tag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post5202826425302735896..comments2024-03-28T04:13:04.047-03:00Comments on EL RINCÓN DE LA MEDICINA INTERNA. juanpedromacaluso@yahoo.com.ar: Mujer de 79 años con erupción cutánea ampollar.Juan Pedro Macalusohttp://www.blogger.com/profile/10093321011619650963noreply@blogger.comBlogger15125tag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-82305821459052140432012-07-02T20:20:46.231-03:002012-07-02T20:20:46.231-03:00Yo creo que se trata de una paciente que presentó ...Yo creo que se trata de una paciente que presentó una dermatitis exfoliativa o un Stevens Jonhson secundario a hidroxicloroquina. Recordemos que los antipalúdicos presentar reacciones adversas en piel que significan aprox el 5% de abandonos del tratamiento por dicha causa. No me impresiona un pénfigo por 2 cosas: 1. la relación causa-efecto con el consuma de hidrxicloroquina y 2. el empeoramiento con el uso de corticoides.Gustavo Rabazzanonoreply@blogger.comtag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-22137910554770674802012-07-02T06:16:01.110-03:002012-07-02T06:16:01.110-03:00-5 La omisión del sitio lesional de la toma biópsi...-5 La omisión del sitio lesional de la toma biópsica, me impide emitir opinión<br /><br /> -6 Con respecto a la patogenia del E.P. ,hoy se acepta que las lesiones histopatológicas se deben a una reacción de hipersensibilidad frente a una <br /><br /> diversidad de antígenos, haptenes o semiaptenes de origen microbiológico, drogas o productos químicos. Es decir ¨ se enferme el que puede y no el que quiere ¨Con ello deseo expresar que hay un mosaico inmunogenético comandado por antígenos mayores de histocompatibilidad que predisponen al sujeto a padecer el síndrome. De forma tal que la piel del que ¨ puede ¨reacciona a través de dos mecanismos: un fenómeno de hipersensibilidad tipo III (fenómeno de Arthus) que produce el depósito de inmunocomplejos en el endotelio de receptores vasculares produciendo vasculitis, y un mecanismo de hipersensibilidad tipo IV, o L ¨T ¨dependiente o hipersensibilidad histotrófica, que sacude a los tejidos necrosándolos a partir de una reacción citotóxica¨ T ¨dependiente. <br /><br /> -7 Finalmente, el hemograma de la paciente revela una importante leucocitosis neutrófila que haría pensar en una etiología infecciosa microbiana. Sin embargo hay que ser prudente porque el protocolo no menciona si esa leucocitosis neutrófila se acompaña de desviación a la izquierda, tampoco si en los neutrófilos <br />se vislumbran granulaciones tóxicas – leucocitos castigados! – Tampoco figura la determinación de Proteina C reactiva, o Procalcitonina en sangre u otros <br />datos de laboratorio que justifiquen un cuadro infeccioso bacteriano. Por otra parte la leucocitosis se observa en muchos procesos no infecciosos que en<br /><br />mérito al espacio que me han concedido dejaremos su mención para otra ocasión.<br /><br />Reciba Usted mi cordial abrazo<br /><br />OLindo MartinoAnonymousnoreply@blogger.comtag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-34537386288854291032012-07-02T06:13:20.794-03:002012-07-02T06:13:20.794-03:00-3 La erupción brinda una riquísima lectura. Cualq...-3 La erupción brinda una riquísima lectura. Cualquiera sea la etiología del proceso, cabe afirmar que la enfermedad reviste gravedad y un pronóstico reservado.<br /><br /> Basta con mencionar la presencia del signo de Nikolsky. Ahora bien: desde el punto de vista de la semiología dermatológica, puede afirmarse que estamos en presencia de un síndrome polimorfo debido a la variabilidad lesional presente en el mapa dérmico: lesiones maculopapulosas, vesículo pustulosas, targetoides y exfoliativas. Entonces, ¡cuál sería la o las entidades que configuran a este síndrome? (d)<br /><br />(d) Eritema polimorfo o multiforme mayor , variedad Stevens- Johnson donde alternan tres tipos de variedades lesionales: foto B, con típica modalidad de necrólisis epidérmica tóxica tipo Lyell ; Foto C , simulando una varicela, y digo varicela porque existe un típico polimorfismo local que permite identificar, en un pequeño sector de la piel, pequeñas máculas, pequeñas pápulas, microvesículas, pústulas y pústulas centradas por pequeña costra. Este sector lesional simula la Pitiriasis liquenoido y varioliforme aguda de Mucha Habermann o PLYVA, considerada una vasculitis por hipersensibilidad de probable etiología infecciosa; Foto D, donde muestra el monomorfismo de lesiones en esbozo de escarapela (algunos denominan a estas lesiones herpes iris de Batemann). A este polo cutáneo agreguemos el compromiso de los ojos – conjuntivitis purulenta –(e) , párpados y labios – posiblemente un esbozo de queilitis . <br /><br />(e) En este síndrome el compromiso ocular puede ser más grave, con iridociclitis, uveítis y corioretinitis.<br /><br /> -4 Si bien resulta lógico pensar en una toxicodermia medicamentosa, el síndrome en cuestión, al igual que las otras variedades mencionadas pueden ser de<br /><br /> etiología infecciosa y hasta maligna. Así se han podido vincular al Eritema polimorfo menor y mayor a variadas etiologías infecciosas: virales ( herpes simple, <br /><br /> Epstein Barr, adenovirus, virus coxsackie)),microbianas: micoplasma (documentamos un caso en el Hospital Muñiz), linfogranuloma venéreo; hongos<br /><br /> (histoplasmosis); enfermedad maligna (linfoma, micosis fungoide)<br /><br /><br />CONTINÚAAnonymousnoreply@blogger.comtag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-37915493657155364712012-07-02T06:11:43.312-03:002012-07-02T06:11:43.312-03:00Estimado Juan Pedro
Como proemio a la elaboración ...Estimado Juan Pedro<br />Como proemio a la elaboración de una hipótesis diagnóstica, creo necesario formularme esta pregunta: ¿Por qué una paciente añosa, que desde hacía tiempo llevaba a cuestas una frondosa farmacia de medicamentos como consecuencia, entre tantos padecimientos, de una enfermedad autoinmune, inicia de pronto un síndrome febril con llamativo compromiso cutáneo y mucoso? Veamos qué nos aporta su historia clínica<br />-1 Antecedentes personales: <br />Edad avanzada; enfermedad autoinmune; hipersensibilidad a sulfodrogas; frondosa Farmacia ¨a cuestas ¨ en tiempo prolongado; ¿corticodependencia?<br />(a)(b)<br />(a) Conviene tener presente que todo paciente añoso posee una farmacocinética más lenta, hecho que facilita la acumulación de ciertos medicamentos de vida más prolongada exagerando así los ¨ enlaces ¨ de interacciones medicamentosas<br />(b) Dos semanas previas al debut de su padecimiento la paciente recibe hidroxicloroquina <br />-2 ¿Vislumbra el tipo de comienzo del padecimiento una etiología infecciosa? No parece acreditarlo porque lo primero que sintió fue ¨prurito ¨ en la <br />cabeza y en la espalda. Luego siguió una erupción con cronograma ¨centrífugo ¨ que comenzó con lesiones en el abdomen para luego extenderse<br />paulatinamente por los miembros. Pero además hubo compromiso de la mucosa ocular, odinofagia y presencia de costras en los labios (queilitis?) (c)<br />(c ) Creo interesante señalar la sensación quemante experimentada por la enferma en sus ojos y en la piel . Esta sensación ¨ combustiforme ¨<br />¨ …como si me estuviera quemando¨ - la pude observar en el Sme. de Lyell ocasionado por rifampicina! - habla a favor de una toxicodermia. La <br />presencia de fiebre no debe llamar la atención cuando ¨ la pava va calentando el agua ¨ Ruego sepa disculpar Juan Pedro esta vulgaridad de fogón.<br /><br />CONTINÚAAnonymousnoreply@blogger.comtag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-2079832111803204722012-07-01T20:34:38.849-03:002012-07-01T20:34:38.849-03:00Muy interesante caso y supongo que el desenlace se...Muy interesante caso y supongo que el desenlace será más interesante todavía. Me inclino por una psoriasis pustular versus pustulosis generalizada medicamentosa como dijo el "Dr House"<br /><br />HACAnonymousnoreply@blogger.comtag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-60013300999140474762012-07-01T19:00:58.637-03:002012-07-01T19:00:58.637-03:00A mi me parece un Von Zumbusch, por la ingesta de ...A mi me parece un Von Zumbusch, por la ingesta de esteroides, la clínica y el informe patológico. Saludos Dr. Macaluso!Tomáshttps://www.blogger.com/profile/06299743135357935561noreply@blogger.comtag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-14038851425954368032012-06-30T06:51:08.339-03:002012-06-30T06:51:08.339-03:00Obviamente el gran diagnóstico diferencial aquí es...Obviamente el gran diagnóstico diferencial aquí es entre la psoriasis pustular y la pustulosis generalizada aguda por drogas. La segunda es la más atractiva a mi gusto porque hasta donde puede desprenderse de la historia, el paciente o mejor dicho la paciente no presentaba psoriasis previas. Pero las lesiones son francamente pustulares. <br /><br />HOUSEAnonymousnoreply@blogger.comtag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-76383667059749442302012-06-29T20:29:34.611-03:002012-06-29T20:29:34.611-03:00No hay evidencia de especificacion acerca del orig...No hay evidencia de especificacion acerca del origen microbiano o amicrobiano de las pustulas ya que no fue totalmente determnado en el caso, sin embargo, ademas de la Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbush, concuerdo con el ultimo diagnostico diferencial expuesto sobre la posibilidad de un sindrome de PEGA, ademas de la cronologia de aparicion y caracteristicas histologicas, existe una correlacion de tiempo entre el uso de Hidroxicloroquina con el debut del cuadro.Juan J. Orozco.noreply@blogger.comtag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-59757853514192694822012-06-29T20:25:43.009-03:002012-06-29T20:25:43.009-03:00Estoy de acuerdo con el Dr Buitrago al que además ...Estoy de acuerdo con el Dr Buitrago al que además felicito por su brillante exposicion.<br /><br />MARIOAnonymousnoreply@blogger.comtag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-70409686369131223462012-06-28T23:57:45.619-03:002012-06-28T23:57:45.619-03:00Es interesante el Diagnóstico que nombra el Dr Jua...Es interesante el Diagnóstico que nombra el Dr Juan J.O. de Psoriasis pustulosa generalizada tipo von Zumbusch, sin embargo las pústulas en esta entidad son estériles ( lo que no encajaría mucho en este caso) y cursa con leucocitosis, dato que si tiene relevancia en este caso. Aunque estas lesiones se pueden sobreinfectar. Creo que la psoriasis pustulosa Anular también podría parecerse, sin embargo no encajan mucho con el cuadro. También olvidé que dentro de los diagnósticos diferenciales podría estar el síndrome de Sweet, y he leído en algunos artículos, que puede existir Pustulosis exantemática aguda por Ebstein Barr no se si el caso lo podría ser, también recordar que la hidroxicloroquina ( que la estuvo tomando esta paciente ) los macrólidos, betalactámicos , carbamazepina, fenitoina, entre otros pueden provocar un cuadro pustulosis exantemática aguda lo que lo hace un diagnóstico posible ( es decir por medicamentos ).<br /><br />Juan G. Buitrago Colombia! abrazos!Anonymousnoreply@blogger.comtag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-23016505760253569742012-06-28T19:57:44.366-03:002012-06-28T19:57:44.366-03:00Impresionante el diagnóstico diferencial del Dr. B...Impresionante el diagnóstico diferencial del Dr. Buitrago. Yo me inclino por penfigoide ampollar.<br />ANALIAAnonymousnoreply@blogger.comtag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-23212359394737774782012-06-28T19:50:49.180-03:002012-06-28T19:50:49.180-03:00Psoriasis pustulosa generalizada tipo von Zumbusch...Psoriasis pustulosa generalizada tipo von Zumbusch.Juan J.Orozconoreply@blogger.comtag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-82607070492142227832012-06-28T14:50:53.633-03:002012-06-28T14:50:53.633-03:00También tener en cuenta dentro de otras posibilida...También tener en cuenta dentro de otras posibilidades diagnósticas la enfermedad de Sneddon y Wilkinson que puede cursar con un cuadro pruriginoso vesiculoampolloso... También asociado a IgA. Abrazos! <br /><br />Juan Guillermo Buitrago. Colombia.Anonymousnoreply@blogger.comtag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-4076218595297005202012-06-28T13:43:27.843-03:002012-06-28T13:43:27.843-03:00- Penfigoide ampolloso: el penfigoide ampolloso es...- Penfigoide ampolloso: el penfigoide ampolloso es más frecuente en pacientes ancianos ( como nuestra paciente ) con o sin prurito intenso como en este caso, sin embargo las lesiones pueden comenzar de forma urticariana ( lo que no encajaría tanto con el cuadro ) las lesiones pueden darse en la parte baja del abdomen, ingle, zonas flexoras, las ampollas pueden romperse y descamarse, la biopsia muestra escaso infiltrado leucocitario en las primeras fases luego el infiltrado leucocitario aumenta pero con abundantes eosinófilos, neutrófilos, difícil de diferenciar por histología de las demás entidades anteriores. Pueden haber depósitos en membrana basal<br />- El penfigoide cicatricial, es otra entidad a considerar, es una entidad más bien rara las lesiones pueden facetar la conjuntiva , la mucosa laríngea esofágica ( lo que podría encajar en el cuadro de esta paciente que presento al inicio odinofagia, disfagia ) y anogenital, las lesiones predominan en el cuero cabelludo como en este caso, puede haber conjuntivitis erosiva , la biopsia muestra infiltrado con neutrófilos ( como en este caso )<br />- Se podría considerar La dermatitis hermpetiforme que Cursa con lesiones simétricas que pueden afectar cuero cabelludo, codos, brazos, nalgas, cuello, etc puede empezar con papulas o lesiones urticarianas, hay prurito intenso. La biopsia muestra infiiltrado por abundantes neutrófilos y formación de microvesículas. ( se puede presentar en paciente con enteropatía por gluten ). La demratitis herpetiforme está asociada además con patología autoinmune, también los pacientes pueden tener aclorhidria etc A diferencia de los anteriores el tratamiento es con Dapsona 50-200 mg/día<br />- La enfermedad de IgA lineal, muy parecida a la deramtitis herpetiforme ya que en la anterior hay producción de autoanticuerpos de tipo IgA , la clínica es parecida a la dermatitis herpetiforme.<br /><br />Habiendo hecho una leve diferencia de cada una de estas entidades me inclino en orden de probabilidad en esta paciente por el pénfigo vulgar , el paraneoplásico (por la edad de la paciente podría tener una LLC o Linfoma NH ), el penfigoide ampolloso por la edad de la paciente, y la dermatitis herpetiforme por el inicio del cuadro ( sobretodo por la preferencia por cuero cabelludo ) y el cicatricial por la disfagia y odinofagia además de la afección ocular ( en este caso también me incilino mucho por esta entidad por la afección oftalmológica ) de la paciente pero este sería por descarte por ser más bien raro, pero no queda descartado. Pienso que otra causa es el síndrome exfoliativo por Estafilococos, creo que tampoco queda descartado del todo.<br /><br />Att: Juan Guillermo Buitrago ( Juan-Sunyata ) Colombia! Abrazos!Anonymousnoreply@blogger.comtag:blogger.com,1999:blog-7678502328094315786.post-13486189844698805732012-06-28T13:43:15.504-03:002012-06-28T13:43:15.504-03:00Es una paciente con rash vesiculoampolloso y comor...Es una paciente con rash vesiculoampolloso y comorbilidad autoinmune además de fiebre de 38°, las causas podrían ser de origen autoinmune ( lo más posible en este caso) por medicamentos como El síndrome de Stevens Johnson, por infecciones como una infección herpética diseminada o por estafilococos, una dermatitis exfoliativa estafilocóccica ( que puede tener el signo de Nikolsky + ) hay otras entidades como glosopeda ( pero es más frecuente en niños y no se presenta de esta manera ) , por Diabetes ( aunque en este caso es poco probable ) , pueden haber causas metabólicas como las porfirias( aunque no lo veo tan probable en este caso ) por lo que el diagnóstico iría enfocado hacía las enfermedades cutáneas de mecanismo inmunitario como ( no pretendo escribir un tratado de medicina Interna pero es de suma importancia cada uno de las siguientes entidades que son el diagnóstico diferencial ):<br />- El pénfigo Vulgar, que son lesiones ampollosas mediadas por autoanticuerpos por acantólisis y pueden tener Signo de Nikolsky ( este último también se puede observar en otras patologías de la piel como la necrólisis epidérmica tóxica, síndrome de Stevens Jonhson, positivo como en este caso, se da en pacientes mayores de 40 años,el pénfigo vulgar puede afectar boca, Cuero cabelludo ( como en la paciente ) se acompaña de dolor intenso y a veces de prurito como en este caso, sin mebargo en la microscopía suele haber un infiltrado leucocítico de predominio de eosinófilos lo que no encajaría mucho con el caso. Se podría hacer un Elisa contra desmogleina.<br />- Pénfigo foliáceo: a diferencia del anterior no afecta mucosas y las lesiones acantolíticas del pénfigo foliáceo se localizan bajo el estrato córneo. Puede también ser causado por medicamentos ( así como patología autoinmunes como Miastenia G.) <br />- Epiderolisis ampollosa adquirida hay una forma clásica y otra inflamatoria, la inflamatoria tiene vesículas subepidérmicas con neutrófilos, estos pacientes tienen IgG anti-Memb. Basal.<br />- Pénfigo paraneoplásico: Lesiones erosivas, papuloescamosas que evolucionan a ampollas, todo ello asociado a una neoplasia oculta, a veces el pénfigo paraneoplásico es confundido con eritema multiforme, la biopsia puede mostrar acantolisis, dermatitis de interfase vacuolar,hay depósitos de IgG e inmunoreactivos en membrana basal ( como en el caso de esta biopsia) las neoplasias asociadas son el linfoma No Hodkin, LLC, Macroglobulinemia de Waldenstrom, Se reconocen en la actualidad seis variantes clínicas: tipo eritema multiforme ( como podría ser el de esta paciente), tipo penfigoide ampolloso, tipo pénfigo, tipo enfermedad injerto contra huésped, tipo liquen plano , recordar que dentro de los criterios están los criterios clínicos( el Compromiso mucoso grave, Erupción cutánea polimorfa, Neoplasia.) los criterios histológicos (Acantolisis intraepidérmica., Dermatitis de interfase vacuolar, Necrosis de queratinocitos) los criterios de inmunofluorescencia como depósitos de IgG en espacios intercelulares, y los anticuerpos como desmogleina. La paciente solo cumple dos criterios clínicos y otros histológicos, por lo que la pénfigo paraneoplásico es una posibilidad por la edad de la paciente podría tener riesgo de una neoplasia oculta etc.<br /><br />Att: Juan Guillermo Buitrago. Colombia<br /><br />COntinua...Anonymousnoreply@blogger.com