miércoles, 3 de mayo de 2017

NEUROMIELITIS ÓPTICA (ENFERMEDAD DE DEVIC)

Una mujer de 30 años de edad se presenta con visión borrosa bilateral y parestesias en el brazo izquierdo  con un historial de síntomas de recaída similares.






Figuras 1,2 y 3

Posteriormente bajo la sospecha de enfermedad de Devic se solicitaron imágenes de médula cervical







EXPLICACIÓN DE LAS IMÁGENES




1E:  RMN T1 poscontraste  Axial, a nivel de las órbitas, que muestra realce homogéneo de  segmentos bilaterales intracanaliculares del nervio óptico y porciones de los nervios ópticos intraorbitarias consistentes con neuritis óptica (flechas amarillas).








2E:  RMN T1 axial post contraste, el realce  también se extiende a las partes intracraneales de los nervios ópticos y el quiasma óptico bilateralmente (flechas amarillas).








3E: RMN  T1 poscontraste  coronal que muestra un realce focal de la porción intraorbitaria del nervio óptico izquierdo (flecha amarilla).







4E:  RMN sagital en secuencia STIR que muestra un aumento de la señal que se extiende dentro de la médula espinal cervical, a partir de los niveles de C2 a T1, en consonancia con un LESCL (longitudinally extensive spinal cord lesión) (flechas amarillas).








5E:  RMN Axial T2 FLAIR  del cerebro que muestra un aumento de señal en los tejidos hipotalámicos que rodean el tercer ventrículo, así como los tejidos que rodean el acueducto cerebral.








6E: RMN S T2 FLAIR sagital  de cerebro muestra un aumento de la señal en distribución de AQP4 y que involucra los tejidos periacueductales, mesencéfalo, tectum pontino, y los tejidos que rodean el cuarto ventrículo (flechas amarillas). Aunque  existe una participación periventricular, esta imagen no muestra la distribución típica lesión de la esclerosis múltiple (EM).







7E:  RMN T2 Sagital que muestra el aumento anormal de la señal en la médula espinal que se extiende desde C2 a T5 con parches de intensidad de señal más inferiormente (flechas amarillas). Hay expansión (aumento), del  líquido de la médula espinal,  más prominente en C5 a C6.








8E: RMN  T1 poscontraste sagital que muestra áreas de realce irregular dentro de la médula espinal (flechas amarillas).


DIAGNÓSTICO: NEUROMIELITIS ÓPTICA (ENFERMEDAD DEVIC)


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
  • Esclerosis múltiple
  • Encefalomielitis diseminada aguda
  • Mielitis parainfecciosa




NEUROMIELITIS ÓPTICA (NMO)
  • La NMO constituye la inflamación y desmielinización del nervio óptico y médula espinal, que debe distinguirse de la esclerosis múltiple (EM), ya que se trata de manera diferente.
  • Los hallazgos característicos  en la  RMN  incluyen los hallazgos de la neuritis óptica, la identificación de un  segmento longitudinal largo de compromiso de la médula espinal (LESCL longitudinally extensive spinal cord lesion) en las imágenes de la médula espinal y lesiones cerebrales que no siguen una distribución típica de la EM.
  • El anticuerpo igG-NMO contra el antígeno AQP4 aumenta la especificidad para el diagnóstico de los trastornos del espectro NMO y NMO.



DISCUSIÓN
La NMO o enfermedad de Devic es un trastorno desmielinizante grave caracterizado por la inflamación del nervio óptico y médula espinal. Es un trastorno recidivante, distinto de la EM, con episodios de recidiva que pueden estar separados por años. La positividad en el suero de anticuerpos para los canales de agua AQP4, juega un papel en la patogénesis de NMO y aumentan la especificidad para este diagnóstico y los trastornos relacionados con el espectro de NMO.
Investigadores de la Clínica Mayo han desarrollado criterios para el diagnóstico de NMO. Los criterios incluyen la aparición de neuritis óptica y mielitis y al menos 2 de 3 criterios de apoyo; un LESCL (longitudinally extensive spinal cord lesión), los anticuerpos positivos de inmunoglobulina G que se unen AQP4, y / o hallazgos en la RMN  cerebrales no diagnósticos DE la EM. Las neuroimágenes tiene un papel importante en el diagnóstico y tratamiento de la NMO, ya que debe distinguirse de la EM porque las terapias específicas para EM  pueden exacerbar la enfermedad o dar lugar a recaídas severas atípicas.


Los hallazgos de imagen de RMN  convencional de un LESCL en NMO son hiperintensidad T2, hipointensidad T1  frecuente, y  posible expansión de la médula espinal con realce irregular. La sospecha de NMO debe elevarse si hay participación de segmento largo del nervio óptico con hinchazón aguda y  realce en la RMN, que puede ser unilateral, bilateral, y / o expandirse posteriormente hasta el quiasma óptico. Las lesiones cerebrales, cuando son  identificadas en NMO, son distintas de las vistas en la  EM con lesiones de la sustancia blanca profunda o subcorticales puntiformes no específicas. Además, las lesiones pueden seguir la distribución conocida de AQP4, que se encuentra en las regiones periependimaria que rodean el tercer ventrículo, el acueducto cerebral, y cuarto ventrículo. Estas lesiones tienen un aspecto variable, pero a menudo muestran una intensidad de señal heterogénea y márgenes borrosos. Las imágenes de afectación avanzada en RMN  están empezando a mostrar l datos que indican una ausencia de afectación cortical focal con las estructuras de  materia gris no afectadas en la NMO en comparación con la EM.




Autores
Rajesh Gupta, MD
PGY-3, Radiology Resident, Department of Radiology

Anuj Rajput, MD
PGY-2, Radiology Resident, Department of Radiology

Robert Peyster, MD
Professor of Radiology and Chief of Neuroradiology,
Department of Neuroradiology

BIBLIOGRAFÍA
Barnett Y, Sutton IJ, Ghadiri M, Masters L, Zivadinov R, Barnett MH. Conventional and advanced imaging in neuromyelitis optica. Am J Neuroradiol. 2014;35:1458-1466.
Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet. 2004;364:2106–2112.
Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology. 2006;66:1485–1489.
Nakamura M, Miyazawa I, Fujihara K, et al. Preferential spinal central gray matter involvement in neuromyelitis optica: an MRI study. J Neurol. 2008;255:163–170.
Makino T, Ito S, Mori M, Yonezu T, Ogawa Y, Kuwabara S. Diffuse and heterogeneous T2-hyperintense lesions in the splenium are characteristic of neuromyelitis optica. Mult Scler. 2013;19:308–315.



sábado, 29 de abril de 2017

LEUCOPLASIA ORAL VELLOSA



Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul"




Paciente de 28 años VIH positivo desde hace 5 años. Ha recibido tratamiento antirretroviral intermitente con falta de adherencia al mismo y abandono de la medicación desde hace 1 año. Actualmente presenta un nivel de CD4 de 55 células/mm3
















En la lengua se observan principalmente en los bordes laterales de la misma placas blancas firmes que no se despegan al intentar rasparlas. Las mismas son totalmente asintomáticas y son típicas de la leucoplasia oral vellosa


LEUCOPLASIA ORAL VELLOSA (LOV)
Una  manifestación mucocutánea mediada por el virus de Epstein-Barr (EBV) es la leucoplasia oral  vellosa (LOV), que es una enfermedad inusual del epitelio escamoso lingual descripta porprimera vez en 1984. Se produce principalmente en pacientes VIH positivos tanto inmunocomprometidos como inmunocompetentes, y excepcionalmente puede afectar a pacientes VIH negativos. El primer caso en un paciente VIH negativo se informó en 1999 en un paciente de 56 años de edad con leucemia linfocítica aguda. Más tarde, se ha informado de muchos casos en los receptores de trasplante de corazón, riñón ósea, y de los huesos y de los pacientes con neoplasias hematológicas.
La LOV generalmente afecta a las porciones laterales de la lengua, aunque el suelo de la boca, el paladar, o la mucosa bucal también pueden estar involucrados. Las lesiones se describen como placas blancas indoloras corrugadas que, a diferencia de Candida, no puede ser raspado de la superficie a la que se adhieren.  Generalmente no se asocian con fiebre.
Las lesiones de la LOV parecen ser relativamente específicas para la infección por VIH, ya que sólo en raras ocasiones se observaron en pacientes con otras inmunodeficiencias. El uso de la terapia antirretroviral de gran actividad parece haber reducido la incidencia.
La LOV  se asocia con intensa replicación del EBV  y la acción de las proteínas de EBV-codificadas tales  como la  proteína-1 latente de membrana . Las observaciones sugieren un papel para la entrada, la persistencia y la reactivación del EBV del epitelio oral en la patogénesis de la LOV.


La LOV  no se considera una lesión premaligna, siendo poco probable que progrese a carcinoma de células escamosas. El tratamiento con zidovudina , aciclovir , ganciclovir , foscarnet , y podofilina tópica o isotretinoína se ha informado, aunque por lo general no está indicada la terapia.


Fuente: UpToDate 2017

jueves, 27 de abril de 2017

ENFERMEDAD DE MANOS PIES BOCA.

Paciente masculino 38 años, dos días previos a la aparición de estas lesiones presentó fiebre alta y odinofagia. El cuadro se presentó en otoño.
No hay antecedentes de importancia excepto que es padre de mellizos de 2 años que presentaron enfermedad de manos pies boca hace unos días
Examen físico:
Fauces congestiva, eritematosas.
En piel se observaron los siguientes hallazgos:







Se estableció el diagnóstico de enfermedad de manos pies boca asociado a herpangina por la clínica y epidemiología


ENFERMEDAD DE MANOS PIES BOCA
La enfermedad de manos pies y boca (EMPB) y la herpangina ocurren en todo el mundo típicamente durante los meses de primavera y otoño. La mayoría de los casos ocurren en niños de entre cinco y siete años de edad. Sin embargo,todos los grupos etarios pueden ser afectados.
El virus que causa ambas EMPB y herpangina son transmitidos usualmente de persona a persona por la vía fecal oral, aunque también pueden ser transmitidos por secreciones respiratorias, y en el caso de la EMPB también por el líquido de las vesículas. El período de incubación es habitualmente de tres a cinco días.
La EMPB comienza con dolor en la boca o dolor de garganta o rechazo por las comidas por el dolor al tragar. La fiebre es de bajo grado (siempre debajo de 38,3°C). Las lesiones orales, que pueden ocurrir aisladas, usualmente ocurren en la lengua y la mucosa oral. Estas lesiones comienzan como máculas y evolucionan a vesículas que se rompen para formar úlceras superficiales. Las lesiones orales son dolorosas y pueden interferir con la ingesta de alimentos por vía oral. Las lesiones de piel, que pueden ocurrir forma aislada, son no pruriginosas ni dolorosas. Pueden ser maculares, máculo papulares o vesiculares y típicamente afectan las manos, pies, glúteos (particularmente en niños pequeños o infantes), y extremidades.
Los cuadros de EMPB causados por  enterovirus A71 se suele asociar con enfermedad severa, complicado por enfermedad de sistema nervioso central, enfermedad pulmonar (edema y hemorragia), y fallo cardíaco
La EMPB atípica se asocia con el nuevo genotipo coxsackievirus A6. Es más severo que las formas “típicas”. Los hallazgos clínicos incluyen fiebre alta distribución más amplia de las lesiones; lesiones vesículo-bullosas,bullas, erosiones,  ulceraciones y escaras,  mayor duración de la descamación palmo plantar y distrofia ungueal;  
El inicio de la herpangina es abrupto con fiebre de 38,9°C a 40 °C y lesiones orales. Vómitos, anorexia, e irritabilidad que son frecuentes acompañantes. Las lesiones orales ocurren en la parte anterior de las fauces, amígdalas y paladar blando. Comienzan como pápulas y rápidamente evolucionan a vesículas y finalmente se rompen para formar lesiones ulcerosas
Las complicaciones de la herpangina son raras y ocurren más frecuentemente con enterovirus A71 que con cualquier otro tipo de virus.
El diagnóstico de EMPB es usualmente hecho por la clínica basados en la aparición de las típicas lesiones del enantema oral y el  exantema. El diagnóstico de herpangina también se establece clínicamente basados en el aspecto   del enantema oral (menos de diez pápulo-vesículas hiperémicas amarillo-grisáceas en los pilares anteriores de las fauces, paladar blando, amígdalas, úvula y fiebre alta asociada. Raramente se hace necesario confirmación con estudios virológicos específicos.
El diagnóstico diferencialde la EMPB y herpangina incluye otras condiciones con lesiones orales (úlceras aftosas, gingivoestomatitis herpética). Además, el diagnóstico diferencial de la EMPB incluye otras condiciones asociadas a rash maculopapular o vesicular (por ej urticaria papular, dermatitis de contacto, eritema multiforme mayor, y eczema herpético. Los hallazgos clínicos asociados ayudan a distinguir la EMPB y la herpangina de esas otras condiciones. 
La mayoría de los casos de EMPB y de herpangina son no complicados; la resolución espontánea  usualmente ocurre dentro de los 7 dias.
Los niños con complicaciones requieren internación. El manejo de la EMPB no complicada y de la herpangina es sintomático. El dolor y el malestar debido a la fiebre puede ser manejado con ibuprofeno o acetaminofeno.







Gentileza Nicolás Cantarini
Especialista en Medicina General y Familiar.
Ayacucho (Buenos Aires)

Argentina

domingo, 23 de abril de 2017

ATENEO HOSPITAL PINTOS 05/04/2017. ERITEMA MULTIFORME

Hospital Municipal "Dr Ángel Pintos" de Azul



MOTIVO DE CONSULTA (02/09/16): Fiebre + lesiones en piel pruriginosas.

ENFERMEDAD ACTUAL:
 (20/08/16): quemadura con agua caliente en cara interna de pierna izq. Tratado con  TMP/SMX VO, y corticoides + Vit A tópicos.

29/08/16: Intercurre con celulitis perilesional se agrega Clindamicina VO. El mismo día, presenta lesiones en piel pruriginosas, con decaimiento general y fiebre.

AL INGRESO A LA SALA:
Lúcida, decaimiento general, cefalea, T° 38.1°C, TA 120/70, taquicardia sinusal.
Inyección conjuntival, lesiones papulosas con costras mielicéricas en tronco superior, MMSS, cuello, palmas.







Laboratorio de ingreso:
GB 14800 (89%PMN, 7% L, 4%M),
 Hb 12,7gr%, Hto 39,3%, Plaq 203.000,
 FAL 729, BD 0,11, BI 0,61, BT 0,72,       Ionograma s/p,
 Urea 30, Creatinina 1,23. Sedimento urinario s/p.
Rx Tórax: s/p.
Se suspenden TMP/SMX y Clindamicina.
Se inicia Vancomicina EV.
IC con dermatología:
«Pte. que presenta  fiebre, mal estado gral., lesiones eritematosas papulopustulosas y algunas pseudovesiculares en tronco superior, asociada a afección en mucosa oral y conjuntival que progresa tras ingesta de clindamicina  (3°/4°día). Dado el cuadro clínico impresiona compatible con pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA) y herpetiforme/ EM. Se toman muestras para bacteriológico, micológico, y biopsia».



Ante la observación del especialista se reinterroga a la paciente la cual refiere haber presentado en varias oportunidades lesiones tipo herpes.

 Se toman hemocultivos x 2, urocultivo.

Frotis de sangre periférica: neutrófilos 72%, linfocitos 10%, eosinófilos 12%.

La paciente evoluciona hipotensa, febril (temperatura38°C), con evolución tórpida de lesiones de piel. Pasa a UCE. Agrega Aciclovir y corticoides sistémicos. Medidas de sostén.

A las 48 horas de evolución las lesiones pierden en la evolución el aspecto pustular inicial coincidiendo con un alivio sintomático subjetivo a pesar que las lesiones son más visibles y evidentes. Algunas de ellascentro vesicular o hemorrágico que recuerda al eritema multiforme y que se muestran a continuación. 





















05/09/17: IC con dermatología: impresiona mejoría clínica y sintomática de las lesiones.

07/09/17: Muy buena evolución. Se indica descenso de corticoides
Hemocultivos y urocultivo negativo

Hisopado de las lesiones: negativo
 Se recibe biopsia











Diagnóstico anátomopatológico:
Cuadro consistente con eritema polimorfo, despegamiento dermoepidérmico pre-ampollar e infiltrados inflamatorios mixtos.
Ausencia de signos de epidermólisis.

ERITEMA MULTIFORME (EM)
Sindrome mucocutáneo agudo, autolimitado, recurrente, habitualmente leve.
Relacionada a una infección aguda por VHS.
Caracterizado por placas en forma de diana, que predominan en la cara y los miembros, de evolución benigna.

Subtipos: 

  • EM Menor
  • EM Mayor
  • EM asociado con herpes
  • EM Mucoso
El HIV no aumentan el riesgo de EM.

ETIOLOGÍA
La mayoría de los casos de EM están relacionados con infección, más frecuentemente con VHS-1.
La prueba de causalidad está establecida por la epidemiología, la detección de ADN de HSV en las lesiones de EM (por PCR) y, la prevención del EM por supresión de las recurrencias de HSV.
No todas las recurrencias herpéticas sintomáticas son seguidas de EM, y las asintomáticas pueden provocar EM.
La segunda causa más importante es el M. pneumoniae (pediátricos). Los signos clínicos y radiológicos pueden ser leves, y el EM es menos típico y más grave. Dx: PCR de hisopado de fauces es la técnica más sensible, y los resultados serológicos son positivos cuando hay Ac IgM o un aumento mayor del doble de Ac IgG para M. pneumoniae.

PATOGENIA
Durante una recurrencia herpética, los monocito macrófagos fagocitan los virus que se encuentran en la sangre. Estos macrófagos son progenitores de las cél de Langerhans CD34. Al llegar a los vasos de la dermis se adhieren al endotelio y comienza una reacción inflamatoria (cel HLA-1 y moléculas de adhesión) que llega hasta la epidermis. Los queratinocitos contienen parte del gen viral, y la expresión de esta proteína dura solo unos días lo que explicaría el carácter transitorio de las lesiones clínicas

ENFOQUE CLÍNICO
Sospechar EM ante la presencia de pápulas típicas con características de diana, distribución acral, erosiones mucosas, episodios previos.
Determinar si requiere hospitalización: EM Mayor con lesiones bucales que dificultan la alimentación, posible dx de SSJ o con síntomas generales graves.
Establecer la causa del EM: demostración del herpes recurrente, la realización de una Rx de tórax o detección de infección de M. pneumoniae.


LAS LESIONES
Presentan comienzo brusco, dstribución acral en las superficies extensoras de los miembros, cara y cuello. Menos frecuente en muslos, nalgas y tronco. Afecta mucosa de labios, encías libres y cara ventral de la lengua. No afecta paladar duro. Dolor ocular, conjuntivitis con placas y erosiones.
La lesión típica: pápula o placa eritematosa, circular, tipo roncha, de pocos mm hasta 3 cm que se expanden en 24-48hs.
La actividad inflamatoria puede remitir o recurrir en el centro lo que determina las lesiones en diana o anillos concéntrico.
El centro puede presentar púrpura o necrosis vesícula o ampolla.

HALLAZGOS FÍSICOS
EM menor: no provoca fiebre ni síntomas generales. Examen físico normal.
EM mayor: fiebre; hasta 38.5°C. Las lesiones pueden ser muy dolorosas. Suele haber linfadenopatías cervicales. El dolor en mucosa genital puede provocar retención urinaria refleja.
EM por M. Pneumoniae: tos, polipnea, hipoxia.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Histopatología: linfocitos en la interfaz dermoepidérmica, linfocitos unidos a queratinocitos necróticos, degeneración vacuolar en la capa de células basales. Dermis papilar edematosa. Ectasia vascular. Tumefacción de células endoteliales.
En las formas graves puede haber ampollas subepidermicas pero rara vez compromete todo el espesor de la epidermis.
No hay pruebas de laboratorio específicas. Leucocitosis, VES aumentada, enzimas hepáticas elevadas.
Rx de tórax

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Sindrome de Rowell: erupción similar al EM. Es una variedad de lupus eritematoso cutáneo. Evolución subaguda. Pruebas de fluorescencia directa Ac antinucleares positivos.

Sindrome de Sweet: Lesiones pustulares con fiebre y leucocitosis. A veces asociada a enfermedades maligna (leucemias).

Enfermedades ampollares autoinmunes: son similares al EM Mayot por la evolución aguda y recurrente pero la acantólisis, los depósitos de IgG y los Ac séricos contra desmoplaquina lo descartan.

PEGA (pustulosis exantemática generalizada aguda): Lesiones que aparecen entre 1 y 3 semanas después del uso de fármacos con la aparición súbita de pústulas pequeñas y temperatura a veces mayor a 38 °C. Hay neutrofilia con o sin eosinofilia. Histopatológicamente se ven pústulas pequeñas  subcórneas o intraepidérmicas. La resolución de las pústulas es en menos de 15 días  
<5mm base="" eritematoedematosa.="" fiebre="" foliculares="" no="" sobre="">
Sindrome de Stevens Johnson y NET:  Potencialmente fatal. Inducida por fármacos, entre los 4 a 30 días de exposición. Máculas purpúricas y eritematosas que confluyen, se ampollan con desprendimiento epidérmico. Compromiso mucoso. Biopsia muestra: necrosis de espesor completo de la epidermis.

Síndrome de DRESS asociado a fármacos ppalm anticonvulsivantes. Edema de manos y cara, seguido de rash  que va desde morbiliforme,  hasta aspecto en blanco de tiro, lesiones pustulares puntiformes y descamación, con compromiso de mucosas. Linfadenopatías, hepatomegalia y alteraciones del hepatograma son comunes.

EVOLUCIÓN PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
La recuperación es completa en 1 a 4 semanas. Hipo o hiperpigmentación.
El EM Mayor asociado a  M.Pneumoniae puede asociarse con bronquitis erosiva grave.
Las recurrencias son en promedio de 6/año
La frecuencia y la gravedad disminuyen espontáneamente después de 2 años ó más.
EM continuo o EM persistente.
Los objetivos del tto son disminuir la duración de la fiebre, la erupción y la hospitalización.
Los CTC sistémicos acortan el período febril y la erupción.
Los casos sintomáticos por M. Pn deben tratarse con macrólidos o quinolonas.
El tto continuo con antiVHS por VO es eficaz para prevenir las recurrencias con o sin evidencias clínica de asociación con VHS.












Presentó
Dra.Natalia Euclides Vidal
Residente 3° años de Cínica Médica


Hospital Municipal de Azul.

sábado, 15 de abril de 2017

ANOMALÍA DE EBSTEIN Y EL SIGNO RADIOLÓGICO DE "WALL TO WALL"

Paciente masculino de 14 días de vida con   Anomalía de Ebstein.


En la Rx se observa  cardiomegalia “Wall To Wall” (pared a pared) característica de estos pacientes.
Tiene además una comunicación ínter ventricular.
El diagnóstico del paciente es Anomalía de Ebstein, es una cardiopatía congénita poco habitual.
Se caracteriza por una falta de delaminación de la válvula tricúspide, la cual se ve desplazada hacia el ventrículo derecho, formando una porción atrializada del mismo. Existen diversos grados y formas de presentación. Dependiendo de los mismos,  varían los tratamientos quirúrgicos a realizar.
En el caso presentado se observa la cardiomegalia a expensas de la mega-aurícula derecha, dando la imagen "wall to wall".
Neonato cianótico con cardiomegalia debe sugerir este diagnóstico.










Figuras
Imagen de la cirugía, disecando la valva anterior para armar "el cono" según la técnica descripta por Pedro Da Silva.




 






Gentileza
Dr. Juan Manuel Osuna
Hospital Italiano de Buenos Aires

Argentina