viernes, 28 de marzo de 2014

Sobre la hora...

Un hombre de 32 años con antecedentes de asma y uso de “crack”/cocaína consultó al departamento de emergencia por síncope. Esa misma tarde más temprano, había fumado crack varias veces. Inmediatamente después de la última aspiración comenzó a presentar dolor torácico punzante que se irradiaba a ambos hombros y se asoció a mareos y diaforesis seguido de pérdida súbita de conciencia. Su esposa quien presenció el evento lo describió como “sacando espuma por la boca” y con movimientos involuntarios en brazos y piernas. Fue traído inmediatamente al departamento de emergencias.
El paciente no presentaba dificultad respiratoria, náuseas ni vómitos. No tenía antecedentes de uso de drogas intravenosas, enfermedad arterial coronaria, hipertensión, diabetes, hipercolesterolemia y no había antecedentes familiares de muerte súbita ni de enfermedades cardiacas. No tomaba medicamentos. Fumaba cigarrillos y marihuana regularmente pero aseguró que había usado crack cocaína sólo una vez antes. 



El diagnóstico diferencial incluye insuficiencia coronaria con taqui o bradiarritmia acompañante, bajo gasto cardiaco como consecuencia de isquemia miocárdica profunda, o una taquiarritmia ocasionada por el efecto de la cocaína. Otras posibilidades incluyen convulsiones que pueden ser consecuencia de crisis hipertensiva inducida por cocaína, síncope vasodepresor o bradiarritmia, y disección aguda de aorta ascendente. Sería útil saber si el inicio del dolor torácico fue súbito. En la insuficiencia coronaria inducida por cocaína, los síntomas generalmente evolucionan en un período de minutos. En el caso de una arritmia o disección aórtica en contraste, el inicio es típicamente más súbito.  



En el departamento de emergencias el paciente estaba alerta pero con leve malestar torácico. Estaba afebril, con una presión arterial de 116/77 mm Hg, un pulso de 112 latidos por minuto y una frecuencia respiratoria de 16 por minuto. El examen de la cabeza y cuello no reveló signos de trauma. No había ingurgitación yugular ni soplos carotídeos. Un examen de los pulmones reveló sibilancias difusas. Los ruidos cardiacos eran normales y no había soplos frote o galope. No había cianosis, hipocratismo o edema de brazos o piernas. El resultado del examen neurológico fue normal. Los estudios iniciales de laboratorio mostraron un recuento de 18200/mm3. El hematocrito y los niveles séricos de electrolitos, creatinina, nitrógeno ureico y enzimas cardiacas fueron normales.  El screening para drogas en orina fue positivo para canabinoides y cocaína.
El electrocardiograma mostró taquicardia sinusal con un interval PR corto, un eje vertical, leves variaciones respiratorias en el complejo QRS, y una sutil elevación del segmento-ST en V2, DIII, y AVF. La Rx de tórax se muestra en la figura 1. Una TC de cráneo obtenida sin contraste EV no mostró alteraciones.  







Figura 1. Rx de tórax que muestra hilios pulmonares levemente aumentados y prominencia de la aorta ascendente.



Sería útil saber si todos los pulsos arteriales fueron cuidadosamente examinados y si la presión arterial fue medida en ambos brazos. El aumento de los glóbulos blancos es consistente con la presencia de infarto de miocardio o disección aórtica. La Rx de tórax muestra aumento de los vasos hiliares y la aorta ascendente parece algo prominente.
La insuficiencia coronaria aguda y el infarto de miocardio son lejos las causas más comunes de diagnósticos cardiacos en pacientes que se presentan con dolor torácico después del consumo de cocaína. Sin embargo, las sutiles alteraciones en el electrocardiograma y la Rx de tórax aumentan la posibilidad de disección aórtica con sangrado pericárdico.
La aproximación diagnóstica y sobre todo terapéutico en casos como este es un todo un desafío. Si existe insuficiencia coronaria están indicadas las terapias antiplaquetarias y anticoagulantes, mientas que estos están contraindicados si el paciente está cursando una disección aórtica. Los betabloqueantes son el approach preferido en el tratamiento de la presión arterial elevada  en pacientes con disección aórtica, mientras que en pacientes con insuficiencia coronaria aguda en el contexto del uso de cocaína existe preocupación  de que los betabloqueantes solos  puedan generar vasoconstricción coronaria  como consecuencia de una estimulación adrenérgica alfa no regulada. Se necesita pues información  adicional para tomar conductas. Debe obtenerse una TC helicoidal de tórax, un ecocardiograma transesofágico o ambos para descartar disección aórtica. Un ecocardiograma transesofágico puede ser útil en el diagnóstico de insuficiencia coronaria aguda si se observan alteraciones de la  motilidad parietal.



El paciente recibió aspirina, ketorolac, líquidos intravenosos y se lo nebulizó con albuterol e ipratropio. Su malestar precordial disminuyó sustancialmente. El paciente fue internado para observación y monitoreo telemétrico. Aproximadamente seis horas después de la admisión comenzó nuevamente con malestar precordial y la región dorsal alta. Su presión arterial era de 98/67 mm Hg, el pulso de 120 por  minuto, y su frecuencia respiratoria de 22 por minuto. Se le administró una tableta de nitroglicerina sublingual. Subsecuentemente el paciente sintió debilidad, mareos y perdió brevemente el conocimiento. No presentó actividad convulsiva evidente.  Después de eso recuperó inmediatamente la conciencia su presión arterial  no era registrable con métodos no invasivos como el manguito de presión, el pulso era de 140 por minuto, regular, y su frecuencia respiratoria era de 28 por minuto. 
El paciente fue transferido inmediatamente a la unidad coronaria donde se le administró tratamiento con líquidos intravenosos y dopamina. La presión sistólica medida con el uso de un catéter en la arteria radial era de 70 mm Hg; un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal sin cambios agudos sugestivos de isquemia. En el examen el paciente estaba somnoliento y refería dolor agudo punzante en el tórax la parte superior de los hombros y la región dorsal. Mientras estaba sentado presentaba marcada ingurgitación yugular. Los ruidos cardiacos eran rápidos y débiles, sin soplos, frotes ni galope. Los pulmones se auscultaban limpios. Las manos y pies del paciente estaban fríos y sudorosos con pulsos periféricos débiles. El examen neurológico era normal.





Existe un deterioro serio de la condición del paciente. Si la isquemia coronaria fuera responsable de la causa de este síndrome, habría marcados cambios electrocardiográficos y se debería espera congestión pulmonar. La presencia de pulmones limpios es un fuerte argumento en contra del fallo ventricular izquierdo como causa del empeoramiento del estatus del paciente. El estado de bajo gasto cardiaco asociado a presión yugular elevada sugiere mala función ventricular derecha. En este punto el diagnóstico diferencial incluye infarto agudo de ventrículo derecho o ruptura cardiaca subaguda como resultado de infarto de miocardio con taponamiento cardiaco. Otra posibilidad es el embolismo pulmonar; sin embargo, no existe una condición predisponente clara. La disección de la aorta ascendente con taponamiento cardiaco podría explicar todos los hallazgos clínicos. Aunque la disección aórtica ocurre menos a menudo que la insuficiencia coronaria en pacientes con dolor torácico en relación a cocaína, los hallazgos electrocardiográficos en este caso no son sugestivos de infarto agudo de miocardio de la pared anterior, infarto de ventrículo derecho o injuria ventricular extensa.




Un ecocardiograma transtorácico de urgencia reveló un derrame pericárdico moderado  con evidencias de colapso diastólico auricular y ventricular derechos, cambios respiratorios dramáticos en la velocidad del flujo mitral, una raíz aórtica dilatada (54mm), y una insuficiencia aórtica mínima. Áreas hiperecoicas sugestivas de trombos fueron vistas en el espacio pericárdico. La cateterización del de la arteria pulmonar reveló una presión auricular derecha de 20 mm Hg, una presión de la arteria pulmonar de 30/22 mmHg, y la presión capilar pulmonar  enclavada (wedge) de 22 mmHg.




Cuál es el diagnóstico?

La presencia de un presunto trombo en el espacio pericárdico e igualamiento de las presiones diastólicas en la aurícula derecha, arteria pulmonar, y presión capilar pulmonar confirma el diagnóstico de hemopericardio. La causa más probable es la ruptura cardiaca o la disección de la aorta ascendente. Dado la hipotensión continuada, el paciente está en riesgo de muerte en los próximos minutos u horas. El paciente debe ir de inmediato a la sala de cirugía. Dilatar la cirugía a la espera de otros estudios diagnósticos sería un error.



El paciente fue llevado a cirugía donde se realizó una esternotomía de urgencia. Se notó un pericardio a tensión. Después se colocó al paciente en bypass cardiopulmonar. Se abrió el pericardio lo que permitió observar una sustancial cantidad de trombos organizados y sangre. Posteriormente se observó una disección circunferencial corta (Figura 2). La raíz aórtica y la válvula fueron reemplazadas con un injerto bioprostético. El paciente se recuperó sin complicaciones y fue dado de alta totalmente recuperado nueve días después de la internación. Se rehusó a realizar un tratamiento para abandonar su hábito de adicción. Cuatro meses después seguía bien y negaba uso de cocaína. 





Figura 2. Corta disección circunferencial de la aorta ascendente proximal (disección tipo A) con trombo organizado y sangre en el pericardio.




Presumiblemente una rápida elevación de la presión arterial inducida por cocaína precipitó la desestabilización de la enfermedad de la media presente en toda la aorta. Es importante darse cuenta que el problema aórtico del paciente no está curado. Hay una probabilidad de 25 a 35 por ciento de que este paciente requiera otra cirugía en el futuro ya sea de aneurisma de aorta, disección, o ruptura. Un seguimiento con TC puede ser útil. Un ecocardiograma transtorácico debe ser llevado a cabo para seguimiento y evaluar el funcionamiento de la válvula bioprotésica. Su evolución puede ser mejorada con un cuidadoso control de su presión arterial, con agresivo betabloqueo para mantener la presión y la frecuencia cardiaca bajas. Este paciente tiene aumento de riesgo de endocarditis bacteriana y requerirá profilaxis antibiótica. Quizás lo más importante sea evitar el uso de cocaína.


Comentario
Este paciente se presentó a la sala de emergencias con dolor agudo punzante seguido de síncope después de consumo de crack cocaína. Inicialmente fue tratado como dolor torácico de bajo riesgo asociado a uso de cocaína y fue internado para monitoreo de la probable evolución a infarto de miocardio. Aunque sutiles, varios signos de presentación iniciales sugerían la existencia del más peligroso proceso fisiopatológico aunque ellos fueron minimizados o confundidos en el departamento de emergencias.  Ellos incluían un síncope inexplicado, taquicardia sinusal y alteraciones electrocardiográficas y radiológicas menores. Aunque ninguno de esos puntos son específicos de disección aórtica aguda debieran haber por lo menos sugerido el proceso y haber motivado la realización de otros procedimientos diagnósticos en forma urgente. El diagnóstico temprano es esencial en esta situación dado que el tratamiento de la disección aórtica incluye una urgente evaluación quirúrgica, posible terapia con beta bloqueantes, y por supuesto haber evitado la terapia con anticoagulantes ya que el tratamiento de este proceso difiere sustancialmente del de un síndrome coronario agudo después del uso de cocaína, condición con la que suele frecuentemente ser confundida la disección aórtica aguda. (1,2)
La aproximación diagnóstica y terapéutica en un paciente con dolor torácico asociado al uso de cocaína es dificultoso dado el amplio espectro de enfermedades asociadas con el uso recreacional de esta droga. (5,6) Aunque las condiciones que ponen en riesgo la vida tales como la insuficiencia coronaria, miocarditis aguda, arritmia ventricular y disección aórtica han sido reportadas asociadas al uso de cocaína (2,3), la mayoría se presentan a la sala de emergencias con dolor torácico después del uso de cocaína con una tasa de sobrevida al año de 90 por ciento (7)
La evaluación inicial de un paciente con dolor torácico asociado a cocaína es usualmente enfocado (como lo fue en este caso), en descartar infarto de miocardio dado que es la complicación cardiovascular más común asociada a cocaína. (5) Como el infarto de miocardio, la disección aórtica después del uso de cocaína es considerada debido a un rápido aumento en la presión sanguínea y la frecuencia cardiaca como resultado de estimulación simpática causados por la inhibición de la recaptación de epinefrina y norepinefrina en la sinapsis neuronal. (2) Estos cambios súbitos aumentan las fuerzas de rozamiento (shear stress) en la aorta torácica lo que resulta en pequeños “nicks” o desgarros de la íntima que pueden entonces propagarse en forma anterógrada a lo largo de la aorta y en forma retrógrada hacia los vasos coronarios y el pericardio. Además de los cambios súbitos en las fuerzas de roce, una debilidad estructural inherente a la pared arterial tal como la que se ve en el síndrome de Marfan u otras enfermedades del tejido conectivo son consideradas necesarias para la iniciación de la disección. (8,9) Las disecciones aórticas son clasificadas de acuerdo a la localización. La clasificación más común es la de Stanford que las divide en las que comprometen la aorta ascendente (tipo A), y aquellas que comprometen la aorta descendente (distal a la subclavia izquierda) (tipo B).
La presentación clínica de la disección aórtica es altamente variable dependiendo de su localización, extensión, y presencia o ausencia de complicaciones de órganos blanco; el dolor agudo punzante  en el tórax y en la parte dorsal alta es el síntoma de presentación más común. (10) El síncope también es frecuente y se presenta en 9 por ciento de los pacientes. (10) La confianza en los síntomas clásicos y los signos clásicos del examen físico y la radiografía de tórax son de valor limitado, ya que la ausencia de pulsos, soplos regurgitantes, y ensanchamiento del mediastino o contorno aórtico anormal están a menudo ausentes o no son reconocidos. Aunque los hallazgos en el electrocardiograma son inespecíficos en la disección, siempre debe realizarse un electrocardiograma para descartar isquemia o infarto.
Una vez que se sospecha la disección el tiempo es crítico. El diagnóstico rápido y la toma de conciencia de las posibles complicaciones es esencial y un tratamiento quirúrgico apropiado debe ser instituido inmediatamente. La mortalidad hospitalaria es de 27 por ciento con la mayoría de las muertes produciéndose rápidamente una vez comenzado los síntomas. (10) Un ecocardiograma transtorácico parece ser útil como studio inicial en pacientes con disecciones de tipo A para el cual la sensibilidad es de 78 a 100 por ciento. (11) Además, el eco transtorácico puede descubrir datos no sospechados tales como regurgitación valvular y derrame pericárdico. Aunque los criterios ecocardiográficos típicos para disección aórtica (un flap ondeando en la íntima o el desplazamiento central de la calcificación de la íntima) estaban ausentes en este caso, un hemopericardio con taponamiento y raíz aórtica dilatada estaban presentes y sugerían disección.
No se llevó a cabo el drenaje percutáneo del líquido pericárdico, a pesar de que es el tratamiento más común en cualquier taponamiento cardiaco con inestabilidad hemodinámica debido a que el drenaje puede haber conducido a una rápida restauración de la presión arterial así como una extensión de la disección y sangrado pericárdico. (12) En lugar de ello se llevó a cabo una exploración quirúrgica de urgencia con reparación de la aorta ascendente, de la válvula y la raíz aórtica.
En este paciente el evitar estrictamente el uso de cocaína es tan importante como un cuidadoso seguimiento médico. Sin embargo, los consumidores de cocaína tienen frecuentemente problemas psicológicos y cognitivos  que requieren programas de terapias de recuperación altamente especializados. (13)   El tratamiento suele complicarse en estos pacientes por el uso simultáneo de otras sustancias como el alcohol. (3) Hay altas tasas de recaídas aun con el uso óptimo de farmacoterapia, psicoterapia y terapias conductuales. (13) El pronóstico a largo plazo en este paciente va a depender finalmente de si continúa con el uso de cocaína u otras drogas.


Conclusiones del caso.
Dolor torácico punzante irradiado a ambos hombros, mareos, sudoración seguidos de pérdida de conocimiento y movimientos involuntarios de brazos y piernas… Nada bueno parece estar pasando. Lo primero que piensa un médico frente a esta situación es en una catástrofe vascular, síndrome coronario agudo, tromboembolismo pulmonar, disección aórtica. Este último diagnóstico diferencial casi siempre considerado en estas listas mentales es probablemente el peor escenario posible y es el cuadro frente al que no queremos enfrentarnos nunca.
Después de varios años del ejercicio de la medicina y sobre todo los profesionales que se especializan en emergencias, o aquellos que han hecho su experiencia por servicios de guardias, urgencias, unidades coronarias, unidades de terapia intensiva, o aun los clínicos que ocasionalmente son consultados por cuadros agudos en domicilios tienen en su haber muchas anécdotas referidas a sus experiencias con disección aórtica. Por lo pronto yo tengo algunas. Recuerdo durante la residencia después de una cirugía exitosa de una disección aórtica aguda, un amigo y compañero de trabajo (técnico de laboratorio), relataba cómo había sido el comienzo de su enfermedad: “caminaba por uno de los pasillos del Hospital San Martín de La Plata cuando sentí súbitamente un dolor desgarrante, de la máxima intensidad posible localizado en la región interescapular que me atravesó. En ese momento no tuve dudas de que había sido acuchillado por la espalda y por eso giré bruscamente en un intento de mirar la cara del que me había atacado. Después no recuerdo más nada”. Esa descripción me enseñó una diferencia con el síndrome coronario agudo y es que en la disección, el ACMÉ DOLOROSO ES SIEMPRE INICIAL. El dolor es máximo DE ENTRADA. El dolor coronario se toma segundos o minutos en alcanzar su punto de mayor intensidad y nunca es máximo de entrada. Y por eso, nunca olvido desde entonces interrogar sobre esta característica del dolor. “Punzante”, o “desgarrante” son términos que suelen utilizar los pacientes en un intento de explicar la característica del dolor y no utilizan la palabra “opresivo” ni “garra” o “presión” a no ser que estén cursando isquemia asociada por disección del ostium de alguna coronaria. Estas sutilezas del interrogatorio son definitorias a la hora de  la generación de hipótesis diagnósticas y hacen que con los años uno aprenda a “preguntar bien”
En una ocasión recibí la llamada al celular de la esposa de un paciente diciéndome que su marido estaba internado en terapia intensiva por un ataque cerebral. A mi llegada soy recibido por el médico a  cargo quien me dice: “fue un AIT (ataque isquémico transitorio), y ya está recuperado. Cursó una hemiparesia con pérdida de conocimiento que duraron minutos pero ya mueve los cuatro miembros y desapareció el foco neurológico. Ya está antiagregado”. Cuando converso con el paciente y lo interrogo sobre lo que había sentido me relata que efectivamente él no pudo mover un hemicuerpo durante unos minutos. Le pregunto si eso había comenzado bruscamente y allí es cuando me refiere: “inmediatamente después del dolor”. Sorprendido le digo que no sabía que había tenido un dolor. Allí agregó que sintió bruscamente “como si se le rajara el pecho” mientras subía una escalera, y que el dolor “era tan intenso que me hizo transpirar y casi perder el conocimiento” Después de eso el dolor se hizo casi imperceptibe espontáneamente, pero simultáneamente  notó que estaba hemiparético. El diagnóstico final después de la cirugía fue disección de arco aórtico con compromiso de vasos de cuello por el flap de disección.  Y podría seguir contando otros casos interesantes y que van dejando cada uno de ellos una enseñanza y un aprendizaje, pero este no es no es el objeto de este espacio.
Volviendo al caso presentado, los médicos inicialmente interpretaron el cuadro como de origen coronario y eso es bastante lógico hasta por una cuestión de prevalencia, y porque además el paciente no presentaba ningún signo sugestivo de disección. La forma de comienzo del dolor no está detalladamente explicada en la historia. Las disecciones de aorta proximales a la subclavia izquierda suelen presentar dolor anterior mientras que las distales a ese punto suelen presentar dolor posterior (cérvico-dorsal alto o interescapular). Nunca olvidar de estos dos términos con que los pacientes con disección describen el dolor: PUNZANTE O DESGARRANTE (“Sharp or tearing”), aunque hay que tener en cuenta algo, HAY DISECCIONES INDOLORAS!!! Generalmente esto se ve en personas añosas y a veces aparece incidentalmente una disección aguda o antigua y el paciente no refiere haber presentado nunca dolor.  
En el caso del paciente que nos ocupa, la presentación como dijimos planteó inicialmente diagnósticos diferenciales entre síndrome coronario agudo,  embolia pulmonar masiva y disección aórtica torácica. Posteriormente la evolución agregó datos que orientaron definitivamente al último de los diagnósticos ya que este explicaba todos los signos evolutivos. Empeoramiento rápido de la condición del paciente, shock asociado a signos de taponamiento cardiaco y sin elementos importantes de isquemia en el electrocardiograma. En definitiva, la evolución del cuadro permitió por un lado establecer un diagnóstico etiológico (disección aórtica), un diagnóstico anatómico (disección de aorta ascendente intrapericárdica), y un diagnóstico de una complicación del cuadro (taponamiento cardiaco), los cuales hicieron que se indicara sin más estudios la cirugía inmediata que fue lo que le salvó la vida al paciente.
Es este un ejemplo de emergencia donde cada elemento clínico, cada dato semiológico,valorado adecuadamente puede marcar el cambio de rumbo y la adopción de medidas que puedan salvar la vida al paciente como finalmente sucedió.




Fuente
From the Department of Internal Medicine, University of Michigan (B.K.N., S.S., T.J.K., K.A.E.), and the Health Services Research and Development Field Program, Ann Arbor Veterans Affairs Medical Center (S.S.) — both in Ann Arbor.
Address reprint requests to Dr. Nallamothu at B1F245 University Hospital, Ann Arbor, MI 48109-0022, or at bnallamo{at}umich.edu .

Referencias Bibliográficas.
1.         Isner JM, Estes NAM III, Thompson PD, et al. Acute cardiac events temporally related to cocaine abuse. N Engl J Med 1986;315:1438-1443.[Abstract]
2.         Kloner RA, Hale S, Alker K, Rezkalla S. The effects of acute and chronic cocaine use on the heart. Circulation 1992;85:407-419.[Abstract]
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4.         Rich JA, Singer DE. Cocaine-related symptoms in patients presenting to an urban emergency department. Ann Emerg Med 1991;20:616-621.[ISI][Medline]
5.         Hollander JE. The management of cocaine-associated myocardial ischemia. N Engl J Med 1995;333:1267-1272. [Full Text]
6.         Cregler LL, Mark H. Medical complications of cocaine abuse. N Engl J Med 1986;315:1495-1500.[ISI][Medline]
7.         Hollander JE, Hoffman RS, Gennis P, et al. Cocaine-associated chest pain: one-year follow-up. Acad Emerg Med 1995;2:179-184.[Abstract]
8.         Pretre R, Von Segesser LK. Aortic dissection. Lancet 1997;349:1461-1464.[CrossRef][ISI][Medline]
9.         Eagle KA, DeSanctis RW. Aortic dissection. Curr Probl Cardiol 1989;14:225-278.[ISI][Medline]
10.       Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA 2000;283:897-903. [Abstract/Full Text]
11.       Cigarroa JE, Isselbacher EM, DeSanctis RW, Eagle KA. Diagnostic imaging in the evaluation of suspected aortic dissection: old standards and new directions. N Engl J Med 1993;328:35-43. [Full Text]
12.       Isselbacher EM, Cigarroa JE, Eagle KA. Cardiac tamponade complicating proximal aortic dissection: is pericardiocentesis harmful? Circulation 1994;90:2375-2378.[Abstract]
13.       Mendelson JH, Mello NK. Management of cocaine abuse and dependence. N Engl J Med 1996;334:965-972. [Full Text]



miércoles, 26 de marzo de 2014

SÍNDROME DE BROWN







Figura superior síndrome de Brown derecho, figura del centro síndrome de Brown izquierdo, figura inferior síndrome de Brown derecho.
El síndrome de Brown se caracteriza por ausencia de elevación en aducción (mirada hacia dentro), elevación normal próxima en posición primaria y abducción (mirada hacia afuera)
Es una tendinopatía del músculo oblicuo superior u oblicuo mayor
Puede ser congénito u adquirido. En clínica médica tiene importancia porque puede verse asociado a inflamación del tendón por artritis reumatoidea, pansinusitis (a veces secundarias a granulomatosis de Wegener), además de a escleritis o trauma de la órbita





domingo, 23 de marzo de 2014

ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE

Mujer de 20 años de edad, embarazada, ingresada por hiperemesis severa y confusión.






RMN en secuencia FLAIR que muestra :
A: hiperintensidad en la región periacueductal del cerebro.
B: en los cuerpos mamilares.
C: tálamo.
D: hiperintensidad simétrica bilateral en la corteza fronto-parietal.
Los cuerpos mamilares están directamente implicados en la memoria reciente


ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
La encefalopatía de Wernicke es un síndrome neuropsiquiátrico agudo caracterizado por nistagmus, oftalmoplejía, cambios en el estado mental, incoordinación en la marcha y ataxia de tronco.
La triada clásica de la encefalopatía de Wernicke (WE) incluye:
  • Encefalopatía
  • Disfunción oculomotora
  • Ataxia de la marcha

La prevalencia varía entre 0,1-2,8% por lo que no se trata de una enfermedad rara. La relación hombre-mujer es de 1,7:1.
Pueden darse trastornos del comportamiento, alucinaciones, pérdida de audición, convulsiones, alteración visual bilateral y papiledema, hipotermia, hipotensión, taquicardia, y estupor. Los síntomas en las fases finales de la enfermedad incluyen hipertermia, aumento del tono muscular y paresia espástica, disquinesias coreicas y coma.
La encefalopatía de Wernicke es a menudo acompañada o  seguida por el síndrome de Korsakoff/demencia de Korsakoff (un continuo de la encefalopatía de Wernicke caracterizado por defectos graves de memoria, ataxia, apatía, desorientación, confabulaciones, alucinaciones, parálisis de los músculos que controlan el ojo, y coma).
El trastorno es el resultado de un déficit de vitamina B1, y ocurre mayoritariamente en adultos con un historial de alcoholismo o en pacientes con SIDA. La susceptibilidad a los factores genéticos puede jugar un papel en la patogénesis de la enfermedad.
La encefalopatía de Wernicke puede responder a una terapia con vitamina B1, mientras que la demencia de Korsakoff no.

DEFICIT DE VITAMINA B1
Alcoholismo crónico
Dieta o anorexia nerviosa
Hiperemesis gravídica
Alimentación intravenosa prolongada y sin suplementación adecuada
Ayuno prolongado o hambre, o la nutrición desequilibrada, especialmente con realimentación
La cirugía gastrointestinal (incluyendo cirugía bariátrica)
Malignidad sistémica
Trasplante
La hemodiálisis o la diálisis peritoneal
SIDA

DIAGNÓSTICO
La encefalopatía de Wernicke (EW) es principalmente un diagnóstico clínico. Los estudios de laboratorio y estudios de neuroimagen pueden ser útiles, pero la mayor barrera para el diagnóstico es un bajo índice de sospecha cuando todos los síntomas clínicos no están presentes y en el paciente alcohólico. Institución de tratamiento tiene prioridad sobre el diagnóstico y la respuesta al tratamiento puede ser diagnóstica.








Colaboración Dr. Santiago Casares.
Médico Internista.
La Coruña.
España.



viernes, 21 de marzo de 2014

CALCINOSIS CUTIS.




A una mujer de 41 años se le hizo diagnóstico de síndrome de superposición en el año 2000 con esclerosis sistémica y dermatomiositis. Desarrolló nódulos duros en la región glútea  y codos en 2001 y evolucionó clínicamente (mostrado en la línea axilar del hemitórax derecho en el Panel A), y radiográficamente (Panel B y C).


La lesión más grande fue extirpada y reapareció antes de un año. El examen histológico mostró calcinosis cutis.
La calcinosis cutis ha sido reportada en esclerosis sistémica, dermatomiositis y enfermedad mixta del tejido conectivo. Puede ser compleja para tratar. Esta paciente recibió después del diagnóstico glucocorticoides, azatioprina y metotrexato para la enfermedad mixta y más específicamente bifofonatos y minociclina para la calcinosis cutis. A pesar del tratamiento la paciente persistió con extensas calcificaciones en glúteos, piernas y antebrazos con infecciones recurrentes en los sitios calcificados.

Fuente
Naveen Aggarwal, M.D.

Queen Elizabeth Hospital, Gateshead, United Kingdom

miércoles, 19 de marzo de 2014

SITUACION CARBUNCLO RURAL EN LA ARGENTINA 2013. Dr. Ramón P. Noseda *



RESUMEN

Tal cual lo venimos realizando desde marzo del 2003 donde el autor presento en el Anthrax Working Group, Niza Francia (OMS-WHO) el primer informe referido a la situación de esta zoonosis en la Argentina, hoy desarrollamos lo ocurrido durante el 2013 en 1- ) Área de Evaluación (1977-2013) y en la 2- ) Zona de Alerta y Respuesta ante epidemia de ocurrencia natural, accidental o deliberada de B. anthracis (1988-2012) y otros parámetros de interés. En la primera de ellas, 8 fueron los Partidos involucrados: Azul - Belgrano - Daireaux - Las Flores - Laprida - Madariaga - Olavarria – Pila y 14 los brotes ocurrido en ellos. Destacamos que durante la temporada de verano ocurrieron 8 focos de características epidémicos en los Partidos de Laprida y Olavarria. En 36 años de evaluación La Distribución Porcentual de Carbunclo en bovinos muertos por causa del Bacillus anthracis fue del 11%, habiéndose logrado 450 aislamientos. La Distribución Porcentual Estacional fue del 23% valor superior en 5 puntos porcentuales, comparado con el histórico de dicha estación. En la  zona de Alerta y Respuesta se verifico un Alerta Veterinario, pero no hubo personas involucradas. La vacunación Voluntaria anticarbunclosa conjuntamente con la Vacunación Aftosa, se realizo en 83.856 bovinos con Cepa Sterne, aplicada por Veterinarios. Una evaluación con otros 5 Laboratorios de Diagnostico Veterinario de similares características arrojo una Distribución Porcentual anual de aislamientos de B. anthracis del 18%. La Producción de Vacuna Anticarbunclosa bovina cepa Sterne fue de 16.648.530. La notificación de casos de Carbunclo Dermico Humanos es de 13 personas, de las cuales 7 pertenecen a la Pcia. de Buenos Aires. La situación epidemiológica del Carbunclo Rural en Argentina 1977-2013 no ha variado demostrando su endemicidad, solo justificado por la negligencia humana.

SUMMARY    

Since March 2003, the author has been presenting in the Anthrax Working Group, Nice France, (OMS-WHO) the first report referred to the situation of this zoonosis in Argentina. Today, we develop the events occurred during the year 2013 in 1- ) Assessment Area (1977-2013) and in the 2- ) Alert Zone and Response to outbreak of natural, accidental or deliberate occurrence of B. anthrasis (1988-2012) and other parameters of interest.
In the first of them, there were 8 Districts involved: Azul - Belgrano - Daireaux - Las Flores - Laprida - Madariaga - Olavarria and Pila with 14 outbreaks. We highlight that during the summer season, there were 8 focal points of epidemic nature in the Districts of Laprida and Olavarria. In 36 years of assessment, Carbuncle Percentage Distribution of dead bovine by Bacilus anthracis was of 11%, having isolated 450 outbreaks. The Seasonal Percentage Distribution was of 23%, superior value in 5 percentage points compared to the average occurred in this season. In the Alert Zone and Response, there was a Vet Alert but there were no humans involved. Anti-carbuncle Voluntary Vaccination together with Foot and Mouth Disease Vaccination was performed in 83,856 bovines with Sterne Strain and applied by Vets. An assessment with another 5 Veterinarian Diagnose Labs of similar characteristics resulted in an annual Percentage Distribution of B. anthrasis isolations of 18%. There were Bovine Carbuncle outbreaks in 11 Districts of the Province of Buenos Aires, which are included among the 53 Districts reported in the period 1977-2012. The Production of bovine Anti-carbuncle vaccine of Sterne strain was of 16,648,530 units. The notification of cases of Human Skin Carbuncle was of 13 people, 7 of which belong to the Province of Buenos Aires. The epidemic situation of Rural Carbuncle in Argentina during the term 1977-2013 has not changed. The endemic nature is only justified by human negligence.

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*OMS-WHO-CSR/C8-370-37
Laboratorio Azul Diagnostico S.A -Av.25 de Mayo 485 (7300) Azul- Pcia. de Buenos Aires- ARGENTINA. E-mail:rnoseda@laboratorioazul.com.ar



1-AREA DE EVALUACION DE CARBUNCLO RURAL

El “Área de Evaluación” inició su actividad en 1977  y es considerada un hito por la valiosa información de epidemiología participativa, recopilando casos de Carbunclo bovino y humanos en un territorio de 30 Partidos de la Pcia. de Bs. As. (Mapa 1). Representa el 32% de la superficie ganadera y reside un 26% del stock ganadero Provincial. Fue un año con precipitaciones importantes durante el primer trimestre y escasas lluvias el resto del año, finalizando con un promedio de 681 milímetros, unos 100 milímetros de agua menos que el promedio habitual (753 mm.1938-2012).



Los brotes de carbunclo bovino fueron 14 y ocurrieron en 8 Partidos: Azul, Belgrano, Daireaux, Las Flores, Laprida, Madariaga, Olavarria, Pila. Siendo los Partidos de Laprida con 5 y Olavarria con 3 brotes los que se manifestaron con características epidémicas de la enfermedad. Los otros 6 brotes se comportaron como focos únicos esporádicos. En total se evaluaron 175 huesos largos, cultivando sus médulas óseas y logrando el aislamiento de 14 cepas de Bacillus anthracis, dando por ende una “Distribución Porcentual Anual” (Grafico 1) de 8%, dos puntos porcentuales mas a lo ocurrido en el 2012.





La sumatoria del periodo 1977-2013 demostró que sobre un total de 3.964 muestras evaluadas, 450 fueron positivas a B. anthracis, resultando para los 36 años de seguimiento una Distribución Porcentual en bovinos muertos súbitamente por esta causa del 11%. Analizando lo ocurrido durante las estaciones del año (periodos en los que las condiciones climáticas se mantienen en una determinada región dentro de ciertos rangos climáticos por periodos de tres meses). Se demostró (Grafico 2) que durante el Verano y Otoño la enfermedad Carbunclosa fue mas activa. Este 2013 durante el verano se obtuvo una Distribución Porcentual Estacional del 23%, unos 5 puntos porcentuales más que al 18% promedio del periodo 1977-2013.Esto es epidemiológicamente significativo ya que involucro a 8 focos epidémicos ocurridos en los Partidos de Laprida y Olavarria durante los meses de Febrero y Marzo (con lluvias regionales intensas, temperaturas elevadas y explosivo desarrollo de Tábanos (díptero chupador de sangre). Haciendo suponer que por distancia y fechas entre focos, esta ocurrencia seria causal por picaduras de los Tábanos (sugerencia realizada por Marín Hugh-Jones, por la experiencia de lo ocurrido en Texas) ( 8 ).




ZONA DE ALERTA Y RESPUESTA ANTE EPIDEMIA DE OCURRENCIA NATURAL, ACCIDENTAL O DELIBERADA DE B. anthracis – Azul Pcia. de Buenos Aires.

La Zona de Alerta y Respuesta verificó un Alerta Veterinario (Brote de carbunclo bovino, pero no hubo personas involucradas). La vacunación Voluntaria conjuntamente con la Vacunación Aftosa, se realizo en 83.856 bovinos. (Mapa-cuadro Zona de Alerta y Respuesta)

                     




El partido de Azul posee: 599.541 bovinos en sus distintas categorías de acuerdo a la última vacunación de Aftosa realizadas en el mes de Diciembre del 2013. En igual periodo se promociono la posibilidad de vacunar en simultaneo contra el Carbunclo bacteridiano, de acuerdo a un historial que se viene reiterando desde el año 2003 para optimizar los movimientos de animales y disminuir sus costos. De esta manera se inocularon con Vacuna cepa Sterne subcutánea a 83.856 bovinos un total de 14% de bovinos del Partido. Es de interés destacar que en estos 10 años de experiencia en vacunación simultanea: Aftosa-Vacuna Anticarbuclosa, se inocularon un total de: 1.220.705 bovinos, no habiéndose registrado problema de logística ni contraindicación sanitaria, considerada como reclamo. Esta Zona de Alerta y Respuesta, sus acciones son coordinadas por una Comisión Inter-Institucional  integrada por: Secretaria de Salud Publica Municipal - Circulo de Médicos Veterinarios - Laboratorio Azul diagnostico - dto. de Zoonosis Rurales Ministerio de Salud de la Pcia de Buenos Aires - INTA Cuenca del Salado - Fac. de Agronomía Cátedra de Edafología - SENASA Oficina Azul - FUNDAZUL - Región Sanitaria IX Ministerio de Salud de la Pcia de Bs. As. relacionadas con la Salud Publica del Partido de Azul.

GUARISMOS AGROMETEOROLOGICOS MENSUALES - PROMEDIOS HISTORICOS

La Zona de Alerta y Respuesta  monitorea  sus variables Agrometeorológicas con el fin de encontrar relaciones entre ellas y la enfermedad carbunclosa  (7)

Precipitaciones

La suma anual de los valores mensuales de precipitación registrados en la zona centro del Partido de Azul: 643 mm., resulto menor a la mediana: 731 mm. (Serie 1911-2013), en 87,9 mm. Realizado un Balance Hídrico Seriado (BHS), para periodo mensual, dicho BHS muestra excesos solo en los meses de Abril y Mayo, mientras que para el resto de los meses el agua presente en el perfil, considerando un suelo Argiudol típico con una capacidad  de agua disponible de 140mm., no alcanzando para sostener la demanda del cultivo de referencia, marcando un déficit acumulado anual de 233 mm.

Temperatura 

Analizando el comportamiento de la temperatura del aire a lo largo del año y comparándolo con el promedio histórico de la serie (1966-2013) se puede observar que las temperaturas medias mensuales se caracterizaron por presentar un período frío con valores menores a las medias históricas desde febrero a septiembre, con registros extremos para marzo y mayo de -2,6 °C, interrumpido en el mes de abril por 0,6 ºC por encima de los registros normales. Esto se revirtió en el mes de diciembre con un registro que superó a la media mensual en 2,8 °C, la mayor anomalía en la serie analizada.


3-AISLAMIENTO DE Bacillus anthracis EN OTROS LABORATORIOS DE DIAGNOSTICO VETERIANARIO.

Como es habitual se realizo una evaluación con otros 5 Laboratorios de Diagnostico Veterinario  que comparten similares criterios, lo cual arrojo una Distribución Porcentual anual de aislamientos de B. anthracis del 18%, marcando una diferencia en 10 puntos porcentuales mas de los obtenidos en el Área de Evaluación. Siendo el Partido de Rauch el que mayor aislamientos de B. anthracis aporta.








A - Laboratorio Bahía Blanca - Pcia de Bs. As. - Dr. Luis Álvarez. Proceso 16 muestras de las cuales todas resultaron negativas (0%)
B - Laboratorio Regional Rauch –Ministerio de Asuntos Agrarios de la Pcia de Bs. As - Dra. Marisa Verdier. Se analizaron 32 muestras de origen bovino, logrando 14 (44%) resultaron positivas a Bacillus anthracis. Las muestras positivas provienen de los Partidos de: Ayacucho-Azul y Rauch.
C - INTA Balcarce - Pcia. de Bs. As - Dr. Ernesto Spath. Se evaluaron 2 muestras, resultó positiva 1 (50%), proveniente del Partido de Vidal.
D- Laboratorio Biológico Tandil - Dr. Pedro Soto. Se evaluaron 8 muestras, ninguna resulto positiva (0%).l
E - Laboratorio Santa Rosa - Pcia de La Pampa - Dr. Fernando Esain. Realizaron 26 diagnósticos de los cuales ninguno resulto positivo (0%).


4-PARTIDOS DE LA Pcia. de BUENOS AIRES INVOLUCRADOS CON BROTES DE CARBUNCLO.

Pcia. de Buenos Aires: Fueron 11 los Partidos de esta Provincia que padecieron durante el año 2013 brotes de Carbunclo Bovinos con aislamientos de Bacillus Anthracis: Azul, Belgrano, Daireaux, Las Flores, Laprida, Madariaga, Olavaria,  Pila, Ayacucho, Rauch y Vidal. Esta Pcia. está integrada por 119 Partidos de origen rural con importantes cantidades de bovinos en su existencia. Una cantidad de ellos 53 (49%) han padecido un brote de Carbunclo bovino en el periodo 1977-2013.





5-PRODUCCION DE VACUNA ANTICARBUNCLOSA DE USO VETERINARIO.

Una de las vacunas veterinarias mas reconocida en el mundo por su eficiencia inmunitaria, baja complejidad de producción y bajo precio de venta es la Vacuna Anticarbuclosa cepa Sterne. Desde el año 2005 esta cepa vacunal se definió como única autorizada para su uso en el territorio Nacional. (Cuadro Nº2).






Durante el año 2013 se produjeron 16.648.530, siendo aprobadas por el SENASA todas ellas y fueron presentadas ante el organismo nacional de control por 11 laboratorios elaboradores. En este periodo, la producción se incremento en 2.227.395 dosis, comparadas con el año anterior. 




6-CASOS DE CARBUNCLO HUMANO A NIVEL NACIONAL.

Cuatro fueron las Provincias que Notificaron casos de “Carbunclo Dérmico”: Buenos Aires (7), Santa Fe (4), Mendoza (1), Tierra del Fuego (1), totalizando 13 los casos notificados (Cuadro N: 3). De los cuales 2 pertenecientes a la Provincia de Buenos Aires, están relacionados con brotes de Carbunclo Bovino pertenecientes a los Partidos de: Olavarria y Laprida, pertenecientes al Área de Evaluación de Carbunclo Rural.






7-OTROS HECHOS RELACIONADOS CON EL CARBUNCLO RURAL.

ProMed mail

Es la pagina oficial de: Internacional Society for Infectius Diseases, mantiene actualizada la     información epidemiológica de las enfermedades infecciosas que se producen en el mundo. Posee una base de datos reportada para su posterior seguimiento. Es consultada por innumerables personas relacionadas con la Salud humana, animal y vegetal. Desde el año 2006 reportamos al moderador del tema Ántrax: Dr. Martin Hugh-Jones Professor Emeritus School of the Coast & Environment-Louisiana State University, todos los brotes que son confirmados por aislamiento de Bacillus anthracis. Los Nº de archivo para su consulta en: www.promedmail.org de lo publicado durante el 2013 son:

Ántrax – Argentina (11): (BA) bovine 20131119.2063753
Ántrax – Argentina (10): (BA) bovine
20130917.1948180
Ántrax – Argentina (08): (BA) bovine
20130520.1726180
Ántrax – Argentina (07): (BA) bovine
20130321.1596968
Ántrax – Argentina (06): (BA) bovine
20130318.1592103
Ántrax – Argentina (05): (BA) bovine
20130314.1586890
Ántrax – Argentina (04): (BA) bovine
20130311.1581416
Ántrax – Argentina (03): (BA) bovine
20130304.1570248
Ántrax – Argentina (02): (BA) bovine
20130225.1559460
Ántrax – Argentina (01): (BA) bovine
20130117.1502998


Pagina web Grupo Laboratorio Azul: Es la página oficial del Grupo Laboratorios Azul, posee un sector específico destinado al Carbunclo Rural en la Argentina www.laboratorioazul.com.ar. denominada: BACILLUS ANTHRACIS - Mapa de la Pcia. de Buenos Aires y los Partidos involucrados con brotes de carbunclo. Además posee: Trabajos científicos, disertaciones, artículos de interés general, informes a la OMS (2002 - 2013). Desde el año 2005 se carga la información sobre los aislamientos de Bacillus anthracis que ocurren en el Área de Evaluación del Carbunclo Rural en la Pcia. de Buenos Aires y se marcan de manera acumulativa en el Partido de origen,  posee un Link con ProMed: www.promedmail.org  y el número de identificación para su búsqueda en el archivo.

CONCLUSIONES:

La situación epidemiológica del Carbunclo Rural en Argentina 1977-2013 no ha variado referido a los informes anteriores. No faltan herramientas sanitarias para su control. Poseemos: Leyes acordes; Organismos sanitarios para su aplicación; Diagnóstico confiable; Vacuna eficiente y económica. Solo falta: Voluntad y Vocación para superar esta histórica negligencia humana.


BIBLIGRAFIA
                                                           
1- Situación del Carbunclo Rural en la Argentina 2012, Boletín Asociación Argentina
    Microbiología Nº 200 pp. 13-18. Abril - junio 2013.
2-Situación del Carbunclo Rural en la Argentina 2012, Revista Colegio de Veterinarios de la
   Provincia de Buenos Aires Nº 51, pp. 46-50, Julio de 2013.
3-Actualización de Carbunclo Rural en la Argentina, Temas de Zoonosis V, Asociación
   Argentina de Zoonosis, pp.221 – 227, Mayo de 2011.
4-Poster – XIII Congreso Argentino de Microbiología, Bacillus anthracis su presencia en el área de
   evaluación de Carbunclo Rural en la Provincia de Buenos Aires 2013

5-Poster –Carbunclo Rural en la Provincia de Buenos Aires – 35 años de evaluación, 8vas
  Jornadas Internacionales de Veterinaria Práctica-2013.Coleg. Veterinarios Pcia. Bs. As.

6-Noseda R. P.- Actualización de Carbunclo Rural en la Argentina, Temas de Zoonosis V,
   Asociación Argentina de Zoonosis, pp.221 – 227, Mayo de 2011-ISBN 978 987 97038-4-7.

7-Vilatte C, Navarro Dumobich M., Confalone A.-Centro Regional de Agrometereología – Fac.
   Agronomía UNCPBA-Informe Agrometeorológico 2013

8-Hugh-Jones M, Blackburn J. 2009. The ecology of Bacillus anthracis. Molecular

   Aspects of Medicine, 30, 356–367.

martes, 18 de marzo de 2014

SIGNO DE WESTERMARK. EMBOLIA PULMONAR.




La Rx de tórax muestra el signo de Westermark con un área focal de oligohemia en el hemitórax derecho con corte abrupto en la arteria pulmonar del lóbulo superior derecho.





Una angio-TC confirmó la presencia d trombos en la arteriapulmonar derecha con un trombo oclusivo en las ramas de la arteria pulmonar del lóbulo superior  y  lóbulo medio derechos.
El paciente se recuperó bien con el tratamiento adecuado.



Historia clínica del paciente: 
Este paciente de 47 años se consultó por dificultad respiratoria aguda e hipoxemia. Sus antecedentes incluían un cambio de sexo por lo que tomaba estrógenos, y una trombosis venosa profunda del  miembro inferior izquierdo por lo cual tomaba warfarina. Había una historia familiar de embolia pulmonar fatal de su padre. Un ECG mostró bloqueo d rama derecha y el dímero D era de 2073 ng/ml.



La RX de tórax mostró el signo de Westermark  (Panel A flecha), con oligohemia en  el hemitórax derecho con corte abrupto en la arteria pulmonar del lóbulo superior derecho.
 Una angio-TC confirmó la presencia d trombos en la arteria pulmonar derecha con un trombo oclusivo en las ramas de la arteria pulmonar del lóbulo superior  y  lóbulo medio derechos (Panel B flechas). Hay otros trombos en múltiples brazos de la arteria pulmonar izquierda.

Fuente:
Anant Subramanian Krishnan, M.D.
Tristan Barrett, M.D.
Addenbrooke’s Hospital
Cambridge, United Kingdom








sábado, 15 de marzo de 2014

ESCLEREDEMA DE BUSCHKE

Una paciente de 17 años presentó  engrosamiento progresivo de la piel que involucraba la cara, el cuello, el tórax y el abdomen en un período de 1 mes.  (Figura 1)La paciente había presentado dolor de garganta y fiebre 10 días antes de la aparición del engrosamiento de la piel. El dolor de garganta mejoró con ATB.  Luego desarrolló ronquera y disfagia progresiva.




Figura 1. Engrosamiento e induración de la piel. Aquí detalle de cuello y tórax. 

No había antecedentes de tos, disnea, regurgitación nasal o reflujo gastroesofágico. El examen clínico mostró engrosamiento de la piel con induración en la cara, cuello, región anterior del tórax, espalda, brazos y antebrazos.  La piel era normal en los dedos de manos y pies. Sistema nervioso cardiovascular, respiratorio normales. No había debilidad muscular proximal.
Hemograma fue normal con hemoglobina de 12,6 g / dl recuento total de células 5800 /mm3, recuento diferencial de polimorfos 63%, 35% linfocitos, eosinófilos 2%, plaquetas de 285,000 / mm3 y ESR de 48 mm / h. El cultivo de exudado faríngeo fue negativo. ASTO negativo,  PCR fue negativa y la CPK de 45 UI / L. Se encontró la glucemia en ayunas y posprandial es de 85 mg / dl y 116 mg / dl, respectivamente. Hígado y pruebas de función renal eran normales. Electroforesis de proteínas en suero fue normal. Electrocardiograma, ecocardiograma, radiografía de tórax y la TACAR de tórax fueron normales. Anticuerpos antinucleares, anti-topoisomerasa-1, anticuerpos anticentrómero y contra U1 RNP fueron negativos.

Con esta presentación clínica, se realizó un diagnóstico provisional escleredema  de Buschke
La biopsia de piel mostró depósito mucinoso en la dermis en la tinción de azul alcián, engrosamiento de la dermis  lo que sugiere escleredema (Figuras 2 y 3). 



Figura 2. Depósitos de mucina en la tinción de azul alcián.


Figura 3. El depósito de mucina es de localización dérmica. 

Se llevó a cabo una  videolaringoscopia  que reveló edema bilateral de cuerdas vocales con engrosamiento interaritenoideo . La endoscopia digestiva alta mostró movilidad reducida en la parte superior del esófago.




 La paciente fue tratada con penicilina y metilprednisona por vía oral con lo que la ronquera y la dificultad para tragar mejoraron así como el cuadro de endurecimiento de la piel.

ESCLEREDEMA.
Escleredema es un trastorno fibrosante en el que se produce engrosamiento progresivo y endurecimiento de la piel. Esto por lo general comienza detrás de las orejas y lentamente va afectando  cuello, cara, hombros, pecho, espalda superior y  finalmente se afecta casi totalmente la superficie corporal   incluyendo extremidades, aunque respeta los dedos.
El escleredema se clasifica en 3 tipos clínicos.
  • Tipo 1 se produce después de una faringitis estreptocócica. 
  • Tipo 2 se ve en pacientes con paraproteinemia. 
  • Tipo 3 en pacientes con diabetes (tipo Krakowski, escleredema diabética).

El Tipo 1 de escleredema se conoce como escleredema  adultorum de Buschke es la única forma de post-infecciosa de escleredema  descrita por primera vez por el propio Buschke. Las manifestaciones sistémicas ocurren comúnmente en los tipos 2 y 3, pero raramente en el tipo 1 escleredema.

El estudio histopatológico de la biopsia de piel en escleredema muestra engrosamiento de la dermis con depósito de mucina y colágeno con las estructuras ductales mantenidos.  A pesar de que es una enfermedad benigna, puede causar la muerte cuando afecta órganos internos. Las manifestaciones dermatológicas adicionales que han sido reportados en los tipos 2 y 3 son la participación de la lengua, la parte superior del esófago, los músculos oculares, la faringe, la glándula parótida, pleura, peritoneo, bazo y corazón. Hay reportes  de participación de la parte superior del esófago pudiendo complicarse con broncoaspiración.
Esta  paciente tuvo participación de las cuerdas vocales como lo demuestra videolaringoscopia con engrosamiento de aritenoides. Se observó disminución de la motilidad en la parte superior del esófago en la FEDA.
En definitiva el escleredema de Buschke tiene una enfermedad febril que la precede, generalmente una enfermedad infecciosa estreptocóccica del tracto respiratorio superior.  Otras infecciones que se han reportado en asociación con el inicio agudo del escleredema incluyen influenza, sarampión, paperas, varicela, citomegalovirus, neumonía por mycoplasma,  difteria, encefalitis, y abcesos dentarios.
Suele responder a los antibióticos y corticosteroides pero cuando la causa es estreptocóccica están descriptas las mejorías espontáneas.


Fuente: The New England Journal of Medicine.