domingo, 22 de diciembre de 2019

LIQUEN SIMPLE CRÓNICO. A PROPÓSITO DE UN CASO



Paciente femenino de 15 años de edad, natural de la serranía peruana, estatus socioeconómico bajo, hacinamiento en vivienda, aves de corral en casa; no antecedentes patologicos de importancia, aparentemente sana. Acude el día de hoy al centro de salud refiriendo textualmente lo siguiente "desde hace 1 año “heridas” en pierna y pie izquierdo que inician como ampollas, las cuales se vuelven duras en los 2 a 3 días siguientes con bastante escozor, el cual perdura hasta el momento"; refiere además que en el último mes han incrementado en cantidad y tamaño. Tratamiento recibido: clotrimazol tópico por 3 meses,  (aparentemente tratamiento regular), posteriormente terbinafina crema por 4 meses tratamiento regular; hace 10 dias dicloxacilina 500mg por 7 dias más betametasona 0.05% tópico por 10 días; sin notar mejoría con ninguno de ellos. Examen físico: se palpan lesiones nodulares, no dolorosas de aprox 1 a 1.5 cm de diámetro algunas redondeadas, otras ovales, conglomeradas, pruriginosas al contacto con el guante en 1/3 distal de pierna izquierda y dorso de pie izquierdo. No exámenes auxiliares.




El cuadro es típico de liquen simple crónico. El hecho de que aparezcan inicialmente ampollas podría indicar picaduras de insectos como desencadenante primario. Le anexo algunas fotos que tomé en consulta. Gracias de antemano.













Gentileza:
Dr. Christian Henry Juárez Carreño
Piura, Perú.



LIQUEN SIMPLE CRÓNICO
El liquen simple crónico (LSC, por sus siglas en inglés) es un engrosamiento de la piel con descamación variable que surge como consecuencia de rascarse o frotarse repetidamente. El liquen simple crónico no es un proceso primario. Más bien, una persona siente prurito en un área específica de la piel (con o sin patología subyacente) y causa un trauma mecánico hasta el punto de liquenificación.

Una variante propuesta de liquen simple crónico es la amiloidosis liquen . Liquen amiloidosis se describe como liquen simple crónico en el que los queratinocitos se han necrosado y formado amiloide derivado de queratinocitos en la dermis. El insulto inicial es el prurito con la formación de amiloide resultante, en lugar a la inversa. [ 1 , 2 ]

FISIOPATOLOGÍA
El liquen simple crónico se encuentra en la piel en regiones accesibles al rascado. El prurito provoca un rascado que  a su vez produce lesiones clínicas, pero se desconoce la fisiopatología subyacente. Algunos tipos de piel son más propensas a la liquenificación, como la piel que tiende hacia condiciones eccematosas ( dermatitis atópica, diátesis atópica). Es probable que exista una relación entre el tejido neural central y periférico y los productos de células inflamatorias en la percepción de la picazón y los cambios resultantes en el liquen simple crónico. Las tensiones emocionales, como en pacientes con ansiedad, depresión o trastorno obsesivo compulsivo, pueden desempeñar un papel clave en la inducción de una sensación pruriginosa, lo que puede provocar un rascado que puede perpetuarse. [ 3 , 4 , 5 , 6] La posible interferencia entre las lesiones primarias, factores psíquicos, y la intensidad del prurito influyen de forma aditiva la extensión y gravedad de liquen simple crónico.

Un pequeño estudio en liquen simple crónico y el uso de pelo desecado que contiene P-fenilendiamina (PPD) mostró una mejoría clínicamente relevante en los síntomas después de la interrupción de la exposición a PPD, [ 7 ] proporcionando así una base para el papel de la sensibilización y la dermatitis de contacto en La etiología del liquen simple crónico.

ETIOLOGÍA
La dermatitis atópica genera una mayor probabilidad de desarrollar liquen simple crónico.

Las picaduras de insectos, cicatrices (p. Ej., Traumáticas, postherpéticas / zoster [ 8 ] ), acné queloide nucae, [ 9 ] xerosis, insuficiencia venosa y eccema asteatósico son factores comunes.

La neurodermatitis es un término que históricamente se ha utilizado indistintamente con el liquen simple crónico, dado que los factores psicológicos parecen desempeñar un papel en el desarrollo o la exacerbación de la afección. [ 10 , 11 , 12 ] Un estudio de 2014 demostró un aumento de la prevalencia de liquen simple crónico en pacientes con ansiedad subyacente y trastorno obsesivo compulsivo en comparación con los controles pareados por edad y sexo. [ 5 ] Un estudio de 2015 mostró que los pacientes con liquen simple crónico tienen mayores tasas de depresión clínica en comparación con los pacientes sin la afección. [ 6 ]

El litio se ha relacionado con el liquen simple crónico en un caso reportado. El liquen simple crónico dependía de la administración de litio, como lo demuestra la observación de que el liquen simple crónico remitía cuando se descontinuó la medicación y recurrió cuando se reinició. [ 13 ]

Un pequeño estudio que analizó el liquen simple crónico y el uso de pelo desecado con PPD mostró una mejoría clínicamente relevante en los síntomas después de la interrupción de la exposición al PPD, proporcionando así una base para el papel de la sensibilización y la dermatitis de contacto en la etiología del liquen simple crónico. [ 7 ] . Varios de los pacientes que desaparecieron después de evitar la parafenilendiamina tenían dermatitis generalizada, no localizada.
Algunos se reservan el diagnóstico de liquen simple para pacientes que no tienen un trastorno cutáneo predisponente conocido. El término liquenificación secundaria se ha utilizado si la erupción se inicia por una dermatosis primaria.

EPIDEMIOLOGÍA
FRECUENCIA
La frecuencia exacta en la población general es desconocida. En un estudio, el 12% de los pacientes mayores con piel pruriginosa tenían liquen simple crónico.

RAZA
No se ha visto diferencias en la frecuencia entre razas, aunque los autores anteriores afirmaron que el liquen simple crónico era más común en asiáticos y afroamericanos. La aparición de lesiones en la piel más oscura a veces muestra prominencia folicular. Las alteraciones pigmentarias secundarias también son más graves en personas con piel más oscura.

SEXO
El liquen simple crónico se observa con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. El liquen nucal es una forma de liquen simple que ocurre en el cuello posterior medio y se observa casi exclusivamente en mujeres.

AÑOS
El liquen simple crónico se presenta principalmente en la edad adulta media a tardía, con la mayor prevalencia en personas de 30 a 50 años.


PRONÓSTICO
Las lesiones pueden desaparecer por completo. El prurito puede resolverse, pero quedan algunas cicatrices leves y cambios pigmentarios después del tratamiento exitoso. La recaída es más probable en períodos de estrés psíquico o si la piel afectada anteriormente está estresada por los extremos de calor o humedad o por irritantes o alérgenos de la piel. En pacientes que no cumplen con el régimen de tratamiento y la interrupción del rascado, las lesiones no mejorarán.

No se produce mortalidad como resultado del liquen simple crónico. En general, el prurito del liquen simple crónico es de leve a moderado, pero pueden producirse paroxismos que se alivian con roces y rascarse de moderados a severos. El prurito generalmente se describe como mucho peor durante los períodos de inactividad, generalmente al acostarse y durante la noche. [ 15 ] El tacto y el estrés emocional también pueden provocar prurito, que se alivia con roces y rascarse de moderados a severos.

Las lesiones causan poca morbilidad directa; sin embargo, ocasionalmente los pacientes informan una disminución o interrupción del sueño, lo que afecta el funcionamiento motor y mental.

El liquen simple crónico puede infectarse secundariamente después de la excoriación.

El liquen simple crónico a menudo es lo suficientemente visible como para hacer que los pacientes busquen tratamiento.

EDUCACIÓN DEL PACIENTE
Dirija a los pacientes a que dejen de rascarse. El liquen simple crónico empeora o mejora dependiendo de la capacidad del paciente para dejar de rascarse. Discutir formas individuales de cambiar el rascado habitual es útil.

CLÍNICA
Los pacientes con liquen simple crónico generalmente describen placas pruriginosas estables en una o más áreas; sin embargo, el engrosamiento de la piel se produce en cualquier lugar que el paciente pueda alcanzar, incluidos los siguientes:

  • Cuero cabelludo [ 16 ]
  • Nuca
  • Superficie de extensión de antebrazos y codos
  • Vulva y escroto [ 6 , 17 , 18 , 19 , 20 ]
  • Región medial y media superior de muslos, rodillas, piernas y tobillos


  • El eritema se nota más en las lesiones tempranas.
  • El prurito se describe como peor cuando los pacientes están quietos y mucho menos o inexistente cuando los pacientes están activos.
  • El prurito suele ser intermitente; El rascado resultante proporciona un alivio temporal.
  • Los pacientes pueden tener un historial médico anterior de una afección crónica de la piel o un trauma agudo. Los pacientes con dermatitis atópica pueden tener liquen simple crónico en áreas de brotes atópicos anteriores. Los sitios de dermatitis de contacto alérgica o irritante, picaduras de insectos u otros traumatismos cutáneos menores en ocasiones muestran prurito y, posteriormente, liquen simple crónico.


EXAMEN FÍSICO
Se observan una o más placas ligeramente eritematosas, escamosas, bien delimitadas, liquenificadas, firmes y ásperas con líneas de piel exageradas.

Cada placa del tamaño de una palma puede tener 3 zonas. Una zona periférica de 2 a 3 cm de ancho que apenas está engrosada puede tener pápulas aisladas. La zona media tiene pápulas prurigo lenticulares y hemisféricas que pueden estar excoriadas. La zona central tiene el mayor engrosamiento y alteración pigmentaria.

Los cambios pigmentarios (especialmente la hiperpigmentación) se observan de forma variable como en cualquier lesión dermatítica.

El frotado y rascado  juega un papel clave en la formación de la lesión y se visualiza de forma variable por las marcas blancas de arañazos, la erosión y la ulceración causada por el rascado más profundo.

El liquen simple crónico es uno de los procesos hiperqueratóticos a partir del cual puede crecer un cuerno cutáneo. [ 21 ]

Los pacientes pueden rascarse las lesiones de novo cuando se observan. Algunos pacientes pueden comenzar a rascarse mientras discuten la picazón o describen las lesiones.



Imagen 4: Liquen simple crónico de la mano y la muñeca dorsales que demuestran un aumento del grosor de la piel y la acentuación de las marcas de la piel.




Imagen 5: Placa de liquen simple crónico de la pierna con marcas cutáneas acentuadas y excoriaciones.




Imagen 6: Placas de liquen simple crónico en la mano.



Imagen 7: Placa de liquen simple crónico que muestra marcas cutáneas acentuadas





Imagen 8: Área del liquen simple crónico que originalmente se creía que era dermatitis de contacto crónica. La verdadera naturaleza se reveló cuando el paciente admitió frotar esta área mientras miraba televisión

COMPLICACIONES
 Los pacientes con liquen simple crónico tienen tasas más altas de diabetes mellitus, hiperlipidemia, hipertensión, enfermedad arterial coronaria, enfermedad vascular periférica, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y enfermedad renal crónica. [ 6 ]

Los pacientes con liquen simple crónico tienen más probabilidades de desarrollar disfunción eréctil que los controles de la misma edad. Los médicos deben conocer la asociación entre el liquen simple crónico y la disfunción eréctil y aconsejar u organizar consultas sexuales oportunas. [ 6 ]

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
  • Acantosis nigricans
  • Acné Keloidalis Nuchae (AKN)
  • Dermatitis de contacto alérgica
  • Alopecia Mucinosa
  • Dermatitis de Berloque
  • Linfoma cutáneo de células T
  • Dermatitis herpetiforme
  • Manifestaciones dermatológicas de enfermedad gastrointestinal
  • Manifestaciones dermatológicas de la enfermedad hematológica.
  • Manifestaciones dermatológicas de la enfermedad neurológica.
  • Manifestaciones dermatológicas de enfermedad renal
  • Enfermedad de Paget extramamaria
  • Hiperqueratosis del pezón y areola
  • Dermatitis de contacto irritante
  • Liquen Nitidus
  • Liquen plano
  • Liquen estriado
  • Dermatitis numular (eccema numular)
  • Dermatitis atópica pediátrica
  • Fitofotodermatitis
  • Psoriasis en placas
  • Melanosis de Riehl (dermatitis de contacto pigmentada)
  • Dermatitis seborreica
  • Dermatitis por estasis
  • Tiña Cruris


LABORATORIO
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Un nivel elevado de inmunoglobulina E sérica ocasionalmente respalda el diagnóstico de una diátesis atópica subyacente. Realice un examen de hidróxido de potasio y cultivos de hongos para excluir la tiña crural o la candidiasis en pacientes con liquen simple crónico genital.

OTRAS PRUEBAS
Las pruebas de parche ayudan a excluir la dermatitis de contacto alérgica como una dermatosis primaria subyacente (p. Ej., Dermatitis de contacto alérgica al níquel con liquen simple crónico secundario) o como factor de cronicidad (p. Ej., Dermatitis de contacto alérgica a corticosteroides tópicos utilizados para tratar el liquen simple crónico).

PROCEDIMIENTOS
Con frecuencia, la biopsia de piel se realiza para excluir otros trastornos, particularmente la psoriasis o la micosis fungoide (linfoma cutáneo de células T) en pacientes de edad avanzada. [ 22 ]

HALLAZGOS HISTOLÓGICOS
El examen histológico demuestra hiperqueratosis, acantosis, espongiosis y parches de paraqueratosis en la epidermis. Se observa engrosamiento epidérmico de todas las capas, con alargamiento de las crestas rete y con hiperplasia pseudoepiteliomatosa. La fibrosis dérmica papilar con rayas verticales de haces de colágeno es característica.

Un hallazgo característico del liquen simple crónico que se observa en la microscopía electrónica son las fibras de colágeno frecuentes unidas a la lámina basal y justo por encima de esta.



Imagen 9: Biopsia H y E de liquen simple crónico de la piel del antebrazo vista con un aumento de 40x. Obsérvese la hiperqueratosis característica, hipergranulosis, hiperplasia pseudoepiteliomatosa y fibrosis dérmica papilar.



Imagen 10: Biopsia H y E de liquen simple crónico de la piel del antebrazo vista con un aumento de 100x. Obsérvese la hiperqueratosis característica, hipergranulosis, hiperplasia pseudoepiteliomatosa y fibrosis dérmica papilar.

TRATAMIENTO
El tratamiento está dirigido a reducir el prurito y la minimización de las lesiones existentes debido a frotar o rascar causa del liquen simple crónico. Ubicación, morfología de la lesión, y el alcance del tratamiento de las lesiones influencia. Por ejemplo, una placa psoriasiforme espesor de liquen simple crónico en una extremidad se trata comúnmente con  corticosteroides muy potentes intralesionales o tópicos, mientras que las lesiones vulvares son tratados más comúnmente con un corticosteroide tópico suave o un inhibidor de la calcineurina tópico. lesiones generalizadas son más propensas a requerir tratamiento sistémico o fototerapia corporal total.

Los esteroides tópicos son el tratamiento actual de elección debido a que disminuyen la inflamación y picazón mientras simultáneamente suavizan la hiperqueratosis. [ 23 , 24 , 25 ]En lesiones más grandes y más activas, un esteroide potencia media se puede usar para tratar la inflamación aguda. De vez en cuando, la oclusión se utiliza para aumentar la potencia y mejorar el suministro del agente. La oclusión también proporciona una barrera física para el rascado. Los esteroides tópicos de potencia media no se recomiendan para la piel delgada (por ejemplo, la vulva, el escroto, la axila, la cara). Dirigir a largo plazo la terapia más en el uso diario de corticosteroides de baja potencia no trofogénicos. Los corticosteroides tópicos de  alta potencia pueden ser utilizados para  cursos de 3 semanas en las áreas más gruesas de piel clara.

Inyección intralesional de corticosteroides es útil para lesiones refractarias. Un informe de 2018 describe el uso de un dispositivo de inyección neumática transcutánea para lesiones refractarias a 1 mes de tratamiento con un esteroide tópico potente. Triamcinolona inyecta en las lesiones a intervalos de 2 cm conducido a una mejora significativa. [ 26 ]

Medicamentos contra la ansiedad y la sedación por vía oral pueden ser considerados en ciertos pacientes. De acuerdo a las necesidades individuales, el tratamiento puede ser programado durante todo el día, la hora de acostarse, o ambos. Antihistamínicos como difenhidramina (Benadryl) y hidroxizina (Atarax) Se utilizan comúnmente. Doxepina (Sinequan) y clonazepam (Klonopin) pueden ser considerados en los casos apropiados.

Para las lesiones infectadas, un antibiótico tópico u oral puede ser considerado.

Otros medicamentos tópicos que disminuyen el prurito incluyen la crema de doxepina [ 27 ] y la crema de capsaicina. [ 28 ]

Un estudio sugiere que la aspirina tópica / diclorometano es eficaz en pacientes con liquen simple crónico que no han respondido a los corticosteroides tópicos. [ 29 ]

Para los pacientes que no responden a los corticosteroides tópicos o aquellos con lesiones en la piel delgada, algunos informes de casos y pequeños estudios han demostrado la eficacia de los inmunomoduladores tópicos tacrolimus y pimecrolimus. [ 30 ]
Un tratamiento más investigación para pacientes que no responden al tratamiento convencional es inyecciones locales de toxina botulínica. [ 31 , 32 ]

De estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS) ha sido reportado como un posible tratamiento eficaz en un pequeño ensayo abierto de los casos de liquen simple crónico resistente al tratamiento con corticosteroides tópicos. [ 33 ]

CONSULTAS
La consulta con un dermatólogo puede ser considerado para los casos graves que requieren más de los tratamientos tópicos o para facilitar la prueba del parche.

La consulta con un alergólogo puede considerarse en individuos con síntomas atópicos multisistémicas.

La consulta con un psiquiatra puede considerarse, dada la asociación con subyacente trastornos depresivos y de ansiedad.

PREVENCIÓN
Dirija a los pacientes a que dejen de rascarse. El liquen simple crónico empeora o mejora dependiendo de la capacidad del paciente para dejar de rascarse. Discutir formas individuales de cambiar el rascado habitual es útil.

Los extremos de temperatura y / o humedad, estrés psíquico, y la exposición de las zonas previamente afectadas o predispuesto a irritantes cutáneos y alérgenos provocan la recaída.

MONITOREO A LARGO PLAZO
Examine periódicamente los pacientes con liquen simple crónico en una clínica de dermatología ambulatoria para evaluar las lesiones para los cambios. Realizar el seguimiento de los exámenes con más frecuencia en pacientes que están siendo tratados con potente clase I corticosteroides tópicos o agentes orales.


Fuente
Medscape.

REFERENCIAS
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viernes, 20 de diciembre de 2019

"RISING EPIGLOTIS" (EPIGLOTIS ALTA). A PROPÓSITO DE DOS CASOS EN ADULTOS.





Agradecemos a los doctores Kevin Marin Loza, de Huacho, que envió la imagen delcaso n° 1 y a Pepe Bonilla que envió el video del caso n°2.
 Los dos muestran una epiglotis alta o “rising epiglotis”, visible al examinar las fauces

Caso n°1

  



Comparto la foto de esta paciente de 19 años que acude a consulta debido a un cuadro de 2 días de evolución de odinofagia a liquidos y solidos, disfonía y astenia. Al examinar la garganta es claramente visible la epiglotis por debajo de la lengua.Tenía el concepto de que esto  es raro en adultos por lo que quería compartirlo en el grupo.











Gentileza:
Dr. Kevin Marin Loza
Huacho, Perú 






Caso n° 2



Les comparto un video interesante de mi consulta con respecto a este tema de rising epiglotis. El paciente no presenta sintomatología referida a fauces y esto es un hallazgo casual del examen físico.













Gentileza Pepe Bonilla
Chillanes, Provincia Bolivar. Ecuador







La  epiglotis elevada  (“rising epiglotis”) en inglés,    es una variante anatómica normal. Normalmente no debiera dar síntomas más allá de alguna sensación de cuerpo extraño en fauces. Se ve más comúnmente en niños que en los adultos y no requiere ningún tratamiento. En algunos pacientes se relaciona con laringomalacia.
La laringe está más alta en los niños que en los adultos y es ese el motivo de por qué podemos ver la epiglotis en un examen de rutina. 
Hay que tranquilizar a los pacientes habida cuenta de que se trata de un fenómeno que aunque poco común, generalmente no tiene significación patológica



miércoles, 18 de diciembre de 2019

ERITEMA PIGMENTADO FIJO POR DROGAS. A PROPÓSITO DE UN CASO.


Quisiera compartir el caso de un paciente quien refiere aparición de lesiones cutáneas localizadas en cara anterior de antebrazo y nuca. Aparecen cuando el paciente se resfría desde hace 2 años.  Este es el cuarto episodio el cual comienza con prurito, que evoluciona al aspecto mostrado en las imágenes. Posteriormente evolucionan con vesículas dolorosas y costras en la etapa final antes de desaparecer. Ha estado recibiendo tratamiento para Herpes Zoster con evolución poco satisfactoria. Y ha recibido AINES (ibuprofeno), en cada episodio precediendo a la aparición de las lesiones. Finalmente, hay que decir que las lesiones se repiten siempre en el mismo sitio






El diagnóstico es eritema pigmentado fijo medicamentoso










Gentileza: 
Dr. Luis Miranda 
Trujillo Perú





ERITEMA PIGMENTADO FIJO POR DROGAS
El Eritema pigmentado fijo ( Fixed Drug)es una farmacodermia y está caracterizado por la aparición de lesiones cutáneas y/o mucosas .
Puede afectar a personas de cualquier edad, pero la mayoría de los casos se produce en adultos jóvenes, tiene una distribución mundial sin diferencias raciales.
El EPF se manifiesta como manchas eritematosas o violáceas, redodeadas/ ovaladas bien definidas, ocasionalmente ampollosas con erosión central y de aparición fundamentalmente en mucosa oral, genital y perianal.
Varios son los fármacos más asociados con esta entidad tales como los antimicrobianos principalmente el sulfametoxazol-trimetoprim, los AINE, psicofármacos, anticonceptivos orales, etc.
Es típico que en cada ocasión que se ingiera el medicamento causal las lesiones se activen o aparezcan nuevas lesiones .
Es una de las cuatro farmacodermias más frecuentes junto a la urticaria, el exantema medicamentoso y el eritema exudativo multiforme.

Fuente : Medscape.

martes, 17 de diciembre de 2019

EMBRIOTOXON O ARCO CORNEAL JUVENIL.



Paciente masculino de 7 años  nacido y residente de la antecedentes personales de importancia, quien es captado por control escolar y tamizaje visual. Paciente asintomático que al examen físico presenta opacidades en la periferia de la córnea de ambos ojos, agudeza visual de: Ojo derecho 20/20 Ojo izquierdo 20/30.  A continuación las imágenes de ambos ojos:




Se trata de  embriotoxon o arcus juvenilis,  que es una opacidad congénita del borde de la córnea. Una anomalía congénita que no tiene implicancias patológicas
La paciente no tiene alteraciones en sus lípidos y no tiene antecedentes familiares de importancia




 







Gentileza Dra. Carito Paez
El Priorato, región Lago Yahuarcocha , provincia de Imbabura.  Ecuador.




lunes, 16 de diciembre de 2019

NEVO FLÁMEO O MANCHAS D VINO OPORTO. A PROPÓSITO DE UN CASO.


Quiero compartir este caso de un paciente de 16 años que presenta estas lesiones maculares  desde su nacimiento las cuales aumentaron durante su crecimiento y que son consistentes con nevus flámeo congénito o manchas de vino oporto. No existe compromiso neurológico ni ocular.















Gentileza 
El Dr. Edwin Abelardo Huaricallo Vilca, de Puno Perú



MANCHAS DE VINO OPORTO
Las manchas de vino de oporto o nevus flámeo son malformaciones vasculares de bajo flujo de capilares dérmicos y vénulas poscapilares. Están presentes al nacer en 0.1 a 0.2 por ciento de los recién nacidos como manchas blanquecinas de color rosa a rojo en la piel y / o mucosa y pueden ubicarse en cualquier parte del cuerpo, generalmente con una distribución unilateral o segmentaria que respeta la línea media ( imagen 5,6,7) [ 1 ] Las manchas de vino de Oporto no retroceden, sino que crecen en proporción al crecimiento del niño y se vuelven más gruesas y oscuras durante la edad adulta.





Imagen 5: manchas de vino oporto.
Una mancha de vino de oporto en la distribución V2 está presente en la cara de este bebé.





Imagen 6: manchas de vino oporto.
Una mancha de vino de oporto, representada por un parche eritematoso, está presente en la distribución V2 en la cara de este niño.





Imagen 7: manchas de vino oporto.
Una mancha de vino de oporto, que se manifiesta como un parche eritematoso con múltiples pápulas vasculares pequeñas, está presente en la pierna de este adulto


En ocasiones se puede confundir con el  síndrome de Sturge-Weber (SWS) es un trastorno congénito raro caracterizado por la tríada clásica de facial mancha de vino de Oporto, angiomatosis leptomeníngea, y ocular. La malformación capilar asociada con SWS generalmente ocurre en el área de distribución de la rama oftálmica y / o maxilar (segmentos V1 / V2) del nervio trigémino, involucra los párpados superior e inferior, y a menudo es bilateral.

REFERENCIAS
1. A prospective study of cutaneous findings in newborns in the United States: correlation with race, ethnicity, and gestational status using updated classification and nomenclature.
Kanada KN, Merin MR, Munden A, Friedlander SF
J Pediatr. 2012;161(2):240.