domingo, 3 de febrero de 2019

IMÁGENES DE LA SALA. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR. ECOCARDIOGRAMA.



Ecocardiograma y eco Doppler en una paciente con comunicación interauricular. Se puede observar la amplia solución de continuidad en la pared interauricular.







Interrogado con Dopler muestra flujo de izquierda a derecha. Hay dilatación de cavidades derechas por hipertensión pulmonar de hiperflujo















Gentileza Dra. Zucely Pujol   


Médico Cardiólogo
Ministerio de Salud Pública del Ecuador

jueves, 31 de enero de 2019

MUJER DE 40 AÑOS CON DISNEA E HIPOXEMIA POST PARTO.



Una mujer de 40 años ingresó en este hospital 10 días después del parto, debido a disnea e hipoxemia.
Diez días antes del ingreso, la paciente entró en trabajo de parto a las 39 semanas de gestación. La cesárea transversal baja y la ligadura de trompas se realizaron de forma electiva en otro hospital con el paciente bajo anestesia espinal, sin complicaciones. El producto fue un bebé sano; los puntajes de Apgar de 1 y 5 minutos fueron 8 y 9, respectivamente. La prueba cutánea de tuberculina resultó negativa y se administró al paciente una vacuna contra el tétanos, la difteria y la tos ferina acelular. La paciente regresó a su casa el tercer día después del parto. Permaneció bien hasta aproximadamente 5 días antes del ingreso (5 días después de la cesárea), cuando se incrementó gradualmente la ortopnea y la disnea de esfuerzo, asociada con un edema leve en  piernas. Dos días antes del ingreso, se desarrolló una opresión en el pecho subesternal intermitente, asociada con náuseas, vómitos y una tos que producía esputo teñido de sangre pero sin fiebre ni escalofríos. La noche anterior al ingreso, acudió al servicio de urgencias de otro hospital por empeoramiento de la disnea.
En el examen, la presión arterial fue de 140/74 mm Hg, el pulso 113 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno 99% mientras la paciente respiraba aire ambiente; la temperatura era normal Los pulmones estaban limpios. Un electrocardiograma (ECG) mostró ritmo sinusal a 130 latidos por minuto y posible agrandamiento de la aurícula izquierda, sin elevación del segmento ST ni depresión. Los niveles en sangre de bilirrubina total, proteína total, albúmina, calcio, alanina aminotransferasa y aspartato aminotransferasa fueron normales, al igual que las pruebas de función renal; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. La angiografía por tomografía computarizada (TC), realizada según el protocolo de embolismo pulmonar con la administración de iopamidol, reveló un corazón agrandado; Pequeños derrames pleurales bilaterales; enfermedad parcheada del espacio aéreo, con áreas de consolidación parcheada y engrosamiento de los septos interlobulares bilateralmente; y no hay evidencia de embolia pulmonar, aneurisma aórtico o derrame pericárdico.









TABLA 1
Datos de laboratorio.


Dos horas después de la llegada del paciente al otro hospital, se observó una marcada ansiedad y un aumento de la disnea. Se administró lorazepam, seguido de heparina. La presión arterial aumentó a 201/176 mm Hg y el pulso a 173 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria fue de 21 a 30 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno cayó al 64%. Se administraron etomidato y propofol, se intubó la tráquea y se inició la ventilación manual. Aproximadamente 200 ml de secreciones espumosas y rosadas fueron aspiradas. Diez minutos más tarde, la presión arterial cayó transitoriamente a 76/43 mg Hg; el pulso fue de 111 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria 31 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 81%. Durante la siguiente hora, se administraron por vía intravenosa succinilcolina, furosemida (40 mg) y midazolam. Se recogió un litro de orina clara por catéter. La saturación de oxígeno fue del 90% con ventilación manual (no se registró la fracción de oxígeno inspirado); la desaturación de 56 a 80% ocurrió cuando la paciente fue ventilada mecánicamente. Aproximadamente 3.5 horas después de su llegada, fue trasladada en ambulancia a este hospital para su ingreso. Durante el traslado, ella fue ventilada manualmente; la presión arterial fue de 88/61 mm Hg y el pulso fue de 136 latidos por minuto, débil y regular.
Siete años antes, el primer hijo de la paciente nació a las 40 semanas de gestación por cesárea debido a la falta de progreso y sufrimiento fetal. La paciente había tenido dos abortos espontáneos, 16 meses y 13 meses antes de esta admisión. Tenía antecedentes de enfermedad de Graves, síndrome del túnel carpiano, anemia e infecciones del tracto urinario. Los medicamentos antes del ingreso incluían ibuprofeno, docusato y metimazol, y ella había tomado progesterona micronizada y propiltiouracilo durante el primer trimestre. Ella no tenía alergias conocidas. Había nacido en Sudamérica y se había mudado a los Estados Unidos 5 años antes. Ella vivía con su esposo e hijos y trabajaba como empleada de limpieza. No bebía, fumaba ni usaba drogas ilícitas. Su padre había fallecido a los 60 años de edad debido a un infarto de miocardio, su abuela materna había muerto de un derrame cerebral, su padre y su abuela materna habían tenido hipertensión e hipercolesterolemia, al igual que su madre y su hermana tenían nefrolitiasis y asma.
En el examen, la paciente fue sedada e intubada. Ella respiraba espontáneamente y mostraba movimiento cuando la examinaba. La temperatura fue de 36.3 ° C, la presión arterial de 126/87 mm Hg, el pulso de 164 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 24 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno de 94% mientras respiraba  100% de oxígeno. La piel estaba diaforética. La distensión venosa yugular no pudo ser evaluada. Había crepitantes en ambas bases pulmonares, sin sibilancias. Los sonidos del corazón eran rápidos y regulares. El abdomen era blando y no distendido, la incisión quirúrgica parecía limpia y las extremidades estaban frías. Los niveles en sangre de proteína total, albúmina, globulina, bilirrubina total y directa, alanina aminotransferasa, aspartato aminotransferasa, calcio, fósforo, magnesio, lipasa, amilasa y tirotropina fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de coagulación y función renal; la prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anti-ADN de doble cadena (dsADN) fue negativa. Otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. El análisis de orina reveló 1+ de sangre  y trazas de albúmina, con mucina en el sedimento, y por lo demás era normal; las pruebas para detectar el antígeno de legionella urinario y la hormona gonadotrofina coriónica humana fueron negativas.
Una radiografía de tórax (Figura 1) muestra un tubo endotraqueal con su extremo distal a 2 cm por encima de la carina. El corazón está agrandado, y hay turbidez en ambos ángulos costofrénicos, lo que indica pequeños derrames pleurales bilaterales. Existen opacidades en parches en las zonas pulmonares media e inferior, más en el pulmón derecho que en el pulmón izquierdo, hallazgos que son más consistentes con edema pulmonar.





FIGURA 1
Radiografía de tórax de admisión.
Una radiografía de tórax anteroposterior muestra un tubo endotraqueal con su extremo distal a 2 cm de la carina. El corazón está agrandado, y hay turbidez en ambos ángulos costofrénicos, lo que indica pequeños derrames pleurales bilaterales. Existen opacidades en parches en las zonas pulmonares media e inferior, más en el pulmón derecho que en el pulmón izquierdo, hallazgos que son más consistentes con el edema pulmonar.


Un ECG mostró taquicardia sinusal con anomalías inespecíficas del segmento ST y de la onda T.
En el servicio de urgencias, se insertó un catéter en la arteria radial. Furosemida (un bolo de 40 mg), midazolam y fentanilo se administraron por vía intravenosa. Aproximadamente 2 horas después de la llegada, la presión arterial disminuyó a 61/35 mm Hg y se administró bitartrato de norepinefrina, con una mejoría de 81/61 mm Hg.
Se realizaron procedimientos diagnósticos.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Esta es una presentación dramática de una mujer joven, en general sana, con insuficiencia respiratoria y colapso hemodinámico en el puerperio. Las causas de disnea e hipoxemia en el período periparto son predominantemente de origen pulmonar o cardiovascular, este último generalmente asociado con edema pulmonar. El período periparto predispone a las mujeres a una serie de afecciones patológicas, como embolia pulmonar, embolia de líquido amniótico, infección, aspiración, preeclampsia y miocardiopatía periparto.


CAUSAS PULMONARES DE DISNEA E HIPOXEMIA POSPARTO
La taquicardia y el esputo sanguinolento de este paciente son hallazgos compatibles con, pero no diagnósticos, de embolia pulmonar. El tromboembolismo venoso ocurre en 1 o 2 de cada 1000 embarazos1 y es aproximadamente 10 veces más probable después del parto que durante el embarazo.2 El período periparto es un estado hipercoagulable, muy probablemente una adaptación evolutiva para minimizar la hemorragia posparto. La estasis venosa asociada con el embarazo y el daño endotelial contribuyen aún más al riesgo de coagulación. La TC con la administración de material de contraste de fase arterial adecuadamente cronometrado hace que una gran embolia pulmonar sea altamente improbable en esta paciente. No se pueden descartar embolia en las pequeñas ramas de las arterias pulmonares, pero en tal caso, es poco probable que se manifiesten como colapso hemodinámico.
La neumonía debe ser considerada. Las mujeres embarazadas tienen tolerancia inmune, que es muy probablemente una adaptación evolutiva para impedir el rechazo materno del feto. La tolerancia inmune, los cambios anatómicos durante el embarazo y el riesgo de aspiración durante el trabajo de parto o el parto por cesárea ponen a las mujeres en el puerperio en riesgo de infección, incluidas las causas comunes de neumonía adquirida en la comunidad. La neumonía por influenza y la neumonía por varicela pueden ser virulentas, y el síndrome de dificultad respiratoria aguda es una complicación más común entre las embarazadas que entre las no embarazadas.3 La ausencia de fiebre y un recuento elevado de leucocitos en la presentación, en concierto con los hallazgos en la radiografía de tórax y la TC, hace que la infección sea poco probable en esta paciente. El estado de tolerancia inmune del embarazo  también puede proporcionar un "feriado" a las vasculitis, que pueden recuperarse y rebotar después del parto. Sin embargo, la ausencia de signos inflamatorios y pruebas negativas para ANA y dsDNA hace que el diagnóstico de vasculitis sea poco probable. Los resultados de las pruebas para los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), serían útiles.
La edad materna avanzada y el parto por cesárea ponen a este paciente en riesgo de embolia DE líquido amniótico, una complicación rara pero catastrófica del embarazo o trabajo de parto.4,5 Los pacientes con embolia con líquido amniótico generalmente presentan colapso cardiorrespiratorio, que esta paciente tuvo; esto suele ir acompañado de coagulación intravascular diseminada y respuestas inflamatorias sistémicas, que esta paciente no tuvo. La manifestación tardía del embolismo de líquido amniótico más de 48 horas después del parto es extremadamente rara, por lo que este diagnóstico es poco probable en este caso.
Otras causas pulmonares de disnea periparto e hipoxemia se enumeran en la Tabla 2. Hay pocas indicaciones de una causa pulmonar para la presentación de este paciente. Sin embargo, la ortopnea del paciente, la secreción espesa de color rosado y espumoso, los derrames pleurales bilaterales, el edema de pierna, los niveles séricos elevados de péptido natriurético de tipo B y la troponina, la taquicardia, las extremidades frías y la hipotensión, aunque no son patognomónicas individuales, sugieren conjuntamente congestión venosa pulmonar y causa cardiovascular







TABLA 2
Causas de la disnea e hipoxemia posparto.




CAUSAS CARDIOVASCULARES DE DISNEA E HIPOXEMIA POSTPARTO
El edema agudo de pulmón  complica aproximadamente 1 de cada 1000 embarazos y podría explicar los síntomas de esta paciente. El edema pulmonar agudo periparto se debe con mayor frecuencia a causas iatrogénicas, preeclampsia o enfermedad cardíaca.

Sobrecarga de líquidos
La sobrecarga de líquido iatrogénico, que aumenta la reabsorción de líquidos extracelulares, es la causa principal de edema pulmonar agudo postparto. Las mujeres con este diagnóstico generalmente han tenido un balance de líquidos positivo de 3 a 9 litros durante las 48 horas previas. La tocolisis (la prevención de las contracciones uterinas) predispone al edema pulmonar por mecanismos poco claros; El edema pulmonar usualmente ocurre dentro de las horas posteriores a la administración de un agente tocolítico y ocurre con mayor frecuencia cuando se usan múltiples agentes tocolíticos simultáneamente. No se informó que este paciente haya recibido agentes tocolíticos o administración excesiva de líquidos.

Preeclampsia
El edema pulmonar es una complicación frecuente de la preeclampsia, una enfermedad vascular sistémica que afecta a entre el 3 y el 5% de todos los embarazos7. Las características distintivas de la preeclampsia son la hipertensión y la proteinuria, que probablemente son provocadas por la secreción de factores antivasculares, como la fms tirosina quinasa 1 (sFlt-1, también conocida como receptor 1 del factor de crecimiento endotelial vascular soluble), de la placenta en la gestación tardía.8,9 El edema pulmonar asociado con preeclampsia a menudo se hace evidente después del parto y, por lo tanto, es una consideración en este caso. El edema pulmonar en los casos de preeclampsia es multifactorial: el daño endotelial confiere una predisposición a la fuga vascular, disfunción diastólica9,10 y una presión sanguínea muy elevada confieren una predisposición a la congestión venosa pulmonar, y la pérdida de proteína sérica disminuye la presión oncótica intravascular. En este caso, no se observó presión arterial elevada ni proteinuria durante o después del embarazo, incluso en el momento de la presentación inicial del paciente en el otro hospital (antes de la descompensación aguda). La preeclampsia posparto no puede descartarse, pero no es un diagnóstico probable. Las pruebas de sangre antes del parto, si están disponibles, para los niveles de sFlt-1 y el factor de crecimiento placentario pueden ser útiles para descartar la preeclampsia.8

Infarto de miocardio
¿Podría este paciente tener un infarto agudo de miocardio? El riesgo de infarto agudo de miocardio en mujeres embarazadas o recién embarazadas es tres veces más alto que en mujeres no embarazadas11. La incidencia absoluta es de menos de 1 en 10,000, pero ha aumentado a medida que aumenta la edad materna al comienzo del embarazo. La disección coronaria causa un tercio de los infartos agudos de miocardio en esta población, la mayoría de los cuales ocurren en el periparto.12 En este paciente, la ausencia de cambios en el ECG, el nivel de creatina quinasa sérica normal y el nivel de troponina sérica ligeramente elevado, hacen que este diagnóstico sea improbable , aunque no se puede descartar. El infarto de miocardio pudo haber ocurrido días antes de la presentación. La ecocardiografía sería útil, ya que las anomalías del movimiento de la pared segmentaria o la rotura del músculo papilar y la regurgitación mitral sugerirían un diagnóstico de infarto de miocardio reciente.
También debe considerarse la presencia de cardiopatía valvular o miocárdica preexistente. La paciente es de América del Sur, lo que la pone en riesgo de cardiomiopatía de Chagas, enfermedad cardíaca reumática o ambas. El embarazo genera profundos cambios hemodinámicos, incluidos aumentos en el volumen sanguíneo total, el gasto cardíaco y el trabajo cardíaco.13,14 Por lo tanto, la enfermedad cardíaca subyacente se ve agravada o desenmascarada con frecuencia por el embarazo. Sin embargo, los cambios hemodinámicos del embarazo se producen principalmente durante los dos primeros trimestres, y la presentación clínica con insuficiencia cardíaca suele ocurrir durante este tiempo, a diferencia del momento en este paciente.

Miocardiopatía periparto
La hipotensión de la paciente y la evidencia de vasoconstricción periférica sugieren un estado de bajo gasto cardíaco que, en ausencia de una explicación más probable, sugiere un diagnóstico de miocardiopatía periparto. La miocardiopatía periparto se caracteriza por insuficiencia cardíaca congestiva y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo hacia el final del embarazo o en los meses posteriores al parto, en ausencia de otras causas identificables de enfermedad cardíaca. La fracción de eyección en la ecocardiografía es casi siempre inferior al 45% .15,16 Más del 90% de los casos se manifiestan en las primeras semanas después del parto, 17 como en este caso. La incidencia varía de 1 en 300 nacidos vivos a 1 en 3000 nacidos vivos; Dos "puntos calientes" son Haití y Nigeria. La miocardiopatía periparto es más común en mujeres afrodescendientes, pero se observa en todo el mundo. La manifestación es similar a la de otras cardiomiopatías, incluyendo signos y síntomas de congestión venosa como disnea, ortopnea, edema y, en casos extremos (como en este paciente), hipoxemia. Los niveles de péptidos natriuréticos de tipo B normalmente no aumentan durante el embarazo, pero suelen ser elevados en la miocardiopatía periparto, al igual que los niveles de troponina. Las radiografías de tórax suelen mostrar cardiomegalia, como en este caso, aunque la cardiomiopatía periparto puede ocurrir sin dilatación cardíaca.
La investigación sugiere que la cardiomiopatía periparto se desencadena por insultos a la vasculatura cardíaca que se producen durante el embarazo tardío y el período posparto, 9,18 incluido un clivaje  inadecuado en el corazón de prolactina circulante que da origen a un fragmento potentemente antivascular18,19 y la secreción de sflt-1 de la placenta gestacional tardía.9 La prolactina y sFlt-1 comienzan a circular al final del embarazo, lo que puede explicar el momento de la miocardiopatía periparto. El nivel de sFlt-1 también está elevado en la preeclampsia y en la gestación múltiple, un hallazgo consistente con la asociación epidemiológica entre la miocardiopatía periparto y estas situaciones.13,20
Otras causas cardíacas de la disnea posparto y la hipoxemia se enumeran en la Tabla 2. Debido a los resultados normales de las pruebas de tirotropina en esta paciente, es improbable una tirotoxicosis severa (tormenta tiroidea) por la reactivación de la enfermedad de Graves. En este caso, existe una baja sospecha de cardiomiopatía tóxica por cocaína u otra droga, aunque el período posparto puede predisponer a la depresión, el abuso de drogas y la ideación suicida. La disección aórtica puede ocurrir con mayor frecuencia en el período periparto que en otras ocasiones, y debe mantenerse un alto grado de sospecha para este diagnóstico, ya que a menudo se pasa por alto. La angiografía por TC no mostró una disección en este caso.
La ecocardiografía es diagnóstica en la miocardiopatía periparto. Supongo que fue el procedimiento de diagnóstico en este caso.
¿Cómo debe ser tratado este paciente? Al igual que con otras cardiomiopatías, el tratamiento de la miocardiopatía periparto debe centrarse en reducir la precarga y la poscarga e interrumpir la respuesta neurohormonal inadaptada a la insuficiencia cardíaca sistólica. Los agentes diuréticos y los nitratos son los tratamientos de elección para la sobrecarga de volumen, aunque se requiere precaución con el uso de estos agentes antes de su administración. Los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina y los bloqueadores del receptor de la angiotensina II podrían administrarse en esta paciente, pero estarían contraindicados si aún estuviera embarazada. A la luz de la hipercoagulabilidad del puerperio, se recomienda la anticoagulación para la prevención de la embolia sistémica, si su fracción de eyección es inferior al 35%. La implantación de un cardiiodesfibrilador automático implantable, para prevenir la muerte por arritmia, está relativamente contraindicada, ya que la función sistólica con frecuencia se recupera. Si la paciente estuviera embarazada, no estaría indicada la interrupción prematura del embarazo ni el parto por cesárea.
El  involucramiento de la prolactina en la causa de la miocardiopatía periparto sugiere que la bromocriptina, que suprime la secreción de prolactina de la hipófisis, puede tener un uso terapéutico. Un pequeño ensayo aleatorizado de fase 1 mostró resultados prometedores21 pero espera la confirmación de los ensayos más grandes en curso. Por el mismo razonamiento, se recomendó la interrupción de la lactancia materna, aunque un estudio retrospectivo basado en Internet mostró que la lactancia materna se asoció con un resultado mejor en lugar de peor. Por lo tanto, ni la bromocriptina ni la interrupción de la lactancia pueden recomendarse para esta paciente.
¿Cuál es el pronóstico del paciente? Hasta el 50% de las mujeres con cardiomiopatía periparto eventualmente recuperan la función cardíaca, pero el 25% tiene una progresión a insuficiencia cardíaca avanzada, que a menudo conduce a trasplante cardíaco o muerte. Una fracción de eyección más baja en la presentación predice un resultado peor y una recuperación tardía.22-24 La cardiomiopatía periparto generalmente se repite en embarazos subsiguientes25, por lo que las decisiones sobre embarazos repetidos en un paciente como este deben considerarse de forma individual.

DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
MIOCARDIOPATÍA PERIPARTO.


PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
Al ingreso, una ecocardiografía transtorácica (Figura 2A y 2B) reveló que la cavidad ventricular izquierda estaba dilatada y la función sistólica del ventrículo izquierdo estaba severamente deteriorada, con una fracción estimada de eyección del ventrículo izquierdo del 11%, según lo determinado con el uso del método de Quinones.26 Las paredes del ventrículo izquierdo parecían difusamente hipoquinéticas y no correspondían a ningún territorio específico de la arteria coronaria. Había un cierre incompleto de las valvas de la válvula mitral, un hallazgo consistente con el desplazamiento del músculo papilar, y estaba reducida la excursión de la valva mitral, un hallazgo consistente con la disminución del gasto cardíaco. Había regurgitación mitral de leve a moderada en el Doppler color espectral. La aurícula izquierda estaba dilatada. El ventrículo derecho era normal en tamaño y función sistólica. Había evidencia de insuficiencia tricuspídea leve  en la imagen espectral de Doppler color. La presión sistólica del ventrículo derecho se estimó en 30 mm Hg a partir de la velocidad tricuspídea regurgitante, lo que hace que el diagnóstico de embolia pulmonar sea poco probable. No había evidencia de derrame pericárdico. Los hallazgos ecocardiográficos son consistentes con  miocardiopatía periparto.






FIGURA 2
Estudios ecocardiográficos transtorácicos.
Las vistas del eje largo paraesternas (Panel A) y de cuatro cámaras apicales (Panel B) de un estudio ecocardiográfico transtorácico obtenido al ingreso muestran una función sistólica del ventrículo izquierdo difusamente hipocinética y dilatada y una función sistólica del ventrículo izquierdo severamente deteriorada. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo fue del 11%, según se determinó con el uso del método de Quinones.26 Vistas de eje largo paraesternas (Panel C) y de cuatro cámaras apicales (Panel D) de un estudio ecocardiográfico transtorácico obtenido en una visita 7 meses después,  muestra que la función sistólica del ventrículo izquierdo ha mejorado y el ventrículo está menos dilatado. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo fue del 46%, según se determinó con el uso del método biplanar de Simpson.



La paciente fue trasladada directamente del servicio de urgencias al laboratorio de cateterización cardíaca, donde un angiograma coronario mostró arterias coronarias patentes. El cateterismo cardíaco derecho reveló una presión auricular derecha de 7 mm Hg (rango de referencia, 2 a 6), presión ventricular derecha de 32/6 mm Hg (rango de referencia, 15 a 28 sistólica y 0 a 8 diastólica), presión en la arteria pulmonar de 31/22 mm Hg (rango de referencia, 15 a 28 sistólica y 8 a 15 diastólica) con una presión media en la arteria pulmonar de 25 mm Hg (rango de referencia, 10 a 20), y una presión de cuña pulmonar-capilar de 11 mm Hg (rango de referencia, 6 a 12). Su gasto cardíaco (medido por termodilución) fue de 6 litros por minuto (rango de referencia, 4 a 8), con un índice cardíaco de 3.3 litros por minuto por metro cuadrado de área de la superficie corporal (rango de referencia, 2.5 a 4.0). La resistencia vascular sistémica se calculó en 1000 dyn · seg · cm − 5 (rango de referencia, 800 a 1200). Estos resultados hemodinámicos no son típicos del shock cardiogénico, pero deben considerarse en el contexto del estado posparto del paciente, durante el cual esperamos que el gasto cardíaco sea alto y la resistencia vascular sistémica baja. Se colocó una bomba de balón intraaórtica.
Al llegar a la unidad de cuidados coronarios, se notó que la paciente tenía fiebre, con una temperatura máxima de 39 ° C. Una ecografía abdominal no mostró productos intrauterinos de concepción retenidos y se cultivaron muestras de sangre y orina. Se le administraron antibióticos de amplio espectro hasta que los cultivos fueron negativos. Pensamos que la fiebre podría deberse a un componente del shock distributivo o haber sido un marcador de inflamación debido a la miocardiopatía periparto.
La paciente requirió apoyo hemodinámico con norepinefrina durante 24 horas, así como diuresis con pequeñas dosis de furosemida intravenosa, a la que tuvo una buena respuesta. La tráquea fue extubada aproximadamente 48 horas después de su llegada a este hospital.
Hubo preocupación por la tirotoxicosis y se obtuvo una consulta de endocrinología. El paciente tenía niveles normales de tiroxina libre (T4), triyodotironina (T3) y tirotropina. El nivel total de T4 estaba ligeramente elevado, aunque se pensaba que se debía al exceso de proteína de unión presente en el estado periparto y, por lo tanto, era compatible con la función tiroidea apropiada. Se continuó con su dosis previa al metimazol. Otros estudios negativos pertinentes incluyeron una prueba de FAN, un título de anticuerpos para la enfermedad de Lyme, un título para Trypanosoma cruzi y estudios de hierro.
Poco después de que la paciente fue destetada de la norepinefrina, se desarrolló hipertensión que se la trató con nitroprusiato. Se administraron captopril y espironolactona, y se retiró la bomba de balón. Permaneció en la unidad de cuidados coronarios durante 4 días y fue transferida a la unidad de reducción cardíaca. Se interrumpió la administración de captopril y se inició el tratamiento con lisinopril y carvedilol. Fue dada de alta a casa el día 10.
La paciente ha realizado visitas periódicas a la consulta externa. Ella sigue estando euvolémica y no ha requerido más terapia diurética, pero sigue tomando lisinopril y carvedilol. Ella no ha tenido efectos secundarios limitantes de la dosis de sus medicamentos y está feliz en casa con su bebé.
La función sistólica del ventrículo izquierdo mejoró, con una fracción de eyección del 27% en el día 1, del 36% en el día 6 y del 39% en la visita de seguimiento de 2 meses. La ecocardiografía transtorácica realizada en la visita de seguimiento de 7 meses reveló que la función sistólica del ventrículo izquierdo estaba levemente alterada, con una fracción de eyección del 46%, según se determinó con el uso del método Simpson de biplano27 (Figura 2C y 2D). El tamaño del ventrículo izquierdo y el tamaño de la aurícula izquierda habían disminuido, y se redujo la insuficiencia mitral. El tamaño y la función del ventrículo derecho permanecieron normales.


DIAGNÓSTICO ANATÓMICO
MIOCARDIOPATÍA PERIPARTO.


Traducción de:
“A 40-Year-Old Woman with Postpartum Dyspnea and Hypoxemia”
Zoltan P. Arany, M.D., Christopher M. Walker, M.D., and Lin Wang, M.D.
N Engl J Med 2014; 371:261-269July 17, 2014DOI: 10.1056/NEJMcpc1304163



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domingo, 27 de enero de 2019

NIÑA DE 12 AÑOS CON IRRITABILIDAD, HIPERSOMNIA Y SÍNTOMAS SOMÁTICOS.



Una niña de 12 años fue atendida en la clínica de psiquiatría ambulatoria de este hospital debido a irritabilidad severa, hipersomnia y síntomas somáticos múltiples.
 La paciente tenía enfermedad celíaca, pero había estado bien hasta aproximadamente 8 meses antes, cuando se volvió cada vez más irritable y reportaba dolores de estómago diarios, hormigueo y dolor en brazos y piernas, mareo, anorexia y fatiga severa; ella también se volvió cada vez más somnolienta, durmiendo hasta 13 horas por noche. Tuvo frecuentes arrebatos de ira dirigidos contra su madre y su hermana, y actuó físicamente en alguna ocasión. Ella se aisló cada vez más de sus amigos y perdió interés en las actividades. Su desempeño en la escuela se deterioró, teniendo dificultades con las matemáticas. Aproximadamente 4.5 meses antes de esta presentación, los índices de eritrocitos y los resultados de las pruebas de función tiroidea fueron normales, y las pruebas para anticuerpos heterófilos fueron negativas; otros resultados de las pruebas se muestran en la Tabla 1. Se la remitió a los consultorios externos  de gastroenterología, neurología y psiquiatría de este hospital.







Tabla 1 Datos de laboratorio.
En la columna de la izquierda se observan los datos de referencia del laboratorio. En la segunda columna de la izquierda a la derecha el resultado del análisis de 4,5 meses antes en el consultorio del pediatra, en la tercera el análisis de las seis semanas después y en la cuarta parte del análisis de la internación.


 La paciente había nacido de una madre de 39 años por cesárea debido a la preeclampsia materna, y su desarrollo infantil fue normal. Se hizo un diagnóstico de enfermedad celíaca a la edad de 8 años, cuando presentó dolor abdominal y estreñimiento; se detectaron niveles elevados de anticuerpo transglutaminasa tisular (70 U por mililitro) y anticuerpo endomisial (80 U por mililitro), y el examen de una muestra de biopsia del duodeno mostró cambios compatibles con la enfermedad celíaca. Ella adhirió a una dieta libre de gluten y por lo demás había estado bien. Tenía una historia de ansiedad y depresión;  no tuvo respuesta a un ensayo de sertralina, pero sí una respuesta a ambos  con escitalopram, que comenzó 2 años antes de esta evaluación, y 7 meses de terapia cognitiva conductual. Dieciséis meses antes de esta evaluación, ocurrió el primero de tres episodios de vómitos severos que requirieron hidratación intravenosa; Episodios posteriores ocurrieron 6 meses y 4 meses antes de esta evaluación, cada uno precedido por fiebre y síntomas virales. No hubo cefalea asociada, y la evaluación neurológica, incluido un electroencefalograma, fue normal.

La madre de la paciente refirió que la niña tenía una larga historia de soñar despierta. Ella no había empezado a menstruar. No tenía antecedentes de lesión en la cabeza, pérdida de conciencia, síntomas urinarios, hospitalizaciones ni cirugía. Su única medicación era 10 mg diarios de escitalopram. Ella no tenía alergias conocidas. Vivía con sus padres y su hermana menor. Su madre tenía una enfermedad de la tiroides; Las tías maternas y paternas, un tío paterno y su abuela paterna tenían enfermedad celíaca; un tío paterno tenía trastorno bipolar; y otros familiares tenían ansiedad, depresión o trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH). No había antecedentes familiares de fibrosis quística, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad hepática, pancreatitis o diabetes mellitus.
En el examen, la paciente era delgada y parecía agotada, sin aparente sufrimiento físico. La presión arterial era de 83/52 mm Hg, el pulso 102 latidos por minuto, la circunferencia de la cabeza de 53,2 cm, el peso de 35,4 kg y la altura de 149,9 cm, con un índice de masa corporal (el peso en kilogramos dividido por el cuadrado de La altura en metros) de 15.8 (percentil 12 por edad). La piel era pecosa, con múltiples nevos oscuros e hiperpigmentación leve en las axilas. Los resultados de las pruebas de nervios craneales y el examen de fondo de ojo fueron normales. La fuerza era normal. Los reflejos eran rápidos y las respuestas plantares fueron flexoras. Se produjo clonus (2 a 3 latidos, no sostenido) en el pie derecho, pero el hallazgo no se repitió fácilmente. La paciente inicialmente se balanceó sobre sus pies durante la marcha en tándem, pero luego saltó y saltó sin dificultad. Los resultados del examen sensorial y las pruebas de Romberg fueron normales. Al hablar con el psiquiatra, la paciente se centró principalmente en su dolor y fatiga. Parecía desconectada, con un afecto triste y apático. Su habla era escasa, lenta y suave a veces, y el contacto visual y los movimientos espontáneos eran limitados. Sus tres deseos eran tener un teléfono celular para poder llamar a su madre cuando se ponía nerviosa mientras esperaba que su madre la recogiera en la escuela, tener amigos diferentes y que la escuela fuera diferente. No había contenido delirante, ideación suicida o alucinaciones. En la sala de espera, ella se quedó dormida, despertando a una suave sacudida pero sin voz. La resonancia magnética (RM) de la cabeza fue normal. Se realizaron diagnósticos de trastorno depresivo mayor y trastorno de ansiedad generalizada.

Se iniciaron sesiones semanales de terapia. Durante las siguientes 3 semanas, la administración de escitalopram se cambió a la hora de acostarse; Se inició la administración de bupropión y se aumentó gradualmente a 75 mg al día. La paciente continuó con mareos, dolores de cabeza, dolores de estómago y musculoesqueléticos. Tuvo dos episodios de vómitos en la escuela, con emesis no hemática, no biliosa y su ingesta oral disminuyó.

En el examen repetido en la clínica de psiquiatría 6 semanas después de la evaluación inicial, la paciente se mostró apática y estaba pálida. Su peso era de 34.0 kg. Fue derivada a su pediatra para una evaluación adicional. En el examen en la consulta del pediatra 5 días después, el peso era de 32,9 kg. Los niveles en sangre de plaquetas, glucosa, proteína total, albúmina, bilirrubina total y directa, alanina aminotransferasa y proteína C reactiva fueron normales; otros resultados de las pruebas se muestran en la Tabla 1. Se detuvo el bupropión y se la remitió al departamento de emergencias de otro hospital.

En el examen, la presión arterial era de 87/45 mm Hg, el pulso 92 latidos por minuto con el paciente en posición supina y 124 latidos por minuto mientras estaba de pie, la temperatura timpánica de 36.4 ° C y el peso de 33.5 kg. El resto del examen era normal. Según se informó, un electrocardiograma mostró ritmo sinusal a 100 latidos por minuto, con un eje normal, un intervalo QT prolongado corregido para la frecuencia cardíaca de 505 ms, una inversión de la onda T en derivación D  III y ondas T bifásicas en  V3. Los resultados de las pruebas se muestran en la Tabla 1. La paciente fue ingresado en el otro hospital.

Se realizaron pruebas diagnósticas adicionales.




DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

PSIQUIATRA: Esta niña de 12 años con enfermedad celíaca se adhirió a su dieta sin gluten. Ella reportó muchos síntomas somáticos y tenía hipersomnia, pero no tenía problemas físicos. Su pediatra, gastroenterólogo o neurólogo no había encontrado ninguna enfermedad médica. Estaba irritable, con frecuentes arrebatos de ira en casa y tenía dificultades académicas en la escuela. Fue remitida a psiquiatría infantil para su evaluación. Debido a que algunas afecciones médicas tardan en manifestarse, se estableció un equipo multidisciplinario para coordinar el diagnóstico y el tratamiento en curso en este niño con síntomas somáticos que no tenían una causa clara pero que impedían el funcionamiento diario.


SÍNTOMAS SOMÁTICOS
 La angustia emocional puede estar afectando la función corporal de esta paciente. Esto está bien descrito en el síndrome del intestino irritable como el "eje cerebro-intestino". Las influencias psicosociales afectan la motilidad intestinal y pueden aumentar la sensibilidad visceral. Un cambio en la motilidad intestinal y la sensibilidad visceral a su vez puede aumentar la ansiedad y la depresión en algunos pacientes.1-3 Hay una “conversación en curso” permanente entre el cerebro y el cuerpo. Cuando hablo con esta familia en mi clínica sobre esta interacción mente-cuerpo, explico que es por eso que tenemos cuello. Además, algunos niños pueden tener dificultades para distinguir el dolor emocional del dolor físico. Todo lo que saben es que no se sienten bien, y luego esto se traduce, en sus mentes, en sentirse enfermo. La angustia emocional expresada como síntomas somáticos es un nuevo tipo de dolor referido, el dolor que se refiere del cerebro al cuerpo.
Es probable que los pacientes pediátricos con somatización tengan síntomas psicopatológicos, disfunción familiar y bajo rendimiento y asistencia a la escuela.4 Los niños con dolor abdominal que tienen un examen médico negativo pueden haber estado expuestos a un evento traumático y pueden tener una ansiedad subyacente.  Las madres de estos niños a menudo tienen tasas más altas de ansiedad, depresión y diversas afecciones físicas, en comparación con una población de control.5,6

Es notable que uno de los tres deseos de esta paciente no era sentirse físicamente mejor. Sus deseos de "tener amigos diferentes" y "que la escuela sea diferente" indican que estas áreas de su vida están causando angustia y quizás su experiencia de dolor.


HUMOR IRRITABLE
La evaluación del estado de ánimo irritable pediátrico incluye una evaluación del funcionamiento de un niño en el hogar y en la escuela. Las frecuentes peleas de esta paciente con su madre y su hermana y las preocupaciones sobre su grupo de compañeros pueden causar y resultar en su irritabilidad actual. Aunque este paciente tenía ansiedad, sus síntomas no podían explicarse solo por la ansiedad. Las personas con ansiedad suelen presentarse con insomnio o inquietud, y no con hipersomnia y retraso psicomotor.
 Las luchas y las competencias académicas también pueden disminuir la autoestima y la capacidad de recuperación emocional. Las calificaciones de esta paciente bajaron, ella falló en matemáticas y expresó su preocupación por la escuela. Una consideración en este caso es el trastorno por déficit de atención, tipo de falta de atención. Las niñas con este trastorno que no tienen problemas de conducta a menudo se diagnostican por primera vez en la escuela secundaria, cuando aumentan los desafíos de la organización. Los resultados de las pruebas neuropsicológicas podrían mostrar si esta niña tiene un trastorno de aprendizaje no verbal, definido en una prueba como la Escala de Inteligencia para Niños de Wechsler, cuarta edición, como un puntaje de comprensión verbal que es mucho mayor que el puntaje de razonamiento perceptivo. Las dificultades con la organización, habilidades sociales y académicas, específicamente matemáticas, se ven a menudo en niños con este trastorno.

La irritabilidad de esta paciente podría deberse a una condición médica.8 La anemia, la disfunción tiroidea, la mononucleosis y los trastornos que afectan el metabolismo del calcio se asocian con síntomas depresivos; estos trastornos ya se han considerado en este caso y no parecen explicar sus síntomas. Ella tiene la enfermedad celíaca, y los adolescentes con enfermedad celíaca tienen una mayor prevalencia de trastornos depresivos mayores durante su vida útil antes del diagnóstico y antes de la adopción de una dieta sin gluten que los controles,  9 que están asociados con trastornos del estado de ánimo10,11. Un perfil químico de sangre adicional de detección sería útil para identificar funciones hepáticas y renales anormales y niveles anormales de electrolitos, vitaminas y glucosa, que pueden estar asociados con síntomas del estado de ánimo (Tabla 2 y Tabla 3 ) .11 La irritabilidad puede deberse a los efectos de una sustancia (p. ej., una droga de abuso, un medicamento o una toxina) .8 Aunque el abuso subrepticio de sustancias podría explicar todos los síntomas de esta paciente, sería altamente improbable en una niña bajo supervisión cuya única medicación es escitalopram.






Tabla 2. Diagnóstico diferencial del humor irritable en niños.








Tabla 3 Evaluación de laboratorio de evaluación de la irritabilidad en un niño con síntomas somáticos.



DEPRESIÓN
En una revisión de los síntomas de esta paciente, cumple con todos los criterios para un episodio depresivo mayor (es decir, durante más de 2 semanas, ha tenido un estado de ánimo irritable persistente y cinco o más de los siguientes síntomas neurovegetativos: baja energía, disminución del apetito, hipersomnia , disminución del interés en las actividades diarias, retraso psicomotor y disminución de la concentración). No reportó tristeza, sentimientos de inutilidad ni ideación suicida, pero los niños a menudo tienen problemas para reconocer y reportar su estado emocional. La alexitimia (la incapacidad de expresar los sentimientos) no descarta la depresión. Los psiquiatras infantiles basan sus diagnósticos en la observación y en los informes de los padres, así como en el autoinforme del niño. Los pacientes prepúberes con depresión suelen presentar síntomas somáticos, irritabilidad o abstinencia social, mientras que los adolescentes son más propensos a tener hipersomnia o retraso psicomotor. Este paciente, que abarca los mundos de la niñez y la adolescencia, tenía todos estos síntomas.
Esta paciente no tuvo una pérdida o trauma reciente para explicar sus síntomas. Era posible que estuviera en la fase depresiva de un trastorno bipolar pediátrico emergente, ya que tenía algunos factores de riesgo, entre ellos un inicio temprano de la depresión, depresión atípica con hipersomnia y un extenso historial familiar de trastornos del estado de ánimo. Sin embargo, la ausencia de efectos adversos (por ejemplo, agitación) asociados con su uso de escitalopram se opone a un diagnóstico actual de enfermedad bipolar12-15.

El paciente tenía varios factores de riesgo para el trastorno depresivo mayor, incluida una historia familiar de depresión 16, la presencia de otro trastorno psiquiátrico no afectivo anterior a la depresión (ansiedad), el sexo femenino (después de la pubertad) y múltiples factores estresantes de la vida (incluida una enfermedad física), conflicto familiar, y mal desempeño en la escuela). Cuantos más factores de riesgo tenga un paciente, más probabilidades hay de que se desarrolle  depresión.17,18

Mientras continuaba recolectando datos de laboratorio, hice un diagnóstico preliminar en este paciente de trastorno depresivo mayor resistente al tratamiento. Más información aclararía el diagnóstico potencial del trastorno por déficit de atención, tipo de falta de atención.


MANEJO DE LA DEPRESIÓN INFANTIL
 Tanto los medicamentos como la psicoterapia se utilizan para tratar la depresión infantil. Se piensa que muchas psicoterapias diferentes (p. Ej., Psicoterapia psicodinámica, terapia familiar, psicoterapia interpersonal y terapia conductual cognitiva) son eficaces en el tratamiento de la depresión pediátrica19-22. La terapia conductual cognitiva y las técnicas de relajación han sido útiles en el tratamiento del dolor crónico .23

Solo dos inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) están aprobados por la Administración de Drogas y Alimentos (FDA, por sus siglas en inglés): fluoxetina para el tratamiento de niños de 8 años o más, y escitalopram para el tratamiento de niños de 12 años o más. La FDA emitió una advertencia de recuadro negro en 2004 de que algunos niños, adolescentes y adultos jóvenes pueden tener un mayor riesgo de pensamientos o conductas suicidas mientras toman antidepresivos.24 Un metaanálisis mostró que el aumento en el riesgo de pensamientos suicidas estaba entre el 1% y 3% .25 Otro metaanálisis concluyó que los beneficios clínicos asociados con el uso de antidepresivos en niños con depresión superaban los riesgos26.

En pacientes que no han recibido tratamiento previamente, la evidencia apoya el uso de fluoxetina combinada con terapia cognitiva conductual para la respuesta clínica más segura y rápida27,28. La depresión de este paciente continuó a pesar de la psicoterapia y dos ensayos de un ISRS. Aunque la venlafaxina se ha estudiado como un agente antidepresivo alternativo para adolescentes con depresión resistente al tratamiento, tiene una mayor incidencia de efectos secundarios, incluida la suicidalidad, a largo plazo que los ISRS. 29-31

Los estudios sobre la depresión resistente al tratamiento en adultos brindan orientación sobre los medicamentos para esta niña con depresión resistente al tratamiento. El aumento de la dosis de  un antidepresivo asociado a buspirona o bupropión de liberación sostenida produce un aumento del 30% en la tasa de remisión; por lo tanto, es un próximo paso razonable para esta niña, que tuvo un trastorno depresivo mayor resistente al tratamiento y no respondió a dos ensayos de un ISRS.20,32,33. El bupropión funciona mediante mecanismos noradrenérgicos y dopaminérgicos y afecta a diferentes neurotransmisores de los afectados por ISRS. Si se añadiera la administración de bupropión, este paciente podría continuar con escitalopram para tratar su ansiedad. El bupropión también se usa para tratar los trastornos de atención y puede ayudar a reducir el sueño soñado del paciente.34 He encontrado que el bupropión es muy eficaz en el tratamiento de adolescentes no comprometidos con síntomas somáticos que no han respondido a un ISRS.

El enfoque clínico del trastorno depresivo mayor y los síntomas somáticos múltiples en este niño resistente al tratamiento debe ser inclusivo e integral. Se justifican estudios de laboratorio adicionales para detectar una condición médica que alimenta el trastorno del estado de ánimo (Tabla 3). Recomendé la terapia conductual cognitiva semanal (para la resolución de problemas y la reestructuración cognitiva), la práctica de técnicas de relajación (para ayudar con el dolor crónico) 23 y el uso de un enfoque psicodinámico para identificar y discutir los sentimientos de la paciente sobre sus amigos, familiares, Y colegio. Se administró escitalopram y bupropión. Recomendé una evaluación para un posible trastorno por déficit de atención, así como pruebas neuropsicológicas para identificar cualquier trastorno de aprendizaje.

A pesar de estos enfoques, los síntomas somáticos de la paciente empeoraron y ella comenzó a perder peso y parecer enferma. La remitieron con urgencia a su pediatra.




DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
 TRASTORNO DEPRESIVO MAYOR Y ALTA SOSPECHA DE UNA ENFERMEDAD MÉDICA CONCURRENTE.


DISCUSION PATOLOGICA

La paciente se había sometido a una endoscopia digestiva alta a los 8 años de edad. En la segunda parte del duodeno se encontró una mucosa difusa ligeramente festoneada. Las muestras de biopsia mostraron mucosa duodenal con atrofia vellosa subtotal e hiperplasia de la cripta (Figura 1A). El número de linfocitos intraepiteliales aumentó notablemente, con más de 40 linfocitos intraepiteliales por cada 100 enterocitos, y hubo una lesión asociada de enterocitos (Figura 1B). En el contexto de los síntomas del paciente y la prueba de anticuerpos anti- transglutaminasa tisular, fueron consistentes con la participación duodenal por enfermedad celíaca. De acuerdo con la clasificación de Marsh-Oberhuber, los hallazgos histológicos corresponden a una lesión tipo 3b (atrofia vellosa subtotal, hiperplasia de la cripta y> 40 linfocitos intraepiteliales por cada 100 enterocitos) .35








Figura 1 Muestra de biopsia duodenal (hematoxilina y eosina).
La mucosa duodenal muestra atrofia vellosa subtotal e hiperplasia de las criptas (Panel A). El número de linfocitos intraepiteliales se incrementa notablemente (Panel B, flechas).




Las pruebas diagnósticas realizadas en el otro hospital incluyeron una prueba de cortisol en plasma, que incluyó tres muestras extraídas al inicio del estudio y durante una prueba de estimulación con cosintropina, todas ellas con menos de 0,3 μg por decilitro (rango de referencia, 5.0 a 25.0 μg por decilitro). El nivel de corticotropina en plasma fue de 2069 pg por mililitro (456 pmol por litro; rango de referencia, igual o menor de 46 pg por mililitro), el nivel de anticuerpos anti-21-hidroxilasa 684.2 U por mililitro (rango de referencia, igual o menor a 1.0) y la actividad de la renina plasmática 5633 ng por decilitro por hora (rango de referencia, 50 a 330). Estos resultados indican insuficiencia suprarrenal.

Los datos son limitados con respecto a los hallazgos patológicos en pacientes con enfermedad celíaca y enfermedad de Addison; por lo tanto, es difícil evaluar si los hallazgos en el examen de muestras de biopsia de intestino delgado pueden ayudar a identificar a los pacientes con enfermedad celíaca que tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad de Addison. Sin embargo, las series de casos que involucran pacientes con enfermedad de Addison han identificado algunos pacientes con enfermedad celíaca conocida o no diagnosticada previamente. Aunque la mayoría de los pacientes con enfermedad celíaca y enfermedad de Addison tenían lesiones destructivas (Marsh-Oberhuber tipo 3) en la biopsia duodenal, algunos pacientes tenían una mucosa histológicamente normal. 36-39 Estos datos sugieren que no existe una correlación confiable entre los hallazgos de la biopsia y el riesgo de El desarrollo de la enfermedad de Addison.




DISCUSIÓN DEL MANEJO

Los niveles de cortisol plasmático indetectables, el nivel elevado de corticotropina en plasma, la actividad renina plasmática elevada y el nivel elevado de anticuerpos contra 21-hidroxilasa son diagnósticos de insuficiencia suprarrenal autoinmune. Esto resulta en una pérdida de la producción de glucocorticoides suprarrenales, mineralocorticoides y andrógenos debido a la destrucción de la corteza suprarrenal por las células T autorreactivas. Como resultado de la pérdida de retroalimentación negativa del cortisol en el hipotálamo y la hipófisis, los niveles de corticotropina aumentan dramáticamente y los niveles de tirotropina pueden aumentar levemente. Debido a la pérdida de los efectos de los mineralocorticoides sobre la sal y el balance hídrico, la presión de perfusión renal disminuye, lo que impulsa la producción de renina en plasma.

A través de la lente de un endocrinólogo, los signos y síntomas de este paciente coinciden con la descripción de la insuficiencia suprarrenal del libro de texto, al igual que la imagen del libro de texto del trastorno depresivo mayor cuando fue interpretada por su psiquiatra. Específicamente, el paciente tenía debilidad crónica, fatiga, anorexia, náuseas, vómitos, dolor abdominal, mareos y dolores musculares y articulares. Tenía pérdida de peso, hiperpigmentación, hipotensión, hiponatremia, hiperkalemia, hipercalcemia, anemia y eosinofilia. Aún más sorprendente, había tenido episodios de crisis suprarrenales agudas con un profundo deterioro durante las enfermedades virales intercurrentes durante el año y medio anterior que habían requerido tres hospitalizaciones.

El diagnóstico de la enfermedad de Addison a menudo se pasa por alto durante algún tiempo, como lo fue en este caso. En un estudio, solo el 47% de los casos se diagnosticaron dentro de 1 año después de los síntomas iniciales y más del 20% se diagnosticaron más de 5 años después de los síntomas iniciales. 40 El treinta por ciento de los pacientes había visto a cinco médicos antes del diagnóstico de la enfermedad de Addison. Más del 80% había tenido un diagnóstico incorrecto previo, el 50% de los cuales eran trastornos psiquiátricos y el 31% de los cuales eran enfermedades gastrointestinales.
En este caso, hay una pista importante para el diagnóstico. Este paciente tenía antecedentes personales de enfermedad celíaca y antecedentes familiares de enfermedad celíaca y enfermedad tiroidea autoinmune. Esta constelación de enfermedades es altamente sugestiva del síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 y debería alertar al médico de que el paciente corre un alto riesgo de sufrir otros trastornos autoinmunes, como la insuficiencia suprarrenal autoinmune, la enfermedad de la tiroides y la enfermedad celíaca41.

Después del diagnóstico de la enfermedad de Addison, el paciente fue tratado con hidrocortisona (9 mg por metro cuadrado de superficie corporal dividida en tres dosis diarias) y fludrocortisona (0,1 mg diarios). Aunque los síntomas somáticos se resolvieron, ella continuó teniendo síntomas psiquiátricos. Se ha reconocido que para los pacientes con insuficiencia suprarrenal que adhieren a los regímenes actuales de tratamiento, la calidad de vida puede verse afectada, 42 con una percepción de salud general y vitalidad reducidas y un aumento de la fatiga en comparación con las normas de la población. Los pacientes con síndromes poliendocrinos autoinmunes tienen puntuaciones más bajas en estas medidas en cuestionarios subjetivos de evaluación de la salud que aquellos con insuficiencia suprarrenal en aislamiento.43,44
La administración de andrógenos suprarrenales que no han sido reemplazados tradicionalmente puede mejorar la calidad de vida. Varios estudios a corto plazo han demostrado que la administración de dehidroepiandrosterona mejora la salud psicológica, 45,46 pero los resultados son mixtos, y los estudios a más largo plazo no han mostrado un efecto tan pronunciado43,47.

La paciente fue dada de alta del otro hospital tomando solo escitalopram y reemplazo de glucocorticoides y tratamiento de reemplazo de mineralocorticoides. Las náuseas, vómitos, dolor y debilidad disminuyeron rápidamente, y su apetito mejoró rápidamente; su madre informó que la paciente se comió dos chocolates en el camino a casa desde el hospital. La fatiga persistió pero se mejoró. La esperanza era que todos sus síntomas estuvieran relacionados con una insuficiencia suprarrenal subyacente y que ella pudiera descontinuar el escitalopram.

Después de aproximadamente 3 meses de terapia de reemplazo de glucocorticoides, la paciente continuó sin actividad y ansiosa socialmente, seguía durmiendo de 12 a 14 horas al día y luchaba con la falta de atención y la vacilación académica. Se realizaron pruebas neuropsiquiátricas que sugirieron síndrome de Déficit de Atención con Hiperactividad ( TDAH/ADHD), aunque la evaluación de la atención se vio confundida por el estado de ánimo depresivo y la ansiedad, así como por su reciente enfermedad médica. Se reanudó la administración de bupropión. Después de varias semanas, los síntomas de abstinencia, ansiedad, energía y atención mejoraron. Al final del año académico, la paciente era la campeona de la feria de ciencias.

Aunque el enfoque de los estudios de tratamiento actuales ha sido encontrar una mejor combinación fisiológica de reemplazo hormonal para ayudar con los síntomas psiquiátricos, los síntomas de este paciente fueron tratados exitosamente con una combinación de reemplazo hormonal tradicional y enfoques psicofarmacológicos.

PREGUNTAS EN RETROSPECTIVA:  ¿hubo alguna señal de advertencia en la presentación de la paciente que sugiriera un componente médico a sus síntomas que deberíamos buscar al evaluar la depresión en niños?

RESPUESTA: Al principio, esta paciente se veía cansada pero por lo demás físicamente bien y tuvo un examen médico negativo. Muchos pacientes con una presentación similar mejoran con el tratamiento psiquiátrico. Algunos diagnósticos médicos se vuelven claros a medida que los síntomas evolucionan con el tiempo, por lo que la atención coordinada continua entre psiquiatría y pediatría es tan crítica para los pacientes con síntomas somáticos. Un momento clave fue cuando la paciente, que se había visto bien, comenzó a verse enferma.


Creo que es instructivo conocer el retraso habitual en el diagnóstico de la enfermedad de Addison. Hay tantas causas posibles de todos estos síntomas que la enfermedad de Addison no está en la parte superior del diagnóstico diferencial de nadie.

PREGUNTA: ¿Fue la hiperpigmentación axilar un indicio potencial de insuficiencia suprarrenal?
RESPUESTA: Sí, la hiperpigmentación en la enfermedad de Addison se debe a un aumento en la hormona estimulante de los melanocitos. Las axilas son un lugar típico para la hiperpigmentación, que suele ser difusa.

PREGUNTA: La paciente  fue remitida a neurología por gastroenterología debido a náuseas y vómitos recurrentes, que se atribuyeron al síndrome de vómitos cíclicos en una institución externa. Según informes, un electroencefalograma era normal. Debido a las pecas axilares, recibí el diagnóstico de neurofibromatosis 1. Le recomendé un examen oftalmológico para detectar nódulos de Lisch y ordené una RMN cerebral para descartar un proceso intracraneal que pudiera explicar las náuseas y los vómitos.

La enfermedad de Addison se puede asociar con otros hallazgos de la piel, como una hiperpigmentación más generalizada, especialmente en áreas expuestas al sol, mientras que la neurofibromatosis se puede asociar con lesiones de café con leche. En este paciente sin otros hallazgos en la piel, no se pudo establecer una distinción entre la enfermedad de Addison y la neurofibromatosis basándose solo en la pecas axilares.


DIAGNOSTICO ANATOMICO

ENFERMEDAD CELIACA, ENFERMEDAD DE ADDISON Y TRASTORNO DEPRESIVO MAYOR.



Traducción de:

 Case 16-2013 — A 12-Year-Old Girl with Irritability, Hypersomnia, and Somatic Symptoms

Suzanne L. Bender, M.D., Nicole A. Sherry, M.D., and Ricard Masia, M.D., Ph.D.
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