domingo, 19 de mayo de 2019

VARÓN DE 50 AÑOS CON DOLOR DE ESPALDA, FATIGA, PÉRDIDA DE PESO E HINCHAZÓN DE RODILLA




Un hombre de 50 años con dolor de espalda, fatiga, pérdida de peso e hinchazón de rodilla fue ingresado en este hospital debido a hallazgos anormales en la resonancia magnética (RMN) de la columna vertebral realizada en otro hospital.
El paciente había estado bien hasta aproximadamente 2 años antes del ingreso actual, cuando apareció un dolor persistente de la columna torácica y lumbosacra. Aproximadamente 11 meses antes del ingreso, se cayó y tuvo espasmos en la espalda que aumentaron posteriormente, con una mejoría parcial después de un tratamiento quiropráctico. Durante los 2 meses anteriores al ingreso, perdió aproximadamente 4.5 kg y su dolor de espalda se agravó; lo calificó con 5 en una escala de 0 a 10, donde 10 indica el dolor más intenso. El dolor era crónico con exacerbaciones, se localizaba en las regiones torácica y lumbar sin irradiación, empeoraba cuando permanecía  en posición horizontal (a pesar de la administración de narcóticos para el control del dolor) y disminuía con la deambulación.
En la mañana del ingreso, se realizó una RMN (sin la administración de gadolinio) en otro hospital para evaluar síntomas que eran progresivos (Figura 1). Las imágenes sensibles a los líquidos mostraron que el espacio del disco entre los cuerpos vertebrales torácicos décimo y undécimo (T10 y T11) estaba lleno de líquido y había edema prominente de la médula ósea que involucraba T10 y T11. Estos hallazgos plantearon una inquietud diagnóstica sobre la posibilidad de disquitis, osteomielitis o fractura con pseudoartrosis.






FIGURA 1
Imagen de resonancia magnética de la columna vertebral.
En el día de la admisión, se realizó una resonancia magnética de la columna vertebral. Una imagen sagital sensible a los líquidos de la columna torácica muestra que el espacio del disco entre los cuerpos vertebrales torácicos 10 y 11 está lleno de líquido (Panel A, flecha). También hay un edema prominente de la médula ósea que afecta a los cuerpos vertebrales adyacentes. Una imagen sagital sensible a la grasa de la columna lumbar muestra osificaciones de puente en los niveles del espacio de disco T12-L1 y el espacio de disco L1-L2 (Panel B, flechas).






Se recomendó al paciente que acudiera al servicio de urgencias de este hospital para una evaluación. A su llegada, refirió de adormecimiento intermitente en ambos pies (mayor en los dedos del pie izquierdo que en el derecho), pero no tenía dificultad para respirar, dolor en el pecho, debilidad en las piernas o incontinencia urinaria o intestinal. Tenía antecedentes de hipertensión, miocardiopatía idiopática no isquémica con hipocinesia global, hipertrofia ventricular izquierda concéntrica leve y fatiga con el esfuerzo, obesidad, depresión, gota, nefrolitiasis, un nódulo suprarrenal y resultados elevados de las pruebas de función hepática, así como un episodio de iritis del ojo izquierdo 15 años antes del ingreso. También se había sometido a numerosos procedimientos ortopédicos después de lesiones traumáticas, incluida una artroplastia de rodilla derecha y artroscopia del tobillo derecho. Se pensó que los síntomas del tobillo, que incluían molestias crónicas que requerían el uso prolongado de muletas, habían exacerbado su dolor de espalda. Los medicamentos que tomaba incluían lisinopril, furosemida, atenolol, alopurinol, fluoxetina, ácido acetilsalicílico e hidrocloruro de tiamina, con hidrocodona y diazepam según necesidad para el dolor de espalda y los espasmos. No tenía alergias conocidas, bebía alcohol con moderación y no fumaba ni consumía drogas ilícitas. Estaba casado, tenía hijos adultos y había trabajado en una industria de servicios hasta que quedó incapacitado por su dolor de espalda y tobillo. Caminaba con el uso de un bastón o muletas. Su padre había tenido una enfermedad coronaria.
En el examen, la presión arterial era 152/82 mm Hg; Los otros signos vitales y la saturación de oxígeno fueron normales. Había sensibilidad a la palpación en las regiones paraespinales de las regiones torácica inferior y lumbar superior, sin dolor en los procesos de la columna vertebral. La rodilla izquierda estaba caliente al tacto, y había un pequeño derrame. Había escaso edema con signos de la fóvea bilateral. La fuerza era normal en ambas piernas, pero había una leve pérdida de la sensación de tacto ligero en los dedos. El resto del examen era normal.
El nivel de proteína C reactiva fue de 8,5 mg por litro (valor de referencia, menos de 8,0) y la tasa de sedimentación del eritrocito fue de 17 mm por hora (rango de referencia, 0 a 13). Un hemograma completo, un recuento diferencial de glóbulos blancos y los resultados de las pruebas de coagulación y función hepática y renal fueron normales, al igual que los niveles en sangre de electrolitos, glucosa, calcio, fósforo, magnesio, proteínas totales, albúmina y globulina. Se administró oxicodona para el dolor.
El paciente ingresó en este hospital y se realizaron pruebas diagnósticas.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este hombre de 50 años de edad tenía un historial de 2 años de dolor de espalda progresivo que disminuía con la actividad. La RMN de la columna torácica reveló hallazgos en varios niveles espinales contiguos que sugirieron discitis. Para construir un diagnóstico diferencial apropiado, consideraré las categorías más comunes de enfermedades que causan discitis: infección, cáncer y dolor de espalda inflamatorio (Tabla 1) .1-4





TABLA 1
Diagnóstico diferencial de la discitis.






INFECCIÓN
La infección, la causa más común de la discitis, es más común en personas inmunodeficientes, como aquellas con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, cáncer, diabetes o enfermedad renal crónica o aquellas que toman glucocorticoides; este paciente no era conocido por tener ninguna de estas condiciones. En pacientes con discitis infecciosa, los hemocultivos pueden ser negativos y la leucocitosis puede estar ausente; por lo tanto, no se debe descartar la infección en este paciente basándose únicamente en estos factores.5,6 Sin embargo, los marcadores de inflamación como el nivel de proteína C reactiva y la tasa de sedimentación del eritrocito suelen ser marcadamente anormales, y en este paciente, solo estaban mínimamente elevados, por lo que apuntaban lejos del diagnóstico de discitis infecciosa. Varios trastornos, como la policitemia vera, la anemia de células falciformes y la insuficiencia cardíaca congestiva, pueden mostrar niveles espúriamente bajos de reactantes de fase aguda (es decir, la tasa de sedimentación del eritrocito y, en menor medida, el nivel de proteína C reactiva). Que yo sepa, este paciente no tenía ninguna de estas condiciones de confusión y, por lo tanto, podemos tomar los resultados a un valor nominal, lo que sugiere que la infección es poco probable.
Además, la discitis infecciosa se asocia generalmente con la inoculación directa o la siembra hematógena de una fuente primaria. La causa más común de la discitis infecciosa es Staphylococcus aureus, aunque en personas con siembra de una infección del tracto urinario, Escherichia coli o proteus puede conducir a la discitis, y en personas con abuso de drogas por vía intravenosa, bacilos gramnegativos, como Pseudomonas aeruginosa son posibles causas. Las causas más raras de la discitis infecciosa incluyen tuberculosis (enfermedad de Pott) e infección micótica invasiva7. Brucella se asocia con una lesión característica en la imagenología, pero no se describió ninguna lesión en el estudio de RMN de este paciente.8 Este paciente no tiene factores de riesgo identificables para ninguno de estas infecciones.
¿Este paciente tenía discitis infecciosa? Si bien la infección es la causa más común de la discitis, la afectación de los niveles múltiples de la columna vertebral observada en las imágenes es altamente inusual para la infección, al igual que la duración de 2 años, a menos que este paciente tenga la enfermedad de Pott. No tenía los factores de riesgo clásicos para la discitis infecciosa, y la infección sola no explicaría su artritis periférica.

CÁNCER
El cáncer, la segunda causa más común de la discitis, también es una consideración en este paciente. Aunque a menudo es asintomática, la enfermedad metastásica es la presentación más común del cáncer de la columna vertebral9,10. Aproximadamente el 70% de las lesiones afecta a la columna torácica y puede incluir múltiples niveles; este paciente presentaba hallazgos anormales en la columna torácica. Además, aproximadamente el 10% de los cánceres se manifiestan inicialmente como enfermedad espinal metastásica, por lo que la ausencia de antecedentes de cáncer en este paciente no descarta la enfermedad metastásica11. Sin embargo, cuando el cáncer causa dolor de espalda, el dolor suele aparecer de noche y no es afectado por la actividad. En contraste, el dolor de este paciente parece aliviarse al caminar.
El cáncer de pulmón, la causa más común de metástasis en la columna vertebral, explicaría el dolor de tobillo del paciente si hubiera osteoartropatía pulmonar hipertrófica.12 Sin embargo, no hay evidencia de cáncer de pulmón: no tenía antecedentes de consumo de tabaco ni síntomas pulmonares. El cáncer de mama puede hacer metástasis a la columna vertebral, pero es poco frecuente en los hombres, y no se observaron anomalías sugestivas de cáncer de mama en la historia del paciente o en el examen. El cáncer colorrectal puede hacer metástasis en la columna vertebral, pero el paciente no tenía antecedentes familiares de condiciones predisponentes ni dolor abdominal, anemia o cambio en el calibre de las heces para sugerir este diagnóstico. El cáncer de próstata puede hacer metástasis en la columna vertebral, pero el paciente es relativamente joven para el cáncer de próstata metastásico, y su historial y examen físico carecen de características que sugieren este diagnóstico. Otros tipos de cáncer a considerar incluyen el linfoma, el melanoma y el carcinoma de células renales, pero no tiene antecedentes de síntomas constitucionales distintos a la pérdida de peso, ni lesiones cutáneas anormales ni antecedentes de hematuria.
Los tumores del cuerpo vertebral incluyen mieloma múltiple, que causa lesiones líticas en múltiples ubicaciones.13,14 El mieloma es un diagnóstico poco probable en este caso, dada la modestamente elevada tasa de sedimentación del eritrocito y el nivel de proteína C reactiva y el hemograma completo normal. Un plasmacitoma localizado es más plausible porque no tiene efectos sistémicos, su inicio máximo es en la quinta década de la vida, y los resultados de las pruebas de laboratorio en pacientes afectados son esencialmente normales, pero es improbable la participación de múltiples niveles espinales por un plasmacitoma. La histiocitosis de células de Langerhans, que suele ser una afección sistémica, puede causar lesiones esqueléticas aisladas (a menudo denominadas granulomas eosinófilos); sin embargo, generalmente se manifiesta en las primeras dos décadas de la vida y no explicaría los otros síntomas del paciente.
Otros tumores primarios, todos los cuales son raros, también se encuentran en el diagnóstico diferencial. Los cordomas, tumores raros de los restos de la notocorda, suelen ser de localización craneal o caudal y no explican los síntomas de la articulación periférica en este paciente. El hemangioma es un diagnóstico intrigante; el inicio máximo se encuentra en la quinta década de la vida (que es consistente con la edad de este paciente), y cuando afecta a la columna vertebral, el sitio más común de afectación es la región toracolumbar. Sin embargo, el hemangioma no causaría los otros síntomas en este paciente. El osteosarcoma, que a menudo afecta la columna lumbosacra, es una posibilidad, aunque suele ocurrir en la infancia. Este diagnóstico sería más probable si el paciente tuviera un historial de enfermedad de Paget que afectara su columna vertebral. El condrosarcoma es un tumor indolente que tiene un inicio máximo en la sexta década de la vida y es el único tumor esquelético que es más común en el esqueleto axial que en otros sitios del esqueleto y que se desarrolla con más frecuencia en adultos que en niños. Todos estos tumores tendrían una apariencia característica en la RMN que sería difícil confundir con la disquitis. Los tumores de células gigantes son raros en la columna vertebral móvil y causan dolor que disminuye con el descanso, en contraste con el dolor en este paciente.
Es poco probable que este paciente tenga cáncer. Su presentación carece de muchas características de los cánceres primarios que metastatizan en la columna vertebral. Su edad en la presentación haría que un tumor espinal primario fuera improbable, y no hay tumores primarios que justifiquen sus síntomas de la articulación periférica o el patrón de su dolor.


DOLOR DE ESPALDA INFLAMATORIO
Un proceso inflamatorio sistémico podría explicar el dolor de espalda de este paciente y explicar muchas de las otras características de su presentación. El dolor de espalda inflamatorio generalmente disminuye con la actividad, lo cual es consistente con la historia de este paciente.
La sarcoidosis es una enfermedad rara que puede causar erupción cutánea, artritis periférica, iritis y, en casos raros, espondilodiscitis15. Los pacientes con sarcoidosis pueden tener niveles normales de marcadores inflamatorios y recuentos de glóbulos blancos. Sin embargo, este paciente no tuvo hallazgos pulmonares, el sello distintivo de la sarcoidosis. Además, la sarcoidosis generalmente se manifiesta por una lesión de masa cuando afecta a la columna vertebral, y esta característica no se observó en el estudio de RMN del paciente.
Las espondiloartropatías, que incluyen artritis psoriásica, artritis reactiva, espondilitis anquilosante y artritis asociada a la enfermedad inflamatoria intestinal, son un grupo heterogéneo de trastornos que se definen tanto por sus manifestaciones extraarticulares como por sus características articulares. Todos los miembros de esta familia de enfermedades pueden afectar la columna vertebral. El diagnóstico de uno de estos trastornos explicaría la afectación de la columna vertebral, la afectación de la articulación periférica y la historia de iritis en este paciente.
La artritis psoriásica se presenta en aproximadamente el 30% de los pacientes con psoriasis y puede preceder al desarrollo de una erupción. La artritis psoriásica puede afectar las articulaciones sacroilíacas, pero el patrón de sacroilitis suele ser asimétrico. También puede afectar la columna vertebral, con un puente entre las vértebras que suele ser asimétricas y voluminosas.16 Aunque la artritis psoriásica es un diagnóstico plausible en este paciente, es poco probable que la afectación de la columna vertebral en la artritis psoriásica se confunda con la discitis multinivel.
La artritis reactiva es una artritis inflamatoria que se produce después de infecciones bacterianas específicas y síndromes virales. La artritis reactiva postinfecciosa generalmente se manifiesta por oligoartritis asimétrica de las piernas y puede afectar a la columna vertebral de manera similar a la artritis psoriásica17. Sin embargo, este paciente no tiene un historial de infecciones previas.
La espondilitis anquilosante es una espondiloartropatía definida por la afectación de la columna que también puede afectar a las articulaciones periféricas y tener manifestaciones extraarticulares1,18. Las articulaciones extraespinales involucradas en la espondilitis anquilosante suelen ser grandes articulaciones de las piernas, como la rodilla. En casos raros, la espondilitis anquilosante se asocia con lesiones de Andersson (también conocidas como espondilodiscitis no infecciosa crónica o espondilodiscitis reumática), cambios erosivos en la placa terminal vertebral que imitan la discitis.19 La espondilitis anquilosante también se asocia con nefrolitiasis, que este paciente tenía.
La artritis asociada a la enfermedad intestinal inflamatoria ocurre en hasta el 25% de los pacientes con enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa20. La afectación de la columna vertebral se observa en 3 a 6% de los casos de enfermedad inflamatoria intestinal y es típicamente simétrica y marginal, como ocurre en la espondilitis anquilosante . Existe una asociación genética entre la enfermedad inflamatoria intestinal y la espondilitis anquilosante. Sin embargo, este paciente no tenía antecedentes de enfermedad inflamatoria intestinal, ni anemia, ni síntomas o signos en el examen para sugerir una enfermedad intestinal inflamatoria oculta.
¿Este paciente tiene una espondiloartropatía? La historia de la iritis y la afectación actual de la articulación periférica y axial son compatibles con este diagnóstico, pero es una causa rara de discitis. Los niveles de marcadores inflamatorios son normales o levemente elevados en hasta el 40% de los pacientes con enfermedad activa.21 Entre las espondiloartropatías seronegativas, la espondilitis anquilosante es más consistente con la presentación de este paciente.
Patología:  ¿cuál fue su impresión cuando evaluó a este paciente por primera vez?
 Se tomó nota de la mención de su historia remota de iritis, un sinónimo de uveítis anterior. Aunque el episodio de iritis había sido aislado y había ocurrido 15 años antes, sus características (unilaterales, dolorosas y asociadas con fotosensibilidad y eritema ocular) eran consistentes con el tipo de enfermedad ocular inflamatoria asociada con espondiloartropatías.22 Por lo tanto, se sospechó que enfermedades como la espondilitis anquilosante causaban el dolor de espalda del paciente.

DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE.


DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
Para caracterizar las anomalías espinales observadas en la RM, se realizó una tomografía computarizada (TC) (Figura 2). A nivel del espacio del disco T10-T11, había cambios crónicos, incluida la destrucción erosiva de la placa terminal anterior; se observó ensanchamiento del espacio de disco y esclerosis reactiva densa. Líneas de fractura esclerótica extendidas posteriormente desde el espacio del disco a los pedículos izquierdo y derecho y las masas articulares. Estos hallazgos indicaron pseudoartrosis debido a la inestabilidad segmentaria y la articulación mecánica crónica de la columna torácica en este nivel. Todos los demás niveles espinales que se visualizaron en la TC tenían sindesmofitos intervertebrales, osificación del disco intervertebral con formación de hueso trabecular entre los cuerpos vertebrales, anquilosis de las articulaciones faceta-articulación y puente entre la osificación entre procesos espinosos.





FIGURA 2
Tomografía computarizada de la columna vertebral.
Para caracterizar las anomalías espinales observadas en la RM, se realizó una TC. Una exploración sagital de la línea media de la columna torácica muestra una destrucción erosiva de la placa terminal anterior y el ensanchamiento del espacio del disco a nivel del espacio del disco T10-T11 (Panel A, flecha blanca), así como sindesmofitos (flechas negras) en otros niveles espinales.  Hay osificaciones de puente en los niveles del espacio de disco T12-L1 y el espacio de disco L1-L2. En una tomografía computarizada sagital paracentral, la esclerosis reactiva densa (Panel B, flechas blancas) limita el espacio anormal del disco; una línea de fractura esclerótica se extiende hacia atrás desde el espacio del disco hasta el pedículo y la masa articular (flecha negra).






El examen radiográfico de la pelvis reveló anquilosis simétrica de las articulaciones sacroilíacas y confirmó la presencia de sindesmofitos (Figura 3). No hubo hallazgos notables en las caderas.






FIGURA 3
Radiografía de la pelvis.
Una radiografía anteroposterior de la pelvis muestra anquilosis simétrica de las articulaciones sacroilíacas izquierda y derecha. Sindesmofitos unen los discos lumbares inferiores (flechas). Estos hallazgos son diagnósticos de una espondiloartropatía seronegativa y son típicos de la espondilitis anquilosante.






Estas características observadas en las imágenes son patognomónicas para la espondiloartropatía y son típicas de la espondilitis anquilosante. Las articulaciones sacroilíacas, la columna torácica y la columna lumbar se fusionaron sólidamente en la parte anterior y posterior en todos los niveles, excepto en el nivel del espacio del disco T10-T11. A nivel del espacio del disco T10-T11, los hallazgos de IRM y TC indicaron pseudoartrosis y edema mecánico de la médula ósea que fueron más consistentes con la lesión de Andersson.

MANEJO
Después de revisar el estudio de RMN, estaba seguro de que las imágenes no mostraban hallazgos sugestivos de infección o cáncer, sino que mostraban pseudoartrosis resultante de una fractura de columna inestable. Supuse que esta fractura había ocurrido en el momento de la caída del paciente 11 meses antes, después de lo cual notó un aumento del dolor de espalda. Además, una revisión del estudio de resonancia magnética espinal mostró que las articulaciones sacroilíacas del paciente estaban fusionadas bilateralmente. Este hallazgo es diagnóstico de una espondiloartropatía, y la espondilitis anquilosante es la espondiloartropatía más común cuando se fusionan ambas articulaciones sacroilíacas. Las lesiones características de Andersson son indicativas de afectación inflamatoria de los discos intervertebrales por una espondiloartropatía seronegativa19. Estas lesiones se desarrollan tarde en el curso de la espondilitis anquilosante.
La espondilitis anquilosante afecta al 0,5% de la población y está fuertemente asociada con la presencia del alelo HLA-B27; El 90% de los pacientes con espondilitis anquilosante son positivos para HLA-B27. La presencia de HLA-B27 no es necesaria ni suficiente para el diagnóstico de espondilitis anquilosante, porque el 10% de los pacientes con espondilitis anquilosante son negativos para HLA-B27 y porque la enfermedad no se desarrolla en todas las personas que son positivas para HLA-B27. 23 Por lo tanto, la presencia o ausencia de HLA-B27 no debe utilizarse como prueba de diagnóstico para la espondilitis anquilosante. De hecho, este paciente fue negativo para HLA-B27.
Además, la mayoría de los pacientes con espondilitis anquilosante son más jóvenes que este paciente cuando reciben el diagnóstico, porque el diagnóstico se realiza cuando inicialmente presentan síntomas de dolor de espalda inflamatorio. Este paciente no recibió el diagnóstico hasta los 50 años. Es posible que la ausencia de HLA-B27 en este paciente haya alejado a los médicos de este diagnóstico.
En la espondilitis anquilosante, toda la columna vertebral puede sufrir fusión a lo largo del tiempo, generalmente comenzando en los segmentos espinales inferiores y procediendo de la cabeza. La fusión espinal se asocia con todas las características radiográficas observadas en este caso: sindesmofitos intervertebrales, osificación del disco, anquilosis entre articulaciones articulares y osificación puente. El nuevo hueso formado en la espondilitis anquilosante es, por desgracia, frágil. El hueso trabecular se convierte en osteoporótico con el tiempo, también, con un alto riesgo de fracturas de la columna vertebral.
El riesgo de fractura en la espondilitis anquilosante proviene de dos vías principales (Figura 4). Una vía causa la reabsorción ósea y la erosión, mientras que la otra conduce a la formación de hueso nuevo en los entesis y los márgenes de las articulaciones y a la formación de sindesmofitos24,25. Las estrategias de tratamiento para la espondilitis anquilosante deben dirigirse no solo a la vía inflamatoria que media los síntomas de la articulación. rigidez y erosiones óseas, pero también el camino que conduce a la debilidad mecánica del hueso existente. Los inhibidores de citoquinas, como los inhibidores del factor de necrosis tumoral (FNT), han conducido a una mejoría sintomática profunda en pacientes con espondilitis anquilosante, incluso en aquellos con fusión articular avanzada. No está claro si la inhibición del TNF también retarda la formación de hueso nuevo frágil asociado con espondilitis anquilosante.





FIGURA 4
Vías de reabsorción ósea y formación de nuevos huesos en pacientes con espondilitis anquilosante.
En una vía, el factor de necrosis tumoral (TNF), la interleucina-6 y otras citoquinas estimulan a los osteoblastos para regular el activador del receptor del ligando κB del factor nuclear (RANKL), que promueve la maduración de los osteoclastos. TNF también estimula directamente los precursores de osteoclastos y los osteoclastos, lo que lleva a la osteoporosis en pacientes con espondilitis anquilosante. En una ruta separada, la disminución de los niveles de dickkopf-1, un inhibidor de Wnt, conduce a un aumento de la señalización de Wnt y la activación de los osteoblastos y, en última instancia, conduce a la formación de hueso nuevo.








Este paciente se sometió a una estabilización quirúrgica de la columna torácica y no tuvo complicaciones directas. Sin embargo, varios días después del procedimiento, se desarrollaron bradicardia e hipotensión, lo que indica un bloqueo cardíaco de tercer grado. El bloqueo cardíaco es una complicación poco frecuente de la espondilitis anquilosante y es causada por los efectos de la endarteritis obliterante y la fibrosis en las arterias pequeñas que nutren el sistema de conducción cardíaca.26 El paciente se sometió con éxito a la colocación de un marcapasos de doble cámara y fue dado de alta a un hospital de rehabilitación.

Un médico: ¿La mayoría de los pacientes con espondilitis anquilosante tienen una respuesta al tratamiento con inhibidores de TNF?
Aproximadamente el 70% de los pacientes tienen una mejoría sustancial después del tratamiento con inhibidores de TNF.
Un médico: ¿Las personas que son negativas para HLA-B27 tienen una enfermedad de aparición tardía o menos grave?
Los pacientes que son negativos para HLA-B27 típicamente tienen una enfermedad menos grave.29 La gravedad de la enfermedad en este paciente es inusual debido a la ausencia de HLA-B27. Sin embargo, la asociación entre el estado de HLA-B27 y la gravedad de la enfermedad se extrapola de las estadísticas basadas en la población y no es directamente aplicable a pacientes individuales.

DIAGNOSTICO FINAL
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE (HLA-B27 – NEGATIVO).

Traducción de:
Case 31-2014 — A 50-Year-Old Man with Back Pain, Fatigue, Weight Loss, and Knee Swelling
Mark C. Fisher, M.D., John H. Stone, M.D., M.P.H., and William E. Palmer, M.D.
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viernes, 17 de mayo de 2019

MIASIS. DIAGNÓSTICO ECOGRÁFICO. A PROPÓSITO DE UN CASO.


Paciente de la ciudad de  Santa Fe, que acaba de llegar de vacaciones de Misiones en la frontera con Brasil. Se trajo de "souvenir" dos lesiones palpables en partes blandas, una en pared anterior del abdomen y otra zona lateral del muslo.

Del abdomen hace 12 hs salió sola y viva la larva que ven en la foto 1 y quedó esa cavidad irregular hipoecogenica fistulizada a la piel de foto 2.




En la región del muslo se ve la cavidad fistulizada a la piel con otra larva de 15 mm en su interior (últimas dos fotos).





Doppler color

Diagnóstico: Miasis.







Presentó:
Dra Andrea Stechina.
Centro Médico Privado Notre Dame.
Santa Fe Capital. Argentina


domingo, 12 de mayo de 2019

ELEFANTIASIS VERRUCOSA NOSTRA. A PROPÓSITO DE UN CASO.



Indigente de 45 años con edema de ambos miembros inferiores ,pero solo en el izquierdo con este síndrome solo refiere inició hace 15 años con comezón apareciendo al día siguiente esas “bolas” y que pide limosna para juntar para su operación. No proporciona más datos , la persona no acudió a consulta, se observó en la vía pública.
El paciente tenía edema de ambos miembros, no es área geográfica de lobomicosis ni de cromomicosis ( aunque también se pensó) el paciente obeso con línfedema bilateral y careciendo de más exámenes . El diagnóstico es una elefantiasis verrugosa nostra no filariasica.










ELEFANTIASIS VERRUCOSA NOSTRA  ("Piel de Elefante")
Es un síndrome donde hay aumento de tamaño de algunas partes del cuerpo , pero por lo general se refiere a los miembros inferiores. Esta enfermedad se debe a la obstrucción de vasos linfáticos.
Originalmente el termino de elefantiasis se referia al causado por la obtruccion de filarias.
Castellani clasificó la elefantiasis en cuatro subtipos:
1) elefantiasis tropica - debido a la filariasis;
2) nostra - debido a una infección bacteriana;
3) elefantiasis sintomática - debido a causas micóticas, sifilíticas, tuberculoides, neoplásicas o traumáticas de obstrucción linfática; y
4) elefantiasis congénita, asociada con trastornos hereditarios como la enfermedad de Milroy.
Actualmente se llama Verrucosa Nostra cuando es secundaria a: infecciones locales repetitivas, infiltración linfática por células malignas, enfermedad metastásica, linfadenectomia quirúrgica, ruptura traumática de los canales linfáticos, éxtasis venoso, secundario a radioterapia, linfosarcoma, quemaduras, etc.
Clínicamente se caracteriza por la tumefacción y deformidad de la extremidad afectada , con fibrosis de la dermis, tejido subcutáneo asi como aparición de hiperqueratosis, papilomatosis y lesiones verrugosas.





Presentó                                                                        
Dr. Roberto Miranda Chapa
Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.
Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico
Tamaulipas Mexico

lunes, 6 de mayo de 2019

ACALASIA ESOFÁGICA. A PROPÓSITO DE UN CASO






RADIOGRAFÍA DE TÓRAX:

1. Doble contorno del borde mediastinico derecho que no hace signo de la silueta con el corazón, motivo por el cual se encuentra posterior a este.

2. Confirmado en la proyección lateral, donde ubicamos la imagen en el mediastino posterior o región prevertebral.

3. Ausencia de burbuja gastrica.

Todos estos signos hacen pensar en ACALASIA.






TRÁNSITO ESOFÁGICO
Se realizo transito de esófago que confirmo la sospecha diagnostica. Vemos dilatación del esófago que termina en forma de pico y ausencia de distensión gástrica.







Presentó
Dr Camilo Ochoa
Médico residente de Diagnostico por Imagenes del Hospital Magdalena V de Martínez, de Pacheco/Tigre, Provincia de Buenos Aires.
Argentina

domingo, 5 de mayo de 2019

ROSÁCEA



La rosácea es una enfermedad cutánea caracterizada por síntomas de enrojecimiento facial y un espectro de signos clínicos, que incluyen eritema, telangiectasia y una erupción inflamatoria papulopustular que se parece al acné.
Existen los siguientes subtipos:
Tipo eritematotelangiectático
Papulopustular
Phymatous
Ocular










La etiología de la rosácea es desconocida. Sin embargo, varios factores se mencionan que influyen en su desarrollo como la vasculatura, las exposiciones climáticas, la degeneración de la matriz dérmica, los productos químicos y los alimentos ingeridos, las anomalías de la unidad pilosebácea, los microorganismos, la expresión de ferritina, las especies reactivas de oxígeno (ROS), el aumento de la neoangiogénesis y la disfunción de los péptidos antimicrobianos (AMPs).
Es de distribución mundial, con una predisposición mucho mayor en las mujeres.
La condición es crónica varía desde una discapacidad cosmética menor hasta una enfermedad desfigurante grave. En la mayoría de los pacientes que reciben tratamiento adecuado por un especialista,se alcanza un estado estable satisfactorio.




Presentó                                                                        
Dr. Roberto Miranda Chapa
Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.
Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico
Tamaulipas Mexico.

sábado, 4 de mayo de 2019

SÍNDROME DE LA SALIDA TORÁCICA POR COSTILLAS CERVICALES






Una paciente de 27 años de edad se presentó con pérdida del pulso radial derecho e isquemia de la mano derecha. Una radiografía de tórax (A) muestra costillas cervicales asimétricas bilaterales. Una vista ampliada (B) muestra una costilla cervical derecha más corta en comparación con la izquierda. La angiografía confirmó la compresión arterial por la costilla cervical como fuente de enfermedad embólica en la mano derecha.








Figura 2: anatomía de la salida torácica
La salida torácica se refiere al espacio confinado entre la clavícula y la primera costilla. Las estructuras que pasan a través de esta región incluyen los nervios del plexo braquial, la arteria subclavia y la vena subclavia.





Figura 3: Costilla cervical causando el síndrome de salida torácica
Los síndromes de salida torácica se deben a la compresión de cualquiera de las estructuras (plexo braquial, arteria subclavia, vena subclavia) que atraviesan el espacio confinado entre la clavícula y la primera costilla. Las anomalías anatómicas, como una costilla cervical (imagen), anomalías musculotendinosas o cicatrices pueden contribuir a la patología.




Fuente: UpToDate 2019


miércoles, 1 de mayo de 2019

VARÓN DE 19 AÑOS CON OTALGIA, VOZ ARRASTRADA Y ATAXIA.



Un hombre de 19 años ingresó en este hospital a principios de primavera debido a otalgia, dificultad para hablar y ataxia.
El paciente había estado bien hasta aproximadamente 1 mes antes del ingreso, cuando aparecieron fatiga, fiebre, faringitis y linfadenopatía. Veinticinco días antes del ingreso, fue a otro centro médico, donde una prueba de faringitis estreptocócica fue negativa. Ocho días después, la prueba de anticuerpos heterófilos resultó positiva y los niveles de hematocrito, hemoglobina y proteínas totales de la sangre de proteína, albúmina y bilirrubina total y directa fueron normales; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1







TABLA 1
Datos de laboratorio.



Se realizó un diagnóstico de mononucleosis infecciosa debido a la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB).
Dos semanas antes del ingreso, desarrolló disfagia y se produjo dolor y disminución de la audición en el oído derecho. En la evaluación, se realizó un diagnóstico de otitis media y se administró prednisona (45 mg al día, durante 5 días) y amoxicilina (durante 2 días), seguida de azitromicina (durante 3 días). Ocho días antes del ingreso se desarrolló una otalgia severa. En el examen realizado por un otorrinolaringólogo, había una perforación de la membrana timpánica derecha, con material purulento y sanguinolento en el conducto auditivo externo. Se prescribió cefuroxima oral (500 mg dos veces al día) y una suspensión ótica de ciprofloxacina tópica y dexametasona. Dos días después, se desarrolló una creciente inestabilidad; el paciente cayó varias veces  los siguientes 5 días. El día antes de la admisión, regresó al otorrinolaringólogo; en el examen, había un derrame en el oído medio derecho. Se realizó miringotomía con aspiración de líquidos.
Después del procedimiento, se produjo inestabilidad transitoria, con vómitos; a  su vez, se observó disminución del dolor en el oído, y la audición mejoró parcialmente. Después de regresar a casa, el paciente notó dificultad para hablar, torpeza con los movimientos y aumento de la alteración del  equilibrio en la marcha. Más tarde esa noche, fue al departamento de emergencia de otro hospital. Se administró ceftriaxona (1 g) y se transfirió al servicio de urgencias de este hospital.
El paciente refirió sensación plenitud y disminución de la audición en el oído derecho, pérdida de peso de 4,5 kg y fatiga persistente durante el mes anterior, sin rigidez en el cuello, dolor de cabeza, fotofobia, cambios en la visión, tinnitus, vértigo, anomalías sensoriales o dificultad para la comprensión. Tenía antecedentes de acné, asma y otitis media durante la infancia; se había sometido a una herniorrafia inguinal cuando era un bebé. Los medicamentos en el hogar incluyeron una combinación de oxicodona y acetaminofeno para la otalgia y  peróxido de benzoilo tópico. No tenía alergias conocidas. Asistía a la universidad. No fumaba, no tomaba alcohol ni consumía drogas ilícitas. Su abuelo paterno había tenido polimialgia reumática a los 75 años de edad y un derrame cerebral a los 80 años de edad; No había otros antecedentes familiares de enfermedades neurológicas o reumatológicas.
En el examen, el paciente estaba delgado, alerta y orientado. Los signos vitales y la saturación de oxígeno fueron normales. La membrana timpánica derecha estaba perforada, con sangre seca en el canal externo. Las amígdalas aumentadas de tamaño (3+) y eritematosas. Su discurso era fluido y ligeramente disártrico. Los movimientos extraoculares revelaron un leve movimiento sacádico, un seguimiento normal y sin nistagmo. La audición (comprensión de las palabras susurradas) estaba  ligeramente disminuida en el oído derecho. Tenía dismetría bilateral en la prueba dedo a nariz, con temblor final; los movimientos alternos rápidos eran irregulares, y hubo un rebasamiento bilateral cuando el paciente intentó seguir los movimientos rápidos del dedo del examinador. La prueba del talón a la espinilla estaba intacta, pero había una marcada ataxia troncal al pararse y caminar. El resto de los exámenes generales y neurológicos fue normal, incluyendo repetición y nombramiento, fuerza, reflejos tendinosos profundos y plantares y exámenes de la sensibilidad.
El hematocrito, el nivel de hemoglobina y el recuento de plaquetas fueron normales, al igual que los niveles en sangre de electrolitos, glucosa, proteína total, albúmina, lipasa, bilirrubina total e indirecta, fósforo, calcio, magnesio, vitamina B12, colesterol y lipoproteínas. Los resultados de las pruebas de función renal fueron normales; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1.
La tomografía computarizada (TC) del cerebro y los huesos temporales, realizada sin la administración de material de contraste (Figura 1A y 1B), mostró líquido en el oído medio derecho y en las celdas aéreas mastoideas y hemorragia en el conducto auditivo externo derecho, hallazgos  consistentes con la timpanostomía reciente. No había destrucción ósea asociada, y tanto el techo del oído medio como el techo de la mastoides estaban intactos. El cerebro era normal en apariencia. La resonancia magnética (RM) del cerebro, realizada sin la administración de gadolinio, reveló la opacificación de las celdas aéreas mastoideas derechas y el oído medio, así como las adenoides prominentes y los ganglios linfáticos cervicales. Ninguna anomalía es evidente en el cerebro, y los hallazgos son normales.








FIGURA 1
Estudios de imagen.
Las imágenes de TC axial (Panel A) y sagital (Panel B) en las ventanas óseas muestran la opacificación de las celdas aéreas en el oído medio derecho y la mastoides, sin destrucción de los septos óseos. El techo óseo del oído medio (tegmen tympani) (Panel B, flecha) y el techo óseo de la mastoides están intactos. Una imagen de recuperación de la inversión axial atenuada en el líquido (FLAIR) a través del cerebro de la RMN realizada en el segundo día de hospital no muestra anomalías (Panel C). Una imagen axial de FLAIR a través del cerebelo muestra inflamación en las celdas aéreas mastoides derechas (Panel D, flecha) pero no presenta anomalías en el cerebelo. No se identificó ningún aumento anormal ni difusión restringida en el cerebro durante el resto del estudio.



El paciente fue ingresado en el hospital. Los resultados de una punción lumbar se muestran en la Tabla 1. La administración oral de cefuroxima (250 mg dos veces al día) se inició con el servicio de admisión.
El segundo día se repitió la RM del cerebro con la administración de gadolinio. Las imágenes de la resonancia magnética muestran una opacificación sin cambios en las celdas aéreas mastoideas derechas y el oído medio (Figura 1C y 1D). No hay colección de líquido extraaxial, infarto agudo, lesión de masa o efecto de masa, o señal de anomalía o mejora en el parénquima cerebral. Una venograma por resonancia magnética mostró un realce normal relacionado con el flujo en los senos venosos durales, sin evidencia de trombosis o estenosis del seno venoso. Una tomografía computarizada de la base del cráneo, obtenida después de la administración de material de contraste, mostró la opacificación del oído medio derecho y las células aéreas mastoideas, sin destrucción de los septos mastoideos óseos. El tegmen tympani y el tegmen mastoideum están intactos.
Se suspendió la cefuroxima, se administró vancomicina y ceftriaxona por vía intravenosa, y también se administraron antihistamínicos y metoclopramida. Los síntomas del paciente persistieron.
En el examen neurológico en el cuarto día de hospitalización, el paciente estaba despierto y cooperaba pero no prestaba atención, con anomia leve y deficiencia verbal y memoria de trabajo verbal. La comprensión era normal. La capacidad para realizar operaciones aritméticas simples estaba  afectada, y él perseveró al realizar la prueba de Luria con la palma de la mano del puño de la alternancia de la secuenciación motora, que es sensible a la disfunción ejecutiva de las lesiones de la corteza prefrontal. Los movimientos oculares eran sacádicos continuos involucrando tanto al derecho como al izquierdo. El discurso fue ligeramente disártrico. Tenía hipotonía en todo momento. Había disdiadococinesia en ambos brazos y dismetria en la prueba dedo-a-nariz. Hubo un sobreimpulso proximal en la prueba del talón a la espinilla. El modo de andar era con base amplia  e inestable, y el paciente viró a ambos lados. No podía caminar en tándem y perdía el equilibrio cuando estaba de pie con los pies juntos. El resto del examen, que incluyó las pruebas de Weber y Rinne y las pruebas de los campos visuales, la fuerza, los tendones profundos y los reflejos plantares y la sensibilidad, fue normal.
Se tomaron decisiones de diagnóstico y manejo.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se trata de un cuadro que se presentó a principios de la primavera, con fiebre, fatiga, faringitis y linfadenopatía en este joven, seguida de otitis media purulenta y perforación de la membrana timpánica en el oído derecho. Inestabilidad progresiva, torpeza, dificultad para hablar y caídas lo llevaron a su admisión al servicio de neurología. El examen inicial reveló disfunción cerebelosa, incluidas sacádicos hipométricos, dismetría troncal y de los miembros y ataxia de la marcha. Cabe destacar que no tenía fiebre, erupción cutánea, rigidez de la nuca, cambios en el estado mental, movimientos extraoculares u otras anomalías de los nervios craneales, pérdida sensorial o arreflexia. Posteriormente, se desarrolló deterioro cognitivo, predominantemente en la función ejecutiva.

DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO
Este paciente presumiblemente inmunocompetente tenía una infección del tracto respiratorio superior que se complicó con otitis media. El síndrome clínico en este caso es el de la disfunción cerebelosa aislada que afecta tanto al vermis como a los hemisferios intermedios de forma simétrica y, posteriormente, al lóbulo posterior.
La otitis media puede diseminarse hasta el laberinto, pero esto generalmente conduce a un vértigo severo lateralizado al oído afectado y a nistagmo, que estaban ausentes en este caso. El síndrome de Guillain-Barré es la causa más común de ataxia postinfecciosa, pero tal síndrome se debe a una ataxia sensorial que se manifiesta por un deterioro de la propiocepción y la pérdida de los reflejos tendinosos profundos, hallazgos que estuvieron ausentes en este caso. El deterioro de la función ejecutiva aumenta la posibilidad de afectación cerebral, pero los hallazgos asociados podrían explicarse completamente por una lesión cerebelosa (es decir, el síndrome afectivo cognitivo cerebeloso) .2
Por lo tanto, el diagnóstico sindrómico es ataxia cerebelosa aguda después de una enfermedad del tracto respiratorio superior. Inicialmente, no había signos de afectación hemisférica ni signos de lateralización, pero debido a la otitis media purulenta y al empeoramiento del estado mental, se justificaron los estudios de imagen para evaluar la extensión directa de la otitis bacteriana o la encefalitis. La RMN es la mejor técnica de neuroimagen para identificar un ictus masivo, isquémico o hemorrágico, desmielinización o inflamación leptomeníngea. La TC sería más útil para detectar defectos del cráneo, como la erosión causada por la sinusitis. Los estudios de imagen descartaron lesiones intracraneales clínicamente significativas.
Hay muchas causas de ataxia cerebelosa (Tabla 2)







Tabla 2. Causas de la Ataxia Cerebelosa.



En este caso, la mayoría de estas causas se pueden descartar o son altamente improbables en función del curso clínico, los exámenes físicos y neurológicos y los estudios de laboratorio y de imágenes. Sin embargo, la ataxia cerebelosa paraneoplásica mediada por anticuerpos dirigidos a las células de Purkinje (que se asocia con mayor frecuencia al carcinoma de pulmón de células pequeñas, el linfoma de Hodgkin, los carcinomas de mama y ginecológicos y los tumores de células germinales de los testículos) no se descarta por los resultados normales de imágenes.3 Varios procesos autoinmunes e inflamatorios pueden afectar el cerebelo, incluida la encefalomielitis desmielinizante aguda, la esclerosis múltiple, el síndrome de Miller Fisher (una variante del síndrome de Guillain-Barré), la encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff (que, como el síndrome de Miller Fisher, se caracteriza por la presencia de anticuerpos IgG anti-GQ1b), lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren y sensibilidad al gluten. Sin embargo, este paciente no tiene síntomas sistémicos ni signos de lateralización, y tiene reflejos normales, movimientos oculares completos, resultados normales de estudios de imagen y resultados normales de pruebas de líquido cefalorraquídeo (LCR).


CAUSAS INFECCIOSAS DE LA ATAXIA CEREBELOSA
Las causas infecciosas de la ataxia cerebelosa incluyen encefalitis, meningitis, abscesos y ataxia cerebelosa aguda infecciosa o parainfecciosa. Sobre la base de las pruebas de LCR y la RMN, se pueden descartar la meningitis y el absceso.
Muchas infecciones y vacunas se han asociado con ataxia cerebelosa aguda (Tabla 3).





TABLA 3
Infecciones y exposiciones asociadas a la ataxia cerebelosa aguda.


La infección precedente más común es la varicela, que históricamente se presenta con mayor frecuencia en niños más pequeños.4,5 En niños mayores y adultos jóvenes, la mononucleosis infecciosa es la infección precedente más comúnmente identificada.6 La ataxia cerebelosa aguda también se ha asociado con infecciones del tracto respiratorio superior y gastroenteritis. En ocasiones, puede representar encefalitis infecciosa directa, pero es más comúnmente un proceso inmune parainfeccioso y presumiblemente indirecto.


ATAXIA CEREBELOSA ASOCIADA CON EL VIRUS DE EPSTEIN-BARR
La encefalitis asociada con la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB) puede ocurrir con o sin mononucleosis infecciosa clínicamente evidente, pero suele ir acompañada de cefalea y fiebre, que están ausentes en este caso7,8. Puede afectar a cualquier parte del cerebro o múltiples sitios, pero el cerebelo es la ubicación única más común. 9 Las imágenes de las imágenes por resonancia magnética pueden mostrar focos hiperintensos potenciados en T2 con o sin realce, o las imágenes pueden ser normales. Una muestra de LCR puede revelar una pleocitosis linfocítica o un perfil normal, y un ensayo de reacción en cadena de la polimerasa del LCR para EBV y una prueba de anticuerpos contra el VEB son positivos en muchos casos. 10 En contraste, la ataxia cerebelosa aguda postinfecciosa o parainfecciosa asociada a EBV está precedida por una mononucleosis infecciosa de 1 a 3 semanas, como en este caso. El examen revela síntomas predominantes cerebelosos motores, aunque la disfunción cognitiva también es común. Las imágenes por resonancia magnética suelen ser normales, pero las imágenes pueden revelar focos hiperintensos potenciados en T2. Una muestra de LCR suele ser normal; Los anticuerpos contra el VEB están presentes de manera sistémica pero están ausentes en el LCR. El LCR de este paciente tenía relativamente pocas células (en su mayoría linfocitos) y niveles normales de proteína y glucosa.
Existen pocos informes sobre las características patológicas de las encefalitis postinfecciosas debido a su curso típicamente benigno. Los pacientes informados en la literatura no tenían infección neuronal y generalmente tenían infiltración linfocítica perivascular, a veces con desmielinización. En casos raros, el ADN del EBV se detecta en el LCR o en el tejido cerebral, pero esto probablemente representa una contaminación de la sangre o la migración de células B infectadas, ya que el virus no se ha detectado en las neuronas.11-13 Por estas razones,  algunos debaten si todos los casos de encefalitis asociada a EBV son autoinmunes en lugar de infecciosos. En resumen, mi diagnóstico en este caso es la ataxia cerebelosa aguda debido a una infección reciente con EBV (mononucleosis infecciosa).
Pensamiento de la sala:
Cuando conocimos a este hombre de 19 años, nos sorprendió el hecho de que se le realizó una prueba de anticuerpos heterófilos positivos, otitis media y disfunción cerebelosa. Nos preguntamos si la linfadenopatía había provocado una obstrucción de la trompa de Eustaquio que causó una otitis media aguda. Nuestra preocupación inmediata fue que el paciente pudiera tener un absceso cerebeloso. Dado que esto se descartó mediante estudios de imagen, y debido a que los signos cerebelosos eran bilaterales, nuestro diagnóstico preferido fue la de cerebellitis postinfecciosa.

DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA, OTITIS MEDIA Y ATAXIA CEREBELOSA AGUDA PARAINFECCIOSA ASOCIADA CON EL VIRUS DE EPSTEIN-BARR.

DISCUSIÓN DEL MANEJO
La historia y el examen de este paciente y los resultados de las pruebas de laboratorio y de imagen nos llevaron a un diagnóstico de mononucleosis infecciosa debida a la infección por VEB, con cerebelitis postinfecciosa. Las complicaciones neurológicas de la infección por EBV ocurren en 1 a 18% de los casos.14 La cerebellitis postinfecciosa asociada a EBV generalmente se desarrolla 12 a 22 días después del inicio de la enfermedad prodrómica 4, que es algo más larga que la latencia de la cerebellitis debido a otras causas, como Como la infección por varicela. En este paciente, el intervalo fue aún más prolongado: aproximadamente 1 mes. Las imágenes de resonancia magnética del cerebro en casos de cerebellitis postinfecciosa suelen ser normales, como en este caso; sin embargo, la evidencia de hiperperfusión cerebelar15 o hipoperfusión16 puede detectarse en la TC de emisión de fotón único (SPECT).
La familia del paciente estaba asombrada por su deterioro en las pruebas de atención, memoria de trabajo, flexibilidad mental y fluidez verbal. Esta constelación de hallazgos se conoce como el síndrome afectivo cognitivo cerebeloso. Las funciones motoras y las funciones cognitivas y límbicas tienen representaciones anatómicas separadas en el cerebelo. El cerebelo motor está representado en la corteza del lóbulo anterior y en las partes globosa, emboliforme y dorsal de los núcleos dentados. El vestibulocerebelo se encuentra principalmente en los lóbulos corticales IX y X y en los núcleos fastigiales. El cerebelo cognitivo se encuentra en los hemisferios y la parte ventral de los núcleos dentados.2,17-28 El daño al cerebelo motor da lugar a déficits motores cerebelosos, el daño 29-32 al vestibulocerebellum causa deterioro vestibular y daño cognitivo el cerebelo que da lugar al síndrome afectivo cognitivo del cerebelo2,28,33,34 El síndrome afectivo cognitivo del cerebelo se caracteriza por déficits en la función ejecutiva, deterioro visuoespacial, dificultades lingüísticas y deterioro de la modulación emocional (p. ej., afecto embotado) 2,19; Este paciente tenía muchas de estas características.
La opinión predominante es que la ataxia aguda tanto en niños como en adultos es autolimitada, con una recuperación completa probable y, por lo tanto, debe manejarse de forma conservadora35,36. Este no es siempre el caso. Hasta un tercio de los niños afectados tienen síntomas y signos que se resuelven lentamente durante un período de muchos meses, y algunos tienen síndromes clínicos permanentes que afectan el control motor, así como déficits conductuales, sociales y cognitivos. En los mayores de 60 años de edad, se ha reportado deterioro permanente6 en asociación con la evidencia por imágenes de atrofia del cerebelo; se han  observado discapacidades motoras y cognitivas prolongadas o permanentes en esta población de pacientes.
La evidencia de una base inmunológica de cerebelitis postinfecciosa asociada con EBV proviene de informes de pacientes que tenían cerebellitis postinfecciosa asociada a EBV con anticuerpos dirigidos contra elementos citoplásmicos y nucleares de células de Purkinje cerebelosas38 y con anticuerpos dirigidos contra la isomerasa de triosfosfato en la corteza cerebelosa.39 Las observaciones sugieren que el tratamiento dirigido a la respuesta inmune puede ser eficaz para tratar este trastorno.
Anteriormente se informó que la plasmaféresis mejoró en pocos días a dos pacientes con cerebellitis postinfecciosa asociada a EBV.40 Antes de ver a este paciente, había tratado o consultado a otros dos pacientes que tenían ciclos similares de recuperación. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IgIV) también produjo una mejoría rápida en dos casos notificados, uno en un niño sin pródromo que no respondió al tratamiento con metilprednisolona16 y el otro en un hombre de 19 años con infección posinfecciosa asociada a  cerebelitis por EBV15; ambos pacientes tuvieron evidencia de alteración de la perfusión cerebelosa en el SPECT a pesar de los estudios de imagen normales.
En resumen, nuestro diagnóstico en este caso fue cerebelitis postinfecciosa asociada a EBV asociada con el sistema inmunitario. El paciente tenía elementos tanto del síndrome motor cerebeloso como del síndrome afectivo cognitivo cerebeloso. La recomendación, sobre la base de la literatura y la experiencia personal (y hasta que los resultados de los ensayos clínicos puedan proporcionar enfoques de tratamiento basados ​​en la evidencia), es tratar a los pacientes que no presentan mejoría al final de la primera semana de cerebelitis, que tienen síntomas cognitivos o emocionales, o ambos. El tratamiento puede consistir en plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa (IVIG). El uso de anticuerpos monoclonales como el rituximab para la modulación inmune en tales pacientes no está probado. Los glucocorticoides pueden ser efectivos en algunos pacientes, pero en otros pueden simplemente retrasar el inicio de un tratamiento efectivo. Se necesitan estudios prospectivos para probar este enfoque.
En este caso, recomendé ya sea plasmaféresis o IVIG. Después de consultar con la medicina de transfusión, se inició un curso de 5 días de IVIG en el cuarto día de hospitalización. Los síntomas y signos del paciente respondieron rápida y completamente, y fue dado de alta al octavo día.
Este paciente tuvo una recuperación muy dramática e informó que el 90% de su función se recuperó durante un tratamiento de 5 días. Pasó solo 1 día en un hospital de rehabilitación y recuperó el 100% de su función durante las siguientes semanas, sin déficit residual. Ahora está en la universidad, viaja, está activo en los deportes y está aquí con nosotros hoy. Me gustaría invitarlo a comentar.
El paciente: “Me gustaría agradecer a todos los médicos que me atendieron durante mi estadía en este hospital, especialmente al Dr. Bogoch y los demás que hicieron todo lo posible para investigar la literatura y encontraron los escritos del Dr. Schmahmann sobre la cerebellitis postinfecciosa. Si eso no hubiera sucedido, podría haber tenido algunas repercusiones permanentes de la enfermedad. Como puede ver, estoy mucho mejor y estoy muy agradecido de que mi caso haya tenido un final feliz.”
¿Hay alguna pregunta?
Un médico: “La aparición de cerebellitis en este paciente fue más lenta de lo que hemos visto en pacientes más jóvenes. ¿El tratamiento inicial con prednisona para la linfadenopatía podría haber influido en la aparición de los síntomas?”
El intervalo para el desarrollo de la encefalitis suele ser más largo después de la infección por EBV que después de otras infecciones virales. No conozco datos que sugieran que la administración de glucocorticoides afecte el resultado.
Un médico: “en pacientes con cerebelitis postinfecciosa asociada a EBV que tienen déficits residuales, ¿hay evidencia de imágenes de atrofia o lesiones focales?”
Sí, todos los pacientes que he visto con síntomas persistentes tenían evidencia de atrofia cerebelosa en la neuroimagen.


DIAGNOSTICO FINAL
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA AGUDA DEBIDA A INFECCIÓN POR EL VIRUS DE EPSTEIN-BARR, COMPLICADA POR OTITIS MEDIA AGUDA Y CEREBELITIS POSTINFECCIOSA.


Traducción de:
“A 19-Year-Old Man with Otalgia, Slurred Speech, and Ataxia”
Tracey A. Cho, M.D., Jeremy D. Schmahmann, M.D., and Mary E. Cunnane, M.D.
The New England Journal of Medicine


REFERENCES
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2Schmahmann JD, Sherman JC. The cerebellar cognitive affective syndrome. Brain 1998;121:561-579
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3Peterson K, Rosenblum MK, Kotanides H, Posner JB. Paraneoplastic cerebellar degeneration. I. A clinical analysis of 55 anti-Yo antibody-positive patients. Neurology 1992;42:1931-1937
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