sábado, 1 de julio de 2017

ATENEO HOSPITAL PINTOS 21/06/2017. CÁNCER DE PÁNCREAS Y DIABETES MELLITUS.,

  • ¿A que pacientes se deben pedir marcadores tumorales e imágenes sospechando ADP?
  • ¿Se deben pedir anticuerpos?
  • ¿Cuál es el tratamiento adecuado para estos pacientes?


INTRODUCCIÓN

A propósito de 5 casos en nuestro servicio


Se denomina diabetes mellitus tipo 3c a la secundaria a enfermedades del páncreas exocrino.
La causa más común es la pancreatitis crónica (79%), adenocarcinoma ductal pancreático (ADP) (8%), hemocromatosis (7%), fibrosis quística (4%) y cirugía pancreática previa (2%).
Globalmente, la incidencia de pancreatitis crónica se estima en 33,7/100.000-año y ADP 8,1/100.000-año.
En los EE.UU., el número estimado de casos prevalentes de pancreatitis crónica es 150-175.000 y del ADP es de 50.000 x año.
La prevalencia de DM en la pancreatitis crónica es hasta del 80% y en el ADP aproximadamente del 50%, lo que produciría al menos 150.000 casos DM tipo 3c, o aproximadamente el 0,5-1% de todos los pacientes con DM.
La prevalencia de DM tipo 3c oscila probablemente entre el 1% y el 9% de los pacientes con DM, y 4-5% podría ser razonable. 






El cáncer de páncreas tiene una de las tasas de mortalidad más altas en cáncer, con una tasa de supervivencia global a cinco años menor al 5% y a pesar de los avances significativos en tecnologías médicas, esta situación de supervivencia corta no ha mejorado durante cuatro décadas.
El uso de insulina durante más 10 años se asoció con un riesgo reducido de cáncer pancreático. Los hombres y los asiáticos e hispanos tuvieron un mayor riesgo de ADP asociado con DM que los blancos y los negros, pero las diferencias no fueron estadísticamente significativas.
Los que usaron medicamentos orales tuvieron un riesgo algo menor de PC en comparación con los que no. Los que usaron insulina tenían un mayor riesgo de ADP en comparación con los que no usaban insulina. El riesgo de PC disminuyó con el aumento de la duración del uso de insulina. 





Un estudio poblacional en Rochester, encontró que aproximadamente el 1% de los participantes con diabetes de aparición reciente a la edad de 50 años o más tienen diabetes secundaria a cáncer de páncreas.
Los individuos con diabetes eran mayores y, después del ajuste por edad, sexo y región, tenían más probabilidades de tener mayor IMC, mayor PAS, menor actividad física y tener antecedentes familiares de diabetes. Entre las personas con DM previamente diagnosticada, la mediana de edad al primer diagnóstico fue de 53 años y la mediana de la duración desde el diagnóstico fue de 6 años.
Varios metaanálisis  demuestran aumento de 1,5 veces a 2 veces de ADP en DM de más de 5 años y un riesgo aún mayor en individuos con DM de menos de 5 años.
La DM2 se asocia con IR, concentraciones variables de insulina, incapacidad del hígado para suprimir la liberación inadecuada de glucosa hepática y una incapacidad de las células β para superar la resistencia a la insulina. Además de la disfunción de las células β mediada por inflamación, la pérdida de células β puede ocurrir como consecuencia del estrés oxidativo lo que puede inducir apoptosis y senescencia celular que conduce a una disminución de la masa de células β .
 DM2 se asocia con obesidad, lo que incrementa de forma independiente el riesgo de desarrollar ADP.
 Ambas condiciones pueden conducir a un aumento de la insulina en el microambiente pancreático, lo cual promueve el desarrollo del tumor.

DIAGNÓSTICO
3 criterios diagnósticos:
  • Criterios diagnósticos para DM
  • Enfermedad del páncreas exocrino
  • DM razonablemente segura de ser secundaria a enfermedad del páncreas exocrino.







FISIOPATOLOGÍA
DESTRUCCIÓN GLANDULAR
La DM secundaria al ADP se asocia con hiperinsulinemia secundaria IR.
La duración media de la DM en el ADP es de aproximadamente 13 meses para tumores no visibles.
El 60% de los pequeños tumores (menos de 20 mm) están asociados con TAG, y más de la mitad de los pacientes con tumores resecables tienen DM.
Por lo tanto, hay evidencia insuficiente para apoyar esta teoría
Aproximadamente el 80% de los pacientes ADP tienen GAA o TAG independientemente del tamaño del tumor y del método utilizado.
Cuando se prueba formalmente con PTOG, casi dos tercios de los pacientes con ADP tienen DM.
Cuando se examina con glucosa en ayunas, la prevalencia es de aproximadamente el 45% .
El inicio de la DM suele relacionarse temporalmente con el diagnóstico de ADP.
El tratamiento eficaz del ADP a menudo conduce a una mejoría en la hiperglucemia en aquellos con DM de aparición reciente, y la resección del tumor mejora o resuelve la DM en pacientes con DM nueva, aunque no en aquellos con DM de larga duración.
La transformación maligna de las células pancreáticas, predominantemente las células epiteliales ductales del páncreas exocrino, cuando se asocia con el suministro localmente elevado de insulina procedente de los islotes endocrinos del páncreas, crece rápidamente y probablemente tal asociación es la causa del devastador resultado del cáncer pancreático

MECANISMOS DE LA HIPERGLUCEMIA
  • Resistencia a la insulina

Probable efecto paraneoplásico debido a los mediadores liberados por el cáncer. El polipéptido amiloide de islote, cuyas concentraciones están elevadas en pacientes con ADP con DM, parece ser responsable de la resistencia a la insulina.
  • Disfunción de las células β

Líneas celulares de ADP inhiben la secreción de insulina por intermedio de la adrenomedulina.
  • Influencia de las adipocinas
  • Potencial de inmunopatogénesis

El aumento de calprotectina (S100A8/A9) se detecta en inflamación y varios tipos de cáncer. Existe además aumento de proteína S100-A8 en células mononucleares y neutrófilos de la sangre de pacientes con ADP que aumentarían la infiltración mieloide del tejido pancreático cercano al tumor. Los macrófagos regulan positivamente MMP9 y S100-A8 en respuesta al TNFα ya las interleucinas 1β y citocinas en el microambiente tumoral
Lipocalina 2: también se ha descrito en la obesidad asociada con cáncer de mama, se eleva en el suero y el tejido adiposo visceral de individuos obesos y regula la inflamación que afecta el metabolismo de la glucosa y la sensibilidad a la insulina mediante el TLR.

La insulina tiene efectos promotores del crecimiento y mitógenos en las células y afecta indirectamente la carcinogénesis pancreática al aumentar la biodisponibilidad del IGF.
Al tener un suministro vascular único el páncreas exocrino se baña en altas concentraciones de hormonas de islotes y es el primer tejido diana para la acción de la hormona del islote. Se estima que las concentraciones fisiológicas periacinares de insulina son al menos 20 veces superiores a las encontradas en la circulación sistémica.
Se sabe que los pacientes con DM2 tienen períodos de hiperinsulinemia durante las primeras etapas de su enfermedad hasta el doble de las concentraciones normales de insulina en La sangre, que se traduce esencialmente en la exposición crónica del parénquima exocrino a concentraciones aún más altas de insulina dentro del páncreas.

RELEVANCIA CLÍNICA
La DM de aparición reciente podría utilizarse potencialmente para la detección temprana del ADP.
La respuesta del polipéptido pancreático sérico está alterada en la estimulación con comida mixta en pacientes con DM de aparición reciente secundaria a ADP en comparación con DM2 sin ADP. 
La DM se asocia con resultados clínicos negativos en aquellos con ADP.
Los pacientes con DM también tienen un mayor riesgo de complicaciones después de la cirugía del ADP, incluyendo ISQ, abscesos intraabdominales, retraso del vaciamiento gástrico.
En un metanálisis, se encontró que los niveles de CA19-9 son mucho más altos en pacientes con cáncer de páncreas y DM2. En la medida en que CA19-9 es probablemente un indicador de la agresividad del cáncer, habría pruebas directas de que la DM promueve el rápido crecimiento y la agresividad del ADP y, por tanto, probablemente contribuye al aumento de la mortalidad.
La insulinoterapia parece disminuir la incidencia de ADP, probablemente reduciendo la glucosa en sangre y por lo tanto reduciendo el suministro de glucosa al tumor en crecimiento.










TRATAMIENTO
MANEJO DE LA HIPERGLUCEMIA
La MTF es un fármaco atractivo en este grupo de pacientes debido a sus propiedades antineoplásicas, y los estudios que sugieren su uso podrían conferir protección contra el desarrollo de ADP. En los pacientes con DM2, se sugiere  hasta un 60% de reducción en el riesgo de ADP, aunque los datos de metanálisis recientes han mostrado resultados mixtos.
La MTF podría ser preferida como terapia de primera línea para la hiperglucemia leve, pero existe una escasez de datos.
La MTF es un factor pronóstico favorable en pacientes con ADP que reciben quimioterapia paliativa. También demostró la tendencia de que los pacientes con DM sobrevivieron más tiempo que aquellos sin DM. Se necesitan más estudios.
El rol anticáncer de la MTF se relacionó con la activación de AMPK y la consiguiente inhibición del mTOR vías que están frecuentemente presentes en las células malignas al igual que la inhibición del TGF beta.
Otros estudios sugieren que la insulina y las terapias basadas en incretinas (análogos de GLP-1 e inhibidores orales de DPP-4) podrían aumentar el riesgo de desarrollar ADP. 
La insulinoterapia se asoció con mayor riesgo de ADP. Este se limitó a aquellos con una duración de uso más corta (menos de 3 años).

Si el uso de insulina es un resultado del empeoramiento de su DM causada por el cáncer, la asociación entre el uso de insulina a corto plazo y ADP sugiere causalidad inversa.








Presentó:
Dr. Martín Maraschio
Médico diabetólogo
Jefe de Servicio de Clínica Médica 
Hospital Municipal de Azul "Dr. Ángel Pintos" 

martes, 27 de junio de 2017

ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO.


El siguiente caso es una paciente femenina de 54 años, con antecedentes de Hipertension arterial, Diabetes mellitus tipo 2 no insulinorequiriente, Hipotiroidismo primario en suplencia y obesidad mórbida. Con clínica que inicia hace 7 meses con aparición espontanea de placas eritematosas de bordes sobrelevados, sin presencia de prurito ni descamación, inician en miembro inferior izquierdo 1/3 distal de pierna cara anterior con posterior aparición en 1/3 medio ipsilateral y en pierna derecha (Imágenes 1,2,3) no refiere tratamiento tópico ni sistemático. 

Imagen 1

Imagen 2

Imagen 3


Las lesiones cutáneas persisten en el tiempo aumentando de tamaño con confluencia entre algunas de ellas y aparición de descamación (Imagen 4,5,6 y 7) al momento únicamente refiere manejo tópico con triconjugado (Clotrimazol, Neomicina, Betametasona) sin mejoría. 



Imagen 4

Imagen 5

Imagen 5

Imagen 6



Antecedentes famacologicos:

- Metformina 850mg via oral 2 veces al dia
- Losartan 100mg Via oral dos veces al día
- Levotiroxina 100mcg via oral 1 vez al día

El diagnóstico establecido por el servicio de dermatología fue eritema anular centrífugo. 

ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO
El eritema anular centrífugo (EAC) es una enfermedad crónica, fenómeno reactivo de la piel que se presenta con forma de arco o parches  anulares parches o placas delgadas. El EAC  puede ocurrir en asociación con una amplia variedad de condiciones, incluyendo infecciones, exposición a fármacos,  exposiciones a alimentos, enfermedad autoinmune, y malignidad. EAC también puede ocurrir en ausencia de una exposición identificable o enfermedad.


ETIOLOGÍA 
La patogénesis del  EAC no está clara. EAC se piensa que es una respuesta de hipersensibilidad de tipo retardado a una amplia variedad de antígenos, con un disparador específico que depende de un proceso de la enfermedad subyacente o exposición. En apoyo de esta hipótesis, los linfocitos cultivados de una mujer con EAC inducida por progesterona exhiben un marcado aumento en la liberación de interferón-gamma después de la exposición in vitro a la progesterona [ 1 ]. Además, la rápida respuesta de EAC al inhibidor de factor de necrosis tumoral etanercept se describe en un informe de caso sugiere un patrón de reacción de hipersensibilidad de tipo retardado [ 2 ].

En muchos pacientes, un disparador específico para EAC no puede ser identificado. Sin embargo, numerosos informes han citado condiciones tales como enfermedades,  exposiciones a medicación, exposiciones a alimentos, y estrés como desencadenantes de EAC [ 3 ]. Los datos son insuficientes para confirmar una relación causal. Las series de casos han dado los siguientes resultados:

● En un estudio retrospectivo de 66 pacientes con EAC, 48 (72 por ciento) tenían una enfermedad concomitante [ 4 ]. La enfermedad asociada más frecuente fue infección micótica cutánea, que representó el 48 por ciento de las enfermedades asociadas. Otras asociaciones incluyen otras enfermedades de la piel (18 por ciento), malignidades internas (13 por ciento), y otras enfermedades sistémicas (21 por ciento).
● En una revisión retrospectiva en la que 45 de 73 pacientes con EAC tenían documentación que especifica la presencia o ausencia de enfermedades asociadas, 16 pacientes (36 por ciento) documentación tenido de una enfermedad asociada, incluyendo infecciones, tumores malignos, trombocitemia, artritis reumatoide, asma, y reacciones a fármacos anteriores [ 5 ].
● Una revisión retrospectiva de 39 pacientes con un diagnóstico histopatológico de EAC encontró que 13 pacientes (33 por ciento) desarrollaron EAC en asociación con otra enfermedad o condición médica, incluyendo la infección cutánea por hongos, malignidad, embarazo, enfermedad autoinmune, y el uso de medicación [ 6 ].

EPIDEMIOLOGÍA 
El EAC parece ser un trastorno poco común; Sin embargo, se desconoce la prevalencia e incidencia. Ocurre con mayor frecuencia en adultos, pero también puede ocurrir en niños. Una revisión de 66 pacientes con EAC encontró edades de inicio que va de 5 a 71 años, con una edad media de inicio de 40 años [ 4 ]. EAC en un recién nacido ha sido reportado [ 7 ]. 

CLÍNICA 
El EAC pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero más comúnmente se desarrolla en el tronco y / o extremidades inferiores.
En general comienza como pápulas eritematosas o urticaria que se expanden de forma centrífuga en el transcurso de varias semanas. La extensión periférica es seguida por aclaramiento central, lo que da como resultado  una placa  anular o en forma de arco (arcuato), o placa delgada (figuras 7,8,9 y 10). 

Imagen 7 Eritema anular centrífugo superficial  con la clásica escama de salida A ("trailing scale") 

Imagen 8 Eritema anular centrífugo superficial  con la clásica escama de salida A ("trailing scale") 

Placas eritematosas giradas del eritema anular centrífugo

Placas eritematosas con escamas de salida del eritema anular centrífugo

Típicamente, la porción exterior del borde  es ligeramente elevado y eritematoso, mientras que el borde interno tiene una coloración amarronada en  escala. Cuando está presente, la escala puede ser descrito como "escala de salida" [ 8 ]. Las lesiones anulares y arcuatos pueden unirse para formar  patrones serpiginosas o “girados”. El prurito está  presente en forma variable.
No hay anormalidades de laboratorio directamente asociadas con EAC.

HISTOPATOLOGÍA 
Los hallazgos histopatológicos en EAC varían en función de la presentación clínica. Las presentaciones con escamas superficiales  exhiben  un infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular denso limitado al plexo vascular dérmica superficial. La aparición del infiltrado perivascular se cree que se parecerse a la manga de una chaqueta. Además, puede haber alteraciones en la dermis y epidermis papilares, incluyendo edema, espongiosis, paraqueratosis, hiperqueratosis, y  capa de vacuolización basal [ 4,9 ].
Presentaciones sin escamas superficiales más a menudo presentan un apretado infiltrado linfocítico perivascular de los plexos dérmicos vasculares superficiales y profundos.

DIAGNÓSTICO
Los médicos con experiencia en el diagnóstico de erupciones cutáneas anulares a menudo puede hacer un diagnóstico de EAC basado en el reconocimiento de la presentación clínica clásica (anular, en forma de arco, girado, o placas eritematosas serpiginosas o parches), en particular si se arrastra escala está presente. Una preparación de hidróxido de potasio se realiza generalmente para descartar tinea corporis. Cuando sea necesario (por ejemplo, ante la incertidumbre clínica del diagnóstico o presentación clínica atípica), una biopsia se debe realizar para excluir diagnósticos alternativos. Los estudios serológicos no son útiles para el diagnóstico de EAC.

EVALUACIÓN ADICIONAL 
Aunque los datos sobre la relación entre el EAC y la enfermedad subyacente o exposiciones son limitadAs, se obtiene un historial de medicamentos, revisión de los sistemas, y un examen físico para identificar enfermedades subyacentes o exposiciones. Los resultados de estas investigaciones guían la necesidad de estudios de laboratorio u otras pruebas. También nos aseguramos de que el paciente ha sido sometido a pruebas de cáncer apropiadas para su edad.



DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
El diagnóstico diferencial de EAC incluye otros trastornos cutáneos que pueden presentar con lesiones anulares, y erupciones eritematosas. 

ERITEMA MIGRANS
ERITEMA MARGINADO
ERITEMA GYRATUM REPENS
ERITEMA MULTIFORME
GRANULOMA ANULAR
SARCOIDOSIS
ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO
TIÑA CORPORIS
URTICARIA
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO
SÍFILIS
MICOSIS FUNGOIDE


TRATAMIENTO 
No hay tratamientos demasiado eficaces.
El tratamiento o eliminación de los factores desencadenantes potenciales para EAC - La experiencia clínica sugiere que el tratamiento de una enfermedad subyacente asociada a menudo conduce a la resolución del EAC. En pacientes en los que la aparición de la EAC parece que se correlaciona con la exposición a un fármaco,  suspender el fármaco asociado siempre que sea posible.
Corticosteroides tópicos o intralesionales.La experiencia clínica sugiere que los corticosteroides tópicos o intralesionales pueden reducir los signos clínicos de inflamación en EAC pero no típicamente inducir la remisión completa de EAC. Los pacientes adultos pueden aplicar una a medio y de alta potencia (por ejemplo, el grupo 2 a 4) corticosteroide tópico dos veces al día a la piel afectada. Un curso de tratamiento típico es de dos semanas. Si no hay respuesta dentro de las cuatro semanas,  interrumpir el tratamiento con corticosteroides tópicos.


INYECCIÓN INTRALESIONAL DE CORTICOSTEROIDES también puede ayudar en la disminución de lesiones locales, al menos temporalmente. Típicamente, triamcinolona acetónido en concentraciones de 3 a 5 mg / ml se inyecta en zonas afectadas; inyecciones individuales de aproximadamente 0,1 ml se colocan 1 cm aparte. La mejora es generalmente evidente dentro de una a dos semanas después de la inyección. Si hay una respuesta parcial, la inyección se puede repetir después de cuatro a seis semanas.
Atrofia cutánea es un efecto secundario potencial del tratamiento con corticosteroides tópicos a largo plazo y también se puede ver con concentraciones más altas de corticosteroides intralesionales. (Ver "Principios generales de la terapia dermatológica y el uso de corticosteroides tópicos", en la sección 'efectos colaterales' y "la inyección intralesional" .)

AGENTES ANTIPRURIGINOSOS - Pacientes con prurito puede lograr el alivio sintomático con uso de lociones antipruriginosos tópicos que contienen mentol, alcanfor , o pramoxina .
Hay informes dispersos que describen los beneficios de las terapias antimicrobianas. Una revisión de los cinco niños tratados con oral de fluconazol durante 2 a 14 semanas (incluyendo cuatro niños tratados concomitantemente con corticosteroides tópicos) encontró una mejoría en todos los niños, con el aclaramiento completo se produce en tres pacientes [ 19 ]. Es de destacar que dos niños que lograron completado la remoción tuvieron recaída posterior de la enfermedad. En un estudio no controlado en el que ocho adultos recibieron un curso de dos semanas de la vía oral eritromicina , todos los pacientes tenían una marcada reducción de tamaño de la lesión y el eritema plazo de dos semanas [ 20 ]. Tres pacientes que experimentaron recurrencias respondieron a un curso de repetición de la eritromicina. Además, una respuesta completa a la oral de metronidazol seguido de metronidazol tópico está documentado en un informe del caso [ 21 ].

Otros tratamientos que han aparecido beneficioso en un número pequeño de pacientes incluyen etanercept [ 2 ], tópica de calcipotriol [ 22 ], y la exposición prolongada a la luz solar [ 23 ].










Gentileza    
Dr. Jorge Pinilla
Bucaramanga
Ciudad de Santander, Colombia






Referencias
1 Halevy S, Cohen AD, Lunenfeld E, dermatitis progesterona Grossman N. autoinmune que se manifiesta como eritema anular centrífugo: Confirmación de la sensibilidad de progesterona por la liberación de interferón-gamma in vitro. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 311.
2 Minni J, Sarro R. Un enfoque terapéutico novedoso para eritema anular centrífugo. J Am Acad Dermatol 2006; 54: S134.
3 Ibrahim SF, Pryor J, Tausk FA. El estrés inducido eritema anular centrífugo. Dermatol J Online 2009; 15:15.
4 Kim KJ, Chang SE, Choi JH, et al. análisis clínico-patológico de 66 casos de eritema anular centrífugo. J Dermatol 2002; 29:61.
5 Weyers W, Diaz-Cascajo C, Weyers I. Eritema anular centrífugo: resultados de un estudio clínico patológica de 73 pacientes. Am J Dermatopathol 2003; 25: 451.
6 Kim DH, JH Lee, Lee JY, Parque YM. El eritema anular centrífugo: Análisis de Enfermedades asociadas y los resultados clínicos de acuerdo con la Clasificación histopatológica. Ann Dermatol 2016; 28: 257.
7 Bottoni U, Innocenzi D, Bonaccorsi P, et al. El eritema anular centrífugo: informe de un caso de aparición neonatal. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16: 500.
8 Nayak SU, Shenoi SD, SM Prabhu. El eritema anular centrífugo: variante de profundidad con vasculitis como la histopatología. Indian J Dermatol 2013; 58: 329.
9 Ackerman A. histológico diagnóstico de las enfermedades inflamatorias de la piel, Lea y Febiger, Filadelfia 1978. p.231.
10  Ackerman AB, Chongchitnant N, Sánchez J, et al. Histológico diagnóstico de las enfermedades inflamatorias de la piel: un método algorítmico basado en el patrón Análisis, segunda ed, Williams y Wilkins, Baltimore 1997. p.347.
11 Espana A. figurada eritemas. En: Dermatology, tercera ed, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV (Eds), Elsevier Saunders, Philadelphia 2012. Vol 2, p.307.
12 Feder HM Jr, Abeles M, Bernstein M, et al. Diagnóstico, tratamiento y pronóstico de eritema migrans y artritis de Lyme. Clin Dermatol 2006; 24: 509.
13 Cann MP, Sive AA, Norton RE, et al. La presentación clínica de la fiebre reumática en un área endémica. Arco Dis Child 2010; 95: 455.
14 Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al. Revisión de los criterios de Jones para el diagnóstico de la fiebre reumática aguda en la era de la ecocardiografía Doppler: una declaración científica de la American Heart Association. Circulation 2015; 131: 1806.
15 Burgdorf W. El eritema anular centrífugo y otros eritemas figurados. En: Dermatología de Fitzpatrick en Medicina General, 6 ª ed, Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, et al (eds), McGraw-Hill Companies, Inc., Nueva York, 2003. p.977.
16 Rodríguez G, Vargas E, ABAUNZA C, Cáceres S. eritema necrolítico migratorio y glucagonoma de páncreas. Biomedica 2016; 36: 176.
17 John AM, Schwartz AR. síndrome de glucagonoma: una revisión y actualización en el tratamiento. J Eur Acad Dermatol Venereol 2016; 30: 2016.
18 Ueda C, Makino T, Mizawa M, Shimizu T. Eritema papulatum centrífugo: a dermatitis relacionada sudor. J Am Acad Dermatol 2013; 69: e103.
19 Kruse LL, Kenner BM-Bell, Mancini AJ. Pediátrica Eritema anular centrífugo tratados con fluconazol oral: una serie retrospectiva. Pediatr Dermatol 2016; 33: 501.
20 Chuang FC, Lin SH, Wu WM. La eritromicina como una opción de tratamiento seguro y eficaz para Eritema anular centrífugo. Indian J Dermatol 2015; 60: 519.
21 De Aloe G, Rubegni P, Risulo M, et al. anular Eritema centrífugo tratado con éxito con metronidazol. Clin Exp Dermatol 2005; 30: 583.
22 R. Gniadecki calcipotriol de eritema anular centrífugo. Br J Dermatol 2002; 146: 317.
23 Coronel-Pérez IM, Morillo-Andújar M. [Eritema anular centrífugo de responder a la luz ultravioleta natural]. Actas Dermosifiliogr 2010; 101: 177.
24 Piñol Aguadé J, Giménez Camarasa J, De Moragas JM. [Eritema Anualmente recurrente: una inusual variedad de eritema anular centrífugo?]. Arch Argent Dermatol 1966; 16:75.
25 Janss G, Schmidt K, Gattuso P, et al. Una enfermera de la unidad de cuidados intensivos con una lesión anular recurrente. eritema anular centrífugo (EAC). Arco Dermatol 1992; 128: 977, 980.
26 Mandel VD, Ferrari B, Manfredini M, et al. Anualmente recurrente eritema anular centrífugo: un informe del caso. J Med Case Rep 2015; 9: 236.


lunes, 26 de junio de 2017

NEUMOMEDIASTINO ESPONTÁNEO EN VARÓN DE 17 AÑOS




Paciente de sexo masculino de 17 años, hace 7 días inicia con sensación de opresión en cuello y Tórax, tos seca, dolor torácico. Luego inicia disnea y sibilantes. AP de Asma en la infancia con síntomas hasta el inicio de la adolescencia. Hace 2 meses realizó inmersión en apnea 12 mts. Admitió haber fumado marihuana hace 1 mes. En el momento está completamente asintomático.

Al examen físico se documentó enfisema subcutáneo en cuello y Tórax y un "chasquido" en la auscultación cardiaca.
El  cuadro fue interpretado como neumomediastino espontáneo, y el  ruido en el área precordial fue interpretado como  signo de Hamman










Se observa neumomediastino en la Rx de tórax asociado a enfisema subcutáneo en cuello y en región axilar. La TC  confirma la presencia de neumomediastino. Por la clínica y el antecedente de  asma parece ser un neumomediastino espontáneo el cual se  suele producir por ruptura de sacos alveolares o pequeñas bullas distales que vuelcan fuera de la vía aérea el aire que va disecando el bronquio y el paquete vascular hasta llegar al mediastino donde se vuelca.  El antecedente de haber fumado marihuana está  descrito como factor predisponente de neumomediastino.  No existieron vómitos en este caso lo que hace poco probable  la ruptura esofágica espontánea (síndrome de Boerhaave) que cursa con neumomediastino.  El “chasquido” auscultado en este paciente probablemente se trate del signo de Hamman que es un crujido simultáneo con el latido cardíaco muy sugestivo de neumomediastino.   



NEUMOMEDIASTINO ESPONTÁNEO
Se entiende por neumomediastino a la presencia de aire en elmediastino.Descritopor primera vez por Laennec en 1819 en pacientes traumatizados. Sin embargo también está descripto el neumomediastino espontáneo (NME), cuyas bases fisiopatológicas fueron aclaradas en 1944, por Macklin y Macklin.Ellos  describieron  la rotura de alvéolos terminales, con la consiguiente liberación de aire al intersticio pulmonar, el cual migra por la vaina de los vasos hacia el hilio pulmonar y al mediastino. Finalmente el aire puede extenderse hacia los tejidos subcutáneos de la pared torácica y del cuello (enfisema subcutáneo), siguiendo los planos fasciales y eventualmente hacia el canal raquídeo (neumatosis epidural o neumorraquis).

La enfermedad tiene una incidencia no bien establecida, pero aparentemente baja aunque probablemente se trate de una entidad  subdiagnosticada, ya que se conoce poco, sus síntomas no son específicos y tiene signos radiológicos difíciles de identificar.
El NME afecta principalmente a adultos jóvenes. Más de 75% de los casos informados son hombres con un promedio de edad de 20 años.
Se han descrito factores desencadenantes de la rotura alveolar que llevarían al NME, todos los cuales incrementarían la presión endopulmonar. Entre éstos se encuentran los ataques de tos, como en las crisis asmáticas, los vómitos, como en los casos descritos de cetoacidosis diabética, o los autoinducidos de la anorexia nerviosa. Las maniobras de Valsalva, como en el trabajo de parto y la defecación. La inhalación profunda de drogas ilícitas (cocaína, marihuana, éxtasis). En pacientes sometidos a espirometría durante la maniobra del volumen espiratorio forzado (FEV) y en individuos sanos durante actividades deportivas.
Además de los clásicos síntomas y signos ya mencionados de dolor torácico, disnea y enfisema subcutáneo, se han descrito en otras series tortícolis, odinofagia, disfagia, dolor cervical, cambios en el tono de la voz o disfonía y pulso paradojal.
Ante la sospecha, el diagnóstico se confirma con la radiografía de tórax. Los signos que se evidencian son la presencia de aire separando estructuras mediastínicas o rodeándolas, el enfisema subcutáneo y el aire subesternal . La TC de tórax se ha demostrado superior a la Rx de tórax, tanto en el diagnóstico, localización y extensión, como en el diagnóstico diferencial.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con otras causas de dolor torácico, en especial con aquellas que presenten enfisema subcutáneo asociado, como la perforación esofágica espontánea (síndrome de Boerhaave) y el neumotorax espontáneo. Ambas entidades potencialmente de mucha mayor gravedad y de eventual resolución quirúrgica.

El curso clínico del NME está ampliamente enunciado en los reportes clínicos publicados y también en nuestra serie; es en general benigno y autolimitado. La recidiva reportada es poco frecuente. Uno de nuestros casos presentó un nuevo episodio al año de seguimiento y también fue de evolución favorable. La resolución clínica completa se produce no más allá del cuarto día. El tratamiento es sintomático y habitualmente consiste en analgesia, oxigenote-rapia y reposo. Al igual que en los casos comunicados en la literatura nuestra serie no requirió de un procedimiento quirúrgico.
En conclusión, el síndrome de Hamman o NME es un desafío diagnóstico para el médico de emergencia y el cirujano de tórax. Su confirmación está dada por las imágenes y la evolución clínica, la que generalmente es benigna. El antecedente de asma y consumo de cocaína es de utilidad para el diagnóstico definitivo. No requiere tratamiento quirúrgico y una vez descartados los diagnósticos diferenciales de gravedad, el paciente podría ser manejado en forma ambulatoria. La recidiva es infrecuente. El cuadro debe ser diagnóstico diferencial del dolor torácico agudo en especial en pacientes jóvenes.

Fuente
UpToDate
Radiopaedia
Scielo


Presentó     





Dr. Ernesto Santiago.   Internista Neumólogo
Clinica La Merced, Neumólogo en Clínica General Del Norte y Neumólogo en Clinica Portoazul Barranquilla. Colombia






Enlaces
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11719752


https://radiopaedia.org/cases/cannabis-bong-smoking-induced-pneumomediastinum-and-subcutaneous-emphysema


http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872009000800007

lunes, 19 de junio de 2017

ENFERMEDAD DE MANOS PIES BOCA.


Paciente femenina de  3 años presenta  cuadro de 3 dias evolución que comenzó con dolor de garganta y fiebre de bajo grado.
Se hizo diagnóstico clínico de enfermedad de manos pies boca.







 ENFERMEDAD DE MANOS PIES BOCA
La enfermedad de manos pies y boca (EMPB) y la herpangina ocurren en todo el mundo típicamente durante los meses de primavera y otoño. La mayoría de los casos ocurren en niños de entre cinco y siete años de edad. Sin embargo,todos los grupos etarios pueden ser afectados.
El virus que causa ambas EMPB y herpangina son transmitidos usualmente de persona a persona por la vía fecal oral, aunque también pueden ser transmitidos por secreciones respiratorias, y en el caso de la EMPB también por el líquido de las vesículas. El período de incubación es habitualmente de tres a cinco días.
La EMPB comienza con dolor en la boca o dolor de garganta o rechazo por las comidas por el dolor al tragar. La fiebre es de bajo grado (siempre debajo de 38,3°C). Las lesiones orales, que pueden ocurrir aisladas, usualmente ocurren en la lengua y la mucosa oral. Estas lesiones comienzan como máculas y evolucionan a vesículas que se rompen para formar úlceras superficiales. Las lesiones orales son dolorosas y pueden interferir con la ingesta de alimentos por vía oral. Las lesiones de piel, que pueden ocurrir forma aislada, son no pruriginosas ni dolorosas. Pueden ser maculares, máculo papulares o vesiculares y típicamente afectan las manos, pies, glúteos (particularmente en niños pequeños o infantes), y extremidades.
Los cuadros de EMPB causados por  enterovirus A71 se suele asociar con enfermedad severa, complicado por enfermedad de sistema nervioso central, enfermedad pulmonar (edema y hemorragia), y fallo cardíaco
La EMPB atípica se asocia con el nuevo genotipo coxsackievirus A6. Es más severo que las formas “típicas”. Los hallazgos clínicos incluyen fiebre alta distribución más amplia de las lesiones; lesiones vesículo-bullosas,bullas, erosiones,  ulceraciones y escaras,  mayor duración de la descamación palmo plantar y distrofia ungueal; 
El inicio de la herpangina es abrupto con fiebre de 38,9°C a 40 °C y lesiones orales. Vómitos, anorexia, e irritabilidad que son frecuentes acompañantes. Las lesiones orales ocurren en la parte anterior de las fauces, amígdalas y paladar blando. Comienzan como pápulas y rápidamente evolucionan a vesículas y finalmente se rompen para formar lesiones ulcerosas
Las complicaciones de la herpangina son raras y ocurren más frecuentemente con enterovirus A71 que con cualquier otro tipo de virus.
El diagnóstico de EMPB es usualmente hecho por la clínica basados en la aparición de las típicas lesiones del enantema oral y el  exantema. El diagnóstico de herpangina también se establece clínicamente basados en el aspecto   del enantema oral (menos de diez pápulo-vesículas hiperémicas amarillo-grisáceas en los pilares anteriores de las fauces, paladar blando, amígdalas, úvula y fiebre alta asociada. Raramente se hace necesario confirmación con estudios virológicos específicos.
El diagnóstico diferencialde la EMPB y herpangina incluye otras condiciones con lesiones orales (úlceras aftosas, gingivoestomatitis herpética). Además, el diagnóstico diferencial de la EMPB incluye otras condiciones asociadas a rash maculopapular o vesicular (por ej urticaria papular, dermatitis de contacto, eritema multiforme mayor, y eczema herpético. Los hallazgos clínicos asociados ayudan a distinguir la EMPB y la herpangina de esas otras condiciones.
La mayoría de los casos de EMPB y de herpangina son no complicados; la resolución espontánea  usualmente ocurre dentro de los 7 dias.
Los niños con complicaciones requieren internación. El manejo de la EMPB no complicada y de la herpangina es sintomático. El dolor y el malestar debido a la fiebre puede ser manejado con ibuprofeno o acetaminofeno.








Gentileza de:                 
Dra. Carol Demera
Portoviejo

Ciudad de Manabí Province, Ecuador