El Dr. Gino Valcárcel de Iquitos, Perú, envió hace un
tiempo este caso:
Ahí va.... llega un paciente de 67 años... ninguna
enfermedad con diagnóstico confirmado. Pero si les parece diferencial de
Addison dan tratamiento adora corticoides sin mejoría.
La coloración empieza hace 2 años en la pierna
izquierda y se generaliza a todo el cuerpo. respeta mucosas... asociada a descamación
fina y prurito intenso...
Actualmente consulta por pirosis y dolor en epigastrio tipo ardor
Dr. Gino Valcárcel
Iquitos. Ecuador.
Opinión: Se observa una dermopatía generalizada, se podría
decir que más del 90% de la superficie está afectada, incluyendo la cara,
tronco, miembros, que tiene la característica de ser eritematosa, descamativa,
con liquenificación, exageración de los pliegues cutáneos y engrosamiento de la
piel y xerosis especialmente en manos. El cuadro clínico es compatible con el
diagnóstico de ERITRODERMIA CRÓNICA, si tenemos en cuenta el tiempo de
evolución de 2 años, el intenso prurito, así como la hiperpigmentación. La
pigmentación puede asociarse también a pérdida ponderal importante que a veces
se ve en estos pacientes con evolución a cronicidad, y a veces en relación al
proceso de base. Estas formas crónicas de eritrodermia suelen cursar con
linfadenopatía, y hepatoesplenomegalia que no se describen en la historia pero
que es importante revisar en su búsqueda. Cuando se biopsia uno de estos
ganglios, el informe suele revelar un hallazgo inespecífico como es
linfadenopatía dermatopática (un agrandamiento benigno de los ganglios
linfáticos reactivos), pero puede ser diagnóstica de linfoma en pacientes con
linfoma cutáneo de células T. Hay que tener en cuenta que cuando diagnosticamos
eritrodermia, estamos frente a un síndrome, pero que de ninguna forma debe
conformarnos como diagnóstico definitivo, sino que debemos averiguar la causa
de la misma, sabiendo que en un tercio de las eritrodermias no es posible
encontrar la causa a pesar de los estudios y en tales casos se rotula al cuadro
como idiopático. En algunos de estos casos la causa de base surge en la
evolución en el tiempo. En tal sentido, una historia clínica exhaustiva y un
detallado examen físico son fundamentales. Por ejemplo en un paciente con
psoriasis previa conocida sospecharemos eritrodermia psoriásica. El examen de
determinadas zonas como el cuero cabelludo y las uñas es determinante ya que a
veces no existen muchas evidencias de psoriasis en el paciente cursando
eritrodermia. Es importantes saber si el paciente tiene antecedentes de
alergias (dermatitis atópica). Las reacciones adversas a medicamentos es una
causa frecuente de eritrodermia y en tales casos la suspensión del mismo es
seguido de la resolución del cuadro. Muchos de estos pacientes pueden tener
eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS), la resolución de la eritrodermia
puede requerir varias semanas o meses. La eritrodermia debida a enfermedades
cutáneas o sistémicas subyacentes puede persistir durante semanas, meses o años
como en este caso. Las biopsias de piel y el laboratorio son herramientas
utilizadas muy útiles en pacientes con eritrodermia. Ya mencionamos antes la
eosinofilia que cuando es exagerada puede sugerir DRESS. La velocidad de sedimentación
acelerada, la leucocitosis y la anemia suelen ser prevalentes en pacientes con
eritrodermia pero son inespecíficos. En algunos casos se ven linfocitos atípicos con núcleos
cerebriformes (células de Sézary), en la eritrodermia independientemente de la
causa. Los recuentos de células de Sézary superiores al 20 por ciento de los
linfocitos de sangre periférica circulantes se encuentran en el síndrome de
Sézary, una variante leucémica del linfoma cutáneo de células T. Hay que estar
atentos a las complicaciones en los pacientes con eritrodermia, ya que pueden
verse alteraciones hemodinámicas, metabólicas, y en la regulación de líquidos y
electrolitos, la termorregulación y el equilibrio metabólico. El aumento de la
perfusión cutánea conduce a la pérdida de líquidos por transpiración y al
consiguiente desequilibrio electrolítico. Puede ocurrir pérdida de calor,
hipotermia e hipermetabolismo compensatorio asociado con hipertermia. La
derivación de la sangre a través de la piel debido a la vasodilatación
periférica puede provocar insuficiencia cardíaca de alto gasto, especialmente
en pacientes de edad avanzada o comprometidos. Además, la exfoliación de la
piel produce una pérdida significativa de proteínas que puede superar los 9 g /
m 2 de superficie corporal por día, especialmente en pacientes con psoriasis
eritrodérmica. La pérdida de proteínas provoca un balance de nitrógeno
negativo, hipoalbuminemia, edema y atrofia muscular. La infección, debido a la inflamación, las fisuras y la excoriación
aumentan la susceptibilidad de la piel eritrodérmica a la colonización
bacteriana. Se ha informado de sepsis por Staphylococcus aureus , incluido S.
aureus resistente a la meticilina , en pacientes eritrodérmicos y es de
particular preocupación en aquellos que son VIH positivos. También se ha
informado de una superinfección generalizada por el virus del herpes simple
(erupción variceliforme de Kaposi) en pacientes eritrodérmicos.
Finalmente, se mencionó el Addison como causa de
pigmentación cutánea en este paciente, por lo que no está de más descartarlo,
así como otras causas de pigmentación cutánea. El síndrome POEMS si tenemos en
cuenta la afectación cutánea y la eventual endocrinopatía suprarrenal