miércoles, 24 de enero de 2018

VARÓN DE 20 AÑOS CON DOLOR E INFLAMACIÓN EN PANTORRILLA Y RASH PURPÚRICO

Un paciente de sexo masculino de 20 años de edad consultó por hinchazón en pantorrilla izquierda y púrpura petequial en piernas.
Su enfermedad actual había comenzado 20 días antes con odinofagia, tos seca,  resfrío y escalofríos. En ese momento notó que tenía costras en las fosas nasales. A su hermano, con un cuadro similar, se le diagnosticó faringitis estreptocócica unos días antes.  El paciente había estado acampando en una región del noroeste de los EEUU, al regresar del cual presentó  casi inmediatamente calambre e hinchazón en la pierna izquierda. Se llevó a cabo una ecografía y eco Doppler de la pierna sospechando TVP la cual fue normal. Fue medicado con ibuprofeno y azitromicina sospechando infección de vías aéreas. El dolor lejos de mejorar empeoró agregándose un rash eritematoso en el dorso de ambos pies.
El paciente tenía antecedentes de enfermedad de Crohn desde los 10 años de edad por lo que recibió corticoterapia prolongada hasta hacía tres años cuando comenzó con adalimumab semanal que le permitió reducir la dosis de corticoides y permitió que el paciente tuviese un marcado mejoramiento de su  desarrollo ya que ganó en peso y altura con el  cambio de tratamiento.  Los años previos el paciente había tenido varios episodios  autolimitados de dolor de garganta, rinorrea y costras nasales con sangrados asociados para lo que tomaba ibuprofeno. No fumaba ni tomaba alcohol. Su hermana tenía también enfermedad de Crohn.
Estaba afebril,  TA 120/70 mmHg, sat O2 97% respirando aire ambiente. Se quejaba de dolor en la pierna. Las costras nasales habían mejorado y no tenía úlceras ni perforación de tabique  ( Figura 1) 






Tres semanas antes del cuadro de presentación presentó costras en ambas narinas. 


El examen cardiovascular y respiratorio eran normales. Había dolor a la palpación de la pantorrilla izquierda y el dorso del pie sin eritema, calor ni signo de la fóvea. Había sinovitis en el tobillo izquierdo. Los pulsos normales. Había lesiones purpúricas no dolorosas, algunas apenas palpables en ambas piernas pero especialmente en la izquierda (Figura 2B).  Había dos nódulos dolorosos de 1 cm de diámetro cada uno en la región supramaleolar interna derecha (Figura 2C) y eran similares a lesiones que habían salido en el pasado.




Figura 2A

Figura 2B

Fig 2C


Figura 2 En la presentación había inflamación y dolor de la pierna izquierda a nivel desde la  pantorrilla hasta la región dorsal del pie (2A). Una púrpura palpable estaba presente en ambos pies (2B). Dos nódulos dolorosos de 1 cm cada uno con eritema estaban presentes en maléolo interno (2C) 


Los electrolitos séricos, glucosa, creatin kinasa, C3 y C4 eran normales, como también eran normales la función renal y hepática, el hemograma y el recuento diferencial.
Los test de FAN, ANCA eran negativos. El antígeno de superficie para hepatitis B, los anticuerpos para hepatitis C, HIV tipo 1, y 2, y antígeno p24  eran negativos. Los hemocultivos fueron negativos. La orina era amarillo clara con una densidad de 1014 y un pH de 5,5, sin glucosa, cetonas ni bilirrubina, proteínas, sangre o nitratos en las tiras reactivas. El sedimento no mostraba células rojas , blancas, bacterias ni cilindros. La proteína C reactiva era de 2.0 mg/dl (normal 0 a 0.9), la VSG era de 30 mm/h y las ASTO de 400 UI/ml (rango normal 0 a 200).
La Rx de tórax  mostró una silueta cardíaca normal sin consolidaciones ni derrame pleural. La TC con contraste EV  de tibia, peroné y pie mostró estructuras óseas normales sin fracturas ni erosiones corticales así como edema difuso inespecífico de partes blandas del tobillo y parte proximal del pie sin absceso ni engrosamientos fasciales. 
El paciente fue internado y se llevaron a cabo durante su internación varios test diagnósticos
Cuál es el/los diagnósticos diferenciales que pueden plantearse en este caso?



DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este paciente de 20 años con antecedentes de enfermedad de Crohn estaba recibiendo tratamiento con adalimumab se presentó con púrpura palpable, monoartritis con hinchazón prominente, lesiones nodulares de piel y costras nasales en el contexto de enfermedad de vía aérea superior. Estos hallazgos son poco frecuentes en un paciente joven, y diseñar una lista de diagnósticos diferenciales puede ayudar a estrechar la lista de posibilidades diagnósticas. Dado que  la presencia de costras nasales y lesiones nodulares  el paciente las  había presentado previamente en el  pasado, habría que enfocar el diagnóstico diferencial  en las nuevas manifestaciones de:  púrpura palpable asociada a monoartritis


PÚRPURA Y ARTRITIS
Las lesiones purpúricas son causadas generalmente por extravasación de sangre desde vasos dañados. La púrpura no palpable puede ser debida a trombocitopenia, enfermedad sistémica (por ej  amiloidosis), infecciones, estados hipercoagulables, deficiencias nutricionales (por ej escorbuto), exposición solar (por ej púrpura solar), y entidades idiopáticas (por ej enfermedad de Schamberg).1  Sin embargo,  la púrpura palpable que involucra áreas declives del  cuerpo, sometidas a mayor ley de gravedad como se vio en este paciente, es muy sugerente de una vasculitis de pequeños vasos. La presencia de  artritis inflamatoria en este paciente es una evidencia  adicional de que un proceso vasculítico es el que está causando la púrpura; la artritis se ve comúnmente en pacientes con vasculitis pero serían poco usuales  en pacientes con otras causas de púrpura.

VASCULITIS
Cuando evalúo por primera vez  a un paciente con vasculitis, intento  determinar si los vasos involucrados son pequeños, medianos o grandes. Esta categorización de las vasculitis sistémicas ofrece un marco diagnóstico útil, porque cada tamaño de vaso afectado está asociado con características clínicas características (Tabla 1). Por ejemplo, la vasculitis de vasos grandes típicamente afecta la aorta y sus ramas y no causa  lesiones de tipo  purpúricas en piel como las  que se ven en este paciente Dado a que las arterias de tamaño mediano suministran vascularización a áreas  más grandes de la piel que las arterias pequeñas, las vasculitis de vasos medianos producen  úlceras, nódulos y livedo racemosa en la piel, mientras que las  vasculitis de pequeños vasos  típicamente causan petequias y púrpura.5  La manifestación de la piel predominante de este paciente es una púrpura palpable, lo que sugiere que  tiene una vasculitis que afecta las pequeñas arterias.









TABLA 1 ESPECTRO DE LAS VASCULITIS DE VASOS GRANDES MEDIANOS Y PEQUEÑOS


Después de evaluar el tamaño de los vasos afectados, verifico el grado de participación de otros órganos, lo que determina la urgencia de la evaluación y la severidad del proceso patológico. Este paciente no tiene proteinuria o hematuria, lo cual  sugeriría glomerulonefritis, y no tiene hemoptisis o infiltrados parenquimatosos pulmonares, lo cual  sugeriría hemorragia alveolar difusa. Además, tampoco tiene síntomas neuropáticos, lo cual  sugeriría una neuropatía vasculítica y no tiene síntomas abdominales lo que podrían sugerir vasculitis  involucrando los vasos mesentéricos.

VASCULITIS DE  PEQUEÑOS VASOS
Las vasculitis de  pequeños vasos  comparten muchas características clínicas comunes. Por ejemplo, síntomas constitucionales, artritis inflamatoria, púrpura palpable, glomerulonefritis, hemorragia alveolar difusa, y neuropatía vasculítica puede ocurrir en casi todas las vasculitis de pequeños vasos. Para evaluar causas  potenciales  de una vasculitis de pequeño vaso, me centro en las características clínicas que pueden ayudar a diferenciar entre las vasculitis (Tabla 1).

Vasculitis secundarias
Una de las características más notables de la presentación de este paciente es el hallazgo de las lesiones en la piel. Las vasculitis cutáneas pueden ocurrir como manifestación de cáncer, infección o una condición inflamatoria.6 Antes de considerar las muchas  vasculitis sistémicas primarias, es importante determinar si la vasculitis en este paciente puede deberse a alguno de esos  procesos mencionados. El cáncer es poco probable en este joven paciente que no tiene síntomas constitucionales, linfadenopatías, o una masa testicular.  Dado a que este paciente está recibiendo un inhibidor del factor necrosis tumoral alfa (TNF-α), tiene riesgo aumentado de  infección.7 Además, su reciente viaje de campamento al noroeste de los Estados Unidos puede haberlo puesto en riesgo de una enfermedad transmitida por garrapatas, como la fiebre manchadade las Montañas Rocosas. Sin embargo, infecciones que causan púrpura y petequias, tales como la fiebre manchada de las Montañas Rocosas y la meningococcemia diseminada, son típicamente graves y de inicio repentino, y estas características no se ajustan con la presentación de este paciente.8 Infecciones como como la endocarditis bacteriana subaguda puede causar vasculitis cutánea a través de la formación de complejos antígeno-anticuerpo. Sin embargo, esto usualmente  ocurre con un curso de tiempo gradual, y el recuento normal de glóbulos blancos y la ausencia de síntomas y factores de riesgo de endocarditis en este paciente hacen que este diagnóstico sea improbable. El uso de drogas ilícitas, como la cocaína (particularmente en combinación con levamisol, un elemento común adulterante de la cocaína), puede causar vasculitis. Sin embargo, este paciente informa que no tiene antecedentes de uso de cocaína, y sus lesiones no son típicas de las vasculitis inducidas por  levamisol, que afecta clásicamente los pabellones auriculares. La vasculitis también puede ser el resultado de condiciones inflamatorias tales como  el lupus eritematoso sistémico y el síndrome de Sjögren. Este paciente no tiene síntomas que sugieran la presencia de ninguna de estas estas condiciones, y la prueba negativa para anticuerpos antinucleares (FAN), hace que estos diagnósticos sean muy improbables. La enfermedad de Crohn tiene una serie de manifestaciones extraintestinales, y en raras ocasiones, se ha informado vasculitis concomitante. Sin embargo, la mayoría de los casos reportados son de vasculitis primarias en asociación con Enfermedad de Crohn.10 No puedo descartar la posibilidad de vasculitis relacionada con la enfermedad de Crohn, pero dado su rareza, consideraría que una vasculitis sistémica primaria es la causa más probable del cuadro de este paciente  

Vasculitis sistémica primaria
Las vasculitis sistémicas de  pequeños vasos  se pueden dividir en dos categorías: vasculitis asociada a ANCA  y vasculitis mediada por complejos inmunes. Hay tres tipos de vasculitis asociadas a ANCA:  la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss),  la poliangeítis microscópica, y la granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener).  En este paciente, la ausencia de eosinofilia periférica descarta la granulomatosis eosinofílica con poliangeitis La prueba negativa para ANCA combinada con la ausencia de enfermedad renal y pulmonar hace que la poliangeítis microscópica sea una consideración diagnóstica  poco probable. Sin embargo, la granulomatosis con poliangeítis debe ser considerada, porque puede causar artritis, vasculitis cutánea y lesiones inflamatorias granulomatosas en la nariz, senos paranasales, pulmones y vías respiratorias.2 Las costras nasales son una manifestación común de granulomatosis con poliangeítis con afectación nasosinusal, y es una característica importante que distingue a la granulomatosis con poliangeítis de las sinusitis viral o bacteriana, que típicamente no causan costras. En pacientes que tienen granulomatosis con poliangeítis, la sensibilidad de las pruebas para ANCA es más del 90% entre aquellos  que tienen participación renal, pero es aproximadamente del 60% entre aquellos que no tienen afectación renal2,3. Aunque una prueba negativa para ANCA no descarta  granulomatosis con poliangeítis en este caso, yo no hubiese esperado que las costras nasales se resolvieran espontáneamente en un paciente  con granulomatosis y poliangeítis como aquí sucedió. En ausencia de persistencia manifestaciones granulomatosas, una prueba negativa para ANCA es tranquilizador y hace que la granulomatosis con poliangeítis sea un diagnóstico poco probable.


Vasculitis mediada por complejos inmunes
Aparte de vasculitis asociada con reacciones a medicamentos, el tipo más común de  vasculitis mediada por complejos inmunes son la vasculitis crioglobulinémica y las  vasculitis por  IgA (anteriormente Púrpura de Schönlein-Henoch). La vasculitis crioglobulinémica puede ser idiopática pero se ve típicamente en asociación con infección por el virus de la hepatitis C y es menos comúnmente vista con lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren o infección por el virus de la hepatitis B. 11 La vasculitis crioglobulinémica es el resultado de la deposición del complejo inmune en las paredes de los vasos, lo que conduce a la activación de la vía clásica del complemento. Como resultado, el nivel de C4 en sangre es bajo en la mayoría de los pacientes afectados. A pesar de que los niveles de crioglobulina no fueron controlados en este paciente, la prueba negativa para el virus de la hepatitis C y los niveles normales de complemento hacen de la vasculitis   crioglobulinémica  un diagnóstico poco probable. La presencia de púrpura palpable en este paciente obliga a  la consideración de  vasculitis por IgA porque, a diferencia de otras vasculitis, la  vasculitis por IgA se asocia con lesiones de inicio cutáneo antes o poco después del inicio de las manifestaciones extracutáneas en la mayoría de los casos12. Aunque la vasculitis IgA ocurre con mayor frecuencia en niños que en adultos, es una vasculitis común en adultos, con una incidencia mayor que la de granulomatosis con poliangitis.13,14 Este paciente no tuvo afectación gastrointestinal ni renal, ambos se ven comúnmente en pacientes con vasculitis por IgA. Sin embargo, aproximadamente un tercio de los pacientes con vasculitis por  IgA no tiene afectación renal o gastrointestinal.12,15 Aunque las manifestaciones articulares de la vasculitis por IgA pueden  involucrar cualquier articulación, tienden a involucrar las grandes articulaciones de las piernas. Prominente hinchazón de la pierna ha sido reportado con vasculitis por IgA.16 En resumen, la combinación de púrpura palpable y artritis con hinchazón prominente de la pierna que se vio en este paciente es consistente con un diagnóstico de  vasculitis por  IgA La vasculitis por IgA es única entre las vasculitis porque con frecuencia es provocada por una infección o por uso de medicamentos y con frecuencia es autolimitada.12 Un  número de desencadenantes potenciales están presentes en este paciente, incluida una infección respiratoria superior reciente  y el  uso de un inhibidor de TNF-α. No está claro si la infección respiratoria superior que precedió a la vasculitis de pequeños vasos en este paciente fue causado por estreptococos del grupo A, que según los informes, el hermano del paciente había tenido recientemente. Un solo título elevado de  antiestreptolisina  O  podría reflejar una infección ocurrida en el pasado remoto, 17 mientras que la evidencia de una elevación de los títulos de estreptolisina O  sería más sugestivo de una infección reciente. Sin embargo, una amplia gama de infecciones, incluida la estreptocócica  y las infecciones no estreptocócicas, han estado involucradas en el desarrollo de vasculitis por  IgA.18 Además, este paciente estaba recibiendo un inhibidor del  TNF-α, y algunos informes plantean la posibilidad que esta clase de medicamentos puede conducir al desarrollo de vasculitis por IgA.19 Características de  presentación de este paciente que serían atípicos en un paciente con vasculitis por  IgA incluyen las lesiones nodulares y la costra nasal. El hecho de que él había tenido estos síntomas intermitentemente antes de que comience esta enfermedad sugiere que pueden no estar relacionados con el corriente episodio. Aunque su causa sigue siendo incierta, la enfermedad de Crohn subyacente del paciente ofrece una explicación plausible para ambos síntomas. Las manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Crohn incluyen pioderma gangrenoso, dermatosis neutrofílicas y eritema nodoso.20 A pesar del hecho de que las manifestaciones intestinales de este paciente parecen estar bien controladas, sus lesiones nodulares pueden ser compatibles con eritema nodoso. En raras ocasiones, la formación de costras nasales ha sido informado como una manifestación extraintestinal de Enfermedad de Crohn, 21 y por lo tanto podría ser evidencia de que tiene una  enfermedad de Crohn activa, aunque otras causas de  formación de costras nasales también son posibles.
En resumen, a falta de signos y síntomas de cáncer e infección, una vasculitis primaria sistémica de pequeño vaso es la explicación más probable de las características de  presentación de este paciente. Dado la presencia de púrpura palpable y artritis con prominente hinchazón periarticular y la ausencia de características sugerentes de otras vasculitis, la vasculitis por IgA es el diagnóstico  más probable  en este paciente. La presencia de varios desencadenantes posibles de la vasculitis por IgA apoyan más apoya este diagnóstico Sospecho que el  test diagnóstico fue  una biopsia de piel. Una tinción con hematoxilina y eosina de una muestra de biopsia revelaría una vasculitis leucocitoclástica, que es una enfermedad típica de encontrar en la biopsia de piel en un paciente con cualquier vasculitis de pequeños vasos y no es específico para vasculitis por IgA.  Para distinguir entre vasculitis por IgA y otras causas de vasculitis leucocitoclástica, la tinción de inmunofluorescencia se necesitaría una muestra de biopsia para evaluar depósitos de IgA en las paredes del vaso.

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
VASCULITIS POR  IGA.





DISCUSIÓN PATOLÓGICA
La evaluación microscópica de un punch de biopsia por punción de 4 mm de piel lesionada dela zona del  tobillo izquierdo, con una tinción con hematoxilina-eosina reveló un infiltrado inflamatorio de la dermis media y superficial con inflamación  perivascular e intersticial compuesta  predominantemente de neutrófilos. Era prominente la leucocitoclasia, polvo nuclear de neutrófilos, extravasación de eritrocitos, y necrosis fibrinoide focal de las paredes de los vasos  estaban presentes (Fig. 3). Estos hallazgos fueron consistentes con el  diagnóstico de vasculitis leucocitoclástica.




Figura 3. Muestra  de biopsia de piel del tobillo izquierdo (hematoxilina y eosina).
Se muestra un infiltrado inflamatorio perivascular superficial y medio dérmico (Panel A). Está compuesto predominantemente de neutrófilos, y hay leucocitosis prominente y extravasación de eritrocitos (Paneles B y C). Hay necrosis fibrinoide focal de las paredes de los vasos  (Panel D, flecha). Estos hallazgos son consistentes con el diagnóstico de vasculitis leucocitoclástica.



La vasculitis leucocitoclástica representa un patrón de reacción vascular  en la piel y no es un
diagnóstico específico. Puede ser una manifestación de vasculitis por IgA o vasculitis urticarial o puede ser idiopática. También puede ser el resultado de infecciones subyacentes, uso de medicamentos, trastornos inflamatorios y cáncer.25,26 La patogénesis implica el depósito de complejos inmunes circulantes en las paredes de vasos pequeños y activación del sistema del complemento. La afluencia posterior de neutrófilos conduce a la liberación de enzimas lisosómicas, que dañan la pared del vaso, lo que lleva al depósito de fibrina y extravasación de eritrocitos.27 Este es un proceso dinámico con variación en la cantidad de depósitos de complejos inmunes, y la histopatología características observadas en una muestra de biopsia que tenga entre  18 a 24 horas de antigüedad desde su aparición tienen más probabilidades de conducir a un diagnóstico de certeza.28 Los hallazgos histopatológicos característicos de las vasculitis leucocitoclásticas incluye  un infiltrado rico en neutrófilos que rodea vénulas poscapilares y asas capilares con leucocitoclasia, hinchazón del endotelio vascular, necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos y extravasación de eritrocitos.26-28 Para ayudar a reducir el diagnóstico diferencial de las  vasculitis leucocitoclásticas, se puede realizar inmunofluorescencia directa. Muchos pacientes con vasculitis leucocitoclástica tienen evidencia de inmunorreactividad perivascular para IgG, IgM, C3 y fibrinógeno en la  inmunofluorescencia directa.25,26,29 En este caso, una segunda muestra de biopsia por punción de 4 mm de piel afectada obtenida de la zona del tobillo izquierdo  mostró  inmunorreactividad perivascular granular positiva para IgA, C3 y fibrina, resultados consistentes con vasculitis leucocitoclástica asociada a IgA (Fig. 4).





Figura 4. Muestra de biopsia de piel del tobillo izquierdo (Inmunofluorescencia directa).
La inmunorreactividad positiva para IgA (paneles A y B), C3 (panel C) y fibrina (panel D) está presente en forma de patrón  granular, perivascular. Este patrón de tinción es consistente con el diagnóstico de vasculitis IgA.




Es importante tener presente  que La vasculitis leucocitoclástica asociada a IgA no es patognomónico de vasculitis IgA, ya que depósitos  de IgA también se puede ver en vasculitis leucocitoclásticas asociada a  crioglobulinemia o al uso de ciertos medicamentos, incluidos los inhibidores del  TNF-α.30,31 Sin embargo, en este caso, el  diagnóstico anatomopatológicode vasculitis por IgA se confirmó considerando los hallazgos en el contexto de la presentación clínica de este paciente

DISCUSIÓN DEL MANEJO
La vasculitis IgA ocurre con mayor frecuencia en niños, y la mayoría de los casos demuestran ser enfermedades autolimitadas que no requieren terapia. Los cuatro sistemas de órganos que están más comúnmente afectados por la enfermedad son: la piel, las articulaciones, el intestino y los riñones. Cuando las manifestaciones clínicas en cualquiera de estos órganos son suficientemente severos, el tratamiento debe ser considerado no solo para el alivio de los síntomas, sino también para prevenir  daño orgánico relacionado con la vasculitis. En este paciente, la enfermedad cutánea, que se limitaba a una pequeña porción de la piel y que no se asociaba con ulceración  cutánea, fue relativamente leve y no requirió tratamiento. El paciente no tenía síntomas  gastrointestinales en la presentación.  La participación gastrointestinal  en la vasculitis IgA suele ser caracterizada por dolor abdominal cólico que a menudo ocurre antes de la erupción de la púrpura  palpable en la piel y, a veces conduce a una cirugía exploratoria por un presunto abdomen agudo. El paciente tampoco tenía evidencia de glomerulonefritis, una complicación de la vasculitis por  IgA, la  cual  es particularmente difícil de tratar y puede desarrollarse incluso durante las semanas o meses posteriores a  la presentación inicial. Sin embargo, sus síntomas musculoesqueléticos fueron severos; el paciente  era incapaz de caminar debido a su artritis de tobillo y el intenso dolor e hinchazón de su músculo gastrocnemio (gemelo). Dado la gravedad de los síntomas musculoesqueléticos, se optó por iniciar el tratamiento con glucocorticoides. Los glucocorticoides son efectivos en el tratamiento de la vasculitis por  IgA.32 Debido a que el paciente había utilizado corticoides crónicamente por su  enfermedad de Crohn, se pensó  que era importante usar la dosis efectiva más baja comenzando con un curso de prednisona de 20 mg por día y la consigna de reducir rápidamente la dosis. La púrpura del paciente se resolvió rápidamente y no volvió a aparecer después de la suspensión del  tratamiento con prednisona. La sinovitis, el dolor  muscular y la inflamación fueron  más lentos en su resolución, y se consideró la posibilidad de un síndrome doloroso regional crónico. Afortunadamente, estos síntomas también se resolvieron en unas  semanas, y el paciente pudo regresar a la universidad a tiempo para el semestre de otoño. Síntomas de vasculitis por IgA  no han vuelto a aparecer en este paciente.

DIAGNÓSTICO ANATÓMICO
VASCULITIS POR IGA.



Fuente:
Traducción de The New England Journal of Medicine
 Case 14-2017: A 20-Year-Old Man with Pain and Swelling of the Left Calf and a Purpuric Rash
Eli M. Miloslavsky, M.D., John H. Stone, M.D., M.P.H., and Andrea P. Moy, M.D.


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2 comentarios:

Salvador Madrid dijo...

Muchas gracias, bastante ilustrativo

Fabio salas dijo...

Excelente caso también pensé en una vasculitis de pequeño vaso, sin afección renal no hubiera pensado en vasculitis por IGa, yo estaba leyendo y en mi interior esperaba leer c ANCA positivo o Hep b + o hematuria recidivante 😂 , y así son más interesantes los casos cuando la patologia se manifiesta de forma "atípica" o más bien distinta a como uno las aprende .. Gracias por el caso y saludos