domingo, 9 de julio de 2017

Una Decisión Tomada por Analogía.



En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.


 Historia 
Una mujer de 27 años con antecedentes de convulsiones desde la niñez, fue traída al departamento de emergencias por un dolor torácico anterior izquierdo agudo de tipo pleurítico, tos productiva, dificultad respiratoria, náuseas, y un episodio de vómitos. No había tenido fiebre, escalofrios, diarrea, disuria, edema, ortopnea, o cambios en el peso corporal. Ella había comenzado su enfermedad 24 horas antes.


Ponente 
La primera cosa que me preocupa en una paciente con dolor torácico, tos productiva, y dificultad respiratoria es algún tipo de infección, posiblemente neumonía. Quisiera saber acerca de su último episodio convulsivo que podría haberla predispuesto a la broncoaspiración de contenido gástrico. Otra cosa que me viene a la mente es una embolia pulmonar. Información acerca de viajes recientes, uso de contraceptivos orales, o antecedentes de trombosis venosa o de embolia pulmonar serían de gran ayuda. La otra cosa que consideraría es la posibilidad de un proceso relacionado a drogas. Sus antecedentes de convulsiones, abre la posibilidad de que estuviera tomando drogas tales como fenitoína, que puede ocasionar un lupus eritematoso inducido por drogas.


Evolución 
Cuatro días antes de la admisión, la paciente había sido examinada por dolor en ambas rodillas después de una convulsión seguida de caída. Había sido tratada con ibuprofeno, que mejoró el dolor de rodillas, aunque desarrolló un dolor intenso de tipo calambre en la pantorrilla izquierda el día antes de su internación. Después de haber comenzado a tomar ibuprofeno, la paciente no había tomado líquidos y no había orinado las 24 horas previas.



Ponente
Yo estaría preocupado de que a consecuencia de la convulsión, ella haya sufrido trauma de la pierna, que el dolor de su pantorrilla represente una trombosis venosa, y que su dolor pleurítico sea expresión de embolia pulmonar. Ella también pudo haberse broncoaspirado en el episodio convulsivo, y puede estar cursando ahora una neumonía aspirativa. El antecedente de la ingesta de ibuprofeno seguida de oliguria o anuria en las últimas 24 horas, aumenta la posibilidad de nefritis intersticial aguda, y que como consecuencia de la misma, la paciente esté ahora cursando una insuficiencia renal posiblemente complicada con pericarditis urémica. Quisiera sin embargo aclarar, que la rapidez con que se instalaron los síntomas argumenta contra este último diagnóstico.


Evolución
Dos semanas antes de la internación, la paciente tuvo una enfermedad de tipo gripal, con malestar generalizado, y tos escasamente productiva, y ocasionales esputos con estrías de sangre. En ese momento no refería rash cutáneo o artralgias. La paciente había sido siempre sana excepto por su cuadro convulsivo. Su medicación incluía fenitoína, carbamazepina y aspirina. No fumaba ni tomaba alcohol, ni usaba drogas ilícitas.



Ponente 
Esta información me orienta hacia la posibilidad de lupus inducido por drogas, con fenitoína como agente casual. Un antecedente de enfermedad de tipo gripal y esputo con estrías de sangre, me hacen pensar en síndrome de Goodpasture, u otra forma de glomerulonefritis, o alguna clase de enfermedad renal que el ibuprofeno haya exacerbado.



Evolución
La paciente era obesa y presentaba leve dificultad respiratoria. Su temperatura era de 39,2ºC. Su presión arterial mientras se encontraba en decúbito horizontal era de 138/72 mmHg, y cuando se incorporaba, de 139/70 mmHg, con una frecuencia cardíaca de 120 por minuto y una frecuencia respiratoria de 24 por minuto. Había pulso paradójico de 12 mm Hg. El examen del tórax revelaba rales en la base izquierda y matidez a la percusión de ambas bases. Había un frote pericárdico de tres componentes en la punta, pero no había soplos o galope. Su pantorrilla izquierda era dolorosa pero no estaba caliente ni eritematosa, y la pantorrilla derecha estaba caliente, eritematosa y no dolía. Los pulsos periféricos estaban presentes. El resto del examen era negativo.



Ponente
El pulso paradójico está en el límite de lo normal, y puede sugerir que además de la pericarditis, ella tenga líquido pericárdico, pero probablemente no en cantidad importante. Su presión arterial es satisfactoria, lo cual sugiere que no hay taponamiento cardíaco. La pericarditis otra vez nos evoca la posibilidad de lupus. Otra consideración sería la de pericarditis viral, aunque sería difícil explicar todos los signos de presentación con ese diagnóstico. Es posible que ella tenga más de una enfermedad, pero tratando de explicar todo, parece más razonable pensar en un solo diagnóstico, sobre todo porque la paciente, el único problema previo que registraba era convulsiones. El dolor en la pantorrilla nuevamente sugiere trombosis venosa profunda con embolia pulmonar, aunque también el dolor puede estar relacionado con el trauma reciente. La embolia pulmonar, sin embargo no explicaría todos los signos de la paciente, por ejemplo, no puede explicar el frote pericárdico. Creo que el problema de la pierna no es una trombosis venosa profunda.



Evolución
La Rx de tórax mostró cardiomegalia sin derrame pleural y un infiltrado heterogéneo en el lóbulo inferior izquierdo. El electrocardiograma mostró taquicardia sinusal con intervalos normales, un eje a +17 grados, sin cambios en la onda T o en el ST. Los resultados iniciales de laboratorio incluyeron los siguientes datos: sodio 136 mmol/l; potasio 3,7 mmol/l; cloro 108 mmol/l; bicarbonato 20 mmol/l; urea 42 mg/dl; creatinina 2,5 mg/dl; glucosa 158 mg/dl; bilirrubina 3 mg/dl. El recuento de glóbulos blancos era de 11600/mm3, con 8820 polimorfonucleares neutrófilos; el hematocrito era de 28%; el volumen corpuscular medio de 85u3. Un test para gonadotrofina coriónica humana fue negativo. El pH arterial era de 7,39, la presión parcial de CO2 era de 29 mmHg y la presión parcial de oxígeno era de 80 mmHg.




Ponente
La paciente tiene una insuficiencia renal, pero probablemente no lo suficientemente severa como para explicar la pericarditis, que raramente ocurre sin una anemia profunda. El lupus inducido por drogas, que parecía una fuerte posibilidad, es ahora menos probable debido a que raramente ocasiona fallo renal. También es probable que existan dos procesos en curso, con el ibuprofeno contribuyendo a un problema preexistente. Otra posibilidad es una neumonía de lóbulo inferior izquierdo debido a una variedad de organismos, con pericarditis y fallo renal secundarios al tratamiento con ibuprofeno. A veces, una neumonía de lóbulo inferior izquierdo puede en si misma causar pericarditis. Todavía pienso que podría tratarse de un lupus inducido por drogas.



Evolución
El análisis de orina mostró sangre 2+, proteínas 2+, y cilindros granulosos. Un estudio con Doppler de las piernas reveló trombos murales bilateralmente en las venas femorales superficiales medias y distales. Las válvulas eran incompetentes en la totalidad del sistema venoso profundo. El cuadro se interpretó como neumonía y depleción de volumen. Fue internada en el hospital, y tratada con líquidos intravenosos y ampicilina-sulbactam. Aunque una embolia pulmonar siguió siendo una posibilidad, no se le administró heparina por la preocupación de que la paciente tuviera pericarditis con derrame inflamatorio. Rápidamente después de la internación se realizó un análisis que mostró una eritrosedimentación de 107 mm/hora y una albúmina sérica de 1,9 g/dl.



Ponente
Los bajos niveles de hematocrito y de albúmina, sugieren que la paciente ha estado enferma por más tiempo que pocos días o semanas. Dado que el Doppler no puede distinguir entre un trombo nuevo de uno viejo, asumo que los trombos de las piernas pueden ser viejos. Es posible que sean trombos nuevos, pero, a menos que tenga una coagulopatía asociada a trastorno del tejido conectivo, es difícil relacionarlos con la pericarditis y el fallo renal. También es posible que tenga un lupus eritematoso primario. Como parte del proceso, ella puede tener un síndrome antifosfolipídico que la predisponga a la trombosis.
La preocupación de usar heparina en un paciente con un frote pericárdico es interesante. Más de 40 años atrás, un estudio de autopsias en Escandinavia buscó diferencias entre los pacientes que recibían anticoagulantesdespués de infarto de miocardio y aquellos que no los recibían. (1) El estudio encontró una mayor incidencia de ruptura cardíaca y hemopericardio en los pacientes que recibían anticoagulantes, pero la diferencia no fue estadísticamente significativa. En base a ese estudio, uno puede argumentar que existe algún riesgo aumentado en administrar anticoagulantes a pacientes que cursan una pericarditis. Por otro lado, en estudios con agentes trombolíticos en infarto de miocardio, la incidencia de hemopericardio es muy baja. Por lo tanto, yo no creo que la pericarditis aguda sea una contraindicación absoluta para la anticoagulación. Si la sospecha de embolia pulmonar es muy fuerte, o se instala un trombo nuevo proximal, creo que recomendaría la anticoagulación. Creo que el riesgo de hemopericardio es menor que el riesgo de presentar embolia pulmonar recurrente, o trombosis venosa profunda.
Una vez que supe que la paciente presentaba un frote pericárdico, mi entusiasmo por el diagnóstico de embolia pulmonar disminuyó. En este caso, la indicación de anticoagulación no sería por embolia pulmonar, sino por la posibilidad de nueva trombosis venosa profunda. Desde el momento que los coágulos están en territorio venoso distal del sistema femoral superficial, yo me inclinaría a retirar la anticoagulación, y repetiría el estudio con Doppler en 2 o 3 días, buscando extensión proximal del coágulo. La trataría solamente si hay extensión al sistema venoso proximal.




Evolución
Doce horas más tarde de la internación, la frecuencia respiratoria de la paciente aumentó a 44 por minuto y hubo evidencias de derrame pleural izquierdo progresivo. Fue transferida a una unidad de cuidados intensivos. Un ecocardiograma mostró tamaño y función del ventrículo izquierdo normal, con una regurgitación mitral 1+ y leve agrandamiento auricular izquierdo. La función y las presiones del ventrículo derecho eran normales. Había moderado derrame pericárdico circunferencial sin evidencias de taponamiento. La paciente fue tratada con heparina por la trombosis en piernas y por posible embolia pulmonar, aún aunque el centelleograma ventilación-perfusión mostró sólo un defecto de perfusión en el lóbulo inferior izquierdo en una zona no ventilada, no mostró áreas de mismatch, y los resultados del mismo fueron considerados de baja probabilidad de embolismo pulmonar.



Ponente
Los hallazgos de la ventilación-perfusión hacen el diagnóstico de embolia pulmonar improbables, aunque no lo descarta. El derrame pleural progresivo puede explicar la taquipnea creciente de la paciente. Quisiera saber si las venas del cuello estaban distendidas, si el pulso paradójico había cambiado, y si la presión arterial había cambiado. Estos hallazgos clínicos nos ayudarían a determinar la extensión del derrame pericárdico y en cuanto contribuye a la disnea. Otra consideración sería la tuberculosis, que podría explicar el derrame pericárdico así como el derrame pleural. Otra vez, las manifestaciones renales serían difíciles de encuadrar con este diagnóstico, a menos que este represente disminución de la perfusión renal.



Evolución
El tercer día de hospital, la paciente se tornó afebril, tenía menos disnea, y estaba lo suficientemente estable para ser transferida fuera de la unidad de cuidados intensivos. Desarrolló evidencias de sobrecarga progresiva de volumen, con distensión de las venas del cuello, derrame pleural bilateral y edema en miembros inferiores. A pesar de la sobrecarga de líquidos, el nivel de creatinina sérica aumentó a 3,7 mg/dl. Fue tratada con corticoides por presunción de enfermedad colágeno-vascular con compromiso renal. El resultado de los factores antinucleares estaban pendientes en ese momento, y todos los cultivos de sangre habían sido negativos. El hematocrito había caído desde la admisión, y ahora era de 22%. El tiempo parcial de tromboplastina seguía estando 1 ½ veces el valor control normal.




Ponente
Asumiendo que ella no tiene oliguria, el empeoramiento de la función renal ciertamente sugiere la posibilidad de enfermedad del tejido conectivo. Yo creo que el uso de corticoides en estas circunstancias es razonable, pero me preocupa la posibilidad de un proceso infeccioso de base, tal como tuberculosis.




Evolución
El sexto día de hospital, la paciente tuvo marcada dificultad respiratoria, taquicardia, e hipotensión. El pulso paradójico era de 20 mmHg. Un segundo ecocardiograma mostró un marcado aumento del derrame pericárdico, y colapso ventricular derecho. Fue llevada a la sala de operaciones, donde se le extrajeron 120 ml de líquido serosanguinolento (conteniendo 37550 células rojas por mm3, 9700 células blancas por mm3, 3 mg de glucosa por decilitro, y 4,4 g de proteínas/dl), realizándosele una ventana pericárdica. Hubo un inmediato mejoramiento sintomático. Un segundo Doppler de las piernas después de la cirugía no mostró evidencias de coágulos en el sistema femoral superficial ni en ningún otro sitio, y el tratamiento anticoagulante no fue reiniciado.


Cuál es el Diagnóstico?


Ponente
La sangre en el líquido pericárdico puede parecer un hallazgo de mucha ayuda, sin embargo, ocurre en tantos trastornos que realmente no ayuda en el diagnóstico diferencial. Es ciertamente posible que la anticoagulación puede haber empeorado el derrame, pero los derrames pericárdicos hemorrágicos son frecuentes, aún sin anticoagulación. El bajo nivel de glucosa, sin embargo, sugiere la posibilidad de infección, enfermedad del tejido conectivo, o neoplasia.




Evolución
El título de los anticuerpos antinucleares fue de 1:640, la concentración de anticuerpos anti-DNA de doble cadena fue de 875U/ml, el nivel de C3 fue de 48 mg/dl, un test para anticoagulante lúpico fue positivo, y un test para anticuerpos anti-histona fue negativo. Esos hallazgos fueron considerados como consistentes con el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico idiopático. Después de la cirugía la paciente mejoró francamente mientras fue medicada con prednisona 60 mg por día. Al alta, el día 14 su creatinina fue de 1,0 mg/dl.




Ponente
Tratando de explicar los diversos hallazgos de esta paciente, yo consideré al lupus desde un principio. A medida que fue apareciendo información adicional, mi impresión inicial de que el cuadro podría haber sido producido por un lupus inducido por drogas, fue cambiando por la posibilidad de lupus idiopático. Ciertamente, todos los hallazgos de la paciente, encajan más con este diagnóstico que con ningún otro.




Comentario.

 Pocos clínicos verán una paciente como la que aquí se describió. La paciente no solo tuvo pericarditis aguda con derrame, sino también fuertes evidencias de trombosis venosa profunda. Los médicos que atendieron a la paciente, así como el que discutió el caso se enfrentaron con un problema común que ha sido discutido en otros artículos de esta serie, respecto de la decisión de dar anticoagulantes a pacientes en riesgo de hemorragia. (2) En el caso de esta paciente, sin embargo, el problema se estaba acrecentado dado que existía una causa incierta de pericarditis, y la relativa rareza de las dos condiciones ocurrieron coincidentemente. Aún si su pericarditis hubiese sido atribuída a lupus desde el principio, la decisión de usar heparina no hubiera sido fácil. Aunque la probabilidad de trombosis venosa profunda y por lo tanto la necesidad de terapia anticoagulante podría haber sido aconsejada en base a la evidencia disponible, la probabilidad de que se produjese un sangrado intrapericárdico como consecuencia de tal terapia hubiera aconsejado lo contrario.

 Hay pocos reportes de uso de heparina en pacientes con enfermedades colágeno-vasculares, pero los resultados han sido desastrosos. Un paciente con pericarditis aguda debida a lupus eritematoso, tuvo un taponamiento cardíaco y murió rápidamente después de haber comenzado tratamiento con heparina intradiálisis. (3) Otro paciente con artritis reumatoidea, tuvo taponamiento cardíaco después de iniciar anticoagulantes por embolismo pulmonar. (4) Pero nosotros sabemos que a menudo, en la literatura son publicados los casos con resultados extremadamente adversos, y por lo tanto no tenemos ni un numerador confiable (el número de pacientes con complicaciones serias de la anticoagulación), ni un denominador confiable (el número de pacientes con pericarditis aguda tratada con anticoagulantes) en los cuales basar nuestra decisión.


Claramente los clínicos, deben tomar decisones aún en ausencia de guías confiables basadas en material publicado. Cuando la literatura carece de información sobre la cual tomar decisones en una situación clínica particular, nosotros podemos estimar groseramente los riesgos, buscando información sobre otros trastornos análogos y sobre los que exista tal información, extrapolándolo a nuestro caso. Así, nosotros tratamos de acercarnos a una correcta estimación del riesgo, basados en alguna situación que no es idéntica, pero que guarda cierta analogía, en vez de tomar una decisión carente de ningún soporte de evidencia. El médico que analizó el caso, se basó en pacientes que recibieron anticoagulantes después de infarto agudo de miocardio para tomar su decisión. Nosotros hemos ampliado esta analogía para incluir el uso de anticoagulantes en pacientes con el llamado “síndrome post injuria cardíaca”, que es un trastorno que acompaña a la inflamación pericárdica después de una cirugía cardíaca o de un infarto de miocardio (también conocido como síndrome de Dressler)


Al comienzo de la década de 1950 hubo algunas publicaciones de pacientes que recibían anticoagulantes después de infarto agudo de miocardio y que tuvieron pericarditis hemorrágica y taponamiento. (5,6) Al final de la década, un estudio caso-control (1) revisó los datos de autopsias de 1044 pacientes quienes habían tenido infarto de miocardio, buscando evidencias de hemopericardio y ruptura de la pared libre ventricular. No hubo diferencias significativas en esos end points entre los pacientes que habían recibido anticoagulantes y aquellos que no lo habían hecho. Estudios posteriores usando monitoreo ecocardiográfico del tamaño pericárdico y de la progresión, concluyeron que la pericarditis no contraindica el uso de anticoagulantes. (7,8) El el Gruppo Italiano per lo Studio della Sopravvivenza nell´Infarto Miocardico (GISSI), los pacientes que recibieron agentes trombolíticos y heparina, tuvieron menos incidencia de derrame pericárdico que aquellos que no lo hicieron, y los pacientes en quienes la pericarditis desarrolló mientras estaban recibiendo terapia trombolítica tuvieron la misma tasa de mortalidad hospitalaria que aquellos que no la estaban recibiendo. (9)


El derrame pericárdico es común después de una cirugía cardíaca, y la anticoagulación a largo plazo está a menudo indicada, especialmente en aquellos a los que se le colocó una válvula mecánica. (10,11) Un estudio prospectivo de 141 pacientes consecutivos examinó si la anticoagulación contribuía al desarrollo de la severidad del derrame posoperatorio y taponamiento. El seguimiento consistía en el monitoreo ecocardiográfico del desarrollo y progresión del derrame pericárdico Los resultados mostraron que la adecuada anticoagulación no predispuso a los pacientes a la formación de pequeños o moderados derrames, pero la excesiva anticoagulación estuvo asociada a grandes derrames y taponamiento. (11)


Cuán precisamente el riesgo de hemorragia en pacientes con infarto o aquellos sometidos a cirugía cardíaca refleja lo que pasa con los pacientes con pericarditis u otras condiciones inflamatorias no está claro. No obstante, la relativamente baja incidencia de sangrado en esos pacientes provee al menos un punto de referencia sobre el que calcular el riesgo en pacientes con pericarditis. Nosotros debemos recordar que aún un bajo riesgo, pero de una complicación potencialmente seria no debe ser tomada a la ligera. El taponamiento cardíaco, aunque puede ser una complicación mortal, es una condición potencialmente tratable. Con un monitoreo cercano de la distensión de las venas del cuello, el aumento del pulso paradójico, y la hipotensión, asociados a monitoreo ecocardiográfico, puede ser posible intervenir, y prevenir el taponamiento la mayoría de las veces.


Decidir si el riesgo de la anticoagulación vale la pena requiere por supuesto, una valoración de la probabilidad de trombosis venosa profunda y sus consecuencias. El examen clínico es completamente poco confiable, proveyendo una precisión diagnóstica de menos de 50%. (12) Dado el scan positivo en piernas de esta paciente, la probabilidad de trombosis venosa profunda proximal era mayor de 90%. (13) El riesgo de embolismo pulmonar es de 50% cuando hay una trombosis venosa proximal documentada y esta no es tratada. El riesgo de muerte por embolismo pulmonar no tratado es tan alto como 30%. La mortalidad se reduce a 8 a 9% con una adecuada anticoagulación. (14) Aunque ulterioriores investigaciones serían necesarias en cuanto a si un embolismo pulmonar ayudaría a reducir la incertidumbre, la documentación de trombosis venosa profunda hace irrelevante la pregunta embolismo pulmonar, dado que el tratamiento de las dos condiciones es el mismo. La mayor morbi-mortalidad en pacientes con embolia pulmonar que sobreviven a las primeras pocas horas, es causada por el embolismo pulmonar recurrente, y el objetivo de la anticoagulación es prevenir la embolización recurrente a partir de los trombos en piernas. Así, dado la alta probabilidad de trombosis venosa profunda y sus potencialmente serias consecuencias, el riesgo de la anticoagulación es probablemente menor que el riesgo de la no anticoagulación.


Aunque el médico que discutió el caso evaluó con precisión el riesgo de hemorragia asociado a pericarditis, y el riesgo de trombosis venosa profunda, no aconsejó el uso de heparina en esta paciente. Tratando de buscar un diagnóstico unificante de los signos y síntomas de esta paciente, él falló en establecer una conección entre embolismo pulmonar y pericarditis. Tal relación, ha sido reconocida por años y puede estar asociada con un síndrome consistente en derrame pleural, anemia, leucocitosis, y eritrosedimentación elevada. (12,15,16,17,18,19). Frotes pleuropericárdicos pueden ser auscultados inicialmente, pero son más comúnmente detectados 5 a 14 días después de la embolia pulmonar. No hay grandes estudios que midan el riesgo de la anticoagulación en pericarditis asociada con embolia pulmonar, pero han sido reportados varios casos. (17,18,19) En todos los pacientes, la terapia con heparina fue continuada a pesar de la pericarditis. Todos los pacientes respondieron bien a los corticoides y no ocurrió taponamiento. La única muerte de la serie fue debido a embolismo pulmonar recurrente. Aunque la paciente descripta aquí probablemente no tuvo embolia pulmonar, el médico que analizó el caso eliminó prematuramente la posibilidad de embolismo pulmonar y trombosis venosa profunda y eligió no recomendar anticoagulación.


Aún retrospectivamente, las decisiones son difíciles de evaluar, y hay todavía muchas preguntas sin contestar en relación a esta paciente. El derrame pericárdico progresó después de la instauración de la terapia con heparina, y parece razonable concluir que la anticoagulación exacerbó el derrame. Asumiendo que así fue, estuvo mal indicada la anticoagulación? En nuestro punto de vista no. Si nuestro análisis de riesgo es correcto, un único mal resultado (que es la hemorragia en el espacio pericárdico) es simplemente un evento que puede ser esperado en una minoría de pacientes. Debe, sin embargo, hacernos dar otra mirada sobre cómo debemos tratar a pacientes similares en el futuro. En casos comparables por ejemplo, sería apropiado insertar un filtro en la vena cava en vez de usar heparina? Sería mejor realizar una punción pericárdica o una ventana pericárdica? Claramente, un análisis separado de los riesgos de la colocación del filtro se requerirían para tomar una decisión correcta.




Traducción de:


Decision Making by Analogy


Deborah L. Greenberg, M.D., and Richard K. Root, M.D.


Clinical Problem-Solving.


Volume 332:592-596 March 2, 1995 Number 9


The New England Journal of Medicine.




Conclusiones del Caso


“Ciertamente, todos los hallazgos de la paciente, encajan más con este diagnóstico que con ningún otro”. Esta es la última frase del experto que analizó el caso, refiriéndose a lupus eritematoso sistémico, que finalmente se diagnosticó en esta paciente. Esa frase nos resulta familiar después de la resolución de todos los casos que presentan dificultades durante su abordaje diagnóstico. Cuando finalmente el caso se resuelve, nos preguntamos ¿qué otro diagnóstico podría haber tenido nuestro paciente sino este?


Sin embargo, esta claridad de pensamiento no se nos presenta cuando nos enfrentamos por primera vez con el problema, ya que las maneras de presentación de las enfermedades generalmente no es la clásica descripta en los textos de medicina.


Esta paciente de 27 años se presentó a la consulta por dolor en puntada de costado, dificultad respiratoria, náuseas y vómitos de 24 hs de evolución, asociado a dolor en su pantorrilla, y con el antecedente de un episodio convulsivo cuatro días antes. El acto reflejo de asociar la sintomatología en un diagnóstico unificador nos lleva sin demasiadas dudas a un diagnóstico presuntivo de tromboembolismo pulmonar en relación a trombosis venosa profunda de miembros inferiores. El dolor de tipo “serositis” descripto en la internación, relacionado con los movimientos respiratorios, evoca compromiso pleural, y es un elemento menos específico que un dolor pericárdico. El frote pericárdico, no descripto en el primer examen, es asumido como que apareció en la evolución, y es interpretado como complicación de tromboembolismo pulmonar, o por lo menos se intentó buscarle alguna explicación como complicación evolutiva del evento inicial. Si en cambio, un frote pericárdico (que la paciente seguramente tenía al comienzo del cuadro) hubiese sido mencionado en la historia, probablemente lupus eritematoso sistémico podría haber sido una consideración fuerte en una mujer de 27 años, anémica, febril, con antecedentes de convulsiones, insuficiencia renal asociada a sedimento urinario patológico, y que presenta pericarditis aguda.


No se profundizó en el estudio de la anemia, que probablemente tendría algún componente hemolítico, así como tampoco se consideró un síndrome antifosfolipídico asociado a lupus, en la búsqueda de la explicación de trombosis en miembros inferiores en una paciente joven.


Por último, no se hicieron estudios tendientes a descartar hemorragia pulmonar, en una paciente con lupus, con dificultad respiratoria, infiltrados pulmonares y caída brusca del hematocrito sin otra justificación.


Es este un caso que nos enseña que a veces, además de considerar todos los elementos que presenta el paciente juntos tratando de configurar un diagnóstico sindrómico, y de esa manera considerar las etiologías posibles, puede ser de ayuda considerar cada elemento por separado, y de las partes tratar de llegar al todo. En este caso, el diagnóstico de pericarditis, en una mujer joven, febril, evoca rápidamente al lupus entre los primeros diagnósticos a considerar. Una vez con esta idea en nuestra mente, sometemos ese diagnóstico a la consideración del resto de los elementos clínicos y de laboratorio disponibles para ver si hay elementos incongruentes, que estén enfrentados, o que descarten nuestra hipótesis diagnóstica. En este caso, todos esos elementos son a medida de nuestra presunción.




Referencias


1) Lange HF, Aarseth S. The influence of anticoagulant therapy on the occurrence of cardiac rupture and hemopericardium following heart infarction. II. A controlled study of a selected treated group based on 1,044 autopsies. Am Heart J 1958;56:257-263.


2) Pauker SG, Kopelman RI. Some familiar trade-offs. N Engl J Med 1994;331:1511-1514. [Full Text]


3) Leung WH, Lau CP, Wong CK, Leung CY. Fatal cardiac tamponade in systemic lupus erythematosus -- a hazard of anticoagulation. Am Heart J 1990;119:422-423.[Medline]


4) Cotton DWK, Cooper C, Searle M, Cox NL, Dathan JRE. Fatal cardiac tamponade complicating anticoagulant therapy in rheumatoid arthritis. Clin Exp Rheumatol 1987;5:367-369.[Medline]


5) Goldstein R, Wolff L. Hemorrhagic pericarditis in acute myocardial infarction treated with bishydroxycoumarin. JAMA 1951;146:616-621.


6) Rose OA, Ott RH Jr, Maier HC. Hemopericardium with tamponade during anticoagulant therapy of myocardial infarct: report of a case with recovery following pericardiotomy. JAMA 1953;152:1221-1223.


7) Galve E, Garcia-Del-Castillo H, Evangelista A, Batlle J, Permanyer-Miralda G, Soler-Soler J. Pericardial effusion in the course of myocardial infarction: incidence, natural history, and clinical relevance. Circulation 1986;73:294-299.[Abstract]


8) Gregoratos G. Pericardial involvement in acute myocardial infarction. Cardiol Clin 1990;8:601-608.[Medline]


9) Correale E, Maggioni AP, Romano S, et al. Comparison of frequency, diagnostic and prognostic significance of pericardial involvement in acute myocardial infarction treated with and without thrombolytics. Am J Cardiol 1993;71:1377-1381.[Medline]


10) Khan AH. The postcardiac injury syndromes. Clin Cardiol 1992;15:67-72.[Medline]


11) Malouf JF, Alam S, Gharzeddine W, Stefadouros MA. The role of anticoagulation in the development of pericardial effusion and late tamponade after cardiac surgery. Eur Heart J 1993;14:1451-1457. [Erratum, Eur Heart J 1994;15:583-4.][Abstract]


12) Gorham LW. A study of pulmonary embolism. I. A clinicopathological investigation of 100 cases of massive embolism of the pulmonary artery: diagnosis by physical signs and differentiation from acute myocardial infarction. Arch Intern Med 1961;108:8-22.


13) Dalen JE. When can treatment be withheld in patients with suspected pulmonary embolism? Arch Intern Med 1993;153:1415-1418.[CrossRef][Medline]


14) Dalen JE, Alpert JS. Natural history of pulmonary embolism. Prog Cardiovasc Dis 1975;17:257-270.


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17) Sklaroff HJ. The post-pulmonary infarction syndrome. Am Heart J 1979;98:772-776.[Medline]


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19) Garty I, Mader R, Schonfeld S. Post pulmonary embolism pericarditis: a rare entity diagnosed by combined lung scanning and chest radiograph study. Clin Nucl Med 1994;19:519-521.[Medline]


viernes, 7 de julio de 2017

Una Clase de Estrategia Diagnóstica, o "El Escopetazo vs La Flecha"


En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.





Un hombre de 72 años concurrió al departamento de emergencias con dificultad respiratoria recurrente y mareos.


Ponente
La combinación de dificultad respiratoria y mareos, me hace pensar en un evento cardíaco, y la dificultad respiratoria hace aumentar la probabilidad de insuficiencia cardíaca. El mareo sugiere que el gasto cardíaco puede ser bajo. Un trastorno del ritmo, sea taquiarritmia auricular o ventricular, sería la primera posibilidad y lo que más me preocuparía.



Evolución 
El paciente tenía historia de hipertensión, diabetes mellitus no insulino dependiente, y dolor torácico de esfuerzo que no respondía a la nitroglicerina y que ocurría 3 a 4 veces por año. La cateterización cardíaca 5 años antes reveló solo 50% de obstrucción en la arteria descendente anterior izquierda; la fracción de eyección en ese momento era de 64%. Un test de esfuerzo con talio 4 años antes fue negativo. El paciente había fumado (20 pack-year), pero no lo hacía desde los últimos 40 años. Tenía diagnóstico de EPOC. Él tenía un trastorno crónico del oído interno que le ocasionaba mareos. Se había sometido a una gastrectomía por enfermedad ulcerosa péptica. Sus ocupaciones anteriores incluían trabajo en la industria del vidrio en contacto con arena, y en astilleros. Su medicación incluía metoprolol 50 mg dos veces por día, y verapamilo 80 mg tres veces por día, aspirina y nitroglicerina.


Ponente 
Sus antecedentes aumentan la posibilidad de trastornos cardíacos y no cardíacos que pueden explicar estos síntomas. Dado la historia de hipertensión y diabetes no insulino dependiente, el podría tener disfunción diastólica ventricular izquierda que podrían causar dificultad respiratoria. Esto puede predisponerlo a taquiarritmias tanto auriculares como ventriculares. Su antecedente de tabaquismo aumenta la sospecha de enfermedad cardíaca injertada sobre un problema pulmonar de base, aunque tenemos poca evidencia de ello. La disfunción vestibular y la insuficiencia vertebrobasilar son posibles causas no cardíacas de mareos.
Quisiera tener más información sobre los mareos. Son posicionales? Son ortostáticos? Los antecedentes de gastrectomía aumentan la probabilidad de que padezca anemia o depleción de volumen que pueden contribuir a sus síntomas. La combinación de metoprolol y verapamilo pueden producir mareos por hipotensión postural o bradiarritmias.


Evolución
Tres meses antes, el paciente consultó a la sala de emergencias con dolor torácico, mareos, y dificultad respiratoria. En ese momento el electrocardiograma no mostró cambios. Se interpretó como angina de pecho y fue enviado a su casa con la prescripción de nitroglicerina. Dos días antes del actual episodio, mientras corría para bajar de un avión, volvió a tener dificultad respiratoria y mareos pero no dolor torácico. Él se sintió aliviado después de guardar reposo y de usar nitroglicerina. En el día de la admisión al hospital, él sintió mareos, dificultad respiratoria y dolor en el pecho mientras empujaba a un nieto en una hamaca. Él sintió que se le “oscurecía todo”, y su esposa observó que se puso pálido y respiraba agitadamente.


Ponente 
Nosotros tenemos ahora al menos tres episodios de dificultad respiratoria relacionados con el esfuerzo. El último evento fue particularmente preocupante en que el dolor torácico y la dificultad respiratoria estuvieron asociados a estado presincopal, sugiriendo que el paciente tuvo un episodio hipotensivo por lo menos en este último episodio. Pienso que es improbable que esos síntomas estén relacionados con disfunción vestibular. Yo estoy particularmente preocupado por probable arritmia y enfermedad cardíaca estructural de base, probablemente disfunción diastólica.


Evolución
En el momento del examen él tenía una presión arterial de 170/82 mmHg y una frecuencia cardíaca de 56 por minuto. No había cambios ortostáticos en los signos vitales. La frecuencia respiratoria era de 20 por minuto, y la temperatura de 35,5 ºC. Los pulsos carotídeos eran 2+ sin soplos, y la presión venosa yugular era normal. Algunos rales bibasales eran auscultados. Los ruidos cardíacos eran normales sin soplos, frote o galope. El examen del abdomen era normal. Los pulsos eran simétricos sin cianosis, y había edema 1+ indoloro en las piernas. El examen neurológico era normal excepto por leve rueda dentada.


Ponente
El paciente estaba algo hipertenso, y tenía una frecuencia cardíaca baja en reposo, sugiriendo que estaba tomando la medicación. La ausencia de cambios ortostáticos me ayuda a excluir la posibilidad de depleción de volumen. El resto del examen físico es relativamente normal. Los rales bibasales son difíciles de interpretar. Pueden ser evidencias de edema intersticial, o pueden deberse a enfermedad pulmonar de base. El examen cardíaco es consistente con la posibilidad de disfunción ventricular intermitente. El edema en miembros inferiores es siempre dificultoso de interpretar. Puede ser un signo de insuficiencia cardíaca derecha, que a su vez podría sugerirme severa disfunción cardíaca biventricular. Pero su presión venosa yugular es normal, de modo que el edema en miembros inferiores, más probablemente se deba a factores locales o a su medicación.


Evolución
Los resultados de los tests de laboratorio llevados a cabo en el ingreso eran los siguientes: sodio 136 mmol/L; potasio 4,2 mmol/L; cloro 109 mmol/L; dióxido de carbono 25 mmol/L; urea 22 mg/dl; creatinina sérica 1,3 mg/dl; glucemia 128 mg/dl; TGO 23 U/L; LDH 175 U/L; bilirrubina 1,3 mg/dl; fosfato 3,0 mg/dl; CPK 43 U/L. El hematocrito era de 47,8%; el recuento de glóbulos blancos era de 9800/mm3; y las plaquetas 261000/mm3. El KPTT 28,2 segundos, y el tiempo de protrombina de 13,1 seg. Mientras el paciente respiraba aire ambiente se medieron los siguientes resultados de gases en sangre: PO2 55 mmHg, PCO2 36 mmHg, y pH 7,44.
La Rx de tórax mostraba leve cardiomegalia, arterias pulmonares prominentes, y no había evidencias de fallo cardíaco congestivo ni de infiltrados pulmonares. El electrocardiograma mostró bradicardia sinusal, eje a -10ºC, y bloqueo incompleto de rama derecha.


Ponente 
La leve insuficiencia renal es consistente con hipertensión arterial de larga data y diabetes. Su hematocrito es levemente alto. La anormalidad más notable es la presión de oxígeno en reposo de 55 mmHg, sugestiva de un problema en el intercambio de gases. Esto puede deberse a fallo cardíaco, o a un problema pulmonar primario. Yo no había considerado inicialmente la probabilidad de embolismo pulmonar intermitente, pero con los signos del examen físico en miembros inferiores que mostraban edema, el hecho de que uno de los episodios se hayan producido después de un viaje en avión, y la hipoxemia inexplicada, obligan a descartar embolia pulmonar recurrente.
Los cambios en el electrocardiograma son inespecíficos. Ellos no apoyan el diagnóstico de isquemia en curso en el momento de la presentación. El bloqueo incompleto de rama derecha puede ser debido a sobrecarga de presión del corazón derecho causado por hipertensión pulmonar, con arterias pulmonares agrandadas.
Yo le suministraría oxígeno suplementario y observaría si mejora la oxigenación. Mi primer estudio diagnóstico serí un ecocardiograma para medir el tamaño y la función de ambos ventrículos.


Evolución 
Durante las primeras 48 horas de internación hospitalaria, la dosis de verapamilo y metoprolol fueron disminuidas y el captopril aumentado. Un cardiólogo consultado recomendó electrocardiogramas seriados y medidas de las enzimas cardíacas, un ecocardiograma, un Holter de 24 hs, y un scan con talio después de administración de dipiridamol. Un neumonólogo consultado recomendó tests de función pulmonar, oximetría nocturna, oximetría mientras el paciente respiraba oxígeno al 100% y un centelleograma de ventilación perfusión. El paciente continuó teniendo episodios de dolor torácico y disnea sin cambios electrocardiográficos. Los estudios documentaron que la desaturación ocurría cuando el paciente hacía esfuerzos. Su presión arterial estaba bien controlada, y no había hipotensión postural. Un infarto de miocardio fue descartado, y no se documentaron arritmias en la telemetría.



Ponente
Estoy de acuerdo con disminuir la dosis de una o las dos drogas con efectos inotrópicos y cronotrópicos negativos, particularmente hasta que la función ventricular del paciente haya sido evaluada y la presencia de bradiarritmias se haya descartado. Yo recomendaría un ecocardiograma en este punto. El monitoreo Holter no agregaría mucha información si está siendo monitoreado por telemetría. No estoy seguro por qué el especialista consultado recomendó un test de talio dipiridamol. Un test funcional arrojaría mucha más información acerca de la causa de los síntomas. Si yo indicara algún test de evaluación del estado coronario indicaría un test de talio con ejercicio. Los tests de función pulmonar, probalemente nos den información inespecífica, pero podrían ayudar a clarificar si un componente de sus síntomas son debidos a EPOC. La apnea obstructiva del sueño, que causa tanto hipertensión pulmonar como hipertensión sistémica, es una consideración razonable, pero no explicarían los síntomas del paciente. La oximetría respirando oxígeno al 100% sería útil para excluir la posibilidad de shunt de derecha a izquierda. Un scan de ventilación perfusión puede ser útil para descartar embolia pulmonar que es ahora parte de mi lista de diagnósticos diferenciales.
El paciente puede tener isquemia miocárdica recurrente, aún en ausencia de cambios electrocardiográficos. Esto sucede más comúnmente en pacientes que tienen hipertensión de larga data e hipertrofia cardíaca con reserva de flujo coronario disminuido y elevadas presiones diastólicas.



Evolución
En los días siguientes la saturación de oxígeno aumentó de 87% a 99% mientras el paciente respiraba oxígeno al 100%. Los resultados de los tests de función pulmonar incluían un volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF 1 seg) de 2,1 litros (72% del valor predicho) y una capacidad vital forzada de 2,9 litros (80% del valor predicho). La capacidad pulmonar total y la capacidad de difusión de monóxido de carbono fueron normales. El Holter no reveló arritmias. El scan con talio dipiridamol fue normal. El centelleograma pulmonar ventilación perfusión se informó como baja probabilidad de embolia pulmonar. La oximetría nocturna no mostró evidencias de apnea del sueño. Los estudios con Doppler en miembros inferiores fueron negativas para trombosis venosa profunda. El ecocardiograma reveló un ventrículo derecho dilatado, un ventrículo izquierdo normal, y regurgitación tricuspídea 1+ a 2+. La presión sistólica de la arteria pulmonar fue de 70 a 80 mmHg.

 Cuál es el Diagnóstico?


Ponente
Este paciente no tiene un shunt significativo de derecha a izquierda que explique la desaturación arterial en reposo. Su EPOC es muy leve. La difusión de monóxido de carbono en los pulmones probablemente excluye la posibilidad de una enfermedad del intersticio pulmonar severa, pero los resultados de este test pueden ser dificultosos de interpretar en un paciente que también tiene fallo cardíaco. El scan de talio dipiridamol normal descarta la presencia de estenosis críticas de las arterias coronarias epicárdicas. No excluye que el paciente tenga angina microvascular o disminución de la reserva de flujo coronaria. El centelleograma pulmonar ventilación perfusión de “baja probabilidad” reduce la probabilidad de que tenga una enfermedad embólica, pero deja todavía un 10% de probabilidad de padecerla. Los estudios no invasivos de las piernas también reducen aunque no eliminan la posibilidad de haber tenido antes una embolia pulmonar. Yo creo que la oximetría nocturna normal descarta apnea del sueño.
Los hallazgos más destacados se observan en el ecocardiograma. El corazón izquierdo parece relativamente normal, y la anormalidad primaria es un ventrículo derecho dilatado con regurgitación tricuspídea e hipertensión arterial pulmonar significativa. Yo debo ahora pensar en causas de hipertensión pulmonar. Sería inusual para un hombre de 72 años que se tratara de una hipertensión pulmonar primaria. De las causas secundarias de hipertensión pulmonar, la causa más común es el fallo cardíaco izquierdo, pero no hay evidencias en este caso que sostengan tal diagnóstico. Seguidamente yo pensaría en cambios estructurales que puedan evolucionar a hipertensión pulmonar. Sin embargo, creo que el grado de EPOC de este paciente es insuficiente para explicar la hipertensión pulmonar. Las enfermedades del colágeno, notablemente esclerodermia, pueden causar hipertensión pulmonar, pero tampoco existen evidencias que apoyen dicho diagnóstico. La enfermedad veno-oclusiva pulmonar primaria puede también producir este cuadro, como también las embolias pulmonares.
Uno puede considerar una biopsia pulmonar buscando cambios estructurales en pulmón, o los hallazgos patognomónicos de la hipertensión pulmonar primaria, pero tal examen daría tan bajo rédito que no lo ordenaría. Yo llevaría a cabo un cateterismo derecho y una arteriografía pulmonar para documentar el grado de hipertensión pulmonar, buscando un shunt, y excluyendo el diagnóstico de embolismo pulmonar como causa de hipertensión pulmonar.



Evolución 
Un cateterismo derecho reveló una presión arterial pulmonar de 90/50 mmHg, disminuyendo a 70/50 mmHg con oxígeno al 100%. La presión capilar pulmonar fue de 14 mmHg. No había evidencias de shunt intracardíaco. Una arteriografía pulmonar mostró múltiples defectos de relleno periféricos compatibles con embolias pulmonares.



Ponente 
La embolia pulmonar crónica es una causa común y frecuentemente olvidada de disnea e hipertensión arterial pulmonar. En pacientes con factores de riesgo para enfermedad arterial coronaria, la disnea es frecuentemente atribuida a causas cardíacas, como pasó en este caso con los médicos que atendían al paciente.
Es necesaria una gran reducción en el área de sección transversal de la circulación pulmonar para causar severa hipertensión pulmonar, de modo que este grado de hipertensión implica que el paciente ha tenido múltiples episodios recurrentes de embolismo. El objetivo de la terapia anticoagulante es prevenir futuros episodios. Yo esperaría que alguna de las arterias embolizadas se recanalicen y así disminuir la presión en la arteria pulmonar. El hecho de que su hipertensión pulmonar revierta parcialmente con oxígeno es un dato de gran ayuda. Yo lo trataría con heparina hasta que la anticoagulación con warfarina esté en buenos tiempos de anticoagulación. Lo mantendría con oxígeno para minimizar la presión en la arteria pulmonar, y de esa manera proveer alivio sintomático.


Evolución 
El paciente fue tratado con heparina y dado de alta con oxígeno domiciliario, warfarina, metoprolol, captopril, y nifedipina. Un año más tarde, él no había tenido recurrencia de sus síntomas, pero tiene todavía dependencia al oxígeno.
Impresiona que si bien el paciente se benefició con la anticoagulación respecto de sus síntomas, continúa requiriendo oxígeno debido probablemente a cambios vasculares pulmonares irreversibles relacionados a embolia recurrente.



Comentario.
Este paciente se presentó con un número de síntomas sugestivos de enfermedad cardíaca o pulmonar. La naturaleza inespecífica de los síntomas y una historia clínica compleja abrieron un amplio abanico de diagnósticos diferenciales. Los clínicos que atendieron a este paciente, consultaron con cardiólogos y especialistas en pulmón. Los médicos consultados recomendaron una amplia batería de tests para descartar una larga lista de posibilidades diagnósticas que incluian infarto de miocardio, insuficiencia coronaria aguda, fallo ventricular izquierdo, taquiarritmia auricular y ventricular, bradiarritmia, EPOC, enfermedad pulmonar intersticial, apnea del sueño, shunt de derecha a izquierda o shunt extracardíaco, y embolia pulmonar.
Causas no cardiopulmonares de sus síntomas fueron también considerados, incluyendo efectos adversos de drogas, disfunción vestibular, enfermedad cerebrovascular, y depleción de volumen intravascular. Los clínicos que atendieron a este paciente ordenaron un excepcionalmente alto número de estudios, de hecho, todos los que los consultantes sugirieron.
El médico que hizo el análisis del caso, un cardiólogo, enfocó primero las posibles causas cardíacas de los síntomas de este paciente. Más tarde agregó embolismo pulmonar a su lista de diagnósticos cuando supo de el bajo nivel de oxígeno arterial en ausencia de fallo cardíaco, y dado el aumento de tamaño de las arterias pulmonares en la Rx de tórax. Él cuestionó la cantidad de estudios solicitados por los consultantes. Solicitó un solo estudio, un ecocardiograma. Él razonó que este estudio podía ayudarlo a diferenciar entre las posibles causas de disnea relacionadas con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, disfunción diastólica de ventrículo izquierdo, o alteraciones predominantemente pulmonares o de corazón derecho. Él creyó que los resultados del ecocardiograma eran los más útiles para determinar el mecanismo de la disnea, entre todos los tests solicitados. Tanto el médico que analizó el caso como los médicos que atendieron al paciente llegaron al diagnóstico correcto. Pero, se podría haber arribado al diagnóstico con una estrategia más eficiente, y sin recurrir al método del “escopetazo”?
El diagnóstico de embolia pulmonar crónica o recurrente, que llevó a hipertensión pulmonar fija y corazón pulmonar es difícil de establecer, y a veces es pasado por alto. Cuando se los compara con muchos de los otros diagnósticos considerados en este caso (incluyendo embolismo pulmonar agudo), es completamente infrecuente, afectando a 1 en 10000 que tienen embolia pulmonar. (1) Característicamente, los pacientes con este trastorno tienen disnea progresiva y limitaciones a la tolerancia al ejercicio durante meses o años, culminando en fallo ventricular derecho. Algunos pacientes tienen antecedentes documentados de tromboflebitis o embolia pulmonar, pero muchos, tales como este paciente, no tienen eventos tromboembólicos obvios previos. (2,3,4,5)
Cómo se desarrolla la condición “embolia pulmonar recurrente” o “enfermedad embólica pulmonar crónica”? no se conoce exactamente. La enfermedad embólica pulmonar crónica implica que uno o más grandes émbolos pulmonares, fracasan en resolverse, conduciendo a obstrucción vascular fija. El mecanismo patofisiológico puede ser un fallo en el sistema fibrinolítico intrínseco, que en la mayoría de los pacientes “limpia” los émbolos pulmonares en días o semanas después del evento agudo. (6) La embolia pulmonar recurrente puede causar un cuadro clínico similar si el paciente continúa embolizando desde un foco venoso o central, y la vasculatura pulmonar es ocluida progresivamente.
Es posible que el paciente con tendencia a embolización recurrente, también tenga una deficiencia en su capacidad de lisar los émbolos, y la progresión de trombos in situ puede también contribuir a la obstrucción vascular. Cuando se llega al punto de que ocurre hipertensión pulmonar irreversible, el lecho vascular pulmonar se ha reducido en más del 50% por la combinación de embolización, trombosis, y cambios vasculares intrínsecos. (7) Ninguna anormalidad de la coagulación o del sistema trombolítico han sido identificados en los pacientes con esta condición, y no hay tampoco un patrón familiar claro. El pronóstico depende primariamente de la presión en la arteria pulmonar y de la función ventricular derecha en el momento en que se establece el diagnóstico. (1,2,3,4,5)
Dado la rareza de la condición y de lo dificultoso del diagnóstico, es difícil culpar a los médicos que atendieron al paciente por no haber arribado antes al diagnóstico. Es también dificultoso saber si el resultado final hubiese sido otro si el diagnóstico hubiese sido realizado antes y tratado correctamente. Es improbable que cualquier terapia diferente de la anticoagulación pudiera habérsele ofrecido al paciente, pero parece que este ya tenía una hipertensión pulmonar fija en el momento de la presentación. Hay sin embargo, algunas lecciones para aprender acerca del proceso diagnóstico. De hecho hay pistas que podrían haber dirigido a un proceso diagnóstico más eficientemente.
El examen físico casi ciertamente debiera haber sugerido la posibilidad de hipertensión pulmonar. Con presiones pulmonares en el rango de 70 a 90 mmHg, el sonido del cierre de la pulmonar debe haber estado marcadamente acentuado, y el impulso ventricular derecho probablemente hubiese sido palpable. Estaban ausentes estos hallazgos? O fueron pasados por alto por el examinador? La disponibilidad rápida y la accesibilidad de los métodos de imágenes, han conducido a la declinación de las expectativas del valor del examen físico, y han consecuentemente disminuido las destrezas para llevarlo a cabo. Si los signos físicos de la hipertensión pulmonar se hubiesen reconocido, esos hallazgos, junto con arterias pulmonares agrandadas en la Rx de tórax e hipoxemia inexplicada, nos hubiese planteado una tríada que es virtualmente diagnóstica de hipertensión pulmonar, y una cantidad de diagnósticos cardíacos y pulmonares podrían no haber sido considerarados.
Un centelleograma de ventilación perfusión pulmonar no debiera haber disuadido a los clínicos de seguir persiguiendo el diagnóstico de enfermedad pulmonar embólica, especialmente partiendo de un diagnóstico de hipertensión pulmonar conocido. Cuando se evalúa pacientes en quiernes se sospecha embolismo pulmonar agudo, los investigadores del PIOPED (Prospective Investigation of Pulmonary Embolism Diagnosis trial) encontraron que 14% de los pacientes con scans ventilación-perfusión de baja probabilidad tuvieron embolismo pulmonar. (8) De hecho entre los pacientes en este estudio en quienes la sospecha clínica de embolia pulmonar fue alta y que tenían scan de baja probabilidad, 40% tuvieron embolia pulmonar documentada angiográficamente. De todos los pacientes con embolia pulmonar angiográficamente documentada, 16% tuvieron scans de baja probabilidad. Desafortunadamente, no tenemos datos comparables en la sensibilidad y especificidad de los scans para embolia pulmonar crónica o recurrente. Un scan ventilación perfusión normal excluye el diagnóstico, pero el grado de anormalidad vista en el scan ventilación perfusión es completamente variable, y el scan frecuentemente subestima la extensión de la ostrucción vistos angiográficamente. (9)
Esta línea de razonamiento podría haber sido seguida del apropiado test diagnóstico, cateterismo derecho con angiografía pulmonar, con lo que se hubiera llegado antes al diagnóstico. Tiempo y dinero se hubiesen ahorrado, y los clínicos podrían haber indicado la terapia adecuada mucho antes. Aún los especialistas cometen errores!
El diagnóstico de embolismo pulmonar es dificultoso debido a su miríada de formas de presentación, y su superposición con muchos otros síndromes clínicos. A veces el diagnóstico puede ser hecho sólo cuando todas las otras posibilidades han sido eliminadas. Pero a menudo algún diagnóstico es más probable que otros. Siguiendo una línea recta basada en todos los datos clínicos, incluyendo los hallazgos del examen físico, y el uso de razonamiento probabilístico pueden conducir al diagnóstico más rápidamente y más eficientemente que llevando a cabo múltiples tests para excluir una amplia variedad de diagnósticos. En medicina, a veces, como en la caza, un arco y una flecha flecha son mejores armas que una escopeta.


Traducción de:
Diagnostic Strategy — The Shotgun versus the Arrow
George E. Thibault, M.D.
Clinical Problem-Solving
Volume 332:321-325 February 2, 1995 Number 5
The New England Journal of Medicine.



Conclusiones del Caso.
Este ateneo (que pertenece a un caso real) se desarrolló hace más de 20 años, y por lo tanto, no debiera extrañarnos que no se hiciese una angiotomografía de pulmón como método no invasivo de aproximación diagnóstica, que hoy día se hubiese solicitado inicialmente junto al ecocardiograma, ya que no existía tal metodología en esa época. Tampoco debe extrañarnos, que el tratamiento consistiera solamente en anticoagulación con heparina seguida de anticoagulación oral, en un paciente con hipertensión pulmonar crónica tromboembólica, que un año después seguía dependiendo de oxígeno. Hoy día este paciente hubiese sido sometido a tromboendarterectomía, tratamiento de elección en estas situaciones. Sin embargo, aún así, es un caso instructivo para evaluar conductas y razonamientos diagnósticos.
Disnea y dolor torácico en relación a esfuerzos, asociado a sensación de “oscurecimiento de la visión”, intensa debilidad, mareos, palidez, como expresión de un estado presincopal, son la manera de presentarse de muy pocas situaciones médicas. Especialmente aquellas en las que el flujo sanguíneo debe atravesar estenosis fijas críticas, asintomáticas cuando el paciente está en reposo, pero que se expresan clínicamente cuando las demandas metabólicas disparadas por un esfuerzo las desenmascaran. La estenosis valvular aórtica es el paradigma clínico que mejor explica esta constelación de síntomas, y siempre echamos mano a ella en primer término, en la lista de diagnósticos diferenciales cuando nos enfrentamos a un paciente con estos síntomas. Excluir estenosis aórtica de tal severidad como para explicar este cuadro, es tarea fácil. Sólo con un estetoscopio (o aún sin él!), posicionándolo fundamentalmente en los focos de la base, aunque seguramente en todo el precordio, con sus características rudas, ásperas, como un “graznido”, con fuerte irradiación al cuello, llevándose por delante al segundo ruido cardíaco, como expresión de enfermedad profunda de la válvula, encontraremos el familiar sonido. No encontrarlo nos permite sin más, descartar a la estenosis aórtica como responsable del cuadro.
Como bien se discute en el comentario de este ateneo, presiones pulmonares cercanas a las sistémicas (presiones en la arteria pulmonar de 70 a 90 mm Hg !!!) seguramente tendrían traducción en el examen físico de este paciente de 72 años. La maniobra de Dressler apoyando la mano en la región paraesternal izquierda debiera haber levantado la mano del examinador, expresando el crecimiento de las cavidades derechas.
El análisis de este caso nos ofrece muchos costados para la crítica, desde el examen clínico insuficiente, hasta la interpretación errónea de resultados. Un centelleograma ventilación/perfusión de baja probabilidad para TEP, contextualizado en este paciente con hipoxemia moderada a severa, e hipertensión pulmonar severa, debiera haber sido ajustado a “alta probabilidad”, y se hubiera requerido un centelleograma totalmente normal para abandonar esa hipótesis diagnóstica.
La introducción del ecocardiograma en la práctica clínica de rutina, la posibilidad de utilizar Doppler para estimar presiones en las distintas cavidades cardíacas, e interrogar las mismas en reposo, en esfuerzo, obteniendo datos casi comparables con los estudios invasivos como el cateterismo cardíaco, ha revolucionado la práctica de la medicina interna y de la cardiología. Como resultado de ello, las nuevas generaciones de médicos, hemos ido perdiendo la destreza para la obtención de datos semiológicos que nuestros maestros ostentaban. La tecnología aplicada a la medicina, no debería, sin embargo,  ser motivo para dejar de realizar un adecuado examen semiológico, seguido de la solicitud razonada de todos los estudios que sean necesarios, que en la situación ideal, no harán otra cosa que confirmar nuestras sospechas. Es de esta manera, cotejando nuestros hallazgos con el resultado de los estudios, como la medicina nos deparará muchas más gratificaciones en la práctica diaria. Debemos sólo hacer un uso racional de estos recursos que día a día nos abruman, debemos conocerlos, y utilizarlos cuando corresponda, saber de sus indicaciones, y de cuándo se convierten en gastos inútiles para el sistema, debemos conocer sus flaquezas y sus debilidades, y en que situaciones son verdaderamente costo-efectivos, y contribuyen no tan solo a nuestra eficacia, sino fundamentalmente a nuestra eficiencia diagnóstica.
En este caso, un ecocardiograma en la primera consulta, después de un cuidadoso examen físico, hubiera confirmado nuestra sospecha de hipertensión pulmonar como causa de los síntomas, y nos hubiese dirigido directamente a abordar el diagnóstico diferencial de la misma, tarea no muy complicada, porque ya otros se ocuparon antes de escribir las guías, y los algoritmos correspondientes. En este caso por ejemplo, las causas más comunes de hipertensión pulmonar, tales como la insuficiencia cardíaca izquierda, y las enfermedades pulmonares quedaron rápidamente descartadas, y el tromboembolismo pulmonar se fue transformando en una hipótesis diagnóstica cada vez más atractiva. Se podría haber asumido también que si la causa de la hipertensión pulmonar era un tromboembolismo pulmonar, este era subagudo/crónico. Nunca un tromboembolismo pulmonar agudo presenta esas presiones en la arteria pulmonar, ya que para ello requiere de un ventrículo derecho hipertrófico, y la hipertrofia es un proceso que demanda semanas a meses.
Este paciente no tenía un orificio estrecho fijo en un punto de su sistema circulatorio, como la estenosis aórtica, o la estenosis pulmonar, pero tenía una reducción global, mayor del 50% del sistema circulatorio pulmonar que se comportaba en el esfuerzo como una valvulopatía estenótica. El paciente, con la descripción de su enfermedad, nos estaba explicando la fisiopatología de sus síntomas. 


Bibliografía.


1. Moser KM, Auger WR, Fedullo PF. Chronic major-vessel thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 1990;81:1735-1743.[Medline]


2. Symbas PN, Jacobs WF, Schlant RC. Chronic pulmonary arterial embolization or thrombosis. Am J Cardiol 1971;28:342-347.


3. Sutton GC, Hall RJC, Kerr IH. Clinical course and late prognosis of treated subacute massive, acute minor, and chronic pulmonary thromboembolism. Br Heart J 1977;39:1135-1142.[Medline]


4. Rich S, Levitsky S, Brundage BH. Pulmonary hypertension from chronic pulmonary thromboembolism. Ann Intern Med 1988;108:425-434.[Medline]


5. Monreal M, Ruiz J, Salvador R, Morera J, Arias A. Recurrent pulmonary embolism: a prospective study. Chest 1989;95:976-979.[Abstract]


6. Dalen JE, Banas JS Jr, Brooks HL, Evans GL, Paraskos JA, Dexter L. Resolution rate of acute pulmonary embolism in man. N Engl J Med 1969;280:1194-1199.[Medline]


7. Chitwood WR Jr, Lyerly HK, Sabiston DC Jr. Surgical management of chronic pulmonary embolism. Ann Surg 1985;201:11-26.[Medline]


8. The PIOPED Investigators. Value of the ventilation-perfusion scan in acute pulmonary embolism: results of the prospective investigation of pulmonary embolism diagnosis (PIOPED). JAMA 1990;263:2753-2759.[Abstract]


9. Mills SR, Jackson DC, Sullivan DC, et al. Angiographic evaluation of chronic pulmonary embolism. Radiology 1980;136:301-308.[Abstract]


jueves, 6 de julio de 2017

ESCLEROSIS SISTÉMICA LIMITADA


FAN 1/1280 PATRÓN CENTROMÉRICO




Paciente de sexo femenino, 55 años de edad, Raynaud severo de 7 años de evolución. Antecedentes de 4 embarazos, 4 abortos espontáneos.
Hace 6 años abandonó tratamiento y seguimiento por otra colega. Cuando debutó con Raynaud al poco tiempo le fue amputada la falange distal del índice.
Los estudios de esa fecha: FAN(-), ANTI SCL 70(-), ANTICARDIOLIPINAS IGG E IGM (-)
ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LA FALANGE AMPUTADA: "Arterias de pequeño calibre con engrosamiento de la túnica media a expensa de una hiperplasia de fibras musculares, además de esclerosis intimal, provocando una reducción importante del calibre vascular, identificándose vasos trombosados".
Consultó por Raynaud y lesión necrotica supurada del pulgar derecho.
AL EXAMEN, RAYNAUD GRAVE, TELANGIECTASIAS EN MANOS Y CARA, LESIÓN DE DISTINTA TONALIDAD Y CONSISTENCIA EN FLANCO DERECHO. Esclerodactilia.
No refirió trastornos de la motilidad esofágica. No hay calcinosis en  la Rx. En esta oportunidad FAN 1/1280 PATRÓN CENTROMÉRICO, ANTICARDIOLIPINAS (-), ANTI Beta 2 GLICOPROTEÍNA 1 (-), LAC(-), ERS 48 MM 1H, ALBÚMINA 3,5, ALFA 2 0,99, HIPERGAMMAGLOBULINEMIA POLICLONAL, CRIOGLOBULINAS(-).

Con diagnóstico de esclerosis sistémica limitada se inició tratamiento con nifedipina 20 mg cada 12h y medidas de protección contra el frío. Pendiente resultado de TAC de tórax de alta resolución.

En la esclerosis sistémica limitada la esclerosis de piel está restringida a las manos, a la parte más distal de los antebrazos, y en menor grado a la cara y cuello. Esos pacientes tienen prominentes manifestaciones vasculares, incluyendo fenómeno de Raynaud severo, y telangiectasias cutáneas. Muchos pacientescon esclerosis sistémica limitada tienen manifestación de síndrome CREST (Calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, and Telangiectasia)





Presentó.
Dr. Gustavo Rabazzano.

Médico Reumatólogo.