sábado, 4 de mayo de 2019

SÍNDROME DE LA SALIDA TORÁCICA POR COSTILLAS CERVICALES






Una paciente de 27 años de edad se presentó con pérdida del pulso radial derecho e isquemia de la mano derecha. Una radiografía de tórax (A) muestra costillas cervicales asimétricas bilaterales. Una vista ampliada (B) muestra una costilla cervical derecha más corta en comparación con la izquierda. La angiografía confirmó la compresión arterial por la costilla cervical como fuente de enfermedad embólica en la mano derecha.








Figura 2: anatomía de la salida torácica
La salida torácica se refiere al espacio confinado entre la clavícula y la primera costilla. Las estructuras que pasan a través de esta región incluyen los nervios del plexo braquial, la arteria subclavia y la vena subclavia.





Figura 3: Costilla cervical causando el síndrome de salida torácica
Los síndromes de salida torácica se deben a la compresión de cualquiera de las estructuras (plexo braquial, arteria subclavia, vena subclavia) que atraviesan el espacio confinado entre la clavícula y la primera costilla. Las anomalías anatómicas, como una costilla cervical (imagen), anomalías musculotendinosas o cicatrices pueden contribuir a la patología.




Fuente: UpToDate 2019


miércoles, 1 de mayo de 2019

VARÓN DE 19 AÑOS CON OTALGIA, VOZ ARRASTRADA Y ATAXIA.



Un hombre de 19 años ingresó en este hospital a principios de primavera debido a otalgia, dificultad para hablar y ataxia.
El paciente había estado bien hasta aproximadamente 1 mes antes del ingreso, cuando aparecieron fatiga, fiebre, faringitis y linfadenopatía. Veinticinco días antes del ingreso, fue a otro centro médico, donde una prueba de faringitis estreptocócica fue negativa. Ocho días después, la prueba de anticuerpos heterófilos resultó positiva y los niveles de hematocrito, hemoglobina y proteínas totales de la sangre de proteína, albúmina y bilirrubina total y directa fueron normales; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1







TABLA 1
Datos de laboratorio.



Se realizó un diagnóstico de mononucleosis infecciosa debido a la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB).
Dos semanas antes del ingreso, desarrolló disfagia y se produjo dolor y disminución de la audición en el oído derecho. En la evaluación, se realizó un diagnóstico de otitis media y se administró prednisona (45 mg al día, durante 5 días) y amoxicilina (durante 2 días), seguida de azitromicina (durante 3 días). Ocho días antes del ingreso se desarrolló una otalgia severa. En el examen realizado por un otorrinolaringólogo, había una perforación de la membrana timpánica derecha, con material purulento y sanguinolento en el conducto auditivo externo. Se prescribió cefuroxima oral (500 mg dos veces al día) y una suspensión ótica de ciprofloxacina tópica y dexametasona. Dos días después, se desarrolló una creciente inestabilidad; el paciente cayó varias veces  los siguientes 5 días. El día antes de la admisión, regresó al otorrinolaringólogo; en el examen, había un derrame en el oído medio derecho. Se realizó miringotomía con aspiración de líquidos.
Después del procedimiento, se produjo inestabilidad transitoria, con vómitos; a  su vez, se observó disminución del dolor en el oído, y la audición mejoró parcialmente. Después de regresar a casa, el paciente notó dificultad para hablar, torpeza con los movimientos y aumento de la alteración del  equilibrio en la marcha. Más tarde esa noche, fue al departamento de emergencia de otro hospital. Se administró ceftriaxona (1 g) y se transfirió al servicio de urgencias de este hospital.
El paciente refirió sensación plenitud y disminución de la audición en el oído derecho, pérdida de peso de 4,5 kg y fatiga persistente durante el mes anterior, sin rigidez en el cuello, dolor de cabeza, fotofobia, cambios en la visión, tinnitus, vértigo, anomalías sensoriales o dificultad para la comprensión. Tenía antecedentes de acné, asma y otitis media durante la infancia; se había sometido a una herniorrafia inguinal cuando era un bebé. Los medicamentos en el hogar incluyeron una combinación de oxicodona y acetaminofeno para la otalgia y  peróxido de benzoilo tópico. No tenía alergias conocidas. Asistía a la universidad. No fumaba, no tomaba alcohol ni consumía drogas ilícitas. Su abuelo paterno había tenido polimialgia reumática a los 75 años de edad y un derrame cerebral a los 80 años de edad; No había otros antecedentes familiares de enfermedades neurológicas o reumatológicas.
En el examen, el paciente estaba delgado, alerta y orientado. Los signos vitales y la saturación de oxígeno fueron normales. La membrana timpánica derecha estaba perforada, con sangre seca en el canal externo. Las amígdalas aumentadas de tamaño (3+) y eritematosas. Su discurso era fluido y ligeramente disártrico. Los movimientos extraoculares revelaron un leve movimiento sacádico, un seguimiento normal y sin nistagmo. La audición (comprensión de las palabras susurradas) estaba  ligeramente disminuida en el oído derecho. Tenía dismetría bilateral en la prueba dedo a nariz, con temblor final; los movimientos alternos rápidos eran irregulares, y hubo un rebasamiento bilateral cuando el paciente intentó seguir los movimientos rápidos del dedo del examinador. La prueba del talón a la espinilla estaba intacta, pero había una marcada ataxia troncal al pararse y caminar. El resto de los exámenes generales y neurológicos fue normal, incluyendo repetición y nombramiento, fuerza, reflejos tendinosos profundos y plantares y exámenes de la sensibilidad.
El hematocrito, el nivel de hemoglobina y el recuento de plaquetas fueron normales, al igual que los niveles en sangre de electrolitos, glucosa, proteína total, albúmina, lipasa, bilirrubina total e indirecta, fósforo, calcio, magnesio, vitamina B12, colesterol y lipoproteínas. Los resultados de las pruebas de función renal fueron normales; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1.
La tomografía computarizada (TC) del cerebro y los huesos temporales, realizada sin la administración de material de contraste (Figura 1A y 1B), mostró líquido en el oído medio derecho y en las celdas aéreas mastoideas y hemorragia en el conducto auditivo externo derecho, hallazgos  consistentes con la timpanostomía reciente. No había destrucción ósea asociada, y tanto el techo del oído medio como el techo de la mastoides estaban intactos. El cerebro era normal en apariencia. La resonancia magnética (RM) del cerebro, realizada sin la administración de gadolinio, reveló la opacificación de las celdas aéreas mastoideas derechas y el oído medio, así como las adenoides prominentes y los ganglios linfáticos cervicales. Ninguna anomalía es evidente en el cerebro, y los hallazgos son normales.








FIGURA 1
Estudios de imagen.
Las imágenes de TC axial (Panel A) y sagital (Panel B) en las ventanas óseas muestran la opacificación de las celdas aéreas en el oído medio derecho y la mastoides, sin destrucción de los septos óseos. El techo óseo del oído medio (tegmen tympani) (Panel B, flecha) y el techo óseo de la mastoides están intactos. Una imagen de recuperación de la inversión axial atenuada en el líquido (FLAIR) a través del cerebro de la RMN realizada en el segundo día de hospital no muestra anomalías (Panel C). Una imagen axial de FLAIR a través del cerebelo muestra inflamación en las celdas aéreas mastoides derechas (Panel D, flecha) pero no presenta anomalías en el cerebelo. No se identificó ningún aumento anormal ni difusión restringida en el cerebro durante el resto del estudio.



El paciente fue ingresado en el hospital. Los resultados de una punción lumbar se muestran en la Tabla 1. La administración oral de cefuroxima (250 mg dos veces al día) se inició con el servicio de admisión.
El segundo día se repitió la RM del cerebro con la administración de gadolinio. Las imágenes de la resonancia magnética muestran una opacificación sin cambios en las celdas aéreas mastoideas derechas y el oído medio (Figura 1C y 1D). No hay colección de líquido extraaxial, infarto agudo, lesión de masa o efecto de masa, o señal de anomalía o mejora en el parénquima cerebral. Una venograma por resonancia magnética mostró un realce normal relacionado con el flujo en los senos venosos durales, sin evidencia de trombosis o estenosis del seno venoso. Una tomografía computarizada de la base del cráneo, obtenida después de la administración de material de contraste, mostró la opacificación del oído medio derecho y las células aéreas mastoideas, sin destrucción de los septos mastoideos óseos. El tegmen tympani y el tegmen mastoideum están intactos.
Se suspendió la cefuroxima, se administró vancomicina y ceftriaxona por vía intravenosa, y también se administraron antihistamínicos y metoclopramida. Los síntomas del paciente persistieron.
En el examen neurológico en el cuarto día de hospitalización, el paciente estaba despierto y cooperaba pero no prestaba atención, con anomia leve y deficiencia verbal y memoria de trabajo verbal. La comprensión era normal. La capacidad para realizar operaciones aritméticas simples estaba  afectada, y él perseveró al realizar la prueba de Luria con la palma de la mano del puño de la alternancia de la secuenciación motora, que es sensible a la disfunción ejecutiva de las lesiones de la corteza prefrontal. Los movimientos oculares eran sacádicos continuos involucrando tanto al derecho como al izquierdo. El discurso fue ligeramente disártrico. Tenía hipotonía en todo momento. Había disdiadococinesia en ambos brazos y dismetria en la prueba dedo-a-nariz. Hubo un sobreimpulso proximal en la prueba del talón a la espinilla. El modo de andar era con base amplia  e inestable, y el paciente viró a ambos lados. No podía caminar en tándem y perdía el equilibrio cuando estaba de pie con los pies juntos. El resto del examen, que incluyó las pruebas de Weber y Rinne y las pruebas de los campos visuales, la fuerza, los tendones profundos y los reflejos plantares y la sensibilidad, fue normal.
Se tomaron decisiones de diagnóstico y manejo.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se trata de un cuadro que se presentó a principios de la primavera, con fiebre, fatiga, faringitis y linfadenopatía en este joven, seguida de otitis media purulenta y perforación de la membrana timpánica en el oído derecho. Inestabilidad progresiva, torpeza, dificultad para hablar y caídas lo llevaron a su admisión al servicio de neurología. El examen inicial reveló disfunción cerebelosa, incluidas sacádicos hipométricos, dismetría troncal y de los miembros y ataxia de la marcha. Cabe destacar que no tenía fiebre, erupción cutánea, rigidez de la nuca, cambios en el estado mental, movimientos extraoculares u otras anomalías de los nervios craneales, pérdida sensorial o arreflexia. Posteriormente, se desarrolló deterioro cognitivo, predominantemente en la función ejecutiva.

DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO
Este paciente presumiblemente inmunocompetente tenía una infección del tracto respiratorio superior que se complicó con otitis media. El síndrome clínico en este caso es el de la disfunción cerebelosa aislada que afecta tanto al vermis como a los hemisferios intermedios de forma simétrica y, posteriormente, al lóbulo posterior.
La otitis media puede diseminarse hasta el laberinto, pero esto generalmente conduce a un vértigo severo lateralizado al oído afectado y a nistagmo, que estaban ausentes en este caso. El síndrome de Guillain-Barré es la causa más común de ataxia postinfecciosa, pero tal síndrome se debe a una ataxia sensorial que se manifiesta por un deterioro de la propiocepción y la pérdida de los reflejos tendinosos profundos, hallazgos que estuvieron ausentes en este caso. El deterioro de la función ejecutiva aumenta la posibilidad de afectación cerebral, pero los hallazgos asociados podrían explicarse completamente por una lesión cerebelosa (es decir, el síndrome afectivo cognitivo cerebeloso) .2
Por lo tanto, el diagnóstico sindrómico es ataxia cerebelosa aguda después de una enfermedad del tracto respiratorio superior. Inicialmente, no había signos de afectación hemisférica ni signos de lateralización, pero debido a la otitis media purulenta y al empeoramiento del estado mental, se justificaron los estudios de imagen para evaluar la extensión directa de la otitis bacteriana o la encefalitis. La RMN es la mejor técnica de neuroimagen para identificar un ictus masivo, isquémico o hemorrágico, desmielinización o inflamación leptomeníngea. La TC sería más útil para detectar defectos del cráneo, como la erosión causada por la sinusitis. Los estudios de imagen descartaron lesiones intracraneales clínicamente significativas.
Hay muchas causas de ataxia cerebelosa (Tabla 2)







Tabla 2. Causas de la Ataxia Cerebelosa.



En este caso, la mayoría de estas causas se pueden descartar o son altamente improbables en función del curso clínico, los exámenes físicos y neurológicos y los estudios de laboratorio y de imágenes. Sin embargo, la ataxia cerebelosa paraneoplásica mediada por anticuerpos dirigidos a las células de Purkinje (que se asocia con mayor frecuencia al carcinoma de pulmón de células pequeñas, el linfoma de Hodgkin, los carcinomas de mama y ginecológicos y los tumores de células germinales de los testículos) no se descarta por los resultados normales de imágenes.3 Varios procesos autoinmunes e inflamatorios pueden afectar el cerebelo, incluida la encefalomielitis desmielinizante aguda, la esclerosis múltiple, el síndrome de Miller Fisher (una variante del síndrome de Guillain-Barré), la encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff (que, como el síndrome de Miller Fisher, se caracteriza por la presencia de anticuerpos IgG anti-GQ1b), lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren y sensibilidad al gluten. Sin embargo, este paciente no tiene síntomas sistémicos ni signos de lateralización, y tiene reflejos normales, movimientos oculares completos, resultados normales de estudios de imagen y resultados normales de pruebas de líquido cefalorraquídeo (LCR).


CAUSAS INFECCIOSAS DE LA ATAXIA CEREBELOSA
Las causas infecciosas de la ataxia cerebelosa incluyen encefalitis, meningitis, abscesos y ataxia cerebelosa aguda infecciosa o parainfecciosa. Sobre la base de las pruebas de LCR y la RMN, se pueden descartar la meningitis y el absceso.
Muchas infecciones y vacunas se han asociado con ataxia cerebelosa aguda (Tabla 3).





TABLA 3
Infecciones y exposiciones asociadas a la ataxia cerebelosa aguda.


La infección precedente más común es la varicela, que históricamente se presenta con mayor frecuencia en niños más pequeños.4,5 En niños mayores y adultos jóvenes, la mononucleosis infecciosa es la infección precedente más comúnmente identificada.6 La ataxia cerebelosa aguda también se ha asociado con infecciones del tracto respiratorio superior y gastroenteritis. En ocasiones, puede representar encefalitis infecciosa directa, pero es más comúnmente un proceso inmune parainfeccioso y presumiblemente indirecto.


ATAXIA CEREBELOSA ASOCIADA CON EL VIRUS DE EPSTEIN-BARR
La encefalitis asociada con la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB) puede ocurrir con o sin mononucleosis infecciosa clínicamente evidente, pero suele ir acompañada de cefalea y fiebre, que están ausentes en este caso7,8. Puede afectar a cualquier parte del cerebro o múltiples sitios, pero el cerebelo es la ubicación única más común. 9 Las imágenes de las imágenes por resonancia magnética pueden mostrar focos hiperintensos potenciados en T2 con o sin realce, o las imágenes pueden ser normales. Una muestra de LCR puede revelar una pleocitosis linfocítica o un perfil normal, y un ensayo de reacción en cadena de la polimerasa del LCR para EBV y una prueba de anticuerpos contra el VEB son positivos en muchos casos. 10 En contraste, la ataxia cerebelosa aguda postinfecciosa o parainfecciosa asociada a EBV está precedida por una mononucleosis infecciosa de 1 a 3 semanas, como en este caso. El examen revela síntomas predominantes cerebelosos motores, aunque la disfunción cognitiva también es común. Las imágenes por resonancia magnética suelen ser normales, pero las imágenes pueden revelar focos hiperintensos potenciados en T2. Una muestra de LCR suele ser normal; Los anticuerpos contra el VEB están presentes de manera sistémica pero están ausentes en el LCR. El LCR de este paciente tenía relativamente pocas células (en su mayoría linfocitos) y niveles normales de proteína y glucosa.
Existen pocos informes sobre las características patológicas de las encefalitis postinfecciosas debido a su curso típicamente benigno. Los pacientes informados en la literatura no tenían infección neuronal y generalmente tenían infiltración linfocítica perivascular, a veces con desmielinización. En casos raros, el ADN del EBV se detecta en el LCR o en el tejido cerebral, pero esto probablemente representa una contaminación de la sangre o la migración de células B infectadas, ya que el virus no se ha detectado en las neuronas.11-13 Por estas razones,  algunos debaten si todos los casos de encefalitis asociada a EBV son autoinmunes en lugar de infecciosos. En resumen, mi diagnóstico en este caso es la ataxia cerebelosa aguda debido a una infección reciente con EBV (mononucleosis infecciosa).
Pensamiento de la sala:
Cuando conocimos a este hombre de 19 años, nos sorprendió el hecho de que se le realizó una prueba de anticuerpos heterófilos positivos, otitis media y disfunción cerebelosa. Nos preguntamos si la linfadenopatía había provocado una obstrucción de la trompa de Eustaquio que causó una otitis media aguda. Nuestra preocupación inmediata fue que el paciente pudiera tener un absceso cerebeloso. Dado que esto se descartó mediante estudios de imagen, y debido a que los signos cerebelosos eran bilaterales, nuestro diagnóstico preferido fue la de cerebellitis postinfecciosa.

DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA, OTITIS MEDIA Y ATAXIA CEREBELOSA AGUDA PARAINFECCIOSA ASOCIADA CON EL VIRUS DE EPSTEIN-BARR.

DISCUSIÓN DEL MANEJO
La historia y el examen de este paciente y los resultados de las pruebas de laboratorio y de imagen nos llevaron a un diagnóstico de mononucleosis infecciosa debida a la infección por VEB, con cerebelitis postinfecciosa. Las complicaciones neurológicas de la infección por EBV ocurren en 1 a 18% de los casos.14 La cerebellitis postinfecciosa asociada a EBV generalmente se desarrolla 12 a 22 días después del inicio de la enfermedad prodrómica 4, que es algo más larga que la latencia de la cerebellitis debido a otras causas, como Como la infección por varicela. En este paciente, el intervalo fue aún más prolongado: aproximadamente 1 mes. Las imágenes de resonancia magnética del cerebro en casos de cerebellitis postinfecciosa suelen ser normales, como en este caso; sin embargo, la evidencia de hiperperfusión cerebelar15 o hipoperfusión16 puede detectarse en la TC de emisión de fotón único (SPECT).
La familia del paciente estaba asombrada por su deterioro en las pruebas de atención, memoria de trabajo, flexibilidad mental y fluidez verbal. Esta constelación de hallazgos se conoce como el síndrome afectivo cognitivo cerebeloso. Las funciones motoras y las funciones cognitivas y límbicas tienen representaciones anatómicas separadas en el cerebelo. El cerebelo motor está representado en la corteza del lóbulo anterior y en las partes globosa, emboliforme y dorsal de los núcleos dentados. El vestibulocerebelo se encuentra principalmente en los lóbulos corticales IX y X y en los núcleos fastigiales. El cerebelo cognitivo se encuentra en los hemisferios y la parte ventral de los núcleos dentados.2,17-28 El daño al cerebelo motor da lugar a déficits motores cerebelosos, el daño 29-32 al vestibulocerebellum causa deterioro vestibular y daño cognitivo el cerebelo que da lugar al síndrome afectivo cognitivo del cerebelo2,28,33,34 El síndrome afectivo cognitivo del cerebelo se caracteriza por déficits en la función ejecutiva, deterioro visuoespacial, dificultades lingüísticas y deterioro de la modulación emocional (p. ej., afecto embotado) 2,19; Este paciente tenía muchas de estas características.
La opinión predominante es que la ataxia aguda tanto en niños como en adultos es autolimitada, con una recuperación completa probable y, por lo tanto, debe manejarse de forma conservadora35,36. Este no es siempre el caso. Hasta un tercio de los niños afectados tienen síntomas y signos que se resuelven lentamente durante un período de muchos meses, y algunos tienen síndromes clínicos permanentes que afectan el control motor, así como déficits conductuales, sociales y cognitivos. En los mayores de 60 años de edad, se ha reportado deterioro permanente6 en asociación con la evidencia por imágenes de atrofia del cerebelo; se han  observado discapacidades motoras y cognitivas prolongadas o permanentes en esta población de pacientes.
La evidencia de una base inmunológica de cerebelitis postinfecciosa asociada con EBV proviene de informes de pacientes que tenían cerebellitis postinfecciosa asociada a EBV con anticuerpos dirigidos contra elementos citoplásmicos y nucleares de células de Purkinje cerebelosas38 y con anticuerpos dirigidos contra la isomerasa de triosfosfato en la corteza cerebelosa.39 Las observaciones sugieren que el tratamiento dirigido a la respuesta inmune puede ser eficaz para tratar este trastorno.
Anteriormente se informó que la plasmaféresis mejoró en pocos días a dos pacientes con cerebellitis postinfecciosa asociada a EBV.40 Antes de ver a este paciente, había tratado o consultado a otros dos pacientes que tenían ciclos similares de recuperación. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IgIV) también produjo una mejoría rápida en dos casos notificados, uno en un niño sin pródromo que no respondió al tratamiento con metilprednisolona16 y el otro en un hombre de 19 años con infección posinfecciosa asociada a  cerebelitis por EBV15; ambos pacientes tuvieron evidencia de alteración de la perfusión cerebelosa en el SPECT a pesar de los estudios de imagen normales.
En resumen, nuestro diagnóstico en este caso fue cerebelitis postinfecciosa asociada a EBV asociada con el sistema inmunitario. El paciente tenía elementos tanto del síndrome motor cerebeloso como del síndrome afectivo cognitivo cerebeloso. La recomendación, sobre la base de la literatura y la experiencia personal (y hasta que los resultados de los ensayos clínicos puedan proporcionar enfoques de tratamiento basados ​​en la evidencia), es tratar a los pacientes que no presentan mejoría al final de la primera semana de cerebelitis, que tienen síntomas cognitivos o emocionales, o ambos. El tratamiento puede consistir en plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa (IVIG). El uso de anticuerpos monoclonales como el rituximab para la modulación inmune en tales pacientes no está probado. Los glucocorticoides pueden ser efectivos en algunos pacientes, pero en otros pueden simplemente retrasar el inicio de un tratamiento efectivo. Se necesitan estudios prospectivos para probar este enfoque.
En este caso, recomendé ya sea plasmaféresis o IVIG. Después de consultar con la medicina de transfusión, se inició un curso de 5 días de IVIG en el cuarto día de hospitalización. Los síntomas y signos del paciente respondieron rápida y completamente, y fue dado de alta al octavo día.
Este paciente tuvo una recuperación muy dramática e informó que el 90% de su función se recuperó durante un tratamiento de 5 días. Pasó solo 1 día en un hospital de rehabilitación y recuperó el 100% de su función durante las siguientes semanas, sin déficit residual. Ahora está en la universidad, viaja, está activo en los deportes y está aquí con nosotros hoy. Me gustaría invitarlo a comentar.
El paciente: “Me gustaría agradecer a todos los médicos que me atendieron durante mi estadía en este hospital, especialmente al Dr. Bogoch y los demás que hicieron todo lo posible para investigar la literatura y encontraron los escritos del Dr. Schmahmann sobre la cerebellitis postinfecciosa. Si eso no hubiera sucedido, podría haber tenido algunas repercusiones permanentes de la enfermedad. Como puede ver, estoy mucho mejor y estoy muy agradecido de que mi caso haya tenido un final feliz.”
¿Hay alguna pregunta?
Un médico: “La aparición de cerebellitis en este paciente fue más lenta de lo que hemos visto en pacientes más jóvenes. ¿El tratamiento inicial con prednisona para la linfadenopatía podría haber influido en la aparición de los síntomas?”
El intervalo para el desarrollo de la encefalitis suele ser más largo después de la infección por EBV que después de otras infecciones virales. No conozco datos que sugieran que la administración de glucocorticoides afecte el resultado.
Un médico: “en pacientes con cerebelitis postinfecciosa asociada a EBV que tienen déficits residuales, ¿hay evidencia de imágenes de atrofia o lesiones focales?”
Sí, todos los pacientes que he visto con síntomas persistentes tenían evidencia de atrofia cerebelosa en la neuroimagen.


DIAGNOSTICO FINAL
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA AGUDA DEBIDA A INFECCIÓN POR EL VIRUS DE EPSTEIN-BARR, COMPLICADA POR OTITIS MEDIA AGUDA Y CEREBELITIS POSTINFECCIOSA.


Traducción de:
“A 19-Year-Old Man with Otalgia, Slurred Speech, and Ataxia”
Tracey A. Cho, M.D., Jeremy D. Schmahmann, M.D., and Mary E. Cunnane, M.D.
The New England Journal of Medicine


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domingo, 28 de abril de 2019

LIQUEN PLANO. IMÁGENES DE VARIOS CASOS PERSONALES.



El liquen plano (LP) es una respuesta inmune mediada por células de origen desconocido. Se puede encontrar sola o asociada con otras enfermedades de inmunidad alterada, como colitis ulcerosa, alopecia areata, vitiligo, dermatomiositis, morfea, esclerosis de líquenes y miastenia gravis.
Aquí muestro algunas imágenes de mi experiencia personal






























La causa exacta del LP no se conoce, aunque está mediada inmunológicamente.
El liquen plano se reporta en aproximadamente el 1% de todos los pacientes nuevos atendidos en clínicas de atención médica,no se han observado predisposiciones raciales ni diferencias significativas en la incidencia del lentre pacientes masculinos y femeninos. Puede ocurrir a cualquier edad pero predomina entre los 30 y 60 años.
La mayoría de los casos son insidiosos. Las lesiones papulares y de una gran diversidad de tonalidades, generalmente se desarrollan en las superficies de flexión de las extremidades, como las muñecas . Después de una semana o más, se desarrolla una erupción generalizada con una propagación máxima dentro de las 2 a 16 semanas.
El prurito es común en el liquen plano, pero varía en gravedad según el tipo de lesión y el grado de afectación. Las lesiones hipertróficas.son extremadamente pruríticas.
Además de la erupción cutánea generalizada, el liquen plano puede involucrar las siguientes estructuras: piel cabelluda, membranas mucosas y uñas.
Presenta diversas formas clinicas como:
LP tipico, hipertrofico, atrofico, anular, linear, pigmetoso, folicular, ulceroso etc.
Su manejo se individualiza y esta a cargo de un especialista.










Presentó                                                                         
Dr. Roberto Miranda
Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.
Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico
Tamaulipas Mexico.

martes, 23 de abril de 2019

SÍNDROME DOLOROSO REGIONAL COMPLEJO MANO IZQUIERDA. A PROPÓSITO DE UN CASO.

Hospital Municipal "Dr. Ángel Pintos" de Azul















Mano derecha sana

Mano izquierda

 Mujer de 61 años con antecedentes de fractura de muñeca. Desarrolló dolor e impotencia funcional y rigidez de la mano cinco meses de evolución. Tiene edema duro. Cambios de coloración de la piel, y crecimiento del vello. Actualmente está en una etapa fría. Notar el crecimiento de pelo en mano izquierda


  








Presentó 
Dr. Gustavo Rabazzano
Médico Especialista en Reumatología
Hospital Municipal de Azul




SÍNDROME DOLOROSO REGIONALCOMPLEJO
INTRODUCCIÓN
El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) es un trastorno de una región del cuerpo, generalmente de las extremidades distales, que se caracteriza por dolor, hinchazón, rango de movimiento limitado, inestabilidad vasomotora, cambios en la piel y desmineralización ósea irregular. Con frecuencia comienza después de una fractura, una lesión en los tejidos blandos o una cirugía.


DEFINICIÓN Y TERMINOLOGÍA 
La definición de consenso del SDRC es la siguiente [ 1 ]: "El SDRC describe una serie de afecciones dolorosas que se caracterizan por un dolor regional continuo (espontáneo o evocado) que es aparentemente desproporcionado en tiempo o grado al habitual curso de cualquier trauma u otra lesión conocida. El dolor es regional (no en un territorio específico del nervio o dermatoma) y generalmente tiene un predominio distal de hallazgos anormales sensoriales, motores, sudomotores, vasomotores y / o tróficos. El síndrome muestra progresión variable a través del tiempo."
Existen muchos nombres alternativos más antiguos para el SDRC en la literatura, incluida la distrofia simpática refleja, la algodistrofia, la causalgia, la atrofia de Sudeck, la osteoporosis transitoria y la atrofia aguda del hueso. La afección de las extremidades superiores después de un accidente cerebrovascular o un infarto de miocardio a veces se denominó "síndrome hombro-mano". En la era moderna, estos trastornos se agrupan bajo el título único de CRPS [ 2 ].
Se han reconocido dos subtipos [ 1,2 ]:
● El tipo I (la forma también conocida como distrofia simpática refleja) corresponde a pacientes con SDRC sin evidencia de lesión del nervio periférico y representa aproximadamente el 90 por ciento de las presentaciones clínicas.
● Tipo II anteriormente se denominaba "causalgia" y se refiere a casos en los que la lesión del nervio periférico está presente.
Sin embargo, la base fisiopatológica y la utilidad clínica de la distinción entre estos dos subtipos de SDRC es incierta [ 1,3-5 ].
Algunos investigadores también reconocen subtipos "cálidos" y "fríos" de SDRC [ 6 ]:
● El SDRC "cálido" se distingue por el aumento de la temperatura de la piel al inicio de los síntomas, sugiriendo además que es un tipo inflamatorio
● El SDRC "frío" se diferencia por la disminución de la temperatura de la piel al inicio de los síntomas
El término "dolor mantenido de forma simpática" se considera un fenómeno variable asociado con una variedad de trastornos, incluidos los tipos I y II de SDRC.
PATOGENIA : la patogenia del SDRC es desconocida. Los mecanismos propuestos incluyen inflamación clásica, inflamación neurogénica y cambios desadaptativos en la percepción del dolor a nivel del sistema nervioso central [ 7 ].
Varios estudios sugieren que los pacientes con SDRC tienen aumentos significativos en las citoquinas proinflamatorias (p. Ej., IL-1beta, IL-2, IL-6 y TNF-alfa) en el tejido afectado, así como en el plasma y el líquido cefalorraquídeo [ 8-11 ] Entre los mecanismos propuestos para el dolor persistente y la alodinia que son un sello distintivo del SDRC se encuentran la liberación de mediadores inflamatorios y péptidos productores de dolor por los nervios periféricos [ 7,12,13].] Los neuropéptidos que producen dolor y signos de inflamación cuando se administran experimentalmente incluyen sustancia P, neuropéptido Y y péptido relacionado con el gen de calcitonina. En un proceso conocido como inflamación neurogénica, los impulsos nerviosos que se propagan de forma antidrómica (es decir, de proximal a distal en un axón nervioso sensitivo, particularmente nociceptivo) podrían conducir a la liberación de neuropéptidos. También puede haber diafonía entre nervios aferentes y eferentes en un sitio de lesión nerviosa. Este modelo también ofrece una posible explicación para el fenómeno de la alodinia, en el que un estímulo normalmente indoloro a la extremidad afectada, como el tacto ligero, produce dolor significativo.
Otra posible explicación del dolor y la alodinia en el SDRC es la sensibilización central, que aumenta la actividad en aferentes nociceptivas debido a estímulos nocivos periféricos, daño tisular o lesión nerviosa que conduce a una mayor transmisión sináptica en las neuronas somatosensoriales del asta dorsal de la médula espinal [ 7 ] .
El papel del sistema nervioso simpático en SDRC no está claro; sin embargo, las manifestaciones autonómicas previamente atribuidas a la hiperactividad simpática podrían deberse a la hipersensibilidad a la catecolamina [ 14 ] y pueden implicar la formación de un arco reflejo después de un evento incitador [ 4 ]. El arco sigue las rutas del sistema nervioso simpático y está modulado por centros corticales para producir alteraciones vasculares periféricas. La sensación de dolor en respuesta a una lesión puede conducir a una mayor sensibilidad de los axones lesionados a la epinefrina y a otras sustancias liberadas por los nervios simpáticos locales. La sensibilidad mejorada puede bloquearse mediante la administración intravenosa de agentes simpaticolíticos.
El posible papel del sistema nervioso central en la etiología del SDRC se basa en estudios que sugieren una reorganización cortical en regiones sensoriales y motoras del cerebro [ 15-18 ], que podrían ser el resultado de la actividad persistente de las neuronas nociceptivas primarias [ 7 ].
Aunque los datos son limitados, los factores genéticos también pueden estar involucrados en la patogénesis del SDRC. Un estudio de casos y controles informó una frecuencia significativamente mayor de HLA-DQ1 entre los pacientes afectados por SDRC tipo I [ 19 ]. Los resultados de otro estudio sugirieron que el fenotipo de SDRC que progresó para desarrollar distonía multifocal o generalizada se asoció con HLA-DR3 [ 20 ].



EPIDEMIOLOGÍA 
El SDRC es más común en mujeres, con una proporción de mujeres a hombres de 2: 1 a 4: 1 [ 21-24 ]. La incidencia parece ser más alta en mujeres posmenopáusicas [ 23 ].
Eventos que incitan - Los eventos que incitan más comunes que conducen a SDRC son fracturas, lesiones por aplastamiento, esguinces y cirugía. Sin embargo, no se identificaron factores desencadenantes en 0 a 10 por ciento de los pacientes [ 22,23 ]. En un estudio retrospectivo basado en la población de 74 casos de SDRC, los eventos incitantes más frecuentes fueron fractura y esguince, que se observaron en 46 y 12 por ciento de los casos, respectivamente [ 22 ]. Varios otros factores precipitantes, como aplastamiento, accidente cerebrovascular y contusión, estuvieron presentes en el 42 por ciento restante de los casos.
Varios informes anteriores sugirieron que los problemas psicosociales y los rasgos de personalidad actuaban como factores predisponentes para CRPS [ 25-28 ]. Sin embargo, esta noción sigue siendo controvertida porque los estudios posteriores no han confirmado dicha asociación [ 29-31 ].


MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los principales síntomas clínicos del SDRC son dolor, cambios sensoriales, alteraciones motoras, síntomas autonómicos y cambios tróficos en la extremidad afectada [ 32 ]. El inicio de SDRC generalmente ocurre dentro de cuatro a seis semanas del evento incitador [ 32,33 ]. Los síntomas iniciales generalmente incluyen dolor, eritema e hinchazón de la extremidad afectada [ 12 ]. En la mayoría de los casos, la extremidad es cálida inicialmente, aunque algunos son fríos en la presentación o evolucionan de cálidos a fríos. El SDRC en adultos ocurre más comúnmente en los miembros superiores [ 22 ]. La participación de ambos miembros superiores e inferiores en el mismo paciente es inusual [ 34]] Sin embargo, los síntomas del SDRC pueden extenderse a lo largo del tiempo e involucrar áreas adyacentes de la extremidad afectada o, ocasionalmente, otras extremidades ipsilaterales o contralaterales [ 35,36 ].
Dolor : el dolor es, por lo general, el síntoma más prominente y debilitante del SDRC. El dolor del SDRC se describe como una sensación de ardor, escozor o desgarro que se siente en el interior de la extremidad en la mayoría de los casos, aunque puede ser superficial en algunos [ 27 ]. El dolor es más continuo, pero puede ser paroxístico. El dolor puede verse exacerbado por el movimiento de las extremidades, el contacto, la variación de temperatura o el estrés [ 32 ].
Sensorial : varios tipos de anormalidades sensoriales son comunes en SDRC. Algunos pacientes tienen evidencia de hiperalgesia, alodinia o hipoestesia en el examen [ 27 ]. Las alteraciones sensoriales suelen ser distales en la extremidad, a veces en un patrón de media / guante .
Motor : casi todos los pacientes con SDRC tienen alteraciones motoras funcionales relacionadas con el dolor [ 27,32 ]. El movimiento de las extremidades puede estar limitado por edema, dolor o contracturas. Algunos pacientes desarrollan manifestaciones motoras centrales como temblores, mioclonos o posturas distónicas.
Autonómico : las diferencias en la temperatura de la piel, el color de la piel, el sudor o el edema (que compara el lado afectado con el lado no afectado) son síntomas comunes del SDRC [ 32 ]. Es de destacar que el edema puede ser el resultado de una inflamación y / o disfunción autonómica.
Trófico : los cambios tróficos que afectan el tejido conectivo en el SDRC pueden incluir un aumento en el crecimiento del pelo, aumento o disminución del crecimiento de las uñas, contracción y fibrosis de las articulaciones y la fascia, y atrofia de la piel [ 32 ].
Etapas : aunque algunos informes iniciales describieron tres etapas clínicas secuenciales de SDRC [ 37-42 ], este concepto ha sido abandonado en gran parte por la mayoría de los expertos por la falta de pruebas que respalden la existencia de etapas discretas [ 3,43 ]. Sin embargo, la estadificación aún se considera útil por una proporción cada vez menor de médicos.
Las supuestas etapas son las siguientes:
● Etapa 1: ya sea después de un evento o sin causa aparente, el paciente desarrolla dolor en una extremidad. Las características esenciales incluyen ardor, dolor punzante; dolor difuso e incómodo; sensibilidad al tacto o al frío; y edema localizado [ 44 ]. La distribución del dolor no es compatible con un solo nervio periférico, tronco o lesión de la raíz. Las alteraciones vasomotoras ocurren con intensidad variable, produciendo color y temperatura alterados. La radiografía generalmente es normal, pero puede mostrar desmineralización irregular.
● Etapa 2: la segunda etapa está marcada por la progresión del edema de los tejidos blandos, el engrosamiento de la piel y los tejidos blandos articulares, el desgaste muscular y el desarrollo de la piel endurecida. Esto puede durar de tres a seis meses.
● Etapa 3: la tercera etapa es más severa y se caracteriza por la limitación del movimiento, el síndrome hombro-mano (retracción capsular que produce un hombro congelado), contracturas de los dedos, cambios céreos en la piel trófica y uñas quebradizas y quebradizas. La radiografía ósea revela desmineralización severa.

EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO 
El diagnóstico de SDRC se basa en las características clínicas determinadas por la historia y el examen físico. El diagnóstico se sospecha en las siguientes circunstancias [ 32 ]:
● Los síntomas (p. Ej., Dolor, cambios sensoriales, síntomas motores, disfunción autonómica o cambios tróficos) se desarrollan después de un traumatismo de la extremidad, por lo general dentro de cuatro a seis semanas.
● Los síntomas ya no se explican por completo por el trauma inicial.
● Los síntomas afectan la extremidad distal, van más allá de la región involucrada en el trauma o se extienden más allá del territorio inervado por un solo nervio o raíz nerviosa.
El diagnóstico se puede hacer si los pacientes con estos síntomas cumplen con los criterios de diagnóstico clínico para el SDRC discutidos en la siguiente sección a continuación.
No existe una prueba o método "estándar de oro" para confirmar el diagnóstico. Sin embargo, algunos investigadores afirman que ciertas investigaciones son útiles para el diagnóstico de CRPS, en particular la gammagrafía ósea en tres fases que muestra una mayor captación del radiotrazador en las articulaciones distantes del sitio del traumatismo. Otras pruebas con alguna utilidad posible incluyen radiografías lado a lado (p. Ej., Ambas manos representadas en la misma radiografía) que muestran descalcificación ósea irregular y mediciones repetidas a largo plazo de la temperatura de la piel que muestran una diferencia> 1 ° C para el lado afectado o no [ 32 ].
Los criterios de diagnóstico - Los criterios de consenso de Budapest para el diagnóstico clínico de SDRC son las siguientes [ 1,3 ]:
● Dolor continuo, que es desproporcionado a cualquier evento incitador
● Para el diagnóstico clínico de SDRC, el paciente debe informar al menos un síntoma en tres de las siguientes cuatro categorías (los criterios de investigación más estrictos requieren al menos un síntoma en las cuatro categorías):
• Sensorial: informes de hiperestesia y / o alodinia
• Vasomotor: informes de asimetría de temperatura y / o cambios en el color de la piel y / o asimetría del color de la piel
• Sudomotor / edema: informes de edema y / o cambios de sudoración y / o sudoración por sudoración
• Motor / trófico: informes de disminución del rango de movimiento y / o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y / o cambios tróficos (cabello, uñas, piel)
● Para el diagnóstico clínico de CRPS, el paciente debe mostrar al menos un signo en el momento de la evaluación en dos de las cuatro categorías siguientes (los criterios de investigación más estrictos requieren al menos un signo en tres de las cuatro categorías):
• Sensorial: evidencia de hiperalgesia (al pinchazo) y / o alodinia (a tacto ligero y / o sensación de temperatura y / o presión somática profunda y / o movimiento articular)
• Vasomotor: evidencia de asimetría de temperatura (> 1 ° C) y / o cambios en el color de la piel y / o asimetría
• Sudomotor / edema: evidencia de edema y / o cambios en la sudoración y / o sudoración por sudoración
• Motor / trófico: evidencia de disminución del rango de movimiento y / o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y / o cambios tróficos (cabello, uñas, piel)
● No hay otro diagnóstico que explique mejor los signos y síntomas
Los criterios de Budapest no incorporan explícitamente ciertas características clave del SDRC, incluida la afectación de las extremidades, pero no la cabeza o el tronco, la aparición predominante de síntomas y signos en la parte distal de la extremidad y la presencia de síntomas y signos que no corresponden al territorio de un nervio o raíz nerviosa [ 32 ]. Sin embargo, estos conceptos están encapsulados en la definición de CRPS proporcionada por la conferencia del grupo de consenso de Budapest [ 1 ] como se señaló anteriormente. (Ver 'Definición y terminología' arriba).
Los criterios de Budapest parecen ser igualmente sensibles y más específicos en comparación con los criterios de consenso de CRPS anteriores [ 2,45 ] para diferenciar a los pacientes con SDRC de pacientes con otros tipos de dolor neuropático [ 46 ].
La gammagrafía ósea - La gammagrafía ósea (es decir, la gammagrafía ósea) es una técnica sensible para la detección de cualquiera de una gran variedad de huesos, articulaciones y trastornos periarticulares, incluyendo fractura, infección, tumor, artritis, y enfermedad ósea metabólica. La gammagrafía ósea de triple fase es útil para detectar alteraciones en el metabolismo óseo en pacientes con CRPS que tienen resorción ósea activa. Aunque el CRPS es un diagnóstico clínico que no depende de los resultados de los estudios por imágenes, la gammagrafía ósea realizada dentro de los primeros cinco meses después del inicio de los síntomas puede respaldar el diagnóstico si hay un aumento cuantitativo (ipsolateral> 1,32 en comparación con contralateral) del radiotrazador evaluación de la región de interés durante la fase de mineralización (es decir, tercera) en las articulaciones distantes del sitio del trauma [32,47 ]. Es de destacar que una gammagrafía ósea negativa no descarta el diagnóstico de SDRC [ 32 ].
La radiografía simple - radiografías simples con frecuencia demuestran osteoporosis irregular, pero la sensibilidad de este hallazgo para CRPS es muy baja [ 32 ]. Algunos expertos sugieren que la obtención de imágenes con ambas manos en la misma radiografía puede ser útil para el diagnóstico de SDRC si existe osteoporosis en los huesos que afecta la mano afectada [ 32 ].
Pruebas autonómicas - autonómica pruebas que se han utilizado para evaluar a los pacientes con sospecha de CRPS incluyen la salida de descanso sudor (RSO), la temperatura de la piel en reposo (RST), y la prueba del reflejo cuantitativo sudomotora axón (QSART). Algunos expertos abogan por la medición en serie de las temperaturas de la piel [ 32 ], según la evidencia de un estudio pequeño de que una diferencia de 2 ° C para el lado afectado versus el lado no afectado apoyaba el diagnóstico de SDRC [ 48 ]. Sin embargo, este método requiere un monitoreo de cinco a ocho horas con el registro de la temperatura de la piel en intervalos de un minuto usando sensores de temperatura aplicados a los dedos índice. Por lo tanto, no es práctico como una prueba clínica de rutina [ 49 ].

Otras pruebas e intervenciones : no hay un papel claro para la resonancia magnética (MRI) o la tomografía computarizada (CT) en la evaluación de sospecha de SDRC, ni existe ningún papel para la respuesta a la simpaticólisis para confirmar el diagnóstico de SDRC.
La RM puede ser útil para excluir algunas afecciones en el diagnóstico diferencial (ver "Diagnóstico diferencial" a continuación) pero no es útil para confirmar el diagnóstico de SDRC [ 32 ]. Datos limitados sugieren que la tomografía computarizada puede mostrar áreas focales de osteoporosis en una apariencia de queso suizo [ 50 ]. Sin embargo, sopesando el costo, la dosis de radiación y la experiencia limitada con el uso de la tomografía computarizada en la evaluación de pacientes con SDRC, sugerimos no utilizar la TC como prueba diagnóstica.
Históricamente, se consideró necesario el alivio transitorio y abrupto del dolor y la disestesia con una simpatólisis química sistémica (es decir, anestesia regional intravenosa, también denominada "bloqueo de Bier" y / o bloqueo nervioso simpático regional como ganglio estrellado o bloqueo neuromuscular simpático lumbar). para hacer el diagnóstico de CRPS. Sin embargo, como el papel del sistema nervioso simpático en la patogenia del SDRC sigue siendo poco claro y contradictorio, ahora se acepta ampliamente que una respuesta positiva al bloqueo simpático no es un diagnóstico de SDRC. Por el contrario, tal respuesta es un indicador importante del dolor mantenido con simpatía.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
Las afecciones que pueden presentar algunas de las características clínicas del SDRC incluyen las siguientes [ 51 ]:
● Infección de la piel, los músculos, las articulaciones o los huesos, que se caracteriza por enrojecimiento (eritema), hinchazón (edema), calor y dolor. Las pruebas de laboratorio que son indicadores de una infección, como aumentos en la velocidad de sedimentación globular (ESR) o en la proteína C-reactiva (CRP) y las elevaciones en el recuento de glóbulos blancos en la sangre periférica, son comunes en el SDRC (Consulte "Análisis del líquido sinovial" y "Tenosinovitis infecciosa" y "Descripción general de la osteomielitis en adultos" y "Celulitis y absceso cutáneo: manifestaciones clínicas y diagnóstico" ).
● Síndrome compartimental, causado por un aumento de la presión dentro de un compartimento delimitado por membranas fasciales inflexibles. El síndrome de compartimiento agudo es una emergencia quirúrgica que generalmente se desarrolla poco después de un traumatismo significativo, particularmente en las fracturas de huesos largos de la parte inferior de la pierna o el antebrazo. El síndrome de compartimiento agudo también puede ocurrir después de un traumatismo menor o por causas no traumáticas como lesión por isquemia-reperfusión, coagulopatía, ciertos envenenamientos y mordeduras de animales, extravasación de líquidos por vía intravenosa, inyección de drogas recreativas y compresión prolongada de las extremidades. Los primeros síntomas incluyen dolor progresivo fuera de proporción a la lesión; los signos incluyen compartimientos hinchados y dolorosos con estiramiento pasivo de los músculos dentro del compartimento afectado.
● Enfermedad vascular periférica, que provoca hipoperfusión de los pies y las piernas, lo que provoca pies fríos con decoloración, calambres en las piernas o dolor que empeora con la actividad y mejora con el reposo (es decir, claudicación vascular). (Consulte "Características clínicas y diagnóstico de la enfermedad arterial periférica de la extremidad inferior" ).
● Trombosis venosa profunda, que puede provocar hinchazón, enrojecimiento y dolor en las extremidades involucradas. Sin embargo, este problema en general se puede distinguir de CRPS por la historia y el examen físico junto con la prueba vascular de ultrasonido Doppler. (Consulte "Presentación clínica y diagnóstico del adulto no gestante con sospecha de trombosis venosa profunda de la extremidad inferior" ).
● Neuropatía periférica (p. Ej., Neuropatía diabética), que ocasionalmente puede presentarse con hipersensibilidad y cambios distróficos de las extremidades.
● Síndrome de salida torácica vascular, que puede presentarse con hinchazón (a menudo una sensación de hinchazón sin cambio visible), parestesia y eritema.
● La artritis reumatoide, una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica que afecta la sinovia de las articulaciones, puede tener signos y síntomas similares a los del CRPS. Sin embargo, los síntomas de la artritis reumatoide están presentes en varias articulaciones (p. Ej., Muñecas, rodillas, hombros, manos y pies), a diferencia de solo una región del cuerpo. Además, el análisis de sangre de laboratorio es útil para diagnosticar la artritis reumatoide. (Consulte "Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la artritis reumatoide" ).
● Fenómeno de Raynaud, una respuesta vasoconstrictora exagerada a la temperatura fría y al estrés emocional. El fenómeno se manifiesta clínicamente por cambios de color claramente demarcados de la piel de los dedos. El diagnóstico del fenómeno de Raynaud se realiza si los dedos son inusualmente sensibles al frío y cambian de color (a blanco, azul o ambos) cuando se exponen a temperaturas frías. Se cree que la vasoconstricción anormal de arterias digitales y arteriolas cutáneas debido a un defecto local en las respuestas vasculares normales subyace al trastorno. (Consulte "Manifestaciones clínicas y diagnóstico del fenómeno de Raynaud" ).
● Erythromelalgia, un síndrome clínico adquirido o (raramente) hereditario caracterizado por la aparición intermitente de extremidades rojas, calientes y dolorosas. El síndrome generalmente afecta las piernas (predominantemente los pies) pero también puede involucrar brazos (predominantemente manos) y rara vez afecta a la cara. (Ver "Erythromelalgia" ).
● Trastorno de conversión, una afección involuntaria en la que los síntomas neurológicos están presentes en ausencia de una enfermedad neurológica pero no son fingidos. (Consulte "Trastorno de conversión en adultos: terminología, diagnóstico y diagnóstico diferencial" ).
● Trastorno facticio, una producción intencional de síntomas o hallazgos físicos o psicológicos para asumir el "papel de enfermo". (Ver "trastorno facticio impuesto al yo (síndrome de Munchausen)" ).


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