfermedad cerebrovascular, afecciones inflamatorias o infecciosas y traumatismos. A este respecto, algunos merecen un comentario específico.

·        Aneurisma intracraneal: la causa más temida de una parálisis del tercer par es la compresión por un aneurisma intracraneal agrandado. El sitio más común de un aneurisma que causa una parálisis del tercer par es la arteria comunicante posterior; sin embargo, se ha informado que los aneurismas que afectan a la arteria carótida interna y la arteria basilar también producen parálisis del tercer par. En el contexto de una parálisis aguda del tercer par, se cree que el aneurisma aumenta de tamaño de forma aguda y, por lo tanto, corre el riesgo de una ruptura inminente. En este contexto, la hemorragia subaracnoidea puede ocurrir horas o días después de la presentación inicial de la parálisis del tercer par. La edad media de presentación de la hemorragia subaracnoidea aneurismática es de 55 años; sin embargo, se han informado aneurismas en niños pequeños y en ancianos.

·       Isquemia: la parálisis isquémica del tercer par, también llamada parálisis diabética del tercer par, es el subconjunto etiológico más común de la parálisis del tercer par en adultos. Se cree que la patogenia es microvascular; la hipertensión y la edad avanzada también son factores de riesgo. Si bien algunas parálisis aisladas isquémicas del tercer nervio se deben a un infarto del mesencéfalo, la mayoría son periféricas.

·       Traumatismo: la parálisis traumática del tercer par normalmente surge sólo por golpes severos en la cabeza, con fractura de cráneo y / o pérdida del conocimiento. Por tanto, una parálisis del tercer par asociada a traumatismo craneoencefálico leve debe impulsar la evaluación de patología asociada.

·       Migraña: la «migraña» oftalmopléjica, una afección que afecta a niños y adultos jóvenes, se reclasificó como neuralgia craneal en el sistema revisado de clasificación de cefaleas de la International Headache Society (IHS) publicado en 2004. Esto afecta con mayor frecuencia al tercer par craneal, a veces con déficits permanentes. Se han informado varios casos en los que la 'migraña' oftalmopléjica se asocia con la resonancia magnética (resonancia magnética) con gadolinio realzado del segmento cisternal del nervio craneal afectado en pacientes con una presentación clínica típica, lo que sugiere que la afección puede ser una neuropatía desmielinizante recurrente.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Varias condiciones pueden imitar la disfunción extraocular de la parálisis del tercer par.

·        Aunque a menudo se considera, es muy poco probable que la parálisis del tercer par sea la causa de midriasis aislada. La pupila tónica, el daño del esfínter del iris y la midriasis farmacológica deben excluirse específicamente mediante una evaluación neuroftalmológica cuidadosa y pruebas farmacológicas en este contexto. También se debe realizar una evaluación completa del párpado y la motilidad ocular para asegurar que la anisocoria sea un hallazgo aislado.

·        La enfermedad orbitaria, p. Ej., Fractura orbitaria, tumor e inflamación, puede afectar directamente a los músculos extraoculares. Las ducciones forzadas, la rotación pasiva de los ojos con pinzas oftálmicas, podrían confirmar la naturaleza restrictiva de la oftalmoplejía causada por estos problemas.

·        La miastenia gravis puede simular cualquier oftalmoplejía indolora con preservación de la pupila y debe tenerse en cuenta en todos los pacientes con parálisis del tercer par craneal con preservación de la pupila. Por lo general, se presentan otros signos de miastenia gravis, como ptosis, variabilidad y fatiga. La "prueba del hielo" (una aplicación de dos minutos de hielo en el párpado con ptosis) puede ayudar a diferenciar la miastenia de otras causas de ptosis. Una prueba positiva (mejoría de igual o más de 2 mm en la ptosis) fue 80% sensible y 100% específica en un estudio.

·        La desviación oblicua es una desalineación vertical causada por la interrupción de las conexiones vestibulooculares y puede resultar en hipertropía. Por lo general, se asocia con otros signos de la fosa posterior (p. Ej., Otras neuropatías craneales, pérdida hemisensorial o hemiparesia).

 

EVALUACIÓN

La evaluación del paciente con parálisis del tercer par depende de los síntomas y signos asociados y del patrón de afectación del nervio motor ocular común, los cuales ayudan a localizar la lesión anatómicamente (tabla 1). La edad del paciente y otras características históricas también ayudan a distinguir las condiciones congénitas, traumáticas o infecciosas. Las afecciones inflamatorias y neoplásicas tienen un inicio más insidioso en comparación con el infarto cerebral.

 

Parálisis del  tercer par no aislada:    La parálisis del tercer par  que van acompañadas de otras deficiencias neurológicas, signos orbitales, o meningismo requieren una evaluación que por lo general incluye neuroimágenes. También se puede requerir una punción lumbar (PL) para evaluar una posible meningitis infecciosa, inflamatoria o carcinomatosa.

·        Un estudio de resonancia magnética (MRI) del cerebro está indicado para pacientes con hallazgos que sugieran una lesión del curso nuclear o fascicular del nervio dentro del tronco del encéfalo. Estos hallazgos incluyen ptosis bilateral, parálisis del recto superior contralateral, hemiparesia, ataxia y temblor.

·        Los signos meníngeos acompañantes (p. Ej., Cefalea, rigidez de cuello y disminución del nivel de conciencia) u otra afectación de los pares craneales, especialmente si son bilaterales, deben impulsar la evaluación del líquido cefalorraquídeo mediante PL para detectar una posible meningitis.

·        La aparición repentina de parálisis dolorosa del tercer par con signos meníngeos asociados exige una evaluación urgente, independientemente de la edad del paciente o de la extensión de la afectación del tercer par, incluidos los que respetan la función pupilar. El estudio de emergencia debe incluir tomografía computarizada (TC) de la cabeza sin contraste en busca de sangre en el espacio subaracnoideo. Si la tomografía computarizada de la cabeza no revela ningún hallazgo, se debe realizar una PL para descartar una hemorragia subaracnoidea. En ausencia de hemorragia subaracnoidea, deben realizarse pruebas para descartar un aneurisma intracraneal no roto.

·        Los signos que se localizan en el seno cavernoso o en el vértice orbitario son indicación de una resonancia magnética cerebral con gadolinio.

 

Parálisis aislada del tercer par craneal:  el enfoque diagnóstico del paciente con una parálisis aislada del tercer par craneal difiere entre los médicos y algunos aspectos siguen siendo controvertidos. Las consideraciones incluyen la extensión de la disfunción del tercer nervio interno y externo, la edad del paciente y la comorbilidades médicas. Si bien aquí se presenta un enfoque selectivo de las imágenes, algunos médicos recomiendan  neuroimágenes para todas las parálisis del tercer par, independientemente de la afectación de la pupila, el dolor, la edad o la presencia / ausencia de factores de riesgo vasculopático.

 

·        Evaluación de aneurisma intracraneal:  en la presentación, la primera consideración es evaluar el riesgo de un aneurisma intracraneal subyacente debido al riesgo potencial de hemorragia subaracnoidea inminente. Los estudios de imágenes que se utilizan para diagnosticar o excluir un aneurisma intracraneal incluyen resonancia magnética con contraste con angiografía por resonancia magnética (ARM), angiografía por tomografía computarizada (ATC) y angiografía cerebral. La angiografía cerebral sigue siendo la prueba de referencia, pero es invasiva y se asocia con un riesgo poco frecuente pero significativo. Por tanto, el riesgo de la angiografía con catéter debe sopesarse frente al riesgo de pasar por alto un aneurisma en el paciente individual. Los factores a considerar incluyen:

 

La RM con contraste con angio RMN o la angio-TC tiene una sensibilidad tan alta como del 95 al 98 por ciento para la detección de aneurisma en el contexto de una parálisis del tercer par craneal. La calidad y fiabilidad de cada uno de estos estudios y su interpretación son, en cierta medida, específicas de la institución y deben solicitarse en consulta con el neurorradiólogo intérprete. Si bien algunos centros prefieren la angio-TC como primer estudio para excluir un aneurisma, la resonancia magnética es superior para las etiologías no aneurismáticas de una parálisis del tercer nervio. En este sentido, podría ser necesaria una combinación de angio-TC  y RMN  (con o sin angio-RMN).

 

El riesgo de la angiografía con catéter estándar también depende de factores específicos de la institución, así como de la edad del paciente y la comorbilidad médica.

 

El riesgo relativo de un aneurisma subyacente se evalúa basándose en gran parte en el grado de disfunción del tercer nervio externo e interno, como se analiza en las siguientes secciones, (Tabla 2).



Tabla 2. Riesgo de padecer un aneurisma basado en la disfunción externa e interna del III par.

 

Cuando esté indicado, las pruebas para descartar un aneurisma intracraneal deben realizarse de forma urgente, ya que el riesgo de rotura del aneurisma puede ser inminente.

 

Disfunción externa completa con función interna normal (parálisis completa del tercer par con preservación de la pupila):  una parálisis neurológicamente aislada del tercer par con un esfínter pupilar normal y músculos extraoculares completamente paralizados (disfunción externa completa) casi nunca es causada por un aneurisma. Se ha informado de un solo caso debido a un aneurisma de la arteria basilar, pero esto es excepcional.

 

En los adultos mayores, esta presentación suele ser causada por una lesión isquémica. La observación por sí sola es una opción diagnóstica apropiada para pacientes mayores con factores de riesgo vascular (hipertensión, diabetes). Sin embargo, la resonancia magnética y la angio-RMN cerebral con contraste deben considerarse seriamente en pacientes sin factores de riesgo vascular cuyos déficits progresen o no mejoren a las 6 a 12 semanas de seguimiento o en aquellos con signos de regeneración aberrante . En algunos hospitales, la exploración combinada con TC y angio-TC puede ser superior a la angio-RMN para la evaluación de aneurismas. Sin embargo, la RMN es superior a la TC para obtener imágenes del seno cavernoso, la fosa posterior y las meninges, y es el estudio de imagen preferido para la parálisis del tercer par.

 

Los pacientes mayores (más de 55 años) deben ser evaluados en busca de signos o síntomas de arteritis de células gigantes (dolor de cabeza, claudicación de la mandíbula o lengua, polimialgia reumática, pérdida visual). Estos pacientes pueden requerir velocidad de sedimentación globular sérica y proteína C reactiva, tratamiento con esteroides y biopsia de la arteria temporal.

 

Si persiste la parálisis del tercer par en un paciente con estudios de imagen normales, se debe considerar una punción lumbar (PL), especialmente si las características del historial o del examen sugieren un proceso infeccioso, inflamatorio o neoplásico que afecta a las meninges.

 

Parálisis del tercer par con disfunción interna completa (con afectación de la pupila) y disfunción externa completa o incompleta: Se debe suponer que la parálisis del tercer par craneal con disfunción interna completa (con afectación de la pupila) se debe a compresión aneurismática hasta que se demuestre lo contrario. Los pacientes deben someterse a RMN y angio-RMN  o angio-TC; sin embargo, incluso si el estudio no invasivo es negativo, se debe considerar seriamente una angiografía con catéter para excluir un aneurisma.

 

Una vez que se han excluido el aneurisma y otras lesiones tumorales, se debe realizar una evaluación de la arteritis de células gigantes en los pacientes mayores; y se debe considerar un PL para los déficits persistentes o progresivos cuando la causa no está clara.

 

Otros patrones de déficit aislado del tercer par:  otros patrones de déficit aislado del tercer nervio incluyen disfunción externa incompleta sin compromiso de la pupila (p. Ej., Parálisis divisional) y disfunción externa incompleta o completa con disfunción interna parcial (preservación relativa de la pupila). Estos pacientes deben someterse a una resonancia magnética cerebral con contraste para excluir una lesión de masa, con una angio-RMN o una angio-TC para buscar un aneurisma u otra lesión de masa. Si es negativa, se debe considerar la angiografía con catéter para investigar más a fondo la presencia de un aneurisma o la posibilidad menos probable de una fístula del seno carótido-cavernoso de drenaje posterior. En esta categoría de riesgo intermedio, las evaluaciones individuales y específicas de la institución de los riesgos y beneficios determinan la elección de las pruebas.

 

Como se mencionó anteriormente, se debe realizar una evaluación de la arteritis de células gigantes en pacientes de edad avanzada, y se debe considerar una PL para los déficits persistentes o progresivos cuando la causa no está clara después de la neuroimagen.

 

Parálisis aislada del tercer par con signos de regeneración aberrante: los  signos de regeneración aberrante son poco probables en las lesiones isquémicas y sugieren la presencia de una lesión compresiva, incluido un aneurisma. La resonancia magnética cerebral con contraste con angio-RMN o angio-TC es el procedimiento de elección para estos pacientes.

 

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

El tratamiento se dirige a la etiología subyacente de la parálisis del tercer par.

 

En la mayoría de los casos, los déficits del tercer par, la diplopía y la ptosis se recuperan en semanas o meses. Los déficits que se presentan a los seis meses suelen persistir en el tiempo.

 

La intervención para una parálisis aneurismática del tercer nervio se dirige principalmente a prevenir la hemorragia subaracnoidea. La recuperación de la función del tercer nervio ocurre en la mayoría de los que se someten a clipaje neuroquirúrgico o embolización endovascular, pero puede ser incompleta. La evolución temporal de la recuperación varía desde unas pocas semanas hasta varios meses y puede verse influida por el grado y / o la duración del déficit preoperatorio.

 

La mayoría de las parálisis isquémicas del tercer par, incluidas las relacionadas con las migrañas, suelen mejorar en un período de tres a seis meses. Deben tratarse los factores de riesgo vascular; Suele proporcionarse tratamiento antiplaquetario.

 

Los pacientes con parálisis traumática del tercer par, en particular los que tienen parálisis parciales, pueden experimentar una resolución espontánea, pero el pronóstico no es tan favorable como en las lesiones isquémicas.

 

Déficits persistentes: el  parche en un ojo es útil para aliviar la diplopía, especialmente a corto plazo.

 

La terapia con prisma se puede emplear para desviaciones pequeñas, concomitantes y de larga duración. Las desviaciones "comitantes" son aquellas en las que la distancia entre las imágenes dobles se ve poco afectada por la dirección de la mirada. Se coloca un prisma de presión temporal (Fresnel) con suficiente potencia para alinear los ojos en el cristal de las gafas del niño afectado. Los prismas se pueden pulir en el cristal de las gafas si el paciente tiene una desviación estable pero sintomática aliviada con el prisma.

 

La cirugía del estrabismo puede ser útil en pacientes que fracasan en la terapia con prismas. Sin embargo, esta cirugía es difícil de realizar, particularmente en aquellos con parálisis completa del tercer par, porque están involucrados múltiples músculos; La alineación ocular en la posición primaria podría lograrse, pero podría requerir múltiples procedimientos.

 

La cirugía de ptosis puede ser necesaria en algunos pacientes.

 

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