lunes, 15 de agosto de 2011

Ateneo Hospital Pintos 03/08/2011. Paciente Femenina de 23 Años con Porfiria Aguda Intermitente.

Hospital "Ángel Pintos" de Azul.

Paciente femenina de 23 años.
Motivo de Internación: 12/03/2011: Dolor abdominal.  

Antecedentes:
Aborto espontáneo en 2005.
Paciente constipada crónica y con transtornos de la alimentación.
Múltiples internaciones por dolor abdominal.
INTERNACIONES ANTERIORES.

Internación 25/06- 29/06/2010: dolor abdominal y cefalea.
Laboratorio: Hto:31% VCM:78%, leucocitos, plaquetas, uremia, glucemia y hepatograma normal. Orina con sedimento normal. Ecografía abdominal y ginecológica: sin datos patológicos.           Hemocultivos x2 y Urocultivo: negativos.

INTERNACIÓN 06/09/2010 y 10/10/2010: dolor abdominal.
Laboratorio: Hcto:32,2% VCM: 89%,. Amilasemia:206(VR:hasta 125U/l)al día siguiente:156. Colesterol:219. Leucocitos, glucemia, uremia y hepatograma: dentro de valores normales. Evalúa Ginecología quien evidencia flujo fétido con sedimento urinario ligeramente turbio con regular cantidad de células y leucocitos, escasos piocitos. Escasas bacterias. Presencia de Trichomonas Vaginalis. Realiza 10 días de tratamiento con Metronidazol y solicita Ecografía abdominal y ginecológica: normales                                                                                                                                                             Rx abdomen: se evidencia abundante materia fecal en colon derecho y sigmoides con aerocolia en color izquierdo. TAC abdomen y pelvis: distensión del marco colónico, no se visualiza líquido libre ni colecciones drenables.     
                  
Frotis de sangre periférica: Hcto:33% Hb:10 Leucitos:5600/mm3(N:69 L:25 M:6) GR:4110000 VCM:80 Plaq:187000 Reticulocitos:1,5%. Frotis de serie roja normal. Correlacionar con cuadro clínico. HIV: negativo  UC: negativo. Anticuerpos para enfermedad celíaca: IgAantigliadina:8 (VR: hasta 20U/ml), IgA antiendomisio: negativo, IgA antitrasglutaminasa tisular: 6 (VR:hasta 19U/ml)

Internación04/12- 10/12/2010: dolor abdominal y vómitos                                                                                                         Laboratorio: Hcto:31%, leucocitos, plaquetas función renal, hepatograma con amilasa normal. Orina: rojiza, turbia, con D:1030. Bilirrubina, proteínas, abundantes células, regular sedimento y leucocitos, escasos piocitos. Dap test: negativo Ecografía abdominal: sin imágenes patológicas. Ecografía ginecológica: visualiza útero y ovarios normales. Pequeña cantidad de líquido libre en fondo de saco de Douglas. Evalúa ginecología: sin dolor a la movilización del cuello. Presenta dolor intenso a la palpación de anexo derecho. Acuerdan con cirugía para realizar video-laparoscopía exploradora: fibrosis perihepática.

Internación: 11/12-18/12/2010: dolor abdominal                                                                                           Laboratorio: Hcto:31% plaquetas y leucocitos en valores normales. Presentó el 14/12lab: con Na:128 y Amilasemia:273. Ecografía abdominal: distensión gaseosa abdominal sin líquido libre ni imágenes patológicas. Se realiza IC con Salud Mental: sugiriendo seguimiento por consultorio externo. Indica Clonazepam 2mg: (1/4 comp: desayuno y merienda, 1comp: cena). TAC de Abdomen(15/12/10):distención gaseosa del marco colónico. Resto sin particularidades. UC: negativo

Todas sus internaciones coinciden con su periodo pre-menstrual y menstrual y con catarsis negativa de varios días. El dolor abdominal siempre se manifestó inespecífico (variando entre cólico y continuo, intensidad, ubicación e irradiación)sin respuesta a antiespasmódicos, AINES, opioides. Se registraron durante las internaciones valores de TA elevados:  170/90- 130/95-140/100- 150/100-160/100-150/110.                                                                                                              Nunca presentó fiebre ni leucocitosis.

INTERNACIÓN ACTUAL 12/03-25/03/2011: dolor abdominal
12/03/2011.
Al ingreso: Pte delgada, lúcida, sin foco neurológico, afebril TA:140/80 con dolor en hipogastrio, región periumbilical, fosa iliaca y flanco derecho. Se encontraba en período menstrual con catarsis negativa de 2 días. Presentó retención urinaria aguda con globo vesical, por lo cual se le indicó sonda vesical con debito de 2000ml/2horas(esa misma noche se retira la sonda). Se le indicó clonazepam (la paciente lo tomaba irregularmente en su casa)
Laboratorio: anemia, sin otros datos positivos. Rx abdomen: con distensión de asas intestinales

14/03:
Dolor persistente en hemiabdomen inferior sin defensa ni signos peritoneales. Como la paciente se encontraba muy somnolienta  se decidió ir retirando BDZ. Presentó parestesias en piernas y calambres en mano derecha intermitentes  que cedieron espontáneamente. Evaluo neurología quien objetiva nistagmo horizontal bilateral-descomposición de la prueba índice-nariz, sugiriendo realizar RM de cerebro para descartar enfermedad desmielinizante. Se realiza enema evacuante, sin catarsis.                                                                                                                                                       Se Se solicitó TSH, VDRL, HIV  y colon por enema.   
                                                                                    
Colon por enema de la paciente.
Laboratorio (hiponatremia ratificada en tres muestras consecutivas: 104-105-105 meq/l de sodio. Se enviaron muestras de sangre y orina para ionograma urinario. Na plasmático:115 y Na urinario: 13,2-osmolaridad plasmática:221. Densidad urinaria: 1020) orina rojiza turbia con hemoglobina. UC: negativo.                                                                                                                                                                         16/03:
Continua con dolor. Ecografía Abdominal: líquido libre en pelvis menor.
                                                                                                                                              17/03:
Finalizó ciclo menstrual. Se le coloca nuevamente sonda vesical por globo vesical con debito hematúrico (que se interpretó traumático). VDRL: negativa           
18/03:                                                                                                            
Catarsis positiva (con la preparación para colon enema, el enema no había dado resultado). HIV: negativo. TSH: 1,18 (VR: 0,5-5uU/ml) Colon por enema: dolicocolon con tendencia al megacolon. Resto sin particularidades.  Luego del pase de Sala se acordó solicitud de RM de cerebro y columna lumbar, Porfirinas fecales, Acido Aminolevulinico Delta(ALA) y porfobilinógeno urinario y plasmático (PBG), cortisol plasmático , ACTH, ADH plasmático, cortisol libre urinario, aldosterona y renina plasmática, plumbemia y plomburia.      
SOSPECHAS DIAGNÓSTICAS:
         Dismenorrea
         Hipotirodismo*
         Insuficiencia suprarrenal*
         Porfiria aguda
         Saturnismo
         Enfermedad desmielinizante
         Psicógeno
Se solicitó:
         RMN de cerebro y columna lumbar.
         Porfirinas fecales, Acido Aminolevulinico Delta(ALA) y
porfobilinógeno urinario y plasmático (PBG),
         Cortisol plasmático , ACTH, ADH plasmático, cortisol libre
urinario, aldosterona y renina plasmática,
         Plumbemia y plumburia.  


                                                                                                                    
21/03:
Por sospecha diagnóstica de PORFIRIA AGUDA se habla
con Nutrición para comenzar con una dieta con 300gs/día de
hidratos de carbono. Se retira sonda vesical.
23/03:
Sin dolor ni síntomas neurológicos, con buena
diuresis,  se decide externación con seguimiento clínico.
Resultados de estudios:
         VDRL: negativa
         HIV: negativo.
         TSH: 1,18 (VR: 0,5-5uU/ml)
         Acido Aminolevulinico Delta (ALA): 3,42mg/g de cretinina (Método Nakao-Wada VR:1,05-2,22)
         Porfobilinógeno urinario (PBG): positivo (Método colororimétrico de Watson y Schwartz) 3,40g/24 horas (VR: hasta 2,00)
         Cortisol plasmático , ACTH, ADH plasmático, cortisol
libre urinario, aldosterona y renina plasmática:
         Plumbemia y plumburia.  
    
RM de cerebro y columna lumbar:
informada como normal.

Seguimiento:
No requirió consultas posteriores por guardia.
Se la citó al mes donde la paciente refirió
buena adherencia y respuesta al tratamiento.
Se envió solicitud al Hospital de Clínicas de Capital Federal para
realizar estudio genético para el cuál se consiguió
turno, se hablo con la paciente y familiar
acordando realización pero que no pudo
concretarse por problemática administrativa del
servicio prestante.




Conclusiones del Caso.

Paciente femenina de 23 años con varias internaciones por cuadros de abdomen agudo médico, en una de las cuales se le practicó una laparoscopía exploratoria que no mostró patología excepto una fibrosis perihepática inespecífica. Junto a esta sintomatología dolorosa se encontraron algunos elementos que hicieron  sospechar el diagnóstico de porfiria. Entre ellos, la hiponatremia, la coloración rojiza de la orina en una oportunidad, la hipertensión arterial durante las crisis, el cuadro neurológico caracterizado por la aparición de neuropatía periférica con pérdida de fuerzas en los cuatro miembros, y sobre todo un episodio de retención urinaria aguda que requirió un sondeo vesical. La constipación pertinaz que la paciente presentó durante casi toda la evolución, fue interpretada como expresión de neuropatía autonómica, al igual que las manifestaciones urológicas.

Solicitados los estudios para la confirmación del cuadro, estos fueron positivos, aunque no en forma muy significativa. Sin embargo, dado que los mismos fueron solicitados cuando la paciente venía mejorando su sintomatología, dado el cuadro clínico y fundamentalmente dada la respuesta terapéutica, creemos que estamos en presencia de una porfiria aguda intermitente.

En el artículo siguiente de este blog, haremos una actualización del tema, ya que consideramos que dada la baja prevalencia de la enfermedad, así como de sus proteiformes manifestaciones, generalmente el diagnóstico no es considerado inicialmente en la mayoría de los casos.



Presentó
Dra. María Florencia González.
MAT:81680






lunes, 8 de agosto de 2011

Un Diagnóstico Retorcido.


En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

Un hombre de 39 años, oriundo de Sri Lanka, de profesión fisioterapeuta concurrió al departamento de emergencia  por un cuadro de tres días de cefalea, escalofríos, diarrea, náuseas, vómitos, y rigidez de nuca. El paciente manifestó haber tenido vértigos, parestesias en el lado izquierdo de la cara, incoordinación y disartria, que duraron varios minutos al inicio de la enfermedad. Esos síntomas desaparecieron y fueron seguidos por los síntomas descriptos arriba. El único antecedente en su historia clínica era diabetes mellitus tipo 2 y síntomas cervicales que siguieron a una colisión en un accidente automovilístico 7 años antes.
El paciente refirió que estos síntomas habían comenzado inmediatamente después de haber comido  un pescado conocido como mahi-mahi, dolphin fish, o dorado de mar (Coryphaena hippurus), que había sido traído por su hermano desde la República Dominicana. El paciente estaba preocupado por un posible envenenamiento por “marea roja”, una contaminación de agua por algas tóxicas.



El dorado, junto con otras especies de peces del Caribe, se ha visto asociado con envenenamiento por ciguatera. Tales envenenamientos son posibles, aún en centros urbanos lejanos de zonas donde la ciguatera es endémica, si el pescado, contaminado con ciguatoxina es exportado o comido en dichas regiones del Caribe  por viajeros,  que comienzan con síntomas cuando regresan a sus casas.
Este paciente tuvo síntomas consistentes con envenenamiento por ciguatera, incluyendo parestesias comenzando en la cara, cefalea, vértigo, incoordinación, diarrea, náuseas, vómitos. Sin embargo, otros hallazgos que presenta el paciente, hacen que el diagnóstico sea improbable. Uno de esos hallazgos es el carácter transitorio de las parestesias. Aunque las manifestaciones gastrointestinales de la intoxicación por ciguatera pueden resolverse en horas, las manifestaciones neurológicas tienden a durar como mínimo varios días. La lateralización de los síntomas neurológicos es también un evento infrecuente  de la intoxicación con ciguatera, y debe despertar sospechas de lesiones focales en sistema nervioso central como un stroke, un tumor o un absceso.



El hermano del paciente fue contactado. Él confirmó que el pescado había sido pescado el día anterior a su consumo, había sido transportado acondicionado con hielo por avión hasta Toronto, donde él había ido a visitar a su familia. Se contactó a un clínico en República Dominicana, quien dijo que no era esa una temporada en la que hubiese proliferación de algas conteniendo ciguatoxina, y que no se habían reportado casos recientes.


Esta nueva información, descarta definitivamente envenenamiento por ciguatera.


En el examen físico, el paciente impresionaba con gran compromiso, lucía atontado, con una frecuencia cardíaca de 96 por minuto, una frecuencia respiratoria de 14 por minuto,  una tensión arterial de 124/80 mmHg, y una temperatura de 35,8ºC. El examen neurológico era normal excepto que el paciente estaba somnoliento,  y tenía un nistagmo horizontal sostenido en la mirada extrema a la izquierda. No había rigidez de nuca, y los signos de Kernig y Brudzinski eran negativos. El resto del examen físico era normal. Los resultados de los tests diagnósticos iniciales son los siguientes: hemoglobina 15,2 gr/dl; recuento de glóbulos blancos 13100/mm3 con neutrofilia; plaquetas 267000; y niveles normales de electrolitos, creatinina, glucosa, y tiempos de protrombina y de tromboplastina parcial.

La combinación de cefalea aguda, y dolor en el cuello con signos de foco neurológico, inicialmente sugiere un trastorno neurológico primario. El primer diagnóstico que me viene a la mente  es el stroke, la migraña, y las infecciones del sistema nervioso central.


Mientras el paciente estaba en el departamento de emergencias, su temperatura aumentó a 38,0ºC.


La presencia de fiebre, cefalea,  somnolencia y  dificultad para despertarse me hacen preocupar acerca del diagnóstico de meningoencefalitis. Aunque quisiera evaluar al paciente para descartar infección lo más rápidamente posible, el antecedente de parestesias, disartria e incoordinación al comienzo del cuadro, más el nistagmo cuando el paciente era examinado, hacen que me incline por obtener imágenes del sistema nervioso central para descartar una masa, antes de realizar  una punción lumbar.  Una TAC sería un método razonable para descartar una lesión de masa; si no se encuentra efecto de masa, debe realizarse inmediatamente una punción lumbar. La presencia de déficits transitorios focales neurológicos hace que si la TAC y la punción lumbar son normales, deba solicitarse una RMN, la cual es más sensible que la TAC para detectar strokes y alteraciones relacionadas con meningoencefalitis infecciosa.



La TAC de cerebro no mostró evidencias de lesiones ocupantes de espacio ni hemorragia intracraneal. Se llevó a cabo una punción lumbar que no presentó complicaciones y fue exitosa en el primer intento. El análisis del líquido cefalorraquídeo límpido,  incoloro, reveló los siguientes hallazgos: en el primer tubo, 197 leucocitos/mm3 y 7690 eritrocitos/mm3; en el cuarto tubo, 237 leucocitos/mm3 (90% de neutrófilos), 4700 eritrocitos/mm3, 181 mg de proteínas /dl. La tinción fue negativa para bacterias, bacilos ácido alcohol resistentes, y hongos.  Un test de aglutinación de látex para antígeno criptocóccico fue negativo.


El elevado recuento de eritrocitos, probablemente no sea marcador de hemorragia subaracnoidea, dado la marcada caída en el recuento de eritocitos del primero al cuarto tubo, y a la ausencia de xantocromía. Aún aunque la punción lumbar se mencione como sin complicaciones, muy probablemente haya sido traumática. El recuento de leucocitos puede aumentar en una punción traumática, pero la relación del recuento de glóbulos blancos sobre los glóbulos rojos no debe ser más de 1:500 en esos casos. En el cuarto tubo, la relación de células blancas sobre rojas es 1:20, sugiriendo que hay leucocitosis verdadera. Frente a un cuadro de fiebre y leucocitosis con neutrofilia en el LCR, la primera consideración debe ser siempre la meningitis bacteriana. Sin embargo, este diagnóstico es improbable en este caso, ya que yo esperaría que el recuento de glóbulos blancos  en el LCR sea mayor, y el nivel de  glucosa menor, y que después de 72 hs de enfermedad, el paciente estuviera más comprometido. Los resultados negativos de la tinción de Gram no son de mucha ayuda, dada su baja sensibilidad. Aunque la meningitis bacteriana sea improbable, se requiere un cultivo negativo para excluir esta posibilidad. La meningoencefalitis viral puede también ser causa de fiebre y elevado recuento de glóbulos blancos en el LCR, pero, otra vez los resultados no encajan bien con el diagnóstico en este caso. Típicamente, la leucocitosis del LCR  tendrá predominancia linfocitaria en las infecciones virales. Una consideración final con respecto a agentes infecciosos es la meningitis micobacteriana, que también puede causar síntomas neurológicos focales. En una pequeña proporción de pacientes que se presentan con meningitis tuberculosa aguda, los hallazgos del LCR pueden incluir leucocitosis con predominio neutrofílico, a menudo con un recuento de más de 1000/mm3. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con meningitis tuberculosa se presentan con mayor duración de los síntomas, y leucocitosis con predominio linfocitario.

Mientras se esperan los resultados de los cultivos del LCR, yo administraría antibióticos de amplio espectro para cubrir meningococo, neumococo,  Haemophilus influenzae, y listeria. También administraría aciclovir, para cubrir una meningoencefalitis por virus del herpes simplex.



Se comenzó con cefotaxime (2 gr IV/6 hs), vancomicina (1 gr IV/12 hs), y aciclovir (700 mg IV/8 hs).

Cuando se reinterrogó al paciente sobre otros antecedentes, este dijo que varias horas antes de comenzar con sus síntomas, uno de sus pacientes (que era un quiropráctico retirado), había estado manipulando su cuello en un intento de aliviar su dolor crónico en cuello.  En base a su descripción, la manipulación  parecía producir movimientos rotacionales de alta velocidad.



Cuál es el Diagnóstico?


Esta nueva información, me hace considerar la posibilidad de disección de arteria vertebral que resultó en stroke (isquémico o hemorrágico). Si el stroke ocurrió en el cerebelo o en el tronco cerebral, podría explicar las náuseas y vómitos en la presentación. Los eventos isquémicos pueden también causar fiebre y alteraciones en el líquido cefalorraquídeo. El aumento tanto en el recuento de neutrófilos y en el nivel de proteínas, así como la glucosa normal, son también compatibles con un proceso inflamatorio y de reparación que sigue a un stroke. Aún aunque la TAC no mostró hemorragia o infarto, la RMN (y posiblemente la angio RMN) sea requerida, ya que es más sensible que la TAC para revelar pequeños strokes y disección. La RMN también será útil para evaluar la posibilidad de ciertas infecciones tales como virus del herpes simplex, en la cual la inflamación y la hemorragia del lóbulo temporal puede ser encontrada, o la meningitis, en la que la RMN muestra realce  y engrosamiento de las leptomeninges (especialmente alredeor del los nervios craneales), líquido aumentado en el espacio subaracnoideo, trombos venosos locales, o edema del cerebro adyacente. Estos hallazgos, asociados con meningoencefalitis pueden ser vistos en la TAC pero son más evidentes en la RMN.



La RMN de cerebro mostró alteraciones en el hemisferio cerebeloso izquierdo. Sin embargo, el estudio fue considerado no diagnóstico, ya que las imágenes fueron de mala calidad debido a artefactos de movimiento. Otro scan obtenido (Figura 1) junto a angio RMN tridimensional (Figura 2). Este estudio mostró aumento de la intensidad de señal en T2, con realce después de la administración de contraste, en el territorio de la arteria posteroinferior del hemisferio cerebeloso izquierdo. 



Figura 1.

RMN de Cerebelo Mostrando Señal Aumentada en Hemisferio Cerebeloso Izquierdo.

Infarto agudo en territorio de la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) que se hace evidente en un corte sagital en T2 (Panel A, flecha), vista axial obtenida con FLAIR (Panel B), difusión (Panel C, flecha) y en coeficiente de difusión (Panel D, flecha).





Figura 2.

Angio RMN Mostrando Disección de la Arteria Vertebral.

Segmentos irregulares estenóticos. Hallazgo característico de la disección arterial (puede ser visto dentro de la arteria vertebral izquierda distal en oblicua anterior izquierda (Panel A, flecha), y oblicua anterior derecha (Panel B, flechas). Ambas imágenes fueron obtenidas con el uso de gadolinio. Las carótidas cervicales han sido eliminadas de la imagen.



La RMN mostró irregularidades en la arteria vertebral izquierda a la altura de C1-C2, compatible con disección de la arteria vertebral; no había evidencias de hemorragia. Todos los cultivos fueron negativos, así como también fue negativa la PCR para virus de herpes simplex en LCR, citomegalovirus, y Mycobacterium tuberculosis; un test para HIV 1 y 2 fue negativo; una VDRL fue negativa.



Dado los resultados de la RMN que muestran disección de la arteria vertebral y resultados negativos para infección, yo discontinuaría todos los antimicrobianos y comenzaría con anticoagulación.  



Se le administró warfarina y la condición del paciente mejoró, con resolución completa de la fiebre, diarrea, náuseas, y vómitos. Fue dado de alta con warfarina por tres meses, para suspenderla en caso de que una nueva angio RMN mostrara una arteria vertebral normal con restablecimiento del flujo. 



Comentario.

En este caso, la presentación inicial incluyó náuseas, vómitos, y síntomas neurológicos transitorios. El rápido aumento de la fiebre y las alteraciones del líquido cefalorraquídeo confundieron el cuadro clínico. Dado que el paciente había comido un pez dorado, el paciente estaba preocupado por envenenamiento por ciguatera (1,2,3,4).

Cuando se consideran posibilidades diagnósticas, los clínicos deben considerar primero, aquellas que tienen consecuencias serias si no se tratan rápidamente.  Sin embargo, los médicos deben escuchar todos los datos que aporta el paciente. En este caso, la obtención de más datos de la historia considerando el pez comido por el paciente descartó rápidamente el diagnóstico que era motivo de preocupación del paciente.

El diagnóstico de disección de la arteria vertebral pudo haber sido hecho antes si la RMN se hubiese hecho inicialmente en lugar de la TAC. Sin embargo, la decisión de la elección de la técnica de neuroimágenes no es fácil y tiene muchas controversias. El American College of Emergency Physicians consideró la pregunta acerca de la elección de las neuroimágenes y las guías para el manejo de las cefaleas agudas (5). Después de considerar cuidadosamente la evidencia, el grupo recomendó la TAC sin la administración de contraste en pacientes con cefalea aguda y síntomas neurológicos.  Además, la TAC es más sensible que la RMN para detectar hemorragia en el sistema nervioso central. Por otro lado, la TAC tiene mayor disponibilidad en la mayoría de los centros, y más rápida de llevar a cabo que la RMN, y, a diferencia de la RMN, la TAC puede ser usada en pacientes que tiene dispositivos metálicos o implantables, y es más fácilmente realizada en pacientes con claustrofobia. Todos estos datos son importantes consideraciones, dado que el tiempo es esencial cuando por ejemplo se está considerando a la meningitis bacteriana en el diagnóstico diferencial. Mientras que la TAC es más sensible para la detección de una hemorragia aguda, la RMN provee imágenes más detalladas del cerebro, y puede detectar strokes y otras condiciones que son pasadas por alto por la TAC, incluyendo signos de meningoencefalitis, los cuales podían ser diagnósticos serios en este caso. Finalmente parece razonable comenzar con una TAC para descartar rápidamente contraindicaciones de punción lumbar, y después hacer una RMN si se requiere más información para explicar los signos de foco neurológicos (5).

Varios aspectos de este caso hacen que sea dificultoso arribar a un diagnóstico inmediatamente. El primero es la preocupación del paciente acerca de posible envenenamiento por ciguatera. Aunque el diagnóstico de disección de la arteria vertebral puede explicar la fiebre, náuseas, y vómitos, no puede explicar la diarrea y los escalofríos.

Una vez que se supo del antecedente de la manipulación del cuello, la posibilidad de stroke causado por disección de arteria vertebral se transformó en una consideración importante. Dado que la TAC fue negativa, había en ese momento una indicación de RMN urgente ya que este procedimiento tiene más sensibilidad que la TAC para desenmascarar  un infarto y una disección vertebral (6,7).

Dado su disposición anatómica, las arterias vertebrales son particularmente susceptibles a la injuria por torsión de la cabeza o cuello. Cuando ocurre disección, los síntomas iniciales de dolor en el cuello y cefalea, son causados por trauma directo a las arterias. Posteriormente pueden aparecer signos de foco neurológico como resultado de la injuria isquémica al cerebelo o al tronco cerebral debida a oclusión por el flap de la íntima o tromboembolismo arterio-arterial (6). El síntoma marcador es el dolor en el cuello y cefalea, que ocurren en 47 a 79 por ciento de los casos (8,9). Los pacientes describen la cefalea como muy severa, punzante, de un lado de la cabeza y que se irradia desde el cuello (6), siendo totalmente diferente a todos los dolores experimentados en su vida.  El inicio del dolor en cuello o cefalea, típicamente precede a los síntomas neurológicos. El tiempo que pasa desde el inicio de la cefalea y el comienzo de los signos y síntomas neurológicos es generalmente menos de 24 horas (6,8,9) pero puede ir desde varios minutos a dos meses. Los síntomas y signos reflejan el territorio de cerebro afectado, tal como el stroke lateral de la médula (síndrome de Wallenberg) o el stroke cerebeloso, e incluyen vértigo, náuseas, vómitos, diplopia, tinnitus, disartria, disfagia, y hemiparestesia.  En el caso actual, las náuseas, vómitos y nistagmus fueron consistentes con infarto de cerebelo.

La manipulación del cuello pudo haber causado la disección.  Los movimientos de torsión del cuello producido por cualquier actividad, incluyendo toser, deportes, levantar pesos, pintar cielorrasos, yoga, y las caídas están descriptos como causa de disección de arterias vertebrales. Varios reportes han descripto una asociación entre quiropraxia y disección de arterias vertebrales (7,10,11,12,13). Cuando los pacientes, especialmente aquellos de menos de 60 años de edad, se presentan con inicio agudo de déficits neurológicos (por ej síndrome de stroke), que afecta una parte del cerebro irrigado por la circulación posterior, debe siempre preguntárseles por el antecedente de manipulación del cuello u otras actividades que causan movimientos bruscos del cuello.

El manejo de la disección de la arteria vertebral permanece controversial. La terapia anticoagulante es el tratamiento clásico standard, en ausencia de hemorragia aparente en las imágenes, continuándose con el régimen durante tres a seis meses, (14) seguidos por antiagregantes plaquetarios a largo plazo. El objetivo es prevenir el tromboembolismo de una arteria vertebral al cerebro, que es la complicación más frecuente de la disección de la arteria vertebral (6). La principal excepción es la disección de la arteria vertebral intradural, en la que la anticoagulación está contraindicada debido a la alta incidencia de hemorragia subaracnoidea. En tales casos los antiagregantes plaquetarios son utilizados a veces en lugar de la anticoagulación. El momento óptimo para comenzar la anticoagulación es incierto. Recientemente ha habido interés creciente en el uso de angioplastia con colocación de stents para tratar la disección de la vertebral. Sin embargo, hay evidencia de que la terapia anticoagulante sola a menudo resulta en la resolución de los síntomas neurológicos y puede prevenir la recurrencia (15).

Traducción de:

“A Twist of Fate?”

Michael D. Christian, M.D., and Allan S. Detsky, M.D., Ph.D.

Clinical Problem Solving

N Engl J Med 2004; 351:69-73July 1, 2004

Conclusiones del Caso.

Este paciente de 39 años presentó un cuadro claro de compromiso de fosa posterior desde un principio, caracterizado por cefalea, náuseas, vómitos, vértigos, parestesias en lado izquierdo de la cara, incoordinación, disartria, nistagmus. La presencia además de escalofríos, fiebre, diarrea, asociados al antecedente de la ingesta de un alimento capaz de ocasionar síntomas similares, hicieron que el diagnóstico se retrasara.

Después de 12/24 horas de la ingesta, la ciguatoxina produce un cuadro clínico con la siguiente secuencia: dolor abdominal, diarrea, náuseas, vómitos, calambres, hormigueos, dolores musculares, alteraciones del equilibrio y alteraciones cardiovasculares como taquicardia, bradicardia o hipotensión arterial. Las parestesias son preferentemente peribucales, labios y lengua, que este paciente no presentó, como así tampoco presentó un síntoma considerado cardinal en este tipo de intoxicación, que es la inversión de la sensación térmica (sensación de calor/quemadura al tocar objetos fríos, y sensación de frío al tocar objetos calientes). Otro dato en contra de la intoxicación por ciguatera, y que finalmente hizo que se abandonara definitivamente esa hipótesis diagnóstica es que los síntomas neurológicos en estos casos, se prolongan por semanas o meses, y hasta a veces se presentan remisiones y reagudizaciones cada vez que el paciente ingiere mariscos, bebidas alcohólicas, nueces, y aún pollo, huevo o pescado enlatado.

Una vez que los médicos tratantes, tuvieron conocimiento de que el cuello del paciente había sido manipulado violentamente por un quiropráctico, unas horas antes del comienzo de la sintomatología, el síndrome de disección de la vertebral se tornó en la más fuerte consideración diagnóstica.

Las disecciones arteriales ocurren cuando penetra sangre en la pared de un vaso, causando separación de las capas de su pared. Estos síndromes no son frecuentes, pero están siendo crecientemente diagnosticados en la práctica médica, en parte debido al mejoramiento de las herramientas diagnósticas no invasivas, y en parte debido a que los médicos, sobre todo en el área de la emergentología se van familiarizando con su presentación.

El vaso más comúnmente afectado por disecciones es la  carótida interna extracraneal (75% de los casos), usualmente a 2 cm distal a la bifurcación. La arteria vertebral extracraneal se afecta en el 15% de los casos, y el resto de las disecciones se observan en la carótida interna intracraneal, la vertebral intracraneal, en la arteria cerebral media, o en la basilar. Las disecciones cervicocefálicas pueden ocurrir espontáneamente o ser secundarias a un trauma mayor o menor. Pueden afectar arterias previamente enfermas o no, pueden ser bilaterales (15%), y en esos casos, la mitad padecen de displasia fibromuscular de base. 

El marcador fisiopatológico de la disección es la hemorragia dentro de la pared del vaso. Este hematoma intraparietal puede ser el resultado del desgarro de la íntima, estableciéndose entonces una comunicación con la cavidad del vaso, o puede desarrollarse espontáneamente en el espesor de la pared del vaso sin conección con la luz vascular.

En las disecciones de las arterias carótida  y vertebral extracraneales, el hematoma se produce generalmente entre las capas media y adventicia. Esto hace que ocasionalmente el vaso cause abultamiento hacia fuera, formando un aneurisma disecante que puede comprimir estructuras locales.  En cambio, en las disecciones carotídea y vertebrales intracraneales, lo más común es el desgarro subintimal, que hace que el hematoma intraparietal produzca una procidencia hacia el interior del vaso, estrechando su luz.

La mayoría de los eventos isquémicos secundarios a disección (85-95%) son causados por embolias desde el sitio de disección, mientras que el restante 5-15% son debidos al mecanismo de obstrucción de la pared del vaso como consecuencia del abultamiento causado por el hematoma intraparietal.

Las disecciones cervicocefálicas son responsables del 1 a 2,5% de los ACV isquémicos en la población general, y del 5-20% en individuos menores de 45 años!!!

En general se puede decir que las disecciones son eventos de individuos jóvenes, y es así como las disecciones de la carótida extracraneal ocurre en individuos de 35-40 años en 70% de los casos, y las disecciones de las carótidas intracraneales ocurren particularmente en adolescentes y adultos menores de 30 años.  Las tasas de mortalidad son de 5-10% para las disecciones de la carótidas y vertebrales extracraneales, pero es de 70% o mayores en las disecciones de la carótida intracraneal y la basilar.

Cuándo sospechar una disección cervicocefálica?

·         La queja de presentación más frecuente de las disecciones cervicocefálicas son los síntomas isquémicos, que incluyen los ataques isquémicos transitorios (AIT), o stroke (ACV).

·         Hasta dos tercios de los pacientes se quejan de dolor de cuello homolateral, dolor en cuero cabelludo, o cefalea, síntomas que ocurren tanto en las disecciones de carótidas como de vertebrales.

·         Hasta un cuarto de los pacientes refieren tinnitus pulsátil, o un ruido subjetivo, particularmente en las disecciones carotídeas.



Cuáles son los signos en el examen físico de estos pacientes?

Disección de Carótida Extracraneal:

·         La isquemia ocurre en al menos 75% de los casos reportados (AIT en 30%, infartos en 45-50%).

·         Los déficits neurológicos reflejan el sitio de la isquemia en la circulación anterior homolateral.

·         En las disecciones de la carótida extracraneal, los síntomas locales ocurren a medida que el hematoma se expande hacia fuera comprimiendo estructuras locales.

·         El examen clínico puede descubrir: síndrome de Horner parcial homolateral (32-82% en varias series), parálisis de nervios craneales, particularmente IX, X, XI, y XII (5-12% en varias series), y soplos audibles (hasta 20% de los pacientes).



Disección de Carótida Intracraneal:

·         Cefalea seguida de stroke mayor.

·         Algunos pacientes se presentan con convulsiones, síncope, o alteración de la conciencia.

·         Un quinto de los pacientes desarrollan hemorragia subaracnoidea.



Disección de Arteria Vertebral:

·         Cefalea a menudo occipital, dolor en cuello y signos de isquemia de la circulación posterior.

·         Infartos en el territorio de la arteria cerebral posterior inferior (PICA) (comúnmente síndrome medular lateral de Wallenberg).



Disección Vertebrobasilar Intracraneal:

·         Síntomas isquémicos de la circulación posterior (particularmente del tronco), hemorragia subaracnoidea (en la mitad de los pacientes), o ambos.



Causas de las Disecciones Cervicocefálicas.

·         Traumas cerrados mayores de cabeza y cuello pueden producir disecciones cervicocefálicas, pero a veces se producen disecciones espontáneas, en ausencia de trauma mayor en 25% de las disecciones y sin trauma en absoluto en el resto son verdaderamente espontáneas.

·         Los tipos de trauma asociados con disecciones cervicocefálicas incluyen manipulaciones quiroprácticas del cuello, actividades deportivas, toser, estornudar, actividad sexual, y formas más intensas de trauma como accidentes automovilísticos, caídas, estrangulación, ahorcamiento).

·         Las arteriopatías se han asociado a disecciones cervicocefálicas. Entre ellas la displasia fibromuscular (la más común de las arteriopatías de base en disección, encontrada hasta en 15% de los pacientes), tortuosidad extrema de los vasos, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, deficiencia de alfa-1-antitripsina, necrosis quística de la media, mutación del colágeno Tipo I, otras enfermedades del tejido conectivo, enfermedad de Moyamoya, sífilis meningovascular.

·         Se han reportado asociaciones de disecciones con hipertensión arterial, infecciones sistémicas, niveles elevados de homocisteína, migraña, uso de alcohol, y uso de anticonceptivos orales.



Como se Tratan las Disecciones Cervicocefálicas?

·         Los pacientes con síntomas isquémicos cerebrales deben ser internados para ser monitoreados, y soporte de líquidos intravenosos, prevención de hiperglucemia etc.

·         Los pacientes que se presentan dentro de las 3 horas desde el inicio de los síntomas de stroke, deben ser considerados para tratamiento con activador tisular del plasminógeno (TPA). Hay varias series de casos que reportan que su uso no aumenta las complicaciones locales tales como la extensión del hematoma intraparietal, pero son necesarios estudios prospectivos para determinar la seguridad de la terapia trombolítica  en el contexto de la disección cervicocefálica.

·         No hay ensayos randomizados controlados que determinen el tratamiento óptimo. Las opciones actuales incluyen anticoagulantes, antiagregantes plaquetarios y tratamientos quirúrgicos o endovasculares.

·         Dado que la mayoría de los strokes isquémicos secundarios a disección son debidos a embolias originadas en el trombo ubicado en el lugar de disección, muchos expertos recomiendan anticoagulación por los primeros 3-6 meses. No hay datos disponibles sobre si la terapia antiplaquetaria es tan efectivo o aún superior a la terapia anticoagulante.

·         La anticoagulación está contraindicada en las disecciones intracraneales complicadas con hemorragia subaracnoidea.

·         El rol de la trombolisis en pacientes con infarto agudo secundario a disección no está probado.

·         En pacientes con disecciones hemodinámicamente significativas, la terapia hipertensiva y/o hipervolémica puede ser comenzada.

·         Algunos expertos recomiendan evitar los anticonceptivos orales o terapia hormonal de reemplazo en pacientes con disecciones cervicocefálicas, ya que tales fármacos pueden promover la proliferación de la íntima.

·         La repetición de las imágenes (angiografía, angio-RMN) es recomendada a los 3-6 meses. En la mayoría de los pacientes la pared del vaso queda completamente curada en ese tiempo, y es entonces cuando se puede rotar a aspirina y discontinuar el resto de los medicamentos.

·         En raros casos de síntomas refractarios al manejo médico, aquellos con hemorragia subaracnoidea, y aquellos con aneurismas disecantes que se expanden, puede estar indicada la terapia endovascular o los procedimientos quirúrgicos. Esos procedimientos incluyen la angioplastia con colocación de stents, oclusión de vasos por embolización, aplicación de coils o ligadura de los vasos, así como procedimientos de bypass.



Las drogas utilizadas son la heparina, la warfarina, y los antiagregantes plaquetarios.

El pronóstico de las disecciones cervicocefálicas varía de acuerdo a la localización:

·         En las disecciones carotídeas extracraneales, el 50% de los pacientes no tienen déficits neurológicos residuales, 20% tienen déficits leves, y 25% tienen déficits residuales moderados a severos.

·         En las disecciones carotídeas intracraneales, la mitad de los sobrevivientes tienen déficits neurológicos moderados a severos.

·         Los pacientes con disecciones vertebrales extracraneales, 80-85% tienen déficits neurológicos leves o tienen un status neurológico normal. Los déficits moderados a severos se ven en 10%.

·         La morbimortalidad para las disecciones vertebrobasilares intracraneales son más altas debido al aumento de la frecuencia de hemorragia subaracnoidea asociada e infarto de tronco.



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Referencias Bibliográficas.

  1. Angibaud G, Rambaud S. Serious neurological manifestations of ciguatera: is the delay unusually long? J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;64:688-689.  [Full Text]

  1. Lange WR, Snyder FR, Fudala PJ. Travel and ciguatera fish poisoning. Arch Intern Med 1992;152:2049-2053. [Abstract]

  1. Pearn J. Neurology of ciguatera. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;70:4-8.  [Abstract/Full Text]

  1. Poli MA, Lewis RJ, Dickey RW, Musser SM, Buckner CA, Carpenter LG. Identification of Caribbean ciguatoxins as the cause of an outbreak of fish poisoning among U.S. soldiers in Haiti. Toxicon 1997;35:733-741. [CrossRef][ISI][Medline]

  1. American College of Emergency Physicians. Clinical policy: critical issues in the evaluation and management of patients presenting to the emergency department with acute headache. Ann Emerg Med 2002;39:108-122. [CrossRef][ISI][Medline]

  1. Sturzenegger M. Headache and neck pain: the warning symptoms of vertebral artery dissection. Headache 1994;34:187-193. [ISI][Medline]

  1. Ernst E. Life-threatening complications of spinal manipulation. Stroke 2001;32:809-810.  [Full Text]

  1. Frisoni GB, Anzola GP. Vertebrobasilar ischemia after neck motion. Stroke 1991;22:1452-1460. [Abstract]

  1. Norris JW, Beletsky V, Nadareishvili ZG. Sudden neck movement and cervical artery dissection. CMAJ 2000;163:38-40.  [Full Text]

  1. Kapral MK, Bondy SJ. Cervical manipulation and risk of stroke. Can Med Assoc J 2001;165:907-908.  [Full Text]

  1. Phillips SJ, Maloney WJ, Gray J. Pure motor stroke due to vertebral artery dissection. Can J Neurol Sci 1989;16:348-351. [ISI][Medline]

  1. Rothwell DM, Bondy SJ, Williams JI. Chiropractic manipulation and stroke: a population-based case-control study. Stroke 2001;32:1054-1060.  [Abstract/Full Text]

  1. Sherman DG, Hart RG, Easton JD. Abrupt change in head position and cerebral infarction. Stroke 1981;12:2-6. [Abstract]

  1. Schievink WI. The treatment of spontaneous carotid and vertebral artery dissections. Curr Opin Cardiol 2000;15:316-321. [CrossRef][ISI][Medline]

  1. Kitanaka C, Tanaka J, Kuwahara M, et al. Nonsurgical treatment of unruptured intracranial vertebral artery dissection with serial follow-up angiography. J Neurosurg 1994;80:667-674. [Erratum, J Neurosurg 1994;80:1132.] [ISI][Medline]