Imágenes de la sala. Metástasis osteoblásticas de cancer de próstata. Litiasis vesical facetada. Metástasis insuflada costal

Este paciente presenta metástasis de cancer de próstata con metástasis óseas generalizadas
a predominio en pelvis. En costilla derecha una metástasis insuflada.
Litiasis vesical facetada

Cual es el diagnóstico? Glucagonoma. Síndrome de Glucagonoma. Eritema necrolítico migratorio

Un paciente de 75 años comenzó con pérdida de 15 Kg de peso en el término de 6 meses, asociado a diarrea y aparición de diabetes mellitus que rápidamente se comportó como insulinodependiente. Junto a ello aparecieron lesiones de dermopatía generalizada (Figuras) en miembros inferiores regiones glúteas y periné. Estas lesiones dermatológicas eran de aparición cíclica, comenzando con eritema que evolucionaba a ampollas y que se ulceraban centralmente formándose costras que curaban con hiperpigmentación, todo esto en el término de 10 días. Las lesiones eran en algunas zonas, confluentes afectándose extensas áreas, lo que producía intenso dolor y prurito
Cual es el diagnóstico?

El dosage de glucagon fue mas de mil veces su valor normal!!! por lo que se hizo diagnóstico de Síndrome de Glucagonoma.

Se realizó una TAC (figura)que mostró un tumor neuroendocrino quístico (glucagonoma)

Síndrome de glucagonoma
Descripto en 1942 por Becker, Kahn y Rothman el síndrome de glucagonoma es una entidad clínico patológica poco frecuente, caracterizada por un tumor secretor de glucagon con hiperglucagonemia, eritema necrolítico migratorio (ENM), diabetes, hipoaminoacidemia, queilosis, anemia normocítica normocrómica, trombosis venosa profunda, pérdida de peso y

síntomas neuropsiquiátricos.
El hallazgo de eritema necrolítico migratorio fue antiguamente considerado como patognomónico de síndrome de glucagonoma. Sin embargo, hay publicaciones que reportaron que ni glucagonoma ni hiperglucagonemia eran necesarios para que ENM estuviera presente. Síndrome seudoglucagonoma se refiere a ENM en ausencia de tumor secretante de glucagon.
La hiperglucagonemia puede ser parte de un tumor endocrino polifuncional , o exclusivamente un tumor productor de glucagon El tumor puede ser parte de un síndrome clínico (por ejemplo Zollinger Ellison) o puede ser asintomático.
Aunque la mayoría de los glucagonomas son esporádicos, el 3% de los casos ocurren en el contexto de una neoplasia endocrina múltiple tipo 1.
Los niveles exageradamente altos de glucagon como se ven en el síndrome no necesariamente producen diabetes, ENM ni hipoaminoacidemia que definen los criterios del síndrome
Patologías no neoplásicas pueden aumentar los niveles de glucagon hasta niveles lo suficientemente altos para producir manifestaciones cutáneas. La cirrosis hepática es un ejemplo, ya que el hígado es responsable de la destrucción enzimática del glucagon, y por lo tanto en la cirrosis puede haber un aumento de la vida media de glucagon y contribuir a los niveles extremadamente altos del mismo. El ENM con niveles normales de glucagon ha sido reportado en la enfermedad celíaca y en la pancreatitis. Similares hallazgos se observan en la fibrosis quística. Estos pueden ser mediados por enteroglucagon que es producido por las células de las criptas del intestino delgado en estados malabsortivos. Los nutrientes no absorbidos en la luz son un potente estímulo de la secreción de enteroglucagon que puede causar ENM por mecanismos desconocidos
La localización del tumor pancreático primario y la enfermedad metastásica es llevada a cabo con TAC , RMN, ultrasonografía y PET. La angiografía del tronco celíaco es considerada un test Standard para diagnóstico y localización del glucagonoma. La determinación de la diseminación metastásica puede lograrse con análogos de la somatostatina que identifican la lesión primaria, así como su diseminación.
Desde el punto de vista histológico los glucagonomas son tumores de células alfa del páncreas, generalmente de la cola pero pueden estar en cualquier otro sitio dentro del órgano. Generalmente hipervascularizados a diferencia de los adenocarcinomas pancreáticos
El tratamiento es quirúrgico pudiendo ser curativo si este tumor se encuentra localizado. La resección puede ser laparoscópica o convencional.
Se ha usado estreptozotocina, que es una droga que causa daño selectivo a las células de los islotes combinado a 5 fluorouracilo. La dacarbazina induce remisión del ENM por reducir los niveles de glucagon. El lanreotide, un análogo de larga duración de la somatostatina puede ser muy efectivo.
En el seudoglucagonoma , el tratar la enfermedad de base soluciona el ENM

Fuente:

Nathalie C Zeitouni, MD, CM, FRCP(C), Chief of Dermatologic Surgery, Director of Pigmented Lesion Clinic, Department of Dermatology, Roswell Park Cancer Institute; Associate Professor, Department of Clinical Dermatology, State University of New York at Buffalo

Cual es el diagnóstico? Litopedion

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Una mujer de 78 años tuvo dolor cólico en flanco derecho asociado a nauseas y vómitos.

Que muestra la Rx?

Esta mujer de 78 años, diabética e hipertensa fue hospitalizada por una celulitis en miembro inferior izquierdo. Dolor cólico asociado a nauseas y vómitos se presentó durante su internación. El programa intravenoso no mostró cálculos ni obstrucción ureteral. Sin embargo un litopedion en cuadrante inferior derecho fue observado. La mujer dijo que había tenido 3 embarazos de los cuales nacieron 3 hijos sanos. Sus menstruaciones habían cesado a los 45 años de edad. No tenía historia de sangrado vaginal anormal, amenorrea ni dolor abdominal.
Litopedion es una palabra griega que deriva del griego lithos (piedra), y paidon (niño). Describe un feto extrauterino calcificado. El raro evento es estimado que ocurre en 1 cada 700.000 embarazos, y requiere la situación de embarazo extrauterino no detectado y que se mantenga aséptico. El feto que muere dentro de los 3 meses de embarazo (embrión) será reabsorbido; la sobrevida mas allá de 3 meses resultará en un nido de calcificación y formación de litopedio.
Nuestra paciente resolvió sus síntomas espontáneamente quedando sin diagnóstico etiológico, siendo el litopedion un hallazgo radiológico. Aunque un feto retenido en el abdomen, calcificado puede ser removido quirúrgicamente dado la edad de la paciente y de sus comorbilidades se decidió no intervenir
Fuente:
Brett J. Berman, M.D. William T. Katsiyiannis, M.D.

Washington University School of Medicine

St. Louis, MO 63110-1093

Cual es el diagnóstico? Gangrena de Fournier

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Un paciente de 69 años se presentó al departamento de emergencia con una historia de 3 días de dolor en cuadrante inferior izquierdo del abdomen y en la región inguinal homolateral. El dolor había comenzado 36 horas antes después de que el paciente se sometiera a una colonoscopía, que había demostrado una enfermedad diverticular extensa. Él se había sometido a una polipectomía de una denoma tububular moderadamente displásico del colon sigmoides. Sus signos vitales eran: frecuencia cardiaca 110 por minuto, hipotensión (TA 95/70 mmHg), temperatura 38,2ºC. En el examen físico había eritema e inflamación de la región inguinoescrotal con dolor asociado a la palpación. El resto del abdomen era normal y no dolía a la palpación. Los resultados de los tests de rutina eran normales excepto por una CPK de 387 U/L (rango normal 0 a 70) un RIN de 1,4 y un nivel de fibrinógeno de 6,4 grs/L (normal 1,5 a 4,5). Se le practicó una TAC.

Cual es el diagnóstico?

La TAC reveló aire en libre en el hemiescroto izquierdo (Figura 2 A). Ulteriores imágenes de abdomen y pelvis revelaron marcada enfermedad diverticular afectando el colon distal y amplia zona de gas en tejidos retroperitoneales diseminándose a la fascia renal izquierda (Figura 2 B), y junto al músculo psoas ilíaco izquierdo hacia la vertiente parabólica izquierda extendiéndose a la pared abdominal anterior y al hemiescroto izquierdo. Se realizó diagnóstico de gangrena de Fournier secundaria a perforación retroperitoneal del colon durante la colonoscopía. El paciente se sometió auna inmediata laparotomia exploradora en la que el retroperitoneo izquierdo mostró necrosis de grandes zonas adyacentes al colon izquierdo. No se identificó una perforación en la exploración del colon. Una operación de Hartmann fue llevada a cabo.

Al final de este procedimiento el eritema de la región inguinoescrotal que estaba presente en el examen físico había progresado a gangrena franca del escroto y periné (Figura 2 C ) requiriendo repetidos debridamientos radicales. No quedó claro si la perforación ocurrió en la zona de un divertículo o en el sitio de la polipectomía
Figura 2
En la figura 2 se obseva en una vista axial, aire libre en el hemiescroto izquierdo(Panel A). Una vista axial de la enfermedad diverticular del colon con aire libre en tejidos retroperitoneales, diseminado a la fascia renal izquierda (Panel B, flechas) extendiéndose hacia el hemiescroto izquierdo causando gangrena del escroto y el periné (Panel C)
Marc A. Gladan, Ph.D. Shuri K. Shami, M.S., F.R.C.S.

Queen's Hospital Essex RM7 0AG,

United Kingdom

Cual es el diagnóstico? Infarto esplénico por Mononucleosis Infecciosa

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Un hombre de 40 años previamente sano se presentó con un cuadro de dolor en cuadrante superior izquierdo del abdomen acompañado de fiebre, sudoración, astenia y odinofagia.

En el examen físico presentaba una faringitis exudativa y una adenomegalia en la región cervical posterior izquierda, con leve dolor en la región hipocondrio izquierdo sin hepatoesplenomegalia. Se realizó una TAC que se muestra en la imagen. Cual es el diagnóstico?

Este es un paciente de 40 años que se presentó con una historia de 4 dias de dolor en cuadrante superior izquierdo del abdomen, acompañado de astenia, fiebre sudoración y odinofagia. Una TAC de abdomen fue obtenido la cual reveló múltiples infartos esplénicos(Figura 1, debido a mononucleosis infecciosa. Los estudios de laboratorio iniciales mostraron glóbulos blancos 13800/mm3 con 51% de linfocitos, 31% de los cuales eran atípicos así como alteración de los valores de hepatograma AST 123 U/L y ALT 244 U/L FAL 216 U/L y bilirrubina total 0,9 mg%. El ecocardiograma transtorácico no mostró anormalidades, y los cultivos de sangre no mostraron desarrollo. Un monospot inicial fue negativo, así como estudios sexológicos para CMV, hepatitis A, B, y C. En la siguiente visita a su clínico una semana mas tarde, un test de monospot fue positivo, y una PCR para Epstein-Barr DNA de la semana previa fue positiva.
Pacientes con síndrome mononucleósico agudo, típicamente se presentan con la tríada de faringitis exudativa, linfadenopatía y esplenomegalia; la ruptura esplénica o el infarto esplénico son complicaciones posibles. El test de monospot detecta anticuerpos heterófilos que estan presentes en 90% de los pacientes con mononucleosis aguda pero este test puede requerir 3 semanas para positivizarse.
La infección primaria con el virus de Epstein-Barr en pacientes adultos está a menudo asociado con anormalidades de la función hepática. Nuestro paciente del caso actual pudo haber contraído el virus en los últimos 10 meses. Sus valores de función hepática se normalizaron en los meses siguientes y tuvo una recuperación completa

Fuente:
Karen M. Kim, M.D. Tufts University School of Medicine

Boston, MA 0211

El sesgo de "búsqueda de satisfacción". Síndrome de Good

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Un hombre de 52 años consultó al médico por disnea y tos. En los últimos 15 años él había tenido episodios recurrentes de tos que eran aliviados solo por cursos intermitentes de corticoides. En el último año él había sido tratado en tres ocasiones con 20 mg de Prednisona/día por 2 semanas. En las últimas 3 semanas su tos había aumentado en frecuencia y había agregado severa disnea. Esta vez, 2 semanas de Prednisona no habían brindado alivio a sus síntomas. Refería en estos últimos días escalofríos pero no fiebre. Su tos era productiva y el esputo amarillo.
Como antecedentes tenía una operación de Timoma para lo que había sido sometido a resección completa del mismo, no recibiendo quimioterapia ni radioterapia posterior y el examen histopatológico había mostrado un tumor de células en huso.
Su tos no mejoró después de la cirugía. No había antecedentes de uso de tabaco, alcohol o drogas ilícitas. Él vivía con su esposa, no tenía mascotas en su casa y trabajaba en una empresa de seguros. No había realizado viajes ni tenía riesgos para infección por HIV. Tenía sinusitis crónica y había perdido 9 Kg de peso en los últimos 3 meses. No tomaba medicamentos.
Las evaluaciones previas por su tos incluían una espirometría que mostró moderada limitación al flujo aéreo, con una CVF de 3,34 Lts (75% del esperado)y un VEF1 de 2,06 Lts (63%) del valor esperado. No había reversibilidad con broncodilatadores. La Rx de torax era normal.
En el examen físico el paciente estaba cianótico, temperatura 37,2ºC, TA 122/86 mm Hg, y uns frecuencia cardiaca de 118 latidos por minuto. Saturación 77% mientras respiraba aire ambiente. Excepto por su taquipnea, el examen respiratorio era normal. Había un precordio hiperdinámico, sin soplos, galope ni ingurgitación yugular. El resto del examen físico era normal.
El paciente fue internado. Los glóbulos blancos eran de 19600 con 97% de granulocitos. Hemoglobina 14,4 g. Ph 7,46 PCo2 33 mm Hg y Po2 60 mm Hg mientras el paciente respiraba Oxígeno al 50%. La Rx de tórax (Figura) mostraba infiltrados bilaterales.
Comienza tratamiento con Moxifloxacina como para una neumonía adquirida en la comunidad. El Gram del esputo mostró diplococos Grampositivos y en el hemocultivo desarrolló Streptococcus pneumoniae sensible a Penicilina. El paciente es rotado a Penicilina G pero continuó estando hipoxémico. Después de 4 dias de ATB su saturación de Oxígeno fue 93% con un aporte de 6 Lts de Oxígeno por cánula nasal, y permaneció febril con 38,3ºC de temperatura. La Rx no mostró mejoría después de 5 días de terapia.
La TAC de tórax con protocolo para tromboembolismo pulmonar, mostró infiltrados en vidrio esmerilado con múltiples pequeños nódulos y broncograma aéreo (Figura). No había evidencia de embolia pulmonar. La broncoscopía mostró una vía aérea normal. El conteo diferencial del lavado broncoalveolar mostró 72% de macrófagos alveolares, 15% de neutrófilos, 12% de linfocitos y 1% de eosinófilos. No se vieron bacilos ácido alcohol resistentes en el BAL. La tinción con Metenamina de Plata mostró abundantes quistes y trofozoitos de P jiroveci (antes llamado Pneumocistis carinii) . El paciente comienza con Trimetoprima-Sulfametoxazol IV y 40 mg de Prednisona 2 veces por día.

El resultado del HIV por Elisa fue negativo. El conteo diferencial de células mostró linfopenia absoluta con 625 linfocitos/mm3 (normal 1000 a 3100), CD4 231/mm3 (normal 600 a 1900) una relación CD4/CD8 de 6,1 y ausencia de células B. El nivel de IgG fue 365 mg/dl (normal 650 a 1600), la IgM fue de 25 mg/dl (normal 50 a 300), y la IgA fue de 101 mg/dl (normal 40 a 350). El paciente fue tratado con Inmunoglobulina IV, y fue rotado a TMS oral antes del alta. Él completó un curso de 21 días de ATB y la dosis de Prednisona fue reduciéndosele con buena respuesta. El control de nivel de Inmunoglobulinas 10 semanas después era el mismo que los anteriores por lo que continuó con tratamiento de reposición de Inmunoglobulinas cada 3 semanas. En una visita de control al año el paciente se sentía bien, no había tenido mas tos ni infecciones respiratorias y había recuperado su peso habitual.
Cual es el diagnóstico del paciente?

Este paciente no tiene SIDA, sin embargo tiene Hipogamaglobulinemia, Linfopenia con CD4 bajos y ausencia de Linfocitos B . Todos estos elementos en presencia de un paciente con antecedentes de Timoma configuran el Síndrome de Good. La infección por Pjiroveci y Ppneumoniae con hemocultivos positivos son explicadas por linfopenia con bajos CD4 y carencia de células B respectivamente. La historia de tos crónica es explicada probablemente por infecciones virales o bacterianas recurrentes. La obstrucción crónica al flujo aéreo (EPOC) probablemente se deban a bronquiectasias que deberán ser estudiadas con TAC de alta resolución.
Conclusiones:
Cuando la condición de un paciente no mejore a pesar de la terapia apropiada, los clínicos deben reconsiderar su accionar y volver sobre sus pasos, reevaluar el diagnóstico y las posibles causas de fallo del tratamiento.
En el caso presentado la neumonía neumocóccica fue inicialmente diagnosticada de los hemocultivos y del Gram del esputo. La elección del tratamiento fue la correcta pero las expectativas de mejoría al cabo de 3 días de tratamiento de una neumonía neumocóccica con el ATB adecuado se desvanecieron con la mala evolución del paciente.
La dilación o el retraso entre el diagnóstico inicial y la decisión de llevar a cabo testeos diagnósticos adicionales es una tendencia conocida como sesgo de búsqueda de satisfacción (“search-satisfying bias”), un sesgo de parar la investigación una vez que el diagnóstico está hecho. Este sesgo, puede conducir a errores médicos, por hacer que los profesionales intervinientes pasen por alto otra condición que contribuye a la enfermedad del paciente. Ante la falta de mejoría con el tratamiento, los médicos que atendieron a este paciente, perdieron rápidamente la satisfacción que el diagnóstico confirmado de neumonía neumocóccica les proporcionaba, llevando a cabo una broncoscopía que descubrió una segunda infección por pneumocistis hasta ahora no reconocida.
Sin embargo un segundo diagnóstico no significa que la búsqueda haya terminado. La neumonía por Pneumocistis es indicativa de inmunodeficiencia, aumentando las probabilidades de infección por HIV y cáncer. Como alternativa en este caso el Síndrome de Good parece explicar mejor que cualquier otro diagnóstico el caso presente a la luz de la negatividad de la investigación de HIV.
La hipogamaglobulinemia ocurre en 6 a 11% de los pacientes con Timoma. Hallazgos adicionales en el Síndrome de Good son ausencia de células B deficiencia de CD4 y una relación de CD4/CD8 de menos de 1, y deterioro de función de células T. La patogenia de este síndrome no está del todo aclarada. Las manifestaciones son las de cualquier otra hipogamaglobulinemia tal como la Inmunodeficiencia común variable excepto en que en el síndrome de Good las infecciones oportunistas son mas frecuentes como resultado de un mas severo defecto en la inmunidad mediada por células. Los pacientes a menudo se presentan coninfecciones recurrentes en la cuarta o quinta décadas de la vida. Las infecciones sinopulmonares ocurren mas frecuentemente y son mas comúnmente debidas a organismos capsulados.
A menudo desarrollan bronquiectasias como consecuencia de infecciones respiratorias recurrentes y alteraciones de la inmunidad humoral. La diarrea crónica es frecuentey es el resultado de patógenos intestinales o malabsorción. Nuestro paciente no tenía diarrea y presumiblemente la pérdida de peso era debida a infecciones sinopulmonares crónicas ya que el tratamiento de la infección resultó en una recuperación del peso.
Los Timomas son tumores de crecimiento lento, y, en ausencia de Síndrome de Good el pronóstico de un paciente que se somete a timectomía es similar al de la población general. En pacientes con Síndrome de Good el pronóstico a largo plazo depende de complicaciones infecciosas. Aunque la incidencia de hipogamaglobulinemia con timomaes baja, la inmunodeficiencia ciando está presente puede ser severa. En consecuencia la cuantificación de las inmunoglobulinas debe ser realizada en todos los pacientes con Timoma y repetida periódicamente. El tratamiento es con Inmunoglobulinas endovenosas y eventual profilaxis para P jiroveci
Es importante como conclusión para el clínico no cerrar rápidamente el diagnóstico y la mente, sino mas bien estar abierto a otras posibilidades diagnósticas cuando la evolución del paciente no es la esperada o ante hallazgos clínicos o de laboratorio inesperados.
Una respuesta inadecuada a la terapia no debe ser considerada como un fracaso sino como una oportunidad para el internista de administrar su arte.


Fuente:
Departamento de Medicina División Pulmón, Cuidado crítico, Alergia y Medicina DEL sueño de la Universidad de Ohio
Departamentote Medicina del Centro de Investigación Médica Judía (Denver)
Departamento de Medicina de la Universidad de Colorado (Denver)

Cual es el diagnóstico? Periarteritis nodosa (PAN)

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Este paciente de 19 años se realizó esta arteriografía renal como parte del estudio por hipertension arterial severa, síndrome de Raynaud, fiebre y dolor abdominal.

Cual es el diagnóstico?

La angiografía muestra múltiples microaneurismas que afectan ramas de la arteria renal. Una biopsia de un nódulo subcutáneo mostró la imagen típica de la Poliarteritis nodosa (PAN)

Fuente:

"The New England Journal of Medicine"

Cual es el diagnóstico? "Flegmasia cerúlea dolens"

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Este paciente de 79 años se presentó con dolor y edema agudo de miembro inferior izquierdo.

Cual es el diagnóstico?

El paciente tiene una flegmasia cerúlea dolens, una manifestación poco común de la trombosis venosa profunda. En este cuadro se combinan los síntomas y signos de la trombosis venosa profunda (edema , dolor, signo de Homans etc) con los síntomas y signos de insuficiencia arterial aguda con isquemia severa del miembro afectado dolor intenso, ausencia de pulsos, frialdad del miembro etc), aunque no se observa la palidez típica de los cuadros arteriales agudos por el componente venoso del trstorno. El mismo se produce por compromiso de la circulación venosa del territorio profundo más el superficial, por lo tanto aparece un edema brusco y aumento inusual de presiones en territorio capilar que iguala las presiones arteriales desapareciendo rápidamente el gradiente arteriovenoso necesario para la circulación. Es un cuadro dramático que muchas veces termina en la pérdida de viabilidad del miembro.

Fuente:

"The New England Journal of Medicine"

Cual es el diagnóstico?. Síndrome de Horner izquierdo

Este niño de 10 años tiene un ojo marrón y un ojo azul, así como leve ptosis y miosis en el ojo izquierdo. Él sufrió una enfermedad a los 10 meses. Cual fue esa enfermedad?

Ambos ojos responden igualmente a la luz y tienen visión normal, así como un fondo de ojo normal.Los ojos del padre son azules y los de la madre grises. A los 10 meses de edad se determinó que el niño padecía neuroblastoma paraespinal izquierdo (C7), que se extendía hasta las vértebras torácicas superiores entrando al canal espinal con compromiso de la médula ósea (estadio 4). Después de someterse a la descompresión quirúrgica de urgencia, quimioterapia y cirugía, el niño entró en remisión completa, pero tuvo pérdida de sudoración (anhidrosis) en el lado izquierdo de la cara y torso. Este hallazgo es compatible con Síndrome de Horner izquierdo, un disturbio regional del sistema nervioso simpático causado por el tumor paravertebral. La pérdida unilateral de la estimulación simpática en la niñez, interfiere con la pigmentación melánica de los melanocitos en el estroma superficial del iris, resultando en heterocromía. Este hallazgo puede ser útil en el diagnóstico temprano de las lesiones que afectan los nervios simpáticos
Benjamín Gesundheit, M.D., Ph.D. Mark Greenberg, M.D. Hadassah Hospital 91120 Jerusalem

Cual es el diagnóstico?. Lepra indeterminada

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Esta lesión apareció en un inmigrante reciente de Pakistan a los EE UU. La lesión no era pruriginosa ni hipoestésica.

Cual es el diagnóstico?

Lepra indeterminada.

The New England Journal of Medicine