miércoles, 4 de enero de 2017

DERMOGRAFISMO


El  dermografismo (también llamado dermatografismo, urticaria  facticia, o urticaria dermográfica) literalmente significa "escribir sobre la piel." Los pacientes con esta enfermedad desarrollan la rápida aparición de una pápula y reacción de eritema  después de frotar ligeramente firme, rascarse, o la aplicación de presión a la piel. El dermografismo es la más común de las urticarias físicas y suele ser un hallazgo incidental en la evaluación de otras condiciones de la piel, con mayor frecuencia dermatitis atópica, urticaria idiopática crónica, y las otras urticarias físicas descritas en este tema.





Hay dos  formas de dermografismo:

  1. dermografismo simple es el trastorno más común, en la que se ven ronchas de urticaria que se forman en la piel con el rascado u otro estímulos físicos, pero la piel no es pruriginosa.
  2. dermografismo sintomático es menos común. En este trastorno, la piel afectada muestra ronchas de urticaria pero produce  prurito .


EPIDEMIOLOGÍA 
El dermografismo simple  se cree que ocurre en aproximadamente el 2 al 5 por ciento de la población general . Las formas sintomáticas de dermografismo son mucho menos comunes y generalmente ocurren de forma esporádica.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
En dermografismo simple, una roncha es provocado por acariciar, rascarse o frotarse la piel. La roncha aparece típicamente dentro de 6 a 7 minutos y comienza a desvanecerse de 15 a 30 minutos más tarde. El dermografismo sintomático es sólo ligeramente diferente, con lesiones que aparecen en menos de 5 minutos y una duración de 30 minutos . Además de las ronchas clásicas, las variantes de dermografismo sintomático se han descrito en el que las reacciones son foliculares o inflamadas e hinchadas (dermografismo rojo).




Aunque un caricias propósito de la piel es la forma más común de obtener los síntomas, los pacientes a menudo no son conscientes de la acción incitación. De vez en cuando, prurito idiopático o prurito causado por la piel seca puede ser el evento que provoca el rascado y  posterior dermografismo. En esta configuración, los habones son típicamente lineales. Las acciones simples, tales como arañazos, apoyado contra un objeto sólido, o irritación de la ropa o ropa de cama, pueden provocar ronchas. En una serie de casos, dermografismo puede ser exacerbada por el agua caliente, la emoción, el ejercicio o la exposición al frío.




El dermografismo es típicamente idiopático y comienza sin un evento desencadenante claro. Sin embargo, las perturbaciones inflamatorias pueden preceder a la aparición de vez en cuando, tal como se han descrito casos en los que dermografismo sintomático que parecía ser desencadenada por infecciones con bacterias, hongos y sarna o después de recibir la penicilina o  famotidina.

PATOGÉNESIS 
La causa de dermografismo es desconocida. La liberación de mediadores vasoactivos de los mastocitos cutáneos se supone que está involucrado, y los niveles elevados de histamina en suero se han demostrado después de un episodio ronchas. Los experimentos en los que el suero de un paciente con dermografismo provocado inyectado por vía intradérmica en un mono transfirió dermografismo lo que sugieren que la reacción puede ser mediada por  inmunoglobulina E (IgE), aunque ningún alérgeno se ha identificado.

PRUEBAS DE DIAGNÓSTICAS 
En dermografismo simple, una roncha es provocado por acariciar la piel con un paño limpio. La roncha aparece típicamente dentro de 6 a 7 minutos y comienza a desvanecerse de 15 a 30 minutos más tarde. Material para pruebas especiales están disponibles . El paciente debe abstenerse de tomar antihistamínicos durante varios días antes de la prueba.

TRATAMIENTO 
El dermografismo simple que es no pruriginoso y no requiere ningún tratamiento, y el tratamiento consiste en evitar los desencadenantes que incitan. Si la piel está seca, emolientes (tales como vaselina hidratado se aplica a diario inmediatamente después del baño), pueden ser útiles.

● antihistamínicos H1 se han demostrado ser eficaces para el tratamiento del prurito y la reducción de las ronchas  y son el medicamento de elección inicial. Tanto los antihistamínicos de primera generación, como la hidroxizina , y antihistamínicos H1 de segunda generación, tales como cetirizina , han demostrado un beneficio, aunque los estudios que comparan diferentes regímenes de antihistamínico se carece.
Es una práctica  iniciar la terapia para dermografismo sintomático con antihistamínicos H1 de segunda generación como se ha descrito anteriormente.
● La adición de un antihistamínico H2 fue beneficiosa en varios estudios, aunque no todos llegaron a la conclusión de que no había un efecto aditivo. Un ensayo de la terapia de combinación con un antihistamínico H1 y H2 se justifica si la respuesta a los antihistamínicos H1 por sí sola es insuficiente.
● Algunos pacientes informan que la exposición al sol mejora la condición, y un estudio no controlado de 43 pacientes informaron que el 39 mejoraron  con ultravioleta B (UVB) tratamiento de luz. Dicha terapia agresiva podría considerarse en un paciente refractario a los medicamentos estándar y con una severa disminución de la calidad de vida (por ejemplo, falta de sueño, bajo rendimiento en el trabajo o la escuela, el efecto negativo en la vida social).

● Los informes de casos describen el éxito del tratamiento con omalizumab



Fuente:UpToDate 2017

CLARO COMO EL BARRO...

Claro como el barro.

Un paciente de 17 años se presentó a su medico refiriendo cuatro días de lumbalgia baja, fiebre de 40°C, cefalea, mialgias difusas y vómitos. El paciente había estado previamente sano. Era alumno secundario. No usaba drogas ni alcohol y no era sexualmente activo. Jugaba en el equipo de Rugby del colegio.
Los resultados de los tests de laboratorio mostraron una creatinina de 7,5 mg/dl, con una urea de 58 mg/dl. El sodio era de 133 meq/l. El análisis de orina mostró 20 a 50 células por campo de alto poder, sin cilindros. La hemoglobina fue de 12,2 g/dl, y las plaquetas y los glóbulos blancos fueron normales, con un recuento diferencial normal. El nivel de bilirrubina fue de 10 mg/dl y la FAL de 146 (normal de 30 a 130), TGO 24U/l (normal 2 a 35) y TGP 69U/l (normal 0 a 45), los niveles de amilasa sérica eran normales.
El paciente fue admitido al hospital para hidratación. Se obtuvieron hemocultivos y el paciente comenzó a recibir piperacilina-tazobactam.
Una ecografía abdominalreveló riñones de tamaño normal sin evidencias de obstruction. Había hepatomegalia con ecogenicidad aumentada del hígado; la vesicular era pequeña y contraída, y no había dilatación de la vía biliar. Al día siguiente la creatinina aumentó a 10,4 mg/dl y el paciente fue transferido a un hospital de referencia.
A su arribo al hospital de referencia, el paciente estaba en moderado distress y dijo tener lumbalgia y Dolores musculares. Su temperature era de 37,4°C y su frecuencia cardiaca de 98 por minuto, su TA de 131/72. Sus conjuntivas estaban inyectadas. Sus pulmones estaban claros a la auscultación y no había soplos ni ruidos cardiacos agregados. Su abdomen no era doloroso. Había excoriaciones visibles en sus pies y abdomen. En la entrevista con sus padres ellos revelaron que había tenido un tenuerash eritematoso en tronco al comienzo de sus síntomas iniciales, y lo habían observado rascándose. El rash se resolvió en 2 días. El paciente no tenía exposiciones conocidas a animales o toxinas, ni había tenido contacto con gente enferma. Tampoco había viajado recientemente, ni había antecedentes familiars de enfermedades reumáticas. A mediados de Julio, 2 semanas antes del comienzo de su enfermedad, él y un amigo habían conducido un vehículo todo terreno, en un área recreacional que incluia lagos y regiones pantanosas. Su madre lo había notado cubierto de barro al volver a casa.
Los resultados de estudios de laboratorio realizados en un hospital del pueblo habían detectado un recuento de plaquetas de 60000/mm3, esquistocitos en el frotis de sangre periférica, y nivel elevado de fibrinógeno de 679 mg/dl con tiempo de protrombina normal, KPTT normal, LDH y CPK normales. La eritrosedimentación era de 64 mm/hora, y los resultados de la Coobs directa e indirecta fueron negativos. La Rx de tórax campos pulmonares chicos y possible cardiomegalia.
Se agregó doxiciclina a la piperacilina-tazobactam y se comenzó la hemodiálisis. La TAC llevada a cabo sin la administración de sustancia de contrastereveló pequeños derrames pleurales bilaterales con infiltrados bibasales y pequeña cantidad de líquido libre pelviano. El ecocardiograma mostró leve aumento de tamaño del ventrículo izquierdo sin anormalidades valvulares, derrame ni engrosamiento pericárdico. Las imágenes repetidas de ecografía mostraron riñones de tamaño normal y hepatomegalia con parénquima hepático heterogeneo compatible con edema. Una biopsia renal reveló un marcado infiltrado de linfocitos, neutrófilos y eosinófilos en el intersticio. Los estudios con inmunofluorescencia y microscopía electrónica de los glomérulos no revelaron anormalidades. Los resultados de tests adicionales que incluian serología para hepatitis, FAN, anticuerpos IgG antimembrana basal glomerular, factor reumatoideo, HIV, y anticuerpos antileptospira por hemaglutinación indirecta fueron todos negativos. El complemento estaba en valores normales. Una proteinuria de 24 hs fue de 678 mg.
El paciente comenzó a tomar prednisone 1 mg por kg de peso corporal por día, y el tratamiento con piperacilina-tazobactam fue cambiado a penicilina g sódica. La terapia con doxiciclina fue continuada. . Dentro de las 48 hs el estado mental del paciente volvió a lo normal, su apetito mejoró y se resolvió la fiebre. Una semana mas tarde la bilirrubina era de 1,4 mg/dl, y el recuento de plaquetas era de 276000/mm3.
Después de 10 días de tratamiento se discontinuó la doxiciclina y la penicilina endovenosa fue cambiada a penicilina oral. El gasto de orina aumentó y la dialysis fue discontinuada después de 16 días. Los cultivos de sangre y orina para leptospira continuaban siendo negativos y los tests serológicos para fiebre manchada de las montañas rocosas y ehrlichiosis fueron negativos.
Cual es el diagnóstico?
El descenso de prednisona fue comenzado; todos los antibióticos fueron discontinuados cuando se completó un curso de 3 semanas con penicilina. Justo antes del alta un test serológico para leptospira enviado 10 días después de la admission fue positivo a un título de 1/6000. El departamento de salud del condado donde el paciente había conducido el vehículo todo terreno así como la familia del joven que había compartido la travesia fueron contactados. No se reportaron otros casos. El paciente fue examinado en una visita de seguimiento 3 semanas después su creatinina sérica fue de 1,1 mg/dl y excepto por hipertension leve que requirió tratamiento medicamentoso, volvió al estado normal de salud.
Comentario:
Un marcador de destreza clínica es la capacidad de identificar rápidamente un patrón sugestivo de un diagnóstico dado cuando se enfrenta a la información clínica. Aunque el aprendizaje de cómo reconocer patrones es una habilidad que se aprende durante la formación médica y el entrenamiento durante la residencia, una experiencia clínica sustancial es requerida hasta que esta destreza sea masterizada. En este caso, la inyección conjuntival, la hiperbilirrubinemia aislada y el fallo renal siguiendo a una enfermedad febril en un hombre joven por otro lado sano hicieron que los médicos tratantes reconocieran el patrón típico de la leptospirosis. Crucial en el proceso de reconocimiento del patrón fue el reconocimiento de la historia de exposición. Debido a que no había uso de drogas ni exposición a tóxicos o venenos, tales como hongos, era muy improbable que alguna de estas condiciones fueran la causa del fallo renal. En contraste, su antecedente de haber estado en contacto con aguas estancadas fue la pista clave que despertó la hipótesis diagnóstica y cerró el reconocimiento del patrón. La exposición a areas pantanosas pone en riesgo al ser humano de contraer leptospirosis, enfermedades por ricketsias, tularemia, ehrichiosis, hantavirus, histoplasmosis o babesiosis.
El diagnóstico de una enfermedad poco común asienta en el reconocimiento de una inusual combinación de hallazgos clínicos (reconocimiento del patrón), como ocurrió en el caso bajo discussion, o en obtener los resultados de tests diagnósticos altamente específicos.
El diagnóstico de leptospirosis descansa generalmente en los tests serológicos, aunque los cultivos de orina, sangre, o líquido cefalorraquideo pueden ser cultivados precozmente en el curso de la infección. La terapia antibiótica reduce la probabilidad de obtener la positividad de estos cultivos, y así, no es sorprendente que en este caso hayan sido negativos.
La reacción de PCR permite un diagnóstico temprano pero no es un test de amplia disponibilidad. El test de aglutinación microscópica que es el gold standard de los test serológicos requiere personal muy familiarizado con el método y lleva mucho tiempo de procesamiento. El test de hemaglutinación indirecta, usado en este caso, se basa en la aglutinación de células rojas humanas cubiertas por antígenos de leptospiras, cuando se le agrega suero con anticuerpos del paciente en estudio. El test no distingue entre IgG e IgM y la sensibilidad varía de acuerdo al serogrupo de leptospira presente en un área geográfica en particular. En comparación con otros tests, la IgM por Elisa detectan anticuerpos inmediatamente después de adquirida la infección, pero tienen una sensibilidad de 70% o menos en la enfermedad aguda. La seroconversión puede ocurrir tardiamente, y en 10% de los pacientes se produjo a los 30 días. Por lo tanto, el diagnóstico temprano no es muy fácil de establecer y ese fue el caso del paciente en cuestión.
La leptospirosis es una enfermedad por espiroquetas que tiene una amplia distribución mundial. Las leptospiras infectan una amplia variedad de animales salvajes y domésticos que después de adquirir la infección siguen eliminando leptospiras en la orina
La leptospirosis es una enfermedad por espiroquetas distribuida ampliamente en el mundo. Las leptospiras infectan una amplia variedad de animales domésticos y silvestres, los cuales siguen después eliminando bacterias por la orina durante toda su vida, contaminando lagos o aguas estancadas. La infección humana ocurre usualmente cuando hay contacto con estas aguas. Tiene un período de incubación de 5 a 14 días. Aunque la mayoría de los casos son leves y autolimitados, hay un 10% de los casos en que hay disfunción hepática y renal, asociándose a una mortalidad de hasta 40% de los casos. Además puede ocurrir hemorragia pulmonar, situación en la cual se plantea el diagnóstico diferencial con otras causas de síndrome pulmón-riñón. Los pacientes que sobreviven a la infección se recuperan sin secuelas, aunque un pequeño porcentaje de los pacientes puede quedar con una disfunción renal leve.
La doxiciclina oral, ampicilina, o penicilina son recomendadas paras las formas leves, y la penicilina endovenosa para las formas mas severas. Un metaanálisis de 3 ensayos randomizados controlados que compararon penicilina o doxiciclina con placebo, no mostró efecto significativo sobre mortalidad pero si en la estadia hospitalaria, la duración de la fiebre y el número de espiroquetas en la orina. Además, la profilaxis con doxiciclina ha demostrado prevenir la enfermedad en soldados en entrenamiento en áreas endémicas. Como en otras enfermedades causadas por espiroquetas, tales como sífilis secundaria, o fiebre recurrente, el tratamiento con antibióticos puede producir una reacción de Jarich-Herxheimer, caracterizada por fiebre, escalofríos e hipotensión.
Diagnosticar correctamente una enfermedad infecciosa particular, especialmente una causada por un organismo dificultosos de cultivar, a menudo requiere una detallada historia dirigida a detectar potenciales exposiciones a cualquier variedad de agentes. Ocasionalmente es sólo después de interrogar sobre “barro” el cuadro clínico se aclara.
Fuente:



Department of Internal Medicine, University of Michigan Medical School ,Department of Veterans Affairs Health Services Research and Development Center of Excellence — both in Ann Arbor, Mich.

sábado, 10 de diciembre de 2016

HERPES ZÓSTER ABDOMINAL





Paciente con dolor urente - paciente lo describe como quemante.. similar a latigazos)
Colaboración











Dr. Carlos Rios Rosillo

Piura. Perú





jueves, 8 de diciembre de 2016

SIGNO DELPLIEGUE DIAGONAL O SIGNO DE FRANK.





El signo de Frank consiste en una hendidura diagonal que se inicia en el borde inferior delconducto auricular externo y se dirige con una angulación de 45º hacia el borde del lóbulo del pabellón auricular. Se ha descrito como marcador de enfermedad coronaria.












Colaboración
Dr. Santiago Osorio Del Rio

Villavicencio. Colombia

viernes, 18 de noviembre de 2016

ATENEO HOSPITAL PINTOS 17/11/2016. MUJER DE 71 AÑOS CON SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO

Sexo: Femenino          Edad: 71 años

Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul
MOTIVO DE CONSULTA
Consulta el 25/10/2016 por disnea clase funcional II, que comienza hace 24 hs. por lo que consulta a guardia, solicitando Rx. Tx. En la misma se aprecia infiltrado pulmonar indicándose internación.

ANTECEDENTES PERSONALES
Hipoacusia severa.
Depresión.
Hipotiroidismo.
Dislipemia.
Internación desde el 7/11/15 hasta el 22/12/15, ingresando por Síndrome confusional agudo precedido de lumbalgia, por la cual recibió tratamiento con 1 inyección I.M.  de diclofenac, betametasona y vitamina B12.
Realizándose TAC de cerebro con contraste, no comprobándose lesión alguna.
Se constata oliguria y valores de Urea de 196 mg, Creatina 8.45 mg. Hto 36% Hb 12 grs. Leucocitos 12.000 N 77 L 18 M 5. Plaquetas 277.000 Gluc 121 Na 129 K 5,11 Cl 91.
Desarrolla Insuficiencia renal oligoanúrica de 12 días requiriendo hemodiálisis.
Ecg: ritmo normal, T picudas (hiperpotasemia?).
Ecocardiograma: HVIzq. FS: normal.
Ecografía abdominal: Aorta normal, Vena cava normal.  Riñones de tamaño normales sin dilatación de vías urinarias. Vejiga normal. Se interpreta como IRA por AINES y/o contraste.
Dia 6º. de internación: leucocitosis de 28.800 elementos con neutrofilia, anemia Hto 16% Hb 6.14 grs. Urea 106, creat 6.14.
Dia 10º. Síndrome coronario agudo con infradesnivel de ST en cara anterior y lateral, CPK 916 LDH 1056. Edema agudo de pulmón. Hematomas generalizados, se suspende heparina. Uro y hemocultivos negativos. Bilirrubina normal, Reticulocitos 7,8%.
Hematología: N 88% L20M10. Sin atipias, con granulaciones tóxicas.
Sedimento urinario por Nefrologia GR 10-15 por campo eumórficos. Leucocitos 50-60 por campo Bacterias y piocitos aislados Cilindros leucocitarios ++. No acantocitos ni cilindros hemáticos ni eritrocitarios , diuresis 570 cc/d.
Nuevo Urocultivo Enterobacter sensible a Piperacilina tazobactam y ciprofloxacina. (con sonda vesical).
20º. dia diuresis 2700 cc/d. Diarreas Melena? hipotensión, descenso de Hto 10%, Clearence de creat 7 ml/m (diuresis 200 ml/d. Urea 204 mg creat 4.13 Toxinas A+B Clostridium Difficcille negativas Antígeno positivo. FAN, Anca C y P, Anti Dna, Complemento (Ch50, C3, C4) AC AMBasal glomerular negativos.
Mejora progresivamente la función renal, con poliuria de hasta 6000 ml/d, nuevos hemo y retrocultivos negativos. Ecocardiograma Acinesia de punta de VI. Fracción de eyección normal(aneurisma). ECG supra ST en cara anterior. Alta a los 44 días.
Posterior estudio cardiológico  no demuestra alteraciones de motilidad del VI y el ECG se normaliza.
El 13/1/16 Se reinterna por Trombosis venosa profunda ileofemoral derecha. Clearence de creatinina 30 ml/m. Anticoagulación con Enoxaparina.
 Urocultivo Proteus.
 A los 7 días se aprecia recanalización dela trombosis venosa.
Alta anticoagulada con acenocumarol.

EXAMEN FÍSICO
Afebril, lúcida, pálida, pulso 90/m. regular, igual, simétricos. TA 120/60. SAT O2 94% AA.
Buena entrada bilateral con escasos ralles crepitantes en ambas bases pulmonares. Sin disnea de reposo.
Dos tonos en cuatro focos sin soplos, ni ruidos agregados. Resto de examen normal.


DIAGNÓSTICO

  • T.E.P
  • Síndrome coronario agudo

EVOLUCIÓN
26/10
La paciente luego de la TVP, se encontraba anticoagulada, habiendo suspendido acenocumarol durante una semana, 10 días antes de internarse, y reiniciado los 3 días previos.
RIN: 1.2. Frecuencia respiratoria en reposo 20/m, sin disnea.GR: 3.740.000 Hb. Hb. 10,7 Hto. 32.6 VCM 87. L 6700 N 60 L 30 M 9. PLq. 228.00 Gases en sangre: PH: 7.43 PCO2 26. PO2 62. SAT 92%. Gluc 112. Urea 87. Creatinina 1,76. LDH 576. CPK 215 TGO 31 TGP 36.
ECG supradesnivel ST en cara anterior. Rx Tx atelectasia laminar o derrame pleural en base der y/o Izq.
Se indica Enoxaparina 60 mg cada 12 hs.

RX Tórax F y P 25/10/16(Figuras 1 y 2)





RX Tórax F. 26/10/16 (Figura 3)




TC de tórax 28/10/16 (Figura 4,5,6,7)













CARDIOLOGÍA
Diámetros de VI normal, con marcado deterioro de función ventricular. Se observa hipoquinesia septal , medial ,apical y lateral.
Dilatación auricular izq. Insuficiencia mitral severa.
VD. Normal. Aurícula derecha levemente dilatada, P.P. estimada 15 mm Hg,
Dilatación de venas suprahepáticas con colapso inspiratorio.
Se aprecian cambios significativos de motilidad y función ventricular del VI. con respecto a estudio anterior (Isquemia).

HEMATOLOGÍA
Anticuerpos antifosfolípidos IGM positivo 62 MPL ( positivo > 38).
Anticuerpos antifosfolípidos IGG negativo 10 GPL ( positivo >27)
Anticuerpos anticardiolipinas IGG e IGM negativos.
Anticoagulante Lúpico negativo.
Hematología: probable Síndrome antifosfolípido (SAF) a confirmar en tres meses con nuevas determinaciones.
Una hija que sufrió ACV, padece trombofilia con anticoagulante lúpico positivo.

EVOLUCIÓN
Posterior estudio ecocardiográfico revela  mejoría de la motilidad, función ventricular y leve insuficiencia mitral.
Alta de internación día 31/10.

CONCLUSIÓN
La paciente presentó Insuficiencia cardíaca por cardiopatía isquémica, coincidente con suspensión de anticoagulación, que llevó a sospechar inicialmente en T.E.P, descartado por la normalidad ecocardiográfica del comportamiento de cavidades derechas y el severo compromiso del ventrículo izquierdo.
La presencia de anticuerpos antifosfolípidos positivo que debe ser confirmado con nueva determinación a los tres meses, lleva al diagnostico presuntivo de Síndrome antifosfolípido responsable del cuadro.
Queda también evaluar la  existencia de Coronariopatía obstructiva ateroesclerótica teniendo en cuenta factores de riesgo; hipercolesterolemia, edad, sedentarismo y hereditarios. Con la dificultad de la severa IRA desencadenada probablemente por AINES mas contraste, que torna complejo indicar Cinecoronariografía.
La pregunta subyacente es ¿ puede el S.A.F, explicar todos los eventos relatados en la Historia Clínica? La IRA si bien tuvo un posterior correlato con Infección urinaria , inicialmente no se presentó como habitualmente salvo por el dolor lumbar, pero sin fiebre y con urocultivos negativos inicialmente, pero cabe consignar que desde inicio tuvo leucocitosis con neutrofilia y el examen hematológico reveló leucocitos con granulaciones tóxicas Posterior urocultivo desarrolló Enterobacter y fue tratado con piperacilina tazobactam con buena respuesta. Coincidentemente el sedimento urinario por Nefrología es compatible con infección urinaria.
El infarto agudo de miocardio con marcada disfunción ventricular izquierda, se desarrolla en el contexto de la IRA y anemia severa y fue interpretado como consecutivo a ambas patologías.
La posterior trombosis ileofemoral, cuando ya había dejado de estar en reposo, parece tener relación con la trombofilia.
Por último la  Insuficiencia cardiaca por severa disfunción ventricular izquierda reversible, de causa isquémica aparece al suspender la anticoagulación.
La presencia de un territorio venoso con trombosis venosa profunda documentado, un territorio arterial (IAM), y la presencia de Ac. anti fosfolípido IGG en valor significativo y el antecedente de una hija portadora de trombofilia por Anticoagulante lúpico permiten concluir en la posibilidad de Síndrome Antifosfolipido(S.A.F) como causal de la enfermedad de la paciente descripta.

AFECTACIÓN ORGÁNICA EN SAF
Sistema Venoso periférico: TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA (TVP)
Sistema Nervioso Central (stroke, trombosis de senos venosos,convulsiones,corea, síndrome de vasoconstricción cerebral reversible). 
Sistema Nervioso Periférico (neuropatías periféricas incluyendo Síndrome Guillain–Barré)
Hematológico (trombocitopenia, anemia hemolítica)
Obstétrica (abortos,eclampsia). 
Pulmonar ( embolismo pulmonar [TEP], hipertensión pulmonar)
Dermatológico (livedo reticularis, púrpura, infarctos/ulceración)
Cardíaco (valvulopatía de Libman-Sacks,IAM, disfunción diastólica)
Ocular (amaurosis, trombosis retiniana)
Adrenal (infarto/hemorragia)
Musculoesquelético (necrosis ósea avascular)
Renal (microangiopatía trombótica)

El SAF es el responsable del  14% de todos los  strokes, 11% IAM, 10% de las TVP, 6% de morbilidad en embarazos y 9% de los abortos.  pregnancy morbidity, and 9% of pregnancy losses. [8]

SAF  ASOCIACIONES
Enfermedades autoinmunes o reumáticas se asocian a SAF:
LES - 25-50%
Síndrome de Sjögren syndrome - 42%
Artritis Reumatoidea - 33%
Púrpura Trombocitopénica Autoinmune- 30%
Anemia Hemolítica Autoinmune  - desconocido
Artritis Psoriatica  - 28%


Esclerosis Sistémica  - 25%
EMTC - 22%
Polimalgia reumática or arteritis de células gigantes- 20%
Síndrome de Behçet  - 20%

INFECCIONES
Sífilis
Hepatitis C 
HIV 
Malaria
Septicemia bacteriana

DROGAS
Cardiacas - Procainamida, quinidina, propranolol, hidralazina
Neurolepticos or psiquiatrios -Fenytoin, clorpromazinA
OTRAS - Interferon alfa, quinine, amoxicillin

PREDISPOSICIÓN FAMILIAR
Parientes de personas con SAF conocido más probablemente SAF (33%).
HLA asociaciones: HLA genes, incluyendo DRw53, DR7 (mayoría hispanos ) and DR4 (mayoría blancos).








Presentó
Dr. Rodolfo H Álvarez Prat
Ex Jefe de Departamento Servicio de Clínica Médica
Hospital Municipal “Dr. Ángel Pintos” de Azul






ATENEO HOSPITALPINTOS 17/11/2016. MUJER DE 71 AÑOS CON SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO

Sexo: Femenino          Edad: 71 años

Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul
MOTIVO DE CONSULTA
Consulta el 25/10/2016 por disnea clase funcional II, que comienza hace 24 hs. por lo que consulta a guardia, solicitando Rx. Tx. En la misma se aprecia infiltrado pulmonar indicándose internación.

ANTECEDENTES PERSONALES
Hipoacusia severa.
Depresión.
Hipotiroidismo.
Dislipemia.
Internación desde el 7/11/15 hasta el 22/12/15, ingresando por Síndrome confusional agudo precedido de lumbalgia, por la cual recibió tratamiento con 1 inyección I.M.  de diclofenac, betametasona y vitamina B12.
Realizándose TAC de cerebro con contraste, no comprobándose lesión alguna.
Se constata oliguria y valores de Urea de 196 mg, Creatina 8.45 mg. Hto 36% Hb 12 grs. Leucocitos 12.000 N 77 L 18 M 5. Plaquetas 277.000 Gluc 121 Na 129 K 5,11 Cl 91.
Desarrolla Insuficiencia renal oligoanúrica de 12 días requiriendo hemodiálisis.
Ecg: ritmo normal, T picudas (hiperpotasemia?).
Ecocardiograma: HVIzq. FS: normal.
Ecografía abdominal: Aorta normal, Vena cava normal.  Riñones de tamaño normales sin dilatación de vías urinarias. Vejiga normal. Se interpreta como IRA por AINES y/o contraste.
Dia 6º. de internación: leucocitosis de 28.800 elementos con neutrofilia, anemia Hto 16% Hb 6.14 grs. Urea 106, creat 6.14.
Dia 10º. Síndrome coronario agudo con infradesnivel de ST en cara anterior y lateral, CPK 916 LDH 1056. Edema agudo de pulmón. Hematomas generalizados, se suspende heparina. Uro y hemocultivos negativos. Bilirrubina normal, Reticulocitos 7,8%.
Hematología: N 88% L20M10. Sin atipias, con granulaciones tóxicas.
Sedimento urinario por Nefrologia GR 10-15 por campo eumórficos. Leucocitos 50-60 por campo Bacterias y piocitos aislados Cilindros leucocitarios ++. No acantocitos ni cilindros hemáticos ni eritrocitarios , diuresis 570 cc/d.
Nuevo Urocultivo Enterobacter sensible a Piperacilina tazobactam y ciprofloxacina. (con sonda vesical).
20º. dia diuresis 2700 cc/d. Diarreas Melena? hipotensión, descenso de Hto 10%, Clearence de creat 7 ml/m (diuresis 200 ml/d. Urea 204 mg creat 4.13 Toxinas A+B Clostridium Difficcille negativas Antígeno positivo. FAN, Anca C y P, Anti Dna, Complemento (Ch50, C3, C4) AC AMBasal glomerular negativos.
Mejora progresivamente la función renal, con poliuria de hasta 6000 ml/d, nuevos hemo y retrocultivos negativos. Ecocardiograma Acinesia de punta de VI. Fracción de eyección normal(aneurisma). ECG supra ST en cara anterior. Alta a los 44 días.
Posterior estudio cardiológico  no demuestra alteraciones de motilidad del VI y el ECG se normaliza.
El 13/1/16 Se reinterna por Trombosis venosa profunda ileofemoral derecha. Clearence de creatinina 30 ml/m. Anticoagulación con Enoxaparina.
 Urocultivo Proteus.
 A los 7 días se aprecia recanalización dela trombosis venosa.
Alta anticoagulada con acenocumarol.

EXAMEN FÍSICO
Afebril, lúcida, pálida, pulso 90/m. regular, igual, simétricos. TA 120/60. SAT O2 94% AA.
Buena entrada bilateral con escasos ralles crepitantes en ambas bases pulmonares. Sin disnea de reposo.
Dos tonos en cuatro focos sin soplos, ni ruidos agregados. Resto de examen normal.


DIAGNÓSTICO

  • T.E.P
  • Síndrome coronario agudo

EVOLUCIÓN
26/10
La paciente luego de la TVP, se encontraba anticoagulada, habiendo suspendido acenocumarol durante una semana, 10 días antes de internarse, y reiniciado los 3 días previos.
RIN: 1.2. Frecuencia respiratoria en reposo 20/m, sin disnea.GR: 3.740.000 Hb. Hb. 10,7 Hto. 32.6 VCM 87. L 6700 N 60 L 30 M 9. PLq. 228.00 Gases en sangre: PH: 7.43 PCO2 26. PO2 62. SAT 92%. Gluc 112. Urea 87. Creatinina 1,76. LDH 576. CPK 215 TGO 31 TGP 36.
ECG supradesnivel ST en cara anterior. Rx Tx atelectasia laminar o derrame pleural en base der y/o Izq.
Se indica Enoxaparina 60 mg cada 12 hs.

RX Tórax F y P 25/10/16(Figuras 1 y 2)





RX Tórax F. 26/10/16 (Figura 3)



TC de tórax 28/10/16 (Figura 4,5,6,7)












CARDIOLOGÍA
Diámetros de VI normal, con marcado deterioro de función ventricular. Se observa hipoquinesia septal , medial ,apical y lateral.
Dilatación auricular izq. Insuficiencia mitral severa.
VD. Normal. Aurícula derecha levemente dilatada, P.P. estimada 15 mm Hg,
Dilatación de venas suprahepáticas con colapso inspiratorio.
Se aprecian cambios significativos de motilidad y función ventricular del VI. con respecto a estudio anterior (Isquemia).

HEMATOLOGÍA
Anticuerpos antifosfolípidos IGM positivo 62 MPL ( positivo > 38).
Anticuerpos antifosfolípidos IGG negativo 10 GPL ( positivo >27)
Anticuerpos anticardiolipinas IGG e IGM negativos.
Anticoagulante Lúpico negativo.
Hematología: probable Síndrome antifosfolípido (SAF) a confirmar en tres meses con nuevas determinaciones.
Una hija que sufrió ACV, padece trombofilia con anticoagulante lúpico positivo.

EVOLUCIÓN
Posterior estudio ecocardiográfico revela  mejoría de la motilidad, función ventricular y leve insuficiencia mitral.
Alta de internación día 31/10.

CONCLUSIÓN
La paciente presentó Insuficiencia cardíaca por cardiopatía isquémica, coincidente con suspensión de anticoagulación, que llevó a sospechar inicialmente en T.E.P, descartado por la normalidad ecocardiográfica del comportamiento de cavidades derechas y el severo compromiso del ventrículo izquierdo.
La presencia de anticuerpos antifosfolípidos positivo que debe ser confirmado con nueva determinación a los tres meses, lleva al diagnostico presuntivo de Síndrome antifosfolípido responsable del cuadro.
Queda también evaluar la  existencia de Coronariopatía obstructiva ateroesclerótica teniendo en cuenta factores de riesgo; hipercolesterolemia, edad, sedentarismo y hereditarios. Con la dificultad de la severa IRA desencadenada probablemente por AINES mas contraste, que torna complejo indicar Cinecoronariografía.
La pregunta subyacente es ¿ puede el S.A.F, explicar todos los eventos relatados en la Historia Clínica? La IRA si bien tuvo un posterior correlato con Infección urinaria , inicialmente no se presentó como habitualmente salvo por el dolor lumbar, pero sin fiebre y con urocultivos negativos inicialmente, pero cabe consignar que desde inicio tuvo leucocitosis con neutrofilia y el examen hematológico reveló leucocitos con granulaciones tóxicas Posterior urocultivo desarrolló Enterobacter y fue tratado con piperacilina tazobactam con buena respuesta. Coincidentemente el sedimento urinario por Nefrología es compatible con infección urinaria.
El infarto agudo de miocardio con marcada disfunción ventricular izquierda, se desarrolla en el contexto de la IRA y anemia severa y fue interpretado como consecutivo a ambas patologías.
La posterior trombosis ileofemoral, cuando ya había dejado de estar en reposo, parece tener relación con la trombofilia.
Por último la  Insuficiencia cardiaca por severa disfunción ventricular izquierda reversible, de causa isquémica aparece al suspender la anticoagulación.
La presencia de un territorio venoso con trombosis venosa profunda documentado, un territorio arterial (IAM), y la presencia de Ac. anti fosfolípido IGG en valor significativo y el antecedente de una hija portadora de trombofilia por Anticoagulante lúpico permiten concluir en la posibilidad de Síndrome Antifosfolipido(S.A.F) como causal de la enfermedad de la paciente descripta.

AFECTACIÓN ORGÁNICA EN SAF
Sistema Venoso periférico: TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA (TVP)
Sistema Nervioso Central (stroke, trombosis de senos venosos,convulsiones,corea, síndrome de vasoconstricción cerebral reversible). 
Sistema Nervioso Periférico (neuropatías periféricas incluyendo Síndrome Guillain–Barré)
Hematológico (trombocitopenia, anemia hemolítica)
Obstétrica (abortos,eclampsia). 
Pulmonar ( embolismo pulmonar [TEP], hipertensión pulmonar)
Dermatológico (livedo reticularis, púrpura, infarctos/ulceración)
Cardíaco (valvulopatía de Libman-Sacks,IAM, disfunción diastólica)
Ocular (amaurosis, trombosis retiniana)
Adrenal (infarto/hemorragia)
Musculoesquelético (necrosis ósea avascular)
Renal (microangiopatía trombótica)

El SAF es el responsable del  14% de todos los  strokes, 11% IAM, 10% de las TVP, 6% de morbilidad en embarazos y 9% de los abortos.  pregnancy morbidity, and 9% of pregnancy losses. [8]

SAF  ASOCIACIONES
Enfermedades autoinmunes o reumáticas se asocian a SAF:
LES - 25-50%
Síndrome de Sjögren syndrome - 42%
Artritis Reumatoidea - 33%
Púrpura Trombocitopénica Autoinmune- 30%
Anemia Hemolítica Autoinmune  - desconocido
Artritis Psoriatica  - 28%


Esclerosis Sistémica  - 25%
EMTC - 22%
Polimalgia reumática or arteritis de células gigantes- 20%
Síndrome de Behçet  - 20%

INFECCIONES
Sífilis
Hepatitis C 
HIV 
Malaria
Septicemia bacteriana

DROGAS
Cardiacas - Procainamida, quinidina, propranolol, hidralazina
Neurolepticos or psiquiatrios -Fenytoin, clorpromazinA
OTRAS - Interferon alfa, quinine, amoxicillin

PREDISPOSICIÓN FAMILIAR
Parientes de personas con SAF conocido más probablemente SAF (33%).
HLA asociaciones: HLA genes, incluyendo DRw53, DR7 (mayoría hispanos ) and DR4 (mayoría blancos).








Presentó
Dr. Rodolfo H Álvarez Prat
Ex Jefe de Departamento Servicio de Clínica Médica
Hospital Municipal “Dr. Ángel Pintos” de Azul