sábado, 15 de abril de 2017

ANOMALÍA DE EBSTEIN Y EL SIGNO RADIOLÓGICO DE "WALL TO WALL"

Paciente masculino de 14 días de vida con   Anomalía de Ebstein.


En la Rx se observa  cardiomegalia “Wall To Wall” (pared a pared) característica de estos pacientes.
Tiene además una comunicación ínter ventricular.
El diagnóstico del paciente es Anomalía de Ebstein, es una cardiopatía congénita poco habitual.
Se caracteriza por una falta de delaminación de la válvula tricúspide, la cual se ve desplazada hacia el ventrículo derecho, formando una porción atrializada del mismo. Existen diversos grados y formas de presentación. Dependiendo de los mismos,  varían los tratamientos quirúrgicos a realizar.
En el caso presentado se observa la cardiomegalia a expensas de la mega-aurícula derecha, dando la imagen "wall to wall".
Neonato cianótico con cardiomegalia debe sugerir este diagnóstico.










Figuras
Imagen de la cirugía, disecando la valva anterior para armar "el cono" según la técnica descripta por Pedro Da Silva.




 






Gentileza
Dr. Juan Manuel Osuna
Hospital Italiano de Buenos Aires

Argentina

jueves, 13 de abril de 2017

LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA. A PROPÓSITO DE UN CASO.

Paciente de 16 años, sexo masculino que ingresa por paresia de miembros inferiores y superiores. Fuerza muscular ++/+++++  en 4 extremidades

 Este paciente ya tiene diagnostico confirmado de leucosistrofia metacromatica

Refieren los familiares  que el caminaba con ayuda, hace una semana empezó con cuadros febriles, fue manejado ambulatoriamente con dx de neumonia. Ingreso por disminución marcada de la fuerza muscular en las 4 extremidades
Se adjunta estudio de TC realizado al ingreso a UTI donde se puede apreciar el compomiso  bilateral simétrico de la sustancia blanca principalmente a nivel frontal y periventricular. 













Gentileza:
Dr. Juan Pablo
Universidad Simón Bolívar.
Barranquilla. Colombia







LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA

INTRODUCCIÓN  - 
La leucodistrofia metacromática (lipidosis sulfatide) (LDM) es una rara enfermedad de almacenamiento lisosomal  autosómica recesiva que causa  desmielinización progresiva del sistema nervioso central y periférico.

ETIOLOGÍA
La leucodistrofia metacromática (LDM) es causada por la actividad deficiente de la arilsulfatasa A, como resultado de, en casi todos los casos, las mutaciones en el gen de la arilsulfatasa (gen ARSA). En algunos pacientes, la LDM es causada por una deficiencia proteína activadora de esfingolípido SAP-B (saposina B), que normalmente estimula la degradación de sulfátidos por ARSA [ 1 ]. Esta forma variante de LDM está causada por mutaciones en el gen de prosaposina (gen PSAP).

La arilsulfatasa (ARSA) es responsable de la desulfatación de sulfato de cerebrosido, uno de los principales glicolípidos de la mielina. Como resultado, la disminución de la actividad ARSA conduce a la acumulación de sulfato de cerebrosido en el sistema central nervioso, los nervios periféricos, los riñones y otros órganos viscerales. La acumulación de sulfato de cerebrosido destruye la oligodendroglia y las células de Schwann, causando desmielinización central y periférica. La microscopía electrónica muestra líneas engrosadas en los verticilos de mielina e inclusiones lamelares de sulfátidos en las células de Schwann [ 2 ].

Genética  -  Al menos 60 mutaciones en el gen ARSA se han descrito en LDM. Dos alelos, A y I, juntos representan aproximadamente el 50 por ciento de los casos [ 3,4 ]. Estos alelos contribuyen a las diferentes expresiones clínicas de la enfermedad [ 3 ].

● homocigosis para el alelo I se asocia con la actividad ARSA residual muy baja o indetectable y la aparición infantil tardía; heterocigotos compuestos (con el otro alelo desconocido) también parecen tener un inicio infantil tardía.
● homocigosis para el alelo A se asocia con la actividad ARSA residual baja, pero detectable y los juveniles o adultos formas de inicio; heterocigotos compuestos tienen un comienzo tardío de la enfermedad.
● La presencia de ambos alelos se asocia con inicio juvenil.

EPIDEMIOLOGÍA 
La prevalencia de la leucodistrofia metacromática  varía de 1: 40.000 a 1: 100.000 en las poblaciones europeas y norteamericanas del Norte [ 8,9 ]. Sin embargo, una mayor prevalencia se ha encontrado en ciertos grupos, incluyendo Judíos Habbanite en Israel, los árabes que viven en Israel, y los indios Navajo en los Estados Unidos [ 10-12 ].

MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
Tres subtipos principales de leucodistrofia metacromática  se distinguen principalmente por la edad de inicio de la enfermedad [ 3 ]:

● inicio infantil tardío (de 6 meses a 2 años)
● inicio juvenil (edad 3 a 16 años)
● aparición en el adulto (edad mayor a 16 años)
La neuropatía periférica se produce en todas las formas y puede ser una característica de presentación, en particular en la forma infantil tardía ( tabla 1 ) [ 14-16 ]. La participación de la vesícula biliar es común con manifestaciones que incluyen pólipos hiperplásicos y un aumento del riesgo probable de carcinoma de la vesícula biliar [ 17-21 ].

INICIO INFANTIL TARDÍO  -  La forma infantil tardía de LDM aparece típicamente en seis meses a dos años de edad, aunque el inicio hasta cuatro años de edad se considera infantil tardía por algunos investigadores [ 22 ]. Los primeros signos incluyen la regresión de las habilidades motoras, dificultades de la marcha, convulsiones, ataxia, hipotonía, respuestas plantares extensoras, y atrofia óptica [ 22,23 ]. Los reflejos tendinosos profundos son a veces reducidos o ausentes, lo que refleja una neuropatía periférica. El pronóstico es peor que las formas de aparición tardía de LDM; la progresión a la muerte se produce normalmente dentro de cinco a seis años.

FORMAS JUVENIL  -  La forma de aparición juvenil de LDM es heterogénea en la presentación. Algunos niños presentan entre cuatro y seis años de edad (juvenil temprana) con, deterioro intelectual, problemas de conducta, trastornos de la marcha, ataxia, signos de motoneurona superior, y una neuropatía periférica [ 22,24 ]. Se pueden producir convulsiones, y la progresión a la muerte ocurre dentro de los seis años de su inicio. Otro grupo de niños presentes entre 6 y 16 años de edad ( juvenil tardía) con cambios de comportamiento y deterioro intelectual y, en muchos casos,  convulsiones. La progresión es más lenta, y estos niños pueden sobrevivir hasta la edad adulta temprana.

APARICIÓN EN EL ADULTO DE LDM (17 años o más) es por lo general anunciada por demencia y dificultades de comportamiento, y una minoría sustancial se presente con  neuropatía,  psicosis,  esquizofrenia, o convulsiones [ 22 ]. Atrofia óptica También se ha informado [ 25 ].




En las tres formas de presentación se pueden observar los siguientes síntomas y signos comunes

  • Movimiento muscular anormal
  • Problemas de comportamiento
  • Disminución de la función mental
  • Disminución del tono muscular
  • Dificultad para caminar
  • Dificultad para comer o alimentarse
  • Caídas frecuentes
  • Incontinencia
  • Irritabilidad
  • Pérdida de control muscular
  • Convulsiones
  • Dificultad para hablar
  • Dificultad para tragar







INVESTIGACIONES  -  En la aparición tardía de LDM, estudios de conducción nerviosa muestran una marcada desaceleración. Los potenciales sensitivos se ven afectados más temprano y con mayor severidad que son respuestas motoras [ 26,27 ]. Hay desmielinización segmentaria con material  metacromático en las células de Schwann y los macrófagos en la biopsia del nervio periférico [ 28,29 ].

La RMN cerebral revela lesiones de sustancia blanca simétricas con predominio periventricular en forma temprana de la enfermedad y  atrofia cortical en las formas posteriores ( algoritmo 1 ) [ 30 ]. Un estudio retrospectivo informó que los niveles de N-acetil aspartato (NAA) medidos por espectroscopia de resonancia magnética pueden ser útiles en ensayos terapéuticos como un biomarcador de progresión de LDM  [ 31 ], pero no se ha establecido la utilidad de los niveles de NAA en la práctica clínica.

DIAGNÓSTICO  -  El cuadro clínico combinado con una reducción de velocidad de conducción nerviosa y las concentraciones de proteínas de líquido cefalorraquídeo elevadas debe sugerir el diagnóstico de la leucodistrofia metacromática (LDM).

El diagnóstico de LDM se establece mediante la demostración de la deficiencia de arilsulfatasa, un gen deficiente (gen ARSA)  en los leucocitos o fibroblastos de piel cultivados. Los valores varían típicamente de indetectable a menos del 10 por ciento de los valores normales. Sin embargo, el diagnóstico basado únicamente en la actividad de ARSA se complica por la existencia de pseudodeficiencia de  ARSA (presente en aproximadamente el uno por ciento de la población general). Como resultado, la detección de la presencia de los alelos pseudodeficiencia es importante cuando se detectan niveles bajos pero no ausentes en las pruebas prenatales o proyección de familiares asintomáticos [ 7 ].

TRATAMIENTO  -  No hay tratamiento curativo está actualmente disponible para leucodistrofia metacromática. El trasplante alogénico de células hematopoyéticas  ha ralentizado la progresión de la enfermedad en algunos pacientes [ 32-35 ].

La evidencia preliminar sugiere que la terapia génica, trasplante de células madre hematopoyéticas en combinación con la terapia génica, y la terapia de reemplazo de enzimas son las opciones de tratamiento prometedoras [ 36 ].

RESUMEN

● leucodistrofia metacromática (LDM) es una enfermedad de almacenamiento lisosomal autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen de la arilsulfatasa (gen ARSA). En algunos pacientes, una forma variante de LDM está causada por mutaciones en el gen de prosaposina (gen PSAP).
● La prevalencia de LDM varía de 1: 40.000 a 1: 100.000 en las poblaciones del norte de Europa y Norteamérica.
● Tres subtipos principales de LDM se distinguen principalmente por la edad al inicio de la enfermedad, e incluyen formas finales infantil, juvenil y adulto.
• La forma infantil tardía de LDM presenta desde la edad de seis meses a dos años; los primeros signos incluyen la regresión de las habilidades motoras, la dificultad de la marcha, ataxia, hipotonía, respuestas plantares extensores, atrofia óptica, y neuropatía periférica.
• La forma juvenil de MLD presenta entre 3 y 16 años de edad con trastorno de la marcha, deterioro intelectual, ataxia, signos de la neurona motora superior, y una neuropatía periférica. Se pueden producir convulsiones. MLD aparición en el adulto (17 años o más) lo general es anunciado por la demencia y problemas de conducta. (Ver 'juvenil y del adulto' más arriba).
● El diagnóstico de LDM se establece mediante la demostración de la actividad  de la arilsulfatasa (ARSA) deficiente en leucocitos o fibroblastos de piel cultivados. Sin embargo, el diagnóstico basado únicamente en la actividad de ARSA se complica por la existencia de pseudodeficiencia  de ARSA.
● No existe ningún tratamiento curativo está actualmente disponible para MLD. Tratamientos de investigación incluyen el trasplante de médula ósea, terapia génica, o el trasplante de células madre hematopoyéticas en combinación con la terapia génica.

Fuente de actualización
UpToDate 2017



Referencias
  1. Wrobe D, Henseler M, Huettler S, et al. Un mutante no glicosilado y funcionalmente deficiente (N215H) de la proteína activador esfingolípido B (SAP-B) en una novela caso de leucodistrofia metacromática (MLD). J Inherit Metab Dis 2000; 23:63.
  2. Thomas PK, Rey RH, RS Kocen, Brett EM. observaciones ultraestructurales comparativos sobre anormalidades nerviosas periféricas en los finales de las formas de comienzo infantil, juvenil y tardías de leucodistrofia metacromática. Acta Neuropathol 1977; 39: 237.
  3. Polten A, Fluharty AL, Fluharty CB, et al. Bases moleculares de las diferentes formas de leucodistrofia metacromática. N Engl J Med 1991; 324: 18.
  4. Berger J, Löschl B, Bernheimer H, et al. Ocurrencia, distribución, y el fenotipo de las mutaciones arilsulfatasa A en pacientes con leucodistrofia metacromática. Am J Med Genet 1997; 69: 335.
  5. Rauschka H, ​​Cölsch B, Baumann N, et al. leucodistrofia metacromática de inicio tardío: el genotipo influye fuertemente en el fenotipo. Neurología 2006; 67: 859.
  6. Harvey JS, Carey WF, Morris CP. Importancia de la glicosilación y la poliadenilación variantes en metacromática fenotipo leucodistrofia pseudodeficiency. Hum Mol Genet 1998; 7: 1215.
  7. Barth ML, Ward, C, Harris A, et al. Frecuencia de arilsulfatasa A pseudodeficiency mutaciones asociadas en una población sana. J Med Genet 1994; 31: 667.
  8. Gustavson KH, Hagberg B. La incidencia y la genética de leucodistrofia metacromática en el norte de Suecia. Acta Paediatr Scand 1971; 60: 585.
  9. Von Figura K, Gieselmann V, Jacken J. leucodistrofia metacromática. En: The Metabolic y bases moleculares de la enfermedad hereditaria, octava ed, Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D. (Eds), McGraw-Hill, Nueva York 2001. p.3695.
  10. Zlotogora J, Bach G, Barak Y, Elian E. leucodistrofia metacromática en los Judios habbanite: de alta frecuencia en un aislado genético y la detección de heterocigotos. Am J Hum Genet 1980; 32: 663.
  11. Heinisch U, Zlotogora J, Kafert S, Gieselmann V. Las mutaciones múltiples son responsables de la alta frecuencia de leucodistrofia metacromática en una pequeña área geográfica. Am J Hum Genet 1995; 56:51.
  12. Holve S, Hu D, McCandless SE. leucodistrofia metacromática en el Navajo: secuelas de las guerras de América y la India del siglo XIX. Am J Med Genet 2001; 101: 203.
  13. Bonkowsky JL, Nelson C, Kingston JL, et al. La carga de las leucodistrofias hereditarias en los niños. Neurología 2010; 75: 718.
  14. Malone MJ, Stoffyn P. glicolípidos nervios periféricos en leucodistrofia metacromática. Neurología 1967; 17: 1033.
  15. Fressinaud C, Vallat JM, Masson M, et al. Del adulto leucodistrofia metacromática se presenta como la neuropatía periférica aislada. Neurología 1992; 42: 1396.
  16. Cameron CL, Kang PB, Burns TM, et al. ralentización multifocal de la conducción nerviosa en leucodistrofia metacromática. Muscle Nerve 2004; 29: 531.
  17. Ries M, Deeg KH. Poliposis de la vesícula biliar asociada con leucodistrofia metacromática. Eur J Pediatr 1993; 152: 450.
  18. Simonovski N, Ackerman Z, Kiderman A, los hallazgos de la vesícula biliar Unusual campos S. en dos hermanos con leucodistrofia metacromática. Radiol Pediatr 1998; 28: 706.
  19. Cappell MS, Marks M, Kirschenbaum H. hemobilia Massive y colecistitis alitiásica debido a pólipo vesicular benigna. Dig Dis Sci 1993; 38: 1156.
  20. Garavelli L, Rosato S, Mele A, et al. hemobilia masiva y papilomatosis de la vesícula biliar en la leucodistrofia metacromática: una condición que amenaza la vida. Neuropediatría 2009; 40: 284.
  21. van Rappard DF, Bugiani M, Boelens JJ, et al. Vesícula biliar y el riesgo de pólipos y carcinoma de leucodistrofia metacromática. Neurología 2016; 87: 103.
  22. Mahmood A, Berry J, Wenger DA, et al. leucodistrofia metacromática: un caso de trillizos con la variante infantil tardía y una revisión sistemática de la literatura. J Child Neurol 2010; 25: 572.
  23. Zafeiriou DI, Kontopoulos EE, Michelakakis HM, et al. Neurofisiología y la RM en la leucodistrofia metacromática-infantil tardía. Neurol Pediatr 1999; 21: 843.
  24. MacFaul R, Cavanagh N, Lago BD, et al. leucodistrofia metacromática: revisión de 38 casos. Arco Dis Child 1982; 57: 168.
  25. Quigley HA, verde WR. Los estudios histopatológicos clínicos oculares y ultraestructurales de leucodistrofia metacromática del adulto. Am J Ophthalmol 1976; 82: 472.
  26. Takakura H, Nakano C, Kasagi S, et al. Multimodalidad potenciales evocados en la progresión de la leucodistrofia metacromática. Cerebro Dev 1985; 7: 424.
  27. Wulff CH, Trojaborg W. adulto leucodistrofia metacromática: hallazgos neurofisiológicos. Neurología 1985; 35: 1776.
  28. AD Dayan. La neuropatía periférica de leucodistrofia metacromática: observaciones sobre la desmielinización segmentaria y remielinización y la distribución intracelular de sulfátido. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1967; 30: 311.
  29. Luijten JA, Straks W, Blikkendaal-Lieftinck LF, et al. leucodistrofia metacromática: un estudio comparativo de los resultados ultraestructurales en el sistema nervioso periférico de los tres casos, uno de los infantil tardía, uno de los menores y uno de la forma adulta de la enfermedad. Neuropadiatrie 1978; 9: 338.
  30. Schiffmann R, van der Knaap MS. Artículo invitado: un enfoque basado en la resonancia magnética para el diagnóstico de los trastornos de la materia blanca. Neurología 2009; 72: 750.
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  32. M, Martin Da, Andersson C, et al. TCM hematopoyéticas: un tratamiento útil para fines de leucodistrofia metacromática. Bone Marrow Transplant 2014; 49: 1046.
  33. de Hosson LD, van de Warrenburg BP, PREIJERS FW, et al. Adulto leucodistrofia metacromática tratado por alo-SCT y una revisión de la literatura. Bone Marrow Transplant 2011; 46: 1071.
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miércoles, 12 de abril de 2017

TUBERCULOSIS PULMONAR CAVITARIA

Mujer de 21 años. Lleva 2 meses con tos con expectoración escasa de aspecto hialino. Ha sido manejada con diversos expectorantes sin mejoría alguna. Tiene un hemograma normal y baciloscopía seriada negativa


Infiltrado basal derecho con dudosas imágenes cavitarias en língula y vértice izquierdo










Ese es el TAC tomado el mismo día de la RX. La pregunta es:
Si la respuesta es no pues hay que ampliar el diferencial y para eso se pide la tomografía
Con los hallazgos de la TAC ahora todo parece tener más sentido
Luego la paciente refirió haber perdido peso y además fiebre vespertina en la última semana




Broncoscopia de la paciente comentada ayer. Se observa la entrada al Lóbulo Superior Izquierdo y más abajo la entrada a la Língula
Tan pronto tenga más resultados se los envío
ZN positivo con 3 cruces. Dx TBC pulmonar con confirmación bacteriológica















Dr. Ernesto Santiago.   Internista Neumólogo
Clinica La Merced, Neumólogo en Clínica General Del Norte y Neumólogo en Clinica Portoazul Barranquilla. Colombia



martes, 11 de abril de 2017

IMÁGENES DE PANCREATITIS NECROTIZANTE Y ABSCESO PANCREÁTICO

Historia: Una mujer de 73 años de edad, con antecedentes de hipertensión esencial y  diabetes tipo 2 fue llevada al servicio de urgencias por fiebre y dolor abdominal intenso. La paciente estaba en estado de shock cuando se evaluó en la sala de emergencias.

Una TC abdominal se realizó para encontrar la causa de la condición de la paciente.
Figuras 1,2,3,4



1



2


3

4

La  paciente fue admitida en la unidad de cuidados intensivos y se trató con altas dosis de antibióticos IV. La paciente fue estabilizada y no requirió  cirugía hasta ese momento.  Dos semanas más tarde, el recuento de glóbulos blancos fue en aumento y la paciente entró de nuevo en estado de shock.
Se obtuvo una nueva TC de seguimiento

Figuras 5,6,7,8


5

6



7


8


Hallazgos radiológicos
La TC en el día de ingreso muestra una extensa necrosis pancreática. El tejido pancreático se sustituye casi por completo por las burbujas de gas (flecha roja).




DIAGNÓSTICO: EL PACIENTE FUE DIAGNOSTICADO CON PANCREATITIS AGUDA NECROTIZANTE, PROBABLEMENTE INFECTADO.

Tratamiento

La  paciente fue tratada con antibióticos intravenosos durante aproximadamente dos semanas. A continuación, la paciente desarrolló un gran absceso constituido por una mezcla de aire y líquido en el lecho pancreático y otro absceso retroperitoneal debajo de la apófisis unciforme a la derecha (flechas amarillas).




Se realizó el  drenaje percutáneo de ambas colecciones  bajo control ecográfico (a la derecha) y guiada por TC (a la izquierda). Se colocaron catéteres 16-Fr de drenaje de usos múltiples en las colecciones, y se aspiró pus franco con restos de tejido necróticos. Una TC de seguimiento post-drenaje mostró  los catéteres en buena posición (flechas de color rosa) y también se puede apreciar que los abscesos disminuyeron en tamaño. Pero lamentablemente la paciente desarrolló  isquemia mesentérica y murió poco después.





PANCREATITIS AGUDA
El diagnóstico de la pancreatitis aguda es principalmente clínico y bioquímico (elevación de lipasa y amilasa). Las imágenes son útiles para encontrar una causa (por lo general una ecografía para descartar los cálculos del conducto biliar común) o evaluar la gravedad. Para evaluar la gravedad de la pancreatitis, se realiza generalmente una TC  multifásica (sin contraste, arterial tardía, y la fase venosa). Los signos de pancreatitis aguda incluyen inflamación del páncreas e infiltración de la  grasa peripancreática. Las complicaciones incluyen  trombosis venosa, pseudoaneurismas, colecciones retroperitoneales que posteriormente pueden convertirse en pseudoquistes, necrosis pancreática, e infección.

La necrosis pancreática se diagnostica mejor en la TC. El tejido pancreático sin realce puede ser considerado necrótico, y una extensión de la necrosis se debe informar como se correlaciona con la severidad de la enfermedad y el pronóstico.

La infección de la necrosis pancreática se presenta generalmente durante las primeras cuatro semanas después de la aparición de los síntomas. Aproximadamente 40% a 70% de los pacientes con pancreatitis necrotizante desarrollará necrosis infectada. Los pacientes con necrosis pancreática infectada están por lo general muy enfermo y "tóxicos", y el pronóstico es malo. Históricamente, se recomiendó el desbridamiento quirúrgico precoz agresivo, pero sin embargo,  la intervención retrasada y el drenaje a través de  catéteres  han demostrado mejorar los resultados. En la TC, las burbujas de gas son sugestivas de infección, pero sólo se ven en el 15% de los casos. Por lo tanto, una correlación entre los hallazgos clínicos y de las imágenes son necesarios para hacer el diagnóstico de necrosis infectada.

El absceso pancreático puede complicar a la pancreatitis necrotizante y no necrotizante. El diagnóstico de absceso pancreático se hace por lo general a las 4 semanas después de la aparición de los síntomas. El tratamiento es el drenaje percutáneo o quirúrgico. En la TC, se ve  una colección de líquido localizada con realce de la pared; que puede contener burbujas de gas en el 20% de los casos.

Los pseudoquistes infectados son un diagnóstico diferencial, pero generalmente son de aparición más tardía  y a menudo tienen el mismo aspecto que los pseudoquistes no infectados.

Fuente
Dr. Maxime Noël-Lamy, University of Toronto Department of Vascular and Interventional Radiology,


REFERENCIAS


 1 Infected necrosis and abscess, pancreas. StatDx.com.
2 Pancreatitis, acute. StatDx.com.
3 Van Santvoort HC, Bakker OJ, Bollen TL, et al. A conservative and minimally invasive approach to necrotizing pancreatitis improves outcome. Gastroenterology. 2011;141(4):1254-1263.


lunes, 10 de abril de 2017

NEUROLISIS DEL PLEXO CELÍACO

Un hombre de 56 años de edad con un tumor neuroendocrino pancreático de bajo grado metastásico se presenta con varios meses de dolor abdominal intratable.

Se realizó un procedimiento guiado por TC.






HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
La imagen preliminar de TC obtenida a través de la parte superior del abdomen muestra focos de hiperatenuación a nivel de hígado (imagen 1), correspondiente a tinción con lipiodol previo a la  quimioembolización transarterial por metástasis hepáticas de tumor neuroendocrino de páncreas.
Utilizando un abordaje anterior, dos agujas Chiba de calibre 22  se avanzaron a través del hígado en los espacios retrocrural y  antecrural  derechos en el plano del eje celíaco (imagen 2). 
Contraste yodado se inyectó a través de las agujas para confirmar la posición satisfactoria d la punta (imagen 3), seguido de una inyección de prueba de bupivacaína para evaluar la analgesia adecuada.
A continuación, se infundió una mezcla de contraste yodado y fenol, y una exploración postinfusión se realizó para confirmar la difusión libre de la solución a lo largo de los espacios antecrural y retrocrural (imagen 4).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (OTRAS INTERVENCIONES GUIADAS POR IMÁGENES REALIZADOS EN ESTA REGIÓN ANATÓMICA)

  • Neurolisis del plexo celíaco
  • Crioablación de metástasis suprarrenal
  • Biopsia de ganglio linfático retroperitoneal

DIAGNÓSTICO: NEUROLISIS PLEXO CELÍACO GUIADA POR TC PARA TRATAMIENTO DEL  DOLOR ABDOMINAL INTRATABLE ASOCIADO A  MALIGNIDAD.




NEURÓLISIS DEL PLEXO CELÍACO

FISIOPATOLOGÍA
El dolor abdominal puede ser debilitante en pacientes con tumores malignos abdominales. El manejo del dolor a menudo requiere de narcóticos en dosis altas, que tienen efectos secundarios que reducen la calidad de vida.

PLEXO CELÍACO:
·         El más grande plexo visceral, situada en el retroperitoneo  junto a la aorta anterolateral, a nivel del tronco celíaco y la arteria mesentérica superior (típicamente T12-L1).





Los ganglios celíacos con el plexo simpático de las vísceras abdominales irradiándose desde los ganglios.  (Toldt.)


·         Consta de una red interconectada de fibras nerviosas, incluyendo los siguientes: fibras aferentes viscerales: Se encarga de la nocicepción de órganos viscerales abdominales superiores. Fibras nerviosas eferentes simpáticas y parasimpáticas preganglionares
·         La interrupción de estos nervios puede proporcionar alivio del dolor  abdominal asociado a malignidad  intratable.


CARACTERÍSTICAS DE IMAGEN

La TC sin contraste es la modalidad preferida para la asistencia y guía de los procedimientos percutáneos de bloqueo del plexo  o neurolisis.

 ESTRUCTURAS PAREADAS:
El ganglio izquierdo es visible en aproximadamente el 90% de los casos - se encuentra entre la glándula suprarrenal y la crura diafragmática.
El ganglio derecho es visible en aproximadamente el 67% de los casos - se encuentra entre el pilar derecho del diafragma y la vena cava inferior.
La atenuación es similar a las glándulas suprarrenales.
La morfología es multilobulada o discoide.


TRATAMIENTO

LA NEUROLISIS DEL PLEXO CELÍACO es la interrupción permanente del plexo celíaco con fenol (menos dolorosa) o etanol.


INDICACIONES:
·         Dolor abdominal intratable de tumores malignos abdominales superiores primarios (biliar, esófago, gástrico, pancreático) o metástasis hepáticas.

·         También mejora las náuseas en pacientes con cáncer de páncreas mediante el aumento de la motilidad gástrica (debido a la denervación simpática).


CONTRAINDICACIONES:
·         Coagulopatía no corregible
·         Aneurisma aórtico abdominal
·         Origen excéntrico de la arteria celíaca
·         Infección local o sepsis

AGENTES:
·         El etanol causa dolor transitorio, grave y se inyecta típicamente como una mezcla con bupivacaína para analgesia.
·         El fenol es menos doloroso que el etanol, pero puede tener menos eficacia.

SITIOS DE INYECCIÓN:
·         Antecrural: anterior a la crura y aorta y destruye directamente el plexo celíaco. Retrocrural: Posterior a la crura y destruye los nervios esplácnicos.

APPROACH:
·         Posiciones en prono, supino, decúbito lateral, y  oblicuas pueden ser utilizadas (se prefiere posición prona,  el abordaje anterior requiere a menudo el recorrido de los órganos viscerales, que por lo general no dan lugar a ninguna secuela debido al pequeño calibre de la aguja de acceso, pero el approach transversal del páncreas se asocia con el riesgo de pancreatitis.
·         Una delgada aguja de Chiba (calibre20 a 24), es avanzada hasta  1-2 cm en sentido anterior a la aorta.


·         Después de aspirar para confirmar que no hay  retorno de sangre  se inyecta contraste yodado que debe difundir libremente en el espacio antecrural.
·         A continuación, se inyecta un anestésico local (bupivacaína) para probar la eficacia de la analgesia antes de la neurolisis permanente.
·         Un agente neurolítico se inyecta finalmente.
·         Una exploración TC se realiza finalmente  para demostrar la difusión del agente inyectado a lo largo de la pared aórtica retroperitoneo y anterolateral.

COMPLICACIONES:
·         El dolor de espalda (la más común)
·         Hipotensión ortostática (hasta 50% de los pacientes)  (resultados de la disminución del tono simpático)
·         Diarrea transitoria (entre 40% a 50% de los pacientes) ( por  aumento de la peristalsis debida a  actividad parasimpática sin oposición simpática)

EFICACIA:
·         El control del dolor es más eficaz cuando el tratamiento se lleva a cabo en estadios tempranos de la enfermedad  y en pacientes con menores necesidades de opioides.
Los determinantes técnicos más   importantes para el control eficaz del dolor son:  la cantidad de neurolítico administrado,  y el grado de difusión del agente a lo largo del espacio antecrural


Fuente

Dr. James X. Chen, University of Pennsylvania Department of Radiology.

REFERENCIAS

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