lunes, 7 de junio de 2021

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA DISTRÓFICA RECESIVA DE HALLOPEAU.("Niños mariposa")

 

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA DISTROFICA RECESIVA  DE HALLOPEAU SIEMENS

“Niños Mariposa”










Es una enfermedad genética  donde por el trastorno del gen3p se produce una alteración en la producción del colageno tipo 7,  lo que lleva como consecuencia que ante el menor traumatismo  en la piel del niño se forman ampollas qué posteriormente se "rompen” como si fuera tan frágil como las alas de una mariposa.

Su nombre médico es epidermolisis ampollosa, existen varios tipos, una de ellas de las más agresivas es la epidermolis ampollosa distrofica recesiva, donde deja cicatrices atroficas que fusiona dedos de manos, carecen de uñas y se pueden producir trastornos al pasar los alimentos por ampollas en el esofago. El riesgo en estos pacientes es infecciones agregadas en las heridas pero sobre todo la posibilidad del desarrollo de carcinomas epidermoides lo que ensombrece su pronóstico de vida.

 


Gentileza                                                            

Dr. Roberto Miranda Chapa

Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.

Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico

Tamaulipas Mexico.

domingo, 6 de junio de 2021

PARÁLISIS DEL III PAR , ABORDAJE DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO

Paciente de 30 años con parálisis del III par indolora. No antecedentes de diabetes. Pupilas reactivas iguales. 


 



 

 Gentileza

Dr. Manuel Seid 

Islas Galápagos.  Ecuador




PARÁLISIS DEL TERCER PAR CRANEAL

La parálisis del III par puede ser el resultado de lesiones en cualquier lugar de su trayecto desde el núcleo oculomotor en el mesencéfalo y los músculos extraoculares dentro de la órbita. Excepto por el oblicuo mayor y el recto externo, inervados por el VI y el IV par respectivamente, el resto de los músculos extraoculares están inervados por el III par. Además, el tercer par craneal contrae la pupila a través de sus fibras parasimpáticas que inervan el músculo liso del cuerpo ciliar y el esfínter del iris. El tercer par comienza como un núcleo en el mesencéfalo que consta de varios subnúcleos que inervan los músculos extraoculares individuales, los párpados y las pupilas. Cada subnúcleo, excepto el subnúcleo del recto superior, inerva el músculo ipsolateral. El subnúcleo del recto superior inerva el músculo recto superior contralateral. El subnúcleo elevador es un único núcleo central e inerva ambos músculos elevadores del párpado (que controlan los párpados).El núcleo parasimpático de la pupila (núcleos de Edinger-Westphal) controla la constricción de la pupila. El  tercer nervio sale del núcleo y pasa ventralmente cerca de estructuras importantes en el mesencéfalo (p. Ej., Núcleo rojo, haz corticoespinal). (Figura 1). Luego, el tercer par ingresa al espacio subaracnoideo, pasa a la pared lateral del seno cavernoso y finalmente se divide en ramas superior e inferior a medida que ingresa a la fisura orbitaria superior en la órbita para inervar los músculos extraoculares. La división superior del tercer nervio inerva el elevador palpebral y el recto superior, mientras que la división inferior inerva los músculos rectos medial e inferior, el oblicuo menor y el esfínter pupilar. Debido a que las fibras están organizadas topográficamente dentro del nervio y el fascículo del tercer nervio, un patrón de déficits que representa una parálisis divisional no es útil en la localización anatómica.

 


Figura 1. Anatomía del tercer par.

El tercer par craneal comienza como un núcleo en el mesencéfalo. El fascículo del tercer nervio sale del núcleo y pasa ventralmente cerca de estructuras importantes en el mesencéfalo (p. Ej., Núcleo rojo, haz corticoespinal). Luego ingresa al espacio subaracnoideo, pasa a la pared lateral del seno cavernoso y finalmente se divide en ramas superior e inferior al ingresar a la fisura orbitaria superior en la órbita. Se muestran las fibras de la pupila; no se muestra la inervación de los músculos individuales (recto superior, recto inferior, recto medial y oblicuo menor).

 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los  pacientes con parálisis aguda adquirida del tercer par normalmente se quejan de la aparición repentina de diplopía binocular horizontal, vertical u oblicua y párpado caído. Con poca frecuencia, el paciente se da cuenta de un agrandamiento de la pupila. Los pacientes con parálisis crónica del tercer par  pueden estar asintomáticos. El dolor que acompaña al inicio de la parálisis del tercer par es común, excepto en las lesiones del mesencéfalo, y no es útil para distinguir entre etiologías. Un dolor severo y repentino ("el peor dolor de cabeza de mi vida") podría sugerir una hemorragia subaracnoidea debido a un aneurisma roto como causa de la parálisis del tercer par. El dolor intenso también puede estar presente en las lesiones inflamatorias o la apoplejía hipofisaria, pero el dolor leve o moderado también es común en las lesiones isquémicas.

En la exploración, los pacientes con parálisis completa del tercer par craneal que no conserva la pupila tienen ptosis, pupila grande no reactiva y parálisis de la aducción, elevación y depresión. El ojo descansa en una posición de abducción, leve depresión e intorsión "hacia abajo y hacia afuera" (Figura 2).

 

 


Figura 2. Parálisis del III par que no respeta la pupila.

 Midriasis derecha en un paciente con parálisis del tercer par derecho secundario a un aneurisma de la arteria comunicante posterior. El paciente también tenía una ptosis leve y se quejaba de diplopía con reducción de la aducción, elevación y depresión del ojo derecho. La abducción y la torsión fueron normales en el ojo derecho.

 

En las lesiones parciales, la pupila puede ser de tamaño normal y normalmente reactiva (sin disfunción interna), dilatada y poco reactiva (disfunción interna parcial) o dilatada y no reactiva a la luz y estímulos cercanos (disfunción interna completa). La asimetría del tamaño de la pupila es mayor en la luz que en la oscuridad. Puede haber una afectación completa o incompleta de los músculos extraoculares (disfunción externa) inervados por el tercer nervio, lo que produce diversos grados de ptosis, así como debilidad de la aducción ipsilateral (recto medial), elevación (recto superior, oblicuo inferior) y / o depresión (recto inferior). Se muestra una parálisis parcial del tercer par con pupila normal, ptosis y mirada hacia arriba restringida (Figura 3).

 


Figura 3. Parálisis parcial del III par.

 Este paciente tiene ptosis del párpado superior derecho. Tenga en cuenta que el ojo derecho no se eleva bien, lo que indica una parálisis de la división superior del tercer nervio.

 

El resto de la presentación clínica varía según la ubicación y el tipo de lesión (tabla 1).



Tabla 1. Lesiones adquiridas del III par: causas más comunes

 

CLASIFICACIÓN:  para fines de evaluación clínica, clasificamos las parálisis del tercer par como neurológicamente aisladas o neurológicamente no aisladas de acuerdo con la presencia de otros déficits neurológicos o síntomas sistémicos. Además, caracterizamos las lesiones neurológicamente aisladas como que tienen una función interna normal (preserva la pupila) o una función interna anormal (no preserva la pupila). La disfunción externa completa se identifica cuando hay deterioro de la mayoría de las funciones de todas las ramas somáticas del nervio motor ocular común y la ptosis es completa o casi completa; de lo contrario, la disfunción externa es incompleta (p. ej., parálisis divisional).

 

Lesiones del mesencéfalo: las  lesiones del núcleo del tercer par son raras y generalmente se asocian con otros déficits neurológicos localizados en el mesencéfalo. El hallazgo más característico de una lesión nuclear es una parálisis completa unilateral del tercer par con debilidad del recto superior ipsilateral y contralateral (porque el subnúcleo del recto superior está cruzado),  y ptosis incompleta bilateral. Los músculos elevadores del palpebral superior están controlados por un único subnúcleo central. Por tanto, en pacientes con lesiones nucleares, si hay ptosis, es bilateral.

 

Se pueden observar otros patrones de déficit del tercer par en las lesiones nucleares, incluidas las parálisis bilaterales del tercer par con preservación de los párpados y ptosis bilateral aislada con preservación de los músculos extraoculares y las pupilas. La parálisis nuclear del tercer par ocasionalmente puede asociarse con ptosis ipsolateral y retracción palpebral contralateral (síndrome del párpado más-menos) si se interrumpe la entrada inhibitoria supranuclear del tercer par y se produce ptosis por una lesión fascicular en el lado contralateral.

 

Las lesiones nucleares también pueden causar afectación aislada de los músculos extraoculares. Sin embargo, es poco probable que la parálisis del recto internol aislada unilateral o bilateral sea causada por una lesión nuclear porque las neuronas del recto medial probablemente se encuentran en tres ubicaciones diferentes dentro del núcleo oculomotor. Por esta razón, los pacientes con presunta paresia aislada del recto interno deben ser evaluados para oftalmoplejía internuclear.

 

Las lesiones nucleares causadas por infarto suelen ir acompañadas de lesiones del fascículo del tercer par, porque ambas estructuras están irrigadas por las ramas paramedianas de la arteria basilar.

 

Una lesión nuclear o fascicular del tercer nervio casi siempre ocurre con otros signos o síntomas neurológicos, lo que identifica la ubicación de la lesión en el mesencéfalo:

·        Habrá ataxia contralateral si el núcleo rojo / pedúnculo cerebeloso superior está involucrado

·        El temblor cerebeloso puede estar presente en el síndrome de Claude (parálisis del tercer par ipsilateral y signos cerebelosos contralaterales)

·        La hemiparesia contralateral puede estar presente en una lesión del pedúnculo cerebral (síndrome de Weber)

·        Los movimientos coreiformes contralaterales o el temblor están presentes cuando se produce la afectación del núcleo rojo / sustancia negra (síndrome de Benedikt)

 

Espacio subaracnoideo:  las parálisis aisladas del tercer par a menudo se localizan en una lesión dentro del espacio subaracnoideo. En los adultos, las parálisis extraaxiales del tercer nervio suelen ser causadas por isquemia. Por el contrario, la isquemia es una causa poco común de parálisis del tercer par en los niños. Además de la isquemia, otras causas incluyen compresión aneurismática, infección, inflamación, neoplasia, hernia uncal y traumatismo (incluidos procedimientos neuroquirúrgicos) (tabla 1).

 

Las características clínicas de las lesiones en esta área son, en cierta medida, específicas de la etiología:

·        Los trastornos inflamatorios, infecciosos y neoplásicos que afectan a las meninges suelen producir otros déficits de pares craneales junto con una parálisis del tercer par; de lo contrario, estas lesiones suelen estar aisladas neurológicamente.

·        Las lesiones isquémicas del tercer nervio se presentan típicamente con función pupilar intacta (80 a 90 por ciento de los casos), probablemente debido a la falta de daño en la periferia superficial del tercer par, donde se cree que pasa la mayoría de las fibras pupilomotoras. Cuando la pupila está afectada, la discapacidad suele ser incompleta. En una serie de 26 pacientes con parálisis isquémica del tercer par, la mayoría de los pacientes con deterioro de la función pupilar sólo presentaban anisocoria leve (menos de 1 mm) y ninguno tenía la pupila completamente dilatada .

·        Por el contrario, la compresión aneurismática de las fibras pupilares superficiales del tercer nervio en el espacio subaracnoideo suele dar como resultado una pupila dilatada y que no responde. Sin embargo, los aneurismas rara vez pueden presentarse sin compromiso de la pupila, especialmente si hay una disfunción externa incompleta (p. Ej., Parálisis divisional). Cuando hay disfunción externa incompleta, la falta de afectación de la pupila no tiene la misma importancia diagnóstica que la verdadera conservación de la pupila en el contexto de una parálisis del tercer par con disfunción externa completa.

·        Los signos de regeneración aberrante o sincinesia oculomotora son comunes en las lesiones causadas por compresión nerviosa o después de un traumatismo y son raros en las lesiones isquémicas. Estos signos incluyen retracción palpebral con aducción o mirada hacia abajo, retracción y / o aducción del globo ocular con intento de mirada vertical y constricción de la pupila con movimiento ocular utilizando músculos inervados por el tercer nervio.

·        La mejoría espontánea de los síntomas no debería ser tranquilizadora en lo que respecta al diagnóstico; esto se ha descrito con lesiones aneurismáticas.

 

Lesiones del seno cavernoso: las  lesiones del tercer nervio en el seno cavernoso y la fisura orbitaria superior a menudo afectan a otros pares craneales y tienen las siguientes manifestaciones clínicas:

  • Cuarto par craneal: diplopía vertical (busque la falta de torsión al mirar hacia abajo en un paciente con parálisis completa del tercer par y posible déficit del cuarto par)
  • Sexto par craneal: diplopía horizontal; esotropía (desviación hacia adentro)
  • Primera rama (oftálmica) del nervio trigémino: dolor o entumecimiento
  •  Fibras oculosimpáticas: síndrome de Horner (busque una pupila más pequeña en el lado de la parálisis del tercer par)

 

Fisura orbitaria superior / Lesiones orbitarias: las  lesiones dentro de la órbita que producen disfunción del tercer nervio suelen producir otros signos orbitarios, como neuropatía óptica, quemosis, inyección conjuntival o quemosis y proptosis.

 

ETIOLOGÍA

Las etiologías de las parálisis del tercer par son específicas de la ubicación (tabla 1). Estos incluyen una amplia variedad de patologías, que incluyen lesiones estructurales, enfermedad cerebrovascular, afecciones inflamatorias o infecciosas y traumatismos. A este respecto, algunos merecen un comentario específico.

·        Aneurisma intracraneal: la causa más temida de una parálisis del tercer par es la compresión por un aneurisma intracraneal agrandado. El sitio más común de un aneurisma que causa una parálisis del tercer par es la arteria comunicante posterior; sin embargo, se ha informado que los aneurismas que afectan a la arteria carótida interna y la arteria basilar también producen parálisis del tercer par. En el contexto de una parálisis aguda del tercer par, se cree que el aneurisma aumenta de tamaño de forma aguda y, por lo tanto, corre el riesgo de una ruptura inminente. En este contexto, la hemorragia subaracnoidea puede ocurrir horas o días después de la presentación inicial de la parálisis del tercer par. La edad media de presentación de la hemorragia subaracnoidea aneurismática es de 55 años; sin embargo, se han informado aneurismas en niños pequeños y en ancianos.

·       Isquemia: la parálisis isquémica del tercer par, también llamada parálisis diabética del tercer par, es el subconjunto etiológico más común de la parálisis del tercer par en adultos. Se cree que la patogenia es microvascular; la hipertensión y la edad avanzada también son factores de riesgo. Si bien algunas parálisis aisladas isquémicas del tercer nervio se deben a un infarto del mesencéfalo, la mayoría son periféricas.

·       Traumatismo: la parálisis traumática del tercer par normalmente surge sólo por golpes severos en la cabeza, con fractura de cráneo y / o pérdida del conocimiento. Por tanto, una parálisis del tercer par asociada a traumatismo craneoencefálico leve debe impulsar la evaluación de patología asociada.

·       Migraña: la «migraña» oftalmopléjica, una afección que afecta a niños y adultos jóvenes, se reclasificó como neuralgia craneal en el sistema revisado de clasificación de cefaleas de la International Headache Society (IHS) publicado en 2004. Esto afecta con mayor frecuencia al tercer par craneal, a veces con déficits permanentes. Se han informado varios casos en los que la 'migraña' oftalmopléjica se asocia con la resonancia magnética (resonancia magnética) con gadolinio realzado del segmento cisternal del nervio craneal afectado en pacientes con una presentación clínica típica, lo que sugiere que la afección puede ser una neuropatía desmielinizante recurrente.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Varias condiciones pueden imitar la disfunción extraocular de la parálisis del tercer par.

·        Aunque a menudo se considera, es muy poco probable que la parálisis del tercer par sea la causa de midriasis aislada. La pupila tónica, el daño del esfínter del iris y la midriasis farmacológica deben excluirse específicamente mediante una evaluación neuroftalmológica cuidadosa y pruebas farmacológicas en este contexto. También se debe realizar una evaluación completa del párpado y la motilidad ocular para asegurar que la anisocoria sea un hallazgo aislado.

·        La enfermedad orbitaria, p. Ej., Fractura orbitaria, tumor e inflamación, puede afectar directamente a los músculos extraoculares. Las ducciones forzadas, la rotación pasiva de los ojos con pinzas oftálmicas, podrían confirmar la naturaleza restrictiva de la oftalmoplejía causada por estos problemas.

·        La miastenia gravis puede simular cualquier oftalmoplejía indolora con preservación de la pupila y debe tenerse en cuenta en todos los pacientes con parálisis del tercer par craneal con preservación de la pupila. Por lo general, se presentan otros signos de miastenia gravis, como ptosis, variabilidad y fatiga. La "prueba del hielo" (una aplicación de dos minutos de hielo en el párpado con ptosis) puede ayudar a diferenciar la miastenia de otras causas de ptosis. Una prueba positiva (mejoría de igual o más de 2 mm en la ptosis) fue 80% sensible y 100% específica en un estudio.

·        La desviación oblicua es una desalineación vertical causada por la interrupción de las conexiones vestibulooculares y puede resultar en hipertropía. Por lo general, se asocia con otros signos de la fosa posterior (p. Ej., Otras neuropatías craneales, pérdida hemisensorial o hemiparesia).

 

EVALUACIÓN

La evaluación del paciente con parálisis del tercer par depende de los síntomas y signos asociados y del patrón de afectación del nervio motor ocular común, los cuales ayudan a localizar la lesión anatómicamente (tabla 1). La edad del paciente y otras características históricas también ayudan a distinguir las condiciones congénitas, traumáticas o infecciosas. Las afecciones inflamatorias y neoplásicas tienen un inicio más insidioso en comparación con el infarto cerebral.

 

Parálisis del  tercer par no aislada:    La parálisis del tercer par  que van acompañadas de otras deficiencias neurológicas, signos orbitales, o meningismo requieren una evaluación que por lo general incluye neuroimágenes. También se puede requerir una punción lumbar (PL) para evaluar una posible meningitis infecciosa, inflamatoria o carcinomatosa.

·        Un estudio de resonancia magnética (MRI) del cerebro está indicado para pacientes con hallazgos que sugieran una lesión del curso nuclear o fascicular del nervio dentro del tronco del encéfalo. Estos hallazgos incluyen ptosis bilateral, parálisis del recto superior contralateral, hemiparesia, ataxia y temblor.

·        Los signos meníngeos acompañantes (p. Ej., Cefalea, rigidez de cuello y disminución del nivel de conciencia) u otra afectación de los pares craneales, especialmente si son bilaterales, deben impulsar la evaluación del líquido cefalorraquídeo mediante PL para detectar una posible meningitis.

·        La aparición repentina de parálisis dolorosa del tercer par con signos meníngeos asociados exige una evaluación urgente, independientemente de la edad del paciente o de la extensión de la afectación del tercer par, incluidos los que respetan la función pupilar. El estudio de emergencia debe incluir tomografía computarizada (TC) de la cabeza sin contraste en busca de sangre en el espacio subaracnoideo. Si la tomografía computarizada de la cabeza no revela ningún hallazgo, se debe realizar una PL para descartar una hemorragia subaracnoidea. En ausencia de hemorragia subaracnoidea, deben realizarse pruebas para descartar un aneurisma intracraneal no roto.

·        Los signos que se localizan en el seno cavernoso o en el vértice orbitario son indicación de una resonancia magnética cerebral con gadolinio.

 

Parálisis aislada del tercer par craneal:  el enfoque diagnóstico del paciente con una parálisis aislada del tercer par craneal difiere entre los médicos y algunos aspectos siguen siendo controvertidos. Las consideraciones incluyen la extensión de la disfunción del tercer nervio interno y externo, la edad del paciente y la comorbilidades médicas. Si bien aquí se presenta un enfoque selectivo de las imágenes, algunos médicos recomiendan  neuroimágenes para todas las parálisis del tercer par, independientemente de la afectación de la pupila, el dolor, la edad o la presencia / ausencia de factores de riesgo vasculopático.

 

·        Evaluación de aneurisma intracraneal:  en la presentación, la primera consideración es evaluar el riesgo de un aneurisma intracraneal subyacente debido al riesgo potencial de hemorragia subaracnoidea inminente. Los estudios de imágenes que se utilizan para diagnosticar o excluir un aneurisma intracraneal incluyen resonancia magnética con contraste con angiografía por resonancia magnética (ARM), angiografía por tomografía computarizada (ATC) y angiografía cerebral. La angiografía cerebral sigue siendo la prueba de referencia, pero es invasiva y se asocia con un riesgo poco frecuente pero significativo. Por tanto, el riesgo de la angiografía con catéter debe sopesarse frente al riesgo de pasar por alto un aneurisma en el paciente individual. Los factores a considerar incluyen:

 

La RM con contraste con angio RMN o la angio-TC tiene una sensibilidad tan alta como del 95 al 98 por ciento para la detección de aneurisma en el contexto de una parálisis del tercer par craneal. La calidad y fiabilidad de cada uno de estos estudios y su interpretación son, en cierta medida, específicas de la institución y deben solicitarse en consulta con el neurorradiólogo intérprete. Si bien algunos centros prefieren la angio-TC como primer estudio para excluir un aneurisma, la resonancia magnética es superior para las etiologías no aneurismáticas de una parálisis del tercer nervio. En este sentido, podría ser necesaria una combinación de angio-TC  y RMN  (con o sin angio-RMN).

 

El riesgo de la angiografía con catéter estándar también depende de factores específicos de la institución, así como de la edad del paciente y la comorbilidad médica.

 

El riesgo relativo de un aneurisma subyacente se evalúa basándose en gran parte en el grado de disfunción del tercer nervio externo e interno, como se analiza en las siguientes secciones, (Tabla 2).



Tabla 2. Riesgo de padecer un aneurisma basado en la disfunción externa e interna del III par.

 

Cuando esté indicado, las pruebas para descartar un aneurisma intracraneal deben realizarse de forma urgente, ya que el riesgo de rotura del aneurisma puede ser inminente.

 

Disfunción externa completa con función interna normal (parálisis completa del tercer par con preservación de la pupila):  una parálisis neurológicamente aislada del tercer par con un esfínter pupilar normal y músculos extraoculares completamente paralizados (disfunción externa completa) casi nunca es causada por un aneurisma. Se ha informado de un solo caso debido a un aneurisma de la arteria basilar, pero esto es excepcional.

 

En los adultos mayores, esta presentación suele ser causada por una lesión isquémica. La observación por sí sola es una opción diagnóstica apropiada para pacientes mayores con factores de riesgo vascular (hipertensión, diabetes). Sin embargo, la resonancia magnética y la angio-RMN cerebral con contraste deben considerarse seriamente en pacientes sin factores de riesgo vascular cuyos déficits progresen o no mejoren a las 6 a 12 semanas de seguimiento o en aquellos con signos de regeneración aberrante . En algunos hospitales, la exploración combinada con TC y angio-TC puede ser superior a la angio-RMN para la evaluación de aneurismas. Sin embargo, la RMN es superior a la TC para obtener imágenes del seno cavernoso, la fosa posterior y las meninges, y es el estudio de imagen preferido para la parálisis del tercer par.

 

Los pacientes mayores (más de 55 años) deben ser evaluados en busca de signos o síntomas de arteritis de células gigantes (dolor de cabeza, claudicación de la mandíbula o lengua, polimialgia reumática, pérdida visual). Estos pacientes pueden requerir velocidad de sedimentación globular sérica y proteína C reactiva, tratamiento con esteroides y biopsia de la arteria temporal.

 

Si persiste la parálisis del tercer par en un paciente con estudios de imagen normales, se debe considerar una punción lumbar (PL), especialmente si las características del historial o del examen sugieren un proceso infeccioso, inflamatorio o neoplásico que afecta a las meninges.

 

Parálisis del tercer par con disfunción interna completa (con afectación de la pupila) y disfunción externa completa o incompleta: Se debe suponer que la parálisis del tercer par craneal con disfunción interna completa (con afectación de la pupila) se debe a compresión aneurismática hasta que se demuestre lo contrario. Los pacientes deben someterse a RMN y angio-RMN  o angio-TC; sin embargo, incluso si el estudio no invasivo es negativo, se debe considerar seriamente una angiografía con catéter para excluir un aneurisma.

 

Una vez que se han excluido el aneurisma y otras lesiones tumorales, se debe realizar una evaluación de la arteritis de células gigantes en los pacientes mayores; y se debe considerar un PL para los déficits persistentes o progresivos cuando la causa no está clara.

 

Otros patrones de déficit aislado del tercer par:  otros patrones de déficit aislado del tercer nervio incluyen disfunción externa incompleta sin compromiso de la pupila (p. Ej., Parálisis divisional) y disfunción externa incompleta o completa con disfunción interna parcial (preservación relativa de la pupila). Estos pacientes deben someterse a una resonancia magnética cerebral con contraste para excluir una lesión de masa, con una angio-RMN o una angio-TC para buscar un aneurisma u otra lesión de masa. Si es negativa, se debe considerar la angiografía con catéter para investigar más a fondo la presencia de un aneurisma o la posibilidad menos probable de una fístula del seno carótido-cavernoso de drenaje posterior. En esta categoría de riesgo intermedio, las evaluaciones individuales y específicas de la institución de los riesgos y beneficios determinan la elección de las pruebas.

 

Como se mencionó anteriormente, se debe realizar una evaluación de la arteritis de células gigantes en pacientes de edad avanzada, y se debe considerar una PL para los déficits persistentes o progresivos cuando la causa no está clara después de la neuroimagen.

 

Parálisis aislada del tercer par con signos de regeneración aberrante: los  signos de regeneración aberrante son poco probables en las lesiones isquémicas y sugieren la presencia de una lesión compresiva, incluido un aneurisma. La resonancia magnética cerebral con contraste con angio-RMN o angio-TC es el procedimiento de elección para estos pacientes.

 

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

El tratamiento se dirige a la etiología subyacente de la parálisis del tercer par.

 

En la mayoría de los casos, los déficits del tercer par, la diplopía y la ptosis se recuperan en semanas o meses. Los déficits que se presentan a los seis meses suelen persistir en el tiempo.

 

La intervención para una parálisis aneurismática del tercer nervio se dirige principalmente a prevenir la hemorragia subaracnoidea. La recuperación de la función del tercer nervio ocurre en la mayoría de los que se someten a clipaje neuroquirúrgico o embolización endovascular, pero puede ser incompleta. La evolución temporal de la recuperación varía desde unas pocas semanas hasta varios meses y puede verse influida por el grado y / o la duración del déficit preoperatorio.

 

La mayoría de las parálisis isquémicas del tercer par, incluidas las relacionadas con las migrañas, suelen mejorar en un período de tres a seis meses. Deben tratarse los factores de riesgo vascular; Suele proporcionarse tratamiento antiplaquetario.

 

Los pacientes con parálisis traumática del tercer par, en particular los que tienen parálisis parciales, pueden experimentar una resolución espontánea, pero el pronóstico no es tan favorable como en las lesiones isquémicas.

 

Déficits persistentes: el  parche en un ojo es útil para aliviar la diplopía, especialmente a corto plazo.

 

La terapia con prisma se puede emplear para desviaciones pequeñas, concomitantes y de larga duración. Las desviaciones "comitantes" son aquellas en las que la distancia entre las imágenes dobles se ve poco afectada por la dirección de la mirada. Se coloca un prisma de presión temporal (Fresnel) con suficiente potencia para alinear los ojos en el cristal de las gafas del niño afectado. Los prismas se pueden pulir en el cristal de las gafas si el paciente tiene una desviación estable pero sintomática aliviada con el prisma.

 

La cirugía del estrabismo puede ser útil en pacientes que fracasan en la terapia con prismas. Sin embargo, esta cirugía es difícil de realizar, particularmente en aquellos con parálisis completa del tercer par, porque están involucrados múltiples músculos; La alineación ocular en la posición primaria podría lograrse, pero podría requerir múltiples procedimientos.

 

La cirugía de ptosis puede ser necesaria en algunos pacientes.

 

REFERENCIAS: UPTODATE JUNIO 2021

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jueves, 3 de junio de 2021

Mujer de 37 años con dolor abdominal y dilatación aórtica...

Una mujer de 37 años fue trasladada a este hospital por dolor abdominal y dilatación aórtica.

La paciente había estado bien hasta 3 semanas antes del ingreso actual, cuando comenzó a tener dolor en el lado derecho del abdomen que se irradiaba hacia la espalda. También tenía náuseas, vómitos, fiebre y escalofríos. Aproximadamente 2 semanas antes del ingreso actual, solicitó una evaluación en el departamento de emergencias de otro hospital. La exploración física se destacó por el dolor a la palpación de los cuatro cuadrantes. Los pulsos eran normales y la presión arterial no difirió sustancialmente entre los dos brazos o entre las dos piernas. El recuento de glóbulos blancos fue de 9800 por microlitro (rango de referencia en el otro hospital, 4800 a 10,000), la velocidad de sedimentación globular de 41 mm por hora (rango de referencia, 0 a 20) y el nivel de proteína C reactiva 44,0 mg por litro. (rango de referencia, 0 a 10.0). Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se obtuvieron muestras de sangre para dos conjuntos de cultivos bacterianos, y cada conjunto consistió en una botella aeróbica y una botella anaeróbica.

 


Tabla 1. Datos de laboratorio.

 

Una tomografía computarizada (TC) de abdomen y pelvis, realizada sin la administración intravenosa de material de contraste, reveló densidad de tejidos blandos adyacentes a la aorta abdominal infrarrenal y leve a moderada infiltración grasa periaórtica asociada  ( Figura 1A y 1B ). Estos hallazgos motivaron una angio-TC, realizada 1 hora después, que delimitó más claramente el engrosamiento de la pared aórtica abdominal infrarrenal a nivel de la arteria mesentérica inferior, con un diámetro aórtico de 2,3 cm ( Figura 1C ).

 


Figura 1. Figura 1. Estudios de imagen.

En  otro hospital, se realizó una tomografía computarizada del abdomen y la pelvis sin la administración de contraste intravenoso. Las imágenes axiales y sagitales (paneles A y B, respectivamente) muestran densidad de tejidos blandos adyacentes a la aorta abdominal infrarrenal (flechas) e infiltración de la grasa periaórtica asociada. Se realizó angiografía por TC 1 hora después. El angiograma (Panel C) delinea más claramente el engrosamiento de la pared aórtica (flechas) en el nivel de la arteria mesentérica inferior (asterisco), con un diámetro aórtico de 2,3 cm. En este hospital, se realizó una angiografía-TC  12 días después del estudio inicial (Panel D) que muestra un aumento en el diámetro de la aorta a 4,2 cm a nivel de la arteria mesentérica inferior (asterisco), con engrosamiento de la pared aórtica asociada (flechas) y aumento de la irregularidad luminal (punta de flecha) en la aorta abdominal distal y en la arteria ilíaca común izquierda. Una reconstrucción volumétrica  tridimensionales de la angiografía por TC inicial (Panel E) y de la angiografía por TC obtenida en este hospital (Panel F). Comparado con el estudio inicial, el estudio posterior muestra el desarrollo de irregularidad luminal multifocal (Panel F, puntas de flecha) y estrechamiento del intervalo de la arteria mesentérica inferior (Paneles E y F, asteriscos).

 

La paciente fue dada de alta del servicio de urgencias del otro hospital el mismo día, con derivación a la consulta de reumatología de ese hospital e instrucciones para iniciar tratamiento con prednisona. Un día después del alta, uno de los cuatro frascos de cultivo desarrolló bacilos grampositivos y la paciente fue ingresada en  ese hospital para su investigación. Después de una evaluación, se supuso que el cultivo positivo era producto de contaminación. Se obtuvieron muestras de sangre adicionales para cultivo y la paciente fue dado de alta a su domicilio el segundo día de hospitalización.

 

La fiebre y los escalofríos desaparecieron y el dolor abdominal disminuyó inicialmente, pero luego empeoró gradualmente. Ocho días después del alta y 3 días antes del ingreso actual, la paciente regresó al servicio de urgencias del otro hospital. En el examen, la temperatura era de 36,8 ° C, el pulso de 50 latidos por minuto y la presión arterial de 146/78 mm Hg. En la exploración física destacaba la hipersensibilidad abdominal difusa, que empeoraba con la palpación profunda en los cuatro cuadrantes. El recuento de glóbulos blancos fue de 32.800 por microlitro, el recuento de plaquetas de 565.000 por microlitro (rango de referencia, 140.000 a 440.000), la velocidad de sedimentación de eritrocitos de 18 mm por hora y el nivel de proteína C reactiva de 110,0 mg por litro. El análisis de orina fue normal; el cribado toxicológico en orina fue positivo para anfetaminas, cannabinoides y opiáceos. Otros test de laboratorio se muestran en la Tabla  1 .

 

La angiografía por TC reveló progresión del engrosamiento de la pared aórtica e infiltración de la  grasa periaórtica y estrechamiento del intervalo del segmento proximal de la arteria mesentérica inferior, con un aumento del diámetro aórtico a 3,1 cm.

 

La paciente fue ingresada  en el otro hospital por segunda vez. Se administraron líquidos intravenosos, metilprednisolona y heparina, así como tratamiento empírico con vancomicina y piperacilina-tazobactam. Durante los siguientes 3 días, la paciente permaneció afebril. Se solicitaron consultas con los servicios de reumatología, enfermedades infecciosas y cirugía vascular.

 

En el segundo día de hospitalización, la angiografía por resonancia magnética del abdomen reveló un aumento de la dilatación aneurismática de la aorta abdominal infrarrenal (diámetro aórtico, 3,6 cm) con realce de la pared aórtica. En el cuarto día de hospitalización, una angiografía por TC de abdomen y pelvis reveló un aumento adicional de la dilatación aneurismática de la aorta abdominal infrarrenal (diámetro aórtico, 3,9 cm) con aumento de la irregularidad luminal e infiltración de la de grasa periaórtica.

 

La paciente fue trasladada a este hospital para recibir tratamiento adicional. En la evaluación, refirió dolor abdominal que era peor en el cuadrante superior derecho y se irradiaba al cuadrante inferior derecho, la espalda y el pecho. Calificó el dolor como 10 en una escala de 0 a 10, donde 10 indica el dolor más severo. También informó náuseas, pero no había tenido fiebre ni escalofríos desde antes de la presentación inicial. Una revisión de los sistemas se destacó por la ausencia de fatiga, pérdida de peso, sudores nocturnos, mialgias, dolor articular y rash cutáneo; las yemas de los dedos se ponían azules  con la exposición al frío.

 

La angiografía por TC de abdomen y  pelvis reveló evidencia de agrandamiento aneurismático continuo y aumento de la irregularidad luminal ( Figura 1D, 1E y 1F ).

 

La paciente tenía antecedentes de síndrome de ovario poliquístico, depresión, trastorno por estrés postraumático, trastorno por déficit de atención con hiperactividad, asma y malformación de Chiari I, que había llevado a una craniectomía suboccipital 3 años antes. Se había sometido a una cesárea 5 años antes. Los medicamentos incluían prednisona, clonidina, prometazina, diciclomina y albuterol inhalado; el látex le había provocado una erupción. La paciente era de raza blanca, vivía en una zona urbana de Nueva Inglaterra y recientemente se había quedado sin hogar. Se había inyectado heroína durante los últimos 5 años; su última inyección había sido 3 semanas antes. Tenía antecedentes de consumo de marihuana y no informó haber consumido metanfetamina. No se obtuvo la historia sexual. Bebía cuatro bebidas alcohólicas y fumaba un paquete de cigarrillos al día. Su hermana tenía artritis reumatoide, su abuela tenía tuberculosis,

 

En el examen, la paciente se sentía incómoda por el dolor abdominal. El abdomen estaba blando, con dolor difuso a la palpación que era peor en el cuadrante superior derecho y en ambos cuadrantes inferiores. No tenía úlceras, rash cutáneo, linfadenopatía, ni calor, enrojecimiento o hinchazón de las articulaciones; los codos y las articulaciones metacarpofalángicas eran hiperextensibles. El recuento de glóbulos blancos fue 27.710 por microlitro (rango de referencia en este hospital, 4500 a 11.000), el recuento de plaquetas 576.000 por microlitro (rango de referencia, 150.000 a 400.000), la velocidad de sedimentación globular de 57 mm por hora (rango de referencia, 0 a 20) y el nivel de proteína C reactiva 60,6 mg por litro (rango de referencia, 0 a 8,0). Las pruebas para virus de inmunodeficiencia humana tipos 1 y 2 fueron negativas. Las pruebas serológicas para el virus de la hepatitis C fueron positivas. El hemocultivo aislado detectado en el otro hospital se identificó como especie de bacilo, y todos los demás hemocultivos realizados en el otro hospital no mostraron crecimiento. Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 .

 

Se tomaron decisiones de manejo.

 

Diagnóstico diferencial

Esta mujer de 37 años, que tenía antecedentes de uso reciente de drogas inyectables, presentó un historial de dolor abdominal de 3 semanas y evidencia radiológica de un aneurisma aórtico infrarrenal progresivo, caracterizado por engrosamiento de la pared aórtica e infiltración de la  grasa periaórtica. Estos hallazgos concuerdan con un diagnóstico preliminar de aortitis infecciosa o vasculitis de grandes vasos.

 

AORTITIS INFECCIOSA

¿Podría este paciente tener un aneurisma micótico por aortitis infecciosa? Los aneurismas micóticos, que con mayor frecuencia son causados ​​por la degeneración de la pared aórtica por estafilococos o salmonelas, representan menos del 1% de los aneurismas aórticos. Por lo general, ocurren en hombres mayores de 50 años que tienen afecciones coexistentes, como aterosclerosis, diabetes, anomalías vasculares congénitas o antecedentes de traumatismo en la aorta. 1,2 Los aneurismas micóticos se asocian a menudo con afectación aórtica y degeneración rápida, características que se observan en este caso; sin embargo, varias otras características de este caso son atípicas de los aneurismas micóticos ( Tabla 2 ). 3,4

 


Tabla 2. Características de este caso relevantes para los posibles diagnósticos.

 

Se cree que la base mecanicista de los aneurismas micóticos es la infiltración de neutrófilos y la activación subsiguiente de enzimas líticas, lo que da como resultado la apariencia sacular distintiva del aneurisma que se observa casi universalmente en pacientes con esta afección. 2 El aneurisma identificado en esta paciente no tenía apariencia sacular; en cambio, se expandió circunferencialmente, dilatando la aorta radialmente.

 

Los aneurismas micóticos son causados ​​con poca frecuencia por una infección primaria de la aorta. La infección de la aorta requiere típicamente tanto la inoculación por un patógeno ofensivo como la presencia de una anomalía vascular subyacente o material de injerto. Esta es probablemente la razón por la que la aortitis infecciosa es un diagnóstico poco común en personas menores de 50 años. Los émbolos sépticos que afectan a los vasos periféricos no son infrecuentes y ocurren en aproximadamente el 10% de los pacientes con endocarditis 5 ; sin embargo, la aortitis es una complicación extremadamente rara de esta afección. Además, este paciente no tenía evidencia de vegetaciones valvulares en la ecocardiografía transtorácica realizada más tarde durante la hospitalización y ninguna otra evidencia de émbolos en los estudios de imagen o la exploración física.

 

Excepto por el uso reciente de drogas inyectables, la paciente no tenía factores de riesgo epidemiológico o hallazgos clínicos que respaldaran un diagnóstico de aortitis infecciosa. Debe considerarse la aortitis sifilítica, aunque más del 90% de los casos involucran la aorta ascendente. 6 El recuento de glóbulos blancos fue menor de 10,000 por microlitro en la presentación inicial en el otro hospital, aunque aumentó a 32,800 por microlitro después de que se inició el tratamiento con glucocorticoides y luego se normalizó rápidamente después de suspender el tratamiento con glucocorticoides ( Tabla 1). La paciente no tenía fiebre registrada (temperaturas mayores de  38,6 ° C) ni hemocultivos positivos, además de uno de cuatro frascos que crecieron especies de bacilos, bacterias que no se han asociado con aortitis en la literatura. En resumen, los únicos hallazgos que apoyarían un diagnóstico de aortitis infecciosa fueron los antecedentes de uso de drogas inyectables de este paciente y la rápida degeneración aórtica en las imágenes.

 

VASCULITIS DE VASOS GRANDES

La vasculitis de grandes vasos suele afectar a los vasos principales, incluida la aorta y sus ramas proximales. Varias enfermedades autoinmunes, como la arteritis de Takayasu, la arteritis de células gigantes, la sarcoidosis, la enfermedad de Kawasaki, la granulomatosis con poliangeítis, el lupus eritematoso sistémico y el síndrome de Cogan, pueden afectar a los vasos grandes. Además, otros procesos vasculíticos, como la poliarteritis nodosa, la enfermedad de Behçet y la enfermedad relacionada con IgG4, pueden provocar hallazgos similares a los observados en esta paciente. 7

 

Entre las posibles causas de vasculitis de grandes vasos, la arteritis de Takayasu es el diagnóstico más probable en este caso, dados los datos clínicos y de laboratorio de esta paciente. 8La arteritis de Takayasu afecta la aorta ascendente y descendente y puede causar una dilatación radial rápida, como se observó en esta paciente. Los síntomas notificados con mayor frecuencia son fiebre leve y malestar, que concuerdan con las características de la presentación de esta paciente. La arteritis de Takayasu puede ocurrir tanto en hombres como en mujeres, pero generalmente ocurre en mujeres menores de 40 años. Aunque la prevalencia es más alta entre las mujeres asiáticas, se sabe que la arteritis de Takayasu también ocurre en mujeres blancas. El sistema de clasificación del American College of Rheumatology para la arteritis de Takayasu consta de los siguientes seis criterios: aparición a menos de 40 años de edad, claudicación de un brazo o pierna, disminución del pulso en la arteria braquial, diferencia en la presión arterial sistólica entre dos brazos de más de 10 mm Hg, un soplo sobre las arterias subclavias o la aorta, y evidencia arteriográfica de estrechamiento u oclusión de toda la aorta, sus ramas primarias o arterias grandes en los brazos o piernas proximales. La presencia de tres o más de estos seis criterios se asocia con una sensibilidad del 90,5% y una especificidad del 97,8% para el diagnóstico de arteritis de Takayasu.9 Esta paciente solo cumple con dos de estos criterios: es menor de 40 años y tiene un soplo sobre las arterias subclavias, lo que hace que el diagnóstico de arteritis de Takayasu sea menos probable.

 

Las características restantes de este caso no son especialmente útiles para establecer un diagnóstico. No existen pruebas de laboratorio de diagnóstico específicas para la vasculitis de grandes vasos; la velocidad de sedimentación globular y el nivel de proteína C reactiva no son sensibles ni específicos. De hecho, se esperarían valores elevados tanto con la infección vascular como con la vasculitis activa, por lo que estos resultados no fueron útiles para diferenciar entre nuestros diagnósticos principales en este paciente. La expansión degenerativa rápida del vaso afectado es infrecuente en pacientes con arteritis de Takayasu, pero no descarta este diagnóstico, ya que se han descrito casos de degeneración aneurismática rápida en pacientes con vasculitis de la aorta. 10 Dada la edad de esta paciente, los hallazgos de imagen, la ausencia de fiebre, el recuento leucocitario normal al momento de la presentación en el otro hospital y la aparente mejoría de su estado con la administración de glucocorticoides, a pesar de la degeneración aórtica extremadamente rápida, de vasos grandes La vasculitis sigue siendo un posible diagnóstico en este caso.

 

DESAFÍOS DIAGNÓSTICOS

Otra posibilidad diagnóstica es la presencia tanto de una enfermedad vascular subyacente que confiera predisposición a la infección aórtica como de una infección superpuesta de la aorta “traumatizada”, probablemente introducida con el uso de drogas inyectables. El término “locus minoris resistentiae” (“la ubicación de menor resistencia”) se usó en el mito épico de Aquiles para describir la noción de que la enfermedad ocurrirá en la ubicación del cuerpo que es más vulnerable a las agresiones. 11 Las infecciones toman el camino de menor resistencia, y una enfermedad previa o un traumatismo en la aorta posiblemente sirva como un nido para la infección. Por tanto, es posible que este paciente tenga una infección de la pared aórtica que se produzca en un sitio de vasculitis indolente o de una lesión vascular previa provocada por adulterantes del material inyectado.

 

Este caso se hizo más desafiante por el hecho de que los tratamientos para la enfermedad de Takayasu activa y la aortitis infecciosa son diametralmente opuestos. El tratamiento de la vasculitis no debe incluir cirugía en vasos con inflamación aguda. En cambio, las guías y la mayoría de los expertos sugieren el tratamiento con glucocorticoides y la observación de la inactividad de la enfermedad, como lo demuestra la normalización de la velocidad de sedimentación globular y el nivel de proteína C reactiva. 12 Por el contrario, el tratamiento de la aortitis infecciosa, en particular los casos asociados con abscesos y trombos, incluye una intervención quirúrgica rápida, desbridamiento del tejido infectado y evitación de glucocorticoides y otros agentes inmunosupresores.

 

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO TEMPORAL

Dada esta situación desafiante y el riesgo potencial de complicaciones asociadas con el retraso del manejo quirúrgico de la aortitis infecciosa que no tiene una respuesta clínica a la terapia con antibióticos, optamos por contemporizar con la colocación de un endoinjerto de Gore. Elegimos un endoinjerto que no tiene fijación suprarrenal para que sea más fácil de retirar si finalmente se requiere la reconstrucción de la aorta. El endoinjerto se colocó de forma percutánea a través de las arterias femorales comunes el día en que ela paciente fue trasladada a este hospital. El injerto revestía la aorta desde el nivel por debajo de las arterias renales hasta el nivel de las arterias ilíacas comunes bilaterales para evitar que ocurriera una rotura aórtica aguda y muerte hemorrágica mientras se determinaba el diagnóstico final.

 

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO

ANEURISMA MICÓTICO, POTENCIALMENTE EN EL CONTEXTO DE UNA LESIÓN VASCULAR SUBYACENTE O VASCULITIS.

 

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

En el momento de la admisión en este hospital, se obtuvieron muestras de sangre para cultivo. Después de 72 horas de incubación y después de la colocación del endoinjerto, una de las cuatro botellas (una botella aeróbica) fue positiva. La tinción de Gram del caldo de hemocultivo mostró cocos grampositivos en grupos. La espectrometría de masas de ionización por desorción láser asistida por matriz-tiempo de vuelo (MALDI-TOF) del cultivo aislado identificó la especie como Staphylococcus aureus . Las pruebas de susceptibilidad a los antibióticos revelaron resistencia a la meticilina y susceptibilidad a la vancomicina.

 

DISCUSIÓN DEL MANEJO QUIRÚRGICO

Una vez que en el hemocultivo creció S. aureus, estábamos convencidos de que el paciente tenía un injerto aórtico infectado. Se suspendió el tratamiento con glucocorticoides y en ese momento se obtuvieron los resultados negativos de la ecocardiografía transtorácica. La paciente fue sometida a explantación del endoinjerto de Gore y reconstrucción en línea aórtica con un homoinjerto aortoilíaco de cadáver a través de una laparotomía de línea media. Se corrió el intestino delgado hacia el lado derecho, se realizó una incisión para acceder al espacio retroperitoneal y se aislaron y controlaron los sitios con pinzamiento aórtico proximal y distal. Se colocó un clamp suprarrenal y se explantó el endoinjerto en una pieza. Se realizó un amplio desbridamiento del campo infectado, seguido de abundante riego. Luego, el homoinjerto de cadáver se suturó por vía infrarrenal, con cada extremidad suturada a las arterias ilíacas comunes derecha e izquierda (Figura 2 ).

 


Figura 2. Fotografía de reconstrucción aórtica.

Fotografía obtenida durante la reconstrucción aórtica con un homoinjerto cadavérico llevado a cabo después de la explantación del endoinjerto infectado.

 

 

DISCUSIÓN PATOLÓGICA ADICIONAL

Realizamos un examen de dos muestras quirúrgicas: tejido de la pared aórtica, que consistía en un agregado de tejido blando fibrograso de color blanco tostado (que medía hasta 6,1 cm), y tejido de injerto aórtico, que consistía en un agregado de tejido blando blanco tejido fibrograso hemorrágico y calcáreo a amarillo (que medía hasta 7,5 cm) que se adhiere a un injerto de stent aórtico. El examen microscópico de ambas muestras reveló cicatrices en el tejido fibroconectivo y adiposo ( Figura 3A ) con inflamación florida aguda y crónica ( Figura 3B ). La tinción de Brown-Hopps reveló cocos grampositivos en grupos ( Figura 3C). No hubo evidencia de arteritis activa de Takayasu. En conjunto, los hallazgos histológicos fueron compatibles con una infección aguda que afectaba al injerto vascular y al tejido fibroconectivo adyacente.

 


Figura 3. Muestras quirúrgicas de la aorta.

La tinción con hematoxilina-eosina de un corte representative de la pared aórtica y del injerto  (Panel A), muestra cicatrices que involucran el tejido adiposo y fibroconectivo (flecha), sin evidencia de inflamación en la pared del vaso (cabeza de flecha). A mayor aumento  (Panel B), hay evidencia de inflamación florida aguda (flechas) y crónicas (cabezas de flecha). La tinción de  Brown–Hopps (Panel C), muestra cocos gram-positivos en clusters (flechas)

 

El papel del examen patológico en el diagnóstico de vasculitis depende del tipo de vasculitis, el tipo de muestreo y la presentación clínica. La arteritis de Takayasu generalmente se diagnostica sobre la base de los hallazgos clínicos y de imagen y rara vez requiere un examen patológico. 13 En este caso, aunque el diagnóstico de la infección aguda puede dar cuenta de los cambios histopatológicos observados en las muestras, la correlación de estos cambios con los hallazgos clínicos y de imagen se necesitarían para descartar arteritis de Takayasu.

 

DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO

BACTEREMIA POR STAPHYLOCOCCUS AUREUS E INFECCIÓN DE UN INJERTO VASCULAR Y TEJIDO FIBROCONECTIVO ADYACENTE.

 

ESTUDIOS DE SEGUIMIENTO POR IMÁGENES

Trece  días después del procedimiento quirúrgico, una angiografía por tomografía computarizada de abdomen y pelvis reveló una disminución en el engrosamiento de la pared aórtica e infiltración  de la grasa periaórtica. A los 36 días después de la cirugía, el engrosamiento de la pared aórtica había empeorado, con extensión a la arteria ilíaca común izquierda, y el tejido adiposo periaórtico y las adenopatías asociadas habían aumentado en gravedad. La angiografía por TC de cabeza y cuello, realizada para evaluar lechos vasculares adicionales en busca de evidencia de vasculitis y vasculopatía, reveló irregularidades sutiles de las arterias carótidas comunes bilaterales y la arteria vertebral izquierda, hallazgos que sugirieron la posibilidad de vasculitis o displasia fibromuscular. Estas irregularidades eran estenóticas pero no limitaban el flujo.

 

DISCUSIÓN DEL MANEJO MÉDICO

Esta paciente tenía evidencia de infección del injerto vascular protésico cadavérico, que había sido colocado en un lecho operatorio contaminado y presumiblemente no pudo ser explantado. Los datos de los ensayos clínicos aleatorizados para orientar el tratamiento de las infecciones de los injertos vasculares son limitados. 14,15 Por lo general, manejamos estas infecciones con un enfoque de tres etapas: una fase inicial de inducción antimicrobiana, que generalmente consta de 6 a 8 semanas de terapia con antibióticos intravenosos; una fase de consolidación, que consta de 3 a 6 meses de antibioterapia oral con actividad contra el organismo responsable; y consideración de la terapia con antibióticos supresores orales de por vida, particularmente en pacientes con injertos vasculares protésicos que no se pueden extraer.

 

Aunque tiene una ventana terapéutica relativamente estrecha, una potencia moderada y un perfil de efectos secundarios imperfecto, la vancomicina sigue siendo el tratamiento de elección como terapia inicial para las infecciones complicadas causadas por S. aureus resistente a la meticilina (MRSA). 16-18 Durante el curso hospitalario de esta paciente, tuvo una reacción alérgica a la vancomicina, que incluyó urticaria y una elevación de los niveles de enzimas hepáticas y provocó un cambio a daptomicina. Desafortunadamente, los cultivos de la muestra de resección del injerto revelaron un aislado de MRSA con una concentración inhibitoria mínima de daptomicina de 4 μg por mililitro, un nivel que está muy por encima del umbral de susceptibilidad recomendado por el Clinical and Laboratory Standards Institute de 1 μg por mililitro. 19Este hallazgo quizás no sea sorprendente en una paciente con terapia interrumpida, dado que el desarrollo de resistencia a los antibióticos ha sido bien documentado con daptomicina, particularmente con dosis insuficientes. 20 El hallazgo motivó la consulta con nuestros colegas de alergia e inmunología, quienes recomendaron un desafío con vancomicina en dosis bajas para determinar si la reacción anterior era una reacción de tipo I (hipersensibilidad inmediata) o una reacción relacionada con la infusión. La paciente no presentó rubor ni urticaria en respuesta a la provocación con vancomicina, y el tratamiento se cambió a una combinación de vancomicina y ceftarolina, una cefalosporina de quinta generación con actividad contra MRSA, debido a la sinergia bien establecida entre los antibióticos betalactámicos y glicopéptidos. contra S. aureus. 21

 

Se añadió rifampicina al régimen de la paciente. Se considera que la rifampicina es beneficiosa como tratamiento antibiótico complementario para las infecciones asociadas a las prótesis. Tiene una excelente penetración en los biofilms y la evidencia de pequeños ensayos clínicos sugiere que su uso aumenta la tasa de curación entre los pacientes con infecciones estafilocócicas que involucran material protésico. 22-24 Las consideraciones clave para el uso de rifampicina incluyen su efecto como un potente inductor de las enzimas CYP3A4; su perfil de efectos secundarios, que incluye hepatotoxicidad; y el hecho de que siempre debe usarse junto con un antibiótico primario más potente debido a su barrera extremadamente baja para el desarrollo de resistencia a los medicamentos.

 

Los datos de ensayos clínicos aleatorizados para orientar la duración del tratamiento para las infecciones de los injertos vasculares también son limitados. Debido al riesgo de recaída de la infección persistente de material extraño y la posible gravedad de las infecciones aórticas, generalmente se recomienda el tratamiento con antibióticos supresores orales de por vida. En este paciente, el SARM aislado en el momento de la cirugía fue susceptible a la doxiciclina y al trimetoprim-sulfametoxazol. Se podría seleccionar cualquier tratamiento, con la elección basada en el perfil de efectos secundarios esperado con la terapia a largo plazo

 

Finalmente, este caso muestra la manera en que las complejas condiciones sociales y psiquiátricas coexistentes pueden desafiar la atención médica y promover tanto la toma de decisiones multidisciplinaria como enfoques de tratamiento poco ortodoxos. Aunque los ensayos clínicos recientes han demostrado la no inferioridad de los antibióticos orales a los antibióticos intravenosos para el tratamiento de pacientes con infecciones complicadas, incluidas endocarditis e infecciones óseas y articulares asociadas a prótesis, esos ensayos no han incluido pacientes con infecciones por MRSA o con injertos vasculares. 25,26Además, aunque los antibióticos orales a menudo tienen menos complicaciones que los antibióticos intravenosos, se asocian con un riesgo de menor cumplimiento sin la supervisión de los programas de dosificación para pacientes hospitalizados. Los agentes inyectables de acción prolongada emergentes dalbavancina y oritavancina, cada uno con una vida media terminal de más de 2 semanas, podrían desempeñar un papel en la prevención de la necesidad de terapia intravenosa a largo plazo. 27 Lamentablemente, los datos sobre estos agentes más allá de su uso en pacientes con infecciones complicadas de piel y tejidos blandos siguen siendo limitados; Se carece de datos sobre su uso específicamente en pacientes con infecciones de injertos vasculares, incluidos aquellos con infecciones por MRSA.

 

En resumen, en este caso, recomendamos un curso de 6 semanas de terapia de inducción intravenosa con vancomicina y ceftarolina, junto con terapia adyuvante con rifampicina; un ciclo de 3 meses de terapia consolidante oral con doxiciclina y rifampicina; y una posible terapia supresora oral de por vida con doxiciclina.

 

La paciente fue dada de alta a otro hospital para completar el ciclo de antibióticos intravenosos. En el momento del alta de este hospital, se había curado completamente del procedimiento quirúrgico y no tenía más problemas médicos. En las visitas de seguimiento ambulatorias en la clínica de enfermedades infecciosas, estaba bien. Debido a que existía una posibilidad persistente de vasculitis subyacente, se continuó la terapia inmunosupresora con prednisona oral.

 

DIAGNOSTICO FINAL

BACTEREMIA POR STAPHYLOCOCCUS AUREUS E INFECCIÓN DE UN INJERTO VASCULAR.

 

Traducción de:

A 37-Year-Old Woman with Abdominal Pain and Aortic Dilatation

Anahita Dua, M.D., Patrick D. Sutphin, M.D., Ph.D., Mark J. Siedner, M.D., M.P.H., and Jakob Moran, M.D.


https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2100278?query=featured_home

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