martes, 16 de diciembre de 2008

Imágenes de la sala. Erisipela facial

Paciente de 84 años con antecedentes de hta que se interna en Hospital Pintos por escalofrios, y fiebre de 36 horas de evolución. Hace 12 horas nota dolor y tumefacción en región de ambos párpados y puente de la nariz.
Diagnóstico: celulitis facial de aspecto erisipeloide

(erisipela)
Una semana después se observa la curación con descamación típica de la erisipela

lunes, 15 de diciembre de 2008

Cual es el diagnóstico? Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville)


Fibromas periungueales típicos de la esclerosis tuberosa (Enfermedad de Bourneville)
Fuente:
Image Challenge
“The New England Journal of Medicine”

domingo, 14 de diciembre de 2008

Imágenes de la sala. Plasmocitoma óseo solitario


Paciente de 72 años derivado de una localidad vecina se interna en el hospital Pintos de Azul con una tumoración en región esternal de 3 meses de evolución.
Según el paciente, quien no presenta antecedentes clínicos, ni personales ni familiares, y que se desempeñó toda su vida en tareas rurales, comienza hace 3 meses con la aparición de una tumoración en región medioesternal que tuvo un más rápido crecimiento en los últimos 45 días. La misma es indolora. No refiere síntomas sistémicos, fiebre, sudoración nocturna, ni adelgazamiento.
En el examen físico se palpa una masa localizada en región esternal media de 15 cm de largo por 10 cm de ancho y 8 cm de altura, dura con leve aumento de temperatura en su superficie, que despierta dolor leve, en la región medioesternal. La masa está firmemente adherida a los planos óseos. El resto del examen es normal
En el laboratorio presenta: GR 3410000/mm3. GB 7700/mm3 con fórmula normal Hb 10,3. Hto 31% Plaquetas 407000/mm3. Urea 44 mg%, creatinina 1,1 mg%. VSG 5 mm/hora. Proteínas totales 10,6 Gr/dl Albúmina 3,3 Gr/dl, se solicitó proteinograma electroforético. Hepatograma s/p FAL 275 mg% (250) Proteinuria de Bence Jones negativa.
Se solicitaron Rx de cráneo, columna, pelvis, que no mostraron anormalidades. En la Rx de tórax presenta pequeño derrame pleural derecho y seudo ensanchamiento mediastínico por masa localizada en región anterior de tórax. Los bordes del esternón no se ven con claridad en el perfil de la Rx de tórax

Se llevó a cabo biopsia quirúrgica de la masa.


La Masa proyectada en la radiografía de tórax de frente da la imagen de pseudoensanchamiento mediastinal. 


TC de tórax. A nivel preesternal se observa una masa con densidad de partes blandas. 

Se llevó a cabo una PAMO y una biopsia quirúrgica de la masa preesternal que mostró los siguientes resultados: Análisis histopatológico: proliferación linfoide monomorfa de células de mediano tamaño con núcleos leptocromáticos y nucleolos prominentes. Inmunomarcación: CD45(+) CD20(-) CD3(-) CD79(+)
Conclusión : Plasmocitoma poco diferenciado
Se espera el resultado de PAMO y proteinograma electroforético. Se está evaluando si se trata de un mieloma múltiple o de un plasmocitoma óseo localizado.
Se recibió resultado de PAMO que informa médula ósea normal y 1% de células plasmáticas, por lo que se confirma el diagnóstico de plasmocitoma óseo solitario

Plasmocitoma

Un plasmocitoma es una masa solitaria de células plasmáticas neoplásicas monoclonales que se encuentra a nivel óseo (plasmocitoma óseo solitario) o en tejidos blandos (plasmocitoma extramedular).
Para simplificar, los plasmocitomas solitarios pueden ser divididos en 2 grupos de acuerdo a su localización:
1) Plasmocitomas óseos
2) Plasmocitomas extramedulares

Criterios diagnósticos para plasmocitoma óseo solitario:
Los criterios para identificar plasmocitoma óseo solitario varía entre los autores. (1,2,3) Algunos incluyen pacientes con más de una lesión y niveles elevados de proteínas de mieloma y excluyen pacientes cuya enfermedad progresó dentro de los dos años o cuyo nivel de proteinemia persistió después de la radioterapia. Con el uso de RMN, citometría de flujo, reacción en cadena de polimerasa (PCR) los criterios actualmente aceptados son como sigue (4,5)

1) Área única de destrucción ósea debido a células plasmáticas clonales.
2) Infiltración de células plasmáticas en médula ósea que no exceden del 5% de las células nucleadas
3) Ausencia de lesiones óseas líticas u otro compromiso tisular (no evidencia de mieloma)
4) Ausencia de, anemia, hipercalcemia o insuficiencia renal atribuibles a mieloma
5) Baja, si es que está presente, concentración de proteínas monoclonales séricas o urinarias
6) Niveles preservados de inmunoglobulinas no comprometidas

Criterios diagnósticos de plasmocitoma extramedular:
Los criterios diagnósticos de plasmocitoma extramedular son como sigue (6)
1) Biopsia tisular que muestra células plasmáticas monoclonales (histología)
2) Infiltración de médula ósea por células plasmáticas que no excedan de 5% de todas las células nucleadas
3) Ausencia de lesiones óseas líticas o compromiso de otros tejidos (ausencia de mieloma)
4) Ausencia de hipercalcemia o insuficiencia renal
5) Baja concentración de proteína M, si está presente

Patofisiología
El plasmocitoma puede asentar en cualquier parte del cuerpo. Un plasmocitoma óseo solitario deriva de las células plasmáticas localizadas en médula ósea, mientras que el plasmocitoma extramedular se considera que deriva de las células plasmáticas de las superficies mucosas. (7) Ambas representan un grupo diferente de neoplasias en términos de localización, progresión tumoral, y tasa de sobrevida(8,9) Algunos autores sugieren que el plasmocitoma óseo solitario representa linfoma de células marginales con diferenciación plasmocitaria extensa. (9)
Tanto el plasmocitoma óseo solitario como el plasmocitoma extramedular sin embargo, comparten muchos de los elementos biológicos de otras células plasmáticas.
Los estudios citogenéticas muestran pérdida recurrente en el brazo largo del cromosoma 13 y en el brazo corto del cromosoma 14, así como ganancias en el brazo largo del cromosoma 19, largo del 9 y corto del 1. (10) La interleukina 6 (IL-6) es todavía considerada el principal factor de crecimiento en la progresión de los trastornos de células plasmáticas. (5)
Los roles específicos de los marcadores de superficie, moléculas de adhesión y angiogénesis en plasmocitoma solitario, necesitan ser estudiados más.
En un estudio de Kumar y col, el alto grado de angiogénesis en plasmocitoma óseo solitario, estuvo asociado a progresión mas rápida a mieloma múltiple. Algunos han postulado que el plasmocitoma óseo solitario es un paso intermedio desde la gamapatía monoclonal de significado incierto (MGUS) a mieloma múltiple. (5)
Frecuencia:
Los plasmocitomas óseos solitarios representan menos del 5% de las gamapatías monoclonales (4,5), y el plasmocitoma extramedular el 3% de las mismas.

Morbi/mortalidad:
1) El plasmocitoma óseo solitario evoluciona a mieloma múltiple en 50 a 60% de los pacientes. (12) La sobrevida media es de 10 años. (13)
2) El plasmocitoma solitario extramedular evoluciona a mieloma múltiple en 11-30% de los pacientes a los 10 años. La sobrevida a 10 años es 70%

Sexo:
El plasmocitoma óseo solitario tiene una relación hombre/mujer de 2:1
Tres cuartas partes de los extramedulares afectan a los hombres.(6,7,13,14,15)
Edad:
Para ambos (óseo y extramedular la edad de presentación es 55 años., 10 años mas jóvenes que el mieloma múltiple. (6,7,13,14,15)

Clínica:
Plasmocitoma óseo solitario
El síntoma mas común es el dolor en el sitio de la lesión esquelética debido a la destrucción ósea por infiltración con células plasmáticas tumorales. (5,16)
Fracturas de cuerpos vertebrales lumbares y dorsales pueden producir dolor severo por compresión. Algunos pacientes pueden experimentar compresión de las raíces o de la médula espinal. (5) La compresión de la médula representa una emergencia oncológica/neuroquirúrgica que requiere inmediato diagnóstico y tratamiento para evitar daño definitivo. (paraplejia, disfunción vesical e intestinal, dolor crónico)
El dolor pleurítico debido a fracturas costales o claviculares patológicas, se asocian con marcado dolor en la zona.
Plasmocitoma extramedular solitario:
Se presenta como una masa que crece en el tracto aerodigestivo en el 80 a 90% de los casos, a menudo con diseminación a los ganglios linfáticos, aunque también se pueden afectar otros sitios.
Las quejas comunes incluyen inflamación, cefalea, rinorrea, epistaxis, obstrucción nasal, odinofagia, ronquera, disfonía, disfagia, disnea, dolor epigástrico y hemoptisis. (6)
Los síntomas por afectación de otros tejidos están asociados con el sitio y el tamaño del tumor, y la compresión y o compromiso de estructuras vecinas.
Los plasmocitomas extramedulares que comprometen el pulmón más comúnmente se presentan como nódulos o masas hiliares

Examen físico
Plasmocitoma óseo solitario
Puede comprometer cualquier hueso, pero tiene predisposición por la médula ósea del esqueleto axial. La enfermedad espinal es observada en 34 a72% de los casos. Las vértebras torácicas están mas frecuentemente comprometidas, seguidas por las lumbares, sacras y cervicales. (4). Las costillas, esternón, clavícula, o escápula se afectan en el 20% de los casos. (17) El examen físico está relacionado con el sitio de compromiso, presentándose como masa dolorosa, fractura patológica, o compresión de las raíces y médula espinal.
Los pacientes con compromiso de huesos largos pueden debutar con fracturas patológicas. (4)
Ocasionalmente los pacientes con plasmocitoma óseo solitario se presentan con polineuropatía, (18,19) o con hallazgos consistentes con el síndrome de POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M, y cambios cutáneos) (20)

Plasmocitoma extramedular
Aunque el plasmocitoma extramedular puede ocurrir en cualquier sitio, 80 a 90% de los tumores desarrollan en cabeza y cuello especialmente en tracto aerodigestivo.
Aproximadamente 80% de los casos comprometen la mucosa de senos paranasales, faringe, cavidad nasal, encias o mucosa oral (4,6,7,14,15) Una masa (plasmocitoma) en esas áreas es el hallazgo más común con compresión o invasión de estructuras vecinas. Los pacientes con tumor en base de cráneo se pueden presentar con parálisis de pares craneales.
Hay reportes de casos de compromiso de vejiga urinaria, vesícula, sistema nervioso central, órbita, tracto gastrointestinal, hígado, bazo, páncreas, pulmón, mama, piel, testículos, parótida, mediastino, tiroides. (4,6,7,14,15)
En 30 a 40% de los casos, los ganglios linfáticos están afectados en la presentación o en las recidivas.(13)
Causas:
No hay causa definida para el plasmocitoma óseo solitario, sin embargo en las formas extramedulares la forma de presentación mucosa del tracto aerodigestivo (>80%) se sospecha que pueda estar relacionada con estimulación de irritantes inhalados o infección viral. (7)

Diagnóstico diferencial:
Linfoma inmunoblastico de alto grado
Linfoma no Hodgkin
Linfoma B de zona marginal
Granuloma de células plasmáticas
Neoplasias pobremente diferenciadas
Plasmocitosis reactiva

Laboratorio:
Plasmocitoma óseo solitario

* Aunque los niveles son menores que en el mieloma múltiple, la electroforesis revela una proteína monoclonal en suero y en orina en 24 a 72% de los pacientes. (21,22,23,24,25,26,27,28)
*Las inmunoglobulinas no comprometidas están usualmente en rango de referencia
El recuento en sangre periférica , función renal y calcio están dentro del rango de referencia

Plasmocitoma extramedular solitario
La electroforesis sérica muestra un componente monoclonal en 14 a 25% de los casos. (4,6,15) En una serie de 46 pacientes de Galieni y col todos los pacientes tenian las inmunoglobulinas normales.(6)
El recuento de sangre periférica, la función renal y el calcio están dentro del rango de referencia

Imágenes
Plasmocitoma óseo solitario
En la Rx, clásicamente tiene aspecto osteolítico con un margen claro y una estreacha zona de transición hasta la zona sanaque lo rodea. (5) Raramente se ven quistes, lesiones trabeculadas que recuerdan al tumor de células gigantes o un quiste aneurismático óseo. (29) La lesión esclerótica está asociada con polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía y cambios cutáneos (síndrome POEMS). (30)
En RMN es hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 o en STIR, que en un contexto adecuado es consistente con plasmocitoma óseo solitario. (31)

Plasmocitoma extramedular solitario
Las Rx muestran destrucción ósea en la mayoría de los pacientes con compromiso de cavidad nasal o compromiso de senos paranasales. (15)
La TAC, RMN, y el examen endoscópico del tracto aerodigestivo y gastrointestinal se requieren para determinar la exacta extensión del tumor, y su potencial resecabilidad. (14) Esas lesiones pueden estar asociadas con variable efecto de masa, infiltración y/o destrucción de hueso adyacente, músculo, grasa o compromiso vascular. (32)

Histología
El plasmocitoma óseo solitario revela infiltración ósea por células plasmáticas monoclonales
El plasmocitoma extramedular muestra infiltración por células plasmáticas monoclonales, con crecimiento submucoso, requiriendo biopsia profunda, o biopsia abierta o extirpación completa dependiendo de la localización del tumor. (14). Histológicamente se clasifican como de bajo, intermedio o alto grado. (33) La PAMO muestra <5 color="#ff0000">Estadificación
Wiltshaw clasificó los plasmocitomas de tejidos blandos en 3 estadios como sigue:
Estadio I. Limitado a un sitio extramedular.
Estadio II. Compromiso de ganglios linfáticos regionales.
Estadio III. Múltiples metástasis (aunque aquí no se podría hablar de plasmocitoma solitario)

El pronóstico depende de esta clasificación

Tratamiento
Tratamiento médico
Plasmocitoma óseo solitario:
La radioterapia local es el tratamiento de elección. (4,5,13,22)
El control local se logra 88 a 100% de los pacientes. Virtualmente todos los pacientes tienen alivio sintomático(13) y la recurrencia tumoral es de aproximadamente 10%
La mayoría de los centros usan 40 Gy para lesiones espinales y 45 para lesiones en otros huesos. Para lesiones más grandes de 5 cm. 50 Gy deben considerarse.
No hay relación entre la dosis y la desaparición de la proteína monoclonal en una serie de pacientes con plasmocitoma óseo solitario (22)
Las proteínas monoclonales se reducen marcadamente después de radioterapia en la mayoría de los pacientes, pero la desaparición se observa solo en 20 a 50% de los pacientes. (14)
La cirugía está contraindicada en ausencia de inestabilidad estructural o compromiso neurológico. (12)
La quimioterapia puede ser considerada en los pacientes que no responden a la radioterapia, y el tratamiento es similar a los regímenes utilizados en mieloma múltiple.
No hay lugar para la quimioterapia adyuvante en el plasmocitoma óseo solitario.

Plasmocitoma extramedular
La radioterapia es el tratamiento de elección.
Cuando una lesión es completamente resecada, la cirugía provee los mismos resultados que la radioterapia
La terapia combinada (cirugía y radioterapia) es un tratamento aceptado dependiendo de la resecabilidad de la lesión (4,6,13,14,15), y puede ofrecer los mejores resultados. (14)
La dosis óptima para control local es 40-50 Gy (dependiendo del tamaño tumoral) aplicadas en el término de 4-6 semanas (13,14,15)
Debido a la alta tasa de compromiso ganglionar esas zonas deben ser incluidas en el campo de radiación. (13)
La radioterapia adyuvante debe ser recomendada para pacientes con márgenes quirúrgicos positivos
La quimioterapia puede ser considerada para pacientes con enfermedad refractaria o recidivada, con los mismos regímenes que para mieloma múltiple. (12)
La quimioterapia adyuvante puede ser considerada para pacientes con tumores mas grandes de 5 cm. Así como aquellos con histología de alto grado

Tratamiento quirúrgico
Aunque la resección quirúrgica no es aconsejada para el tratamiento del plasmocitoma óseo solitario, cuando hay compromiso de columna a veces son necesarios estos tratamientos para restablecer la arquitectura normal de la columna u otros huesos afectados
Si es posible la resección de la lesión, incluyendo disección de ganglios linfáticos, debe ser intentado para los plasmocitomas extramedulares

Seguimiento
Cuidado ambulatorio posterior
La evaluación periódica para la progresión y desarrollo de mieloma múltiple es recomendada cada 6 semanas por los primeros 6 meses en plasmocitomas óseos solitarios y extramedulares. Se deben realizar los siguientes tests: Recuento completo de células sanguíneas, panel metabólico completo con LDH calcio fósforo, PCR, y beta2 microglobulina. Eritrosedimentación, electroforesis sérica con inmunofijación, cuantificación de inmunoglobulina sérica. Electroforesis urinaria con inmunofijación (en muestra de 24 hs). Evaluación ósea completa

Pronóstico
Plasmocitoma óseo solitario
Progresa a mieloma múltiple en una tasa de 65 a84% a 10 años y 65 a 100% a 15 años
La tasa promedio de conversión a mieloma múltiple es 2 a 5 años con una tasa de sobrevida de 15-46%
El tiempo medio de sobrevida es 10 años
Kyle describió 3 formas de fallo de tratamiento (16): desarrollo de mieloma múltiple (54%), recurrencia local (11%) y desarrollo de nuevas lesiones óseas en ausencia de mieloma múltiple (2%)
La probabilidad de evolucionar de plasmocitoma óseo solitario a mieloma múltiple está en relación a: 1) tamaño de la lesión de mas de 5 cm. 2) pacientes de más de 40 años, 3) alto nivel de proteína M, 4) persitencia de la proteína M después del tratamiento, 5) lesiones espinales
En un estudio de Wilder y col la sobrevida libre de mieloma fue de 91% versus 29% en pacientes cuya proteína M no se resolvió al año de la radioterapia. (34)

Plasmocitoma extramedular
La tasa de sobrevida a 10 años es 70%
La tasa de progresión a mieloma múltiple es menor que en plasmocitoma óseo solitario y va desde el 11 a 30% a los 10 años. Los pacientes con plasmocitoma extramedular que progresan a mieloma múltiple tienen una tasa de sobrevida a los 5 años de 100% comparados con 33% de plasmocitomas óseos solitarios (35) En una revisión de 721 casos de Alexiou y col, después del tratamiento, aproximadamente 65% de los pacientes estuvieron libres de recurrencia y no progresaron a mieloma múltiple, 22% experimentaron recurrencia, y 15% de los casos evolucionaron a mieloma múltiple (14)
En un estudio, el control local siguiendo a la radioterapia se logró en 83% de los casos con bajo grado versus 17% en los tumores de grado intermedio o alto. (33)

Fuente


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extramedullary plasmacytoma, plasma cell tumor, plasmocytoma, plasmacytoma of the skeletal system, solitary bone plasmacytoma, SBP, soft tissue plasmacytoma, EMP, neoplastic monoclonal cell, bone marrow, multiple myeloma
Contributor Information and Disclosures
Author
Suzanne R Fanning, DO, Medical Oncologist, Cancer Centers of the CarolinasSuzanne R Fanning, DO is a member of the following medical societies: American College of Physicians, American Medical Association, and American Society of Hematology Disclosure: Nothing to disclose
Coauthor
Mohamad A Hussein, MD, Clinical Director, Malignant Hematology, Moffitt Cancer CenterMohamad A Hussein, MD is a member of the following medical societies: American Association of Blood Banks, American College of Physicians, American Medical Association, and American Society of Hematology Disclosure: Nothing to disclose
Medical Editor
Paul Schick, MD, Emeritus Professor, Department of Internal Medicine, Thomas Jefferson University Medical College; Research Professor, Department of Internal Medicine, Drexel University College of MedicinePaul Schick, MD is a member of the following medical societies: American College of Physicians, American Heart Association, American Society of Hematology, International Society on Thrombosis and Haemostasis, and New York Academy of Sciences Disclosure: Nothing to disclose
Pharmacy Editor
Francisco Talavera, PharmD, PhD, Senior Pharmacy Editor, eMedicineDisclosure: Nothing to disclose
Managing Editor
Wendy Hu, MD, Consulting Staff, Department of Hematology/Oncology and Bone Marrow Transplantation, Huntington Memorial Medical CenterWendy Hu, MD is a member of the following medical societies: American Association for the Advancement of Science, American College of Physicians, American Society for Blood and Marrow Transplantation, American Society of Hematology, and Physicians for Social Responsibility Disclosure: Nothing to disclose
CME Editor
Rajalaxmi McKenna, MD, FACP, Consulting Staff, Department of Medicine, Southwest Medical Consultants, SC, Good Samaritan Hospital, Advocate Health SystemsRajalaxmi McKenna, MD, FACP is a member of the following medical societies: American Society of Clinical Oncology, American Society of Hematology, and International Society on Thrombosis and Haemostasis Disclosure: Nothing to disclose
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Emmanuel C Besa, MD, Professor, Department of Medicine, Division of Hematologic Malignancies, Kimmel Cancer Center, Thomas Jefferson UniversityEmmanuel C Besa, MD is a member of the following medical societies: American Association for Cancer Education, American College of Clinical Pharmacology, American Federation for Medical Research, American Society of Hematology, and New York Academy of Sciences Disclosure: Nothing to disclose

miércoles, 10 de diciembre de 2008

Saltando a la conclusión equivocada.

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

Una mujer de 82 años fue traida al departamento de emergencias por su hermana debido a deterioro en el estado mental debido a deterioro en su condición cognitiva de tres meses de evolución. Ella se había vuelto olvidadiza y ocasionalmente se perdía en el barrio. En la mañana de su admisión, llamó a una de sus hermanas al trabajo, en estado de agitación y desorientación que se resolvió espontaneamente. La hermana de la paciente reportó que una semana antes, su hermana había estado arrastrando levemente la palabra, mareos, paresia facial del lado derecho leve de un día de evolución. Ella también se había caído sobre su lado derecho dos semanas antes y reportó haber tenido escoriaciones, equímosis y leve dolor en hombro derecho. Había perdido 23 kg de peso en los últimos 6 meses, y decía haber perdido el apetito con saciedad temprana. No se quejaba de dolor torácico, tos, fiebre, escalofrios ni sudores nocturnos. No tenía antecedentes médicos de importancia, ni había antecedentes familiares. No tomaba medicamentos. Era viuda, había sido ama de casa y había tenido 7 hijos sanos. Vivía sola y no fumaba ni tomaba bebidas alcohólicas.

La paciente parece tener síntomas neurológicos multifocales, junto a un síndrome de repercusión general, anorexia y pérdida de peso. Neurológicamente, una lesión única no explica los diversos síntomas focales que tiene la paciente ni los síntomas psiquiátricos. Los síntomas neuropsiquiátricos progresvos en un anciano sugieren demencia. El diagnóstico diferencial incluye enfermedad de Alzheimer y demencia vascular, pero también debemos descartar un número de trastornos metabólicos, particularmente en pacientes con alternancia de síntomas, con períodos de mejoría y períodos de empeoramento de su estado cognitivo. El paciente puede tener dos enfermedades no relacionadas, la primera causante de lento deterioro de sus facultades cognitivas y la segunda, causante de deterioro más agudo. La naturaleza transitoria tanto de la parálisis facial como de los mareos, sugieren la posibilidad de ataques isquémicos transitorios. Su pérdida de peso y sus síntomas neurológicos aumentan la probabilidad de neoplasia primaria con diseminación metastásica, vasculitis sistémicas, un proceso infeccioso, incluyendo enfermedad viral tal como herpes o citomegalovirus, y por último las enfermedades granulomatosas tales como la tuberculosis.

La paciente no estaba agudamente enferma. Estaba alerta y orientada en tiempo pero no en espacio, y su lenguaje era fluido. Su TA era 190/70 mmHg. Su pulso era de 68 por minuto, regular. La temperatura era de 38,1ºC. El resultado del examen de los pares craneales era normal. El cuello no estaba rígido, sin bocio ni adenomegalias. Una masa lisa, adherida a los planos profundos ligeramente dolorosa de 5 cm por 5 cm era palpable en la fosa supraclavicular derecha. No había masas palpables en mamas, retracción ni adenopatías axilares. Los pulmones estaban claros. Había un soplo sistólico 2/6 eyectivo en el borde esternalderecho sin irradiación. En el examen del abdomen, una masa sólida, dura, lisa, no dolorosa de 10 cm se palpaba a 5 cm debajo del reborde costal izquierdo. El resultado del examen rectal fue normal, con materia fecal de color marrón normal y negativa para sangre oculta. No había edema periférico ni rash. La fuerza motora era de 5/5 universalmente, y no había déficits sensoriales. Los reflejos de la paciente eran normales, y su marcha era normal aunque insegura. No había signo de Romberg. No había ataxia ni signos cerebelosos. La paciente no podia nombrar al presidente y su memoria a reciente estaba algo afectada.

Los resultados del examen neurológico no pudieron confirmar una historia sugestiva de compromiso de pares craneales, pero hay un obvio deterioro de su estado cognitivo. La masa en la fosa supraclavicular parece no corresponder a la tiroides y está descripta como separada de la clavícula. El diagnóstico diferencial incluye linfoma primario, tumor neural primario tal como tumor del glomus carotídeo, neurofibroma, cáncer primario de tórax, carcinoma de tiroides, o más probablemente, una neoplasia metatásica. No está claro si la masa abdominal es un bazo agrandado, una masa en estómago, colon, o riñon (posiblemente con un ganglio metastásico supraclavicular centinela), o aún una masa ovárica. La diseminación metastásica al cerebro, así como fenómenos paraneoplásicos tales como hipercalcemia, pueden producir síntomas neurológicos multifocales como los que presentaba esta paciente. Sin embargo, la masa supraclavicular es descripta como algo dolorosa, un hallazgo más típico de un proceso agudo (posiblemente infeccioso) que de un proceso neoplásico. Pacientes con endocarditis pueden presentarse con soplo, bajo grado de fiebre, múltiples síntomas neurológicosy aneurismas micóticos palpables o múltiples abscesos debido a embolización, aunque la endocarditis es improbable en esta paciente en vista de sus múltiples masas.

El conteo de glóbulos blancos fue de 5400/mm3 con una fórmula leucocitaria normal; la hemoglobina fue de 8,4 g/dl; y el recuento de plaquetas era normal. El volumen corpuscular medio era de 87,3 fl, con un RDW de 14,1%. La urea era normal, creatinina y enzimas hepáticas normales. La orina normal. ECG ritmo sinusal hipertrofia de VI, inversion de ondas T de V1 a V4, sin ondas Q. Una Rx de tórax reveló cardiomegalia, una aorta tortuosa y calcificada y alteraciones lineales en los pulmones sin infiltrados locales (Figura 1). La tráquea aparecía ligeramente desviada a la izquierda. La Rx de la clavícula izquierda no mostró fracturas ni luxaciones. La TAC de cráneo sin contraste reveló moderada atrofia e infartos lacunares bilaterales dentro de los ganglios basales. No había evidencias de infarto agudo, hemorragia o efecto de masa.





La ausencia de hallazgos anormales en la Rx de tórax parece descartar una neoplasia intratorácica. La TAC de cráneo es sugestiva de trastorno cerebrovascular, con múltiples infartos lacunares visibles en los ganglios basales. Debido a que no se usó sustancia de contraste, no se puede descartar la posibilidad de cambios inflamatorios sutiles de las meninges o de tronco. No hay lesiones ocupantes de espacio que expliquenlos síntomas neurológicos del paciente. La demencia multiinfarto puede explicar mucho del deterioro neuropsiquiátrico descripto en este paciente.



La paciente fue admitida a un servicio de geriatría para ser evaluada por una presunta condición maligna. Estaba afebril pero refería una cefalea bitemporal constante. El análisis de las enzimas cardiacas descartó infarto agudo de miocardio. Una TAC de tórax y abdomen, obtenida para evaluar las masas supraclavicular y abdominal, mostraron mostró múltiples lesiones en la fosa supraclavicular derecha (Figura 2), pequeños derrames pleurales bilaterales, divertículos sigmoideos, y un quiste de 13,5 cm asentando en el riñón izquierdo, con paredes levemente engrosadas. En el día 2º de hospitalización una punción aspiración de la masa supraclavicular reveló tejido linfoide con un infarto necrótico. La tinción de Gram y la tinción para bacilos ácido alcohol resistentes bacilos y hongos fueron negativos, y se enviaron muestras de hemocultivos y cultivo de tejidos.


En este punto, nos enfrentamos con un paciente que tiene una TAC que muestra una lesión irregular en fosa supraclavicular derecha y un gran quiste en riñon izquierdo. Los hipernefromas pueden tener aspecto quístico; sin embargo, esta presentación es rara. El aspecto radiográfico de la masa supraclavicular es sorprendente. Fue descripta, no como una masa única sino como una lesión sino como una lesión irregular que es menos típica de neoplasia. La aspiración de la masa confirmó el diagnóstico de ganglios linfáticos necróticos que apoya una causa infecciosa. Las enfermedades granulomatosas como la tuberculosis ocupan un lugar importante dentro de mi lista de diagnósticos. Es común no encontrar bacilos ácido alcohol resistentes en el frotis. Los linfomas no pueden ser descartados por dos motivos: primero por un error de sesgo de muestra en la toma de la biopsia, y segundo por la necrosis linfoide asociada a linfoma.

La biopsia tisular fue enviado para estudios inmunológicos. Un consultante de urología revió la TAC y consideró que el quiste era benigno. La cefalea persistió y fue descripta como bitemporal, sorda y continua. En uno de los hemocultivos obtenidos al ingreso desarrollaron cocos gram-positivos. La eritrosedimentación era de 95 mm por hora. El paciente permanecía febril, con un recuento de glóbulos blancos normales, y su nivel de hemoglobina era estable (8,0 g/dl).

El paciente tenía cefalea persistente. Los pacientes con endocarditis a Staphilococcus aureus se pueden presentar con pérdida de peso, febrícula, una elevada eritrosedimentación, y múltiples abscesos. Sin embargo, si el organismo es de hecho S.aureus, es más probable que cause endocarditis aguda en vez de subaguda. Uno hubiese esperado encontrar cocos gram positivos en el aspirado de ganglio linfático, así como hallazgos embólicos en la TAC de cráneo. La TAC no incluyó medio de contraste, así que pequeñas emboliasque podrían realzar con el medio de contraste, pueden no haberse visto.


Un ecocardiograma transtorácico llevado a cabo para investigar la posibilidad de endocarditis, mostró que el tamaño y la función del ventrículo derecho e izquierdo eran normales, que había una insuficiencia aórtica leve, y que no había evidencias de vegetaciones. Los cocos gramñpositivos encontrados en los hemocultivos fueron identificados como S. epidermidis e interpretados como contaminantes. Dado la persistencia de la cefalea, se consideró el diagnóstico de arteritis temporal y fue llevada a cabo una biopsia de arteria temporal el dia 4 de su internación, y que solo mostró cambios ateroscleróticos. La paciente fue evaluada simultaneamente por anemia y demencia. Los reticulocitos eran de 1,8%. Los resultados de estudios del metabolismo del hierro fueron normales. Los análisis de laboratorio mostraron los siguientes resultados: folato en glóbulos rojos, 267 ng/ml (normal 180 a 422 ng/ml); vitamina B12, 185 pg/ml (normal 157 a 1059 pg/ml, y TSH 2,1 UI/ml. La VDRL fue negativa.

Aunque la ausencia delesiones valvulares en el ecocardiograma transtorácico no descarta el diagnóstico de endocarditis bacteriana, el hecho de que los cocos gram-positivos del hemocultivos se hayan interpretados como contaminantes aleja la probabilidad de endocarditis. No me quedó claro porque se llevó a cabo una biopsia de arteria temporal, ya que una vasculitis sistémica parece improbable. Los resultados de otros tests de laboratorio no aportaron elementos de interés. En este punto, creo que podemos estrechar nuestras consideraciones diagnósticas sustancialmente profundizando los estudios del aspirado del ganglio


Después de la punción biopsia con aguja fina, la masa de la fosa supraclavicular se puso caliente, roja y aumentó el dolor en la zona. Se comenzó tratamiento con cefazolina debido a que se interpretó como contaminación de la herida. Los marcadores inmunológicos de la biopsia revelaron un predominio de células T con un fenotipo normal. Se obtuvo sangre para medición de ácido metilmalónico y se comenzó con suplementación de vitamina B12. Una PPD que había sido llevada a cabo el dia 3 de hospitalización mostró una induración de 23 mm y tuvo una reacción eritematosa 48 hs mas tarde.


Parece que la característica de masa de la región supraclavicular cambió mostrándose como un proceso inflamatorio con rubor, calor y dolor. No sabemos si esto se debe a progresión del proceso de base o a una complicación iatrogénica de la biopsia. La PPD positiva es importante. No sabemos nada del pasado médico remoto de esta paciente, y no tenemos información de exposición a tuberculosis. Esta información sería importante para intentar determinar si los resultados indican una infección reciente o una infección crónica. Con el tiempo la reacción a la PPD típicamente disminuye su positividad. Esta paciente tiene una reacción fuertemente positiva, sugiriendo infección activa. Sus clínicos se ven ahora enfrentados con la elección de terapia empírica antituberculosa o seguir evaluando la masa con una biopsia escisional. El uso de múltiples drogas para el tratamiento de la tuberculosis en los viejos no está exento de riesgos pero creo que no se debe esperar seis semanas el resultado de los cultivos y comenzar el tratamiento antituberculoso o hacer una biopsia escisional para descartar la probabilidad menos fuerte de una neoplasia.


El proteinograma electroforético fue normal, y el test para HIV fue negativo. Debido a que los linfomas son todavía una posibilidad diagnóstica, y la anemia permanece sin explicación una biopsia de médula ósea fue llevada a cabo el día 8º. Esta reveló una médula ósea hipercelular con aumento de todos los elementos, megacariocitos aumentados con formas atípicas ocasionales, depósitos de hierro aumentados, y un único agregado linfoide con un granuloma epitelioide no caseoso. La tinción para bacilos ácido alcohol resistentes y para hongos fue negativa.
Cual es el diagnóstico?
La evaluación de la médula ósea es de alguna ayuda, ya que la misma no muestra elementos que sugieran linfoma. Aunque el extendido para bacilos ácido alcohol resistentes negativo, ellos tienen baja sensibilidad y no se requieren para el diagnóstico de tuberculosis aguda. El hecho de que el granuloma es no caseoso no descarta la posibilidad de tuberculosis. Yo estoy mas convencido que nunca que esta paciente tiene una tuberculosis miliar, debido a compromiso de la médula ósea, la linfadenitis, y la PPD positiva. Sin embargo, no puedo descartar absolutamente la presencia de linfoma de base con la posibilidad de reactivación de tuberculosis antigua. La mayoría de los linfomas están asociados con anergia, y aún con tuberculosis reactivada habría que esperar una PPD negativa.

El paciente permaneció afebril yfue sometido a biopsia escisional de la masa supraclavicular en el día 13 de su hospitalización. La masa se describió como fuertemente necrótica con tejido linfático infiltrante. El análisis histopatológico reveló inflamación granulomatosa con necrosis(Figura 3). No había evidencia de linfoma. La tinción para hongos fue negativa, y la tinción demostraron escasos bacilos ácido
alcohol resistentes. El nivel sérico de ácido metilmalónico fue de 920 nmol/L (normal 73 a 271). En el día 15 de hospitalización tratamiento con isoniacida, rifampicina, levofloxacina y etambutol fueron comenzados, con suplementos de piridoxina y vitamina B12, y la paciente fue enviada a su casa. De los cultivos de la muestra escisional desarrolló Mycobacterium tuberculosis y del cultivo de la punción aspiración con aguja fina también desarrolló el mismo organismo. En los tres meses después del alta la paciente recuperó el apetito, el peso y desapareció la anemia. Ella siguió teniendo ocasionales períodos de confusión y una de sus hermanas está considerando mudarse a la casa de ella

Comentario:


Esta paciente se presentó con pérdida de peso, linfadenopatías, cambios en el estado mental y una gran masa abdominal. Los médicos que la trataron así como el médico que llevó a cabo este ejercicio asumieron que se trataba de una neoplasia maligna con una demencia de base. Este caso nos demuestra la importancia de no saltar hacia conclusiones. En la evolución del caso, la masa abdominal se "transformó" en un quiste incidental, y la mayoría de los otros problemas médicos que padecía la paciente fueron explicados por tuberculosis diseminada. Debido a que las presentaciones atípicas de las enfermedades son la regla en los viejos, el haber asumido la presencia de una neoplasia, no solo fue incorrecta, sino también fue la causa de una extensa e innecesaria serie de estudios diagnósticos en la búsqueda de una enfermedad maligna de base, así como el retraso de 2 semanas en la iniciación de la terapia antituberculosa.
Desde la facultad de medicina, los clínicos son entrenados a buscar un diagnóstico único, que pueda explicar todos o la mayoría de los aspectos de la enfermedad. Este criterio no siempre es aplicable a la geriatría. Los viejos habitualmente tienen entre tres a seis condiciones patológicas simultaneamente. (1,2) La evaluación de esta paciente reveló al menos cinco: anemia, tuberculosis, déficit de vitamina B12, enfermedad cerebrovascular, y quiste renal. En contraste con los pacientes los pacientes más jóvenes, quienes a menudo tienen signos y síntomas referidos al sistema orgánico enfermo, en los viejos, la vía final común para la presentación de las enfermedades es típicamente una disminución de la capacidad para llevar a cabo las actividades de la vida diaria, (3) o el desarrollo de síntomas inespecíficos, tales como letargia, confusión, caidas e incontinencia. Un cambio en el status mental, por ejemplo, puede ser manifestación de inflamación sistémica, o el resultado de un problema neurológico primario, una reacción a drogas, o un número extenso de condiciones, separadamente o en combinación.
Comunes presentaciones atípicas en los viejos incluyen infartos de miocardio indoloros, hipertiroidismo apático, depresión enmascarada como seudodemencia, y neumonía sin tos.
El espectro de la clínica de la tuberculosis en los viejos es especialmente amplio. Aunque algunos viejos se presentan con tos productiva, fiebre y sudoración nocturna, y tienen una PPD positiva y anormalidades en la Rx de tórax, esos hallazgos son mucho más comunes en pacientes jóvenes. (4,5,6,7) Como en el paciente bajo discusión, los pacientes ancianos con tuberculosis pulmonar o extrapulmonar a menudo se presentan con cambios en su “status” mental, debilitamiento gradual y síntomas inespecíficos. (4,6,8,9,10)
Aunque la PPD todavía es recomendada por el CDC ( Centers for Disease Control and Prevention) para todos los grupos etareos, su valor en los viejos permanece siendo tema de debate. Debido a que muchos viejos tienen tuberculosis latente, un test positivo puede no ser indicador de tuberculosis activa actual, aunque un test fuertemente positivo puede tener algún valor como pasó en este paciente. (8,11) Un test de PPD negative no descarta lógicamente tuberculosis, ya que la edad avanzada puede acompañarse de declinación de las reacciones de hipersensibilidad. (12) Un estudio realizado en geriátricos de Arkansas reveló que solo 20 a 35% de los pacientes mayores de 60 años, y solo 5 a 10% de los pacientes de 90 años tenían test de PPD positivos (13) a pesar de repetidos booster, en poblaciones que tenían probada exposición previa a tuberculosis.
La tuberculosis reemergió como un importante patógeno en las décadas de 1980 y 1990, principalmente debido a la aparición de la epidemia de HIV. En EE UU hubo un aumento de 50% de la tasa de incidencia de tuberculosis desde 1985 a 1992. (14)
La mayoría de los casos de tuberculosis en los viejos son considerados debido a reactivación de la enfermedad, con una exposición inicial ocurrida 50 a 70 años atrás, cuando la enfermedad era más común. (8,16)
Los factores de riesgo para reactivación de la tuberculosis incluyen edad avanzada. (17) diabetes mellitus, insuficiencia renal crónica, gastrectomía, cáncer hematológico y otras condiciones malignas así como inmunocompromiso de cualquier causa. (18)Hay datos que implican a la tuberculosis como infección nosocomial en geriátricos, con aumento sustancial en la reactividad de la PPD con residencia prolongada en esos hogares. (19)
La respuesta al tratamiento e la tuberculosis en los viejos también difiere considerablemente de los pacientes jóvenes. Cuando se los compara con pacientes de menos de 65 años, los viejos tienen mas probabilidad de tener reacciones adversas a la medicación antituberculosa y de tener una enfermedad resistente a las drogas, tienen mortalidad asociada a tuberculosis y mas de 20 veces mas probabilidad de que la enfermedad se descubra recién en la autopsia. (7,8,20,21)
Interesantemente, la prevalencia de tuberculosis extrapulmonar en los EE UU permaneció casi constante desde 1960 hasta principios de 1980, a pesar de la declinación del número de casos de tuberculosis durante ese período. (9) La incidencia aumentada de casos de tuberculosis en la década del 80 fue acompañada de un aumento sustancial en la proporción de casos descriptos como extrapulmonares en forma de linfadenitis superficial tuberculosa o escrófula. Veinte a 25% de los pacientes con tuberculosis extrapulmonar debida a M. tuberculosis tiene linfadenitis. (9,22)
Algunos años atrás, había datos que sugerian que el uso de cualquier procedimiento distinto a la biopsia escisional completa podía favorecer el desarrollo de trayectos fistulosos crónicos. (23) Así este paciente parecía tener al menos una superinfección celulítica del área después de la punción aspiración con aguja fina. Un estudio comparando aspiración con aguja fina como gold standard encontró que la punción tenía una sensibilidad de 62%(en base a la histología, directo y cultivo). (24) La sensibilidad asciende a 100% en HIV positivos. (25) En base a esos datos, un approach de evaluación diagnóstica de linfadenitis tuberculosa fue propuesto. En presencia de una masa cervical y una PPD positiva, la evaluación inicial debe incluir la punción aspiración con aguja fina seguida por terapia antituberculosa hasta recibir los cultivos. La biopsia escisional debe reservarse para pacientes sin respuesta a la terapia, cultivos negativos, o ambos. El uso de este approach pudo haber conducido al diagnóstico y al comienzo precoz del tratamiento en este paciente. , pero esto no fue utilizado y los clínicos que atendían a la paciente saltaron a la conclusión equivocada de neoplasia. El médico que analizó el caso estuvo mas certero en el diagnóstico y consideró comenzar rápidamente el tratamiento inmediatamente después de recibir la PPD positiva (el 5º día de hospitalización), en vez de esperar los resultados del directo que recién estuvo disponible el día 13º y cultivos que tardaron mucho más.
“Saltando a la conclusión equivocada”, también se refiere al cierre prematuro del caso, el cual es uno de los errores en el razonamiento diagnóstico. (26) Otro error es el de omisión y el de la incorrecta e inadecuada síntesis de la información. El cierre prematuro ocurre cuando los clínicos fallan en verificar (27) su hipótesis inicial, y aún, fallan en rechazarla. Así, el diagnóstico no está adecuadamente justificado por los datos disponibles. Llamativamente, de todos los tipos de error, el cierre prematuro parece ser el único que ocurre independientemente del entrenamiento clínico y del nivel de capacidad. Es un error particularmente peligroso y puede conducir a tratamientos tardíos o incorrectos.
En suma, este caso demuestra la importancia de tener conocimiento de la prevalencia de la tuberculosis en los ancianos, y de la presentación de la enfermedad con cambios en el “status” mental, así como la frecuencia de múltiples condiciones coexistentes en este grupo etáreo. La tuberculosis es una enfermedad conocida por sus formas de presentación atípicas, y aún su presentación típica está alterada en los viejos. La paciente analizada en este ejercicio, se presentó solo con anorexia, pérdida de peso y confusión. Los médicos que la atendían interpretaron el cuadro como una condición maligna e intentaron confirmar el diagnóstico. Una extensa evaluación precedió al diagnóstico de tuberculosis, y aunque algunos de los problemas médicos que se encontraron pueden haber contribuido a las manifestaciones clínicas de la paciente, la terapia apropiada se retrasó debido a un error en el razonamiento diagnóstico. La presentación inespecífica de la tuberculosis en los viejos condujo a un de error en la interpretación inicial del cuadro y como consecuencia de ello, un sesgo en la interpretación de la información, que se tradujo en una hospitalización prolongada, tests innecesarios y retraso en la terapia apropiada.

Fuente
From the Departments of Medicine (Y.E., P.J.N., D.E.M.) and Geriatrics and Adult Development (D.E.M.), Mount Sinai School of Medicine, New York.
Address reprint requests to Dr. Meier at the Department of Geriatrics and Adult Development, Mount Sinai School of Medicine, Box 1070, New York, NY 10029-6574.
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Extractado de:"Jumping to the Wrong Conclusion"
Yaron Elad, M.D., Peter J. Nelson, M.D., and Diane E. Meier
("The New England Journal of Medicine")