domingo, 5 de marzo de 2017

NECROBIOSIS LIPOÍDICA.

Paciente de 51 años sexo masculino con antecedentes de DBT2 de más de 10 años de evolución, siempre mal controlado que consulta por estas lesiones en región anterior de ambas piernas. Según el paciente las lesiones han permanecido con fluctuaciones entre exacerbaciones y remisiones parciales durante 10 años.    diabético tipo 2 de  51 años con 10 años de evolución de su diabetes.






Se estableció diagnóstico de necrobiosis lipoídica diabeticorum en base a criterios clínicos e histopatológicos













Gentileza Dr. Cristian Guarderas
Hospital Luis Vernaza
Guayaquil.  Ecuador  









NECROBIOSIS LIPOÍDICA

INTRODUCCIÓN - La necrobiosis lipoidica es una enfermedad granulomatosa crónica rara de la piel. La afectación de la piel suele comenzar como pápulas o nódulos rojizos o violáceos y progresa a placas telangiectásicas amarillas, atróficas (figuras)



Figura 1: Típica lesión de necrobiosis lipoídica no ulcerada. Hay una placa rojo anaranjada con vasculatura visible revelando la naturaleza atofogénica de la enfermedad. 







Figura 2: Placa ligeramente atrófica con vasculatura visible característica de la necrobiosis lipoídica






Figura 3: En la piel oscura el eritema de la necrobiosis lipoídica puede ser sutil. Aun así las telangiectasias son visibles. La hiperpigmentación es común como lo demuestra este caso. 




Figura 4: Esta visualización cercana de los bordes de la lesión muestran atrofia con afinamiento de la piel. La mayor parte de la periferia de la lesión atrófica aparece como hiperpigmentada pero hay áreas de eritema activo en el lado izquierdo de la imagen. 





Figura 5: Característica atrofia y vasculatura visible en necrobiosis lipoídica. Algunas placas muestran hiperpigmentación (lesiones más pequeñas en laparte media alta de lafoto, miesntras que otras muestran lesiones activamente inflamadas. 







Figura 6: Una fina placa con un sutil tinte amarillo naranja puede ser un signo temprano de necrobiosis lipoídica. Esta imagen muestra una lesión muy temprana que puede ser percibida como clínicamente inespecífica.

 Los miembros inferiores, especialmente las regiones tibiales anteriores (espinillas), son los sitios más comunes de la participación. La ulceración es una complicación común (figura).


Figura 7: Una imagen de aproximación que muestra necrobiosis lipoídica ulcerada en la región anterior de la pierna. Hay atrofia de fondo y vasos visibles. La ulceración en la necrobiosis lipoídica puede ser un desafío diagnóstico dado la superposición con otras entidades sobre todo si faltan los cambios cutáneos clásicos de la necrobiosis lipoídica. 

La necrobiosis lipoidica se presenta frecuentemente en asociación con la diabetes mellitus, lo que explica el uso pasado del término "necrobiosis lipoidica diabeticorum" para esta enfermedad. El reconocimiento de que la necrobiosis lipoidica también se produce en ausencia de diabetes condujo al cambio de terminología.

El tratamiento de la necrobiosis lipoidica puede ser un desafío. La administración tópica o intralesional de corticosteroides se utiliza a menudo como terapia inicial.


EPIDEMIOLOGÍA
Necrobiosis lipoidica es un trastorno poco frecuente que afecta principalmente a adultos jóvenes y de mediana edad, pero también puede ocurrir en niños y ancianos. En un estudio retrospectivo de 171 pacientes con necrobiosis lipoidica, la edad media de inicio de los pacientes con diabetes necrobiosis lipoidica asociada fue de 25 años, y la edad media de inicio para los pacientes con nondiabetes asociada necrobiosis lipoidica fue de 46 años [1]. En un estudio retrospectivo separado de 100 pacientes con necrobiosis lipoidica, la mediana de la edad en el momento de la evaluación fue de 52 años [2].

La necrobiosis lipoidica ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres. Los estudios retrospectivos más grandes sugieren que las mujeres son más comúnmente afectadas que los hombres, con una proporción entre mujeres y hombres de alrededor de 3: 1 [1, 3, 4]. La razón de esta discrepancia no está clara.

TRASTORNOS ASOCIADOS
La diabetes mellitus concurrente de tipo 1 o tipo 2 es común, pero no es omnipresente en pacientes con necrobiosis lipoídica. Las prevalencias reportadas de diabetes en esta población varían ampliamente, variando de 11 a 65 por ciento [1,2,5,6]. Necrobiosis lipoidica también puede preceder a un diagnóstico de diabetes [1,6]. En un estudio en el que el 16 por ciento de 65 pacientes con necrobiosis lipoidica cumplía con los criterios de diabetes o tenía tolerancia a la glucosa alterada en el momento del diagnóstico, los datos de seguimiento de cinco años en 42 pacientes que inicialmente no eran diabéticos y tenían tolerancia normal a la glucosa revelaron que 7 por ciento desarrollado diabetes o tolerancia a la glucosa anormal dentro de cinco años [6].

Sin embargo, entre todos los individuos con diabetes, la necrobiosis lipoídica es relativamente rara. Las estimaciones de la prevalencia de necrobiosis lipoidica entre los pacientes diabéticos oscilan entre 0,3 y 1,2 por ciento [1,6-8]. La necrobiosis lipoidica puede ser particularmente rara entre los niños diabéticos; Un estudio escocés en el que los proveedores de atención de salud para niños con diabetes completaron un cuestionario sobre las condiciones de la piel encontró que sólo 1 de 1557 niños (0,06 por ciento) tenía un dermatólogo confirmó el diagnóstico de necrobiosis lipoídica [9].

No está claro si la necrobiosis lipoidica es un marcador de la gravedad o  pronóstico de la diabetes mellitus. En un estudio de más de 64.000 pacientes con diabetes mellitus tipo 1 de múltiples centros, la presencia de necrobiosis lipoidica se correlacionó con mayores requerimientos diarios de insulina [4]. Más estudio es necesario para aclarar si los pacientes diabéticos con necrobiosis lipoidica están en mayor riesgo de complicaciones renales y de la diabetes de la diabetes [10, 11].

Los resultados de un estudio retrospectivo multicéntrico alemán de 100 pacientes con necrobiosis lipoidica (de 15 a 95 años) sugieren una posible asociación entre la necrobiosis lipoidica y  enfermedad tiroidea. Quince por ciento tenía trastornos de la tiroides, en comparación con un estimado 5,5 por ciento en la población general [3]. En una gran revisión retrospectiva, el 25 por ciento de los pacientes con diabetes mellitus tipo I y la necrobiosis lipoídica tuvieron un aumento de los anticuerpos tiroideos, en comparación con el 18 por ciento de los pacientes con diabetes mellitus tipo I solo [4]. Además, los pacientes con necrobiosis lipoidica y diabetes tipo 1 tuvieron un aumento general en el riesgo de enfermedad celíaca en comparación con los pacientes con diabetes tipo 1 sola (3 versus 1 por ciento) [4]. Sin embargo, estudios adicionales son necesarios para confirmar una asociación entre necrobiosis lipoidica y enfermedad tiroidea o enfermedad celíaca. Otras asociaciones reportadas incluyen hipertensión, obesidad, insuficiencia cardiaca crónica y dislipidemias [12].

PATOGENESIS
La patogénesis de la necrobiosis lipoídica no está clara. La asociación con la diabetes mellitus ha contribuido a la teoría de que la microangiopatía secundaria a la deposición de glicoproteína en las paredes de los vasos sanguíneos puede desempeñar un papel [13, 14]. En apoyo de esto, menor tensión de oxígeno dentro de los sitios de necrobiosis lipoidica se han informado [15]. Sin embargo, la validez de esta teoría fue puesta en cuestión por un estudio de flujo de Doppler que encontró un aumento del flujo sanguíneo en los sitios de necrobiosis lipoídica en comparación con la piel no comprometida [16].

Ejemplos de otras teorías para la patogénesis de la necrobiosis lipoidica incluyen propuestas de que la enfermedad se desarrolla como consecuencia de anomalías del colágeno [17-19], alteración de la migración de neutrófilos [20], o daño tisular secundario a hiperlipidemia o reflujo venoso [21]. Estudios futuros pueden ayudar a dilucidar la patogénesis de esta enfermedad.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La necrobiosis lipoídica generalmente comienza como pápulas o placas asintomáticas, bien circunscritas, de color amarillo a rosado o marrón rojizo, ligeramente elevadas. Eritema o un color de piel violáceo puede estar presente en la periferia. Necrobiosis lipoidica se encuentra más a menudo en el área pretibial, pero puede involucrar el cuero cabelludo, cara, tronco, genitales o extremidades superiores [22 - 37].

Con el tiempo, las pápulas o placas se aplanan y forman parches anchos, amarillo-naranja o placas finas. La atrofia y las telangiectasias prominentes pueden desarrollarse dentro de las placas, y la aparición de erosiones o ulceración es una complicación común [1,2]. En estudios retrospectivos, aproximadamente un tercio de los pacientes con necrobiosis lipoídica experimentó ulceración [1,2]. Ulceración a menudo seguido trauma menor a las zonas afectadas.

Mientras que la mayoría de los pacientes son asintomáticos, los pacientes ocasionalmente experimentan prurito o disestesia en los sitios de la participación de la piel [38]. El dolor también puede ocurrir, especialmente en pacientes con ulceración [13].

La necrobiosis lipoídica puede mostrar el fenómeno de Koebner, también conocido como koebnerization [39-43]. Koebnerization es el desarrollo de nuevas áreas de la enfermedad de la piel en sitios de trauma de la piel.

HISTOPATOLOGÍA 
El clásico hallazgo histológico de necrobiosis lipoidica es una dermatitis granulomatosa empalizada e intersticial que involucra la dermis con extensión al tejido subcutáneo (Figuras 8, 9 y 10).






Figura 8: A bajo aumento se ve una capa de colágeno anormal con células inflamatorias compuestas por histiocitos, linfocitos y células plasmáticas. Esto puede ser definido como el tipo en capas  "torta de bodas  (“wedding cake”)  or “tiramisu”.









Figura 9: El colágeno no tiene aspecto sano o normal (colágeno "necrobiótico"), y está rodeado por histiocito, linfocitos y células plasmáticas. 








Figura 10: El infiltrado inflamatorio tiene histiocitos, células plasmáticas y linfocitos, característicos de la necrobiosis lipoídica. 




Los granulomas están compuestos de histiocitos y células gigantes multinucleadas. Los granulomas de palisadas están dispuestos en una capa horizontal, que se describe como una disposición parecida a un bizcocho o parecido a una torta de boda con capas entremezcladas de colágeno alterado, homogeneizado y "necrobiótico". La cantidad de necrobiosis puede ser extensa o mínima.

También se puede observar un infiltrado inflamatorio asociado compuesto por linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos ocasionales. Las células plasmáticas pueden agruparse hacia la dermis más profunda o la unión dérmica / subcutánea. Los agregados linfocíticos, que ocasionalmente contienen centros germinales, también pueden estar presentes en la dermis profunda o tejido subcutáneo en aproximadamente el 10 por ciento de los casos [44].

La duración de la necrobiosis lipoidica puede influir en los hallazgos histológicos. Las lesiones tempranas de necrobiosis lipoidica exhiben a menudo una inflamación más robusta que lo que generalmente se detecta en una enfermedad en estadio posterior. Además, la atrofia epidérmica y los hallazgos dérmicos de alteración del colágeno y necrobiosis con áreas de fibrosis tienden a ser más prominentes en las lesiones más antiguas.



DIAGNÓSTICO 
El diagnóstico de necrobiosis lipoídica se basa en los hallazgos clínicos e histopatológicos. Aunque las características clínicas por sí solas pueden ser altamente sugerentes de necrobiosis lipoídica, una biopsia de piel es importante para confirmar el diagnóstico. No existen pruebas serológicas que confirmen el diagnóstico de necrobiosis lipoídica.

EXAMEN FÍSICO
El diagnóstico de necrobiosis lipoídica es fuertemente sugerido por la detección de uno o más parches amarillo-naranja atróficos o placas finas en la piel pretibial, ya que estas características no se observan normalmente en otras dermatosis granulomatosas. El diagnóstico clínico puede ser más difícil en pacientes que presentan pápulas o placas de color rosa-marrón o rojo-marrón en la etapa temprana necrobiosis lipoídica.

BIOPSIA DE PIEL
Una biopsia de perforación de 3 a 5 mm que se extienda dentro de la grasa subcutánea es la técnica de biopsia preferida. Los rasgos histológicos característicos a menudo se ven mejor en muestras tomadas del borde de una lesión.

El diagnóstico de necrobiosis lipoídica está fuertemente apoyado por la detección de una dermatitis granulomatosa palisada e intersticial que involucra la dermis y se extiende al tejido subcutáneo, la necrobiosis del colágeno y un infiltrado inflamatorio asociado de linfocitos y células plasmáticas. Sin embargo, cuando los hallazgos de la biopsia son menos clásicos, puede ser difícil distinguir la necrobiosis lipoídica de otros trastornos granulomatosos no infecciosos, especialmente el granuloma anular, que también puede presentar una dermatitis granulomatosa palisada. Un hallazgo de mucina significativa en la dermis favorece el diagnóstico de granuloma anular, ya que esto no se observa típicamente en la necrobiosis lipoídica. El xantogranuloma necrobiótico es un trastorno granulomatoso adicional que comparte rasgos histológicos con necrobiosis lipoidica. Sin embargo, a diferencia del xantogranuloma necrobiótico, las hendiduras de colesterol son un hallazgo poco frecuente en necrobiosis lipoidica [45].

DERMOSCOPIA 
Varios informes sugieren que la dermatoscopía puede ser una herramienta auxiliar útil para el diagnóstico de necrobiosis lipoídica [46 - 50].

Ejemplos de características dermoscópicas de la necrobiosis lipoídica que se han descrito en la literatura incluyen [46-48]:

● Vasos con forma de coma (lesiones tempranas)
● Patrón irregular de vasos de arborización (ramificación) (lesiones avanzadas)
● Áreas blanquecinas (pueden corresponder con colágeno degenerado)
● Parches de color amarillo a naranja (puede corresponder con inflamación granulomatosa)
Es necesario un estudio adicional para determinar el valor diagnóstico de la dermatoscopía en la evaluación de la necrobiosis lipoídica.

EVALUACIÓN ADICIONAL - Muchos pacientes con necrobiosis lipoidica también tienen diabetes. Por lo tanto, todos los pacientes con necrobiosis lipoídica que carecen de antecedentes de diabetes deben ser evaluados para la diabetes en el momento del diagnóstico.

Teniendo en cuenta la posible asociación entre la necrobiosis lipoidica y la enfermedad tiroidea [3], investigamos sobre signos o síntomas de disfunción tiroidea (por ejemplo, intolerancia al calor / frío, pérdida del cabello, piel seca, fatiga) Examen sugiere la posibilidad de un trastorno de la tiroides.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
Los trastornos primarios en el diagnóstico diferencial de necrobiosis lipoidica consisten en otros trastornos granulomatosos que afectan a la piel (por ejemplo, granuloma anular, sarcoidosis cutánea, xantogranuloma necrobiótico) y afecciones cutáneas con una predilección similar por las piernas (por ejemplo, dermatosis purpúrica pigmentada , Dermatitis por estasis). El examen clínico y patológico suele ser suficiente para distinguir la necrobiosis lipoídica de otras enfermedades.

Granuloma anular - El granuloma anular se presenta como pápulas eritematosas violáceas o oscuras o placas anulares . A diferencia de la necrobiosis lipoidica, la decoloración amarilla y las telangiectasias típicamente están ausentes. Los hallazgos histológicos clásicos de granuloma anular incluyen granulomas palisados ​​con deposición de mucina. Por el contrario, la mucina es a menudo ausente en necrobiosis lipoidica. Existen informes poco frecuentes de pacientes que han presentado ambos trastornos [51].








Figura 11: Granuloma anular diseminado. Este paciente de 42 años con granuloma anular diseminado se presentó a la consulta con más de 200 lesiones anulares que iban desde los 5 a 25 mm de diámetro en brazos piernas y tronco. 
Disseminated granuloma annulare












Figura 12: Granuloma anular diseminado. Este paciente de 55 años con granuloma anular diseminado con un patrón eritematoso,  anular y arcuato mostrando centro completamente claro.  Estas mismas lesiones o similares estaban presentes en tronco y extremidades respetando cara palmas y plantas.  Disseminated granuloma annulare

This 55-year-old patient presented with disseminated granuloma annulare in a brightly erythematous annular and arcuate pattern demonstrating complete central clearing. Scores of similar lesions were present on the trunk and extremities sparing the face, palms, and soles.







Figura 13: Placa de granuloma anular. Una placa eritematosa no descamativa está presente en la pierna de este paciente  con granuloma anular





Sarcoidosis cutánea - Con poca frecuencia, la sarcoidosis cutánea puede presentar lesiones cutáneas tipo necrobiosis lipoídica [52]. En estos casos, los hallazgos histológicos son útiles para distinguir entre estas enfermedades. Los granulomas epitelióides grandes, bien formados, desnudos y la necrobiosis ausente apoyan el diagnóstico de sarcoidosis. La afectación multisistémica (pulmón, ojo, ganglios linfáticos, etc.) también favorece el diagnóstico de sarcoidosis.
Además, la sarcoidosis ulcerosa, un subtipo raro de sarcoidosis cutánea, puede compartir muchas características clínicas e histológicas con necrobiosis lipoídica (Figura 14) [53]. Los pacientes pueden desarrollar parches atróficos de color amarillo anaranjado en la periferia de la úlcera. Además, una biopsia tomada desde el borde de una lesión de sarcoidosis ulcerosa puede demostrar hallazgos histológicos que se asemejan a necrobiosis lipoídica.










Figura 14: Sarcoidosis ulcerativa. Placas atróficas hiperpigmentadas. La lesión inferior está ulcerada. Estas ulceraciones son arróneamente diagosticadas de úlceras venosas. 








Xantogranuloma necrobiótico - El xantogranuloma necrobiótico, un trastorno comúnmente asociado con la gammapatía monoclonal de IgG, puede presentarse con parches amarillos, placas o nódulos subcutáneos [54]. A diferencia de la necrobiosis lipoídica, el xantogranuloma necrobiótico ocurre a menudo en una distribución periorbitaria, un hallazgo que es útil para el diagnóstico. Sin embargo, la afectación del tronco y de las extremidades también puede ocurrir. Los hallazgos histopatológicos que ayudan a identificar el xantogranuloma necrobiótico son la presencia de zonas más grandes de necrobiosis que las que se observan típicamente en necrobiosis lipoídica y hendiduras de colesterol.






Figura 15 Xantogranuloma necrobiótico.
Placas amarillo amarronadas con telangiectasias en la piel periorbitaria.











Figura 16: Xantogranuloma necrobiótico.
Placas amarillo anaranjadas con bordes eritematosos, atrofia central y telangiectasias en cuello y tronco.






Figura 17: Xantogranuloma necrobiótico.
Placas amarillas con eritema y ulceración.







Figura 18:  Xantogranuloma necrobiótico.
Granuloma en palizada con restos necrobióticos conteniendo bolsillos de colesterol (cholesterol clefts), rodeado por células mononucleares e histiocitos  multinucleados e inflamación linfoplasmocitaria.








Figura 19: Xantogranuloma necrobiótico.
Restos necrobióticos conteniendo bolsillos de colesterol rodeados por histiocitos mononucleares y células gigantes multinucleadas.




Dermatosis purpúrica pigmentada - La dermatosis purpúrica pigmentada es una erupción cutánea benigna que, como la necrobiosis lipoidica, a menudo se presenta en la parte anterior de las piernas. Los hallazgos clínicos clásicos de petequias, púrpura y decoloración marrón distinguen la dermatosis purpúrica pigmentada de la necrobiosis lipoídica.

Dermatitis por estasis: la dermatitis por estasis es una enfermedad inflamatoria de la piel que ocurre con mayor frecuencia en las piernas en el contexto de insuficiencia venosa crónica. La dermatitis de estasis puede presentarse con parches de color rojo a pardo amarillento y edema con picaduras. Las características clínicas e histopatológicas diferencian esta enfermedad.


TRATAMIENTO
Se han utilizado múltiples terapias para necrobiosis lipoídica con resultados inconsistentes. La mayoría de los datos sobre el tratamiento se derivan de informes de casos, series de casos o pequeños estudios no controlados. Faltan ensayos de alta calidad para confirmar la eficacia de las terapias individuales.

ABORDAJE DEL TRATAMIENTO
No hay cura para la necrobiosis lipoídica; Por lo tanto, el tratamiento se centra en el manejo de los signos y síntomas de la enfermedad mediante la inhibición del proceso inflamatorio y cicatrización de las ulceraciones. Como resultado de la escasez de datos para guiar las recomendaciones basadas en evidencia para el tratamiento de la necrobiosis lipoídica, la incertidumbre permanece sobre el mejor enfoque para el tratamiento.
La necrobiosis no ulcerada es a menudo asintomática y puede estabilizarse con el tiempo; Por lo tanto, retrasar el tratamiento es una opción. Sin embargo, muchos pacientes desean continuar con la terapia debido al curso a menudo prolongado de la enfermedad y la naturaleza desfigurante de las lesiones cutáneas. La vigilancia clínica periódica de las complicaciones de la necrobiosis lipoidica, como la ulceración y el carcinoma de células escamosas, debe realizarse independientemente de si los pacientes se someten a tratamiento.

Nuestra elección terapéutica inicial para la necrobiosis no ulcerada lipoídica es típicamente tratamiento tópico con un corticosteroides tópicos de alta potencia aplicado bajo oclusión. Si la respuesta a este tratamiento es insuficiente, nuestro siguiente tratamiento suele ser un ensayo de corticosteroides intralesionales.

Una variedad de otras opciones terapéuticas están disponibles para los pacientes que no reciben tratamiento con corticosteroides locales y todavía desean intentos de terapia. Sin embargo, los pacientes deben ser conscientes de que la respuesta al tratamiento es impredecible y el médico debe considerar cuidadosamente la relación riesgo-beneficio para el tratamiento.

Mejorar el control de la diabetes mellitus no parece afectar el curso de necrobiosis lipoídica, a pesar de estudios de alta calidad para confirmar esto están faltando [13]. Sobre la base de los otros efectos beneficiosos de un buen manejo de la diabetes, animamos a todos los pacientes con diabetes a optimizar el control de esta enfermedad.

NECROBIOSIS LIPOÍDICA NO ULCERADA
Los objetivos del tratamiento de la necrobiosis lipidica no ulcerada son reducir el riesgo de ulceración y controlar la inflamación activa para mejorar la apariencia de lesiones cutáneas.

TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA - Nuestras intervenciones iniciales para la necrobiosis no ulcerada lipoídica consisten en asesoramiento para reducir el riesgo de ulceración, y si se desea tratamiento, la administración local de corticosteroides a los sitios de inflamación activa. La mayoría de las veces, se inicia la terapia farmacológica con un corticosteroide tópico de alta potencia aplicado bajo oclusión, particularmente para pacientes con pápulas o placas que caracterizan a las lesiones tempranas. Consideramos que la terapia intralesional con corticosteroides es una alternativa útil cuando queremos concentrar la terapia con corticosteroides en un área precisa (por ejemplo, sitio de inflamación adyacente a un área de atrofia prominente). También encontramos corticosteroides intralesionales útiles para el tratamiento de algunas lesiones tópicas resistentes a corticosteroides.

EVITAR DEL TRAUMA - La complicación más común de la necrobiosis lipoídica es la ulceración. Una vez formadas, las úlceras a menudo cicatrizan lentamente y pueden ser difíciles de tratar. En un intento por reducir el riesgo de ulceración, animamos a los pacientes a evitar el trauma en las áreas afectadas. En casos severos o extensos, esto puede incluir el uso diario de un protector  de la creta tibial (espinilla)  gruesa acolchada, como las  que usan los jugadores de hockey de campo. También alentamos a los pacientes a hidratar las áreas atróficas diariamente para reducir el riesgo de deterioro de la piel.

CORTICOSTEROIDES TÓPICOS - Los corticosteroides tópicos se prescriben comúnmente para el tratamiento de la necrobiosis lipoídica. Sin embargo, el uso de estos agentes se basa principalmente en la experiencia clínica, ya que hay pocos datos para apoyar su eficacia [55]. En una revisión retrospectiva de 65 pacientes con necrobiosis lipoidica, entre los 22 pacientes tratados con potentes corticosteroides tópicos (régimen no especificado), un tercio de los pacientes habían mejorado documentalmente [6]. Además, un reporte de caso documenta el tratamiento del tercio superior de un área de necrobiosis lipoídica en la espinilla de un paciente con clobetasol tópico aplicado bajo oclusión nocturna durante tres semanas dando como resultado un adelgazamiento y un ablandamiento del área tratada [55]. El tratamiento subsiguiente de toda la zona afectada en la espinilla del paciente durante otras tres semanas dio como resultado resultados similares. La recidiva no fue evidente en una visita de seguimiento tres meses después del tratamiento.

Normalmente se prescribe un corticosteroide tópico de alta potencia (p. Ej Clobetasol 0,05% crema o ungüento ) e instruir al paciente a aplicar el medicamento a áreas de inflamación activa (es decir, sitios de eritema o pápulas o placas elevadas) (Por ejemplo, envoltura de plástico o apósito hidrocoloide) todas las noches durante tres a cuatro semanas. Enseñamos a los pacientes a evitar áreas de atrofia de la piel. Después de este período de tiempo, reevaluamos el sitio para la respuesta al tratamiento. Una respuesta al tratamiento está indicada por una reducción del eritema y aplanamiento de las lesiones tratadas.

Si se obtiene una respuesta completa (eritema resuelto y lesión completamente aplanada), se reduce la frecuencia de tratamiento a la aplicación en dos días consecutivos por semana (por ejemplo, los fines de semana) durante un mes. Si la recaída no ocurre al final de este período, suspendemos el tratamiento.

Si un paciente tiene sólo una respuesta parcial al tratamiento tópico con corticosteroides después del ciclo de tratamiento inicial de tres a cuatro semanas.

CORTICOSTEROIDES INTRALESIONALES - La terapia corticosteroide intralesional es un tratamiento común para la necrobiosis lipoídica. Al igual que los corticosteroides tópicos, hay pocos datos sobre la eficacia. En ocho pacientes que recibieron tratamiento con triamcinolona intralesional (régimen no especificado) en una revisión retrospectiva de 65 pacientes con necrobiosis lipoídica, cuatro tuvieron eliminación o gran mejora de las lesiones cutáneas [6]. En un estudio no controlado, una serie de inyecciones intralesionales de acetonido de triamcinolona (5 mg / mL) utilizando un inyector de inyección sin aguja se asoció con la resolución gradual de necrobiosis lipoidica en tres de cinco pacientes y mejoría parcial en un paciente [56]. Ninguno de los tres pacientes que alcanzaron la resolución demostró recurrencias dentro de los períodos de seguimiento de 1 a 12 meses.

Cuando se trata con corticosteroides intralesionales, usamos típicamente acetonido de triamcinolona a una concentración de 5 a 10 mg / ml. Evitamos inyectar áreas de atrofia debido a la preocupación por el riesgo de promover la ulceración, y en las lesiones con centros atróficos, limitamos las inyecciones al borde periférico inflamado de las lesiones para evitar las áreas atróficas. Las inyecciones individuales se colocan aproximadamente a 1 cm de distancia, con aproximadamente 0,1 cc inyectada en cada punto de inyección. Limitamos la dosis total administrada por sesión de tratamiento a no más de 40 mg.

Se reevalúa el sitio tratado después de aproximadamente seis semanas para la resolución del eritema y aplanamiento de pápulas o placas previamente elevadas. Si sólo se logra una respuesta parcial y la atrofia inducida por corticosteroides no es evidente, repetimos el tratamiento. Si no hay respuesta evidente después de dos o tres sesiones de tratamiento, suspendemos la terapia corticosteroide intralesional.

Hay algunos trastornos asociados con inyecciones las intralesionales de corticosteroides. Al igual que los corticosteroides tópicos, la atrofia cutánea y la hipopigmentación son efectos adversos potenciales. Cabe señalar que en el estudio en el que se utilizó un inyector sin aguja para inyectar acetonida de triamcinolona, ​​un paciente desarrolló múltiples úlceras pequeñas en sitios de inyección que cicatrizaron espontáneamente en tres meses y no se repitieron con las inyecciones posteriores.

OTRAS TERAPIAS - Para los pacientes con necrobiosis lipoídica no ulcerada que no pueden ser manejados adecuadamente con corticosteroides locales pero aun así desean tratamiento, pueden ser beneficiosas otras intervenciones, como el tacrolimus tópico, el psoraleno tópico, la fotoquimioterapia ultravioleta A (PUVA), los medicamentos sistémicos y las terapias procedimentales. Los datos para apoyar la eficacia de estas intervenciones son limitados e insuficientes para las conclusiones sobre la eficacia comparativa de los tratamientos. Favorecemos las terapias generalmente bien toleradas, incluyendo el tacrolimus tópico, la fotoquimioterapia PUVA y los antimaláricos orales como terapias de próxima línea. PUVA es el más estudiado de estos tratamientos. Datos más recientes sugieren que la terapia fotodinámica puede ser eficaz para la necrobiosis lipoidica. También se ha informado que los ésteres de ácido fumárico mejoran la necrobiosis lipoidica, pero no están disponibles en los Estados Unidos.

● El TACROLIMUS TÓPICO - Los informes de casos documentan la mejora en la necrobiosis lipoídica durante el tratamiento con pomada de tacrolimus al 0,1% [57-60]. Como ejemplo, en un informe de caso, dos veces al día la aplicación de ocho semanas y una vez al día la aplicación de ocho semanas llevó a una mejora significativa en la necrobiosis no ulcerada lipoídica en el brazo y la pierna [57]. En una serie de casos, dos veces al día la aplicación de tacrolimus 0,1% pomada durante ocho semanas a la necrobiosis lipidica no ulcerada en dos pacientes fue seguido por una reducción considerable de la inflamación clínica en un paciente y una reducción más modesta de la inflamación en el otro paciente [58] .
FOTOVIGILANCIA PUVA - Varios estudios prospectivos no controlados sugieren un efecto beneficioso de la fotoquimioterapia PUVA tópica, con mejoría parcial observada en el 50 por ciento o más de los pacientes tratados [61-64]. En uno de los estudios prospectivos más grandes, 30 pacientes que previamente fallaron la terapia con corticosteroides local fueron tratados con PUVA tópico dos veces por semana mientras la mejora continuara. El número medio de tratamientos administrados fue de 20 (rango 5 a 42) [61]. Al final del estudio, 16 pacientes (53 por ciento) tuvieron mejoría en ulceración o eritema, incluyendo cinco pacientes (17 por ciento) que lograron resolución completa de ulceración y eritema después de una media de 22 exposiciones (rango 15 a 30). El tratamiento con PUVA no tuvo efecto sobre la atrofia.
La eficacia a largo plazo de PUVA tópico se evaluó en un estudio prospectivo de 10 mujeres con necrobiosis lipoidíca no ulcerada que fueron tratadas con PUVA tópico tres veces por semana y tuvieron períodos de seguimiento de 12 a 24 meses [62]. Cabe señalar que cinco pacientes también recibieron pentoxifilina oral (800 mg al día). Los 10 pacientes alcanzaron una remisión casi completa (ablandamiento de las lesiones cutáneas, ausencia de hiperpigmentación, ausencia de progresión de la lesión) después de una media de 47 sesiones de tratamiento. Dos pacientes con insulino-dependiente diabetes-necrobiosis asociada lipoidica experimentaron recurrencias a los 8 y 12 meses después del tratamiento. Las recurrencias respondieron a la reiniciación del tratamiento PUVA.
Los regímenes de tratamiento para PUVA para necrobiosis lipoidica han variado, con frecuencias que van de una a tres veces por semana que parecen efectivas en estudios no controlados. Por lo general, administrar PUVA tópico de dos a tres veces por semana. Típicamente, una forma tópica de 8-metoxipsoraleno se aplica directamente a las lesiones seguido por la exposición de la piel a luz UVA. La dosis de PUVA se titula hacia arriba según se tolera. El eritema, la hiperpigmentación y la formación de ampollas son efectos secundarios potenciales de la terapia con PUVA tópica
ANTIMALÁRICOS - Algunos informes documentan la mejora en la necrobiosis lipoidica durante el tratamiento con hidroxicloroquina o cloroquina [65,66]. En una revisión de ocho mujeres consecutivas tratadas para la necrobiosis lipoidica con cloroquina (200 mg al día) o hidroxicloroquina (400 mg por día) durante 2 a 12 meses (todas excepto una sin ulceración), siete demostraron mejoría clínica (mejoría del eritema, Infiltración, diseminación de lesión) en los primeros seis meses de tratamiento [66]. Cuatro pacientes no habían tenido tratamiento previo con corticosteroides tópicos. Las recidivas pueden ocurrir después de suspender el tratamiento.
TERAPIA FOTODINÁMICA - Se han obtenido respuestas variables con terapia fotodinámica para necrobiosis no ulcerada o ulcerada lipoidica [67-71]. En un estudio retrospectivo de 18 pacientes con necrobiosis lipoidica (incluidos cuatro pacientes con lesiones parcialmente ulceradas), varios ciclos de terapia fotodinámica con metil aminolevulinato y luz roja o ácido 5-aminolevulínico y luz roja se asociaron con una respuesta completa en un paciente, parcial Respuesta en seis pacientes, y ninguna respuesta en 11 pacientes [69]. El respondedor completo y dos de los respondedores parciales tenían necrobiosis lipoidica ulcerada.
ESTERES DE ÁCIDO FUMÁRICO - Los ésteres de ácido fumárico pueden ser beneficiosos en la necrobiosis lipoidica [72-74]. Un estudio prospectivo no controlado en el que 18 pacientes fueron tratados con ésteres de ácido fumárico oral durante al menos seis meses después de fracasar otros tratamientos ofrece apoyo para el tratamiento con éster de ácido fumárico [72]. De los 15 pacientes que completaron el estudio, todos mejoraron, mostrando marcadas reducciones de la enfermedad activa. Además, los cuatro pacientes con lesiones ulceradas experimentaron cicatrización completa de las ulceraciones. Los efectos secundarios incluyen náuseas, efectos gastrointestinales, enrojecimiento y linfocitopenia moderada. Los ésteres de ácido fumárico no están disponibles en los Estados Unidos.
OTROS - La preocupación por el papel de la angiopatía en la patogénesis de la necrobiosis lipoidica llevó a investigar la eficacia de las terapias antiplaquetarias como la aspirina, el dipiridamol y la ticlopidina para la necrobiosis lipoidica. Aunque la mejora de necrobiosis ulcerada o nonulcerated lipoidica con estos agentes se ha informado de manera anecdótica [75,76], un pequeño ensayo aleatorio no apoya la eficacia de la combinación de aspirina y dipiridamol terapia [77]. Un pequeño ensayo aleatorio que evaluó el tratamiento con aspirina sin dipiridamol tampoco encontró beneficio de esta terapia [78].
Con poca frecuencia, los glucocorticoides sistémicos se utilizan para lograr el control de necrobiosis lipoidica. El tratamiento de seis pacientes con necrobiosis lipoidica no ulcerada con 6-metilprednisolona oral (1 mg / kg por día durante una semana y 40 mg por día durante cuatro semanas seguido de una disminución rápida del cese del tratamiento durante dos semanas) Primeras semanas de tratamiento [79]. Los signos clínicos de eritema e infiltración granulomatosa se resolvieron completamente en todos los pacientes y no se observaron recidivas durante los períodos de seguimiento de 4 a 10 meses. Un informe de caso también documenta una respuesta dramática durante el tratamiento sistémico con glucocorticoides [80]. El tratamiento glucocorticoide sistémico puede aumentar los niveles de glucosa en sangre y debe utilizarse con precaución en pacientes con diabetes mellitus.
Otros tratamientos que se han descrito como útiles para la necrobiosis lipoidica en un pequeño número de pacientes incluyen tretinoína tópica [81,82], pentoxifilina [83], clofazimina [84], fibrinolíticos [85], pioglitazona, fototerapia ultravioleta A1 Informe demostrando que el 31 por ciento de los pacientes con resultado beneficioso) [86, 87], biológicos inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa [88, 89], y la terapia de láser de dióxido de carbono fraccional [90].

NECROBIOSIS LIPOÍDICA ULCERADA
El tratamiento de la necrobiosis ulcerada lipoidica puede ser un reto. El tratamiento típicamente involucra medidas de cuidado de heridas, tratamiento de la necrobiosis lipoidica subyacente y control del dolor (cuando sea necesario). El mejor enfoque para el tratamiento no está claro.

CUIDADO DE LAS HERIDAS - El cuidado de las heridas es una parte importante del manejo de las úlceras en la necrobiosis lipoidica. Además de emplear los principios básicos del cuidado de heridas, nuestro objetivo es facilitar la cicatrización de heridas minimizando la exposición a factores que pueden inhibir la cicatrización de heridas, como la desnutrición y el edema de las extremidades inferiores. Las medias de compresión y la elevación de las piernas pueden ayudar en el manejo del edema de las extremidades inferiores.

INTERVENCIONES TERAPÉUTICAS - Los datos sobre las terapias para curar ulceras necrobiosis lipoidica son limitados. Ejemplos de terapias locales que se han relacionado con la mejora de las ulceraciones en un pequeño número de pacientes incluyen el tacrolimus tópico [91-93], el colágeno bovino [94], la fotoquimioterapia PUVA [61], los trasplantes de malla greva y PUVA [95], la fototerapia UVA1 [ 96], terapia fotodinámica [69], oxígeno hiperbárico [97,98], infliximab intralesional [99] y extirpación quirúrgica [100]. Si se realiza la extirpación quirúrgica, las lesiones deben ser extirpadas al nivel del periostio o de la fascia profunda para prevenir la recurrencia [13]. Las posibilidades de koebnerization inducida por la cirugía y los resultados cosméticos pobres pueden ser un problema.

También se ha observado mejoría en la ulceración durante el tratamiento sistémico con hidroxicloroquina [101], colchicina [102], doxiciclina [103], ésteres de ácido fumárico [72,74], pentoxifilina [104,105], clofazimina [106], talidomida [107] Inmunoglobulina intravenosa (en un paciente con inmunodeficiencia variable común) [108], inmunoglobulina intravenosa y metilprednisolona [109], ciclosporina [110-114], micofenolato mofetil [115] y inhibidores biológicos del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa) 88, 89, 116 - 119]. La cicatrización de úlceras durante el tratamiento con aspirina y dipiridamol ha sido reportados [120]; Sin embargo, un pequeño ensayo aleatorio no apoyó la eficacia de esta terapia para la necrobiosis lipoidica [77].

NUESTRO ENFOQUE
En contraste con la necrobiosis no ulcerada lipoidica, para el que diferir el tratamiento es una opción, tomamos un enfoque más agresivo para el tratamiento de la enfermedad ulcerada. Nuestro tratamiento inicial generalmente consiste en terapia multimodal, incluyendo la aplicación de un corticosteroide tópico de alta potencia o tacrolimus tópico a la piel afectada alrededor de la úlcera en combinación con fotoquimioterapia PUVA tópica, un antipalúdico oral, un antibiótico oral de tetraciclina o pentoxifilina oral.

PRONÓSTICO
La  necrobiosis lipoídica por lo general exhibe un curso crónico caracterizado por lenta progresión y eventual estabilización a lo largo de los años [121]. Ocasionalmente, la resolución espontánea ocurre como lo demuestra un estudio retrospectivo de 171 pacientes con necrobiosis lipoídica, en el que 21 de 111 pacientes con necrobiosis lipoidica asociada a diabetes (19 por ciento) y 8 de 60 pacientes sin diabetes (13 por ciento) lograron una resolución espontánea [1 ]. Los tiempos medios de resolución fueron 12 y 8 años, respectivamente (rango 1 a 34 años).

Las posibles complicaciones de la necrobiosis lipoidica son úlceras (comunes) y carcinoma de células escamosas (raro). La ulceración ocurre en hasta un tercio de los pacientes [1].

La sospecha de carcinoma de células escamosas debe surgir cuando nuevos nódulos se desarrollan en sitios de larga duración necrobiosis lipoidica o úlceras son recalcitrantes al tratamiento [1,122-128]. En tales casos se debe realizar una biopsia.

SEGUIMIENTO - La frecuencia adecuada de seguimiento varía en función de la gravedad de la enfermedad, la presencia de ulceración, la tasa de progresión de la enfermedad y la necesidad de monitoreo del tratamiento. A menudo vemos pacientes al menos cada tres meses al evaluar la eficacia de nuevos tratamientos.

Los pacientes deben ser instruidos a regresar para el seguimiento si se producen cambios (exacerbaciones, nódulos, úlceras, etc). Por lo general, ver a nuestros pacientes para el examen clínico por lo menos una vez al año.

No se han establecido recomendaciones estándar para evaluar el desarrollo posterior de diabetes en pacientes sin diabetes en el momento del diagnóstico. Por lo general, reevaluar estos pacientes para la diabetes una vez al año. (Ver "Trastornos asociados" más arriba y "Detección de diabetes mellitus tipo 2").



FUENTE DE ACTUALIZACIÓN E IMÁGENES:
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martes, 28 de febrero de 2017

LARVA MIGRANS CUTÁNEA EN MUJER DE 33 AÑOS




El Dr. Carlos Mora envía esta imagen





Paciente femenina 33 años con antecedentes de síndrome antifosfolipídico hace cuatro años y síndrome de Gilbert
Hace ocho días viaja a la playa donde sufre picadura de mosco a nivel de la planta del pie. Posterior a esto intenso prurito y edema en la zona. Se le cataloga como celulitis y se le prescribe dicloxacilina más ibuprofeno más ácido fusidico. Luego de 48 horas el edema persiste y el prurito se intensifica.
Acude a servicio de emergencia, donde le indican ingreso con antibioticoterapia intravenosa con ciprofloxacina y clindamicina. A las 72 horas el edema disminuye, el prurito continúa siendo intenso y en el examen físico se visualiza esta imagen.

A nuestro criterio larva migrans cutánea


LARVA MIGRANS CUTÁNEA
Larva migrans cutánea, síndrome de migración larvaria cutánea, erupción reptante, erupción serpiginosa1 o dermatitis serpiginosa es una dermatosis causada por la migración subcutánea de diferentes especies de nematodos parásitos, alimentándose de las sustancias que se encuentran únicamente en una de las capas inferiores de la piel. No es contagioso, y se adquiere por contacto directo con tierra o arena contaminada con heces de perros o gatos parasitados. La infección no requiere la presencia previa de heridas en la piel.


ANCYLOSTOMA BRAZILIENSE
Uno de los agentes etiológicos más comunes en América es Ancylostoma braziliense, una uncinaria de gatos y en menor medida de perros; la Ancylostoma caninum del perro también puede ocasionar lava migrans cutánea. Larvas de uncicarias humanas como Ancylostoma duodenale y Necator americanus y larvas de Strongyloides stercoralis y otros estrongiloides pueden producir lesiones cutáneas de otro tipo.

SÍNTOMAS
Aparición de una pápula pruriginosa en sitio de entrada de la larva
A los pocos días aparecen trayectos originándose en o cerca de la pápula inicial, de recorrido aleatorio y tortuoso que avanzan unos cuantos milímetros por día. Prurito intenso y descamación
Esta es una patología frecuente en zonas tropicales y subtropicales que satisfacen las exigencias del parásito. Los reportes de hallazgos en humanos de LMC mencionan principalmente a turistas de países europeos y de EUA al Caribe, México (Caribe mexicano, Tamaulipas, Veracruz, Tabasco y Guerrero), Argentina, Brasil, Colombia, Jamaica, Venezuela, Barbados, Senegal y varios países asiáticos, destacando Tailandia. Los casos autóctonos en Europa y EUA son escasos.

Los microhábitats apropiados se encuentran en zonas costeras con presencia habitual de perros, lo que ocasiona que los turistas estén en riesgo de adquirir la enfermedad al asolearse en las playas (50% de los casos). Se considera en riesgo a los niños, debido a sus hábitos de juego, a jardineros y demás sujetos expuestos a suelos contaminados con heces de animales infectados.

En ocasiones puede confundirse la aparición de esta enfermedad con el Eccema dishidrótico que tiene síntomas analogos.

TRATAMIENTO
En caso de presentar un cuadro de Larva migrans cutáneo, consulte a su médico de familia o asista a su centro de salud más cercano. Los medicamentos aquí expuestos son de carácter informativo y no pretenden ser utilizados para tratamientos sin asesoría médica.

Agentes sistémicos (orales): son antihelmínticos
Albendazol
Ivermectina
Tiabendazol: oralmente, esta medicación puede causar náuseas. Existen preparaciones tópicas, pero no es útil en lesiones extensas.
Agentes tópicos helantes, como cloroetano o nitrógeno líquido, aplicado localmente congelan y destruyen las larvas pero es un tratamiento muy agresivo y en ocasiones inefectivo.
Se recomienda utilizar difenhidramina u otra crema para tratar el prurito.








Gentileza:
Dr. Carlos Mora.
Centro de Salud 24 Horas Puerto López
IRM en Hospital Eugenio Espejo
Estudió Medicina en PUCE - Pontificia Universidad Católica del Ecuador
Estudió en Colegio Internacional SEK Los Valles
Quito. Ecuador


domingo, 19 de febrero de 2017

MEGACOLON EN VARÓN DE 17 AÑOS



Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul
Varón de 17 años que consulta por vómitos y dolor abdominal.
Al examen abdomen distendido y doloroso



ENFERMEDAD ACTUAL: comienza hace 72 horas con distensión abdominal generalizada acompañada de dolor y vómitos de contenido líquido. El paciente venía viajando con sus familiares pero debió interrumpir el viaje para consultar en nuestra localidad donde quedó internado. Se interpreta el cuadro en la guardia delhospital como fecaloma en el contexto de megacolon a descartar etiología.
Transito intestinal conservado hasta hace una semana según los familiares.


Distensión centroabdominal al ingreso


Rx simple d abdomen  

La imagen frontal de la TC muestra abundante materia fecal distribuida universalmente en colon

Corte coronal de TC que muestra megacolon a nivel d sigma ocupado





Corte axial d abdomen superior que muestra megacolon ocupado por aire y materia fecal.




Reconstrucción sagital en TC que muestra rectosigma ocupado por contenido fecal. 





ANTECEDENTES: alteraciones madurativas, convulsiones tratadas hasta hace un año con Logical (valproato). Desde entonces abandonó el tratamiento.

EXAMEN FÍSICO
Paciente en buen estado general, afebril, TA 110/80 mm Hg,frecuencia cardíaca 78 por minuto. Apático, abúlico, pocointeresado por su estado y por su internación. Cuando se le dice que le van a realizar estudios de imágenes no realiza preguntas. Ubicado en tiempo y espacio. Desinterés por su situación.
Abdomen distendido tenso, doloroso a la palpación  en forma generalizada, no duele espontáneamente y no hay reacción peritoneal. Ruidos hidroaéreos conservados. Elimina gases pero las enemas,incluyendo varias enemas de Murphy fueron negativas. En un intento de colocar una sonda rectal esta se encontró con una resistencia a lapenetración aparentemente por impactación fecal en ampolla rectal.
El resto del examen físico era negativo.
En el laboratorio presentaba anemia microcítica, hematocrito 31% VCM 72 ug/dl. Glóbulos blancos 7600 con fórmula normal. Recuento de plaquetas 600000/mm3.
Urea 27mg/dl.Creatinina sérica 0,7mg/dl. Na  140. K 2,87 Cl 106 meq/L.
Tacto rectal ocupado por materia fecal.
Posteriormente las enemas de Murphy fueron efectivas con evacuación y alivio sintomático y mejoría clínica.


Aspecto del abdomen post evacuación 


Lamentablemente el paciente y sus familiares solicitaron el alta alegando su necesidad  
de continuar su viaje por lo que no pudo estudiarse la etiología del megacolon.
 Se aconsejó al paciente consultar a su hospital a la llegada a destino y se le confeccionó una histroria clínica con las imágenes.


 CONCLUSIONES DEL CASO.
La interpretación de la sala diagnóstico de fecaloma con impactación fecal y megacolon de etiología a determinar. Este es un paciente con antecedentes de alteraciones madurativas con algún compromiso de su nivel intelectual actual. Probablemente alteraciones estructurales cerebrales que cursaron con convulsiones en el pasado por lo que ha estado medicado con anticomiciales hasta hace un año. No ha recibido medicación antipsicótica o alguna otra medicación que pudiera generar un cuadro de constipación crónica o aun de  síndrome de Ogilvie.
Presentaba desde el punto de vista humoral una anemia microcítica que no se logró estudiar desde elpunto de vista hematológico por falta de tiempo pero que probablemente  tuviese que ver con ferropenia, esto apoyado por la hiperplaquetosis.La supuesta carencia de hierro podría estar relacionada con componentes carenciales, o bien por pérdidas (tubo digestivo?). Hubiese sido interesante investigar sangre en materia fecal. Existía una hipopotasemia importante de 2,87 meq/L que tampoco se estudió peroque podría haber contribuido a la constipación.
El paciente es originario de la provincia de Misiones en el noreste de la Mesopotamia Argentina. Misiones no es zona de alta prevalencia de enfermedad de Chagas aunque sin embargo es limítrofe con Brasil donde sí esta enfermedad es prevalente especialmente en algunas regiones. La forma clínica de la enfermedad de Chagas en Brasil tiene algunas caracerísticas diferenciales con la expresión de la enfemedad en nuestro país, en Brasil se ve una forma con mayor afectación visceral (megaesófago,megacolon), mientras que nosotros vemos la forma miocardiopática que cursa con dilatación de cavidades, aneurismas del apex cardíaco y trastornos de conducción como es el bloqueo de rama derecha característico.

El paciente respondió muy bien con la ruptura digital del fecaloma además de repetidas enemas de Murphy. Presentó una mejoría espectacular del cuadro abdominal, la distensión y el dolor. Como el paciente no es de Azul y estaba viajando cuando presentó los síntomas que motivaron su internación, ya fue dado de alta con el debido resumen de historia clínica y las imágenes para continuar con el estudio de su megacolon en su ciudad de origen.

viernes, 17 de febrero de 2017

VARÓN DE 19 AÑOS CON ENVENENAMIENTO AGUDO POR MERCURIO

Paciente de 19 años sin antecedentes clínicos de importancia... que acude con dolor abdominal urente en epigastrio y en estado de ebriedad con aliento alcohólico

ANTECEDENTES PERSONALES Y PATOLÓGICOS sin importancia
Trabaja en mineria artesanal
Llegó en estado de ebriedad deducido por aliento alcohólico intenso y estuporoso Al  despertar mencionó dolor urente en epigastrio y admitió haber ingerido  una onza aproximadamente de mercurio que utiliza en su trabajo con fines suicidas
Según indagamos con el familiar fue 4 horas antes de llegar a nuestro hospital

Se obtuvo una Rx simple de abdomen.







Dra. Claudia Alvear Matailo

Medico general
Medico Residente en Hospital Julius Doepfner
Medico en Ministerio de Salud Publica del Ecuador
Trabaja en Hospital Isidro Ayora
Trabajó en Hospital Regional Docente Isidro Ayora de Loja
Estudió en UNL medicina

De Loja Ecuador. 







ENVENENAMIENTO POR MERCURIO
El envenenamiento por mercurio (también conocido como hidrargiria, hidrargirismo o mercurialismo) es una enfermedad causada por la exposición al mercurio o sus compuestos. El mercurio (símbolo químico Hg) es un metal pesado. La intoxicación por mercurio aparece en varias formas que dependen del estado de oxidación en que se presenta y entra en el organismo. Un primer estado de oxidación es el cero (Hg0) o mercurio metálico, que existe como vapor o como metal líquido. El estado (+1), Hg+ existe en forma de sales inorgánicas, y su estado (+2), Hg2+ puede formar tanto sales inorgánicas como compuestos orgánicos (llamados genéricamente compuestos organomercuriales). Los efectos tóxicos incluyen daños al cerebro, los riñones y los pulmones. El envenenamiento por mercurio puede provocar varias enfermedades, incluyendo acrodinia (enfermedad rosada), el síndrome de Hunter-Russell, y la enfermedad de Minamata.

Los síntomas suelen incluir discapacidad sensorial (visión, audición, habla), sensación alterada y la falta de coordinación. El tipo y el grado de síntomas que presenten dependen de la toxina individuales, la dosis, y el método y duración de la exposición.

SIGNOS Y SÍNTOMAS
Los síntomas comunes de envenenamiento por mercurio son la neuropatía periférica (que se presenta como parestesia o picazón, ardor o dolor), decoloración de la piel (mejillas color de rosa, los dedos de manos y pies), inflamación y descamación (desprendimiento de la piel).
Debido a que el mercurio bloquea la vía de degradación de las catecolaminas, se produce un exceso de adrenalina que provoca sudoración profusa, taquicardia (latido cardíaco persistentemente más rápido de lo normal), aumento de la salivación e hipertensión (presión arterial alta). El mercurio puede inactivar la S-adenosil-metionina, que es necesaria para el catabolismo de las catecolaminas.

Los niños afectados pueden presentar coloración roja de las mejillas, la nariz y los labios, caída del cabello, dientes y uñas, erupción transitoria, hipotonía (debilidad muscular) y aumento de la sensibilidad a la luz. Otros síntomas pueden incluir disfunción renal (por ejemplo, el síndrome de Fanconi) o síntomas neuropsiquiátricos tales como labilidad emocional, deterioro de la memoria o insomnio. Por lo tanto, la presentación clínica pueden parecerse a los de feocromocitoma o enfermedad de Kawasaki.
En intoxicaciones crónicas por vapor mercurio inhalado de manera ocupacional como recoge el Instituto Nacional de Salud e Higiene en el trabajo NTH: 229 Mercurio Protocolo de Vigilancia Médica) y nuevos estudios médicos recogidos en actuales bibliografía médica ocupacional, los síntomas sobre este ya no esta dirigido a la triada clásica de eretismo, temblor y gingivitis, sino también a sus efectos sobre las funciones sensoriales, trastornos de la coducta, anomlías electroencefalográficas, Síndrome de Fatiga Crónica, fibromalgias, ostopenias,alteraciones Psicológicas,entumecimientos y hormigueo, osteoporosis, etc..

CAUSAS
El consumo de pescado es de lejos la fuente más importante de exposición al mercurio en los seres humanos y animales, aunque las plantas y el ganado también contienen mercurio debido a la bioacumulación de mercurio del suelo, el agua y la atmósfera, y debido a la biomagnificación del mercurio por la ingesta de otros organismos que lo contienen. Además de la ingesta, la exposición al mercurio también puede ocurrir al respirar aire contaminado. Otras fuentes de intoxicación proceden de la exposición a vapores de mercurio en los empastes dentales con amalgama de mercurio, por su manejo indebido (por ejemplo los derrames de mercurio metálico) o por la eliminación inadecuada de las lámparas fluorescentes.
El consumo de carne de ballenas y delfines, práctica habitual en Japón, es una fuente de altos niveles de envenenamiento por mercurio. Tetsuya Endo, un profesor de la Universidad de Ciencias de la Salud de Hokkaido, ha probado que la carne de ballena comprada en la ciudad de Taiji contiene niveles de mercurio que son más de 20 veces superiores a los estándares aceptables en el país.
Además del mercurio liberado de forma natural en los volcanes, hay varias fuentes de origen humano. La principal son las centrales de carbón. Se estima que dos terceras partes del mercurio generado por los humanos proviene de la combustión estacionaria, sobre todo de carbón. Otras fuentes antrópicas importantes incluyen la minería de oro, la producción de metales no ferrosos, la fabricación de cemento, eliminación de residuos, crematorios humanos, la producción de sosa cáustica, arrabio y acero, producción de pilas de mercurio, y la quema de biomasa.
Dado el uso del cinabrio (sulfuro de mercurio, HgS)para la extracción del oro, lo trabajadores de las pequeñas minas de oro independientes se encuentran ante un elevado riesgo de envenenamiento. Tal es el peligro para el minero llamado galamsey en Ghana y trabajadores similares conocido como orpailleurs en los países francófonos vecinos. Si bien no hay estimaciones oficiales de esta fuerza de trabajo del gobierno, los observadores creen que entre veinte mil y cincuenta mil trabajan como galamseys en Ghana, una cifra que incluye a muchas mujeres, que trabajan como cargadoras.
El mercurio y muchos de sus compuestos químicos, especialmente los compuestos organomercuriales, pueden ser absorbidos fácilmente por contacto directo con la piel, o en algunos casos (como el dimetilmercurio)con piel insuficientemente protegida. Estos riesgos sufren allí donde el mercurio y sus compuestos se utilizan comúnmente, como en los laboratorios químicos, hospitales, clínicas dentales, y las instalaciones implicadas en la producción de artículos como lámparas fluorescentes, baterías y explosivos.

MECANISMO
El mercurio es un agente tóxico altamente reactivo cuyos efectos iniciales son difíciles de identificar y de cuyos mecanismos de toxicidad queda aún mucho por conocer. Daña el sistema nervioso central (SNC), el sistema endocrino, los riñones y otros órganos y afecta negativamente a la boca, las encías y los dientes. La ingesta durante largos periodos de tiempo o una fuerte exposición al vapor de mercurio, pueden causar daño al cerebro y finalmente la muerte. El mercurio y sus compuestos son particularmente tóxicos para los fetos y los bebés. Las mujeres que han estado expuestas al mercurio durante el embarazo pueden dar a luz niños con defectos congénitos graves (véase la enfermedad de Minamata), aunque no siempre ocurra tal. Ha sido demostrado que la frecuencia de niños con autismo se relaciona de manera significativa con la exposición de las madres durante el embarazo al aire contaminado con altos niveles de diésel y del mercurio expulsado por su combustión.

La exposición al mercurio en los niños pequeños pueden tener graves consecuencias neurológicas, dificultando la formación de las vainas de mielina que recubren los nervios periféricos, pues el mercurio inhibe la formación de la mielina.

Existe alguna evidencia de que el envenenamiento por mercurio puede predisponer al síndrome de Young (hombres con bronquiectasias y recuento bajo de espermatozoides).10

Los efectos de la intoxicación por mercurio en parte dependen de si ha sido causado por la exposición al mercurio elemental, a los compuestos inorgánicos de mercurio (en forma de sales) o los compuestos organomercuriales como el dimetilmercurio.

MERCURIO ELEMENTAL
El mercurio metálico líquido no se absorbe bien por ingestión ni por contacto con la piel. Es peligroso por su potencial de liberación de vapores de mercurio. Los datos en animales indican que menos del 0,01% de mercurio ingerido es absorbido por el tracto gastrointestinal intacto. Los casos de toxicidad sistémica por ingestión accidental son raros.
En los seres humanos, aproximadamente el 80% del vapor de mercurio inhalado se absorbe a través de las vías respiratorias y entra en el sistema circulatorio desde donde se distribuye por todo el cuerpo. La exposición crónica por inhalación, incluso en bajas concentraciones en el rango de 0.7 hasta 42 μg/m3, se ha demostrado que causa efectos tales como temblores, deterioro de las habilidades cognitivas y trastornos del sueño en los trabajadores.
La inhalación aguda de altas concentraciones causa una amplia variedad de trastornos de las habilidades cognitivas, sensoriales y motoras. Los síntomas más prominentes incluyen temblores (inicialmente afectan a las manos y a veces se extienden a otras partes del cuerpo), labilidad emocional (caracterizada por irritabilidad, timidez excesiva, pérdida de confianza, nerviosismo), insomnio, pérdida de memoria, cambios neuromusculares (debilidad muscular por atrofia, contracciones musculares), dolores de cabeza, polineuropatía (parestesia, pérdida sensorial, reflejos hiperactivos), y el déficit de rendimiento en las pruebas de función cognitiva.

COMPUESTOS DE MERCURIO INORGÁNICO
El mercurio inorgánico se produce en forma de sales como el cloruro de mercurio (II). Las sales afectan principalmente al tracto gastrointestinal y los riñones, y pueden causar daño renal grave. Sin embargo, ya que no pueden atravesar la barrera hematoencefálica con facilidad, estas sales causan poco daño neurológico a menos que se sufra a una exposición continua o alta.15 Como el mercurio posee dos estados de oxidación (Hg++ y Hg2+), las sales de mercurio aparecen en las formas de mercurio (I) (o mercurioso) y mercurio (II) (mercúrico). Las sales de mercurio (II) son generalmente más tóxicas que sus contrapartes de mercurio (I) porque su solubilidad en agua es mayor, por lo que se absorben más fácilmente en el tracto gastrointestinal.

CIANURO DE MERCURIO
El cianuro de mercurio (también conocido como cianuro de mercurio (II)), Hg(CN)2, es un compuesto de mercurio particularmente tóxico. Si se ingiere, induce riesgo de muerte tanto por su contenido en mercurio como por el de cianuro. El Hg(CN)2 puede ingresar al cuerpo por inhalación, ingestión, o a través de la piel.16 La inhalación de cianuro de mercurio irrita la garganta y las vías respiratorias. El calentamiento o el contacto de Hg(CN)2 con niebla ácida o ácido, emite mercurio tóxico y vapores de cianuro que pueden causar bronquitis con tos y flema y/o irritación del tejido pulmonar. El contacto con los ojos puede causar quemaduras y manchas marrones en los ojos y la exposición a largo plazo puede afectar la visión periférica. El contacto con la piel puede causar alergia, irritación y color de piel gris.
La exposición crónica a pequeñas cantidades del compuesto puede conducir a la acumulación de mercurio en el cuerpo, ya que pueden pasar meses o incluso años para que el cuerpo elimine el exceso de mercurio. La sobreexposición al cianuro de mercurio puede causar daño renal y/o envenenamiento por mercurio, temblores (por ejemplo: escritura temblorosa), irritabilidad, dolor en las encías, aumento de la salivación, sabor metálico, pérdida del apetito, pérdida de memoria, cambios de personalidad y daño cerebral. La exposición a grandes dosis de una sola vez puede conducir a la muerte súbita.
No se ha estudiado su capacidad de causar efectos nocivos a la reproducción. Aunque no se haya demostrado tampoco que los compuestos inorgánicos de mercurio (como Hg(CN)2) sean teratogénicos en humanos, se los debe manejar con cuidado ya que se conocen los daños que producen en embriones en desarrollo y la disminución de la fertilidad en hombres y mujeres.
Según un estudio, dos personas presentaron síntomas de envenenamiento por cianuro en cuestión de horas tras la ingestión de mercurio, cianuro o mercurio oxicianuro, Hg(CN)2•HgO, en intentos de suicidio. Normalmente la toxicidad del Hg(CN)2 se plantea casi exclusivamente a partir del envenenamiento por mercurio, sin embargo el paciente que ingirió mercurio oxicianuro murió después de 5 horas por intoxicación por cianuro antes de que se observaran síntomas de envenenamiento por mercurio. El paciente que ingirió Hg(CN)2 inicialmente mostró síntomas de intoxicación aguda por cianuro que fueron puestos bajo control y más tarde mostró signos de envenenamiento por mercurio, antes de recuperarse. Se cree que el grado de intoxicación por cianuro tiene que ver con si se liberan iones de cianuro en el estómago, lo que depende de factores tales como la cantidad ingerida, la acidez del estómago, y el volumen del contenido gástrico17 Dado que las moléculas de Hg(CN)2 permanecen sin disociar en agua pura y en soluciones básicas,18 es lógico que la disociación se incremente con el aumento de la acidez. La alta acidez del estómago por lo tanto ayuda a los iones de cianuro a estar más biodisponibles, aumentando la probabilidad de intoxicación por cianuro.

El cianuro de mercurio se utilizó en dos asesinatos en Nueva York en 1898. El autor, Roland B. Molineux, envió medicamentos envenenados a sus víctimas a través del correo de los EE.UU.. La primera víctima, Henry Barnett, murió de envenenamiento por mercurio doce días después de tomar el veneno. La segunda víctima, Catherine Adams, murió de envenenamiento por cianuro dentro de los 30 minutos de tomar el veneno. Al igual que en los casos de suicidio, la diferencia entre los dos casos se puede atribuir a diferencias en la acidez de las soluciones que contenían el veneno, o bien a diferencias en la acidez de los estómagos de las víctimas.

COMPUESTOS ORGÁNICOS DE MERCURIO
Los compuestos de mercurio tienden a ser mucho más tóxico que el elemento en sí. Por otro lado, los compuestos orgánicos del mercurio son extremadamente tóxicos y han estado implicados en daños al cerebro y el hígado. El compuesto de mercurio más peligroso, el dimetilmercurio, es tan tóxico que incluso unos pocos microlitros derramados sobre la piel o incluso un guante de látex, pueden causar la muerte.
El mercurio es capaz de inducir un daño en el SNC mediante la migración al cerebro, cruzando la barrera hematoencefálica.19 El mercurio está presente en un gran número de compuestos aunque el metilmercurio (MeHg +), el dimetilmercurio y el dietilmercurio se consideran las únicas formas significativamente neurotóxicas. El metilmercurio y el dietilmercurio se consideran unas de las neurotoxinas más potentes jamás descubiertas.19 El MeHg + se adquiere normalmente mediante el consumo de mariscos, ya que tiende a concentrándose en los organismos de altos estratos en la cadena alimenticia.20 Se sabe que los iones de mercurio inhiben el transporte de aminoácidos (AA) y glutamato (Glu), lo que puede conducir a efectos de exocitotoxicidad.21

METILMERCURIO
El metilmercurio es la principal fuente de mercurio orgánico para todos los individuos. Va ascendiendo en la cadena alimentaria a través de la bioacumulación en el medio ambiente, alcanzando altas concentraciones en las poblaciones de algunas especies. Son especies de peces grandes y predadoras como el atún o el pez espada, los que suelen tener niveles más altos de mercurio y generan mayor preocupación que las especies más pequeñas. La Administración de Alimentación y Medicamentos de EE.UU. (FDA) y la Agencia de Protección Ambiental (EPA) del mismo país asesoran a las mujeres en edad de procrear, madres lactantes y niños pequeños para evitar por completo el pez espada, tiburón, caballa y blanquillo del Golfo de México (el blanquillo dorado del Atlántico medio y Norte no presenta ningún riesgo). También para limitar el consumo de atún claro a no más de 6 onzas (170 g) por semana, 18 y de todos los otros pescados y mariscos a no más de 12 oz (340 g) por semana.
Una revisión de 2006, realizada por el Dr. Dariush Mozaffarian y el Dr. Eric B. Rimm,22 de los riesgos y beneficios del consumo de pescado, encontraron que para los adultos es más beneficiosa la ingesta de una a dos porciones de pescado (a excepción de un pocas especies de peces) por semana que los riesgos, incluyendo a las mujeres en edad fértil. De hecho, evitar el consumo de pescado puede favorecer un considerable exceso de muertes por enfermedad cardiaca coronaria. También retrasaría el desarrollo neuronal óptimo en los niños. (Dr. Rimm ha informado en el pasado que ha recibido el pago o los honorarios de presentaciones sobre los alimentos y las dietas de ambos el Culinary Institute of America y la Asociación Internacional de Chefs, entre otros.[cita requerida])
Hay un largo período de latencia entre la exposición al metilmercurio y la aparición de los síntomas en casos de envenenamiento de adultos. El más largo período de latencia se registró cinco meses después de una sola exposición, en el caso de Dartmouth (ver Historia); también han sido reportados otros períodos de latencia están en el rango de semanas a meses. No hay explicación para este período de latencia. Cuando aparece el primer síntoma, por lo general es parestesia (una sensación de hormigueo o adormecimiento en la piel), es seguido rápidamente por los efectos más graves, que a veces terminan en coma y la muerte. El daño parece ser determinado no tanto por el valor máximo de mercurio, como por la duración de la exposición.
La exposición al metilmercurio en ratas en gestación, un periodo del desarrollo que sirve de modelo aproximado al desarrollo neural en humanos durante los primeros dos trimestres de gestación23 24 tiene consecuencias duraderas en el comportamiento adulto, siendo posible que aparezcan incluso más tarde durante la tercera edad. El cortex prefrontal o la transmisión de dopamina podrían ser especialmente sensibles incluso a una mínima exposición al metilmercurio durante la gestación,25 lo cual implica que los estudios de salud pública sobre el metilmercurio basados en la capacidad intelectual pueden subestimar su impacto en la salud pública.

ETILMERCURIO
El etilmercurio es un producto de degradación del etilmercuriltiosalicilato, un agente antibacteriano que se ha utilizado como antiséptico tópico y conservante de vacunas (más discutido abajo en tiomersal). Sus características no han sido estudiadas tan extensamente como las de metilmercurio. Se elimina de la sangre mucho más rápidamente, con una vida media de 7 a 10 días, y se metaboliza mucho más rápido que el metilmercurio. Probablemente no tiene la capacidad del metilmercurio para cruzar la barrera sangre-cerebro (barrera hematoencefálica) a través de transportadores, sino que se basa en la simple difusión para entrar en el cerebro.

OTRAS FUENTES
Otras fuentes de exposición de mercurio orgánico son el acetato de fenilmercurio y el nitrato de fenilmercurio. Estos fueron utilizados en las pinturas de látex de interior por sus propiedades anti-moho, pero se retiraron en 1990 debido a los casos de toxicidad.[cita requerida]

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de envenenamiento por mercurio elemental o inorgánico consiste en determinar la historia de la exposición, los hallazgos físicos y una carga corporal elevada de mercurio. A pesar de todo, las concentraciones de mercurio en sangre son normalmente menos de 6 mg/L, y las dietas ricas en pescado puede dar lugar a concentraciones de mercurio en la sangre superior a 200 mg/L, por lo que no es tan útil medir estos niveles para los casos sospechosos de intoxicación por mercurio inorgánico o elemental, debido a que el mercurio tiene una vida media corta en la sangre. Si la exposición es crónica, se pueden obtener en orina; muestras de 24 horas son más fiables que las muestras in situ. Son difíciles o imposibles de interpretar las muestras de orina de pacientes sometidos a terapia de quelación, pues el propio tratamiento aumenta los niveles de mercurio en las muestras. El diagnóstico de envenenamiento por mercurio orgánico se diferencia en que el análisis del pelo y la sangre es más fiable que los niveles de mercurio en la orina.

PREVENCIÓN
El envenenamiento por mercurio puede ser prevenido (o minimizado) eliminando o reduciendo la exposición al mercurio y sus compuestos. Por eso, muchos gobiernos y grupos privados han realizado esfuerzos para regular en gran medida el uso de mercurio, o hacer avisos acerca de su uso. Por ejemplo, en la Unión Europea la exportación de mercurio y algunos de sus compuestos está prohibida desde 03/15/2010. La variabilidad entre los reglamentos y avisos a veces es confusa tanto para personas inexpertas como para los científicos profesionales.

TRATAMIENTO
En ausencia de tratamiento la vida media del mercurio en el cerebro humano se aproxima a los 27,4 años. Identificar y eliminar la fuente del mercurio es crucial. La descontaminación requiere la eliminación de la ropa, lavar la piel con agua y jabón y el lavado de los ojos con solución salina, según sea necesario. La ingestión de compuestos inorgánicos tales como el cloruro de mercurio debe ser abordada como la ingestión de cualquier cáustico grave. La terapia de quelación inmediata es el estándar de cuidado para un paciente con síntomas graves de envenenamiento por mercurio o con las pruebas de laboratorio indicando una elevada carga total de mercurio.

La terapia de quelación para intoxicación aguda de mercurio inorgánico se puede hacer con DMSA, el ácido 2,3-dimercapto-1-propanosulfónico (DMPS), D-penicilamina (DPCN) o dimercaprol (BAL). Sólo el DMSA ha sido aprobado por la FDA para uso en niños con el fin de tratar la intoxicación por mercurio. Sin embargo, varios estudios no encontraron beneficio clínico claro en el tratamiento con DMSA en intoxicaciones por el vapor de mercurio. Ningún quelante para el metilmercurio o etilmercurio ha sido aprobado por la FDA. El DMSA es el más utilizado para la intoxicación por metilmercurio grave, ya que se administra por vía oral, tiene menos efectos secundarios y se ha encontrado ser superior a BAL, DPCN y DMPS.

El ácido alfa-lipoico (ALA) ha demostrado tener un efecto protector contra la intoxicación aguda por mercurio en varias especies de mamíferos cuando se administra poco después de la exposición. La administración se debe realizar con las dosis apropiadas, ya que dosis inapropiadas incrementan la toxicidad del mercurio. A pesar de que se ha propuesto la hipótesis de que dosis bajas pero frecuentes de ALA pueden actuar como un agente quelante del mercurio (Protocolo de Cutler, por ejemplo), los estudios en ratas han sido contradictorios. El glutatión y la N-acetilcisteína (NAC) son recomendadas por algunos médicos, pero se ha demostrado que aumenta las concentraciones de mercurio en los riñones y el cerebro. Los datos experimentales obtenidos han demostrado una interacción entre el selenio y el metilmercurio, pero los estudios epidemiológicos han encontrado poca evidencia de que el selenio ayude a proteger contra los efectos adversos del metilmercurio.

Incluso si el paciente no tiene síntomas o una historia documentada de exposición al mercurio, una minoría de los médicos (sobre todo los de medicina alternativa) utilizan la quelación para "deshacerse" del mercurio corporal, que creen causa trastornos neurológicos y otros. Una práctica común es desafiar el cuerpo del paciente con un agente quelante, recoger muestras de orina y luego utilizar los informes de laboratorio para diagnosticar al paciente con niveles tóxicos de mercurio. A menudo no se toman muestras de orina antes de la quelación para su comparación.

No hay datos científicos que justifiquen la afirmación de que el mercurio usado en las vacunas causa el autismo o sus síntomas, y no hay apoyo científico para la terapia de quelación como tratamiento para el autismo.

La terapia de quelación puede ser peligrosa si se administra incorrectamente. En agosto de 2005, una forma incorrecta de EDTA utilizada para la terapia de quelación dio lugar a una hipocalcemia, que causó un paro cardíaco que mató a un niño autista de cinco años de edad.

PRONÓSTICO
Muchos de los efectos tóxicos del mercurio son parcial o totalmente reversible, ya sea a través de una terapia específica o a través de eliminación natural del metal después de la exposición. El mercurio en el cerebro humano tiene una vida media que se aproxima a los 27,4 años. La exposición fuerte o prolongada puede causar daños irreversibles, sobre todo en los fetos, bebés y niños pequeños. El síndrome de Young se cree que es una consecuencia a largo plazo del envenenamiento por mercurio en la niñez temprana. El cloruro de mercurio puede causar cáncer, ya que causa el aumento de varios tipos de tumores en ratas y ratones, mientras que el mercurio de metilo causa tumores en los riñones en ratas macho. La EPA ha clasificado al cloruro de mercurio y el mercurio de metilo como posibles carcinógenos humanos (ATSDR, EPA)

LA DETECCIÓN EN FLUIDOS BIOLÓGICOS

El mercurio puede medirse en la sangre y orina para confirmar un diagnóstico de intoxicación en las víctimas hospitalizadas o para colaborar en la investigación forense en un caso de sobredosis fatal. Algunas técnicas de análisis son capaces de distinguir las formas orgánicas de las formas inorgánicas del metal. Las concentraciones en los líquidos tienden a alcanzar niveles altos poco después de la exposición a formas inorgánicas, mientras que niveles más bajos, pero muy persistentes se observan tras la exposición al mercurio elemental o los productos orgánicos. La terapia de quelación puede causar una elevación transitoria de los niveles de mercurio en la orina. No obstante, un aumento del mercurio detectado en los análisis después de aplicar la quelación, es un claro indicio de la cantidad de mercurio acumulada en el organismo, cantidad no detectada en los análisis rutinarios carentes de quelación previa.







miércoles, 15 de febrero de 2017

VARÓN DE 75 AÑOS CON RINOFIMA










El rinofima es la etapa final de la rosácea consistente con sobrecrecimiento de las glándulas sebáceas y tejido cicatrizal.  
Es la "etapa final" de sobrecrecimiento sebácea y cicatrices del acné rosácea mal controlado. Se observa sobre todo en los hombres de 40 años o más.
La palabra rinofima proviene de la lengua griega: rhinis que significa nariz y phyma crecimiento significa. Los casos raros también se han observado para involucrar a los oídos.

Esta condición de la piel se refiere con frecuencia como la nariz "WC Fields". Rinofima consiste en crecimientos nodulares hipertróficas en la mitad distal de la nariz. La nariz se vuelve muy fibrosa y se inflama, con frecuencia se vuelve de color rojo oscuro o púrpura en color debido a las telangiectasias difusas.

Rinofima se trata mejor con la ablación quirúrgica del tejido. Los casos con una mínima participación pueden ser fácilmente tratados con electrocirugía. En los casos moderados a severos, la cirugía láser de dióxido de carbono proporciona la mejor mejora estética. Además un láser vascular se puede utilizar para restaurar el color normal de la piel. El objetivo del tratamiento es devolver la nariz a una apariencia y función previas a desarrollarse.


La gravedad del rinofima es variable de paciente a paciente. El acné rosácea es todavía presente después de la corrección quirúrgica de rinofima; Por lo tanto, los pacientes deben seguir siendo tratados para reducir al mínimo el riesgo de recurrencia.

La enfermera debe proporcionar instrucción en una rutina efectiva limpieza de la piel, las enfermedades de la piel del acné rosácea y rinofima, y ​​el uso adecuado de la medicación tópica y / u oral que se prescribe. En el postoperatorio inmediato, todos los pacientes deben seguir las instrucciones de cuidado de heridas adecuados proporcionados por la enfermera.






Gentileza
Dr. Marcos Ayala Henao
Hospital María Inmaculada
Especialista en Medicina Interna en Universidad Central de Venezuela

Estudió Médico y Cirujano en Universidad Católica de Cuenca