jueves, 8 de abril de 2021

Una pelota con sorpresas.


En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

 

HISTORIA

Un hombre de 70 años acudió al servicio de urgencias tras un episodio de alteración de su estado mental. Había estado en su estado habitual de buena salud hasta 2 días antes de la presentación, cuando comenzó a tener aumento de la frecuencia urinaria y disminución de volumen de la orina después de comerse un pastel de arroz con papa. No tenía náuseas, vómitos, diarrea, estreñimiento, dolor abdominal, dolor de espalda, fiebre o escalofríos. En el día de la presentación presentación, el hijo del paciente lo había notado parado en la puerta del baño en su casa, pareciendo desorientado. Cuando su hijo le habló, los ojos del paciente se pusieron en blanco y cayó al suelo. Su hijo no observó ningún movimiento de sacudidas y notó que el paciente parecía un poco aturdido después del evento. Los servicios médicos de emergencia  lo llevaron al departamento de emergencias, donde a su arribo se encontraba  alerta y orientado.

 

 

PONENTE

Una alteración del estado mental comúnmente es el resultado de alteraciones metabólicas, infecciones, causas estructurales (por ejemplo, hematoma subdural), tóxicos (agentes sintéticos) o toxinas (agentes de origen natural). Sin embargo, la encefalopatía que resulta de la mayoría de estas causas no son autolimitadas, como lo fue en este caso. Posibles explicaciones para la desorientación transitoria del paciente y la posible pérdida del conocimiento incluyen síncope (p. ej., síncope post miccional), convulsiones e hipoglucemia. El inicio agudo de  síntomas del tracto urinario inferior en un anciano sugiere una obstrucción del tracto urinario, más comúnmente como una complicación de hiperplasia prostática benigna. La ausencia de síntomas gastrointestinales hace que las enfermedades transmitidas por alimentos sean causas menos probables.

 

 

EVOLUCIÓN

El paciente tenía antecedentes de hiperplasia prostática benigna, hipertensión y asma. Sus medicamentos incluían atenolol, amlodipina y enalapril. No tomaba medicamentos de venta libre, suplementos o medicinas a base de hierbas. Estaba empleado como taxista en una isla remota en el sur de Japón, donde también trabajaba en los campos de caña de azúcar una o más veces a la semana. Su hijo señaló que el período de la zafra de la caña de azúcar había terminado varias semanas antes de la presentación e informó que su padre había visitado los campos de caña de azúcar con menos frecuencia desde entonces. El paciente refirió que varios gatos callejeros de vez en cuando se acercaban a su casa, pero decían que dijo no haber  tenido contacto directo con ellos. No refirió picaduras de insectos, consumo de alimentos crudos o contacto con fuentes de agua salada o dulce. El paciente no fumaba  y bebía alcohol de vez en cuando. No había viajado recientemente y no había tenido contacto con personas enfermas.

 

 

PONENTE

Disminución de la producción de orina en el contexto de una hiperplasia prostática benigna justifica una evaluación rápida para descartar obstrucción del tracto urinario y lesión renal asociada. Si el paciente tiene una lesión renal aguda, el uso de un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) podría haber causado hiperpotasemia, que potencialmente podría haber llevado a arritmia, que, a su vez, pudo haber causado su estado mental transitoriamente alterado y posible pérdida del conocimiento. Los medicamentos antihipertensivos pueden causar hipotensión ortostática, aunque su cuadro de alteración de la conciencia no estaba claramente relacionada con un cambio de postura. Los trabajadores de los campos de caña de azúcar tienen una serie de riesgos laborales, incluidos envenenamiento por plaguicidas, enfermedades transmitidas por vectores y cáncer de pulmón.

 

 

EVOLUCIÓN

En el examen físico, la temperatura del paciente era de 36,5 ° C, presión arterial sistólica de 55 mm Hg, la frecuencia cardíaca 100 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 28 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno 97% mientras respiraba aire ambiente. Su rostro estaba enrojecido y edematoso. Tenía inyección conjuntival en ambos ojos. Sus pupilas eran iguales, de tamaño normal y simétricamente sensible a la luz. Las membranas mucosas estaban húmedas. Tenía múltiples caries dentales no tratadas. El examen cardiaco no mostró soplos. Los pulmones estaban limpios a la auscultación. El tacto rectal reveló un agrandamiento próstata no doloroso. Los ruidos intestinales eran normales. Sus brazos y piernas estaban calientes y sin edema. Había varias abrasiones superficiales, cada una de  2 a 3 cm de largo, en la región superior derecha del brazo. No hubo picaduras de insectos. El tuvo evacuaciones intestinales sueltas y verdosas mientras se encontraba en el  Departamento de Emergencia.

 

 

PONENTE

El estado mental alterado del paciente, la taquicardia a pesar de la terapia con betabloqueantes, oliguria, taquipnea, e hipotensión severa sugieren shock y que se debe realizar una evaluación de urgencia e instituir un rápido tratamiento. El shock puede resultar de causas cardiogénica, obstructivas, hipovolémicas o distributivas, o una combinación de ellas. Sus extremidades cálidas  y la cara enrojecida apunta a vasodilatación y reducción resistencia vascular sistémica, lo que sugiere una causa distributiva de la hipotensión severa. La ausencia de fiebre no descarta sepsis; los sitios de infección potencial incluyen la cavidad oral, la piel y tracto urinario. Deben obtenerse muestras para hemocultivos. La escara causada por el tifus de los matorrales: una enfermedad transmitida por vectores, causada por Orientia tsutsugamushi, que es endémica en Japón, podría haber sido pasada por alto en el examen inicial ser inicialmente. El enrojecimiento de la cara, el  edema, la taquipnea, heces blandas y la hipotensión requieren considerar  anafilaxia, especialmente por picadura de insecto, dado su trabajo en campos de caña de azúcar; el uso de un inhibidor de la ECA y un betabloqueante puede afectar su respuesta fisiológica a la hipotensión. La anafilaxia, sin embargo, no explicaría el aumento de la frecuencia urinaria ni la disminución del volumen.  Las crisis adrenales también puede manifestarse con hipotensión distributiva  y confusión.

Un toxindrome (un síndrome inducido por una toxina o un tóxico) debe ser considerado, porque su ocupación lo pone en riesgo de sufrir accidentes o envenenamiento deliberado por plaguicidas. Es necesario una historia laboral y ambiental. La toxicidad colinérgica causada por insecticidas organofosforados puede resultar en confusión, hipotensión, taquipnea, aumento de la frecuencia urinaria y diarrea, aunque la taquicardia y la ausencia de miosis y diaforesis hacen que este diagnóstico  sea menos probable. La  toxicidad anticolinérgica puede manifestarse por  encefalopatía, visión borrosa, rubor, taquipnea, taquicardia y retención urinaria pero típicamente se asocia con disminución de los ruidos intestinales, midriasis y mucosas secas. En forma similar,  la presencia de taquicardia y taquipnea y la ausencia de miosis es incompatible con intoxicación por  opioides. Su inyección conjuntival sugiere un proceso  alérgico, infeccioso o mediado por toxinas o tóxicos.

 

 

EVOLUCIÓN

El recuento de glóbulos blancos fue de 20.500 por milímetro cúbico, con 81% de neutrófilos, 16% de linfocitos, y 1% de eosinófilos. El nivel de hemoglobina fue 12,5 g por decilitro, y el recuento de plaquetas fue 317.000 por milímetro cúbico. El nivel de sodio fue 136 mmol por litro, potasio 5.2 mmol por litro, 101 mmol de cloruro por litro, bicarbonato 21 mmol por litro, nitrógeno ureico en sangre 55 mg por decilitro y creatinina 4,9 mg por decilitro. Se desconoce la concentración de creatinina basal del paciente El nivel de lactato sérico fue de 41,4 mg por decilitro. El nivel de troponina sérica fue dentro de los límites normales. El análisis de orina mostró una gravedad de 1.019, así como 5 glóbulos blancos y 20 glóbulos rojos por campo de alta potencia, +3 de proteína y sin cilindros celulares. Una prueba de detección de toxicología en orina fue negativo para benzodiazepinas, cocaína, barbitúricos, fenciclidina, anfetaminas, metanfetaminas, marihuana, morfina y antidepresivos tricíclicos.

Un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal.  Una ecografía transabdominal en el departamento de emergencias no mostró distensión de la vejiga o hidronefrosis. Una ecocardiografía transtorácica mostró fracción de eyección del ventrículo izquierdo normal sin alteraciones de la motilidad parietal, valvulopatía o derrame pericárdico. Una tomografía computarizada de tórax y abdomen reveló opacidades en vidrio esmerilado en el campo pulmonar superior derecho. Sin distensión de la vejiga, hidronefrosis, o infiltración grasa.

Se colocó un acceso venoso central  a través de cateterismo de la vena femoral  y se comenzó con  infusiones de solución salina normal y norepinefrina. Se obtuvieron hemocultivos y urocultivos.

 

 

PONENTE

La leucocitosis predominante en neutrófilos sugiere infección o una respuesta al estrés. La acidosis láctica  es compatible con hipoperfusión y metabolismo anaeróbico. La consideración principal sigue siendo un shock séptico con múltiples sitios posibles de infección, incluida la piel, la cavidad bucal, y pulmones. La insuficiencia renal oligúrica probablemente pueda explicarse, al menos en parte, por la hipoperfusión renal debido a la hipotensión. La proteinuria y la hematuria, obligan a considerar glomerulonefritis; no hay cilindros de glóbulos rojos, pero su ausencia no descarta el diagnóstico.

El ecocardiograma normal apoya más aún un presunto diagnóstico de shock distributivo en vez de  shock cardiogénico u obstructivo).

Se deben iniciar antibióticos de amplio espectro por posible sepsis. Causas no sépticas de shock distributivo, como anafilaxia y crisis suprarrenal, siguen siendo posibles.

Las opacidades en el campo pulmonar derecho combinadas con insuficiencia renal puede sugerir un síndrome  pulmón-riñón, tal como enfermedad anti-membrana basal glomerular. Sin embargo, la naturaleza focal de las opacidades y la ausencia de tos, disnea y  hemoptisis hacen que un síndrome pulmón-riñón sea poco probable.

 

 

EVOLUCIÓN

Una punción lumbar, que se realizó en el departamento de emergencias, mostró 10 glóbulos rojos, 1 monocito, un nivel de glucosa de 140 mg por decilitro y un nivel de proteína de 37 mg por decilitro. La tinción de Gram del líquido cefalorraquídeo  cerebroespinal no mostró organismos. Después de enviar para cultivo el LCR, se comenzó con tratamiento  antibiótico empírico con cefotaxima, clindamicina y se inició  minociclina para cubrir las causas probables, incluido el síndrome de shock tóxico y el tifus de los matorrales. Se continuó el tratamiento con norepinefrina, y se administraron 4 litros de solución de lactato de Ringer. El paciente ingresó en la unidad de cuidados  intensivos. A la mañana siguiente, se agregaron vasopresina y epinefrina, pero la hipotensión persistió con presiones arteriales sistólicas que iban desde 50 a 60 mm Hg. Se administró  hidrocortisona (100 mg) fue por vía intravenosa, pero no hubo mejoría aparente de la presión arterial. El paciente desarrolló fiebre (temperatura, 39 ° C). Se observó taquipnea y en   gasometría arterial un pH de 7,20, presión parcial de dióxido de carbono 48 mm Hg, presión parcial de oxígeno 148 mm Hg, nivel de bicarbonato 18,1 mmol por litro y nivel de lactato de 4,4 mg por decilitro. La tráquea del paciente estaba intubada para la protección de las vías respiratorias y se inició hemodiálisis venovenosa continua , dada la preocupación por una toxina o tóxico no identificado.

 

 

PONENTE

La causa de la hipotensión del paciente sigue siendo poco clarA. El ecocardiograma normal,  un nivel de troponina normal,  y ausencia de antecedentes de pérdidas de volumen hacen que una causa  cardiogénica, obstructiva, o  hipovolémica de shock es poco probables. El nivel sérico normal de sodio y la hipotensión refractaria  a hidrocortisona  reduce la probabilidad de crisis suprarrenal y la falta de respuesta a la epinefrina argumenta en contra de la anafilaxia. Además, de los hemocultivos, están indicados las pruebas serológicas y las reacciones de PCR para evaluar infecciones por rickettsias, incluido O. tsutsugamushi. El tifus de los matorrales se manifiesta típicamente como una enfermedad febril aguda, con o sin un erupción, dentro de los 10 días posteriores a la picadura de una nigua infectada. Un toxsindrome, incluido la toxicidad anticolinérgica, sigue siendo una posibilidad, dado el empleo del paciente en los campos de caña de azúcar y posible exposición a plaguicidas.

La acidemia contribuye a la hipotensión refractaria a través de la contractilidad cardíaca alterada, vasodilatación arterial y disminución de la respuesta a catecolaminas endógenas y farmacológicas.

La brecha aniónica leve es atribuible a la acidosis láctica y a la insuficiencia renal.

 

 

EVOLUCIÓN

Se mantuvo hemodiálisis venovenosa continua durante 3 días, después de lo cual la hipotensión del paciente se resolvió  gradualmente. Más o menos al mismo tiempo, apareció descamación en la cara, palmas, axilas y área genital (Fig. 1). Los cultivos de sangre, orina y LCR permanecieron negativos. Las pruebas serológicas para rickettsiosis fueron negativas. Seis días después de la admisión, todos los vasopresores se suspendieron, y se extubó la tráquea del paciente. Diez dias después de la admisión, mientras estaba en la sala general, comenzó a tener alopecia difusa.

 

 


Figura 1. Descamación.

Dos días después de la admission, desarrolló descamación en palmas (mostrada), cara, axilas y genitales.

 

 

PONENTE

Si la mejoría en su condición representa el curso natural de una enfermedad no identificada, la  eliminación de una toxina o un tóxico mediante hemodiálisis venovenosa, o la respuesta a la terapia antimicrobiana no está clara. La  descamación puede seguir al síndrome de shock tóxico causado por Staphylococcus aureus o Streptococcus pyogenes. Las pruebas serológicas para infecciones deben interpretarse con precaución, porque los resultados pueden ser falsos negativos en el curso temprano de la enfermedad. Los cultivos  son a menudo negativos en casos de sepsis.

La alopecia difusa después de una enfermedad potencialmente mortal es una pista para el diagnóstico. La pérdida difusa del cabello se clasifica en función de la fase ciclo del cabello que se interrumpe. La causa más común es el efluvio telógeno agudo debido a un cambio abrupto de los folículos pilosos de la fase anágena a la telógena, que ocurre de 2 a 3 meses después de un factor incitante, como una enfermedad sistémica importante (incluido el síndrome de choque tóxico), el inicio de una medicación o deficiencia nutricional. Los pacientes con pérdida rápida del cabello son consistente con efluvio anágeno, que generalmente se produce en 2 semanas después de un insulto al folículo piloso en la fase anágena sin transición de los folículos pilosos a la fase telógena; los culpables más comunes son agentes quimioterapéuticos, pero una toxina o tóxico no reconocidos podrían tener el mismo efecto.

Sospecho de un toxindrome, especialmente dado la exposición potencial del paciente a plaguicidas como trabajador de la caña de azúcar. Causas tóxicas del efluvio anágeno incluyen metales pesados ​​(por ejemplo, talio) y la intoxicación por ácido bórico. El ácido bórico se usa en pesticidas, y la intoxicación aguda se manifiesta con náuseas, vómitos, diarrea azul verdosa, erupción eritematosa difusa, convulsiones, coma, insuficiencia renal aguda falla y colapso circulatorio. Muchos de estas características coinciden con los hallazgos más destacados de la presentación de este paciente.

 

 

EVOLUCIÓN

Mientras se estaba tratando al paciente empíricamente por síndrome de shock tóxico, el equipo médico continuó preguntando al paciente y a su familia sobre cualquier exposición tóxica potencial, incluida la ingestión de hongos y plantas, pero no se informó de ninguno. Sin embargo, su familia estaba preocupada por el pastel de arroz  que comió antes de la admisión, porque sus síntomas comenzaron después de haberlo comido. El paciente confirmó que comió un pastel de arroz, de aproximadamente 10 cm de de diámetro, que tenía un sabor amargo. Aproximadamente 3 semanas después de la admisión, la familia del paciente le dijo al equipo médico que el supuesto pastel de arroz era potencialmente una bola de pesticida hecha de ácido bórico y puré de papa, utilizado para matar cucarachas. Cada año, los agricultores locales hacen la matanza de cucarachas distribuyendo pelotas de tal preparación entre los vecinos.  Ese año, la distribución de las bolas de plaguicidas coincidió con una fiesta religiosa regional en la que los residentes traen a casa souvenirs comestibles. La familia del paciente especuló que podría haber accidentalmente comido una bola de plaguicida cargada con ácido bórico. El diagnóstico de toxicidad por ácido bórico se confirmó mediante la medición de los niveles séricos de ácido bórico en muestras de sangre obtenidas antes de la hemodiálisis (773 μg por mililitro) y después (11 μg por mililitro). El paciente fue dado de alta a su domicilio 4 semanas después de la admisión, momento en el que su creatinina sérica se había normalizado (0,89 mg por decilitro). Nueve meses después, coincidió que viajé en taxi con el paciente de conductor que dijo sentirse bien y continuaba conduciendo su taxi y trabajaba también en la granja.


COMENTARIO

El paciente presentó un shock refractario que persistió a pesar de la administración de líquidos, vasopresores y antibióticos. Un shock distributivo comúnmente resulta de una infección bacteriana pero también puede asociarse con causas no infecciosas. Aunque las principales hipótesis en este caso fueron shock séptico1 y síndrome de shock tóxico, varias características hacían que una causa no infecciosa fuese más probable. El paciente no tuvo respuesta al tratamiento antimicrobiano, los cultivos permanecían estériles, no había una fuente clara de infección, y la condición del paciente mejoró rápidamente con terapia de reemplazo renal. Además, la descamación en el síndrome de choque tóxico se desarrolla típicamente 10 a 21 días después del inicio de los síntomas, 2 mientras que la descamación en este paciente se desarrolló solo 3 días después de la admisión. La ocurrencia de alopecia difusa dentro de las 2 semanas posteriores al inicio  de la enfermedad apunta hacia la exposición a toxinas o tóxicos, especialmente teniendo en cuenta la historia  ocupacional del paciente. El equipo médico siguió investigando este punto, que llevó al paciente y su familia a hacer la conexión entre la ingestión de la torta de arroz y la toxicidad por ácido bórico.

El ácido bórico se utiliza en la fabricación de cerámica, vidrio y pesticidas, 3 como antiséptico para quemaduras y para el tratamiento de candidiasis vulvovaginales.4 Las ingestiones accidentales se han reportado globalmente, más comúnmente en niños.5

En una gran serie retrospectiva de casos de dos centros de intoxicaciones, la edad media de los pacientes afectados fue de 2 años, y el 80% de los casos estaban en pacientes menores de 6 años.6 Sin embargo, el 13,5% de los pacientes afectados eran adultos6. La exposición puede ser accidental3 o intencional7. La dosis letal de ácido bórico en adultos es aproximadamente 15 a 20 gramos.3 La concentración fatal de ácido bórico en la sangre es aproximadamente 1000 μg por mililitro, 8 aunque algunos pacientes con concentraciones sanguíneas más altas han sobrevivido 3

Los pacientes con toxicidad por ácido bórico suelen estar asintomáticos, pero pueden presentarse con síntomas gastrointestinales,6 manifestaciones dermatológicas, 9 renales, 7 y sistémicas, como hipotensión10 y acidosis metabólica.7 En contextos clínicos adecuados,  los vómitos o diarrea de color verde azulado se han considerado sugestivos de toxicidad por ácido bórico, aunque el vómito de color verde azulado también puede ocurrir en el contexto de toxicidades por sulfato de cobre y paraquat.11

Las manifestaciones cutáneas incluyen una erupción  eritematosa difusa que afecta a las axilas, áreas inguinales, y la cara que aparece dentro de 1 a 2 días después la exposición, seguida de descamación difusa 2 a 3 días después del desarrollo de la erupción. Las características cutáneas se describen clásicamente como de un aspecto  de “langosta hervida” 12 Efluvio anágeno también puede ocurrir.13 Insuficiencia renal oligúrica debida a necrosis tubular aguda8 se ha documentado en casos severos. No se dispone de un antídoto específico, y es necesaria una atención de apoyo de alta calidad3.

Debido a su bajo peso molecular, el ácido bórico puede eliminarse eficazmente con hemodiálisis.

Un informe de caso mostró que el clearence corporal total fue tan alto como 3,5 litros por hora con hemodiálisis14. Una diuresis agresiva con furosemida es una opción de tratamiento alternativa; en otro reporte de caso, la condición de un paciente que no pudo someterse a hemodiálisis mejoró con diuresis.3

Este caso destaca que una exposición tóxica puede hacerse pasar por un shock séptico y llama la atención a la peligrosa práctica de mezclar veneno con alimentos para el control de plagas. También subraya la importancia de tomar una detallada historial ambiental, dietética y ocupacional para evitar poncharse cuando se lanza una pelota curva. En este caso, la evidencia clínica que respalda una exposición tóxica resultó en la eventual identificación de la bola de plaguicida como causa de la enfermedad del paciente.

 

 

Traducción de:

A Curve Ball

Mitsuru Mukaigawara, M.D., Reza Manesh, M.D., Mitsuyo Kinjo, M.D., M.P.H., Shuichi Sugita, M.D., and Andrew P.J. Olson, M.D.

NEJM

https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMcps1910306?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%3Dpubmed

 

 

References

1. Shankar-Hari M, Phillips GS, Levy ML,

et al. Developing a new definition and assessing

new clinical criteria for septic

shock: for the Third International Consensus

Definitions for Sepsis and Septic

Shock (Sepsis-3). JAMA 2016; 315: 775-87.

2. Lappin E, Ferguson AJ. Gram-positive

toxic shock syndromes. Lancet Infect Dis

2009; 9: 281-90.

3. Corradi F, Brusasco C, Palermo S, Belvederi

G. A case report of massive acute

boric acid poisoning. Eur J Emerg Med

2010; 17: 48-51.

4. Iavazzo C, Gkegkes ID, Zarkada IM,

Falagas ME. Boric acid for recurrent vulvovaginal

candidiasis: the clinical evidence.

J Womens Health (Larchmt) 2011;

20: 1245-55.

5. Valdes-Dapena MA, Arey JB. Boric acid

poisoning: three fatal cases with pancreatic

inclusions and a review of the literature.

J Pediatr 1962; 61: 531-46.

6. Litovitz TL, Klein-Schwartz W, Oderda

GM, Schmitz BF. Clinical manifestations

of toxicity in a series of 784 boric

acid ingestions. Am J Emerg Med 1988; 6:

209-13.

7. Webb DV, Stowman AM, Patterson

JW. Boric acid ingestion clinically mimicking

toxic epidermal necrolysis. J Cutan

Pathol 2013; 40: 962-5.

8. Jordan JW, Crissey JT. Boric acid poisoning:

a report of fatal adult case from

cutaneous use: a critical evaluation of the

use of this drug in dermatologic practice.

AMA Arch Derm 1957; 75: 720-8.

9. Wong LC, Heimbach MD, Truscott

DR, Duncan BD. Boric acid poisoning: report

of 11 cases. Can Med Assoc J 1964;

90: 1018-23.

10. Baker DH, Wilson RE. The lethality of

boric acid in the treatment of burns.

JAMA 1963; 186: 1169-70.

11. Higny J, Vanpee D, Boulouffe C. Bluish

vomiting: a rare clinical presentation of

poisoning. Acta Clin Belg 2014; 69: 299-

301.

12. Lung D, Clancy C. “Boiled lobster”

rash of acute boric acid toxicity. Clin Toxicol

(Phila) 2009; 47: 432.

13. Schillinger BM, Berstein M, Goldberg

LA, Shalita AR. Boric acid poisoning. J Am

Acad Dermatol 1982; 7: 667-73.

14. Teshima D, Morishita K, Ueda Y, et al.

Clinical management of boric acid ingestion:

pharmacokinetic assessment of efficacy

of hemodialysis for treatment of

acute boric acid poisoning. J Pharmacobiodyn

1992; 15: 287-94.

miércoles, 7 de abril de 2021

SIGNO DE GOTTRON EN DERMATOMIOSITIS

 

Hospital Municipal "Dr Ángel Pintos" de Azul
Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul





Paciente de sexo masculino 60 años con dermatomiositis  internado en nuestra sala.






Se muestra el signo de Gottron presente en ambas manos

El signo de Gottron hace referencia a unas pápulas y placas algo violáceas acompañadas de descamación leve o, en ocasiones, de descamación prominente de tipo psoriasiforme, que  asientan sobre todo en las prominencias óseas, en especial sobre las articulaciones metacarpofalángicas y las articulaciones interfalángicas. También pueden aparecer sobre los codos, las rodillas o cualquier otra articulación. Estas lesiones pueden confundirse en la clínica con un lupus eritematoso, una psoriasis o un liquen plano. En estas 2 últimas enfermedades el análisis microscópico de la biopsia es de gran ayuda.

 



Gentileza:

Dr.Gustavo Rabazzano, reumatólogo

Hospital Municipal “Dr Ángel Pintos”

Azul. Buenos Aires. Argentina.

lunes, 5 de abril de 2021

MELANONIQUIA LONGITUDINAL. CONSIDERACIONES PRÁCTICAS FRENTE A ESTA SITUACIÓN CLÍNICA.

 

Paciente femenina de 67 años con antecedentes de insuficiencia cardíaca congestiva en moderado control, antecedentes de HTA, DM2 compensada. Usuaria de insulina. Diagnosticada recientemente de diverticulitis. Consulta por un control médico de rutina.

En el examen clínico se observa en dos dedos de la mano, sendas  bandas pigmentadas longitudinales en lecho ungueal  consistente con melanoniquia longitudinal La paciente no se había percatado de su existencia o no  había jerarquizado el hallazgo.




 

La imagen no es muy nítida pero alcanza para hacer algunas consideraciones. En primer lugar,  que se trata de melanoniquia longitudinal, la cual se produce la mayoría de las veces por la activación o proliferación (hiperplasia), de los melanocitos de la matriz ungueal distal. Los melanocitos de la matriz ungueal proximal están inactivos. 

La activación melanocítica ocurre fisiológicamente en personas de piel oscura impulsada por hormonas durante el embarazo o en respuesta a una variedad de estímulos como puede ser la inflamación o infección de la unidad ungueal (onicopatía psoriásica, liquen plano ungueal, onicomicosis), exposición a medicamentos, traumas repetitivos (melanoniquia friccional, hábito de morderse las uñas, onicotilomanía), o en el contexto de enfermedades sistémicas (Addison, síndrome de Laugier-Hunziker, síndrome de Peutz-Jeghers) etc.

Hay que diferenciar la activación melanocítica (melanoniquia funcional, estimulación melanocítica o hipermelanosis), que provoca un aumento de la pigmentación melánica del epitelio de la matriz ungueal, de la hiperplasia melanocítica (proliferación de melanocitos de la matriz), que  es una causa menos frecuente de melanoniquia longitudinal y se presenta solo en tres situaciones: nevo, lentigo y melanoma. La hiperplasia melanocítica benigna se produce por lentigos y nevos de la matriz ungueal. La hiperplasia melanocítica maligna incluye melanoma in situ e invasivo del aparato ungueal.

La melanoniquia debida a la activación melanocítica, el cuadro más común y benigno se ve tanto en adultos  como en niños, se presenta como bandas delgadas, regulares, homogéneas de color marrón que puede involucrar una o más uñas.  Se ve más frecuentemente en personas de piel más oscura (melanoniquia étnica). El número y el ancho de las bandas aumenta con la edad. Es de destacar que puede estar presente una hiperpigmentación periungueal (pseudo-signo de Hutchinson).

La melanoniquia por hiperplasia melanocítica como dijimos puede ser ocasionado por léntigo y nevo ungueal, que se presentan como bandas de UN SOLO DEDO, por lo general menos de 5 mm de ancho, y de color marrón claro a marrón oscuro o negro  Los lentigos ungueales se observan con más frecuencia que los nevos en adultos, mientras que los nevos ungueales son la causa más común de melanoniquia longitudinal en niños.

 

Los nevos suelen aparecer en las uñas de las manos, y la uña del pulgar es la más afectada. En algunos casos, la banda pigmentada puede ser visible a través de la cutícula delgada, lo que resulta en una aparente pigmentación periungueal (pseudo-signo de Hutchinson).

El melanoma ungueal , también llamado melanoma subungueal, es raro, y representa de 1 a 3 por ciento de todos los melanomas se producen en la población blanca y de 15 a 30 por ciento de los melanomas se producen en poblaciones de piel oscura. En aproximadamente dos tercios de los casos, el melanoma ungueal se presenta como una banda longitudinal de color marrón a negro que afecta a una sola uña. La banda es generalmente más ancha de 3 mm, muestra ensanchamiento proximal y bordes laterales irregulares o borrosos,  y puede estar asociado con distrofia de la placa ungueal. Puede haber una pigmentación periungueal (signo de Hutchinson) que respalda el diagnóstico clínico de melanoma. Hay que tener en cuenta que en aproximadamente un tercio de los casos, el melanoma ungueal es hipomelanótico o amelanótico y se presenta como una masa en el lecho ungueal o una anomalía en la placa ungueal sin melanoniquia.

En esta paciente, el hecho de que sea más de una uña las afectadas apoya el diagnóstico de melanoniquia por activación melanocítica. Por otro lado aunque la imagen no es clara sobre todo en la base de la uña y la matriz ungueal, no parece verse el signo de Hutchinson. Por otro lado la banda es angosta, regular, de bordes bien definidos y no ocasiona distrofia ungueal.

En general el diagnóstico diferencial con melanoma que es el peor escenario frente a un paciente con melanoniquia longitudinal se plantea cuando es una sola la uña afectada, cuando el paciente, generalmente un adulto informa de algún cambio como ensanchamiento, u oscurecimiento de una banda hasta ese momento estable.   En estos casos, se requiere una biopsia de la matriz de la uña para un diagnóstico preciso.

La consulta dermatológica y la dermatoscopia, que permite la visualización de características morfológicas que no son visibles a simple vista, puede ayudar al médico en la decisión de realizar una biopsia de matriz ungueal.

Entonces repasando, frente a un paciente con melanoniquia longitudinal es necesario obtener de la historia respuesta a las siguientes preguntas:

 1) número de uñas afectadas

2) color y ancho de la o las bandas 

3) homogeneidad del color

4)  presencia o signos de trauma

5) presencia de pigmentación periungueal

6) presencia de distrofia ungueal o lesiones ungueales o subungueales.

Debe obtenerse del paciente información sobre el inicio, la progresión y los posibles desencadenantes de la melanoniquia. Los antecedentes médicos y farmacológicos, los antecedentes de traumatismo digital y los antecedentes de exposición a sustancias exógenas.

Las características clínicas sospechosas de melanoma ungueal  incluyen:

1)  melanoniquia que se desarrolla durante la edad adulta, involucra un solo dedo (en particular, el pulgar, el índice o el dedo gordo del pie) y se agranda rápidamente.

2) melanoniquia longitudinal más de 3 mm de ancho  con pigmentación abigarrada o ensanchamiento proximal (forma triangular).

3) melanoniquia longitudinal preexistente que se vuelve más oscura o más ancha o muestra bordes laterales borrosos.

4) melanoniquia longitudinal asociada con fisuras, escisiones o distrofia de la placa ungueal.

5) melanoniquia que se extiende a los pliegues ungueales (signo de Hutchinson).

El diagnóstico diferencial de la melanoniquia longitudinal a veces puede plantearse con otras situaciones como hematoma subungueal, hemorragia en astilla, melanoniquia fúngica, eritroniquia longitudinal, onicopapiloma, onicomatricoma pigmentado etc.

Tenemos que tener en cuenta finalmente que la melanoniquia longitudinal es en la mayoría de los casos una condición benigna. En general una conducta de observar y seguir  la evolución es la más apropiada. Si está disponible realizar una dermatoscopía es apropiada sobre todo en adultos y en niños que presentan características atípicas o algún riesgo de melanoma.

 



 

Colaboración

Dra. Fer Pjork 

Santiago de Chile



FUENTE UPTODATE 2021

 

 

domingo, 28 de marzo de 2021

VARÓN DE 16 AÑOS CON CEFALEA, DOLOR ABDOMINAL E HIPERTENSIÓN.


Un paciente de 16 años fue ingresado en este hospital por dolor de cabeza, náuseas, vómitos y dolor abdominal.

 

El paciente había estado bien hasta 17 meses antes de este ingreso, cuando comenzó a tener episodios de dolor de cabeza y de cuello varias veces por semana después de un accidente de vehículo todo terreno (ATV). Dos meses después, el paciente chocó con otro adolescente mientras jugaba fútbol, ​​y los episodios de dolor de cabeza y de cuello empeoraron. Calificó el dolor en 8 en una escala de 0 a 10, donde 10 indica el dolor más severo.

 

Quince meses antes de este ingreso, el paciente fue evaluado en la clínica pediátrica de otro hospital. En el examen, el pulso era de 95 latidos por minuto y la presión arterial de 117/78 mm Hg. Había un leve dolor a la palpación en el área del músculo trapecio. Una radiografía de la columna cervical fue normal. Durante los siguientes 15 meses, el paciente fue seguido en las clínicas de pediatría y neurología del otro hospital. Se prescribieron ibuprofeno, nortriptilina, sumatriptán, ciclobenzaprina y diazepam, pero el dolor de cabeza no remitió. Se sometió a fisioterapia, ajuste quiropráctico, terapia de masajes y acupuntura, pero los síntomas persistieron.

 

Tres meses antes de este ingreso, comenzaron a aparecer náuseas durante los episodios de cefalea. El dolor se hacía más intenso cuando el paciente estaba acostado o estaba físicamente activo, lo que provocaba una visión de túnel y vómitos; después de que vomitaba, el dolor se volvió menos intenso. Fue evaluado en la clínica pediátrica del otro hospital. En el examen, el pulso era de 104 latidos por minuto y la presión arterial de 128/80 mm Hg. Por recomendación de sus médicos, el paciente dejó de participar en todos los deportes.

 

Dos días antes de este ingreso, el dolor empeoró y despertó al paciente del sueño. Las náuseas eran constantes y los vómitos se producían dos veces al día. El paciente no pudo asistir a la escuela debido a los síntomas. Sus padres lo llevaron a la clínica pediátrica del otro hospital. En el examen, la temperatura era de 36,8 ° C, el pulso de 115 latidos por minuto y la presión arterial de 120/64 mm Hg. La altura fue de 183,6 cm y el índice de masa corporal de 27,0. El examen físico fue normal. Se realizó un diagnóstico probable de migrañas mixtas y cefaleas tensionales. Se prescribió prednisona, zolmitriptán y ondansetrón y se envió al paciente a su domicilio.

 

El día de este ingreso, el paciente presentó un nuevo dolor severo en el lado derecho del abdomen que lo despertó del sueño. El dolor de cabeza, el dolor de cuello y las náuseas eran constantes. El paciente fue trasladado al servicio de urgencias del otro hospital. En el examen, la temperatura era de 36,8 ° C, el pulso de 160 latidos por minuto, la presión arterial de 239/162 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras recibía oxígeno a través de una cánula nasal a una tasa de 4 litros por minuto. El recuento de glóbulos blancos fue de 22,380 por microlitro (rango de referencia en otro hospital, 3800 a 10,500), el nivel de ácido láctico 2,7 mmol por litro (24 mg por decilitro; rango de referencia, 0,5 a 2,2 mmol por litro [5 a 20 mg por decilitro]), y el nivel de creatinina 1,3 mg por decilitro ( rango de referencia, 0,6 a 1. 3 mg por decilitro). Un electrocardiograma (ECG) mostró taquicardia sinusal con aumento de la amplitud de las ondas R y S en las derivaciones precordiales, así como alteraciones inespecíficas de la repolarización. Una hora más tarde, un ECG repetido mostró un ritmo auricular ectópico con frecuentes contracciones ventriculares prematuras a una frecuencia de 66 latidos por minuto.

 

Se administraron por vía intravenosa hidromorfona, morfina, ondansetrón, metoclopramida y solución de Ringer lactato. Se inició una infusión de nitroglicerina y la presión arterial sistólica disminuyó a 143 mm Hg; se detuvo la infusión y la presión arterial sistólica aumentó a 212 mm Hg. Se administró labetalol intravenoso y la presión arterial sistólica disminuyó a 92 mm Hg. Se inició una infusión de esmolol y el paciente fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) de este hospital, llegando 3 horas después de su presentación en el otro hospital. Poco después de su llegada, se detuvo la infusión de esmolol.

 

Al ingreso en este hospital, se obtuvieron antecedentes adicionales. El paciente había jugado paintball unos días antes, pero no recordaba ningún traumatismo directo en el pecho o el abdomen. Una revisión de los sistemas se destacó por la intolerancia al calor y los sudores nocturnos. Tenía antecedentes de acné y había recibido un diagnóstico de neumonía que afectaba el lóbulo superior derecho 10 meses antes de esta admisión. Tenía un crecimiento y desarrollo normales y había recibido todas las vacunas infantiles de rutina. Sus medicamentos incluían doxiciclina y tretinoína tópica, clindamicina y peróxido de benzoilo, además de zolmitriptán y ondansetrón; no había comenzado a tomar la prednisona recetada recientemente. No hubo alergias a medicamentos conocidas.

 

El paciente vivía en un área suburbana de Nueva Inglaterra con sus padres y su hermano menor. Se desempeñó bien en la escuela secundaria. Antes de la reciente progresión de sus síntomas, había participado en fútbol, ​​baloncesto y atletismo. No fumaba tabaco ni usaba drogas ilícitas. Tomaba una o dos bebidas alcohólicas al mes. Su padre y sus abuelos paternos tenían hipertensión y sus tías maternas tenían migrañas; su madre y su hermano estaban sanos.

 

En el examen, la temperatura era de 36,6 ° C, el pulso de 126 latidos por minuto, la presión arterial de 90/44 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 15 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras el paciente recibía oxígeno a través de una cánula nasal a razón de 4 litros por minuto. Parecía cansado, pálido y diaforético. Estaba angustiado por el dolor; hablaba en frases breves y tenía hipo frecuente. El abdomen no estaba distendido con marcada sensibilidad en el cuadrante superior derecho y flanco derecho, con rebote y protección. La piel estaba tibia y húmeda, y había algo de hiperpigmentación inguinal. No se observaron manchas café con leche.

 

El recuento de glóbulos blancos fue 27.140 por microlitro (rango de referencia en este hospital, 4500 a 13.000), el nivel de ácido láctico 3.4 mmol por litro (31 mg por decilitro; rango de referencia, 0.5 a 2.0 mmol por litro [5 a 18 mg por decilitro]), el nivel de creatinina 1,64 mg por decilitro (145 μmol por litro; rango de referencia, 0,60 a 1,50 mg por decilitro [53 a 133 μmol por litro]), y el nivel de troponina T de alta sensibilidad 188 ng por litro (referencia rango, 0 a 14). Los resultados de las pruebas de laboratorio adicionales se muestran en la Tabla 1. El día 2 de hospitalización, el análisis de orina reveló sangre 1+, trazas de cetonas, un pH de 5,0 y una gravedad específica de 1,015; El examen microscópico del sedimento urinario reveló células escamosas, cristales y mucina, así como de 3 a 5 cilindros hialinos por campo de alto aumento, menos de 10 glóbulos blancos por campo de alto aumento y ausencia de glóbulos rojos.

 



Tabla 1. Datos de laboratorio.

 

Se hizo un diagnóstico.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Este paciente de 16 años presentaba signos y síntomas que tienen varias causas superpuestas. Para abordar primero este caso, definiré las cuestiones de primer plano, que son las características de la presentación actual de este paciente: emergencia hipertensiva, dolor de cabeza y dolor abdominal intenso. Luego, para construir un diagnóstico diferencial, consideraré los antecedentes, que son las características únicas de la historia de este paciente que pueden estar contribuyendo al problema actual: una historia de 17 meses de empeoramiento de la cefalea episódica y evidencia de hipertrofia ventricular izquierda en el ECG. Al conciliar los problemas de primer plano con los problemas de fondo, intentaré llegar al diagnóstico correcto.

 

PRIMER PLANO - EMERGENCIA HIPERTENSIVA

El paciente se presentó al otro hospital con una presión arterial de 239/162 mm Hg y evidencia de daño miocárdico y renal, que eran manifestaciones de emergencia hipertensiva. 1 En la población pediátrica, las causas de urgencia hipertensiva varían según la edad. En niños de 13 a 18 años, las posibles causas incluyen hipertensión primaria por síndrome metabólico, enfermedad parenquimatosa o vascular de los riñones, coartación aórtica, ingestión de ciertos medicamentos o sustancias ilícitas, tumores intracraneales, causas endocrinas como el síndrome de Cushing y el feocromocitoma y paraganglioma y causas metabólicas como la porfiria. 1

 

¿Se puede descartar alguna de estas entidades en este momento? La enfermedad parenquimatosa o vascular de los riñones con frecuencia causa hipertensión crónica antes que otras lesiones de órganos diana. Aunque es posible que la hipertensión no se reconozca en un consultorio de atención primaria pediátrica, no hay evidencia de que se haya obtenido una medición anormal de la presión arterial en este paciente antes de la presentación actual. 2 Además, no se mencionan antecedentes de infección del tracto urinario, fiebre inexplicable, dolor en el costado (antes de la presentación actual), disuria, edema o soplos abdominales. Debido a que el paciente tenía un nivel de creatinina en aumento, su lesión renal probablemente sea aguda.

 

La coartación aórtica es más común en pacientes masculinos que en pacientes femeninas, pero por lo general ocurre a una edad más temprana. Por lo general, se asocia con soplos y puede estar precedido por la detección de mediciones de presión arterial más bajas en las piernas que en los brazos, y ninguno de estos hallazgos se mencionó específicamente en este caso.

 

Sería prudente realizar un cribado toxicológico en este paciente. Sin embargo, su lista de medicamentos no incluye ningún fármaco asociado con una emergencia hipertensiva y su historial no sugiere que sea probable la ingestión de sustancias ilícitas.

 

ANTECEDENTES: DOLOR DE CABEZA

Antes del ingreso actual, el síntoma más perturbador de este paciente era un dolor de cabeza episódico de frecuencia y gravedad cada vez mayores. Aunque hay muchas causas de dolor de cabeza, la naturaleza y el curso temporal de los episodios y la respuesta a los tratamientos pueden ayudar a determinar el diagnóstico.

 

Al menos el 27% de los jóvenes de 16 a 18 años tienen dolor de cabeza recurrente. 3 En los niños, la causa más común de dolor de cabeza episódico recurrente son las migrañas, que generalmente se asocian con dolor punzante y empeoran con la actividad, lo que resulta en la evitación de la actividad. La segunda causa más común son los dolores de cabeza por tensión, que típicamente se asocian con dolor difuso no pulsátil predominantemente en la región occipital y no empeoran con la actividad. Este paciente tenía características tanto de migrañas como de dolores de cabeza por tensión. Sin embargo, durante los 15 meses previos al ingreso actual, se sometió a ensayos con medicamentos que normalmente son efectivos en el tratamiento de estas afecciones y su dolor de cabeza no disminuyó, lo que sugiere que su dolor de cabeza crónico se debe a otra causa.

 

Los dolores de cabeza causados ​​por un tumor intracraneal son típicamente progresivos, dan lugar a náuseas y vómitos y están asociados con un aumento de la presión intracraneal, lo que hace que el dolor empeore cuando el paciente esté acostado y mejore después de que el paciente vomite; todas estas características se observaron en este paciente. Sin embargo, los pacientes con un tumor intracraneal suelen presentar al menos un hallazgo neurológico, como visión alterada, marcha inestable, cambios en el comportamiento o el rendimiento escolar o deterioro del crecimiento; ninguno de estos hallazgos estuvo presente en este paciente.

 

Los dolores de cabeza crónicos postraumáticos son una consideración obvia en este paciente, ya que había sido lesionado 17 meses antes en un accidente de ATV y nuevamente 2 meses después en una colisión mientras jugaba fútbol. El latigazo cervical o la conmoción cerebral pueden provocar dolores de cabeza postraumáticos crónicos prolongados. Los síntomas asociados más comunes incluyen mareos (en el 59% de los pacientes), fatiga (91%), sensibilidad al ruido (49%), irritabilidad, ansiedad, insomnio y pérdida de concentración 4 ; este paciente no informó ninguno de estos síntomas. Además, la mayoría de los pacientes con dolores de cabeza crónicos postraumáticos se recuperan dentro de los 3 meses posteriores al trauma, y ​​solo del 10 al 15% informa síntomas persistentes al año.

 

Finalmente, la hipertensión severa puede causar dolor de cabeza y aumento de la presión intracraneal. Debido a que este paciente tenía una emergencia hipertensiva y síntomas de aumento de la presión intracraneal, la hipertensión no controlada es la causa más probable de su dolor de cabeza.

 

CONCILIAR EL PRIMER PLANO CON EL FONDO

Al conciliar los principales problemas de primer plano y de fondo, me centraré en cinco afecciones que podrían haber causado una emergencia hipertensiva y dolor de cabeza en este paciente: síndrome metabólico, síndrome de Cushing, porfiria, hipertiroidismo y feocromocitoma y paraganglioma.

 

Síndrome metabólico

Para recibir un diagnóstico de síndrome metabólico, un paciente debe cumplir con tres de los siguientes cinco criterios: obesidad central, hiperglucemia, hipertrigliceridemia, un nivel bajo de colesterol unido a lipoproteínas de alta densidad e hipertensión. 5 Este paciente tenía hipertensión e hiperglucemia pero no cumplía con los demás criterios; estaba en el percentil 85 de IMC, lo que es consistente con el estado de sobrepeso, no obeso. Por lo tanto, su emergencia hipertensiva no se desarrolló en el contexto del síndrome metabólico.

 

Síndrome de Cushing

El síndrome de Cushing es un trastorno multisistémico causado por la exposición prolongada a un exceso de glucocorticoides. Se asocia con aumento de peso e hipertensión y puede provocar dolores de cabeza. El dolor abdominal severo, aunque raro, puede ocurrir cuando un tumor adrenocorticotrópico ectópico que causa el síndrome de Cushing da como resultado la ruptura de una víscera. Los niños con síndrome de Cushing suelen presentar aumento de peso sin aumento de altura concomitante. 6 En este caso, se proporcionan mediciones de un solo punto temporal, pero es poco probable que el paciente se haya salido de su trayectoria de crecimiento, ya que se encontraba en el percentil 90 de estatura. Los intentos de puntuación predictiva han identificado osteoporosis, atrofia muscular, estrías lívidas, plétora, equimosis y una almohadilla de grasa dorsocervical como hallazgos clave del síndrome de Cushing.7 y ninguno de estos hallazgos estuvo presente en este paciente.

 

Porfiria

La porfiria es una condición poco común de síntesis de hemo desordenada. Se asocia con afectación del sistema nervioso central (SNC) (incluidos dolores de cabeza) y dolor abdominal y puede causar hipertensión y taquicardia. Sin embargo, otros efectos sobre el SNC incluyen agitación, insomnio, alucinaciones y, en muchos casos, hiponatremia, hallazgos que no estaban presentes en este paciente. Los ataques sintomáticos ocurren con mayor frecuencia entre los 14 y los 45 años de edad, pero ocurren con más frecuencia en pacientes mujeres que en pacientes masculinos (4: 1). 8 El dolor abdominal tiende a ser el síntoma principal; típicamente se localiza en la parte inferior del abdomen, es de carácter cólico y no causa peritonitis.

 

Hipertiroidismo

El hipertiroidismo puede causar hipertensión, intolerancia al calor, sudores nocturnos y dolores de cabeza. Si no se trata, el hipertiroidismo da como resultado un crecimiento acelerado con un aumento de peso desacelerado 9 ; este paciente tenía sobrepeso. El hipertiroidismo también puede resultar en un bajo rendimiento escolar y labilidad emocional, hallazgos que no estaban presentes en este paciente. Otros hallazgos comunes incluyen reflejos enérgicos y debilidad de los músculos proximales. Aunque los resultados de un examen neurológico no se proporcionan explícitamente en este caso, no se mencionan estos signos que sugieran hipertiroidismo.

 

Feocromocitoma y paraganglioma

El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores neuroendocrinos derivados de la médula suprarrenal y los ganglios autónomos paravertebrales, respectivamente. Los síntomas del exceso de catecolaminas, que pueden ser secretadas por estos tumores, pueden simular más de otros 30 trastornos médicos. 10 Este paciente presentaba cuatro de los cinco hallazgos clásicos del feocromocitoma, conocido como las “cinco H” (hypertension, headache, hyperglycemia, hiperhidrosis, hypermetabolism): tenía hipertensión, cefalea, hiperglucemia y posible hiperhidrosis pero no tenía hipermetabolismo.

 

Hallazgos restantes

Ahora que he abordado los principales problemas de primer plano y de fondo en este caso y he reducido el diagnóstico diferencial al feocromocitoma, conciliaré los hallazgos restantes con este diagnóstico. Primero, el paciente tuvo una respuesta dramática a la terapia antihipertensiva, con una disminución de la presión arterial sistólica a 92 mm Hg después de la administración de labetalol. Esta marcada respuesta a los bloqueos alfa y beta combinados puede indicar hipertensión provocada por un exceso de catecolaminas. En segundo lugar, el dolor abdominal intenso con rebote y protección sugiere inflamación peritoneal.El infarto hemorrágico dentro de un tumor, la peritonitis, la hemorragia abdominal, la oclusión vascular mesentérica y la isquemia intestinal son todas manifestaciones del feocromocitoma que pueden provocar inflamación peritoneal. En tercer lugar, existe evidencia de hipertrofia ventricular izquierda, que ocurre en el 33% de los pacientes con feocromocitoma o paraganglioma. 11 Los niveles elevados de troponina también ocurren con frecuencia, como resultado tanto de la poscarga impulsada por las catecolaminas como de la taquicardia. Puede ocurrir neutrofilia, de modo que el feocromocitoma puede enmascararse como una infección.En cuarto lugar, es poco probable que la aparición de síntomas después de episodios de trauma y actividad física sea una coincidencia. Es bien sabido que la actividad física, las lesiones y el dolor pueden exacerbar los síntomas del feocromocitoma. El tema final es la presencia de hiperglucemia al ingreso en este hospital. Con la liberación de catecolaminas, los receptores adrenérgicos β estimulan la gluconeogénesis y los receptores adrenérgicos α 2 disminuyen la liberación de insulina y pueden causar hiperglucemia.

 

En conjunto, todas las características sugieren que el diagnóstico más probable en este paciente es feocromocitoma. El primer paso para establecer este diagnóstico es realizar imágenes abdominales para buscar un tumor suprarrenal compatible con feocromocitoma.

 

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO

FEOCROMOCITOMA CON URGENCIA HIPERTENSIVA.

 

ESTUDIOS DE IMAGEN

 

La ecografía reveló una masa suprarrenal derecha heterogénea ( Figura 1A y 1B ). La tomografía computarizada (TC) reveló realce parcial de la masa y hemorragia circundante ( Figura 1C y 1D ). Estas características de imagen son más consistentes con el feocromocitoma suprarrenal. En pacientes con feocromocitoma, la resonancia magnética (MRI) generalmente revelaría una masa suprarrenal que es hipointensa en las imágenes ponderadas en T1 y tiene una señal muy brillante (descrita como una apariencia de bombilla o lámpara) en las imágenes ponderadas en T2, aunque los hallazgos pueden variar debido a una hemorragia. La TC y la RM tienen una sensibilidad superior al 90% para la detección de estos tumores, así como una especificidad del 70 al 80%. 12 Imagen funcional mediante gammagrafía se puede realizar MIBG marcado con 123 I (metayodobencilguanidina). Además, la tomografía por emisión de positrones y la TC con DOTATATE marcado con 68 Ga (ácido 1,4,7,10-tetraazaciclododecano-1,4,7,10-tetraacético-octreotato), que tiene alta afinidad por los receptores de somatostatina presentes  ha demostrado que estos tumores tienen una alta sensibilidad para la detección de enfermedades metastásicas o multifocales.

 


Figura 1. Estudios de imagen abdominal.

Las imágenes de ultrasonido sagital y transversal del cuadrante superior derecho (paneles A y B, respectivamente) muestran una gran masa suprarrenal derecha heterogénea (flechas). Imágenes de TC del abdomen con contraste retardado coronal y sagital (Paneles C y D, respectivamente) muestran una masa suprarrenal derecha no calcificada, heterogéneamente realzada (flechas), mide 7 cm de diámetro, desplazando el riñón derecho hacia abajo. Hay tejido blando hiperdenso (puntas de flecha) alrededor riñón derecho y se extiende hacia el flanco derecho, hallazgo compatible con hemorragia.

 

 

ESTUDIOS DE LABORATORIO

 Se pueden obtener los niveles de metanefrinas libres (metanefrina y normetanefrina) en plasma o los niveles de metanefrinas fraccionadas en una muestra de orina de 24 horas para establecer el diagnóstico de feocromocitoma. 13 Algunos expertos abogan por la medición de los niveles plasmáticos de metanefrinas libres como prueba de primera línea, dado el alto valor predictivo negativo y la sencillez de obtención de la muestra, 14especialmente en pacientes para los que existe un alto índice de sospecha de este diagnóstico. La medición de los niveles de metanefrinas fraccionadas en una muestra de orina de 24 horas se puede utilizar como prueba de confirmación para descartar la posibilidad de un resultado falso positivo, dada la baja incidencia de feocromocitoma. Aunque la medición de los niveles de catecolaminas y sus metabolitos en una muestra de orina de 24 horas es la prueba de primera línea preferida para el diagnóstico de neuroblastoma, 15 también pueden observarse niveles elevados en pacientes con feocromocitoma. En este paciente, los niveles plasmáticos de metanefrinas libres obtenidos el día 1 de hospitalización estaban elevados ( Tabla 2), al igual que los niveles de metanefrinas fraccionadas, catecolaminas y otros metabolitos de catecolaminas en una muestra de orina de 24 horas; estos hallazgos son consistentes con el diagnóstico de feocromocitoma.

 

 


Tabla 2. Metanefrinas, catecolaminas y otros metabolitos de catecolaminas.

 

 

DISCUSIÓN SOBRE MANEJO Y CIRUGÍA DE CUIDADOS INTENSIVOS

La principal amenaza inmediata para este paciente fue el daño de los órganos terminales debido a la hipertensión severa. En ausencia de deterioro clínico, es importante reducir suavemente la hipertensión para evitar una hipotensión relativamente profunda o una sobrenormalización de la presión arterial, 16,17 que puede resultar en un accidente cerebrovascular isquémico. Por lo tanto, a este paciente se le administró una infusión intravenosa del bloqueador de los canales de calcio nicardipino durante los primeros tres días de hospitalización, con la dosificación guiada por la monitorización de la presión arterial a través de un catéter de la arteria radial.

 

Es de destacar que, antes de la admisión, había preocupaciones acerca de la taquicardia supraventricular con posible síndrome de Wolff-Parkinson-White, y el paciente fue tratado con los betabloqueantes labetalol y esmolol. Estas intervenciones dieron como resultado una rápida disminución de la presión arterial, pero afortunadamente no provocaron un cambio en la función neurológica. Finalmente, se descartó el síndrome de Wolff-Parkinson-White después de un examen minucioso de un ECG.

 

La labilidad de la presión arterial del paciente, caracterizada por hipertensión para la que se administraron con frecuencia agentes antihipertensivos, alternando con descensos rápidos de la presión arterial sistólica después del tratamiento, sugirió una depleción del volumen intravascular debido a diuresis forzada o compensadora de larga duración asociada con la hipertensión. La presión arterial estable se logró con la combinación de reanimación con líquidos e infusión de nicardipina.

 

Como el paciente estaba en control inicial de la hipertensión y reanimación con líquidos, recibió un diagnóstico de presunción de feocromocitoma y se inició tratamiento con un alfabloqueante. La fenoxibenzamina es típicamente el agente preferido debido a su propiedad de bloqueo no competitivo, pero otros candidatos incluyen prazosina, doxazosina y urapidil. Faltan datos de ensayos controlados aleatorios para orientar el enfoque del bloqueo adrenérgico; algunos expertos han cuestionado por completo el uso preoperatorio de alfabloqueantes. 18,19 En este paciente, el tratamiento con fenoxibenzamina se inició el día 2 de hospitalización y se interrumpió el día 13 de hospitalización, justo antes de que se realizara la cirugía.

 

El tratamiento con un betabloqueante solo está contraindicado en pacientes con un diagnóstico presunto o conocido de feocromocitoma debido al riesgo de que el agonismo alfa no mitigado dé lugar a hipertensión grave. Sin embargo, una vez que se logra el bloqueo alfa, se puede considerar el bloqueo beta si se considera que la frecuencia cardíaca es rápida. Después de que se estableciera la evidencia clínica de un bloqueo alfa adecuado en este paciente, se encontró que tenía una taquicardia relativamente persistente, con una frecuencia cardíaca de 120 latidos por minuto. Por tanto, se inició tratamiento con labetalol, un alfa y betabloqueante no selectivo. Antes de que se realizara la cirugía, la presión arterial sistólica variaba de 120 a 130 y la frecuencia cardíaca de 90 a 110.

 

El dolor abdominal persistente fue uno de los principales contribuyentes a la incomodidad de este paciente y probablemente fue un factor secundario de su hipertensión. El dolor abdominal se trató con hidromorfona a través de una bomba de analgesia controlada por el paciente y oxicodona.

 

Después de lograr un bloqueo alfa y beta preoperatorio adecuado, se realizó la resección de la masa suprarrenal el día 13 de hospitalización.

 

 

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

MUESTRA DE RESECCIÓN

El examen histológico de la glándula suprarrenal derecha, así como de las muestras de tejido y de los márgenes perinéfricos sometidas por separado, reveló un tumor ampliamente hemorrágico que muestra el patrón de zellballen, con células tumorales dispuestas en pequeños nidos separados por bandas de estroma fibrovascular, una característica característica del feocromocitoma ( Figura 2 ).Las células neoplásicas tenían un citoplasma granular amplio, núcleos de distintos tamaños y nucléolos de distinta visibilidad. Hubo ocasionalmente glóbulos hialinos, un hallazgo histológico reportado sin consecuencias fisiopatológicas conocidas. En la tinción inmunohistoquímica, las células tumorales fueron positivas para cromogranina y sinaptofisina, con expresión conservada de la subunidad B de succinato deshidrogenasa. No hubo evidencia morfológica de comportamiento biológico agresivo.

 


Figura 2. Muestra de resección.

La tinción con hematoxilina y eosina de la muestra de resección (Panel A) muestra células de feocromocitoma dispuestas en pequeños nidos con bandas fibrovasculares intercaladas, conocido como patrón zellballen. A mayor aumento (Panel B), las células tumorales muestran citoplasma granular anfófilo, núcleos de distintos tamaños y un glóbulo hialino (flecha). En la tinción inmunohistoquímica (paneles C y D), las células tumorales son positivas para cromogranina (panel C) y tienen expresión conservada de la subunidad B de succinato deshidrogenasa (Panel D).

 

DISCUSIÓN DEL MANEJO ENDOCRINO

El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores raros de células cromafines que se originan en la médula suprarrenal y fuera de la glándula suprarrenal, respectivamente. El paraganglioma se divide en dos categorías: el paraganglioma simpático, que puede desarrollarse en cualquier parte de la cadena simpática, y el paraganglioma parasimpático, que se presenta principalmente en el cuello o en la base del cráneo, y suele surgir del cuerpo carotídeo.

 

El manejo del feocromocitoma o paraganglioma generalmente requiere un enfoque multidisciplinario, que incluye pruebas genéticas para evaluar la presencia de enfermedad familiar. El feocromocitoma y el paraganglioma son los tumores más comúnmente asociados con los síndromes tumorales familiares; tal asociación puede estar presente hasta en el 40% de los casos. En la última década, hubo avances importantes en el esclarecimiento de muchos síndromes tumorales familiares ( tabla 3). Establecer el diagnóstico de un síndrome tumoral familiar es fundamental tanto para el paciente como para la familia. Deben iniciarse protocolos de detección a largo plazo adecuados para detectar todos los tumores potenciales lo antes posible y, al mismo tiempo, minimizar los riesgos asociados con la detección en sí, que puede incluir la exposición a la radiación de estudios repetidos como la TC, así como el estrés psicológico de frecuentes y repetitivos pruebas. Cada síndrome de tumor familiar requiere un enfoque diferente, y continuamente están disponibles nuevos datos para mejorar nuestra comprensión. Están indicadas las pruebas genéticas de todos los familiares de primer grado de pacientes con feocromocitoma o paraganglioma.

 


Tabla 3. Manejo del feocromocitoma y síndromes asociados según el escenario clínico.

 

SEGUIMIENTO

Después de la cirugía, el paciente se recuperó relativamente sin incidentes y no recibió medicamentos antihipertensivos ni presores. Fue trasladado de la UCIP a un piso de hospital regular 4 días después del procedimiento y fue dado de alta a su casa 2 días después. Desde la resección del tumor, los niveles plasmáticos de metanefrinas libres han vuelto a la normalidad y el paciente ha sido monitoreado de cerca de forma ambulatoria.

 

DIAGNOSTICO FINAL

FEOCROMOCITOMA.

 

Traducción de:

“A 16-Year-Old Boy with Headache, Abdominal Pain, and Hypertension”

Kristian R. Olson, M.D., M.P.H., Katherine Nimkin, M.D., Ryan W. Carroll, M.D., M.P.H., Nikolas Stathatos, M.D., and Zehra Ordulu, M.D.

NEJM

 https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2027094?query=featured_home


References

1. Patel NH, Romero SK, Kaelber DC.

Evaluation and management of pediatric

hypertensive crises: hypertensive urgency

and hypertensive emergencies. Open Access

Emerg Med 2012; 4: 85-92.

2. Hansen ML, Gunn PW, Kaelber DC. Underdiagnosis

of hypertension in children

and adolescents. JAMA 2007; 298: 874-9.

3. Lateef TM, Merikangas KR, He J, et al.

Headache in a national sample of American

children: prevalence and comorbidity.

J Child Neurol 2009; 24: 536-43.

4. Headache Classification Committee of

the International Headache Society (IHS)

the international classification of headache

disorders, 3rd edition. Cephalalgia

2018; 38: 1-211.

5. Al-Hamad D, Raman V. Metabolic

syndrome in children and adolescents.

Transl Pediatr 2017; 6: 397-407.

6. Lodish MB, Keil MF, Stratakis CA.

Cushing’s syndrome in pediatrics: an update.

Endocrinol Metab Clin North Am

2018; 47: 451-62.

7. Braun LT, Riester A, Oßwald-Kopp

A, et al. Toward a diagnostic score in

Cushing’s syndrome. Front Endocrinol

(Lausanne) 2019; 10: 766.

8. Wang B, Rudnick S, Cengia B,

Bonkovsky HL. Acute hepatic porphyrias:

review and recent progress. Hepatol Commun

2018; 3: 193-206.

9. Srinivasan S, Misra M. Hyperthyroidism

in children. Pediatr Rev 2015; 36: 239-

48.

10. Neumann HPH, Young WF Jr, Eng C.

Pheochromocytoma and paraganglioma.

N Engl J Med 2019; 381: 552-65.

11. Park J-H, Kim KS, Sul J-Y, et al. Prevalence

and patterns of left ventricular dysfunction

in patients with pheochromocytoma.

J Cardiovasc Ultrasound 2011; 19:

76-82.

12. Bholah R, Bunchman TE. Review of

pediatric pheochromocytoma and paraganglioma.

Front Pediatr 2017; 5: 155.

13. Lenders JWM, Duh Q-Y, Eisenhofer G,

et al. Pheochromocytoma and paraganglioma:

an endocrine society clinical practice

guideline. J Clin Endocrinol Metab

2014; 99: 1915-42.

14. Lenders JWM, Pacak K, Walther MM,

et al. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma:

which test is best? JAMA

2002; 287: 1427-34.

15. Strenger V, Kerbl R, Dornbusch HJ,

et al. Diagnostic and prognostic impact of

urinary catecholamines in neuroblastoma

patients. Pediatr Blood Cancer 2007; 48:

504-9.

16. Grise EM, Adeoye O, Lindsell C, et al.

Emergency department adherence to American

Heart Association guidelines for

blood pressure management in acute

ischemic stroke. Stroke 2012; 43: 557-9.

17. Vuylsteke A, Vincent J-L, de La Garanderie

DP, et al. Characteristics, practice

patterns, and outcomes in patients with

acute hypertension: European registry for

Studying the Treatment of Acute hyper-

Tension (Euro-STAT). Crit Care 2011; 15(6):

R271.

18. Grocott HP. Perioperative considerations

in the management of pheochromocytoma:

the details behind the changing

dogma. J Cardiothorac Vasc Anesth

2018; 32(1): e11-e12.

19. Groeben H, Nottebaum BJ, Alesina

PF, Traut A, Neumann HP, Walz MK.

Perioperative α-receptor blockade in

phaeochromocytoma surgery: an observational

case series. Br J Anaesth 2017;

118: 182-9.