viernes, 18 de julio de 2008

Cual es el diagnóstico? Hipertricosis lanuginosa adquirida


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Se trata de una Hipertricosis lanuginosa adquirida. Síndrome poco frecuente que acompaña habitualmente a una neoplasia maligna interna. Los folículos previamente normales de todo tipo revierten en la producción de pelo con características de lanugo. El pelo fino y aterciopelado crece en una gran superficie del cuerpo sustituyendo al pelo normal. Se asocia con glositis. Los cánceres más frecuentes son de pulmón, gastrointestinal y carcinoide. Hay una forma desencadenada por fármacos (minoxidil, ciclosporina y diazóxido) y otra, asociada a anorexia nerviosa.
Fuente:
"The New England Journal of Medicine"
Dermatology Information Sistem

Cual es el diagnóstico? Flegmasia cerulea dolens

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Esta mujer de 85 años recientemente diagnosticada de cancer de pulmón no oat cell de pulmón fue internada para alivio del dolor. Dos días después de la internación presentó coloración azulada del dedo gordo izquierdo. Un eco Doppler reveló trombosis venosa femoropoplítea izquierda. Comenzó anticoagulación con Heparina, pero hubo una progresiva inflamación y cianosis del miembro inferior (Figuras Ay B). La paciente fue sometida a la colocación de filtro de vena cava. La fluoroscopía demostró que el trombo había progresado a la vena ilíaca y a la vena cava inferior. La colocación del filtro fue exitosa. Sin embargo, a pesar de la anticoagulación intravenosa continuada y los intentos de trombectomía mecánica el cuadro evolucionó a la gangrena. La Flegmasia cerúlea dolens (pierna dolorosa azul), es una rara manifestación de trombosis venosa profunda y resulta de una trombosis masiva que compromete masivamente el retorno venoso, secundariamente arterial por aumento de la resistencia al flujo del mismo, y finalmente isquemia.
Fuente:
Kalleen Barham, M.D. Tina Shah, M.D. Albert Einstein Medical Center Philadelphia, PA 19141

Cual es el diagnóstico? Livedo reticularis por crioaglutininas


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Esta mujer previamente sana de 56 años tuvo una erupción espontánea generalizada con aspecto de red, la cual era especialmente pronunciada en brazos y piernas (Figura A). El eritema de su antebrazo desapareció luego de la inmersión de este en un baño de agua a 37ºC. Su sangre presentó grumos al colocarla en una cápsula de Petri (Figura B). El examen microscópico mostró grumos de células rojas aglutinadas (Figura C). Los resultados de electrocardiograma, ecocardiograma y biopsia de piel (Figura A,flecha) fueron normales así como el hemogama y la función renal. No había evidencias de vasculitis o de síndrome antifosfolipídico. Había signos de anemia hemolítica. Crioaglutininas con alta amplitud térmica, que aglutinaban células rojas debajo de un umbral de 33ºc fueron encontradas. El título de anticuerpos a 4ºC fue bajo (1:64). El alto rango térmico explica el desarrollo de enfermedad, a pesar del bajo título de crioaglutininas. La presencia de estas crioaglutininas es de corta duración y espontáneamente reversible. Si hay necesidad de transfundir derivados de la sangre es necesario calentarlos previamente.
Fuente:
Teresa Kauke, M.D. Armin J. Reininger, M.D., Ph.D. University Clinic Munich D-80336 Munich, Germany

jueves, 17 de julio de 2008

Cual es el diagnóstico? Pericarditis constrictiva. Calcificación pericárdica



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Este paciente desarrolló constricción pericárdica debido a calcificación del pericardio

Fuente: "The New England Journal of Medicine"

Cual es el diagnóstico? Hemangioma cavernoso hepático gigante

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La gran masa hepática vista en la TAC de abdomen es un hemangioma cavernoso gigante. Microscopicamente se observan grandes espacios tapizados por endotelio, y separados por finos septos, patrón típico del hemangioma cavernoso. Los pequeños hemangiomas hepáticos de hasta 2 cm o menos , son comunes, pero los mayores de 4 cm (hemangiomas gigantes) son raros. El promedio de tamaño en casos reportados de hemangiomas cavernosos gigantes es de 14 cm.




Los mayores de 5 cm pueden ser sintomáticos y requieren resección como en este caso. Aunque este caso es de un adulto , lo común es que ocurran en la infancia o niñez, casos de coagulopatía asociada a hemangiomas gigantes. El secuestro de plaquetas, así como anemia hemolítica microangiopática ocurren en asociación a hemangiomas cavernosos gigantes (Síndrome de Kasabach Merrit)

Fuente:
The University of Utah Eccles Health Sciences Library

miércoles, 16 de julio de 2008

Ateneo Hospital Pintos 16/07/08. Paciente con cancer de próstata y metástasis óseas en remisión que presenta masa en sacro


Paciente de 70 años de edad
Diagnóstico de cáncer de próstata (Gleason 3+3)
PSA inicial: 1200 ng/ml
Centellograma óseo: múltiples hipercaptaciones óseas difusas
Tratamiento Bloqueo Androgénico Completo
Evolución a los 6 meses
Dolor lumbar con irradiación a miembro inferior izq.
Paresia progresiva de dicho miembro inferior progresiva
PSA: 8 ng/ml

Tomografía computada de columna lumbosacra
RNM de columna lumbosacra
Se realizó biopsia bajo control tomográfico
Diagnóstico?
Se realizó biopsia ósea por vía posterior de la masa en sacro que dio como resultado osteosarcoma
Conclusiones:
El paciente que se discutió en ateneo presentó una asociación de cáncer de próstata avanzado y osteosarcoma. Las asociaciones descriptas en la bibliografía relacionando cáncer de próstata con posterior aparición en la zona de osteosarcomas están relacionados con radioterapia local, que éste paciente no recibió.
Sin embargo hay descriptos en la base de datos de Medline la presencia de osteosarcoma prostático, así como metástasis de carcinoma de próstata que simulan osteosarcoma, en la zona de pelvis o a distancia, como a la región mandibular o apéndice.
O sea que la asociación que en la discusión del
ateneo pareció no estar relacionada podría tener alguna relación con la enfermedad de base del paciente
Osteosarcoma
El osteosarcoma es una antigua enfermedad todavía incompletamente comprendida. El término “sarcoma” fue introducido por el cirujano inglés John Abernathy en 1804, y deriva de raíz griega significando “excrescencia de tejido. En 1805 el cirujano francés Alexis Boyer (cirujano personal de Napoleón) fue el primero en usar el término “osteosarcoma” Alexis Boyer discriminó esta entidad de otras coproducían crecimiento en huesos como los condromas.
El barón Guillaume Dupuytren demostró sus sólidos conocimientos en anatomía patológica cuando escribió describiendo un osteosarcoma: “ El osteosarcoma, que es una verdadera degeneración cancerosa del hueso, manifiesta en si mismo en forma de una formación lardácea, blanca o rojiza, firme y dura en los primeros estadios de la enfermedad; pero que en períodos tardíos se va transformando en masa blanda, de aspecto cerebriforme con tendencia al sangrado, y un color blanco pajizo de consitencia de líquido viscoso en su interior”. El Osteosarcoma es una enfermedad musculoesquelética mortal que generalmente produce la muerte por metástasis pulmonares. Generalmente asientan en un foco único de los huesos largos de los niños. Las áreas mas afectadas son el fémur distal la tibia proximal y el húmero proximal, pero cualquier hueso puede afectarse. . No todos los osteosarcomas son solitarios, a veces asientan en múltiples sitios, haciéndose aparentes en un período menor a 6 meses entre un foco y otro(osteosarcoma sincró

nico), o después de 6 meses (osteosarcoma metacrónico). Sin embargo el osteosarcoma multifocal es una entidad rara y se ve en menores de 10 años.
Se ve en una incidencia de 4,8 por millón de habitantes de menos de 20 años. La tasa de sobreviva es de 63% a 5 años en los pacientes diagnosticados entre 1974 y 1994


Etiología: La causa exacta no se conoce, pero se sabe que la alta tasa de crecimiento óseo predispone al osteosarcoma, lo que explica su aparición en la adolescencia, y la aparición en grandes perros como San Bernardo, ovejeros y Gran Danés, en áreas cercanas al cartílago de crecimiento, en localización metafisaria. Los factores ambientales como la exposición a la radiación. La predisposición genética: algunas displasias óseas como la Enfermedad de Pager, la displasia fibrosa, la encondromatosis múltiple, las exostosis múltiples hereditarias y el retinoblastoma son todos factores de riesgo.


Clínica: los síntomas pueden estar presentes por semanas o meses, ocasionalmente mas tiempo antes de que los pacientes sean diagnosticados. El mas común de los síntomas es el dolor, particularmente con la actividad, que en los niños puede ser interpretado como esguince, artritis o dolores de crecimiento. A menudo hay una historia de trauma, pero el rol preciso del trauma en el desarrollo de osteosarcoma no está claro. Las fracturas patológicas no son comunes así como tampoco los síntomas sistémicos como fiebre y sudoración nocturna. Las metástasis son a pulmón y generalmente asintomáticas a no ser que sean masivas. Metástasis a otros sitios son muy raras.
En el examen físico los hallazgos se limitan a masa palpable, la cual puede ser dolorosa, caliente signos indistinguibles de la osteomielitis. La alta vascularización hace que pueda tener características pulsátiles o soplo. Adenomegalias regionales no son usuales


Laboratorio: La mayoría de los estudios de laboratorio están destinados al uso eventual de quimioterapia. El único test con significado pronóstico es la LDH y La Fosfatasa Alcalina (FAL). Los pacientes con una FAL alta es mas probable que tengan metástasis pulmonares.


Imágenes: Rx simple frente y perfil. Las lesiones de osteosarcoma pueden ser osteolíticas puras (30%) osteoblásticas puras(45%), o mixtas. No hay imágenes radiológicas patognomónicas de la entidad.La elevación del periostio puede aparecer como el característico “triángulo de Codman”
La TAC debe realizarse de la lesión primaria para delinear bien la lesión y la extensión del tumor, es crítica para la decisión quirurgica y del tórax(con alta resolución) que es mas sensible que la Rx convencional para detectar metástasis, hacerla antes de la biopsia ósea ya que después de la misma las metástasis pueden ser confundidas con atelectasia postanestésica.
RMN: es el método de elección para evaluar la extensión intramedular de la enfermedad, así como la evaluación de partes blandas
El centelleograma con Metilin Difosfonato marcado con Tecnecio 99


Diagnóstico: la biopsia debe ser realizada por un cirujano ortopédico.
Histología: la característica es la presencia de material osteoide en la lesión aun en sitios distantes del tumor como el pulmón. Aunque la formación osteoide es obvia la microscopía electrónica puede ser necesaria para revelar el proceso. La células estromales con forma de huso con núcleos de forma irregular. Hay un número de diferentes tipos histológicos de osteosarcoma. El tipo convencional es el mas común en la niñez y adolescencia y se ha subdividido en base a las células predominantes (osteoblástico, condroblástico, fibroblástico), aunque los subtipos son clínicamente indistinguibles. El tipo telangiectático tiene grandes espacios llenos de sangre. El tipo parosteal asienta en la corteza
Tratamiento:
Terapia médica: antes del uso de la quimioterapia (que comenzó en 1970) el osteosarcoma era tratado en forma primaria con cirugía (usualmente amputación). A pesar del buen control local mas del 80% de los pacientes desarrollaban metástasis pulmonares. La alta tasa de recurrencia es porque la mayoría de los pacientes tienen enfermedad micrometastásica en el momento del diagnóstico. Por lo tanto el uso de adyuvancia sistémica posoperatoria es crítica.
La quimioterapia llamada neoadyuvante (preoperatoria) mejora la remoción quirúrgica causando achicamiento del tumor y puede haber según el tipo histológico hasta un 95% de muerte o necrosis tumoral preoperatoria.
Los pacientes que reciben Metotrexato no deben recibir suplementación con folatos o Bactrim porque interfiere con el efecto del Metotrexato
Terapia quirúrgica: el cirujano ortopédico es de primordial importancia en pacientes con osteosarcoma, sobre todo por la eventual colocación de prótesis a esto pacientes. Como los osteosarcomas no son radiosensibles la única opción terapéutica es la cirugía
La resección de los nódulos metatásicos pulmonares pueden en ocasiones curar la enfermedad metastásica. La resección lobar o la neumonectomía pueden ser necesarios.
Bibliografía
1) Vander Griend RA. Osteosarcoma and its variants. Orthop Clin North Am. Jul 1996;27(3):575-81.
2) Mallon WJ. The registry of bone sarcoma. Ernest Amory Codman: The End Result of a Life in Medicine. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co
3)Jaffe N. Historical perspective of the treatment of osteosarcoma: an interview with Dr Norman Jaffe. Interview by Margaret Pearson. J Pediatr Oncol Nurs. Apr 1998;15(2):90-4
4) Weis LD. Common malignant bone tumors: osteosarcoma. In: Simon MA, Springfield D, eds. Surgery for Bone and Soft-Tissue Tumors. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven; 1998:265-74.
5) [A case of osteosarcoma in pelvic bone following radiation therapy for prostate cancer]
Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi. 2004 Jan;95(1):59-62.

6) Osteogenic sarcoma of the prostate.
Nishiyama T, Ikarashi T, Terunuma M, Ishizaki S.
Int J Urol. 2001 Apr;8(4):199-201.
Department of Urology, Koseiren Nagaoka Chuo General Hospital, Niigata, Japan.
nkh@niigata-inet.or.jp

7) [Adenocarcinoma and primary osteosarcoma of the prostate. An unusual association]
Ann Pathol. 1989;9(2):115-7

8) [Osteogenic sarcoma of the prostate]
Acta Urol Belg. 1967 Jul;35(3):401-7.
Lerut R, Lerut H.

9) METASTATIC PROSTATIC CARCINOMA SIMULATING PRIMARY OSTEOGENIC SARCOMA.
J Coll Radiol Australas. 1964 Jun;8:160-5.
10) Spiculated periosteal reaction in metastatic disease resembling osteosarcoma.
Wyche LD, de Santos LA.
Orthopedics. 1978 May-Jun;1(3):215-21.

11) Appendicular metastatic prostate cancer simulating osteosarcoma, Paget's disease, and Paget's sarcoma.
Igou D, Sundaram M, McDonald DJ, Janney C, Chalk DE.
Department of Radiology, St. Louis University, Medical Center, Missouri 63110-0250, USA.
Skeletal Radiol. 1995 Aug;24(6):447-9.
South Med J. 2008 Jun;101(6):657-9.
12)Metastatic prostate cancer mimicking primary osteosarcoma of the jaw: an infrequent clinical case.
Tchan MC, George M, Thomas M.
Department of Medical Oncology, Royal Darwin Hospital, Darwin, NT, Australia.



Presentó el Dr Pablo Pisa
Médico Especialista en Urología

martes, 15 de julio de 2008

Cual es el diagnóstico? Ateroembolismo. Embolismo de cristales de colesterol


Haga click sobre las imágenes para ampliarlas En la imagen superior se observa coloración azulada de los dedos con livedo reticularis, que aparecieron posteriormente a cateterismo cardiaco para coronariografía. Sugestivos de embolias de colesterol
En la imagen del centro se observan lesiones típicas de ateroembolismo en pies de un paciente de 65 años que se sometió a cateterismo de corazón izquierdo por vía femoral 4 semanas antes . Desarrolló insuficiencia renal no oligúrica (creatinina 5,5 mg%), y livedo reticularis con infartos cutáneos en ambos pies con pulsos preservados. Un eco transesofágico de la aorta descendente (foto inferior) mostró múltiples lesiones pedunculadas, móviles, presuntamente ateromas, probable fuente del embolismo
El embolismo por cristales de colesterol es una entidad poco frecuente que se da en personas con enfermedad arteroesclerótica de forma espontánea o tras la realización de manipulación vascular (cateterismos arteriales, arteriografías, cirugía cardiovascular...) o más raramente con el tratamiento con anticuagulantes orales y/o heparina o tras fibrinolisis. Da una variada sintomatología según el territorio arterial afecto y así existen desde formas diagnosticadas en necropsias hasta formas de clínica florida. Las más frecuentes son las manifestaciones cutáneas con aparición de livedo reticularis y/o dedos púrpuras que pueden ir acompañado de necrosis de miembros inferiores, seguida de la afectación renal y de la gastrointestinal. El diagnóstico se basa en la visualización de cristales de colesterol en biopsia del órgano afecto a nivel de arteriolas, sobre todo la biopsia cutánea, muscular y en algún caso renal. En cuanto al tratamiento es sintomático con analgésicos, antiagregantes plaquetarios, antiinflamatorios, etc., pero el curso del proceso es independiente del aplicado y no cambia la evolución del mismo. Existe una clara contraindicación al uso de anticuagulantes orales y heparina.

Bibliografía:
Ramdas G. Pai, M.D. J. Thomas Heywood, M.D. Veterans Affairs Medical CenterLoma Linda, CA 92357
Abdelmalek MF, Spittell PC. 79-Year-old woman with blue toes. Mayo Clin Proc 1995;70:292-295
Moolenaar W, Lamers CBHW. Cholesterol Crystal Embolization in the Netherlands. Arch Intern Med 1996; 156: 653-57.
SANTAMARIA, A., PERELLO, A., BERENGUER, A. et al. Embolismo por cristales de colesterol: A propósito de un caso. An. Med. Interna (Madrid). [online]. 2001, vol. 18, no. 4

Cual es el diagnóstico? Síndrome de la piel escaldada Estafilocóccico

Figura: Bullas fláccidas con costras periorales sugestivas de Síndrome de la piel escaldada estafilocóccico. El paciente mejoró rápidamente su condición con tratamiento de Nafcilina
RESUMEN
Introducción
El síndrome estafilocócico de piel escaldada (SEPE), trastorno que se observa con frecuencia en lactantes y niños, es producido por una cepa particular de Staphylococcus aureus que ocasiona la formación de ampollas en la capa superior de la piel mediante la liberación de una exotoxina. Existe cierta relación entre la extensión de la enfermedad, la cantidad de exotoxina producida y el lugar de liberación de la toxina (local o sistémica). La entidad fue descrita por primera vez en 1878, y en 1970 se descubrió al agente etiológico. En 1972 se describió el primer caso en un adulto, síndrome infrecuente en esta población.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome se basa en hallazgos clínicos, histológicos y microbiológicos. El paciente puede presentar hiperalgesia, eritema, descamación o formación de bullas. La evidencia histopatológica revela clivaje intraepidérmico en el estrato granuloso. Entre los hallazgos microbiológicos se encuentra el aislamiento de S. aureus productores de exotoxinas exfoliativas A o B (ETA y ETB). Por último, la ausencia de pénfigo foliáceo según la inmunofluorescencia directa o indirecta también es diagnóstica.
Características clínicas
El síndrome se observa principalmente en menores de 5 años, con un pródromo de dolor de garganta o conjuntivitis. La última puede ser intensa, con edema periorbitario y secreción purulenta. En las 48 horas posteriores el paciente presenta fiebre, malestar general y áreas eritematosas extremadamente hiperalgésicas en cara, axilas, cuello e ingles. El examen físico revela bullas laxas en las áreas eritematosas con signo de Nikolsky positivo. Las bullas son comunes en los pliegues aunque pueden extenderse a otras áreas del cuerpo. Las ampollas crecen y se rompen dejando una base eritematosa húmeda que da la apariencia de piel escaldada, cuya curación no deja cicatrices. El síndrome suele presentarse una vez y con el tratamiento adecuado resuelve en días. Sin embargo, en pacientes con formación excesiva de ampollas, principalmente adultos, el tratamiento puede verse complicado por la aparición de hipotermia, hipotensión, trastornos hidroelectrolíticos, neutropenia, distrés respiratorio e infecciones secundarias. En contraste con el SEPE, la necrólisis epidérmica tóxica (NET) se observa en casos aislados en mayores de 20 años con antecedentes de consumo de algún fármaco. Las lesiones de la NET se inician en zonas distales y comprometen las membranas mucosas. La NET es distinguible del SEPE por medio de histología convencional, con necrosis epidérmica en la primera. Por último, no existe una terapia curativa para la NET, entidad asociada con una mortalidad del 50%.
Histología
La histopatología de las erosiones revela una separación subcorneal en la capa celular granulosa debido a acantólisis intraepidérmica, con escaso infiltrado celular inflamatorio en dermis sin necrosis celular. La microscopía electrónica confirma el ensanchamiento de los espacios intracelulares en la capa granulosa, con pérdida de desmosomas. Las características histológicas de la capa granulosa son similares a las observadas en el impétigo bulloso, aunque la entidad presenta un pronunciado infiltrado inflamatorio. Por otra parte, la NET cursa con necrosis celular epidérmica y degeneración vacuolar de la capa basal, que puede producir una separación dermoepidérmica. El grosor del techo epidérmico permite la diferenciación histológica rápida de las dos entidades.
Microbiología
El síndrome se produce en sujetos con infección oculta o manifiesta por S. aureus productor de exotoxina exfoliativa o en individuos colonizados por el germen. La mayoría de los patógenos aislados pertenecen al grupo fagos II subtipos 3A, 3B, 3C, 55 y 71. Con menor frecuencia, el síndrome es producido S. aureus grupos I y III. La secreción de exotoxinas se produce durante la fase de crecimiento bacteriano. Las mismas exotoxinas inducen la formación de lesiones localizadas en el impétigo bulloso, producidas por inoculación directa, mientras que en el SEPE las lesiones son el producto de la circulación sistémica de la toxina. La ETA es producida por el 89% de los patógenos aislados. En la mayoría de los casos, la tipificación del S. aureus productor de exotoxinas es suficiente para el diagnóstico de SEPE. Entre los métodos para la detección de exotoxinas exfoliativas se encuentran la inmunodifusión doble, hemaglutinación, radioinmunoensayo, enzimoinmunoensayo e hibridación del ADN. La reacción en cadena de la polimerasa ofrece mayor precisión diagnóstica. En los niños, la transmisión del patógeno puede producirse mediante portadores asintomáticos, fenómeno que destaca la importancia de su pesquisa.
Por otra parte, el microorganismo generalmente es aislado en la mayoría de los adultos y en menos del 3% de los casos pediátricos.
Aproximadamente el 5% de las cepas de S. aureus cultivadas en el hospital producen exotoxinas exfoliativas. La colonización con patógenos productores de exotoxinas exfoliativas es mayor en los neonatos, con un 3% de portadores asintomáticos. Por otra parte, un estudio reveló que el 1% de las gestantes evaluadas eran portadoras asintomáticas. Sin embargo, a pesar de las elevadas tasas de colonización, el SEPE es infrecuente, destacan los autores.
Patogénesis
La toxina exfoliativa posee gran especificidad para producir la pérdida de la adhesión celular mediada por desmosomas sólo en la epidermis superficial. Estudios inmunohistoquímicos revelaron que la ETA se une a la filagrina en los gránulos de queratohialina de las células de la capa granulosa. Debido a que la filagrina constituye el anclaje intracelular de los desmosomas, esto condujo a la hipótesis de que la separación intradérmica es consecuencia de la ruptura de los desmosomas por la actividad proteolítica de la toxina. La desmogleína I, importante proteína de los desmosomas, sería el blanco de las exotoxinas exfoliativas. Otra teoría indica que las 2 toxinas exfoliativas actuarían como superantígenos, aunque la falta de infiltrado inflamatorio no sustenta esta noción. A pesar de la elevada prevalencia de S. aureus productor de ETA y ETB es probable que intervengan otros factores en la patogenia del síndrome. El SEPE no es común en los adultos sanos, probablemente debido a la formación de anticuerpos contra ETA y ETB, que comprometería el efecto de las toxinas. De hecho, el 91% de los adultos presenta anticuerpos contra ETA. En contraste, sólo el 30% de los individuos con edades comprendidas entre los 3 meses y los 2 años evidencia anticuerpos antiETA, valor que asciende al 42% entre los 2 y los 5 años.
Factores predisponentes
La producción excesiva de endotoxina, el incremento de la tasa de portadores de S. aureus y el aumento de la susceptibilidad a la toxina son fundamentales en la producción del SEPE. La insuficiencia renal es el cofactor más frecuente en adultos con SEPE, mientras que la proliferación excesiva de S. aureus ocupa el segundo lugar.
Tratamiento
El diagnóstico rápido y el tratamiento temprano con antibióticos antiestafilocócicos por vía parenteral, como flucloxacilina, es esencial. Todas las cepas de S. aureus aisladas son resistentes a la penicilina y sensibles a penicilinas semisintéticas. Las ampollas deben permanecer intactas, mientras que es conveniente cubrir las áreas erosionadas con gasas impregnadas en vaselina blanca. La conjuntivitis puede ser tratada con antibióticos tópicos o ungüentos antisépticos. Por otra parte, los pacientes con grandes extensiones de la piel afectadas requieren la internación en unidades de cuidados intensivos, colchones especiales, tratamiento del dolor, regulación de la temperatura, hidratación, sostén nutricional, evaluación del riesgo de infección y cuidados dermatológicos. Los corticoides están contraindicados en el tratamiento del SEPE debido a que empeoran el cuadro.
Por otra parte, debe considerarse la pesquisa de portadores ante el diagnóstico simultáneo de varios casos. Los portadores deben suspender el cuidado de niños menores de 2 años y ser tratados con una penicilina semisintética resistente a betalactamasas.
Pronóstico
La mortalidad en los niños asciende al 4%, asociada con compromiso cutáneo importante, sepsis y desequilibrio hidroelectrolítico. Sin embargo, la mortalidad en el adulto puede superar el 60%, fenómeno asociado en gran medida a los factores subyacentes irreversibles que predisponen al síndrome.
Conclusiones
El SEPE posee una presentación clínica característica en los niños que facilita su diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado. La terapia es sencilla cuando el cuadro es leve y en ausencia de patologías asociadas, aunque puede ser más compleja en pacientes particularmente enfermos. Finalmente, los autores destacan que la entidad todavía está asociada con mortalidad, especialmente entre los adultos.


Bibliografía:
NEJM Image Challenge
American Journal of Clinical Dermatology 4(3):165-175, 2003

lunes, 14 de julio de 2008

Cual es el diagnóstico? Angioedema por Enalapril


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El angioedema, también conocido como edema angioneurótico o enfermedad de Quinke es una inflamación localizada transitoria de instalación abrupta que puede ocurrir en la cara, labios, lengua, manos, pies y mucosa gastrointestinal.
Si bien existen diferentes causas del angioedema, hay un acuerdo general en que existen 4 causas principales:
reacción alérgica de hipersensibilidad tipo I dependiente de IgE por una exposición a alimentos, drogas o sustancias ambientales.
reacción mediada por complemento debido a una deficiencia adquirida o hereditaria de la esterasa inhibidora de C1.
Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA).
Idiopatico.
El angioedema por IECA tiene una incidencia reportada que varia del 0,1 al 1 %, pero en la mayoría de los estudios señalan una incidencia del 0,1 al 0,2%. En el estudio SOLVD la incidencia global fue de 5/1000 en el grupo tratado por enalapril y de 1/1000 en el grupo tratado con placebo en un seguimiento de 40 meses. El estudio OCTAVE, diseñado de manera doble ciego, randomizó 12.557 personas con HTA tratadas con enalapril para evaluar la incidencia de angioedema de manera prospectiva. Observó una incidencia de 6,8/1000 en 24 semanas de seguimiento. La incidencia parece ser mayor en aquellos pacientes que toman la medicación por primera vez. Sin embargo se ha observado que el edema puede ocurrir luego de días, meses e incluso años de estar tomando la medicación.
La fisiopatología no es de origen inmunológico debido a que no existe anticuerpos contra la droga, y estaría relacionada a una actividad aumentada de las bradiquininas. El edema puede ocurrir con cualquier IECA, independientemente de la estructura de la droga. La enzima convertidora transforma la angiotensina I en angiotensina II y también metaboliza las bradiquininas, por lo tanto si estas es inhibida, existe un incremento de las kininas que junto con la histamina y los componentes del complemento causan la extravasación de fluidos al espacio intersticial produciendo edema localizado sin fóvea.
Según los datos obtenidos del estudio OCTAVE los sitios mas comunes de afección son los labios y la cara. La mayoría tiene afectación de dos o más sitios. La dificultad para tragar, estridor, disnea, sialorrea o la dificultad para manejar la secreciones orales fueron reportadas en un numero menor de casos (<9%). Generalmente ocurre de manera repentina, sin ningún factor precipitante y con una rápida progresión. Se ha observado con mayor frecuencia en persona de raza negra, mayores de 65 años, enfermedad renal, y aquellos con historia de alergia estacional o a drogas.
Los eventos de angioedema pueden clasificarse según la severidad en: 1) no necesitan tratamiento, 2) requieren corticoide o catecolaminas, 3) requieren hospitalización, 4) requieren protección de la vía aerea o fallecen. Basándose en esta clasificación la gran mayoría de los pacientes pertenecen a la clase 1 o 2, pero existen reportes de casos que de manera infrecuente requirieron protección de la vía aérea o fallecieron. En general los pacientes mejoran rápidamente luego de la suspensión del tratamiento con IECA.
Los antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARAII) tienen un perfil farmacológico similar en bloqueo del sistema renina-angiotensina, sin embargo, no afectarían el metabolismo de las bradikininas y son buenos candidatos para sustituir a los IECA en aquellos pacientes que han desarrollado efectos adversos. Sin embargo se han reportado casos de angioedema en pacientes que inician el tratamiento con ARAII, como en pacientes que recibían IECA y no habían desarrollado angioedema. En el estudio CHARM Altenative se observó que sólo un 2,6% de los pacientes con angioedema por IECA también lo presentaron por candesartán. El mecanismo exacto de la producción de angioedema es desconocido. Sin embargo no existen argumentos para considerar al los ARAII contraindicados en pacientes con angioedema relacionado a IECA.

Conclusiones
El angioedema es efecto adverso raro de la utilización de IECA. Puede ocurrir en cualquier momento luego de su administración aunque se observa con mayor frecuencia al inicio del tratamiento. Suele presentarse como formas leves sin comprometer la vida del paciente, revirtiendo con la suspensión del fármaco.

Bibliografía
1. Angioedema Associated With Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitor Use. Marco C; Lorenza C; Zingale L. Arch Intern Med. 2004;164:910-913.
2. Incidence and Characteristics of Angioedema Associated With Enalapril. Kostis B; Harold J; Rusnak J. Arch Intern Med. 2005;165:1637-1642.
3. Antagonistas de la angiotensina en la insuficiencia cardíaca. Fundació Institut Català de Farmacologia. Butlletí Groc. Octubre-diciembre 2003.Vol. 16, n.º 50.
4. Un caso notificado: Angioedema por valsartán Fundació Institut Català de Farmacologia. Universitat Autònoma de Barcelona. Butlletí Groc. Octubre-diciembre 1998.Vol. 11, n.º 5.
5. Angiotensin-converting enzyme inhibitor–induced unilateral tongue angioedema. Mlynarek A; Hagr K. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:593-5.
6. Tos y otros efectos indeseables de los IECA Institut Català de Farmacología Universitat Autònoma de Barcelona. Butlletí Groc. Octubre - diciembre 1994Vol. 7, n.º 4.

Cual es el diagnóstico? Osteonecrosis mandibular asociada a Bifosfonatos


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Se hizo diagnóstico de Osteonecrosis asociada Bifosfonatos (OAB)
La OAB de la mandíbula fue primero descripta en 2003 en un reporte de 36 pacientes quienes habían sido tratados por mas de 8 semanas con bifosfonatos quienes habían sido tratados con estas drogas y que se presentaban a la consulta con hueso expuesto de la mandíbula o en maxilar superior y que no respondían a tratamientos convencionales con ATB y debridamiento quirúrgico. En éste y otros informes subsecuentes más del 80% de los pacientes tenían el antecedente de cáncer y exposición intravenosa a bifosfonatos, mientras que eran raros los reportes de osteonecrosis de mandíbula asociada a bifosfonatos en pacientes con osteoporosis tratados con bifosfonatos orales (por ej Alendronato). Desde 2003, sin embargo varios miles de casos han sido reportados e el mundo.
Aunque muchos están de acuerdo en que existe la asociación entre exposición a bifosfonatos y desarrollo de una lesión inflamatoria necrótica de la mandíbula, hay controversia acerca de la epidemiología, patofisiología y manejo de la OAB. El riesgo de esta condición está relacionado con el tipo y duración de la exposición a los bifosfonatos con mayor riesgo entre los que usan la vía intravenosa (1% a14%) que con bifosfonatos orales. (<0,3%),>Bibliografía:
1) Advisory Task Force on Bisphosphonate-Related Osteonecrosis of the Jaws. American Association of Oral and Maxillofacial Surgeons position paper on bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaws. J Oral Maxillofac Surg 2007;65:369-376
2) Ruggiero SL, Mehrotra B, Rosenberg TJ, Engroff SL. Osteonecrosis of the jaws associated with the use of bisphosphonates: a review of 63 cases. J Oral Maxillofac Surg 2004;62:527-534
3) NEJM Image Challenge